Аномалия Эбштейна: виды, причины, симптомы, лечение

Лечение аномалии Эбштейна у детей в Израиле

Чтобы получить шанс на здоровое будущее ребенка, многие родители стараются попасть на лечение врожденных пороков сердца в одну из клиник Израиля. Такое стремление обусловлено тем, что израильские специалисты обеспечивают качественную и безопасную терапию детских кардиопатологий, в том числе аномалии Эбштейна. За счет инновационной технической оснащенности, в отделениях детской кардиологии есть возможность определить заболевание у ребенка пренатально, в период внутриутробного развития.

Высокий профессионализм кардиохирургов позволяет проводить малоинвазивные операции детям разного возраста, включая новорожденных. Сегодня израильские врачи применяют прогрессивные методы лечения, исключающие риск осложнений. Согласно статистике и многочисленным отзывам родителей, показатель успешных излечений детских сердечнососудистых патологий в медцентрах Израиля составляет более 95 %, что объясняет закономерность выбора родителей пройти лечение именно в этой стране.

Преимущества лечения детей в Хадассе

Сегодня иерусалимская клиника «Хадасса» является одной из лучших медучреждений Израиля, где есть все возможности для высокоэффективной терапии детских сердечнососудистых заболеваний. Отделение кардиологии для маленьких пациентов характеризуются массой преимуществ:

  • разработка и внедрение прогрессивных вариантов лечения сердечнососудистых заболеваний у детей разного возраста, а также оказание срочной хирургической помощи сразу после рождения малыша с использованием передовых методов кардиохирургии;
  • команда высококвалифицированных кардиохирургов, способных проводить сложные комбинированные операции, в том числе пластику трехстворчатого клапана;
  • наличие новейшего лечебно-диагностического оборудования, позволяющего выявить патологические изменения в сердце на ранней стадии, провести лечение на высоком уровне и обеспечить детям полноценную жизнь.

Также судя по отзывам, нужно отметить доверительные отношения врачей с маленькими пациентами, комфортную психоэмоциональную атмосферу в стационаре, индивидуальный подход, лояльную стоимость терапии. В силу ряда весомых преимуществ ежегодно в «Хадассе» фиксируется высокий показатель наилучших результатов лечения аномалии Эбштейна.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопкуУЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Аномалии Эбштейна у детей

Среди всех врожденных пороков сердца, аномалия Эбштейна встречается очень редко, в 0,7- 1 % случаев. При данной патологии створки правого клапана не полностью смыкаются и исходят из стенок правого желудочка. Таким образом, анатомический дефект сопровождается недостаточностью трехстворчатого клапана, образованием отверстия между левым и правым предсердием, а также уменьшением полости правого желудочка и увеличением полости правого предсердия, что приводит к гипоксии тканей и органов из-за кислородного голодания. Врожденная аномалия Эбштейна развивается у плода в период раннего эмбриогенеза на фоне тяжелых соматических патологий (тиреотоксикоз, сахарный диабет, анемия), инфекционных заболеваний (корь, краснуха, скарлатина), а также токсикозов и угроз самопроизвольного прекращения беременности. Также дефект может возникать из-за отягощенной наследственности, приема препаратов, содержащие литий, употребления алкоголя и тератогенных лекарств.

Симптоматика зависит от степени нарушений гемодинамики. В основном клиническая картина проявляется на 2-3 стадии гемодинамических расстройств, когда у ребенка наблюдаются нарушения сердечного ритма и стойкая декомпенсация. Также наблюдаются приступы учащенного сердцебиения, отеки ног, непереносимость физических нагрузок, синюшность кожных покровов (диффузный цианоз). Часто аномалия Эбштейна сопровождается артериальной гипотонией, одышкой, пульсацией шейных вен. Характерны внешние изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стекол». Без должного и своевременного лечения данный дефект трехстворчатого клапана в силу прогрессирующего течения приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу. Также тяжелые формы аномалии могут повлечь за собой внутриутробную гибель плода.

