Главная » Полезно знать » Миеломная болезнь - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Миеломная болезнь — причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Миеломная болезнь — причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз заболевания

Миелома – заболевание, при котором в организме образуются опухолевидные разрастания из измененных плазматических клеток, продуцирующих патологические иммуноглобулины (парапротеины). До сих пор идут споры о природе миеломы, клиническая картина, основные виды и прогноз которой описаны Рустицким и Калером в конце 19 века.

Множественная миелома

Лечение миеломы

Множественная миелома – это заболевание крови, обычно возникающее в костном мозге и тесно связанное с лимфомой и лейкемией. Эффективного лечения миеломы на сегодня не существует, терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания.

При миеломе определенный вид белых клеток крови, называемых плазмой крови, начинает аномально размножаться в костном мозге. Клетки плазмы несут ответственность за производство антител, которые помогают организму бороться с инфекциями. При миеломе такие клетки выделяют в кости и кровь вредный белок, называемый иммуноглобулин, который постепенно накапливается во всем организме. Внутри костного мозга клетки миеломы выделяют химические вещества в плазму, что приводит к ослаблению и переломам костей. По мере развития миеломы крови патогенные клетки распространяются на другие части тела.

Причины развития миеломы

Причины миеломы не известны, но к основным факторам риска относятся:

  • возраст старше 65 лет
  • мужской пол
  • афроамериканская раса
  • наличие родственника с данным заболеванием

А также, миелома может развиться у людей, страдающих такими заболеваниями как моноклональная гаммапатия неопределенной значимости и одиночная плазмоцитома.

Симптомы множественной миеломы

На первых этапах миелома может никак не проявляться, но по мере развития заболевания плазменные клетки накапливаются в костях и вызывают следующие симптомы:

  • боли в костях из-за литической болезни
  • слабость и усталость, вызванная анемией
  • потеря веса
  • гиперакальцемия, вызывающая чрезмерную жажду, запоры, путаницу сознания
  • проблемы с почками
  • инфекции, вызванные иммуноглобулинами

Плазменные клетки могут накапливаться под кожей в виде видимых пурпурных комков, такие новообразования называются плазмоцитомами.

Диагностика миеломы

Обычно диагностика множественной миеломы, прогноз которой зависит от многих факторов, происходит случайно по результатам аномальных анализов крови, выполненных по другим причинам. Врач может заподозрить данное заболевание из-за следующих результатов лабораторного тестирования крови:

  • высокий уровень кальция в крови (гиперкальцемия)
  • анемия
  • повышенный уровень креатинина, свидетельствующий о повышении функции почек
  • высокий уровень белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
  • белок в моче

Если врач Центра Лечения Рака Крови предполагает наличие миеломы на оснвании лабораторных анализов крови и мочи, то назначаются снимки костного аппарата. Очаги миеломы имеют очень характерную картину и поддаются выявлению даже на простом рентген снимке. Наиболее важными тестами являются следующие анализы:

  • Электрофорез сыворотки белка (SPEP) и иммуноэлектрофоретический анализ белков сыворотки крови (IFE)
  • Электрофорез белка мочи (UPEP) и иммуноэлектрофорез (UFE)

97% людей с миеломой имеют аномальные результаты данных тестов. В таком случае врач может рекомендовать биопсию костного мозга, позволяющую подтвердить диагноз и назначить адекватное лечение миеломы.

Лечение миеломы

Комплексная терапия множественной миеломы помогает облегчить симптомы. Начальное лечение миеломы представляет собой индукционную терапию, предполагающую использование различных препаратов. Некоторым людям может быть проведена трансплантация аутологичных стволовых клеток, взятых у пациента после индукционной терапии.

Химиотерапия считается менее эффективным методом лечения миеломы, чем трансплантация стволовых клеток, но, тем не менее данный вид лечения часто применяется в тех случаях, когда трансплантация противопоказана пациенту из-за высокого риска развития осложнений.

Для лечения множественной миеломы врачи обычно используют комбинацию лекарственных препаратов, которые могут включать:

  • Адриамицин(доксорубицин),
  • Алкеран(мельфалан),
  • Cytoxan(циклофосфамид),
  • Онковин(винкристин),
  • Pomalyst(помалидомид),
  • Revlimid(леналидомид),
  • Thalomid(талидомид),
  • Velcade(бортезомиб).

Кортикостероиды (преднидозол и дексаметазон) обычно назначаются с химиотерапией для уменьшения побочных эффектов. Гормон интерферон используется в качестве препарата, способствующего сохранению состояния ремиссии миеломы после химиотерапии.

