Главная » Полезно знать » Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Содержание:

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

  • те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
  • «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается. При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе». Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя. Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой. Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

  • между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
  • кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
  • постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
  • потом эпидермиса клетки отмирают;
  • одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе. Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Причины пемфигоида

Почему развивается это заболевание, точно не известно. Считается, что патология может возникать вследствие:

  • ультрафиолетового облучения;
  • приема некоторых лекарственных препаратов: Пенициллина, Фуросемида, 5-фторурацила, Салазопиридазина, Фенацетина, Калия йодида, Ципрофлоксацина, Амоксициллина или даже Каптоприла;
  • опухолевого процесса любой локализации (поэтому при установке диагноза «Буллезный пемфигоид» врачи занимаются поиском рака во всех возможных локализациях).

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

  • появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
  • в большом количестве;
  • зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
  • локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
  • чаще всего пузыри располагаются симметрично;
  • имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
  • в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
  • после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
  • общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на экзему полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта. Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов. Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.

Диагностика

Диагноз «Буллезный пемфигоид» или «Рубцующийся пемфигоид» ставятся на следующих основаниях.

1. Осмотр: пемфигоид имеет характерную локализацию и типичную высокую плотность пузырей.

2. Биопсия кожи, по данным которой проводятся:

  • обычная микроскопия: исключается акантолиз (потеря сообщений между шипиками клеток шиповатого слоя);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия, которая позволяют врачу-дерматологу увидеть свечение кожи в области не шиповатого слоя, а базальной мембраны;
  • иммуноэлектронная микроскопия: используется мечение иммуноглобулинов золотом, после чего изучается его расположение;
  • метод иммуноблоттинга и иммунопреципитации.

Терапия

Лечение буллезного пемфигоида заключается во введении в организм препаратов, которые будут блокировать работу иммунной системы – это:

  1. Глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, дексаметазон, начиная с небольших доз (30-40 мг преднизолона в сутки).
  2. Цитостатики (подобные препараты применяются и при химиотерапии раковых опухолей): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тяжелом течении патологии первые 2 недели рекомендуется одновременное применение и глюкокортикостероидного, и цитостатического препаратов.

Для повышения эффективности вышеуказанных средств применяются:

  • системные энзимы: Флогэнзим, Вобэнзим;
  • витамины, необходимые для укрепления сосудистой стенки: витамин P, C, никотинамид;
  • препараты иммунотерапии: Ритуксимаб.

Если доказано, что буллезный пемфигоид возник вследствие развития в организме злокачественной опухоли, проводится противоопухолевая терапия. Она будет зависеть от локализации новообразования, степени его злокачественности, стадии заболевания. Может быть хирургической, лучевой, медикаментозной (химиотерапия, таргетная терапия).

Местное лечение зависит от локализации очагов:

  • Если они находятся на коже, их обрабатывают мазями, в основе которых – глюкокортикоидные гормоны: преднизолоновой, гидрокортизоновой, Акловейт, Афлодерм, Топикорт, Оксикорт.
  • При глазной локализации пузырей местную терапию назначает врач-офтальмолог. Это глазные капли с глюкокортикоидами (дексаметазоновые капли), антибактериальные и антисептические средства (Окомистин, левомицетиновые капли) – для профилактики гнойных осложнений. Если после повреждения пузырей не эпителизируются эрозии на конъюнктивальной оболочке, назначается препарат Корнерегель.
  • Если сыпные элементы расположены на слизистой оболочке ротовой полости, назначаются полоскания с антисептиками: водным раствором фурацилина, хлоргексидином, мирамистином.

Уход за кожей при буллезном пемфигоиде включает в себя обработку пузырей антисептиками типа раствора бриллиантовой зелени, метиленового синего или фукорцина. Эти препараты подсушат буллы и предотвратят их инфицирование. При наличии пузырной сыпи купаться не рекомендуется. Гигиену проводят марлевыми салфетками, смоченными в водных растворах антисептиков: хлоргексидине, фурациллине. Делать это нужно промакивающими движениями.