Диагностика аномалии Эбштейна в Израиле

В первую очередь кардиолог осматривает ребенка, аускультативно выслушивает сердечные тона и ритмы. Затем при подозрении на аномалию Эбштейна назначает следующие процедуры:

  • холтеровское мониторирование — определение нарушений сердечного ритма и проводимости в условиях привычной активности ребенка;
  • ЭКГ — диагностический метод, позволяющий выявить дилатацию и гипертрофию правого предсердия, расстройства предсердно-желудочковой проводимости, синдром WPW, экстрасистолию желудочка, другие патологические признаки аномалии.
  • эхокардиография — необходима для визуализации параметров сердечных структур, включая размеры правого предсердия, смешение створок клапана и т.д.
  • рентгенография грудной клетки — оценка правых отделов сердца с помощью рентгеновских лучей.

Также для определения степени тяжести порока израильские специалисты проводят катетеризацию — инвазивное зондирование сердечных полостей под рентген-контролем, магнитно-резонансную томографию, рентгеноконтрастное исследование правого или левого желудочка (вентрикулографию). Большинство диагностических методов дают возможность дифференцировать аномалию Эбштейна с пульмональным стенозом, миокардитом, тетрадой Фалло, экссудативным перикардитом и другими болезнями сердца.

Стоимость лечения аномалии Эбштейна в Израиле

Итоговая стоимость всего курса лечения формируется в зависимости от уровня сложности операции и тяжести аномалии, вида диагностических процедур, квалификации врачей, периода реабилитации и других факторов. Несмотря на высокий уровень медицинских услуг, цены в израильских клиниках гораздо ниже, чем в американских и западноевропейских больницах. Лояльность тарифов на лечебно-диагностический курс при патологиях сердца у детей обусловлена в первую очередь тем, что все цены в израильских клиниках регламентируются и контролируются Минздравом страны.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопкуУЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Как лечат аномалию Эбштейна у детей – методы

Разработка и реализация терапевтической программы при аномалии Эбштейна основывается на показателях диагностики, наличии или отсутствии сопутствующих заболеваний, общем состоянии и возрасте ребенка. Основной фактор выбора лечебных процедур — степень смещения и деформации трикуспидального сердечного клапана.

Консервативное лечение

Медикаментозный метод при сердечной недостаточности включает прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, диуретиков, гликозидов. В случае аритмии маленьким пациентам назначают антиаритмические препараты: блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды, бета-блокаторы. Фармакотерапия применяется в хронических и экстренных случаях, но зачастую при аномалии Эбштейна требуется оперативное вмешательство для коррекции или протезирования трехстворчатого клапана.

Хирургическое лечение

Экстренную операцию назначают в случае нарушений сердечного ритма, при низком показателе кислородного насыщения крови, сердечной недостаточности, цианозе, одышке и прогрессирующем увеличении сердца. Хирургическое лечение направлено на абсолютное устранение порока с помощью ушивания правого предсердия, пластики трикуспидального клапана, иссечения атриализованного правого желудочка, коррекции дефекта межпредсердной перегородки. Иногда израильские врачи применяют операционный метод Фонтена, при котором перенаправляется венозная кровь от полых вен в легочное русло.

В некоторых случаях с целью минимизации гипоксемии и увеличения легочного кровотока детские кардиохирурги выполняют паллиативное наложение анастомоза по Блелоку. Суть данной коррекции заключается в соединении устьев легочных и подключичных артерий. Также хирурги нередко проводят протезирующую операцию, при которой удаляют деформированный клапан и подшивают протез, что позволяет увеличить полость правого желудочка и устранить нарушения проводящей системы сердца. В любом случае, тактика радикального лечения трехстворчатого клапана подбирается индивидуально для каждого ребенка.

Прогноз после лечения

Без адекватной терапии, аномалия Эбштейна характеризуется неблагоприятным прогнозом, более 7 % детей погибают от сердечной недостаточности или желудочковой тахиаритмии на первом году жизни, около 40 % — к 9-10 годам. Поэтому своевременная диагностика и лечение данного порока сердца благоприятно скажется на последующей жизни малышей. В целом прогноз зависит от выраженности патологии, но за счет качественной операции у 95 % маленьких пациентов наблюдаются отличные результаты.

