Фиброзная дисплазия – причины, признаки, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – это заболевание костей, характеризующееся замещением нормальной костной ткани шрамоподобной (фиброзной) тканью. По мере роста кости происходит разрастание более мягкой фиброзной ткани, и кость ослабевает. При фиброзной дисплазии пораженная кость деформируется и становится хрупкой.

В большинстве случаев фиброзную дисплазию диагностируют в подростковом и молодом возрасте. В легкой форме заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Более тяжелые случаи фиброзной дисплазии сопровождаются болью в кости и ее деформацией.

Основная причина возникновения фиброзной дисплазии неизвестна. Фиброзная дисплазия не поддается окончательному излечению. Лечение сводится к купированию признаков и симптомов заболевания.

Симптомы

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии. Наиболее часто заболевание поражает:

• Бедренную кость
• Большеберцовую кость
• Кости таза
• Ребра
• Череп
• Кости лицевого скелета
• Плечевую кость

Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет. Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:

• Боль в костях
• Трудности при ходьбе
• Деформация костей
• Хрупкость костей

В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме. К таким нарушениям относится:

Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек.Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.Изменение окраски кожи. У светлокожих детей могут быть заметны участки потемнения на коже в виде так называемых «кофейных пятен», у детей с более темным цветом кожи такие изменения могут быть трудноразличимы.Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Необходимо обратиться к врачу, если вы или ваш ребенок:

• Ощущаете боль в костях.
• Испытываете трудности с передвижением.
• Перенесли перелом кости, особенно при получении перелома более одного раза.
• Отмечаете деформацию в одной из конечностей либо разницу в длине конечностей.

При наличии установленной фиброзной дисплазии необходимо обратиться к врачу, если боль:

• Усиливается
• Усиливается при выполнении действий с нагрузкой на ноги
• Провоцирует пробуждение по ночам
• Не проходит после отдыха
• Вызывает хромоту

Осложнения

Помимо переломов тяжелая форма фиброзной дисплазии может провоцировать следующее:

Деформация костей. Пораженная кость может искривиться в месте ослабления. При поражении позвоночника существует вероятность развития сколиоза – патологического искривления позвоночника.Потеря зрения и слуха. Болезнь может поражать костные ткани вокруг нервов, ведущих в глазам и ушам. К потере зрения и слуха может привести тяжелая форма деформации костей лицевого скелета, однако подобное осложнение встречается редко.Артрит. При деформации костей нижних конечностей и костей таза в их суставах может развиться артрит.Злокачественные новообразования. В редких случаях на пораженном участке кости может развиться злокачественная опухоль. Это редкое осложнение обычно наблюдается только у тех пациентов, которые ранее проходили радиотерапию.

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Фиброзная дисплазия. Симптомы и проявления

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета. Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Фиброзная дисплазия. Диагностика

Обычная рентгенография

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия, КТ и МРТ

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Фиброзная дисплазия. Лечение

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия. Прогноз

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

Дисплазия тазобедренного сустава в подростковом возрасте

Тазобедренный сустав по своему строению является шарнирным. В здоровом суставе, головка бедренной кости прочно удерживается во ацетабулярной впадине тазовой кости. При дисплазии этого сустава тазобедренный сустав не развивается, как должен, и ацетабулярная впадина слишком велика для удерживания головки бедренной кости. Это изменение нормальной структуры сустава вызывает болевой синдром и ранее развитие остеоартрита, состояния, при котором суставной хрящ изнашивается и костные поверхности соприкасаются друг с другом напрямую.

Подростковая дисплазия обычно является результатом нарушения развития тазобедренного сустава при рождении или в раннем детстве. Несмотря на проводимый скрининг всех новорожденных на предмет наличия дисплазии, некоторые случаи остаются незамеченными и остаются без нужного лечения. Такие пациенты могут оставаться без симптомов до подросткового возраста.

Лечение подростковой дисплазии тазобедренного сустава направлено на облегчение боли при сохранении сустава в течение как можно более продолжительного времени. Во многих случаях этот эффект достигается посредством выполнения хирургической операции для восстановления нормальной анатомии сустава и предотвращения/замедления начала развития остеоартрита.

Анатомия

Тазобедренный сустав – один из самых больших суставов в теле человека. По своему строению этот сустав является шарнирным. Вогнутая часть сформирована ацетабулярной впадиной, являющейся частью большой тазовой кости. Выпуклая часть сустава – это головка бедренной кости.

