Главная » Полезно знать » Болезнь Аддисона: диагностика, как лечить

Болезнь Аддисона: диагностика, как лечить

Болезнь Аддисона: диагностика, как лечить

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором в корковом слое надпочечников синтезируется недостаточное количество гормонов (кортизола, альдостерона и др.). Гормоны, которые вырабатываются в надпочечниках, обладают важными свойствами, их недостаток приводит к нарушению сердечной деятельности, расстройству водно-солевого обмена и др.

Надпочечниковая недостаточность бывает первичной и вторичной, первая вызвана поражением коры надпочечников, а вторая – нарушением функций гипоталамуса или гипофиза. Заболевание может проявиться в любом возрасте, для него характерно тяжелое течение.

Содержание:

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона могут нарастать со временем или проявляются внезапно. Многообразие признаков заболевания вызвано тем, что гормоны коры надпочечников оказывают влияние на все виды обмена веществ в организме. Симптомами заболевания являются:

  • слабость и боль в мышцах;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • пигментация кожи и слизистых оболочек;
  • сухость кожных покровов;
  • чувство усталости;
  • обмороки;
  • потеря веса;
  • тяга к соленой пище;
  • понижение артериального давления;
  • изменение ритма сердечных сокращений;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • тошнота, рвота;
  • раздражительность;
  • вялость, апатия;
  • уменьшение сексуального влечения.

Когда нужно обращаться к врачу

Если Вы заметили, что у Вас началось потемнение некоторых участков кожи, Вы стремительно теряете вес, то следует проконсультироваться с врачом. Поводом для посещения специалиста также служат расстройства пищеварительной системы и чувство слабости, которое становится особенно выраженным после употребления пищи.

Осложнения

Если лечение заболевания отсутствует или ведется некорректно, то вероятным становится развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза), которая может привести к коматозному состоянию или смерти пациента. Признаками аддисонического криза являются:

  • резкая слабость;
  • потеря сознания;
  • слабый пульс;
  • непрекращающаяся рвота и диарея;
  • судороги;
  • похолодание конечностей;
  • запах ацетона изо рта;
  • бред.

При наличии вышеупомянутых признаков требуется срочная госпитализация пациента.

Причины заболевания

К развитию надпочечниковой недостаточности могут привести следующие причины:

  1. Врожденные генетические заболевания (адренолейкодистрофия).

  2. Аутоиммунная атрофия коркового слоя надпочечников (при выработке организмом антител против здоровых тканей организма).

  3. Туберкулезный процесс.

  4. Злокачественные опухоли, которые дают метастазы.

  5. Удаление надпочечников.

  6. Облучение гипофиза (при наличии новообразований).

  7. Длительный прием гормональных средств.

  8. Прием некоторых лекарственных препаратов.

  9. Специфические заболевания хронического характера (ревматизм, амилоидоз и др.).

  10. Инфекционные заболевания (скарлатина, СПИД и др.).

Профилактика

Особых мер для профилактики заболевания не существует. Болезнь Аддисона зачастую вызвана врожденными заболеваниями, поэтому беременной женщине рекомендуется:

  • правильно питаться;
  • с осторожностью применять лекарственные препараты;
  • не курить;
  • не употреблять алкоголь.

Диагностика

На первичном приеме врач тщательно изучает историю болезни пациента, анализирует его жалобы, образ жизни. При осмотре обычно выявляется наличие темных и светлых участков кожи, пониженное артериальное давление, сниженная масса тела. Для постановки правильного диагноза используются лабораторные методы и методы инструментальной диагностики:

  • лабораторные анализы крови и крови (в частности, измеряется уровень глюкозы в крови, определяется наличие специфических гормонов надпочечников);
  • диагностические пробы (результаты проб помогают определить, какой эндокринный орган был поражен первым);
  • ультразвуковое исследование надпочечников;
  • компьютерная томография надпочечников (позволяет увидеть изменение размеров надпочечников);
  • магнитно-резонансная томография головного мозга (при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность);
  • электрокардиография (помогает выявить нарушения в работе сердца).

