Амилоидоз почек: причины, признаки, симптомы, лечение

Амилоидоз – заболевание, в процессе развития которого в органах человека происходит накопление веществ, называемых амилоидами. Амилоидами называются атипичные белки, вырабатываемые клетками костного мозга, белки откладываются в любых тканях и органах, затрудняя их работу.

Существуют разные виды амилоидоза, отличающиеся степенью тяжести и причиной возникновения; чаще всего поражению подвергаются почки, печень, селезенка, сердце и нервная система или несколько органов одновременно.

Симптомы

Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какой орган оказывается пораженным. Основными признаками амилоидоза считаются:

• слабость;
• постоянная усталость;
• отеки щиколоток и ног;
• ощутимая потеря веса;
• чувство онемения или покалывания в конечностях;
• ощущение удушья;
• диарея или запор;
• увеличение размеров языка;
• наличие участков багряного цвета вокруг глаз;
• нерегулярное сердцебиение;
• сложности при глотании;
• видимые изменения в структуре кожи (например, утолщение);
• белок в моче (выявляется при лабораторных исследованиях).

Когда нужно обращаться к врачу

Если вы заметили у себя симптомы, описанные выше, следует записаться на прием к врачу и сдать необходимые анализы.

Осложнения

Степень тяжести заболевания напрямую зависит от того, в каком органе происходит отложение амилоидов. Особенно опасны амилоидоз почек и сердца, которые способствуют появлению таких патологий:

• повреждение почек (если почки поражены амилоидозом, то их нарушается их функция фильтра, что может привести к почечной недостаточности);
• сердечные повреждения (если амилоиды накапливаются в сердце, то они отрицательно сказываются на его работе, сердце начинает перекачивать меньше крови, перестает удовлетворять потребности организма в крови при выполнении любых упражнений);
• сбои в работе нервной системы (если амилоиды скапливаются в нервах, то это приводит к сбоям в работе органов, которыми они управляют; например, если поражены нервы, чьей функцией является управление артериальным давлением, то человек начинает испытывать головокружения, часто бывает в состоянии, близком к обмороку, из-за перепадов давления).

Причины заболевания

Причинами заболевания могут служить:

• наследственность;
• нарушение белкового обмена в организме;
• воспалительные процессы в организме (например, средиземноморская лихорадка);
• хронические или инфекционные заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, проказа);
• заболевания костного мозга;
• лимфомы и лимфогранулематозы.

Профилактика амилоидоза

• Следить за своим здоровьем, заниматься спортом.
• Отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь).
• Своевременно лечить заболевания, которые могут повлиять на развитие болезни (туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и др.).
• Избегать продолжительных контактов с токсическими веществами.

Диагностика

Для того чтобы распознать амилоидоз, определить его вид, необходимо проводить комплексную диагностику. Выбор методов исследования зависит от локализации заболевания.

1. Лабораторные и аппаратные исследования (проводится общий и биохимический анализы крови, анализ мочи и кала).

2. Рентгенография.

3. Эхокардиография (при подозрении на амилоидоз сердца).

4. Ультразвуковое исследование.

5. Пробы с красящими веществами.

6. Биопсия пораженной ткани.

Лечение

Полностью излечиться от амилоидоза невозможно, но заболевание следует взять под контроль. Главной задачей при лечении амилоидоза является уменьшение количества образуемого патологического белка и защита органов от его влияния.

1. Медикаментозное лечение (пациенту назначают кортикостероиды и иммуностимуляторы, сочетание препаратов позволяет повысить защитные функции организма и снизить выработку белка).

2. Диетотерапия (составляется программа правильного питания, особенно эффективна при амилоидозе почек).

3. Химиотерапия.

4. Хирургическое лечение

• пересадка стволовых клеток, которые заменяют больные;
• пересадка донорского органа;
• удаление селезенки (селезенка считается одним из главных мест хранения амилоидного белка, её удаление дает возможность улучшить состояние организма).

