Опухоль Вильмса: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Опухоль Вильмса

Содержание

  • Основные причины развития
  • Какие стадии болезни существуют
  • Особенности клинических проявлений
  • Диагностические методы
  • Основные методы лечения
  • Период после проведения терапии

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет. Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса.

Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

  • крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
  • аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
  • аномалии мочеполовой системы;
  • гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Содержание:

Определение

Рак почки – злокачественная опухоль, происходящая либо из проксимальных канальцев почки (почечно-клеточный рак) либо из эпителия чашечно-лоханочной системы (уротелиальный рак). Также у детей выделяют опухоль Вильмса – эмбриональная аденомиосаркома почки.

Распространенность рака почки

В России рак почки диагностируется примерно у 15000 людей в год. В общей структуре онкологических заболеваний данный вид рака занимает 3% от всех злокачественных опухолей. В детском возрасте он встречается гораздо чаще, и у детей его встречаемость иногда доходит до 40% от всех злокачественных опухолей у детей. В США регистрируется примерно 30000 первично обнаруженных больных с раком почки.

Причины рака почки

Этиология рака почки, как и рака вообще, остаётся не до конца понятной. Однако известны факторы риска, которые существенно увеличивают риск заболеть раком почки.

Факторы риска

Курение. Известно, что курение увеличивает риск заболеть практически любым видом рака. Курение – один из самых главных факторов риска, и, по различным данным, в среднем повышает риск заболеть раком почки в два раза. Отказ от курения снижает риск, но не возвращает его на прежний уровень.

Ожирение – второй из главных факторов риска развития рака почки. Почему ожирение так сказывается на частоте рака почки, остаётся невыясненным, но известно, что риск возникновения заболевания повышается примерно на 20%.

Мужской пол – мужчины заболевают в два раза чаще женщин.

Также на риск возникновения рака почки влияют следующие факторы:

  • артериальная гипертензия

    (от гипер... и лат. tensio - напряжение), повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или полостях организма. По отношению к артериальному давлению термин ''гипертензия'' вытесняет широко применявшийся термин ''гипертония''.

    – в небольшом количестве исследований был выявлено увеличение риска до 20%;

  • некоторые лекарственные препараты – по данным из разных источников имеется информация о повышении риска вследствие приёма диуретиков, амфетамина, некоторых НПВС;
  • Болезнь фон Гиппеля–Линдау – редкое наследственное заболевание;
  • Хронические заболевания почек в терминальной стадии;
  • Контакт с кадмием, асбестом;
  • Облучение.

Клиническая классификация и степени развития рака почки

Аббревиатурой Т обозначают состояние первичной опухоли для всех видов рака. Можно выделить следующие варианты состояния опухоли почки:

ТХ - первичную опухоль невозможно оценитьТ0 - нет данных за первичную опухольТ1 - опухоль 7 см и менее в наибольшем размере, ограниченная почкойT1a - опухоль до 4 смT1b - опухоль 4-7 смТ2 - опухоль больше 7 см в наибольшем размере, ограниченная почкойТ3 - опухоль прорастает крупные вены, или прорастает надпочечник, или окружающие ткани, но не выходит за пределы фасции Герота (ткани, окружающей почку)Т3а - опухолевая прорастает надпочечника или паранефральную клетчатку в пределах фасции ГеротаТ3b - опухоль прорастает почечную вену или нижнюю полую вену под диафрагмойТ3с - опухоль прорастает нижнюю полую вену над диафрагмой или прорастает ее стенку.Т4 - Опухоль прорастает за пределы фасции Герота

Под аббревиатурой N – скрывается состояние регионарных лимфатических узлов:

NX - регионарные лимфатические узлы невозможно оценитьN0 - нет метастазов в регионарные лимфатические узлыN1 – имеется метастаз(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. 1 метастаз(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. в регионарный лимфатический узелN2 – имеются метастазы(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. в 2 и более регионарных лимфатических узлов

