Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы ГБН, признаки и лечение

Содержание

• Гемолитическая болезнь новорожденных
  • Различают несколько клинических форм гемолитической анемии новорожденных:
  • Диагностика гемолитической болезни новорожденных
  • Лечение гемолитической болезни новорожденных
  • Показания к переливанию крови у доношенных детей:
  • Профилактика гемолитической болезни новорожденных
  • Прогноз при гемолитической болезни новорожденных
  • Читать еще:
• Гемолитическая болезнь у новорожденных (ГБН) — крайне опасное заболевание
  • Выведение билирубина из организма
  • Причины формирования ГБН
  • Конфликты по ABO
  • Резус-конфликт
  • Характер и симптоматика болезни новорожденных
  • Диагностика болезни
  • Забор крови у беременной
  • Лечение новорожденных
  • Можно ли деток кормить грудью?
  • Прогнозы на будущее
  • Профилактика состояния
  • Когда мать не сенсибилизирована
  • Когда мать сенсибилизирована
  • Выводы
  • Эритроцитарная система антигенов
  • Система резус-фактор и резус конфликт
  • Формы гемолитической болезни новорожденных
  • Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)
  • Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных
  • Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН
  • Что такое система АВ0
  • Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов
• Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, последствия, профилактика
  • Когда может возникнуть патология
  • Отечная
  • Желтушная
  • Терапия
  • Лечение средствами народной медицины

Симптомы

Симптомы болезни зависят от формы, в которой она протекает. Всего различают 3 формы ГБН:

• врождённая анемия;
• тяжёлая желтушная форма;
• врождённый отёк плода.

Анемия развивается на фоне пониженного количества эритроцитов, в результате у ребёнка падает количество гемоглобина. Это самая лёгкая из всех форм болезни, при которой у новорождённого присутствуют следующие симптомы:

• бледность кожных покровов;
• синюшность под глазами и в области носогубного треугольника;
• вялость и сонливость;
• отсутствие аппетита.

Тяжёлая желтушная форма характеризуется изменением цвета кожи у новорождённых и интоксикацией. Кожа желтеет после рождения или на 1– 2 день жизни. Моча и кал ребёнка также окрашены в ярко-жёлтый цвет. Симптомы нарастают постепенно, на 3-4 день заболевания кожа приобретает зеленовато-жёлтый оттенок. При отсутствии лечения на 5 день заболевание прогрессирует в ядерную желтуху, которая характеризуется тремя стадиями:

• первая – симптомы интоксикации скрыты, в крови определяется повышенное содержание билирубина, выражена анемия, увеличиваются печень и селезёнка;
• вторая – появляется вялость, судороги в конечностях, пронзительный плач у ребёнка;
• третья – возникает тошнота, неоднократная рвота, судороги конечностей, повышается температура тела.

При ядерной желтухе лечение эффективно на 1 и 2 стадии, на 3 стадии большинство детей погибают. У выживших же наблюдаются нервные расстройства, нарушение подвижности конечностей, а также глухота.

Врождённый отёк плода является наиболее тяжёлой формой ГБН. Обычно она встречается при резус-конфликте матери и ребёнка. При повышенном уровне антител у матери ещё во время беременности начинает развиваться отёчность всех тканей плода. После рождения отёк покровов нарастает, кожа становится бледной. При осмотре врач выявляет увеличение печени и селезёнки, в крови наблюдается понижение эритроцитов (анемия). Ребенок погибает в первые часы после рождения или во время родов.

Лечение у новорождённых гемолитической болезни зависит от формы, в которой протекает заболевание.

• При врождённой анемии назначают дробные переливания резус-отрицательной крови, их начинают не позднее 36 часов с момента рождения. Со второго месяца жизни назначают введение витаминов группы B, а также железа.
• При желтушной и отёчной форме наиболее эффективным лечением является заменное переливание крови. Его проводят в первые 24 часа после рождения. Также новорождённому назначают инъекции 10% альбумина 10 – 15 мл на 3, 5 и 7 день заболевания. Вводят 10% глюкозу в дозе 30 – 40 мл внутривенно. При лёгкой форме желтухи применяют фототерапию для снижения уровня билирубина.