Что делать с незаживающими эрозиями при пемфигоиде?

Такое происходит или при инфицировании, или при плохих регенераторных способностях. В первом случае вместо однокомпонентных мазей, содержащих только глюкокортикоиды, назначаются комбинированные средства с гормонами и антибиотиками: Пимафукорт, Имакорт, Ауробин.

Плохие регенераторные способности требуют дальнейшего выяснения причин: это может быть сахарный диабет или патология сосудов. Тогда при назначении соответствующего лечения эрозии будут заживать. Пока этиология не выяснена или если она осталась неизвестной, а также в дополнение к лечению причинного заболевания назначается декспантенол в виде крема Бепантен или метилурацил в виде гелеобразного препарата Левомеколь.

Нужна ли диета?

Диета при буллезном пемфигоиде нужна для того, чтобы не подвергать организм, в котором напряжен иммунитет, дополнительным аллергизирующим влияниям. Она заключается в соблюдении следующих правил:

  1. в рационе должно быть достаточно овощей;
  2. замените мясо рыбой;
  3. молочных продуктов – минимум;
  4. сахар нужно постараться полностью исключить;
  5. транс-жиры – маргарин, майонез, соусы, жареные продукты, сало, ветчину, сосиски – нужно исключить.

Что можно есть?

Зелень, овощи, фрукты, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, каши, зеленый чай, вареное или запеченное нежирное мясо (курятина, телятина), супы на втором бульоне или вегетарианские.

Особенности патологии

Пемфигоид буллезный сопровождается общим ухудшение состояния человека: часты слабость, головные и мышечные боли, кожа приобретает повышенную чувствительность. Ткани, пораженные заболеванием, имеют выраженное изменение окраски, многие симптомы болезни совпадают с проявлением такого поражения кожных покровов, как пузырчатка.

Буллезный пемфигоид по МКБ-10 имеет код L12.0.

Диагностирование буллезного пемфигоида проводится путем осмотра пораженных участков кожи, а также пи анализе полученных данных о состоянии крови. Также исследуется качество работы иммунной системы больного, поскольку наиболее часто данное поражение отмечается при снижении эффективности функционирования иммунной системы человека.

Классификация

Данная кожная патология хорошо поддается излечению в более молодом возрасте; однако при достижении возраста 65 лет и выше степень эффективности проводимого лечения снижается. И в зависимости от возрастной категории пациента болезнь может классифицироваться следующим образом:

  • старческий буллезный пемфигоид, отмечающийся в пожилом возрасте. Как показывают данные медицинской статистики, после достижения 65 лет степень вероятности с каждым годом увеличивается на 150%;
  • инфантильная разновидность поражения, которая отмечается в младшем школьном возрасте;
  • подростковый буллезный пемфигоид — эта разновидность диагностируется в возрасте полового созревания в 13-16 лет.

Проявления при любом виде данной патологии идентичны и требуют одинакового лечебного воздействия.

Стадии развития

Также данный патологический процесс различается по своей стадии развития.

  1. Первая стадия характеризуется появлением значительного по интенсивности зуда кожи, обычно это руки, область низа живота, шея.
  2. Вторая стадия проявляется в образовании пузырей небольшого размера, частично утопленных в верхней части эпидермиса. Такие папулы имеют высокую травмоустойчивость, а внутри они обычно заполнены серозной и иногда гнойной жидкостью.
  3. Далее отмечается развитие папул, которые приобретают вид выпуклых пузырей с напряженной поверхностью. Кожа вокруг них становится более чувствительной, может меняться ее пигментация.

При вскрытии пузырей под ними остается влажная и с повышенной чувствительностью поверхность, которая быстро восстанавливается, при этом на коже практически никогда не остается следов и рубцов.

