Главная » Полезно знать » Легочная гипертензия – что это такое, как лечить при симптомах

Легочная гипертензия – что это такое, как лечить при симптомах

Легочная гипертензия – что это такое, как лечить при симптомах

Причины возникновения идиопатической легочной гипертензии (синонимы: первичная легочная гипертензия, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза- Арилаго) до сих пор неизвестны. Главный признак заболевания — выраженное повышение давления в легочной артерии и формирование правожелудочковой недостаточности (нарастающие отеки вплоть до скопления жидкости в брюшной полости, увеличение печени, нарушения в работе сердца). Заболевание, как правило, быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

ИЛГ – заболевание редкое: 1:500 000 населения. При ИЛГ выявляются мутации некоторых генов во 2 хромосоме, из-за которых формируется дисбалансу между сосудорасширяющими и сосудосуживающими факторами в кровеносном русле легочной ткани. Эндотелий (внутренняя выстилка) легочных сосудов повреждается, сосуды сужаются, и отток крови из сердца к легким затрудняется. Это вызывает перегрузку правого желудочка сердца и приводит к правожелудочковой недостаточности.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть риски для ребенка составляют 50%, если болен один из родителей.

Диагностика

Поскольку симптомы ИЛГ часто совпадают с стмптомами других сердечно-сосудистых, а также и эндокринных заболеваний, принципиальное значением имеет дифференциальная диагностика. ИГЛ – это «диагноз исключения», который ставится, когда сняты подозрнения на более распостраненные патологии.

Лабораторные исследования:

  • Анализ крови на гормоны щитовидной железы позволяет дифферинцировать ИГЛ от гипертиреоза.
  • Исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С проводится для исключения тромбофилии.
  • Анализ на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт – для исключения антифосфолипидного синдрома, который приводит к тромбозу.
  • Тест на ВИЧ-инфекцию (поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ИЛГ по сравнению с общей популяцией).

Инструментальные исследования

  • Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, расширения и гипертрофии правого предсердия.

Однако отсутствие изменений на ЭКГ не исключает диагноза ИЛГ.

  • Эхо-КГ (ультразвуковое исследование сердца) позволяет определить уровень систолического давления в легочной артерии.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить такие признаки ЛГ, как выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
  • Катетеризация правых отделов сердца является «золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ. При ее проведении в полости сердца (через артерии в области плеча или локтевого сгиба) вводится тонкая, гибкая и длинная трубка (катетер). Метод дает возможность определить состояние коронарных артерий, объем крови, перекачиваемой в минуту, а также наличие дефектов сердца и клапанов.
  • Спиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) дает информацию о патологии сосудов, сердца, легочной ткани. По ее результатам можно судить о наличии легочной гипертензии и ее причинах.
  • Кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена позволяет оценить вентиляцию легких и газообмен.

Симптомы

Симптомы ИЛГ схожи с симптомами многих других сердечно-сосудистых, легочных и эндокринных заболеваний:

  • Одышка (с затруднением вдоха) — это наиболее постоянный симптом ИЛГ. Возникает на ранней стадии, со временем усиливается, но приступов удушья не бывает.
  • Боли в грудной клетке носят самый разнообразный характер, усиливаются при физических нагрузках и не снимаются приемом нитроглицерина (в отличие от приступа стенокардии). Длительность от нескольких минут до нескольких суток.
  • Обмороки (синкопе). Как правило, они также провоцируются физическими усилиями. Сначала больной бледнеет, потом кожа лица, рук и ног приобретает синюшный  оттенок. Потеря сознания может длиться от нескольких минут до получаса. Обмороку могут предшествовать головокружения.
  • Сердцебиения и перебои в работе сердца (ощущается как слабость, сердце «выскакивает из груди»). Их также зачастую провоцируют физические нагрузки.
  • Кашель возникает из-за застойных явлений в легких. К ним часто присоединяются инфекции, которые осложняют течение болезни.
  • Кровохарканье – нечастый симптом (до 10% больных). Его причина — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и/или разрывы мелких легочных сосудов.

Для того чтобы снизить давление в легочной артерии, затормозить появление сердечной недостаточности и других осложнений, назначают лекарственные препараты и ингаляции.

