Облитерирующий тромбангиит: причины, симптомы, лечение болезни Бюргера

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

Впервые данное патологическое состояние было описано Винивартером в 1879 г. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время - лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.

Содержание:

Классификация

В зависимости от того в каком участке артериального русла происходит затруднение кровотока, выделяют 3 типа:

  • Дистальный тип (60-65% от общего числа), характеризуется облитерацией артерий малого диаметра (стопа, голень, кисти, предплечье).
  • Проксимальный тип (15-20%), поражение артерий среднего и крупного диаметра (бедренная, подвздошная, аорта).
  • Смешанный тип (15-20%), сочетание двух первых типов поражения.

Этиопатогенез

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
Инфекционный фактор [Allen E.V., 1958; Bartollo M., 1995] Развитие заболевания, схожее с сальмонелезной, стрептококковой, вирусной, хламидийной и риккетсиозной инфекцией.
Нейроэндокринный фактор [Оппель В. А., 1912—1924] Повышенная функция надпочечников способствует гиперадреналинемии с развитием спазма в системе микроциркуляции.
Неврогенный (нейрогенный) фактор [Федоров С. П., 1932; Lericher R., 1946] Органические изменения в нервных стволах приводят к спастической дистрофии, тромбообразованию и облитерации периферических артерий.
Аутоиммунный фактор [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J., 1998] Выработка аутоантител к эндотелиоцитам, коллагену, эластину, ламинину с образованием ЦИК и развитием антифосфолипидного синдрома.
Генетический (наследственный) фактор [Shinoya S., 1988; Moore W., 1993] Наиболее часто ОТ встречается в Азиатском и Средиземноморском регионах с выявлением статистически достоверных ассоциаций гаплотипов человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) I и II классов (эндемичность заболевания).
Табакокурение [Yamamoto K., 1993; O’Connor K., 1996] Цитотоксическое влияние никотина на эндотелиальные клетки и гипоксическое воздействие карбоксигемоглобина на эндотелиоциты с уменьшением выработки вазоактивных пептидов и развитием спазма, тромбоза и облитерации периферических артерий.
Липопротеиновый фактор [Титов В. И., 1997; Chapman M.; 1994] Повышенное содержание липопротеина (а) способствует экспрессии внутриклеточной адгезивной молекулы 1 (ВАМ-1) в эндотелиоцитах с развитием системного васкулита и тромбообразования.
Повреждающие факторы [Бондарчук А. В.; 1969; Chen G, 1990; Olin J., 1994] Травма, отморожение, аллергические реакции, хроническая интоксикация мышьяком.

Клиника

В зависимости от степени недостаточности кровообращения пораженной конечности различают четыре стадии облитерирующего эндартериита:

  • 1 стадия - стадия функциональной компенсации. Больные отмечают зябкость, иногда покалывание и жжение в кончиках пальцев, повышенную утомляемость и усталость.При охлаждении конечности приобретают бледную окраску, становятся холодными на ощупь. При прохождении со скоростью 4 - 5 км/ч расстояние более 1000м у больных возникает перемежающаяся хромота. Она заключается в том, что больной начинает испытывать боли в икроножных мышцах голени или стопе, заставляющие его останавливаться. В патогенезе данного симптома имеет значение ряд факторов и, в частности, недостаточное кровоснабжение мышц, нарушение утилизации кислорода, накопление в тканях недоокисленных продуктов обмена веществ.Пульс на артериях стоп в этой стадии ослаблен или не определяется.
  • 2А стадия - перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции свыше 200м и до 1000м.
  • 2Б стадия - перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции менее 200м. Кожа стоп и голеней теряет присущую ей эластичность, становится сухой, шелушащейся, на подошвенной поверхности выявляется гиперкератоз. Замедляется рост ногтей, они утолщаются, становятся ломкими, тусклыми, приобретая тусклую или бурую окраску. Нарушается рост волос на пораженной конечности. Начинает развиваться атрофия подкожной жировой клетчатки и мелких мышц стопы. Пульс на артериях стоп не определяется.
  • 3А стадия - возникают боли в покое, без ишемического отёка.
  • 3Б стадия - боли возникают в покое, с ишемическим отёком(критическая ишемия). Кожа становится истонченной и легкоранимой. Незначительные травмы вследствие потертостей, ушибов, стрижки ногтей приводят к образованию трещин и поверхностных болезненных язв. Для облегчения болезненных ощущений больные придают конечности вынужденное положение, опуская её книзу. Прогрессирует атрофия мышц голени и стопы.
  • 4А стадия - наличие некротических изменений в пальцах стопы с перспективой сохранения их опорной функции.
  • 4Б стадия - нежизнеспособность тканей стопы (гангрена), требующая высокой ампутации. Происходят деструктивные изменения.Боли в пальцах стоп становятся постоянными, невыносимыми. Образующиеся язвы обычно располагаются в дистальных отделах конечностей, чаще на пальцах. Края и дно их покрыты грязно-серым налетом, грануляции отсутствуют, в окружности имеется воспалительная инфильтрация. Гангрена протекает чаще по типу влажной. Трудоспособность больных утрачена.