Аббревиатура М – показывает наличие отдаленных метастазов опухоли в другие органы и ткани:

МХ - отдаленные метастазы(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. невозможно оценитьМ0 - отдаленных метастазов нетМ1 - отдаленные метастазы(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. есть

Буквой обозначают G - гистопатологическую градацию, или, иными словами, степень злокачественности опухоли:

GX - степень дифференцировки невозможно оценитьG1 - высоко дифференцированная опухольG2 - умеренно дифференцированная опухольG3 - низко дифференцированнаяG4 - недифференцированная опухоль                                                      

Классификация по стадиям рака почки

Стадия Опухоль Регионарные лимфоузлы Метастазы

(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости.

1 стадия
2 стадия
3 стадия
4 стадия

Т(любая)

Т(любая)

N(любая) 

Симптомы рака почки

Как и большинство онкологических заболеваний, рак почки длительное время прогрессирует бессимптомно. В дальнейшем появляются симптомы, по которым можно его заподозрить:

  • Гематурия – появление крови в моче
  • Анемия – как следствие гематурии
  • Артериальная гипертензия

    (от гипер... и лат. tensio - напряжение), повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или полостях организма. По отношению к артериальному давлению термин ''гипертензия'' вытесняет широко применявшийся термин ''гипертония''.

  • Боль в поясничной области
  • Пальпируемое образование в проекции почки
  • Снижение массы тела
  • Субфебрильная температура

    (субфебрильная лихорадка) — повышение температуры тела до 37-38°C.

  • Утомляемость, слабость

Метастазы

(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости.

рака почки

Рак почки чаще всего метастазирует и лимфогенным (через лимфатическую систему) и гематогенным (через кровоток) путём.

Лимфогенным путём рак почки метастазирует в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы, а также в лимфатические узлы ворот почки. Гематогенным путём - чаще всего метастазирует в легкие, печень, головной мозг и кости.

Диагностика рака почки

В диагностике рака почки применяются:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ)
  • Рентгеновские методы исследования, в частности с применением контрастных препаратов (внутривенная урография), а также компьютерная томография

    рентгеновский метод исследования. Метод основан на использовании компьютера и программного обеспечения, которые восстанавливают изображение на основе данных о поглощении излучения организмом человека. Является одним из наиболее точных методов обследования, позволяющих оценить размеры опухоли, степень распространенности.

    .

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ

    Один из наиболее современных методов диагностики, позволяющий точно оценить состояние внутренних органов человека и своевременно выявить отклонения от нормы. Для проведения исследования применяется магнитно-резонансный томограф, принцип работы которого основан на использовании магнитного поля, полностью безопасного для человека. В основе метода МРТ лежит одно из выдающихся медицинских открытий XX века - явление ядерного магнитного резонанса. Это открытие, за которое американские ученые Феликс Блох и Ричард Пурселл получили нобелевскую премию, сопоставимо только с идеей Конрада Рентгена о применении в медицине Х-лучей. При этом оно открыло невиданные ранее возможности для исследования внутренних органов человека - не только костных, но и мягких тканей, хрящей и т.д. - "невидимых" при рентгеновском исследовании. Причем само исследование стало абсолютно безвредным для организма.Метод МРТ позволяет с высокой точностью измерять скорость кровотока в органах, тока спинномозговой жидкости, получать качественное изображение головного и спинного мозга, а также других внутренних органов. Все это осуществляется неинвазивно, то есть без вмешательства в организм человека.

    )

Окончательный диагноз "рак почки", вместе с определением его типа, ставится на основании гистологического исследования при взятии биоптата (образец ткани опухоли).

Дифференциальная диагностика

Чаще всего рак почки дифференцируют с абсцессом почки, паранефритом, солитарной кистой почки, поликистозом, туберкулезом почки, гидронефрозом, почечно-каменной болезнью, забрюшинными опухолями.