Классификация форм амилоидоза почек

Единой системы классификации заболевания не существует, однако врачи условно выделяют пять основных форм амилоидоза почек:

• Первичный (идиопатический) амилоидоз страшен тем, что определить, что послужило источником болезни и как она будет протекать, практически невозможно.
• Наследственные формы способны передаваться спустя несколько поколений и развиваются из-за генетических нарушений, которые препятствуют появлению в организме человека фибриллярных белков. В основном, встречается среди арабов и евреев.
• Вторичный амилоидоз почек проявляется при болезнях иммунной системы человека – например, злокачественные новообразования, инфекционные и хронические заболевания.
• Старческий амилоидоз образуется при сбоях в работе обмена белков в результате старения организма.

Выявить источник последней формы амилоидоза врачи еще не смогли, поэтому на данный момент неизвестно, что способствует возникновению локального заболевания.

Неважно, как тяжело протекает болезнь и на какой стадии она находится, суть амилоидоза такова: при данном заболевании вытесняются особые структурные соединения тканей амилоидом, впоследствии чего органы постепенно разрушаются и утрачивают свои функции.

Причины возникновения

Как правило, амилоидоз почек возникает в качестве осложнения при длительной хронической болезни, но встречаются и изолированные формы.

Среди главных причин возникновения амилоидоза выделяют:

• наследственность;
• заражение сифилисом;
• туберкулез;
• пневмония;
• артрит и т.д.

Симптомы амилоидоза

Амилоидоз почек редко появляется самостоятельно, чаще всего его симптомы перекликаются с симптомами заболеваний сердца и мышц. Врачи выделяют следующие признаки амилоидоза почек:

• мигрень, слабость во всем теле;
• отечность лица и конечностей;
• повышенное артериальное давление;
• рвотные позывы, частый понос;
• нарушения в ритме сердца;
• увеличенные размеры селезенки и печени;
• болевые ощущения в мышцах;
• облысение;
• одышка;
• ломкость костей, появление синяков на теле;
• потеря веса;
• изменение ногтевых пластин.

Симптомы амилоидоза бывают разными и могут отличаться друг от друга. Все зависит от мест отложения амилоида, стадии разрушения органа и тяжести первичной формы болезни.

Как говорилось выше, вторичный амилоидоз отличается от остальных его видов тем, что он сопровождает какое-либо хроническое заболевание или развивается после него, обычно спустя два-три года. Появление такого амилоидоза не зависит от формы выражения основной болезни. Сроки начала амилоидоза почек вычислить невозможно, поскольку данное заболевание приобретает ярко выраженные симптомы лишь к поздней фазе развития.

Латентная фаза амилоидоза почек сначала никаким образом себя не проявляет. При диагностике данной стадии стоит уделять больше всего внимания тому, какие симптомы свойственны основному заболеванию, поскольку оно может представлять серьезную угрозу. Вероятность такого фактора увеличивается, если основная болезнь характеризуется периодическим появлением протеинурии. Также стоит брать в расчет такие признаки, как увеличение печени и селезенки.

Главным клиническим симптомом латентной стадии является иногда проявляющаяся протеинурия – выделение мочой белка в количестве, превышающем допустимую норму. Периодически присутствует незначительная микрогематурия или лейкоцитурия. Скрытой форме амилоидоза соответствует диспротеинемия, которая отличается устойчивостью и часто не проходит, даже если основное заболевание закончилось благоприятным исходом. Также врачи отмечают серьезные изменения биохимических показателей крови, резкий скачок СОЭ и анемию. Почки на данной стадии не страдают.

Нефротическому синдрому – главному клиническому проявлению нефротической фазы заболевания – сопутствует появление ярко выраженных отеков, гипотензия и тяжелая протеинурия. СОЭ резко ускоряется, анемия становится все более явной, нарушается баланс электролитов в крови. У пациента внезапно снижается количество мочи, а иногда она отсутствует вовсе. Также данному этапу характерно увеличение лимфатических узлов и других органов до пугающих размеров.