Медикаментозная терапия

  • Антикоагулянты  (варфарин) и дезагреганты (кислота ацетилсалициловая). необходимы для разжижения крови и профилактики тромбозов, которые являются грозными осложнениями сердечной недостаточности.
  • Диуретики (мочегонные): фуросемид, кислота этакриновая, торасемид – назначатся при возникновении отеков. При назначении диуретиков необходимо тщательно следить за уровнем электролитов крови и проверять работу почек.
  • Сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-блокаторы назначаются для предотвращения и смягчения симптомов сердечной недостаточности.
  • Антагонисты кальция (расширение сосудов для снижения  легочного сосудистого сопротивления). Назначают чаще всего амлодипин. Дилтиазем показан при ускорении сердечного ритма.
  • Простагландины. В настоящее время они считаются перспективной группой препаратов для лечения легочной гипертензии. Кроме сосудорасширяющего действия, они препятствуют свертыванию крови и разрастанию эпителия сосудов.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан). Их применение улучшает качество жизни и задерживает ухудшение состояния.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил)  вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.
  • Кислородотерапия (ингаляции) уменьшает кислородное голодание.
  • Ингаляции оксида азота курсами по 2-3 недели в течение нескольких часов.  Это вещество обладает сильным сосудорасширяющим действием.

Хирургическое лечение

  • Предсердная септостомия, то есть создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяется при неэффективности консервативного лечения. Эта операция позволяет сбросить «лишнюю» кровь, создающую повышенное давление в правом предсердии, в левое предсердие. В результате операции уменьшается количество обмороков, улучшается качество жизни. В случае тяжелого течения болезни операция является подготовительным этапом перед трансплантацией легких.
  • Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Этоединственный на сегодняшний день способ спасти больных ИЛГ. После удачной пересадки пациенты способны вести обычный образ жизни. Трех- и пятилетняя выживаемость после трансплантаций у больных легочной гипертензией составляет 55% и 45% .

В России потребность в пересадках легких составляет 800 операций в год, а в пересадках сердца — 1100 операций в год (в том числе и сердечно-легочных комплексов). Делается трансплантаций в разы меньше (чуть более 200 трансплантаций сердца, трансплантации комплекса сердце-легкие по-прежнему единичны). Высочайшая квалификация российских хирургов признана во всем мире. Препятствием к увеличению количества трансплантаций является  недостаток донорских органов и отсутствие условий я полноценного послеоперационного выхаживания больных. Лист ожидания может составлять несколько лет, которых у больных ИЛГ, как правило, нет. Поэтому при необходимости пересадки легкого или комплекса сердце-легкие нужно обязательно попытаться получить квоту на трансплантацию за рубежом.

Параллельно стоит обратиться в благотворительные фонды, которые помогут оплатить операцию в зарубежной клинике. Трансплантации легких и легочно-сердечного комплекса успешно проводятся в США, Германии, Франции, Австрии, Индии.

Как с этим жить

Избегать физических нагрузок, которые сопровождаются одышкой и болями в грудной клетке, тем более обморочными состояниями. Запрещаются физические нагрузки после еды.

Авиаперелеты возможны только с разрешения врача. Во время полета надо воспользоваться кислородной маской, чтобы не допустить кислородного голодания. Пребывание в условиях высокогорья, где содержание кислорода понижено, также запрещается.

Избегать гриппа, ОРВИ, острых бронхитов, потому что они приводят к ухудшению состояния, — также как стрессы, аборты, беременность и  роды,  пребывание на солнце. Пневмонии являются причиной смерти у 7% больных. Чтобы снизить риски, стоит сделать прививки против пневмококка и вируса гриппа.

Беременность может привести к резкому обострению болезни, часто – к летальному исходу. Врачи рекомендуют барьерные методы контрацепции (гормональные препараты не рекомендуются). Заместительная гормонотерапия  в постменопаузе также является фактором риска.

Инвалидность при ИЛГ устанавливается, исходя из выраженности симптомов легочной недостаточности (как правило, это инвалидность I и II степени). При них положено льготное лекарственное обеспечение.

Полезные сайты

Порядок получения лекарственных препаратов инвалидамиhttp://spravedlivo.center/instrukcii/2016-01-29/lgotnye-lekarstva-dlya-invalidov/Как получить квоту на трансплантацию (в том числе зарубежную) http://dislife.ru/materials/10Список зарубежных клиник, занимающихся трансплантацией http://mednapravlenie.ru/kliniki/transplantaciya.htmlАссоциация больных с легочной гипертензией «Спаси и сохранить» http://www.ph-association.ru/

Куда обратиться

  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантоогии и искусственных органов им. Ак.В.И.Шумакова МЗ РФ http://transpl.ru/
  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии МЗ РФ»https://cardioweb.ru/institut-klinicheskoj-kardiologii/item/312-otdel-sistemnykh-gipertenzij-nii-klinicheskoj-kardiologii-im-a-l-myasnikova, отдел системных гипертензий  https://cardioweb.ru/division_systemic_hypertensions
  • Фонд «Наташа» http://fondnatasha.com/legochnaja_gipertenzija/o_transplantazhii/
  • Российский фонд помощи https://www.rusfond.ru/

Диагностика

Поскольку симптомы ИЛГ часто совпадают с стмптомами других сердечно-сосудистых, а также и эндокринных заболеваний, принципиальное значением имеет дифференциальная диагностика. ИГЛ – это «диагноз исключения», который ставится, когда сняты подозрнения на более распостраненные патологии.