Причины возникновения

Пемфигоид буллезный может возникать вследствие определенных причин либо при их сочетании. На сегодняшний день причины этого поражения кожи до конце не выяснены, однако наиболее вероятной считается мутация генов, которая передается по наследству и может проявляться в виде любых поражений кожи. Аутоиммунный характер заболевания проявляется в возможности проявления определенных различий у разных больных.

Симптоматика болезни является достаточно характерной, что позволяет обнаружить ее даже на ранних стадиях развития. Текущие процессы в верхнем слое эпидермиса характеризуются инфильтрацией кожи с внешними проявлениями, которые проявляются различными очагами локализации и возможностью поражения значительных по площади участков кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

  • Внешние проявления данного заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже, при этом в процессе их формирования кожа сильно чешется, отмечается ее жжение и зуд. По мере роста пузыря изменяется качество кожи вокруг него: она становится более чувствительной, может меняться пигментация.
  • При вскрытии пузыря образуется мокнущая поверхность розового цвета с высокой влажностью, которая быстро восстанавливается, и на месте удаленного пузыря практически никогда не остается следов.
  • При активизации патологического процесса отмечается общее ухудшение состояния, может повышаться температура тела, беспокоит зуд и жжение кожи. Для снятия зуда часто применяются антигистаминные препараты.

Диагностика

  • Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.
  • Для анализа состояния кожных покровов используется также метод гистологического исследования, который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с экземами различной природы и дерматитами.

Буллезный пемфигоид Левера (фото)

Лечение

Методика лечения основывается на применении глюкокортикостероидов, которые в значительной мере устраняют основную симптоматику заболевания, параллельно устраняя такие неприятные проявления патологии, как зуд и жжение кожи. Однако поскольку данное заболевание наиболее часто поражает лиц пожилого возраста, прием таких препаратов для них должен быть существенно ограничен вследствие значительного количества побочных проявлений.

Также используются методы стимулирования работы иммунитета, что дает возможность ускорить восстановительный процесс, избежать побочных проявлений и предупредить возможность параллельного развития иных физиологических поражений.

Терапевтические способы

  • К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.
  • Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.

Медикаментозные способы

  • Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного. Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.
  • Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.
  • Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.

Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.

Операция

Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.

Профилактика заболевания

  • В качестве профилактических мер может быть рекомендовано избегание частых механических воздействий на кожу, особенно при ее повышенной чувствительности.
  • Также следует ограничивать действие на нее различного воздействия иного характера — перепадов температур окружающей среды, УФО-излучения.
  • Для предупреждения рецидивов болезни следует внимательно относиться к ее состоянию, в случае обнаружения начальной стадии болезни и образования на коже пузырей с напряженной поверхностью обращаться к врачу-дерматологу для проведения диагностики.

Прогноз

Выживаемость при пемфигоиде буллезном достаточно высокая. Прогноз ставить сложно, поскольку данное состояние не до конца изучено и может возвращаться к больному в виде рецидивов. Частота случаев рецидивов составляет порядка 30-35%.

Особенности нарушения

Особенностью образовавшихся пузырей на слизистой во рту является недолговечность их существования.

Появившись, они вскоре вскрываются, образуя эрозию – незащищенная верхним слоем слизистая становится легко доступной воздействию (инфицированию) всевозможных микроорганизмов, постоянно присутствующих в ротовой полости.

Формируются первые признаки стоматита, обостряются болезненные ощущения, отнимающие у больного покой, сон, аппетит и саму возможность употреблять пищу.

Проявления пузырных дерматозов

По разъяснениям Википедии, «пузырьком» считается полостной элемент, до 5 мм в диаметре, возникший в результате ограниченного дерматозсосредоточения внутри какой-либо жидкости.

Заболевание, объединяющее клинические проявления, характеризующиеся образованием пузырей на слизистых оболочках или невоспаленной коже, носит название пузырчатка. Без адекватного лечения, патология способна охватить большие участки кожных покровов и отличается злокачественным течением.