Развитие болезни способно быстро прогрессировать и может вызвать летальный исход в любой стадии. Причиной тому, в большинстве своем, являются рецидив основной болезни, заражение интеркуррентной инфекцией или осложнения заболевания, в числе которых резкие перепады кровяного давления, тромбоз вен в почках, фильтрация клубочков и т.д.

Старческой фазе амилоидоза почек также свойственны серьезные симптомы, например, сахарный диабет или сенильная деменция, однако при жизни пациента данное заболевание распознается довольно редко.

Диагностика

Несмотря на все возрастающие возможности современного оборудования, на ранних стадиях диагностика амилоидоза почек чрезвычайно затруднена. При таком заболевании крайне важно обнаружить его начальные признаки – например, протеинурию, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно возрастает.

Чтобы выявить амилоидоз почек, врачам нужна как можно более полная клиническая картина заболевания, а также необходимые данные о длительности и виде болезни, предшествовавшей амилоидозу. Большое значение придается точному интерпретированию мочевого синдрома. Также одним из самых важных начальных симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая неуклонно прогрессирует по мере развития данной болезни.

Также при всех существующих формах амилоидоза почек, особенно при вторичном, у пациента обнаруживаются гепато- и спленомегалия.

Способы диагностики амилоидоза почек:

• Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях — способ диагностики, позволяющий обнаружить зачатки заболевания на первой стадии;
• биопсия почки – самый точный и надежный способ выявления амилоидоза;
• УЗИ брюшной полости – на нем можно обнаружить увеличенные размеры селезенки и печени при любой форме болезни;
• ЭКГ – здесь можно выявить аритмию и непроводимость;
• высокочувствительный тест РСК – способствует выявлению болезни на ранних стадиях;
• биохимическое исследование крови.

Для профилактики, в первую очередь, необходимо следить за своим здоровьем, избегая хронических заболеваний, которые способны спровоцировать воспаление и создать благоприятную почву для болезни.

Если вы обнаружили у себя симптомы амилоидоза почек, немедленно обратитесь в клинику и сдайте все необходимые анализы. Чем раньше вы узнаете свой диагноз, тем легче будет в будущем перенести болезнь.

В борьбе с амилоидозом почек главную роль играет эффективность лечения первичной патологии. Бывают случаи, когда после стойкого излечивания основной болезни уходят и признаки амилоидоза. При данном заболевании пациентам показаны особые диеты, употребление в пищу сырой печени и частичное исключение из рациона поваренной соли и белка. Приветствуется потребление пищи, которая насыщена большим количеством углеводов и витаминов.

Также научно доказано, что в печени содержится сильная антиоксидантная система. Включение в свой рацион сырой печени препятствует развитию амилоидоза почек и приносит отличный терапевтический эффект. Если пациент страдает непереносимостью сырых продуктов, допускается использование кулинарной обработки.

Самое главное – вовремя обнаружить болезнь, поскольку последствия амилоидоза почек могут быть крайне тяжелыми и абсолютно необратимыми. Поэтому разделение болезни по стадиям имеет такое значение.

Латентная стадия, при которой отложения белка имеют нераспространенный характер, для жизни и общего здоровья больного не опасна. Пациенты, страдающие более тяжелой формой амилоидоза почек, могут прожить от года до 3 лет, а в некоторых случаях и больше. К сожалению, часто развитие основного заболевания, которое изначально и явилось причиной амилоидоза, вызывает летальный исход, вот почему необходимо в первую очередь излечить именно его.

К сожалению, современная медицина пока не нашла способа бороться с осложнениями терминальной стадии, поэтому даже при регулярном проведении диализа смертность все еще высока.

Сейчас больницы проводят как диагностику, так и лечение амилоидоза почек, главным образом, направленное на применение средств, задерживающих отложение амилоида и ликвидацию симптоматики заболевания. Тип лечения подбирается индивидуально для каждого пациента и должен проводиться совместно с профессиональными кардиологами, неврологами и гастроэнтерологами.