Профилактика

Для профилактики гемолитической болезни у новорождённых при планировании беременности оба партнёра должны сдать анализ на определение группы крови. Женщинам с отрицательной группой крови внутримышечно вводят специальную сыворотку, нейтрализующую антитела.

При подозрении на резус-конфликт или несовместимость групп крови во время беременности каждые 6 – 8 недель рекомендуется сдавать анализ на определение антител у матери. При их обнаружении женщину госпитализируют в стационар, где она находится под постоянным наблюдением.

Уход за новорождённым

После родов грудное вскармливание не отменяют, так как из-за недостатка витаминов и иммунных частиц, присутствующих в большом количестве в грудном молоке, состояние ребёнка может значительно ухудшиться. Также при уходе за ребёнком необходимо следить за тем, чтобы он употреблял достаточное количество воды (не менее 200-300 мл в день).

Гемолитическая болезнь новорождённых не требует специального ухода. Однако дети, рождённые с этим диагнозом, должны часто наблюдаться в детской консультации. Каждые 2-3 недели необходимо проходить осмотр у педиатра и невропатолога. Полезны утренние прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Уход за кожными покровами при желтушной форме никак не отличается от обычного.

Последствия

У новорождённых последствия гемолитической болезни могут проявляться при несвоевременном лечении в виде:

• нервных расстройств (судорог, тремора конечностей);
• тяжёлой формы анемии;
• нарушения слуха или зрения;
• отставания в психическом и физическом развитии.

Для устранения последствий необходимо регулярно наблюдаться у педиатра и соблюдать все его рекомендации.

Подводим итог

Гемолитическая болезнь новорождённых развивается при несовместимости крови матери и ребёнка. Организм беременной женщины начинает отторгать плод, вырабатывая специальные антитела. При своевременном лечении можно свести к минимуму тяжёлые последствия конфликта для ребёнка.

Рекомендации эксперта

1. При планировании беременности супружеской паре необходимо проконсультироваться с врачом относительно совместимости их групп крови.
2. Беременным женщинам с первой группой крови или отрицательным резусом рекомендуется регулярно сдавать анализ на определение антител.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) или эритробластоз плода – это анемия, развивающаяся из-за несовместимости по группе крови матери и плода. Эритроциты (красные клетки крови) плода, которые содержат белки (антигены), отсутствующие у матери, просачиваются сквозь плаценту в материнский кровоток, где они стимулируют выработку антител. Антитела возвращаются в кровообращение плода и разрушают его эритроциты.

Частота встречаемости и актуальность проблемы ГБН

Какие беременные находятся в группе риска?

Существуют две распространённые причины развития эритробластоза плода.

Несовместимость резус-фактора

Резус-фактор (антиген D) – это тип белка на поверхности эритроцита. Если белок присутствует в этих клетках крови, то у вас резус-положительный результат. В противном случае  — вы резус-отрицательны. ГБН возникает, когда у матери с резус-отрицательным статусом есть ребёнок с антигеном D на красных кровяных клетках. Организм женщины определяет эритроциты плода как чужеродные, потому что они отличны от её собственных. В итоге производятся антитела против «угрозы».

В первую беременность конфликт по резус—статусу не вызывает проблем у плода (как правило), поскольку в этот момент антитела только запускаются, но не активируются. Мать в данный момент просто резус-сенсибилизирована.

Только во время повторной беременности с другим резус-положительным ребенком, активируются антитела. Они обнаруживают антигены D, проходят через плаценту, атакуют и разрушают эритроциты плода.