Термин «пузырчатка» применим к ряду болезней слизистых покровов, объединяемых сходными пузырчатыми высыпаниями, но имеющими разные показатели (наличие/отсутствие) в мазках-отпечатках акантолитических клеток, включая клинические и патологические анатомические характеристики.

Начальная симптоматика часто локализуется во рту, при отсутствии типовых признаков на коже, что осложняет диагностику и может повлечь ошибочный диагноз.

Классификация пузырчатки в полости рта разделена на следующие виды:

Истинная (акантолитическая):

  • вульгарная;
  • листовидная;
  • вегетирующая;
  • себорейная (эритематозная), синдром Сенир-Ашера.

Ложная (неакантолитическая):

  • буллезный дерматит слизисто-синеахиальный атрофирующий (пузырчатка глаз);
  • буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая);
  • доброкачественная неакантолитическая.

Причины и факторы риска

Вирусные инфекции на слизистых оболочках рта явление крайне неприятное и болезненное. Чаще всего, как поражающий фактор выступает вирусный стоматит, распространенная инфекция, объединяющая под своим началом целый перечень заболеваний, спровоцированных различными вирусами:

  • простой герпес;
  • ветряная оспа;
  • грипп;
  • парагрипп;
  • аденовирус и еще несколько иных представителей патогенных микроорганизмов.

стоматит во рту и на языкеАллергия, травма, инфекция – все это причины возникновения прозрачных пузырьков на слизистой рта. Добавить к факторам риска можно также авитаминоз, болезни ЖКТ, нарушения эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

В списке провокаторов числятся также заболевания крови, интоксикация организма, в первую очередь тяжелыми металлами. Не исключено, что пузырьки на слизистых оболочках сигнализируют о тяжелых заболеваниях, еще не проявившихся в полной мере.

Наиболее частые причины появления патологии:

  1. Герпангина. Наносит ощутимое поражающее действие в полости рта и носоглотки. Сопровождается повышенной температурой, болью Герпангинапри глотании, потерей аппетита, не исключен понос. Пузырьки в ротовой полости поначалу имеют вид красных точек, позже трансформируются в волдырики, наполненные прозрачной жидкостью. Сопровождается осложнениями – разрушение оболочек мозга, негативное воздействие на сердце и печень.
  2. Герпес. Носителями данного заболевания являются 95% жителей планеты, и симптоматика ее очень характерна на момент рецидива недуга. Пораженный участок зудит, затем появляется слабовыраженное жжение и дальнейшее покраснение. Через 24 часа образуются водяные прозрачные с желтизной пузырьки.
  3. Афты. Появление афтозных язв в большинстве случаев – осложнения, сопровождающие другие недуги ротовой полости, впрочем, обособленное происхождение тоже не редкость. Характерная симптоматика выражена в сильных болевых ощущениях при жевании, проблемное глотание, высокая температура, лимфоузлы увеличены. Пузыри во рту являются первым признаком возникшей болезни.
  4. Опоясывающий лишай. Нарушения поражают нервные волокна, болезнь стартует с боли в месте заражения, повышения температуры тела, ухудшения общего самочувствия. Спустя время болезненные участки покрывают красные отеки, трансформирующиеся через несколько дней в прозрачные пузырьки. Позже жидкость в волдыриках мутнеет, образуются корки.
  5. Механические повреждения. Таких причин несколько, наиболее частые – неудачно подогнанные зубные протезы, аллергический отклик на прием лекарственных препаратов, ожег ротовой полости чрезмерно горячей пищей. Механические проблемы сопровождаются болезненностью при приеме еды, жжением, зудом и сухостью. Далее состояние ухудшается отечностью, покраснением, появляются волдыри, переходящие в эрозию или язвочки.

Клиническая картина: особенности и нюансы

Для всех перечисленных выше причин имеется несколько явно выраженных клинических признаков. Наиболее важный объединяющий момент – наличие прозрачных пузырьков во рту.