Лечение рака почки

Хирургический метод лечения является самым эффективным и его пытаются применить даже при наличии регионарных и отдалённых метастазов, поскольку он существенно улучшает срок выживаемости больных. Делают следующие виды операций:

  • Радикальная нефрэктомия

    дословно - удаление почки. Данный тип оперативного вмешательства разделятся на различный виды операции: радикальная, расширенная, частичная нефрэктомия.

    :

При радикальной нефрэктомии производят удаление единым блоком: почки с паранефральной жировой клетчаткой, фасцию Герота, надпочечник и регионарные лимфоузлы.

  • Расширенная нефрэктомия

    дословно - удаление почки. Данный тип оперативного вмешательства разделятся на различный виды операции: радикальная, расширенная, частичная нефрэктомия.

    :

В расширенную нефрэктомию дополнительно включается удаление опухоли на соседних органах если она распространилась на них.

  • Резекция

    (лат. resecāre - усечение ) - как правило, полное удаление органа или четко определенной анатомической части тела.

    почки

Проводится при небольших опухолях не более 3 см в диаметре.

В качестве предоперационной подготовки возможно использование селективной  химиоэмболизации. На конференции «Внутри- и внесосудистые интервенционные радиологические вмешательства в онкологии» 2010 г, была показана эффективность предоперационного применения в качестве эмболизата микросфер насыщенных доксирубицином. Масляная химиоэмболизация почек не показала эффективности как предоперационная подготовка.

Также в лечении рака печени применяется химиотерапия, как правило, доксорубицином. Часто в сочетании с гипертермией и гипергликемией.

Возможно применение иммунотерапии и лучевой терапии.

В случаи невозможности радикальной операции также проводят химиотерапию. Возможно проведение паллиативной химиоэмболизации почек, которая приводит к остановке кровотечения, исчезновению болевого синдрома, а также увеличивает среднюю продолжительность жизни больных.

Прогноз рака почки

На первой стадии рака почки полного излечения удаётся добиться в 90% случаев. При второй и третьей стадии шанс добиться полного излечения сильно снижается. При 4 стадии прогноз крайне неблагоприятный, тяжело достичь даже многолетней выживаемости.

У всех прооперированных по поводу рака почки больных двухлетняя выживаемость составляет примерно 68%. Общая пятилетняя выживаемостьпоказатель долголетия по таблицам смертности: процент доли лиц, доживших до определенного возраста или проживших определенное время после выполнения медицинского вмешательства, по поводу какого-либо заболевания. по различным данным варьирует от 29% до 69%, по российским данным на 1999 год – 49%.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

  • 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
  • 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
  • 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
  • 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
  • 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
  • 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
  • 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Читайте также:   Рак почки: прогнозы после удаления

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

  • наличие крови в моче;
  • пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
  • высокое кровяное давление;
  • болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
  • нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
  • чрезмерная потливость;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • отечность ног;
  • расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ - один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи. Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ. Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек. Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких. Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Читайте также:   Рак почки на 4 стадии: сколько живут

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии - как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Возраст: 22 года

Город: Москва

Диагноз: Идиопатическая апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) – смертельно - опасное заболевание крови, при котором костный мозг больного перестает производить достаточное количество всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Причина АА зачастую остается невыясненной, и в таких случаях говорят об идиопатической апластической анемии. Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против собственных клеток костного мозга.

АА встречается довольно редко (в среднем 5 случаев на 1 миллион населения в год). Именно в этой категории оказался наш пациент – невероятно обаятельный Антон Ланской.

Кажется абсолютно невероятным, что кто-то или что-то могло внести коррективы в амбициозные планы двухметрового красавца, ведущего активный образ жизни, занимающегося спортом и успешного во всех отношениях. Однако судьба распорядилась иначе. Беда пришла настольно неожиданно, что ни Антон, ни его юная жена, ни его близкие не смогли сразу осознать, что все это происходит наяву: редкое заболевание крови буквально разделило жизнь молодого человека на условные «до» и «после».