Групповая несовместимость крови

Помимо антигена D, на поверхности красных клеток крови расположены другие антигены, определяющие группу крови. Люди имеют различные группы крови (A, B, AB и O), и защитная система срабатывает, когда одна группа смешивается с другой. Люди с кровью типа О могут стать донорами для пациентов с другими типами крови, но для самого человека с кровью типа О(I) донором может стать лицо с этим же типом крови. Поэтому у женщины с группой крови О(I) может родиться ребёнок с ГБН.

Однако, в отличие от несовместимости по резус-статусу, развитие эритробластоза из-за групповой несовместимости крови возможно в первую беременность, поскольку анти-A и анти-B-антитела обнаруживаются и активируются на ранних этапах жизни, так как A- или B-подобные антигены могут встречаться в пище и бактериях.

Кроме указанных антигенов, у ребёнка могут присутствовать другие, которые подвергают их риску развития ГБН.

Таким образом, в группу риска входят следующие беременные:

• женщина с кровью типа О, вынашивающая плод с кровью типа A, B или AB;
• женщина с отрицательным резус-статусом, забеременевшая от резус-положительного мужчины; антиген D наследуется от отца;
• пропущенная или неудачная профилактика антирезусным иммуноглобулином.

Только часть женщин в группе риска вырабатывают антитела.

Особенность ведения беременности у женщин из групп риска

Каждая беременная должна пройти тестирование на идентификацию группы крови и резус-статуса. Также должны быть проведены скрининговые анализы на наличие антител к красным клеткам крови.

Матери с отрицательным резусом, которая беременна младенцем с резус-положительным статусом, предлагается антирезусный иммуноглобулин на 28 и 34 неделях гестации и в течение 48 часов после родов для предотвращения сенсибилизации к антигену D. Иммуноглобулин связывает эритроциты плода с антигеном D до того, как материнский организм сможет выработать иммунный ответ и сформировать антитела. Если выявлены антитела к антигену D, иммуноглобулин не поможет, но будет проведён дополнительный скрининг плода.

Если у матери определено наличие анти-D-антител, а у отца резус-положительный статус, существует вероятность развития эритробластоза плода. В этой ситуации проводится исследование амниотической жидкости или крови из пуповины, чтобы идентифицировать группу крови и резус-статус ребёнка. Если обнаружено, что у плода резус-отрицательный статус, дальнейшее лечение не требуется.

Однако когда плод резус-положительный, беременность должна тщательно контролироваться. Ультразвуковое исследование используется для оценки анемии плода и для определения необходимости внутриутробного переливания. Необходимо многократно проводить анализ крови, чтобы определить, сколько антител продуцирует материнский организм. Если у плода обнаружена анемия, во время беременности может быть проведено переливание.

Статистика

В 1609 году французская акушерка впервые описала ГБН у пары близнецов: один ребёнок был заметно отёчным и умер вскоре после рождения, у второго наблюдалась желтуха, и он умер несколько дней спустя. Лишь в 1950-х годах была объяснена первопричина ГБН.

В течение 1960-х годов исследования показали, что введение терапевтических антител женщинам во время беременности в значительной степени снижает частоту возникновения ГБН. К 1970-м годам регулярная дородовая помощь включала скрининг всех будущих мам на риск развития ГБН. Была разработана превентивная стратегия, которая привела к значительному снижению заболеваемости, тяжести и смертности от ГБН.

Групповая несовместимость крови возникает в 12% случаев первой беременности. Только 10–20% детей страдают желтухой и нуждаются в фототерапии.

ГБН из-за конфликта по резус-статусу развивается в 6–7 случаях на 1000 живорождений.

Примерно у 15 % беременных с отрицательным резус-статусом плод имеет антиген D на поверхности красных клеток крови.

Механизмы развития эритробластоза плода

Вероятность попадания антигенсодержащих эритроцитов плода в материнский кровоток повышается при наличии в прошлом абортов, выкидышей, внематочной беременности и пр. При этом организм женщины продуцирует противоантигенные и групповые антитела. Когда антитела принадлежат к IgG, они трансплацентарно попадают в кровоток плода, связываются с антигеносодержащими кровяными клетками плода и разрушают их (гемолиз).