Они всегда небольшие, располагаются на щеках, языке, деснах, внутри них серозный экссудат. В то же время, возможно отсутствие общих симптомов.

Острая фаза болезни обычно характеризуется:

  • общим недомоганием; слабость во всем теле
  • слабостью;
  • незначительным, в редких случаях существенным, повышением температуры;
  • увеличением лимфатических узлов;
  • покраснением и отечностью в ротовой полости;
  • образованием небольших пузырьков, одиночных или группами;
  • формированием эрозии на месте лопнувших пузырьков;
  • отсутствием аппетита;
  • сложностью с приемом пищи;
  • ноющими болевыми ощущениями, жжением, зудом, неприятным запахом.

Диагностический подход

Чтобы определиться, как и чем можно вылечить пузырьки во рту, следует получить подтверждение диагноза заболевания, уточнить причины его появления.

Без помощи врача разобраться не получится. Обратиться за помощью можно к трем специалистам: стоматолог, дерматолог или терапевт. Диагностика предусматривает опрос пациента, осмотр внешних проявлений, исследования в лаборатории.

Именно обследования мазков-отпечатков из ротовой полости дают наиболее ценную информацию о патологии. Хотя опытный специалист способен определить проблему визуальным освидетельствованием, а проведение анализов проводится только для подтверждения первичного диагноза.

Что можно сделать дома?

Самостоятельно, в домашних условиях человек не сможет оказать себе полноценную помощь. Необходимо следовать, назначенному доктором лечебному курсу – это единственно верное решение.

И, все же, если к врачу обратиться еще не успели, а облегчить состояние как-то надо, то возможно использовать для полости рта полоскания содовым раствором или отваром из трав.

Хорошо подойдет для этих целей ромашка и шиповник, которые обладают противомикробными и противовоспалительными качествами. Неплохой вариант – настойка прополиса.

Средства народной медицины могут отлично сочетаться с медициной традиционной, хотя не стоит при этом забывать советоваться с врачом. Рецептов существует множество, и каждый направлен на определенное заболевание.

алоэВ основном рекомендуют сборы трав для устранения отечности и воспаления, или те, которые имеют противовирусную направленность.

Наряду с этим очень полезен цветок, часто встречающийся на подоконниках. Алоэ или каланхоэ можно использовать как примочки. Необходимо срезать небольшой листик растения или часть его. Очистив от кожицы, мякоть прикладывают на место высыпания.

Через несколько минут желательно обновить срез, чтобы снова приложить целебный сок к ранкам.

Что предлагает традиционная медицина?

Лечение прозрачных пузырьков во рту рассчитано на полную ликвидацию провоцирующего фактора. Неприятные симптомы лечат параллельно с заболеванием-провокатором, вызвавшим воспаления слизистых и появление волдырей.

Срок лечебного процесса длится от четырнадцати до тридцати дней, а назначения напрямую зависят от диагностированного специалистом заболевания:

  1. Афтозные язвы рекомендуют лечить местными препаратами, в числе которых антисептики, противовирусные, заживляющие. Острые хлорофиллипт инфекционные патологии требуют системного подхода и специфической терапии (применение антибиотиков) под наблюдением лечащего врача. Для санации рта применяют гели или полоскания (Холисал, Хлорфиллипт).
  2. При кандидозе хорошо помогают противогрибковые препараты – Флуконазол, Полиженакс, Нистатин, Пимафуцин, Клотримазол принимают внутрь. Раны обрабатывают мазями, растворами, спреями.
  3. При частых повторах вспышек герпеса или при остром течении болезни, рекомендуются антивирусные средства для приема перорально. Начать прием лекарств желательно уже на первой стадии, в первые сутки после появления симптомов. Анестетики, местного действия (Лидокаин, Каопектат) в целях защиты покровов десен и неба также применяют при диагностировании во рту герпетических проявлений, иногда назначают еще и обезболивающие препараты (Ацетаминофен, Ибупрофен Адвил, Мотрин и пр.).
  4. Пузырчатка заболевание аутоиммунное, поэтому лечение ее предусматривает прием кортикостероидных гормональных средств, и заключается в двух фазах: абсолютное прекращение появления новых высыпаний, проходит в стационаре; продолжительная амбулаторная терапия (поддерживающие дозы), проводится при диспансерном наблюдении.

