Главная » Полезно знать » Болезнь Такаясу - аортоартериит

Болезнь Такаясу — аортоартериит

Болезнь Такаясу — аортоартериит

Синдром дуги аорты (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) — это редкое системное аутоиммунное заболевание, поражающее аорту (грудной и брюшной отделы) и устья крупных артерий. Относится к системным васкулитам (воспалительным заболеваниям сосудов). При болезни Такаясу стенки сосудов воспаляются, причем их внутренний слой утолщается и разрастается, возникают тромбы. Через некоторое время в стенках артерий появляется избыток соединительной ткани. В результате сосуды становятся жесткими и перестают реагировать на сигналы, сужающие и расширяющие их просвет. Осложнения заболевания очень серьезны: это поражение клапанов сердца и формирование хронической сердечной недостаточности, инсульт, изменения сетчатки глаза, гипертензия из-за поражения почек. Наиболее частыми зонами поражения являются грудной отдел аорты и ее крупные ветви, затем идет брюшной отдел аорты.

Точные причины болезни неизвестны, но предполагается, что оно имеет генетическую природу. Частота распространения 2,6:1000000 населения в США и Европейских странах. В Азии и Африке болезнь Такаясу встречается гораздо чаще.

У большинства больных (75%) от момента возникновения первых симптомов до установления диагноза аортоартериита проходит более года, потому что диагностика заболевания очень сложна. У части пациентов болезнь начинается с острой фазы, которая проявляется симптомами системного воспаления (лихорадка, усталость, потеря веса, боли в суставах), которые могут встречаться и при множестве других заболеваний. Острая фаза постепенно переходит в хроническую, где доминируют симптомы поражения сосудов. У других больных острая фаза проходит очень стерто, и в итоге заболевание обнаруживается на стадии, когда в сосудах уже сформировались сужения и тромбы. Поэтому симптомы, диагностика и лечение заболевания различаются в острую и хроническую фазы заболевания.

Течение болезни Такаясу хроническое, волнообразное: ремиссии (когда симптомы останавливаются в развитии) сменяются рецидивами с нарастанием тяжести имеющихся поражений и появлением новых.

При первых же подозрениях на наличие системного васкулита лечение пациента от терапевта передается врачу-ревматологу. После того, как он поставит диагноз, больного отправляют в больницы федерального уровня для уточнения диагноза и назначения лечения. Ход лечения постоянно контролируется ревматологом.

При правильно поставленном диагнозе и адекватном лечении человек будет жить нормальной жизнью. Однако для сведения рисков к минимуму необходим постоянный контроль заболевания и его осложнений. 

Острая фаза

В отличие от других ревматологических заболеваний болезнь Такаясу не имеет специфических маркеров.

  • Клинический анализ крови показывает увеличение СОЭ, повышение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов, умеренное снижение количества эритроцитов.
  • Биохимическое  исследование крови повышение концентрации С-реактивного белка (показатель воспаления), повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия (указание на поражение печени), поликлональная гиперглобулинемия (говорит о наличии острого или хронического инфекционного процесса).
  • ЭКГ и ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием для выявления воспаление створок сердечных клапанов с поражением митрального и/или аортального клапана.
  • Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов для выявления поражений сосудов (если они уже имеются в острой фазе).
  • Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в сочетании с позитронно-эмиссионной томографией является золотым стандартом диагностики неспецифического аортоартериита. Эти методы позволяют визуализировать воспаление аорты и сосудов, что является доказательством наличия именно этого заболевания. Эти же методы позволят провести дифференциальную диагностику с другими васкулитами – узелковым периартериитом и гигантоклеточным артериитом.

Хроническая фаза

  • Измерение АД на руках и на ногах. При поражении брюшного отдела аорты давление в кровеносных сосудах голеней будет ниже, чем в сосудах предплечий. При сужении в грудном отделе наоборот. Разница в АД, измеряемом на руках и ногах, может достигать более 10 мм.рт.ст.
  • Общий анализ крови развернутый, биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, иммуноглобулины Ig A, M, G) для определения тяжести процесса и выявления осложнений со стороны внутренних органов.
  • ЭКГ выявляет признаки увеличения сердечной мышцы.
  • ЭхоКГ обнаруживает признаки увеличения сердечной мышцы и  расширения полостей сердца, признаки недостаточности митрального и/или аортального клапанов сердца.
  • Ультразвуковая допплерография выявляет признаки выраженного поражения сосудов: утолщения стенок, сужений, аневризм, тромбов.
  • Ангиография подтверждает патологию аорты.

Какие симптомы должны насторожить

 Острая фаза

  • Повышение температуры тела в пределах 37,1-38° C или внезапный короткий подъем температуры выше 38° C
  • Усталость и слабость
  • Боль в мышцах и суставах
  • Головные боли
  • Ночная потливость
  • Потеря веса
  • Отек и боль в суставах
  • Сыпь различной формы и окраски
  • Узловатая эритема (плотные узелки красного и фиолетового цвета) на коже.

