Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Коллагеноз – это иммунопатологический процесс, сопровождающийся развитием дегенеративных нарушений с преимущественным поражением соединительной ткани, отличающийся прогрессирующим течением и широким спектром клинических проявлений.

Диагностика коллагеноза, протекающего в любом клиническом варианте, как правило, требует клинического мышления со стороны лечащего специалиста и достаточного уровня оснащенности лечебного учреждения. Комплекс диагностических мероприятий основан на использовании различного рода лабораторных методик, однако, стопроцентной достоверностью в данной ситуации обладает лишь пункционная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим анализом пунктата.

В лечении коллагеноза применяется принцип индивидуального подхода, преемственности и целесообразности назначения того или иного компонента медикаментозной терапии. Все клинические варианты коллагеноза объединяются едиными патоморфологическими и этиопатогенетическими механизмами его развития.

Структуры соединительной ткани в большем или меньшем количественном соотношении входят в состав всех органов и структур человеческого организма, чем объясняется второе название данной патологии – «системный коллагеноз» или «диффузное заболевание соединительной ткани».

Коллагеноз причины

Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.

При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор его возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию приобретенного происхождения данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцирующими развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.

При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под воздействием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточным структурам коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.

Результатом извращения иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая постепенно в виде смены патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).

Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей мере. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения обладает системная красная волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

Классификация коллагенозов

В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани. Соответственно выделяют врожденную и приобретенную форму данной патологии. Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна (мукополисахаридоз, эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие).

Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита, системной красной волчанки, узелкового периартериита и склеродермии, отличающихся тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Остальные формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерно латентное течение и отсутствие серьезных осложнений.

Самым тяжелым в отношении прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани.

Коллагеноз симптомы

Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения. Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого является немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетение настроения.

Характерными проявлениями коллагеноза, позволяющими опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции. В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий.

В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью). Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома. Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является предопределяющим фактором в установлении достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, позволяющие выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

Неспецифическими воспалительными критериями является обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, обнаружение которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза. С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.

Коллагеноз лечение

После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологическом варианте, первоначальной задачей лечащего врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мероприятий. Пациенту следует придерживаться правил режима труда и питания с обязательным избеганием периодов избыточного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострения коллагеноза.

При первичном обнаружении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения. После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.

Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и применение его имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции. Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 2,4 г).

В ситуации, когда у пациента имеются признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только лишь в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначение цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 0,1 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг).

Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).

Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза обладают экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения различного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

Почему возникает?

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

1. Мутация генов.
2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
4. Травма.
5. Аллергия.
6. Иммунодефицит.

Какие заболевания возникают при изменении белка

На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит и склеродермию.

Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

Лечение

Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

Основные лекарства в лечении этого заболевания – нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

Осложнения

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка. Поражаются и лёгкие. При этом здесь чаще всего наблюдается прогрессирующая пневмония или пневмофиброз. Эти патологии развиваются очень быстро. Нарастает сильная дыхательная недостаточность, вылечить которую практически невозможно.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

Коллагенозы – что это такое

Коллагеноз - это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани.

В ревматологии в группу коллагенозов включают:

• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• системную склеродермию;
• системную красную волчанку;
• дерматомиозит;
• узелковый периартериит;
• гранулематоз Вегенера и др.

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

• Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
• Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры.

Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

• инфекционные и аллергические заболевания;
• внутриутробные инфекции;
• вирусы парагриппа;
• корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
• стрептококки, стафилококки;
• вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют.

У больных возникают:

• лихорадка (ознобы, профузные поты);
• симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
• мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
• слабость;
• поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
• признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью.

Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

• внутренние кровотечения;
• диспепсия;
• приступы абдоминальных болей;
• аппендицит;
• холецистит и пр.

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу

Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза - определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.).

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

• антител к ядерным антигенам;
• ревматоидного и антинуклеарного факторов;
• уровня комплемента;
• антистрептолизина-О;
• антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

• Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
• УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Компьютерная томография (КТ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное).

Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

• нестероидные противовоспалительные средства;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

• своевременное устранение очагов инфекции;
• исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
• ежегодное прохождение диспансерного обследования.