Эффективны полоскания, с применением раствора Мирамистин. Для скорейшего выздоровления и повышения иммунитета дополнительно к основному лечению рекомендуются витаминные комплексы либо иммуностимулирующие средства (Декарис, Имудон). В случаях сильно выраженной болезненности прописывают обезболивающие гели.

Возможны ли осложнения?

Стоит сразу сказать, что сами по себе прозрачные пузырьки во рту осложнений не вызывают, но при отсутствии лечебных мер может начаться нагноение, что само по себе малоприятно.

Большие проблемы начинаются, если не вылечить основное заболевание, спровоцировавшее появление волдырей с прозрачной жидкостью внутри.

О профилактике

Профилактика, так же как и лечение, будет зависеть от причин заболевания. Но, есть несколько общих правил, подходящих на все случаи:

  • следует соблюдать гигиену ротовой полости;
  • своевременно лечить любые заболевания, связанные со ртом;
  • перед едой тщательно мыть руки с мылом;
  • выбирать правильную зубную щетку (не травмирующую десна);
  • обогатить рацион свежими овощами, ягодами и фруктами.

Пемфигоид: виды заболевания и его проявления, принципы терапии

Пемфигоид – это хроническое доброкачественное заболевание кожи, возникающее, в основном, у лиц старшего возраста. В основе патологии – отслоение участков эпидермиса без потери межклеточных связей в одном из самых широких рядов. Возникает эта ситуация вследствие различных причин, при которых в организме человека появляются антитела к собственной коже.

Диагностику патологии проводит врач-дерматолог с помощью сочетания нескольких инструментальных методик. Лечение включает в себя как системную, подавляющую гиперактивность иммунитета, терапию, так и местные средства. Заболевание хорошо откликается на проводимую терапию, но применять препараты придется длительное время, во избежание рецидива.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

  • те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
  • «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается.

При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе».

Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Внимание!

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя.

Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой.

Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

  • между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
  • кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
  • постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
  • потом эпидермиса клетки отмирают;
  • одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Источник:

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота.

Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к.

«крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью.

Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров.

К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода.

Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований.

В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови , тк.к. в Полине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны.

Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.

Источник:

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение

Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное кожное заболевание, которое вызывает хроническое образование пузырей у пациентов пожилого возраста. Диагностика проводится с помощью биопсии. В первую очередь в лечении применяются глюкокорти коиды. Многим пациентам требуется длительная поддерживающая терапия, во время которой могут использоваться различные лекарства.

При буллезном пемфигоиде антитела направлены против базальной мембраны и вызывают отделение эпидермиса от дермы. Буллезный пемфигоид необходимо отличать от обыкновенной пузырчатки, которая является более серьезным заболеванием.

Симптомы и признаки

Характерные напряженные пузыри появляются на нормальной или покрасневшей коже. Симптом Никольского отрицателен. Могут появляться отечные или кольцевидные, темно-красные очаги с образованием пузырей или без них. Часто бывает зуд без каких-либо других симптомов. Поражения слизистой полости рта возникают у 1/3 пациентов, но обычно быстро заживают.

Необходимо отличать обыкновенную пузырчатку от пемфигоида, IgA-линейного дерматоза, полиформной эритемы, высыпаний, вызванных применением лекарственных препаратов, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, герпетиформного дерматоза, врожденного буллезного эпидермолиза. Для диагностики необходимы биопсия кожи и определение титров антител в сыворотке крови.

Прогноз и лечение

Прогноз обычно хороший, и заболевание, как правило, излечивается в течение нескольких месяцев или лет, но может приводить к смертельному исходу, особенно у пожилых пациентов.