Отзывы о лечении аномалии Эбштейна в Израиле в Хадассе

Ежегодно в «Хадассу» приезжают тысячи семей, в которых дети страдают аномалией Эбштейна. По их отзывам можно судить о результатах лечения рассматриваемого порока. На нашем сайте вы найдете всю необходимую информацию о лечении кардиопатологий в Израиле, а также сможете ознакомиться с отзывами пациентов. Задайте нашему координатору интересующие вас вопросы по телефону или с помощью онлайн-заявки.

Наиболее частые виды пороков сердца, встречающиеся у детей, лечением которых занимаются в клиниках Германии:

  • Дефекты межжелудочковой перегородки;
  • Пороки сердечных клапанов;
  • Транспозиции магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Тетрада Фалло.

Почему это случается?

Ученые медики продолжают поиск причин врожденных пороков сердца. К настоящему времени принято считать, что основной причиной развития врожденных патологий сердца является наследственность. Доказана также прямая связь между состоянием здоровья матери в период беременности с формированием полноценного сердца у ее малыша. Эмоциональные стрессы, прием лекарственных препаратов, алкоголя, курение, перенесенные инфекционные заболевания во время беременности могут стать причиной проблем с сердцем у ребенка.

Симптомы

Многие врожденные пороки сердца протекают незаметно для родителей и врачей, так как не имеют особых признаков. Такие пороки могут быть обнаружены случайно при прохождении общего обследования.

Серьезные же дефекты дают о себе знать сразу после рождения. Родителям стоит незамедлительно обратиться к специалисту если их ребенок:

  • Быстро устает при сосании;
  • Плохо набирает вес;
  • У него появляется одышка;
  • Кожные покровы, слизистые оболочки и ногти приобретают серовато-синий оттенок.

В более старшем возрасте характерными признаками врожденного порока сердца являются:

  • быстрая утомляемость при малейших физических нагрузках;
  • одышка;
  • сердечные шумы;
  • нарушения сердечного ритма.

Диагностика врожденного порока сердца в Германии

В наши дни лечение и диагностирование сложных пороков сердца сделало значительный шаг вперед. Опытные специалисты детской кардиологической клиники в Мюнхене используют новейшее сверхточное оборудование для диагностирования критических пороков еще до рождения ребенка во время беременности. Благодаря раннему диагностированию дети с тяжелыми пороками сердца получили шанс не просто выжить, но и вести нормальный, активный образ жизни во взрослом возрасте.

Диагностику врожденных пороков сердца в клиниках Германии проводят с применением следующих тестов:

  • Эхокардиография;
  • Электрокардиография;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ;
  • Компьютерная томография;
  • Катетеризация полостей сердца.

Катетеризация также используется и для лечения ряда пороков.

Лечение врожденного порока сердца у детей в Германии 

К лечению врожденного порока сердца в клиниках Германии подходят строго индивидуально. После постановки точного диагноза каждому маленькому пациенту кардиолог подбирает уникальный протокол лечения с учетом степени тяжести заболевания, массы тела, возраста и ряда иных показателей. В большинстве случаев простые пороки сердца не требуют лечения, но если это сложный, состоящий из нескольких дефектов порок, то назначается проведение хирургической операции.

Малоинвазивные так называемые бескровные операции по введению катетеров, практикуемые кардиохирургами в клиниках Германии, вообще не требуют никаких разрезов, что означает значительное сокращение времени послеоперационной реабилитации. Катетер – маленькая гибкая трубка, вводится в вену или артерию с использованием небольшой иглы. С помощью катетеризации врачам удается устранить такие пороки как сужение артерий, отверстия в перегородках сердца, сужение просвета клапана и иные. 

В тяжёлых случаях применяют комбинированные операции на открытом сердце с введением катетера. Практический опыт в проведении этих по сути уникальных операций, а также грамотная послеоперационная реабилитация гарантирует успешный результат избавления от пороков каждому маленькому пациенту. 

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение всех видов врожденных пороков сердца.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это общий термин для ряда конгенитальных дефектов, влияющих на нормальную работу сердечной мышцы. Термин «врожденный» означает состояние, которое присутствует при рождении. ВПС является одним из наиболее часто встречающихся типов врожденных дефектов, которые проявляются у 9 из 1000 детей.