Костные поверхности головки и впадины покрыты суставным хрящом – гладким веществом, обеспечивающим легкое скольжение костей относительно друг друга, а также их защиту и амортизацию при движении.

Ацетабулярная впадина по ее периметру выполнена прочным фибро-хрящевым кольцом, обеспечивающим дополнительную прочность впадине и помогающим удерживать головку бедренной кости на месте.

У пациентов с дисплазией ацетабулярная впадина слишком широка для прочного удержания головки бедренной кости.

Как результат этого изменяется также и то, как распределяются сила и нагрузка между костными поверхностями. Нагрузка может быть сконцентрирована только на фиброзном кольце вместо распределения по всей поверхности сустава равномерно. Помимо этого, нагрузка на хрящ становится более выраженной и точечной. Со временем гладкий хрящ изнашивается и повреждается. Эти дегенеративные изменения прогрессируют со временем и развиваются в остеоартрит.

Величина и выраженность дисплазии тазобедренного сустава различается у разных пациентов. В умеренных случаях головка тазобедренной кости просто не плотно устоит во впадине. В более выраженных случаях может наблюдаться полная нестабильность сустава и/или полная дислокация головки бедренной кости из впадины.

Причины

Подростковая дисплазия тазобедренного сустава обычно развивается из недиагностированной в младенческом или раннем детском возрасте дисплазии.

Обычно в семьях наблюдается предрасположенность к этой патологии. Она может развиваться и в правом, и в левом тазобедренном суставе, и чаще развивается:

• У девочек
• У первых детей
• При тазовом предлежании

Симптомы

Дисплазия тазобедренного сустава, в целом, не вызывает боли. Боль появляется, когда изменяется нормальное распределение сил и нагрузки в суставе при развитии дегенеративных изменений суставного хряща и фиброзного кольца. В большинстве случаев боль имеет следующие характеристики:

• Локализация в паховой области, иногда со смещением кнаружи бедра.
• Эпизодическая и средней степени выраженности вначале, с прогрессированием в частоте возникновения и интенсивности со временем.
• Усиливающаяся при физической активности и в конце дня.

Некоторые пациенты также ощущают заклинивание и защелкивание в области паха.

Осмотр врача

Физикальное обследование

Во время осмотра доктор уточняет историю болезни и симптомы. Врач поворачивает бедро в разных направлениях, чтобы оценить объем движений и степень выраженности боли и дискомфорта.

В большинстве случаев состояние можно выявить при помощи физикального исследования, однако иногда для верификации диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования – радиологические.

• Rg-исследование.На снимках видны плотные ткани (кость), позволяющие оценить пространственные взаимоотношения между впадиной и головкой. Также на снимках отображаются признаки остеоартрита.
• Компьютерная томография.Более детальное исследование, чем рентгеновское. КТ помогает оценить степень выраженности дисплазии..
• МРТ. Это исследование детально отображает состояние мягких тканей. Его используют, чтобы оценить повреждения кольца и суставного хряща.

О методах лечения читайте в продолжении статьи

Оригинал статьи

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

• аномалии развития хрящевых и костных тканей;
• патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
• измененный гормональный фон;
• наличие генетической предрасположенности;
• хронические обострения болезни матери;
• влияние тяжелых инфекционных процессов;
• медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
• токсические химические вещества;
• алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
• гинекологические заболевания, токсикозы;
• нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

• черепа, в основном лицевых и челюстных;
• плечевых;
• правой и левой подвздошных костей;
• ребер;
• позвонка;
• тазовых;
• берцовой;
• большеберцовой кости;
• коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

• внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
• тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
• опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
• дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
• фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
• обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

• склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
• кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
• педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
• черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

• большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
• коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
• челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
• патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
• при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
• при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.

Диагностика

Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:

• осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
• сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
• рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
• гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
• денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
• сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Консервативная терапия

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:

• курсами лечебного массажа;
• физиотерапевтическими процедурами;
• ЛФК;
• снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
• ношением ортопедической обуви.