Организм ребёнка начинает реагировать на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше эритроцитов в костном мозге, печени и селезёнке. В итоге органы увеличиваются в размере. Новые эритроциты не созревают должным образом и не способны выполнять работу зрелых клеток.

Когда эритроциты разрушаются, образуется вещество билирубин. Дети не могут легко избавиться от него, и он может накапливаться в крови и прочих тканях и жидкостях организма ребёнка. Состояние именуется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент, он вызывает пожелтение кожи и тканей (желтуху).

Формы ГБН и соответствующие им симптомы

Отёчная (с водянкой)	Желтушная (с желтухой)	Анемическая (без желтухи и водянки)
Самая отягощённая	Самая распространённая форма	Часто встречаемая и самая лёгкая форма
Системный отёчный синдром: отёк кожи, скопление жидкости в брюшной полости, скопление жидкости в околосердечной сумке; кожа и слизистые заметно бледные, возможно наличие слабовыраженной желтухи и геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость). Гепатомегалия и спленомегалия.	Кожа и слизистые бледные. При рождении околоплодные воды, пуповинная оболочка и первородная смазка имеют желтушный окрас. Желтуха развивается рано, в первые 24 – 36 ч жизни. Умеренная гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки соответственно).	Бледность кожи, вялость, слабое сосание, учащённое сердцебиение. Гепатомеглаия и спленомегалия. Тоны сердца приглушены, присутствует патологическое звуковое явление над областью сердца (систолический шум).

Как осуществляется диагностика?

Окончательный диагноз эритробластоза плода требует демонстрации несовместимости группы крови и соответствующего антитела, связанного с красным клетками крови ребёнка.

Дородовая диагностика

У женщин с положительным резус-статусом при наличие предшествующих переливаний крови, абортов или беременности должно предполагать возможность сенсибилизации. Группы крови будущих родителей должны быть проверены на возможную несовместимость, а материнский титр антител IgG к антигену D следует анализировать на 12-16, 28-32 и 36 неделях беременности.

Резус-статус плода может быть определён путем выделения эмбриональных клеток или эмбриональной ДНК из материнского кровотока. Наличие повышенных титров антител в начале беременности, быстрое повышение титра свидетельствует об активном развитии гемолитической болезни. Если в какой-либо момент во время последующей беременности обнаруживается, что у матери есть антитело против антигена D в титре 1:16 (15 МЕ/мл) или выше, следует контролировать тяжесть заболевания плода с помощью доплеровского УЗИ средней мозговой артерии и анализа пуповинной крови.

Если у матери в анамнезе был ранее поражённый младенец или мёртворождение, резус-положительный младенец, как правило, в равной степени или более серьёзно поражен, чем предыдущий младенец, и следует контролировать тяжесть заболевания у плода.

Для оценки состояния плода может потребоваться информация, полученная с помощью УЗИ и анализа пуповинной крови. УЗИ в режиме реального времени используется для выявления прогрессирования заболевания. Водянка определяется при наличии:

• отёка кожи на теле или голове;
• скопления жидкости в околосердечной сумке;
• скопления жидкости в брюшной полости.

Ранние ультрасонографические признаки отёка включают:

• увеличение органов (печень, селезёнка, сердце);
• отёк кишечника;
• утолщение плаценты.

Для оценки гемолиза плода используется амниоцентез (биохимическое исследование жидкости в утробе матери).

У плода без отёков анемия от умеренной до тяжёлой степени может быть обнаружена неинвазивно с помощью допплерографии.

Исследование пуповинной крови является стандартным подходом при оценке состояния плода, если допплерография и результаты УЗИ в реальном времени свидетельствуют о наличии эритробластоза. Анализ проводится для определения уровня гемоглобина у плода.