Жалобы больных связаны с хронической ишемией нижних конечностей. Больные жалуются на зябкость конечностей, высокую чувствительность к низкой температуре, слабость нижних конечностей, онемение, парестезию, судороги, боль при ходьбе или в покое, трофические расстройства в виде язв в области пальцев и стоп, некрозов или гангрены.

Диагностика

Среди функциональных проб, свидетельствующих о недостаточности артериального кровоснабжения конечностей, наиболее показательны следующие:1. Симптом плантарной ишемии Оппеля - побледнение подошвы стопы пораженной конечности, поднятой вверх.2. Проба Гольдфлама - больному в положении лежа на спине предлагают выполнить сгибание и разгибание в тазобедренном и коленном суставах. При нарушении кровообращения больной ощущает утомляемость в конечности уже через 10 - 20 упражнений.3. Проба Шамовой с накладыванием манжетки от аппарата Рива-Роччи на конечность.4. Коленный феномен Панченко - больной сидя, запрокинув ногу на здоровую ногу, вскоре начинает испытывать боли в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев пораженной конечности.5. Симптом прижатия пальца. Установить правильный диагноз помогают реовазография, УЗ флоуметрия, термография и ангиография нижних конечностей.

В ранних стадиях целесообразно проводить консервативное лечение. Оно должно быть комплексным и носить патогенетический характер.Основные принципы консервативного лечения:1. устранение воздействия этиологических факторов;2. устранение спазма сосудов с помощью спазмолитиков и ганглиоблокаторов;3. снятие болей;4. улучшение метаболических процессов в тканях;5. нормализация процессов свертывания крови, адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов, улучшение реологических свойств крови.При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к операции. Наиболее эффективная операция поясничная симпатэктомия, устраняющая спазм периферических артерий. Если в процесс вовлекаются сосуды верхних конечностей, то проводят грудную симпатэктомию, реже стеллэктомию.При наличии некроза или гангрены возникают показания к ампутации конечности.

Болезнь Бюргера. Причины

Как уже отмечалось, развитие болезни Бюргера прочно ассоциируется с заядлым курением сигарет и табака. Прогрессирование заболевания также тесно связано с дальнейшим курением.

Некоторые ученые также считают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях, травмы рук и ног также могут внести свой ​​вклад в развитие этого расстройства. Генетические факторы также могут играть роль в развитии и в тяжести болезни Бюргера, потому что распространенность этого состояния существенно различается между некоторыми этическими группами.

Болезнь Бюргера. Эпидемиология

Болезнь Бюргера является очень редким расстройством, которое в большинстве случаев поражает молодых или среднего возраста мужчин курильщиков. Средний возраст появления симптомов – до 40-45 лет. Однако, в последние годы появляется все больше больных этой болезнью женщин. Некоторые ученые полагают, что это связано с увеличением общего количества женщин курильщиц. Некоторое время назад, отношение мужчин и женщин с болезнью Бюргера составляло 100:1, но уже сегодня, некоторые исследователи полагают, что это соотношение может составлять 10:1. В очень редких случаях, люди, которые не курят и которые вообще никогда не курили, также развивали болезнь Бюргера. Болезнь Бюргера крайне редко встречается в Соединенных Штатах и Европе, но она более распространена в других частях мира, особенно в некоторых частях Азии и на Ближнем и Дальнем Востоке.