После сильного переохлаждения в один февральский день у Антона был отмечен геморрагический синдром – появились синяки, кожные высыпания. Поскольку жена Антона на тот момент находилась на третьем месяце беременности, молодые люди сразу же обратились за медицинской помощью. По результатам гемограммы Антон по витальным показаниям был незамедлительно госпитализирован сначала в ЦКБ, а затем в Гематологический научный центр РАМН для дообследования и уточнения диагноза. На основании цитологического, цитогенетического и гистологического исследований костного мозга был подтвержден диагноз идиопатической апластической анемии сверхтяжелой формы. И с этого момента с каждым днем Антону становилось все хуже. Был период, когда он практически не мог ходить и отказывался от еды.

Через два месяца Антону был проведен курс иммуносупрессивной терапии препаратом АТГАМ, на которую он очень хорошо ответил. Однако посткурсовой период осложнился множественными инфекционными заболеваниями, в связи с чем врачи вынуждены были применять различные схемы антибактериальной и противогрибковой терапии.

Когда Антон поступил в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение подростков и молодых взрослых для дальнейшего обследования и продолжения терапии, на фоне получаемого лечения у пациента сразу была отмечена положительная динамика – его перестало  лихорадить, увеличилась двигательная активность, он, наконец, прибавил в весе. В связи с относительной стабилизацией состояния Антон в скором времени был переведен в дневной стационар, где продолжил получать необходимое лечение.

Фонд Марка Кауфмана узнал об Антоне Ланском от партнеров из Центра Рогачева, которые обратились к нам за помощью. Препараты, необходимые для лечения Антона, относятся к категории дорогостоящих, и расходы на их приобретение непосильно покрыть собственными силами молодой семье. Всего два месяца назад у Антона родился сын.

Сразу после обращения нашим фондом были переведены средства в размере 686 048, 26 рублей. Этой суммы хватило на проведение терапии в течение 2 месяцев, затем фондом были переведены дополнительные средства. Общая стоимость лечения Антона составила 1 566 214,00 рублей. В настоящее время у Антона полная ремиссия и за его судьбой вы можете проследить уже в разделе "МЫ ПОМОГЛИ".

05/11/2014 - Сегодня Антону исполнилось 23 года! Мы от всей души тебя поздравляем, наш дорогой! Будь здоров и счастлив. Искренне надеемся, что все плохое осталось в прошлом.

05/12/2014 - Врачи Центра Рогачева пересмотрели тактику лечения Антона, дополнив программу лечения еще одним дорогостоящим препаратом - Revolade. Сегодня наш фонд перечислил дополнительную сумму в размере 880 166,19 рублей. Этих денег хватит только до конца года.

15/01/2015 - Новая тактика лечения оправдала себя. Последние анализы крови демонстрируют качественное улучшение. 

25/03/2015 - У нас прекрасные новости! Антон вошел в ремиссию. Выходим на финишную прямую!

Причины нефробластомы

Заболевание описано немецким хирургом Максом Вильмсом еще в 1899 году, но до сих пор современной медицине точные причины развития опухоли неизвестны. Считается, что генетические (наследственные) нарушения в период внутриутробного развития приводят к бесконтрольному аномальному росту и делению эмбриональных клеток почки (нефробластов). Своевременно (после рождения ребенка) этот процесс не останавливается, поэтому на первых порах болезнь протекает бессимптомно. Лишь спустя несколько лет проявляется патологическая картина.

Стадии опухоли Вильмса

  1. 1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
  2. 2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.
  3. 3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
  4. 4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.
  5. 5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

  • ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
  • пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
  • наличие крови в моче (гематурия).

Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

  • Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
  • Тошнота и рвота;
  • Болезненность или дискомфорт в области желудка;
  • Снижение / отсутствие аппетита;
  • Похудение;
  • Повышение температуры тела;
  • Беспричинная раздражительность;
  • Спонтанные подъемы артериального давления.