Лечение

Выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обусловлен причиной возникновения заболевания. Лечение призвано устранить причину появления заболевания и решить проблему дефицита гормонов. При лечении заболевания используют следующие методы:

  1. Медикаментозная терапия (лечение направлено на снятие симптомов, ликвидацию причины заболевания)

  • гормональная терапия;

  • антибактериальные препараты.

  1. Диетотерапия (рацион пациента должен включать продукты богатые белком и  витамины B, С; ограничивается употребление солей калия).

К одним из причин, по которым вам необходимо обратиться к специалисту, относятся: слабость, отсутствие аппетита, хроническая усталость, адинамия, исхудание, головные боли. При болезни Аддисона начинают темнеть и покрываться пигментными пятнами открытые участки тела. Чем запущенней заболевание, тем более выраженными становятся эти признаки. Пятна появляются даже на слизистых, а к общим жалобам присоединяются: тревожность, депрессия, нарушение чувствительности рук и ног, дрожание головы, тошнота, диарея, повышение артериального давления.

Причины возникновения Болезни Аддисона напрямую связаны со снижением выработки гормонов из-за повреждения надпочечников, что может возникнуть в следствии:

  • туберкулеза;
  • плохого питания;
  • курения и употребления алкоголя;
  • лучевой терапии;
  • инфекционных заболеваний;
  • частых стрессов;
  • грибковой инфекции;
  • наследственных патологий.

Лечение Болезни Аддисона

Для получения благоприятного результата лучше всего обращаться за помощью к специалистам. В нашей клинике «Первый Доктор» любое лечение назначается только с учетом главной причины недуга. И в первую очередь проводится коррекция гормонального фона заместительной терапией при помощи глюкокортикоидов. Пациентам также необходимо придерживаться высококалорийной углеводной диеты, употреблять достаточное количество витаминов, белковой пищи и поваренной соли.

Когда пациент с болезнью Аддисона нуждается в хирургическом вмешательстве на другом органе, то операция проводится только при внутривенном введении гидрокортизона, а в послеоперационный период доктор повышает обычную дозу гормонов.

В клиники «Первый Доктор» работают только наилучшие врачи-эндокринологи, которые используют современные способы лечения. Адекватная терапия исключит риск возникновения осложнений, а также улучшит качество жизни. А своевременное обращение за помощью обещает эффективность лечения и получение положительного результата.

Аддисонова болезнь: причины и лечение

1. Что такое Аддисонова болезнь?

Аддисонова болезнь (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) – эндокринное заболевание, характеризующееся дефицитом гормонов кортизола (гипокортицизм) и альдостерона вследствие поражения коры надпочечников. Снижение уровня кортизола обуславливает нарушение обмена веществ, потерю веса, слабость, гипогликемию. Угнетается аппетит, появляются боли в животе, тошнота, рвота. Снижается функциональная активность поджелудочной железы, снижается уровень кислотности желудочного сока.  

При дефиците альдостерона изменяется проводимость клеточных мембран, нарушается баланс электролитов. Происходит накопление калия при потере воды и снижении уровня натрия, что сказывается на работе нервной системы, сердца и мышц. Значительно понижено артериальное давление. Уменьшаются минутный объем крови и пульсовое давление. Появляются головные боли, быстрая утомляемость, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти. Нередко проявляются психотические реакции.  

Анализ крови, как правило, выявляет лимфоцитоз и эозинофилию. Заболевание встречается довольно редко, возраст диагностируемых — в диапазоне 20-50 лет.

2. Каковы причины заболевания?