Болезнь Бюргера. Симптомы и проявления

Поскольку болезнь Бюргера достаточно трудно подтвердить, то на сегодняшний день было создано определенное количество различных диагностических критериев, а именно в 1990 году. Следующие критерии должны быть проверенны для того, чтобы с достаточной степенью уверенности можно было поставить правильный диагноз:

  • Возраст моложе 45 лет
  • Человек курит сигареты или табак
  • Наличие ишемии в конечностях (ишемия проявляется в виде хромоты, болей в конечностях в состоянии покоя, в виде ишемических язв или гангрены)
  • Аутоиммунные заболевания и диабет должны быть исключены

Большинство пациентов с болезнью Бюргера (70-80%) испытывают тяжелую ишемическую боль в состоянии покоя или они имеют ишемические язвы на пальцах, ступнях. Прогрессирование заболевания может привести к тому, что более отдаленные артерии тоже могут пострадать. Очень редко могут страдать и крупные артерии.

Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, могут проявлять инфекции ног и, иногда, они могут иметь сепсис.

Физическое обследование

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или блокировкой (окклюзией) небольших артерий и вен конечностей, что приводит к снижению притока крови к этой области (заболевания периферических сосудов). Болезнь Бюргера, как правило, протекает в виде неожиданных (острых) эпизодов, которые могут длиться от одной до четырех недель. Болезнь может иметь рецидивирующее течение. В большинстве случаев, первым признаком болезни Бюргера является очень тяжелая боль в нижних частях конечностей во время отдыха. Некоторые лица могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях, может привести к хромоте. Другие физические особенности, связанные с болезнью Бюргера могут включать в себя язвы на руках и ногах, бледный цвет кожи рук, онемение, покалывание и отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и / или ног при воздействии низких температур (явление Рейно) и воспаление, свертывание некоторых вен (тромбофлебит). Сухие темные язвы, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть очень болезненными. Боли, связанные с этими язвами, могут ухудшиться. В тяжелых случаях, люди с болезнью Бюргера могут начать развивать отмирание тканей (гангрена) пострадавших участков. В некоторых случаях, артерии и вены кишечника также могут пострадать. Это может привести к развитию чрезвычайно тяжелой боли в брюшной полости и к потере веса. В очень редких случаях (например, менее чем у двух процентов), у пациентов могут наблюдаться неврологические нарушения.

Болезнь Бюргера. Диагностика

Лабораторные анализы

Основная цель лабораторной диагностики – исключить другие болезненные процессы в дифференциальной диагностике. Тесты, которые чаще всего используются, включают:

  • Общий анализ крови
  • Анализ печеночных ферментов
  • Аналих функций почек
  • Анализ мочи
  • Уровни глюкозы (натощак)
  • Скорость оседания  эритроцитов
  • Уровни С-реактивного белка
  • Уровни антинуклеарных антител
  • Уровни ревматоидного фактора
  • Уровни SCL-70 антител
  • Уровни антифосфолипидных антител

Артериография

При проведении артериографии, можно обнаружить сегментные окклюзионные поражения малых и средних сосудов с образованием характерных небольших коллатеральных сосудов вокруг этих районов.

Другие данные

Во всех стадиях заболевания, наблюдается целостность нормальной структуры стенок сосудов, в том числе внутренней эластичной оболочки. Это сохранение структурной целостности отличает болезнь Бюргера от атеросклероза и других видов системного васкулита, при которых происходит непосредственное нарушение в стенках кровеносных сосудов.

Болезнь Бюргера. Лечение

Абсолютный отказ от курения сигарет и табака — единственная проверенная стратегия, которой можно предотвратить прогрессирование болезни Бюргера. Даже курение одной, двух сигарет в день, или даже курение электронных сигарет с никотиновыми картриджами, может держать болезнь Бюргера активной.

Фармакологическая терапия

Внутривенное введение илопроста (аналога простагландина), может быть несколько эффективным в улучшении симптомов, этим препаратом также можно ускорить улучшение трофических изменений и тем самым значительно уменьшить риск ампутации конечностей у лиц с болезнью Бюргера. Илопрост также может быть наиболее полезным препаратом для замедления прогрессирования потери тканей у больных с критической ишемией нижних конечностей в период. В любом случае, этот препарат необходимо назначать только тем лицам, которые полностью бросят курить.

Пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые анальгетики также можно применять для смягчения ишемической боли, а соответствующие антибиотики должны быть использованы для лечения язв на конечностях.

Помимо экспериментального применения илопроста, антибиотиков и НПВП, все другие формы фармакологического вмешательства, в целом, неэффективны в лечении болезни Бюргера, это в том числе касается стероидов, блокаторов кальциевых каналов, резерпина, пентоксифиллина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов и антикоагулянтов.