Послеродовая диагностика

Сразу после рождения любого ребёнка у женщины с резус-отрицательным статусом, кровь из пуповины или взятая у младенца должна быть исследована на тип крови, резус-статус, количество гемоглобина и наличие антиэритроцитарных антител. Если антитела присутствуют, измеряется базовый уровень билирубина. Тест на антитела обычно положительный у клинически поражённых детей.

Лечение ГБН у новорождённых

Основные цели терапии следующие:

• предотвратить смерть плода и новорождённого от тяжёлой анемии и гипоксии;
• избежать нейротоксичности (нарушение функции ЦНС) из-за гипербилирубинемии.

Внутриутробное лечение

Выживаемость тяжело поражённых плодов была повышена благодаря использованию УЗИ для выявления необходимости внутриутробного переливания крови. При анемии у плода используется внутрисосудистое (через пупочную вену) переливание эритроцитарной массы. Переливание может повторяться каждые 3-5 недель.

Показания к преждевременному родоразрешению включают:

• лёгочную зрелость;
• дистресс плода (внутриутробная гипоксия);
• осложнения после внутриутробного переливания;
• 35-37 недель беременности.

Коэффициент выживаемости при внутриутробных переливаниях составляет 89%; частота осложнений составляет 3%.

Осложнения включают:

• разрыв плодных оболочек и преждевременные роды;
• инфицирование;
• дистресс плода, требующий экстренного кесарева сечения;
• гибель плода.

Лечение новорождённого

Вопрос о кормлении ребёнка с ГБН грудным молоком решается индивидуально, беря во внимание степень анемии, общее состояние матери и младенца. Учитывая, что патологические антитела в грудном молоке могут выявляться только в течение 10 – 14 дней после родов, долгосрочное отлучение новорождённого от груди необоснованно. Инфузионная (внутривенная) терапия назначается, когда невозможно адекватно давать жидкость через рот с целью предотвращения обезвоживания, ухудшающего гипербилирубинемию.

При эритробластозе назначается непрерывная высокодозная фототерапия (воздействие ультрафиолетовых лучей). Наряду с использованием ламп в последние годы широко применяют светодиодные местные источники света, не имеющие побочных эффектов. Для этого разработаны светодиодные антибилирубиновые конверты, «кенгуру», одеяла.

При отёчной ГБН проводится заменное переливание крови (замена младенческой крови донорской) для своевременной коррекции отягощённой анемии. Для лечения желтушной формы замена выполняется, когда фототерапия неэффективна.

Из медикаментозных средств внутривенно вводят иммуноглобулин, чтобы снизить гемолиз, пиковые уровни билирубина в сыворотке крови. Введение иммуноглобулина уменьшает потребность в заменном переливании крови, продолжительность фототерапии и госпитализации.

Осложнения и прогноз для малыша

Осложнения ГБН могут варьировать от лёгких до тяжёлых.

1. Сильная гипербилирубинемия и желтуха. Печень новорождённого не может справиться с большим объёмом билирубина, возникающим из-за гемолиза эритроцитов. Печень ребёнка увеличена, анемия прогрессирует.
2. Ядерная желтуха. Это самая тяжёлая форма гипербилирубинемии, является результатом скопления билирубина в мозге. Могут произойти судороги, повреждение мозга, глухота и гибель.

Прогноз менее всего благоприятный при отёчной форме. При желтушном ГБН он обусловлен степенью повреждения ЦНС, выраженностью ядерной желтухи. Самая благоприятная перспектива при анемическом эритробластозе. Смертность плода при данной патологии составляет 2,5 %. Задержка физического развития наблюдается в 4,9 % случаев, а нарушение ЦНС обнаруживается у 8 % детей.

Профилактика

Если у женщины резус-отрицательный статус и она не сенсибилизирована, ей обычно вводится резус-иммуноглобулин. Это продукт крови, который может предотвратить способность материнских антител реагировать на антигеносодержащие клетки. Иммуноглобулин вводится примерно на 28 неделе гестации. После родов женщина получает повторную дозу препарата в течение 3-х суток, если у младенца резус-положительный статус.