Радиотерапия также часто используется врачами при лечении миеломы и предполагает направление пучка энергии на кости или другие части тела, поврежденные миеломой. Высокоэнергетические лучи разрушают патогенные клетки, чувствительные к радиации, в результате чего ослабленная кость стабилизируется, а боль уменьшается.

Множественная миелома может вызвать ряд осложнений, которые требуют дополнительного лечения. К таким осложнениям относятся:

  • Боли в спине. Назначаются обезболивающие препараты или ношение задней скобы, позволяющей облегчить боль.
  • Проблемы с почками в некоторых случаях требуют диализа.
  • Инфекции предполагают назначение антибактериальной терапии.
  • Потеря костной массы. Для лечения данной патологии назначаются такие лекарства как бисфосфонат, памидронат (Aredia) или золедроновая кислота (Zometa), действующие вещества которых связываются с поверхностью костей и помогают предотвратить потерю костной массы.
  • Анемия при миеломе предполагает назначение инъекций препаратов гормонов, стимулирующих выработку красных кровяных телец.

Исследования относительно поиска эффективных методов лечения миеломы крови, включая клинические испытания с целью выявления более эффективных химиотерапевтических препаратов, продолжаются.

Прогноз

Миелома может иметь разные прогнозы в зависимости от тяжести заболевания и скорости его течения. Некоторые люди с миеломой могут жить в течение многих лет с минимальными симптомами, у других болезнь прогрессирует очень быстро и приводит к летальному исходу за короткое время.

Для прогнозирования выживаемости пациента со множественной миеломой разработаны тесты, предполагающие проверку содержания в крови двух веществ: альбумина и бета-2-микроглобулина. Высокий уровень содержания альбумина и низкий уровень содержания бета-2-микроглобулина в крови указывает на высокие шансы пациента на длительную выживаемость.

Определение типа и степени агрессивности миеломы позволяет врачам разработать оптимальный план лечения, однако даже самая точная система прогнозирования не позволяет точно определить, как долго человек будет жить.

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Причины

Точные причины болезни неизвестны. Развитию миеломы способствуют факторы, которые играют роль в возникновении и других онкологических заболеваний.

Причины, способствующие возникновению миеломы:

  •  пожилой возраст (чаще миеломой болеют люди в возрасте старше 65 лет);
  •  ионизирующее излучение;
  •  плохая экология;
  •  воздействие химических и токсических веществ;
  •  воздействие продуктов нефтехимии;
  •  наследственная и расовая предрасположенность к заболеванию;
  •  вирусы и инфекции;
  •  стрессовые ситуации.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

  •  боли в костях;
  •  появление на костях опухолевидных образований;
  •  спонтанные переломы;
  •  деформации костей, позвоночника;
  •  слабость, повышение температуры;
  •  кровотечения и геморрагии на коже;
  •  диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
  •  нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
  •  головные боли, неврологические расстройства;
  •  боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
  •  частые простудные заболевания;
  •  при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

  1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
  2.  мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
  3.  для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

  •  количественный уровень иммуноглобулина крови;
  •  СРП;
  •  бета-2- микроглобулин;
  •  индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

  •  диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
  •  диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
  •  множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

  •  плазмобластную форму;
  •  плазмоцитарную форму;
  •  полиморфно-клеточную;
  •  мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

  •  миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
  •  миеломы A, M или G;
  •  диклоновую миелому;
  •  несекретирующую миелому;
  •  миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G( до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).В течение миеломы различают стадии:

  • I — начальных проявлений,
  • II — развернутой клинической картины,
  • III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Знаете ли вы, что такое миелома позвоночника

Какие анализы крови при миеломе необходимо сдать — расскажет статья.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

  • химиотерапия. При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
  • таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
  • лучевая терапия. Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
  •  хирургическое и ортопедическое лечение. Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
  • иммунотерапия. Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
  • плазмаферез. Проводится для очищения крови от парапротеинов;
  • трансплантация костного мозга. Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
  • лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

  1.  мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
  2.  слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
  3.  кисломолочные продукты;
  4.  свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1: паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.Обед: суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.Полдник: кисель из смородины, сухое печенье, пастила;Ужин: отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественная опухоль белых клеток крови. Более детально ознакомиться с особенностями данного заболевания можно перейдя по приведённой ссылке.

Заболевание «миелома костей» протекает на начальных стадиях бессимптомно. Более подробно здесь.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Adblock
detector