Гипербарическая оксигенация

Гипербарическая кислородная терапия в настоящее время применяется в качестве добавочной меры, которая, как было показано, может обеспечить значительное клиническое улучшение у пациентов с язвами от сахарного диабета, с остеомиелитом, с острой ишемией конечности или с некротическими инфекции мягких тканей. Его применение в лечении лиц с болезнью Бюргера остается экспериментальным. Имеющиеся данные крайне ограничены. Гипербарическая кислородная терапия, тем не менее, является многообещающим альтернативным вариантом лечения, который стоит исследовать в более широких масштабах.

Хирургическое вмешательство

Из-за диффузного сегментарного характера болезни Бюргера и склонности этой болезни к нанесению повреждений малым и средним артериям, хирургическая реваскуляризация, как правило, не представляется возможной. Тем не менее, все усилия должны быть направлены на улучшение дистального артериального кровотока в обход больших атеросклеротических сосудов.

В самом тяжелом и крайнем случаи, хирурги могут поднять вопрос об ампутации конечностей. Такое радикальное вмешательство, как правило, проводится у лиц с незаживающими язвами, гангренами или с неутихаемыми тяжелыми болями. Однако, хирурги должны избегать ампутации всегда, когда это возможно, но, если это необходимо, она должна быть выполнена, но с сохранением как можно большей части конечности.

Болезнь Бюргера. Осложнения

Возможные осложнения болезни Бюргера включают:

  • Язвы
  • Гангрены
  • Инфекции
  • Ампутации
  • Редкие окклюзии отдаленных крупных артерий

Болезнь Бюргера. Прогноз

Смерть от болезни Бюргера наступает редко. Между 1999 и 2007 годами, только в США было зарегистрировано всего 117 смертей.

В одном из исследований, среди пациентов, которые полностью бросили курить, 94%-ам удалось избежать ампутации. В противоположность этому, 43% пациентам, которые продолжали курить, пришлось ампутировать конечности в течении последующих восьми лет.

Симптомы

Симптомы и признаки болезни Бюргера включают:

  • Боль или болезненность в кистях и стопах;
  • Боль в голенях, лодыжках или стопах;
  • Изъязвления на коже кистей и стоп;
  • Появление бледной, красной или синеватой окраски пораженных участков;
  • Похолодание кистей и стоп.

Кожа кистей и стоп при болезни Бюргера становится болезненной, а затем с течением времени развивается самостоятельная боль и изъязвления.

Причины

Причина болезни заключается в образовании тромбов в мелких сосудах, питающих конечности.

Характерно, что болезнь Бюргера чаще поражает мужчин в возрасте 20-40 лет. По неизвестной до сих пор причине между курением и заболеваемостью облитерирующим тромбангиитом имеется связь.

Диагностика

Обычно врач ставит диагноз на основании простого осмотра пораженных кистей или стоп. Для исключения окклюзии сосудов голеней и рук назначают дополнительные исследования.

Лечение

Прекращение курения обычно излечивает заболевание. Если больной бросает курить, то симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. В некоторых случаях, особенно при продолжении курения, развивается гангрена, и тогда приходится ампутировать пораженную конечность.

При болезни Бюргера следует избегать охлаждения и других факторов, нарушающих кровообращение в конечностях.

Тепло и умеренные физические нагрузки могут улучшить кровообращение. Иногда врачи назначают средства, расслабляющие гладкую мускулатуру сосудистой стенки и вызывающие расширение сосудов (вазодилататоры). Иногда выполняют операцию по пересечению симпатических нервов, которые регулируют диаметр просвета сосудов, хотя операция отнюдь не всегда оказывается эффективной.

Источники:

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Диагностика болезни Бюргера

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

  • Возраст пациента моложе 40-45 лет;
  • Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
  • Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
  • Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

  • Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
  • Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
  • Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

Лечение болезни Бюргера

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

  • Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
  • Снятием болей;
  • Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
  • Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
  • Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Читайте так же:  Липома: причины, признаки, симптомы и лечение болезни

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Болезнь Бюргера — симптомы и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

В медицине это заболевание называется облитерирующим тромбангиитом. При таком недуге происходит окклюзия периферических мелких и средних артерий. В результате их закупорки развивается ишемия конечностей, т.е. их ткани начинают отмирать. На ранней стадии в ногах или руках наблюдаются боль, судороги, трофические язвы. Диагностика болезни направлена на оценку состояния и степени повреждения сосудов. Лечение проводится преимущественно консервативным путем, но в тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство вплоть до ампутации пораженной конечности.