В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

• чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
• монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
• билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Классификация

Фиброзная дисплазия может иметь различное течение в зависимости от формы болезни:

• Пролиферативный тип дисплазии возникает в раннем детстве, быстро прогрессирует, но в подростковом возрасте ее течение стабилизируется.
• Склеротическая форма имеет наиболее благоприятный прогноз после операции.
• Цементообразующая дисплазия имеет склонность к рецидивам и вызывает определенные сложности в лечении.

В клинической практике выделяют монооссальный (поражается одна кость) и полиоссальный (в патологический процесс вовлекается много костей) тип поражения. Последний в свою очередь подразделяется на моно-, полирегионарную и диссеменированную форму. Монооссальная фиброзная дисплазия бывает изолированной и распространенной.

Клинические проявления

Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:

• расположения очага;
• его размеров;
• скорости распространения процесса.

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:

• общее недомогание;
• головную боль;
• на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.

При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

Диагностика

На основании жалоб пациента, истории его заболевания, объективного обследования врач может заподозрить наличие у него фиброзной дисплазии. Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований. На первом этапе диагностики больному может быть назначено:

• общеклиническое обследование;
• рентгенография участка поражения.

При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с различного рода опухолями, гиперпластическими и воспалительными процессами.

Подтвердить диагноз «фиброзная дисплазия» врач может с помощью:

• трехмерной компьютерной томографии;
• эндоскопического исследования с биопсией.

В последнем случае полученный материал отправляется на гистологическое исследование, при котором определяют участок костной ткани неоднородной структуры с наличием большого количества кист и перемычек с выраженной плотностью (типа слоновой кости).

Основы лечения

Лечение фиброзной дисплазии направлено на устранение деформаций лицевого скелета и обеспечение нормального функционирования рядом расположенных органов и тканей. Достижение этих целей может обеспечить только хирургическое лечение. На этапе планирования операции и ее объема обязательно учитывается морфологический тип фиброзной дисплазии.

• В детском возрасте при отсутствии осложнений и быстрого увеличения в размерах участка дисплазии от операции стараются воздержаться до стабилизации процесса. Однако, если у ребенка имеются выраженные деформации и косметические дефекты или появляются участки нагноения тканей (в результате нарушения трофики), то хирургическое лечение считается обоснованным. Его проводят по щадящей методике, удаляют опухолевидное образование в пределах здоровых тканей (стараются иссечь как можно меньше костной ткани с учетом продолжающегося развития организма) и восстанавливают форму лица.
• У взрослых при наличии показаний (деформации, функциональные расстройства, тенденция к прогрессивному росту) проводится тотальная резекция пораженной кости с последующей пластикой.

Дальнейшее ведение пациента предполагает постоянное наблюдение для своевременного выявления прогрессирования болезни.

Заключение

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов может вызывать серьезные проблемы со здоровьем. Кроме того, наличие косметических дефектов, особенно у детей и подростков, способствует развитию психологических проблем и социальной дезадаптации. Несмотря на это, радикальное лечение выполняется строго по показаниям и обеспечивает благоприятный прогноз только при учете морфологической структуры дисплазии.

Дисплазия суставов

Наиболее распространенным заболеванием можно назвать дисплазию тазобедренных суставов. Проявляется такое заболевание тем, что в основание тазобедренной кости смещается за пределы впадины в тазовой кости, в которой она должна находиться в нормальном состоянии.

Во время неправильного развития эмбриона, его суставов, мышц и связок и возникает дисплазия тазобедренных суставов. Зачастую это наследственное заболевание, но причинами также могут стать, возраст родителей, всевозможные инфекционные заболевания матери во время беременности неблагоприятная экологическая атмосфера различные вредные факторы на работы и даже неправильное питание матери. Причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков. Также существует ряд факторов, которые, так или иначе, способствуют развитию дисплазии. К таким факторам можно отнести высокий тонус матки, нехватка витаминов В, Е, фосфора, железа, йода и других веществ в организме. Существует несколько способов, как можно определить самостоятельно дисплазию у ребенка. Вот несколько из них:

• положа ребенка на спину и согнув ножки в коленочках и в области тазобедренного сустава под прямым углом развести их в разные стороны, в случае каких-либо отклонений это будет наглядно заметно;
• если отводить ножку в сторону произойдет щелчок (вправление сустава), это будет ощущаться рукой, при повторном таком движении щелчок повториться это говорит о том, что сустав выскальзывает из впадины тазобедренного сустава;
• существенно заметная асимметрия подъягодичных складок.