Хроническая фаза

  • Повышенная слабость в руках, отсутствие пульса, онемение пальцев   свидетельствует сужение артерий.
  • Перемежающая хромота, боли в ногах при нагрузке свидетельствуют об окклюзии  подвздошных и бедренных артерий.
  • Боль в животе, боль в спине при поражении артерий, кровоснабжающих органы живота и спину.
  • Головные боли, головокружение, обмороки при поражении артерий, кровоснабжающих головной мозг.

Как это лечится

Основная цель лекарственного лечения направлена на подавление патологических реакций иммунитета, которые лежат в основе заболевания.

Лечение подбирается сугубо индивидуально, с учетом общих принципов:

  • Сначала короткий курс агрессивной терапии гормональными препаратами для достижения ремиссии.
  • Далее — поддержание ремиссии при помощи длительного, до 2 лет, приема иммуносупрессантов.
  • Если лечение оказалось эффективным, то иммуносупрессанты и гормонотерапия отменяются. К ним вновь прибегают для лечения рецидивов (в случае их возникновения).
  • В случае неэффективности лечения назначаются генно-инженерные биологические препараты.

Дополнительно назначают препараты для симптоматического лечения:

  • Препараты, которые расширяют кровеносные сосуды (вазодилататоры),
  • Средства для снижения артериального  давления.
  • Средства, предотвращающие образование тромбов (аспирин или антикоагулянты).
  • Болеутоляющие препараты (нестероидные противовоспалительные средства)

До 70% больных болезнью Такаясу имеют показания для хирургического лечения. Самым лучшим долгосрочным результатом обладает аортокоронарное шунтирование.

Оперативное вмешательство проводится вне фазы обострения при

  • Сужении и хроническом нарушении проходимости крупных артерий
  • Аневризме аорты (выпячивание стенки из-за истончения и растяжения)
  • При выраженном нарушении кровообращения в конечностях (перемежающейся хромоте)
  • Сужении почечной артерии и развитии почечной гипертензии

Как с этим жить

Всем детям с диагнозом  болезнь Такаясу оформляется инвалидность, что подразумевает льготное лекарственное обеспечение.

Если ребенок получает генно-инженерные биологические препараты, то он должен учиться дома.  А если он посещает школу, то ему противопоказано заниматься физкультурой в общей группе. Занятия лечебной физкультурой возможны только в стадии ремиссии,  со специально обученным специалистом.

Противопоказаны:

  • Вакцинация
  • Ведение гамма-глобулина (возможно только по жизненным показаниям)
  • Пребывание на солнце
  • Смена климата
  • Переохлаждение (в том числе купание в водоемах)
  • Физические и психические травмы

Необходимо постоянное наблюдение врача-ревматолога (посещение не реже одного раза в месяц) для контроля заболевания и побочных эффектов лечения.

Взрослые больные с диагнозом синдрома дуги аорты (Такаясу) признаются инвалидами, если есть серьезные нарушения кровообращения или хроническая артериальная недостаточность. Каждый случай рассматривается отдельно в региональных органах здравоохранения. С приобретением нужных препаратов могут помочь благотворительные фонды.

Так как основной причиной смерти при болезни Такаясу являются традиционные сердечно-сосудистые осложнения (артериальная гипертензия, тромбозы), их необходимо свести к минимуму. Назначаются препараты для снижения артериальной гипертензии, статины нормализации уровня холестерина и препараты, предотвращающие тромбозы.

Полезные ресурсы

Сайт Организации по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) и Европейского общества педиатрической ревматологии (PRES), на русском языке.

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/9/%D0%A0%D0%95%D0%94%D0%9A%D0%98%D0%95-%D0%A4%D0%9E%D0%A0%D0%9C%D0%AB-%D0%AE%D0%92%D0%95%D0%9D%D0%98%D0%9B%D0%AC%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%9F%D0%95%D0%A0%D0%92%D0%98%D0%A7%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%A1%D0%98%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%9C%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%92%D0%90%D0%A1%D0%9A%D0%A3%D0%9B%D0%98%D0%A2%D0%9E%D0%92

Форум по медико-социальной экспертизе http://www.invalidnost.com/forum/2-883-1#10499

Лига защиты прав пациентов http://ligap.ru/

Куда обратиться

  • Национальный научный центр здоровья детей Министерства здравоохранения Российской Федерации, ревматологическое отделение http://nczd.ru/department/24h-clinic/ot-revm/
  • Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой http://rheumatolog.ru
  • Детская клиническая больница при Санкт-Петербургском Государственном Педиатрическом Университете Минздрава России http://gpmu.org/treatment/about/
  • ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» МЗ Республики Башкортостан, https://www.ufardkb.ru/
  • Живой. Фонд помощи взрослым https://livefund.ru/about/
  • Русфонд  https://www.rusfond.ru/