Что такое болезнь Бюргера

В 1879 г. доктор Винивартер Бюргер обнаружил, то сосуды ампутированных из-за гангрены ног сосуды имеют явные признаки воспаления, сужения просвета и тромбоза. Подробное описание этой болезни было дано только спустя 30 лет, но недуг все равно назвали именем немецкого врача. Синдром Бюргера – это облитерирующий тромбангиит, при котором происходит воспаление стенок артерий. Болезнь и ее осложнения развиваются следующим образом:

  1. Артерии набухают, вследствие чего сужается просвет сосудов и формируются тромбы, которые могут полностью перекрыть кровоток.
  2. Последствие воспаления артерий – кислородное голодание тканей, из-за чего они начинают отмирать.
  3. Состояние усугубляется тем, что иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам внутренней стенки собственных сосудов – эндотелиоцитам.
  4. Образовавшиеся тромбы могут оторваться и с кровью попасть в любую часть тела, например, головной мозг, легкие, сердце.
  5. Описанные процессы приводят к тромбоэмболии – болезни, которая угрожает не только здоровью, а жизни человека.

Тромбангиит Бюргера чаще поражает сосуды нижних конечностей, реже – церебральные, коронарные, висцеральные. Болезнь возникает преимущественно у мужчин старше 40 лет. Часто она диагностируется и у подростков. Причины развития синдрома Бюргера:

  • хроническая интоксикация мышьяком;
  • курение с раннего возраста, что повышает риск развития из-за действия никотина тромбоза сосудов;
  • наследственная предрасположенность;
  • повышенная выработка некоторых гормонов, которые вызывают спазм сосудов;
  • холодовые травмы;
  • инфекции, вызывающие сужение просвета сосудов;

Классификация

Синдром Бюргера из-за сужения сосудов вызывает постепенное ухудшение кровообращения рук или ног. С учетом локализации воспаленных сосудов болезнь бывает представлена в одной из следующих форм:

  • Дистальной. При этом виде тромбангиита воспаляются периферические артерии в дальних отделах – кончиках пальцев ног или рук, стопах, кистях, голенях, предплечьях. Это происходит на ранней стадии тромбангиита. Такая форма диагностируется у 65% пациентов.
  • Проксимальной. Воспаление сосудов прогрессирует, из-за чего ухудшение кровообращения распространяется проксимально (вверх). Такое воспаление артерий отмечается в 15% случаев тромбангиита Бюргера. Изменению подвергаются крупные артерии: бедренная, аорта, подвздошная.
  • Смешанной. При такой форме синдрома Бюргера, кроме признаков поражения сосудов конечностей, появляются симптомы поражения сосудов мозга, сердца, почек, легких.

Тромбангиит нижних конечностей также классифицируется по стадиям, поскольку болезнь прогрессирует постепенно. Распознать степень поражения сосудов можно по определенным симптомам, которые проявляются на каждом этапе формирования патологии:

  1. Первая стадия – ишемическая. На этом этапе начинают мерзнуть ноги. Пациент ощущает покалывание, жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают, боль может появляться даже при ходьбе на короткие расстояния. На стопах отмечается ослабевание или отсутствие пульса.
  2. Вторая – стадия трофических расстройств. Из-за боли человек не может пройти даже дистанцию в 200 м. Кожа на голенях и стопах становится сухой. Ее эластичность уменьшается, появляется шелушение. Из-за чрезмерной сухости на пятках формируются трещины, натираются мозоли.
  3. Третья стадия – язвенно-некротическая. На этом этапе боль в ногах появляется уже в состоянии покоя. Из-за тонкости кожу легко повредить. Мелкие травмы при легких ушибах, порезах, натираниях приводят к образованию болезненных и плохо заживающих ран.
  4. Четвертая стадия – гангренозная. Это терминальный этап развития болезни, на котором начинают отмирать ткани пальцев ног. Человек уже не может ходить. Формирующиеся язвы имеют грязно-серый цвет. Это гангрена, которая в запущенном состоянии требует ампутации конечности.