У деток в возрасте 2 3 месяцев достаточно информативна асимметрия кожных складок разной степени. Даже если видимых признаков на дисплазию нет, то именно асимметрия поможет определить ее. В этом случае складки будут отличаться по глубине и форме, а также находится на разных уровнях. Наибольшее внимание необходимо уделять ягодичным, подпаховым и подколенным складкам. В области вывиха складки будут больше и глубже.В более позднем возрасте возможно укороченность одной конечности, ребенок может поздно начать ходить, и походка будет переваливающая.

Чем раньше будет начато лечение, тем лучше. Во время лечения применяете фиксирующая шина, которая накладывается в области тазобедренного сустава и фиксирует его. Также рекомендуется широко пеленать ребенка (используют двойную пеленку во время пеленания, которая укладывается между согнутых ножек и туго фиксируют). Параллельно применяется массаж и лечебная гимнастика для укрепления мышц. Упражнения необходимо выполнять не менее 6 раз в день. Во время дисплазии применяется физиотерапевтическая процедура, которая проводится при помощи грязей и парафинов.

Если дисплазия суставов обнаруживается на более поздних сроках, через год после рождения, применяется хирургическое вмешательство. В этом случае возможно изменение походки в дальнейшем и различные ограничения функции сустава. В дальнейшем такие дети находятся под присмотром ортопеда и время от времени необходимо проходить курс лечения в целях профилактики (гимнастика, массаж, физиотерапия), а при необходимости и применение медикаментов.

Если такое заболевание было обнаружено вовремя и весь курс лечения пройден в сроки и согласно всем требованиям врачей, то в дальнейшем возможно полное избавление от дисплазии суставов.

Степени дисплазии суставов

Медицина различает четыре степени дисплазии суставов.

1. Незрелость суставов такое состояние бывает между нормальным и патологическим состоянием. Зачастую бывает у деток недоношенных и, как правило, никаких симптомов на первый взгляд не проявляется, но на УЗИ проявляются отклонения.
2. Предвывих такой вид дисплазии еще называют 1-й степени, так как он явно выражается на рентгеновском снимке. Очень часто такое состояние проявляется у грудничковк и людей в зрелом возрасте, у которых были предварительные вывихи тазобедренного сустава.
3. Подвывих это дисплазия 2-й степени. На этой стадии возникают нарушения, как при развитии тазобедренной кости, так и самой впадины, происходит смещение головки кости.
4. Врожденный вывих сустава это дисплазия 3-й степени. Это стадия одна из самых сложных и происходит в случае полного выхода головки тазобедренной кости из вертлюжной впадины. Но такое явление встречается очень редко.

Наиболее распространенными считаются 1-я и 2-я степени дисплазии. В этих случаях дети свободно могут передвигаться, прыгать, бегать и порой с первого взгляда не определишь их недуг.

Факты о дисплазии у детей

1. Практически 20% всех новорожденных имеют дисплазию тазобедренного сустава.
2. У мальчиков заболевание встречается в 4 7 раз реже, чем у девочек и появляется в основном левая сторона.
3. На последних сроках беременности женский организм вырабатывает гормон окситоцин, который влияет на тазобедренные суставы плода и может привести к подвывиху сустава.
4. Дети, которые во время родов были в ягодичном предлежании подвержены риску в 10 раз больше.
5. Наследственная предрасположенность проявляется в 2 4 случаях всех новорожденных. Если в роду у кого-то есть подобное заболевание, то вероятность возрастает.
6. Детки, которые были рождены с весом до 2,5 кг, попадают в зону риска.
7. Ученые установили, что практически 60% первенцев страдают дисплазией.
8. Родители преклонного возраста также подвергают своих новорожденных детей на заболевание.

Различные заболевания во время беременности, токсикоз и гестоз способны привести к дисплазии будущего ребенка. Нехватка витаминов и неблагоприятная окружающая среда может привести к развитию дисплазии тазобедренного сустава.

При возникновении дисплазии разной степени у ребенка не стоит впадать в панику. Необходимо начинать лечение как можно раньше и тогда в дальнейшем возможно полное выздоровление и избавление от этого недуга. Уже при первых подозрениях необходимо обратиться к врачу и соблюдать все его предписания. Только в таком случае заболевание никак не повлияет на дальнейшее развитие ребенка.

