Главная » Полезно знать » Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

А.В. Прахов

Руководство для врачей

2-е издание, дополненное и переработанное

Н. Новгород, 2017

ISBN 978-5-7032-1177-9

464 c., иллюстрации, переплет, формат 60х84/16Систематизированы сведения об анатомии и эмбриологии сердца, внутриутробном, переходном и неонатальном кровообращении, функциональных и лабораторных методах диагностики, функциональных изменениях и заболеваниях сердца у новорожденных детей. Подробно описаны аномалии внутригруд-ного расположения сердца, врожденные пороки сердца, клинически значимые нарушения ритма и проводимости, врожденные кардиомиопатии, инфаркты миокарда, сердечная недостаточность, врожденная патология клапанного аппарата сердца, врожденные кардиты, врожденные аневризмы сердца, кардиопатии при эндокринных заболеваниях, поражения сердца при генетических синдромах, а также редкие заболевания сердца в неонатальном периоде и при часто встречающихся заболеваниях у новорожденных детей.

Издание может служить настольной книгой для врачей неонатологов, детских кардиологов, педиатров, может быть полезно акушерам-гинекологам, врачам отделений детской реанимации и интенсивной терапии.

Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии.Атрезия легочной артерии является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии : причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии — примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболеваниесоставляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка  увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный : примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные — в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

  • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
  • затрудненное учащенное дыхание;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

  • электрокардиография

    — позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;

  • рентгенография грудной клетки

    — помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;

  • эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
  • фонокардиография

    — регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;

  • катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
  • ангиокардиография

    — рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения  анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки — трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Аномалия Эбштейна. Причины

Аномалия Эбштейна – врожденный порок развития сердца с причиной, которая часто остается неизвестной. Факторы окружающей среды, замешанные в этиологии, включают:

  • Отравление беременной матери литием (особенно в первом триместре беременности).
  • Использование бензодиазепинов беременной женщиной.
  • История потери плода.

Аномалия Эбштейна. Симптомы и проявления

Пациенты могут испытывать различные симптомы и проявления.

  • Цианоз – довольно распространенный признак. Цианоз может впервые появиться во взрослой жизни. Со временем цианоз ухудшается.
  • Усталость и одышка. Они развиваются из-за плохого сердечного выброса, который происходит вторично по отношению к недостаточности правого желудочка и снижению фракции выброса левого желудочка.
  • Аномальный сердечный ритм и внезапная сердечная смерть.
  • Симптомы недостаточности правых отделов сердца – к ним относятся отеки и асцит.
  • К другим осложнениям относятся абсцесс головного мозга, бактериальный эндокардит, эмболии, инсульт и транзиторные ишемические атаки.

Аномалия Эбштейна. Диагностика

Для диагностики этого порока достаточно рентгенограммы и ЭхоКГ. ЭхоКГ является стандартным методом постановки и подтверждения диагноза.

Аномалия Эбштейна. Лечение

Сама по себе аномалия Эбштейна сложна и ее лечение диктуется тяжестью самой болезни, наличием сопутствующих врожденных структурных аномалий и аномалий проводящей системы. Варианты лечения включают медикаментозную терапию, радиочастотную абляцию и хирургическое лечение.

  • Антибиотикопрофилактика необходима для инфекционного эндокардита.
  • Медикаментозная терапия сердечной недостаточности – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), диуретики и дигоксин.
  • Лечение аритмий – антиаритмические препараты или радиочастотная абляция лишних путей в проводящей системе сердца.

Хирургическое лечение включает в себя коррекцию трикуспидального клапана и правого желудочка, коррекцию любых аномалий и сопутствующих внутрисердечных дефектов, паллиативные процедуры в первые дни жизни в качестве моста к хирургическому лечению в будущем и хирургическое лечение сопутствующих аритмий. Хирургическое вмешательство связано с хорошим прогнозом и долгосрочной выживаемостью пациентов.

Аномалия Эбштейна. Прогноз

Естественный ход заболевания варьируется в зависимости от тяжести аномалии клапана. Пациенты, у которых первые признаки аномалии появляются в младенческом возрасте, как правило, имеют тяжелую форму заболевания и неблагоприятный прогноз. Средний возраст, в котором появляются первые клинические признаки – подростковый возраст. Приблизительно 5% из этих пациентов переживают отметку в 50 лет. Самый взрослый зарегистрированный пациент умер в возрасте 85 лет.

Adblock
detector