Причины развития ВПС

Обычно явных причин, способствующих развитию патологии, включая дефект межжелудочковой перегородки, нет. Однако известны некоторые факторы риска, увеличивающие вероятность развития ВПС. К таким факторам относятся:

  • Синдром Дауна, представляющий собой генетическую патологию, влияет на физическое развитие ребенка и вызывает значительные трудности с развитием и обучением,
  • Инфекции у женщины (например, краснуха) во время беременности,
  • Плохо контролирующийся диабет 1 или 2 типа у матери.

Большинство случаев ВПС диагностируются до рождения ребенка во время регулярного ультразвукового сканирования.

Признаки и симптомы

К признакам порока сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, относятся:

  • учащенное сердцебиение
  • учащенное дыхание
  • повышенная потливость
  • повышенная утомляемость и усталость
  • синюшный оттенок кожи (цианоз)
  • усталость и учащенное дыхание

Обычно симптомы заметны сразу после появления малыша на свет, но при незначительных дефектах могут в течение многих лет никак не проявляться.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение зависит от выраженности симптомов патологии и назначается индивидуально для каждого ребенка. Умеренные дефекты обычно не требуют лечения, так как со временем они могут исчезать и не вызывать никаких проблем.

Если дефект межжелудочковой либо межпредсердной перегородки является значительным и вызывает проблемы, может потребоваться операция. Современные медикаментозные и хирургические методы терапии позволяют восстановить большую часть (или все) нормальных функции сердца, поэтому в настоящее время около 80% детей с ВПС доживают до взрослого возраста.

Однако людям с пороком сердца может потребоваться лечение в течение жизни, так как со временем симптомы патологии могут развиваться.

Виды врожденных пороков сердца

Существует очень много разновидностей ВПС, к наиболее часто встречающимся относятся следующие виды:

  • Аортальный стеноз клапана

    является тяжелым типом ВПС. На его долю приходится около 5% случаев врожденных пороков.

  • Коарктация аорты представляет собой сужение главной артерии, что приводит к уменьшению протока крови через нее. На коарктацию аорты приходится около 10% случаев пороков сердца. Данная патология может произойти сама по себе или в сочетании с другими видами пороков сердца. В половине случаев коарктация аорты требует лечения вскоре после рождения.
  • Аномалия Эбштейна

    представляет собой патологию, при которой клапан, находящийся в правой стороне сердца и отделяющий камеры сердца, не развивается должным образом. Обычно аномалия происходит сама по себе, но также часто может развиваться с дефектом межпредсердной перегородки.

  • Открытый артериальный проток

    является редким типом врожденного порока, влияющим на 5 из 100 000 младенцев. При такой патологии соединение между главной и второстепенными артериями (артериальным протоком) не закрывается полностью.

  • Стеноз клапана легочной артерии

    – это дефект, при котором легочный клапан, контролирующий поток крови из сердца в легкие, более узкий, чем обычно. В результате сердцу приходится труднее работать, чтобы перекачивать кровь через суженный клапан в легкие. На данную патологию приходится около 10% случаев ВПС.

  • Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие между двумя камерами сердца (предсердиями). Патология считается распространенным типом ВПС и влияет на 200 из 100 000 младенцев.
  • Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающаяся форма ВПС, влияющая на 200 из 100 000 новорожденных, и представляющая собой отверстие между сердечными камерами (левого и правого желудочков).
  • Единичный дефект желудочка

    предполагает нормальную работу лишь одного желудочка. К наиболее распространенным единичным дефектам желудочка относятся:

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца

    – редкий тип ВПС, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом или недоразвивается. В результате организм получает недостаточное количество кислорода. Без адекватного лечения патология может привести к смерти в течение первых нескольких недель жизни.

  • Трехстворчатая атрезия

    – патология, при которой не развивается трехстворчатый клапан, отделяющий правый желудочек от правого предсердия, в результате чего правый желудочек остается маленьким и не полностью развитым. Около 10 из 100 000 младенцев рождаются с трехстворчатой атрезией.