Причины возникновения и способы лечения дисплазии

Классификация

Принято выделять две основные формы этой патологии. В первом случае поражается только одна кость, и эта форма называется монооссальной. При поражении нескольких костей будет диагностирована другая форма – полиоссальная. В первом случае болезнь начинает проявляться практически в любом возрасте, иногда уже после 60 лет, при этом каких-либо кожных изменений или нарушений в работе эндокринных желёз не наблюдается.

Течение фиброзной дисплазии костей делится на периоды обострения и ремиссии, которые могут повторяться несколько раз в год.

Полиоссальная форма характерна для детей и сочетается с нарушениями в работе эндокринных желёз и меланозом кожи.

Существует несколько подтипов этой патологии:

1. Внутрикостная. Внутри кости обнаруживается один или несколько очагов фиброзной ткани. В некоторых случаях она полностью заменяет костную ткань. Однако деформация при этом не наблюдается.
2. Тотальное поражение. Здесь страдают все элементы кости. Формируются деформации, возникают многочисленные переломы.
3. Опухолевая. Скопления фиброзной ткани бывают значительных размеров. Выявляется редко.
4. Синдром Олбрайта. Появляются эндокринные расстройства, преждевременное половое созревание, пигментация на коже, тяжёлые деформации всего скелета.
5. Фиброзно-мышечная и хрящевая. Наблюдается поражение мышц и хрящевой ткани.
6. Обызвествляющая. Затрагивает большеберцовую кость и встречается очень редко.

Каждая из этих форм имеет своё проявление. Но есть и нечто общее, что характерно для всех форм болезни.

Признаки

При полиоссальной форме первые признаки начинают проявляться ещё в детстве. Это может сопровождаться нарушением работы других органов. Но проявлять себя болезнь может по-разному, что сильно затрудняет диагностику.

Чаще всего основными симптомами принято считать болевые ощущения и деформацию скелета. Нередко диагноз ставится только после перелома. Чаще всего при поражении только одной кости страдаю трубчатые большеберцовая, бедренная, плечевая, лучевая, локтевая. Могут страдать и плоские кости – рёбра, череп, лопатка. Сила деформации будет зависеть от локализации очагов поражения. Чаще всего сильнее всего деформируются ноги, из-за того, что постоянно испытывают тяжесть всего тела. Особенно сильно страдает бедро — шейка деформируется, возникает хромота, укорочение ноги может быть от едва заметного в 1 см, так и до довольно сильного до 10 см. И даже после того, как очаг будет удалён, фиброзная дисплазия костей может повториться через несколько лет.

Если центр заболевания расположен в малоберцовой кости, то деформации ног не будет. Если же пострадает большеберцовая кость, то существует вероятность небольшого искривления голени, а также замедление её роста.

Дисплазия седалищной и подвздошной костей негативно сказывается на здоровье позвоночника, что становится причиной нарушения осанки, кифозов, сколиозов. Процесс искривления будет более выражен, если одновременно страдают и бедро, и другие кости таза.

Монооссальная форма протекает не с такими выраженными симптомами, а поражения других органов полностью отсутствуют. Деформация скелета зависит от того, где расположен очаг, а также от его размера и особенности поражения ткани. Основными симптомами следует считать:

1. Боли.
2. Хромоту.
3. Повышенную утомляемость.
4. Патологические переломы.

Консервативная терапия

Так как заболевание развивается ещё во время эмбрионального развития, вылечить его невозможно. К тому же точно не ясно, что становится причиной патологии, а некоторые случаи и вовсе возникают без видимых причин.

Поэтому в лечении фиброзной дисплазии принято придерживаться того правила, что необходимо уменьшить проявления этой патологии. Чаще всего для этих целей применяется ортопедическое лечение. Также очень важно проводить профилактику переломов.

Хирургическое лечение выполняется только по строгим показаниям, которые может определить врач. К ним можно отнести:

1. Быстрое увеличение области поражения.
2. Сильные боли, которые нельзя снизить при помощи лекарств.
3. Наличие перелома, который угрожает жизни.
4. Присутствие кист.

В детском возрасте заболевание лечится с помощью радикальной операции, при которой удаляется полностью весь очаг. Это помогает остановить распространение дисплазии в костной ткани. В дальнейшем её рост осуществляется за счёт стимуляции остеобластов.