Врачи настоятельно советуют пациентам:

• позаботиться о лечении основного заболевания, вызвавшего амилоидоз;
• неукоснительно соблюдать диету, предписанную доктором, и регулярно питаться;
• заботиться о своем здоровье, проводить профилактику и вовремя обращаться в больницу;
• каждый день на протяжении от 6 месяцев до года употреблять в пищу сырую или слегка обжаренную печень (не менее 200 граммов);
• принимать препараты, обладающие мочегонными свойствами.

Главные условия для выздоровления – своевременный визит к доктору, регулярное активное лечение и полная ликвидация основного заболевания.

АМИЛОИД ПОЧЕК

АМИЛОИД ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям. 

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичная форма развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза. 

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных амилоидозом. Развитию заболевания способствуют гиперглобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни. 

Клиническая картина. Клинические проявления заболевания определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании заболевания, как правило, развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии. 

Начальные признаки заболевания обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея. 

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны. 

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли. 

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит.Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол. 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

БОЛЕЗНИ

ПОХОЖИЕ СТРАНИЦЫ:

1. АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ
2. АНОМАЛИИ ПОЧЕК
3. НЕКРОЗ ПОЧЕК
4. ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК
5. Поликистоз почек
6. Аюрведа для почек
7. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ
8. Синдром Рея
9. Псевдофурункулез
10. БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Амилоидоз почечной ткани — это патологическое состояние, которое сопровождается нарушением белкового и других видов обменных процессов в организме человека. В процессе заболеваемости в тканях органов и тканей, включая почечную паренхиму, формируется амилоид.

Амилоид — это комплексная субстанция, которая состоит из белков и полисахаридов, скопление в органах данного вещества способствует угнетению из деятельности.

Амилоидоз почек и других паренхиматозных органов, развивается на фоне хронического воспалительного процесса в организме, к которым относятся сифилис и туберкулёзная инфекция. Также возможно формирование патологии при ревматических системных поражениях, остеомиелите и онкологических образованиях.

Симптоматические признаки на начальной латентной стадии могут и не проявляться, предположить развитие данной патологии можно только на основании жалоб больного, анамнеза развития заболевания, а также по результатам лабораторных показателей крови и мочи. В качестве дополнительных методов исследования больным в обязательном порядке должно быть проведено биопсионное исследование почечной паренхимы, компьютерная томография и экскреторная урография.

Указанные методы дополнительной диагностики поспособствую определению локализации патологического процесса и определения степени нарушения функционирования почечной паренхимы.

Основные методики проведения лечебных мероприятий

Наиболее важным моментом в проведении лечебных мероприятий является проведение этиотропной терапии. Этиотропное лечение подразумевает лечение инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие заболевания. Очень часто при полном излечении от основной патологии, устраняются симптомы амилоидоза.

Специфическая терапия амилоидоза должна проводиться следующими средствами:

1. Ежедневное соблюдение режима диетического питания, которое подразумевает в себе полное или частичное ограничение употребления поваренной соли. Повышение в суточном рационе углеводов и витаминов.

2. Проведение патогенетического лечения с помощью такого препарата как хлорохин, и применение лекарственных средств, которые обладают десенсибилизирующими свойствами.

3. Симптоматический этап проведения лечения подразумевает назначение диуретических, гипотензивных лекарственных средств. При амилоидозе возможно использование трансфузии плазматической донорской жидкости и альбуминов.

При запущенной форме заболевания и тяжёлом общем состоянии человека показано проведении процедуры гемодиализа, такие больные становятся в очереди по трансплантации почки.

Прогноз на выздоровление у больных с амилоидозом полностью зависит от того насколько своевременно и правильно проводилось лечение. Не маловажный момент в построении прогноза на выздоровление принадлежит скорость прогрессирования заболевания. При обнаружении каких-либо изменений со стороны мочевыделительной системы следует обращаться к урологу или нефрологу для своевременного обнаружения и лечения заболеваний.

Получить консультацию врача-терапевта