В качестве основной причины, вызывающей болезнь Аддисона, называют атрофию коры надпочечников в результате аутоиммунного заболевания. Часто проявлениям бронзовой болезни сопутствуют лимфоидная инфильтрация паренхиматозных органов и гиперплазия тимуса, что тоже свидетельствует в пользу аутоиммунного генеза. К нарушению функции надпочечников может приводить несвоевременная или неэффективная терапия таких заболеваний как туберкулез и сифилис; травматическое разрушение ткани надпочечников; кровоизлияния в результате инфекций (при менингите, скарлатине, кори); тромбозы сосудов; опухоли.  

Есть данные, что деструктивные изменения надпочечников могут вызывать интоксикации при заболеваниях вирусного происхождения.  

Генетически обусловленная атрофия коры надпочечников (семейная болезнь Аддисона) встречается крайне редко.

3. Каковы симптомы аддисоновой болезни?

Среди клинических проявлений можно назвать появление немотивированной слабости; потерю подвижности; обезвоживание; потерю веса; выраженное потемнение кожных покровов, поверхностей шрамов, рубцов и слизистых оболочек вследствие накопления меланина. Кожа становится бронзовой, яркой особенностью являются темноокрашенные линии на ладонях.

4. Как диагностируется аддисонова болезнь?

Для диагностики проводят общий анализ крови, анализ электролитов, берут кровь на сахар и на содержание кортикостероидов, проводят водную пробу Робинзона—Поуэра—Кеплера, эозинофильную пробу Торна, пробу со стимулирующим действием АКТГ на секрецию 17-ОКС и 17-КС.

5. Какое лечение назначается при болезни Аддисона?

Лечение необходимо начать как можно раньше. Вводится гидрокортизон, удовлетворяется потребность в глюкозе, воде и натрии. Проводится лечение причины заболевания (инфекции, нарушения обмена веществ, травмы). Назначаются препараты для нормализации давления. Больным предписан полный покой, показана диетотерапия.

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Первичное лечение и лечение тяжелых форм проводится в условиях стационара. Рекомендовано санаторно-курортное восстановление.  

При условии постоянной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. Сохраняется трудоспособность больного при некоторых незначительных ограничениях. При отсутствии лечения возможен коллапс кровеносной системы, аддисонический криз (неукротимая рвота, клонические судороги, кома) со смертельным исходом.  

АДДИСОНОВА ХВОРОБА (лат. morbus Addіsonі; син.: бронзова хвороба, хронічна первинна недостатність надниркових залоз, недостатність надниркових залоз) — захворювання, зумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і виключенням (акортицизм) або зменшенням (гіпоадренокортицизм) продукції гормонів кори надниркових залоз. Захворювання частіше виявляють у людей віком 20–40 років, однаково часто серед чоловіків і жінок. Найпоширенішою причиною первинного ураження кори надниркових залоз є туберкульоз (50–85% випадків). Крім того, причинами А.х. можуть бути крововиливи в надниркові залози, тромбози судин, сифіліс, двобічні пухлини або метастази раку в надниркових залозах, амілоїдоз, гнійне запалення надниркових залоз, лімфогранулематоз, гістоплазмоз. А.х. може розвитися і внаслідок автоімунного ураження надниркових залоз, що підтверджується підвищенням титру циркулюючих аутоантитіл у тканинах надниркових залоз. А.х. зумовлена виключенням або різким зниженням продукції глюко- і мінералокортикоїдів (кортизолу, кортикостерону та альдостерону).