  • Тетрада Фалло – сочетание нескольких дефектов, затрагивающих около 30 из 100 000 младенцев. К дефектам Фалло относятся следующие патологии:
    • дефект межжелудочковой перегородки,
    • смещение аорты,
    • гипертрофия правого желудочка,
    • стеноз легочной артерии.

В результате сочетания данных дефектов может произойти понижение уровня кислорода в крови.

  • Тотальная аномалия соединения легочных вен

    – порок развития системы кровообращения, в результате которого легочные сосуды впадают лишь в правое предсердие. Нормальное развитие предполагает обратное положение сосудов. Патология затрагивает 7 % новорожденных из 100 000.

  • Транспозиция магистральных артерий является относительно распространенным дефектом и составляет около 5% случаев пороков. При транспозиции магистральных артерий происходит неправильное положение отходящих от сердца главных сосудов – ствола легочной артерии и аорты, – относительно камер сердца и друг друга.
  • Общий артериальный ствол

    – необычный тип врожденного порока, затрагивающий около 5 новорожденных из 100 000. При патологии от основания сердечной мышцы отходит один сосуд, обеспечивающий коронарное, системное и легочное кровообращение. Это приводит к чрезмерному потоку крови, направленному в легкие, в результате чего могут возникнуть трудности с дыханием и повреждение сосудов внутри легких.

Гемодинамика

Главной причиной изменений в гемодинамике служит анатомическая патология, из-за которой трикуспидальный клапан уходит вглубь правого желудочка, что приводит к тому, что часть этой полости сообщается с предсердием с этой же стороны.

Деформации чаще всего подвергаются задняя и перегородочная стенки клапана, отделяющего правый желудочек от правого предсердия.

Патологически расположенные створки клапана оказываются укреплены значительно ниже, чем основное фиброзное кольцо клапана, что приводит к атриализации правого желудочка. Атриализация – это и есть совмещение правого желудочка с правым предсердием.

В итоге из-за того, что створки трикуспидального клапана находятся не на своем месте, развивается деформация правого желудочка с делением его на две части:

  • часть, которая находится над клапаном и является атриализованной;
  • часть, расположенная под клапаном, которая берет на себя все функции правого желудочка, несмотря на свой малый размер.

При этом правое предсердие имеет больший объем, так как к нему присоединяется атриализированная часть правого желудочка.

Нарушения гемодинамики при этой патологии зависят от трех основных факторов:

  • степень недостаточности трикуспидального клапана;
  • размер правого желудочка, способного к нормальному функционированию;
  • объем крови, который сбрасывается в левую часть сердца через межпредсердные коммуникации.

Часто отсутствует также и синхронизация электрических процессов в двух частях правого предсердия. Это значит, что само правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а вот атриализированная часть правого желудочка сокращается только в систолу желудочков.

Из-за недостаточности трикуспидального клапана образуется обратный ток венозной крови в правое предсердие, а ударный объем правого желудочка терпит значительные потери, из-за чего в легочной системе развивается нехватка циркулирующей крови.

По мере роста нагрузки происходит увеличение объема правого предсердия и разрастание мышечной ткани, также в нем возрастает давление. Все это приводит к тому, что в межпредсердной перегородке образуется венозно-артериальный шунт, сбрасывающий избытки крови на левую половину сердца.

Переброс крови с правой стороны сердца на левую производит как положительные, так и отрицательные эффекты. Он, казалось бы, предотвращает перегрузку правого предсердия, которое не справляется с объемами поступающей крови, но вместе с тем и приводит к недостаточности кислорода в артериальной крови.

Причины

На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.

Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:

  • инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
  • наличие тяжелых системных патологий у матери;
  • употребление алкоголя во время беременности;
  • использование во время беременности медикаментов, которые вызывают аномалии в развитии плода, то есть обладают тератогенным эффектом;
  • патологии гестации.

Считается также, что развитию аномалии Эбштейна способствует наличие у кого-то из родственников врожденных пороков сердца, то есть отягощенная наследственность. Аномалия может встречаться у нескольких поколений семей.