Читайте так же:  Астенозооспермия: причины, признаки, симптомы и лечение

Симптомы болезни Бюргера

Облитерирующий артериит поражает обе верхние или нижние конечности. Воспаление начинается с дистальных отделов и постепенно переходит к проксимальным. На каждой стадии прогрессирования недуга в ногах или руках (с учетом локализации воспаления сосудов) появляются определенные симптомы:

  • покалывание и жжение в конечностях;
  • отсутствие пульса на стопах;
  • зябкость, повышение чувствительности конечностей к воздействию холода;
  • перемежающаяся хромота;
  • бледность и цианотичная окраска пальцев;
  • отеки конечностей;
  • судороги в икроножных мышцах;
  • шелушение кожи;
  • кровоизлияния и болезненные узелки на коже подушечек пальцев;
  • тусклые ногти;
  • болезненные трещины даже при небольших повреждениях кожи;
  • атрофия жировой клетчатки;
  • болезненные незаживающие язвы;
  • гангрена вплоть до самоампутации некротизированных зон.

Диагностика

Чаще врач устанавливает диагноз исключающим способом. Синдром Бюргера подтверждается, если доказана невозможность существования других болезней. Учитываются следующие критерии:

  • возраст моложе 40-45 лет;
  • присутствие признаков недостаточности кровообращения в сочетании с болями, язвами, хромотой и поверхностным тромбофлебитом;
  • симптомы наблюдаются в обеих конечностях, даже если одна из них выглядит здоровой;
  • у пациента отсутствуют сахарный диабет, аутоиммунные болезни, нарушения свертываемости крови.

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): причины, симптомы и лечение

Автор статьи: Стоянова Виктория , врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Из этой статьи вы узнаете, почему появляется болезнь Бюргера, какие ее разновидности существуют. Симптомы, диагностика и лечение патологии.

Бюргера болезнь – это воспаление сосудов, связанное с аутоиммунными процессами в организме. При данной патологии происходит облитерация сосудов (их сужение вплоть до полной закупорки) и повышается риск образования тромбов. Поражает заболевание в основном артерии мелкого и крупного калибра, а также вены конечностей (чаще ног). Другое название болезни Бюргера – облитерирующий тромбангиит.

Кисть руки, пораженная болезнью Бюргера

Заболевание опасно тем, что провоцирует недостаточность кровоснабжения тканей. Это со временем приводит к серьезным нарушениям обмена веществ в них, их некрозу, гангрене. При отсутствии лечения заболевание становится причиной инвалидности в молодом возрасте.

Гангрена, приобретенная вследствие болезни Бюргера

Полностью вылечить эту страшную патологию на сегодняшний день очень тяжело, так как она носит хронический характер. Но, своевременно обратившись к врачу и четко соблюдая все его предписания, вы можете значительно продлить срок службы ваших сосудов.

При возникновении симптомов обратитесь к терапевту и возьмите направление к ревматологу или сосудистому хирургу.

Причины заболевания

Заболевание возникает, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к клеткам эндотелия (внутренней стенки) собственных сосудов. Также болезнь Бюргера усиливается спазмом сосудов из-за повышенной выработки гормонов надпочечниками и специфических изменений в нервной системе.

Практически всегда заболевшие имеют долгий стаж курения. Болезнь встречается преимущественно у мужчин, хотя, в связи со все большим распространением курения среди женщин, учащаются и случаи облитерирующего тромбангиита у представительниц прекрасного пола. Впервые облитерирующий тромбангиит дает о себе знать в возрасте до 45 лет. Благодаря этому в англоязычной литературе даже встречается такое определение болезни Бюргера, как «disease of young tobacco smokers», что в переводе означает «болезнь молодых курильщиков».

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

  • Наследственная предрасположенность. Не исключено существование генетических особенностей, которые предопределяют склонность к данному расстройству иммунитета. Болезнь чаще встречается среди лиц азиатского и средиземноморского происхождения.
  • Заядлое курение с раннего возраста. Ученые склоняются к тому, что облитерирующий тромбангиит возникает из-за хронического отравления двумя компонентами сигаретного дыма: монооксидом углерода (угарным газом) и котинином (алкалоидом табака).
  • Холодовые травмы. Согласно наблюдениям медиков, у многих пациентов впервые возникают симптомы облитерирующего тромбангиита через некоторое время после переохлаждения или обморожения.
  • Хроническая интоксикация мышьяком.