Перші ознаки А.х. — немотивована слабість і швидка фізична стомлюваність, схуднення. У 99% хворих поступово з’являється пігментація шкіри (кольору засмаги, бронзова). Пігментація збільшується на ділянках тіла, які піддаються інсоляції або посиленому тертю. Характерне посилення пігментації долонних ліній, тильної поверхні кистей і стоп, ділянки опікових і післяопераційних рубців, у місцях фізіологічного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи). У 80% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота, піхви і прямої кишки. Однією з характерних ознак А.х. є гіпотонія зі зниженням переважно систолічного тиску. Серце зменшується в розмірах, на ЕКГ реєструють ознаки трофічних порушень. Нерідко спостерігаються зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, біль у ділянці живота. Кислотність шлункового соку знижена, зовнішня секреція підшлункової залози зменшена. Характерне підвищення толерантності до глюкози і ознаки відносного гіперінсулінізму внаслідок нестачі глюкортикоїдів. Порушення електролітного обміну супроводжується підвищенням рівня калію і зниженням концентрації натрію і хлоридів у сироватці крові. Виділення іонів калію із сечею зменшується, а натрію і хлоридів — збільшується. Зміни функції ЦНС характеризуються психічним виснаженням, головним болем, зниженням пам’яті. Виділення із сечею 17-кето- і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону значно зменшено. У крові виявляють еозинофілію і лімфоцитоз.

При неправильному лікуванні може розвитися аддисонічний криз, особливо на фоні гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, фізичної травми. При кризі з’являється невтримне блювання, прострація, вираженість ознак зневоднення, АТ знижується, з’являється запах ацетону з рота і ацетонурія, нерідко — клонічні судоми і менінгеальний синдром. У крові виявляють зниження рівня глюкози, збільшення залишкового азоту і сечовини, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. У сечі з’являються гіалінові, зернисті циліндри, білок; виділення метаболітів андрогенів і глюкокортикоїдів зменшується.

Лікування спрямоване на заміщення недостатності функції кори надниркових залоз за допомогою глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних препаратів.

Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Зазвичай призначають преднізолон або кортизон, а також дезоксикортикостерону ацетат. Лікування проводять, контролюючи загальне самопочуття, масу тіла, АТ і виділення 17-кето- та 17-оксикортикостероїдів із сечею.

БМЭ. — М., 1974. — Т. 1; БСЭ. — М., 1970. — Т. 1; Патологічна фізіологія / За ред. А.І. Березнякової. — Х., 2003; Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо и др. — М., 2000; Справочник врача эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова, Е.П. Тихоновой. — К., 1978; Шанин В.Ю. Клиническая патофизиология. — СПб, 1998.

Кононенко Н.М.

Главная•Эндокринология•Диагностика аддисоновой болезни

Лабораторные данные

На аддисонову болезнь указывают низкий уровень Na в сыворотке (менее 130 мэкв/л), высокий уровень К (более 5 мэкв/л) и повышение азота мочевины в крови на фоне характерной клинической картины. Уровень ренина плазмы повышен.

Специфическим диагностическим показателем надпочечниковой недостаточности служит отсутствие прироста уровня кортизола в плазме или экскреции свободного кортизола с мочой после введения кортикотропина (АКТГ). Экскреция свободного кортизола с мочой без экзогенной стимуляции АКТГ является ненадежным показателем функциональной активности коры надпочечников, поскольку нижняя граница нормы этого показателя и его уровень при патологическом состоянии четко не разграничиваются. Однократное определение уровня кортизола в плазме или суточной экскреции свободного кортизола с мочой тоже дает нечеткие результаты, которые могут привести к ошибке в диагнозе. Однако в условиях тяжелого стресса или шока у больного сниженный уровень кортизола в плазме даже при однократном определении служит весомым указанием на надпочечниковую недостаточность.

Симптомы Аддисоновой болезни: как они проявляются?

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).
  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Аддисонова болезнь: причины и лечение

1. Что такое Аддисонова болезнь?

Аддисонова болезнь (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) – эндокринное заболевание, характеризующееся дефицитом гормонов кортизола (гипокортицизм) и альдостерона вследствие поражения коры надпочечников. Снижение уровня кортизола обуславливает нарушение обмена веществ, потерю веса, слабость, гипогликемию. Угнетается аппетит, появляются боли в животе, тошнота, рвота. Снижается функциональная активность поджелудочной железы, снижается уровень кислотности желудочного сока.  