Симптомы

По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

I Диагностируется редко и не имеет клинических проявлений.
II Есть выраженное нарушение гемодинамики (либо с нарушением сердечного ритма, и это IIб, либо без нарушения, и это IIа).
III Патология вошла в стадию декомпенсации.

Если аномалия носит тяжелый характер, то она легко может закончиться гибелью плода в утробе матери. Если аномалия выражена не слишком ярко, то дети растут и развиваются без каких-либо патологий наравне со сверстниками. Чаще всего патологию можно распознать на первых месяцах жизни младенца или в первые годы жизни.

Порок сердца у детей

Порок сердца у детейПорок сердца у детей чаще всего бывает врожденный, но иногда внешние факторы влияют на его развитие и появляется приобретенная форма патологии.

Читайте здесь, как определить порок сердца.

Реже встречается впервые диагностированная аномалия Эбштейна у взрослых пациентов.

К симптомам можно отнести:

  • распространенную синюшность (цианоз);
  • непереносимость физического напряжения;
  • болевой синдром в области сердца;
  • приступы сердцебиения.

Примерно у половины больных с этой аномалией может отмечаться пароксизмальная тахикардия наджелудочкового происхождения.

Врач, проводя осмотр, должен обратить внимание на конфигурацию грудной клетки и наличие «сердечного горба», а также на форму пальцев, которые приобретают вид «барабанных палочек» с ногтями в виде «часовых стекол».

Аномалия может сопровождаться признаками правожелудочковой недостаточности, такими как увеличение размеров печени, одышка, визуально определяемые пульсирующие шейные вены.

Болезнь постепенно прогрессируют, а погибают пациента от сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

Диагностика

Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

Осмотр Врач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо.
Аускультативная картина Указывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона.
ЭКГ Может давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:

  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • есть признаки того, что правое предсердие гипертрофированно;
  • определяется желудочковая экстрасистолия пароксизмального типа;
  • определяется предсердная тахикардия;
  • изменения ритма, такие как трепетание предсердий и аритмия мерцательного типа;
  • признаки блокады правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма Подтверждает данные, полученные врачом при аускультации.
Рентген грудной клетки Помогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется.
Эхо-КГ Показывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка.
Допплер-ЭхоКГ С его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца.Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка.

Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия Не считается эффективной при лечении аномалии Эбштейна, но ее можно использовать, чтобы купировать симптомы сердечной недостаточности и устранить аритмические явления.
Хирургическое вмешательство Делается пациенту в том случае, если есть тяжелые признаки гемодинамических нарушений, жалобы. Лучше всего операцию переносят подростки в возрасте от 15 до 17 лет, но при необходимости ее проводят и в более раннем возрасте.Чаще всего используется радикальная операция, в которую входят следующие этапы:

  • пластика или замена трикуспидального клапана на протез;
  • исправление дефекта в перегородке между предсердиями;
  • удаление атриализированного правого желудочка.

Альтернативой является операция Фонтена, в ходе которой накладывается анастомоз кава-пульмонального типа. Также для улучшения легочного кровотока можно использовать наложение анастомоза аорто-легочного типа по Блэлоку-Тауссигу.

Также может проводиться удаление избыточных очагов возбуждения, если есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, а для лечения аритмий проводится установка кардиостимулятора.

Прогнозы

После операции на аномалии Эбштейна прогноз для пациента благоприятен, если не развиваются осложнения в виде кардиомегалии или аритмии послеоперационного типа.

Если лечение порка не устранить хирургическим путем, то прогноз неблагоприятен. Так, среди новорожденных, которым не делалась операция, на первом году жизни скончалось 6,5% пациентов.

По мере роста ребенка риски возрастают, так как к 10 годам смертность доходит до отметки в 33%, а к старшему возрасту, к 35-40 годам риск летального исхода находится уже на уровне в 80-87%.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства, когда присутствуют дополнительные патологии сердца.

Фото порока пентада Кантрелла вы сможете увидеть в этой статье.

Виды пороков клапанов сердца перечислены далее.

Предыдущая статья: Описание пороков клапана сердца

Следующая статья: Что такое недостаточность митрального клапана