Болезнь Виллебранда – классификация по типам, признаки и проявления, анализы и медикаментозная терапия

Содержание
- Геморрагическая болезнь новорожденных
- Причины геморрагической болезни новорожденных
- Классификация геморрагической болезни новорожденных
- Лечение геморрагической болезни новорожденных
- Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
- Что такое геморрагическая болезнь у новорожденных? Формы заболевания, симптомы, лечение
- Особенности заболевания и причины возникновения
- Первичные причины появления болезни
- Вторичные причины появления болезни
- Особенности витамина К и его значение в работе организма
- Симптомы заболевания
- Диагностика заболевания
- Способы лечения
- Прогноз заболевания
- Профилактические меры
- Часто задаваемые вопросы
- Геморрагическая болезнь новорождённого геморрагический синдром
- Геморрагическая болезнь новорождённых
- Симптомы геморрагической болезни новорождённого
- Причины геморрагической болезни новорождённого
- Диагностика и лечение
- Долгосрочная перспектива
- Профилактика
- Факты о недостатке витамина К
- Геморрагическая болезнь новорожденного (поздняя, ранняя): чем опасна, лечение, прогноз
- Как диагностируют
- Прогноз
Содержание:
Болезнь Виллебранда — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – генетическая патология крови, обусловленная сниженной активностью или недостатком фактора Виллебранда (VWF). Встречается заболевание с частотой 1–2 случая на 10 000 человек.
Причем среди наследственных геморрагических диатезов оно стоит на третьем месте.
Болезнь Виллебранда может сочетаться с гипермобильностью суставов и слабостью связок, повышенной растяжимостью кожи, соединительнотканной дисплазией, пролапсом сердечных клапанов (синдромом Элерса – Данлоса).
Что это такое?
Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.
Одной из частей системы гемостаза человеческого организма является фактор Виллебранда (ФВ), выполняющий две основные функции:
- запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
- стабилизирует фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови.
Различные генетические нарушения обусловливают дефект синтеза фактора Виллебранда, в результате чего он вырабатывается в недостаточном количестве (в некоторых случаях его синтез вообще невозможен).
Возможен и вариант болезни, при котором количество ФВ оптимально, но сам белок – дефектен и не может выполнять свои функции. В результате дефицитом ФВ страдает по разным данным от 0,1 до 1% популяции.
Впрочем, часто эта болезнь протекает легко и может быть вообще не диагностирована.
Классификация
Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.
- При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.
- При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.
- При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая.
Также существует тромбоцитарный тип данной болезни, который характеризуется повышением чувствительности тромбоцитарных рецепторов к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.
Как лечить болезнь Виллебранда
Основу лечения болезни Виллебранда составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.
- Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
- Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
- На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
- При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.
Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.
К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь.
Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ.
В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».
Профилактика
Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.
Источник: https://medsimptom.org/bolezn-villebranda/