При дефиците альдостерона изменяется проводимость клеточных мембран, нарушается баланс электролитов. Происходит накопление калия при потере воды и снижении уровня натрия, что сказывается на работе нервной системы, сердца и мышц. Значительно понижено артериальное давление. Уменьшаются минутный объем крови и пульсовое давление. Появляются головные боли, быстрая утомляемость, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти. Нередко проявляются психотические реакции.  

Анализ крови, как правило, выявляет лимфоцитоз и эозинофилию. Заболевание встречается довольно редко, возраст диагностируемых — в диапазоне 20-50 лет.

2. Каковы причины заболевания?

В качестве основной причины, вызывающей болезнь Аддисона, называют атрофию коры надпочечников в результате аутоиммунного заболевания. Часто проявлениям бронзовой болезни сопутствуют лимфоидная инфильтрация паренхиматозных органов и гиперплазия тимуса, что тоже свидетельствует в пользу аутоиммунного генеза. К нарушению функции надпочечников может приводить несвоевременная или неэффективная терапия таких заболеваний как туберкулез и сифилис; травматическое разрушение ткани надпочечников; кровоизлияния в результате инфекций (при менингите, скарлатине, кори); тромбозы сосудов; опухоли.  

Есть данные, что деструктивные изменения надпочечников могут вызывать интоксикации при заболеваниях вирусного происхождения.  

Генетически обусловленная атрофия коры надпочечников (семейная болезнь Аддисона) встречается крайне редко.

3. Каковы симптомы аддисоновой болезни?

Среди клинических проявлений можно назвать появление немотивированной слабости; потерю подвижности; обезвоживание; потерю веса; выраженное потемнение кожных покровов, поверхностей шрамов, рубцов и слизистых оболочек вследствие накопления меланина. Кожа становится бронзовой, яркой особенностью являются темноокрашенные линии на ладонях.

4. Как диагностируется аддисонова болезнь?

Для диагностики проводят общий анализ крови, анализ электролитов, берут кровь на сахар и на содержание кортикостероидов, проводят водную пробу Робинзона—Поуэра—Кеплера, эозинофильную пробу Торна, пробу со стимулирующим действием АКТГ на секрецию 17-ОКС и 17-КС.

5. Какое лечение назначается при болезни Аддисона?

Лечение необходимо начать как можно раньше. Вводится гидрокортизон, удовлетворяется потребность в глюкозе, воде и натрии. Проводится лечение причины заболевания (инфекции, нарушения обмена веществ, травмы). Назначаются препараты для нормализации давления. Больным предписан полный покой, показана диетотерапия.

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Первичное лечение и лечение тяжелых форм проводится в условиях стационара. Рекомендовано санаторно-курортное восстановление.  

При условии постоянной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. Сохраняется трудоспособность больного при некоторых незначительных ограничениях. При отсутствии лечения возможен коллапс кровеносной системы, аддисонический криз (неукротимая рвота, клонические судороги, кома) со смертельным исходом.  

АДДИСОНОВА ХВОРОБА (лат. morbus Addіsonі; син.: бронзова хвороба, хронічна первинна недостатність надниркових залоз, недостатність надниркових залоз) — захворювання, зумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і виключенням (акортицизм) або зменшенням (гіпоадренокортицизм) продукції гормонів кори надниркових залоз. Захворювання частіше виявляють у людей віком 20–40 років, однаково часто серед чоловіків і жінок. Найпоширенішою причиною первинного ураження кори надниркових залоз є туберкульоз (50–85% випадків). Крім того, причинами А.х. можуть бути крововиливи в надниркові залози, тромбози судин, сифіліс, двобічні пухлини або метастази раку в надниркових залозах, амілоїдоз, гнійне запалення надниркових залоз, лімфогранулематоз, гістоплазмоз. А.х. може розвитися і внаслідок автоімунного ураження надниркових залоз, що підтверджується підвищенням титру циркулюючих аутоантитіл у тканинах надниркових залоз. А.х. зумовлена виключенням або різким зниженням продукції глюко- і мінералокортикоїдів (кортизолу, кортикостерону та альдостерону).