При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ "Ихилов". Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
  • Генетическое тестирование;
  • Исследование крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Изотопная рентгенография внутренних органов;
  • Экскреторная урография;
  • Венокаваграфия;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ / КТ почек;
  • Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
  • Сцинтиграфия скелета.

Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

  • Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
  • Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
  • В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
  • Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
  • Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре "Ихилов" для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски ("Ихилов") врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра. 

Причины возникновения опухоли

опухоль почкиБеременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента рождения малыша. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли. Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после появления ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • осмотр ребенка у врачапохудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

ребенок в палатеЛечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

  1. Лучевое воздействие.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

  1. Медикаментозное лечение.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Рак почки: причины возникновения

Точные причины возникновения рака почки неизвестны. Не исключено, что уже в самом скором времени медицинская наука сможет ответить на этот вопрос, однако пока можно говорить только факторах риска, способствующих возникновению и росту злокачественных опухолей почки.

Избыточный вес тела – один из наиболее значимых факторов, повышающих вероятность заболевания. Согласно имеющейся статистике, четверть заболевших мужчин и женщин страдает ожирением. Наибольшему риску подвергаются люди, у которых индекс массы тела (ИМТ) – 25 и более. Некоторые специалисты полагают, что причиной рака почки у женщин с избыточным весом становится высокий уровень полового гормона эстрогена, который способен стимулировать образование и рост раковых клеток.

Курение. Установлено, что эта вредная привычка может провоцировать развитие болезни. Риск заболеть у человека, выкуривающего 10 сигарет ежедневно, в полтора раз выше, чем у некурящего, а курильщики, выкуривающие ежедневно 20 и более сигарет, болеют в два раза чаще.

Наследственность и генетическая предрасположенность. Наличие близких родственников (родителей, братьев, сестер или детей), у которых ранее был выявлено аналогичное заболевание, примерно в два раза повышает его вероятность.

К наследуемым генетическим аномалиям, увеличивающим риск появления опухоли, относятся:

  • Туберозный (бугристый) склероз – редкая патология, сопровождающаяся ростом множественных нераковых (доброкачественных) узлов. Вероятность заболеть раком при этом невысока – злокачественная опухоль почки появляется примерно у 1 из 100 людей с туберозным склерозом.
  • Наследственный папиллярный рак почки – еще одна редкая форма, характеризующаяся медленным ростом новообразования.
  • Наследственная лейомиоматозная почечно-клеточная опухоль и карцинома HLRCC. От 10 до 16% людей с этой патологией болеют раком почки.
  • Синдром Бирт-Хогг-Дюбэ, при котором доброкачественные образования появляются в волосяных фолликулах на коже – лице, шее и туловище.
  • Синдром Гиппеля-Линдау, сопровождающийся появлением небольших доброкачественных опухолей нервной системы – болезнь развивается У 4 из 10 человек с этим синдромом.

Среди других возможных факторов риска:

  • употребление некоторых обезболивающих препаратов, таких как ибупрофен;
  • почечная недостаточность, требующая регулярного диализа (очищения крови с помощью специального аппарата);
  • повышенное кровяное давление – у гипертоников вероятность заболеть вдвое выше.

Характерные симптомы

На начальных стадиях заболевание чаще всего протекает без каких-либо проявлений. Первые симптомы возникают при прогрессировании болезни и служат сигналом для незамедлительного обращения к врачу.

Методы диагностики

Для постановки диагноза назначается ряд лабораторных анализов, а также выполняются инструментальные исследования и сканирование почек с помощью различных установок. В окончательном диагнозе указывается аббревиатура, используемая в международной классификации болезней (МКБ). Шифрование рака почки по МКБ10 упрощает статистический анализ и позволяет специалисту быстро сориентироваться с характером процесса, стадией болезни и особенностями ее протекания.

Методы лечения

К радикальным способам лечения относятся операция и радиохирургия. На поздних стадиях схема и объем терапии формируется с учетом особенностей заболевания и состояния здоровья пациента.