При легкой форме заболевания в лечении могут использоваться местные глюкокортикоиды.

Пациентам с более тяжелой формой заболевания назначают преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день, через несколько недель снижая дозу до поддерживающей — 10- 20 мг 1 раз в день.

Внимание!

У большинства пациентов ремиссия наступает через 2-10 мес. Возникновение единичных новых высыпаний у пожилых больных не требует увеличения дозировки.

Заболевание иногда поддается лечению тетрациклином и никотинамидом. Также могут использоваться дапсон, сульфапиридин, эритромицин и тетрациклин, так как они оказывают противовоспалительное действие. Большинству пациентов не требуются иммуносупрессоры, но могут использоваться азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или плазмаферез.

Источник:

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы и методы лечения

Буллезный пемфигоид (иначе – болезнь Левера) представляет собой хроническое пузырчатое поражение кожи доброкачественного характера. Наиболее подвержены пожилые люди, но встречаются случаи заболевания у молодых людей и даже детей.

Причины появления болезни Левера

Точные причины на сегодняшний день не установлены, но достоверно известно, что в основе лежат аутоиммунные факторы.

В крови пациентов и жидкости в образовавшихся у них пузырей обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Титр антител находится в прямой зависимости от активности воспалительного процесса.

Существует подозрение, что заболевание может являться маркером развития онкологи, в связи с чем все больные проходят соответствующее обследование.

Симптомы и признаки пемфигоида буллезного

Для буллезного пемфигоида характерна классическая форма. Поражению подвергаются кожные покровы туловища и конечностей, а в 20 % случаев и слизистые оболочки. Голова (включая лицо) и крупные естественные складки крайне редко включаются в зону поражения. Болезнь Левера характеризуется симметричностью проявления симптомов.

Пузыри и везикулы, сопровождающие буллезный пемфигоид наполнены прозрачным содержимым, редко с геморрагического характера. Чаще всего сопровождаются покраснениями пораженных кожных покровов. Через несколько дней после своего возникновения пузыри вскрываются и образуют эрозийно-язвенные дефекты.

  • продромальную;
  • буллезную.

Первый период может растянуться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина характеризуется зудом и высыпаниями. В связи с отсутствием иных проявлений установление точного диагноза становится трудной задачей.

На буллезном этапе болезни Левера появляются характерные пузыри, которые и подтверждают правильный диагноз.

Боль и лихорадочные состояния при буллезном пемфигоиде наблюдаются крайне редко. Чаще (особенно в преклонном возрасте) – потеря аппетита, слабость.

Как лечат пемфигоид буллезный

Курс лечения каждому пациенту подбирается индивидуально, но на комплексном подходе. Большое значение играют распространенность заболевания, тяжесть протекания, общее состояние, наличие сопутствующих болезней.

Основное средство лечения буллезного пемфигоида – препараты с глюкокортикостероидами. Кроме того, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Иногда дополнительно прописывают системные энзимы. Для наружной терапии используют мази с глюкокортикостероидами и анилиновыми красителями.

Длительность лечения зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и стадии заболевания. В большинстве случаев прием кортикостероидных препаратов (преднизалон, дексметазон) длится не менее 3-4 недель до полного исчезновения высыпания и заживления эрозий. Даже после исчезновения симптоматики врач может рекомендовать продолжить лечение с последующим уменьшением дозы препаратов.

Во время лечения буллезного пемфигоида рекомендуется ограничить себя от физических нагрузок, избегать нервных напряжений и по возможности соблюдать режим полного покоя. Даже после полного выздоровления больных рекомендуют никуда не ездить хотя бы несколько месяцев, так как смена климатических условий могут привести к осложнениям.

Источник:

Смотрите также:

Венозная недостаточность народная медицина

Боли в поджелудочной народная медицина

Воспаление яичек лечение народная медицина

Диатез взрослых народная медицина