Перші ознаки А.х. — немотивована слабість і швидка фізична стомлюваність, схуднення. У 99% хворих поступово з’являється пігментація шкіри (кольору засмаги, бронзова). Пігментація збільшується на ділянках тіла, які піддаються інсоляції або посиленому тертю. Характерне посилення пігментації долонних ліній, тильної поверхні кистей і стоп, ділянки опікових і післяопераційних рубців, у місцях фізіологічного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи). У 80% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота, піхви і прямої кишки. Однією з характерних ознак А.х. є гіпотонія зі зниженням переважно систолічного тиску. Серце зменшується в розмірах, на ЕКГ реєструють ознаки трофічних порушень. Нерідко спостерігаються зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, біль у ділянці живота. Кислотність шлункового соку знижена, зовнішня секреція підшлункової залози зменшена. Характерне підвищення толерантності до глюкози і ознаки відносного гіперінсулінізму внаслідок нестачі глюкортикоїдів. Порушення електролітного обміну супроводжується підвищенням рівня калію і зниженням концентрації натрію і хлоридів у сироватці крові. Виділення іонів калію із сечею зменшується, а натрію і хлоридів — збільшується. Зміни функції ЦНС характеризуються психічним виснаженням, головним болем, зниженням пам’яті. Виділення із сечею 17-кето- і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону значно зменшено. У крові виявляють еозинофілію і лімфоцитоз.

При неправильному лікуванні може розвитися аддисонічний криз, особливо на фоні гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, фізичної травми. При кризі з’являється невтримне блювання, прострація, вираженість ознак зневоднення, АТ знижується, з’являється запах ацетону з рота і ацетонурія, нерідко — клонічні судоми і менінгеальний синдром. У крові виявляють зниження рівня глюкози, збільшення залишкового азоту і сечовини, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. У сечі з’являються гіалінові, зернисті циліндри, білок; виділення метаболітів андрогенів і глюкокортикоїдів зменшується.

Лікування спрямоване на заміщення недостатності функції кори надниркових залоз за допомогою глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних препаратів.

Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Зазвичай призначають преднізолон або кортизон, а також дезоксикортикостерону ацетат. Лікування проводять, контролюючи загальне самопочуття, масу тіла, АТ і виділення 17-кето- та 17-оксикортикостероїдів із сечею.

БМЭ. — М., 1974. — Т. 1; БСЭ. — М., 1970. — Т. 1; Патологічна фізіологія / За ред. А.І. Березнякової. — Х., 2003; Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо и др. — М., 2000; Справочник врача эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова, Е.П. Тихоновой. — К., 1978; Шанин В.Ю. Клиническая патофизиология. — СПб, 1998.

Кононенко Н.М.

Главная•Эндокринология•Диагностика аддисоновой болезни

Лабораторные данные

На аддисонову болезнь указывают низкий уровень Na в сыворотке (менее 130 мэкв/л), высокий уровень К (более 5 мэкв/л) и повышение азота мочевины в крови на фоне характерной клинической картины. Уровень ренина плазмы повышен.

Специфическим диагностическим показателем надпочечниковой недостаточности служит отсутствие прироста уровня кортизола в плазме или экскреции свободного кортизола с мочой после введения кортикотропина (АКТГ). Экскреция свободного кортизола с мочой без экзогенной стимуляции АКТГ является ненадежным показателем функциональной активности коры надпочечников, поскольку нижняя граница нормы этого показателя и его уровень при патологическом состоянии четко не разграничиваются. Однократное определение уровня кортизола в плазме или суточной экскреции свободного кортизола с мочой тоже дает нечеткие результаты, которые могут привести к ошибке в диагнозе. Однако в условиях тяжелого стресса или шока у больного сниженный уровень кортизола в плазме даже при однократном определении служит весомым указанием на надпочечниковую недостаточность.

Симптомы Аддисоновой болезни: как они проявляются?

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).
  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19