Читайте так же:  Ботулизм: причины, признаки, симптомы и лечение

Три основных типа патологии

Можно выделить основные типы заболевания:

  1. Дистальный (в 65% случаев). Это поражение маленьких и средних сосудов, расположенных в стопах, кистях, голенях, предплечьях.
  2. Проксимальный (в 15% случаев). Заболевание приводит к изменениям в крупных артериях: подвздошной, бедренной, аорте и других.
  3. В 20% случаев диагностируют смешанный тип болезни Бюргера, для которого характерно поражение и мелких, и крупных сосудов.

Как проявляется недуг на разных стадиях

Интенсивность симптомов заболевания нарастает по мере его прогрессирования.

Стадии и симптомы болезни:

Эти же симптомы (зябкость, боли, ослабевание пульса, изменения кожи, ногтей, мышц, язвы, а на последней стадии – гангрена) применимы и для рук.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Бюргера, врач проведет такие функциональные пробы:

  • Проба Оппеля. При поднятии пораженной конечности вверх наиболее отдаленная ее часть (стопа) начинает бледнеть.
  • Проба Гольдфлама. Больному предлагают лечь на спину и выполнить столько полных сгибаний и разгибаний ног (в коленных и тазобедренных суставах), сколько он сможет. При нарушении кровообращения усталость наступает через 10–20 повторений.
  • Проба Панченко. Вам скажут сесть и закинуть одну ногу на другую. При расстройстве кровообращения через несколько секунд или минут вы почувствуете боль в икре, онемение и «мурашки» в стопе ноги, которая находится сверху.
  • Проба Шамовой. Ногу освобождают от одежды. Вы поднимаете ее вверх. На бедро накладывают специальную манжетку. В нее нагнетают воздух до того предела, когда на ногу будет приходиться давление выше артериального систолического в ней. Ногу укладывают в горизонтальное положение. Оставляют манжетку на 4–5 минут, а потом быстро снимают. Через полминуты после снятия тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если этого это происходит только спустя 60–90 секунд – у вас легкая недостаточность кровообращения; через 1,5–3 минуты – расстройство кровообращения средней степени; спустя более 3 минут – значительная недостаточность кровоснабжения.

Для точной постановки диагноза врач отправит вас на рентгеновскую ангиографию и ультразвуковое дуплексное сканирование – современные высокоточные методы обследования сосудов. Реовазографию – метод оценки кровообращения в конечностях. Допплеровскую флоуметрию – диагностическую процедуру, с помощью которой можно исследовать микроциркуляцию в мелких сосудах.

Также проводят анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы.

На ангоиграмме руки видны многочисленные окклюзии в области артерий и неполную ладонную дугу. У пациентки гангрена указательного пальца

Методы лечения

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

Консервативное лечение

  1. Для снятия воспалительного аутоиммунного процесса назначают кортикостероиды, чаще всего – Преднизолон.
  2. Чтобы расширить мелкие артерии, улучшить кровообращение и предотвратить образование тромбов, используют Вазапростан, Илопрост.
  3. Также могут отправить пациента на плазмаферез, гемосорбцию – процедуры по очистке крови.
  4. Иногда вводят перфторуглероды: Перфторан, Оксиферол. Эти эмульсии служат своеобразными «заменителями крови», так как способны транспортировать кислород.
  5. Обязательным условием является отказ от курения. Если пациент не бросит вредную привычку, эффективность лечения резко снижается.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

  • Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
  • Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Профилактика

Чтобы не заболеть облитерирующим тромбангиитом:

  • Не курите и старайтесь не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом.
  • Тепло одевайтесь в холодную погоду.
  • Используйте только качественную воду для питья. В некоторой питьевой воде лаборатории обнаруживают малые дозы мышьяка. Хроническое его попадание в организм может вызвать болезнь.

Если ваш отец, дед или прадед страдал этим заболеванием, относитесь к профилактическим мерам особо внимательно.

Относительно благоприятный у пациентов, проходящих правильное лечение и бросивших курить.

65 процентам всех больных удается избежать ампутации и инвалидности. Если вы полностью откажетесь от курения, не будете вдыхать чужой сигаретный дым и пройдете курс лечения, назначенный врачом, у вас есть все шансы войти в эти 65%.

Источники:

http://www.neboleem.net/bolezn-bjurgera.php

http://vrachmedik.ru/1646-bolezn-byurgera.html

http://okardio.com/bolezni-sosudov/bolezn-byurgera-497.html