Лабораторные исследования:

  • Анализ крови на гормоны щитовидной железы позволяет дифферинцировать ИГЛ от гипертиреоза.
  • Исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С проводится для исключения тромбофилии.
  • Анализ на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт – для исключения антифосфолипидного синдрома, который приводит к тромбозу.
  • Тест на ВИЧ-инфекцию (поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ИЛГ по сравнению с общей популяцией).

Инструментальные исследования

  • Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, расширения и гипертрофии правого предсердия.

Однако отсутствие изменений на ЭКГ не исключает диагноза ИЛГ.

  • Эхо-КГ (ультразвуковое исследование сердца) позволяет определить уровень систолического давления в легочной артерии.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить такие признаки ЛГ, как выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
  • Катетеризация правых отделов сердца является «золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ. При ее проведении в полости сердца (через артерии в области плеча или локтевого сгиба) вводится тонкая, гибкая и длинная трубка (катетер). Метод дает возможность определить состояние коронарных артерий, объем крови, перекачиваемой в минуту, а также наличие дефектов сердца и клапанов.
  • Спиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) дает информацию о патологии сосудов, сердца, легочной ткани. По ее результатам можно судить о наличии легочной гипертензии и ее причинах.
  • Кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена позволяет оценить вентиляцию легких и газообмен.

Симптомы

Симптомы ИЛГ схожи с симптомами многих других сердечно-сосудистых, легочных и эндокринных заболеваний:

  • Одышка (с затруднением вдоха) — это наиболее постоянный симптом ИЛГ. Возникает на ранней стадии, со временем усиливается, но приступов удушья не бывает.
  • Боли в грудной клетке носят самый разнообразный характер, усиливаются при физических нагрузках и не снимаются приемом нитроглицерина (в отличие от приступа стенокардии). Длительность от нескольких минут до нескольких суток.
  • Обмороки (синкопе). Как правило, они также провоцируются физическими усилиями. Сначала больной бледнеет, потом кожа лица, рук и ног приобретает синюшный  оттенок. Потеря сознания может длиться от нескольких минут до получаса. Обмороку могут предшествовать головокружения.
  • Сердцебиения и перебои в работе сердца (ощущается как слабость, сердце «выскакивает из груди»). Их также зачастую провоцируют физические нагрузки.
  • Кашель возникает из-за застойных явлений в легких. К ним часто присоединяются инфекции, которые осложняют течение болезни.
  • Кровохарканье – нечастый симптом (до 10% больных). Его причина — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и/или разрывы мелких легочных сосудов.

Для того чтобы снизить давление в легочной артерии, затормозить появление сердечной недостаточности и других осложнений, назначают лекарственные препараты и ингаляции.

Медикаментозная терапия

  • Антикоагулянты  (варфарин) и дезагреганты (кислота ацетилсалициловая). необходимы для разжижения крови и профилактики тромбозов, которые являются грозными осложнениями сердечной недостаточности.
  • Диуретики (мочегонные): фуросемид, кислота этакриновая, торасемид – назначатся при возникновении отеков. При назначении диуретиков необходимо тщательно следить за уровнем электролитов крови и проверять работу почек.
  • Сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-блокаторы назначаются для предотвращения и смягчения симптомов сердечной недостаточности.
  • Антагонисты кальция (расширение сосудов для снижения  легочного сосудистого сопротивления). Назначают чаще всего амлодипин. Дилтиазем показан при ускорении сердечного ритма.
  • Простагландины. В настоящее время они считаются перспективной группой препаратов для лечения легочной гипертензии. Кроме сосудорасширяющего действия, они препятствуют свертыванию крови и разрастанию эпителия сосудов.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан). Их применение улучшает качество жизни и задерживает ухудшение состояния.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил)  вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.
  • Кислородотерапия (ингаляции) уменьшает кислородное голодание.
  • Ингаляции оксида азота курсами по 2-3 недели в течение нескольких часов.  Это вещество обладает сильным сосудорасширяющим действием.

Хирургическое лечение

  • Предсердная септостомия, то есть создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяется при неэффективности консервативного лечения. Эта операция позволяет сбросить «лишнюю» кровь, создающую повышенное давление в правом предсердии, в левое предсердие. В результате операции уменьшается количество обмороков, улучшается качество жизни. В случае тяжелого течения болезни операция является подготовительным этапом перед трансплантацией легких.
  • Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Этоединственный на сегодняшний день способ спасти больных ИЛГ. После удачной пересадки пациенты способны вести обычный образ жизни. Трех- и пятилетняя выживаемость после трансплантаций у больных легочной гипертензией составляет 55% и 45% .

В России потребность в пересадках легких составляет 800 операций в год, а в пересадках сердца — 1100 операций в год (в том числе и сердечно-легочных комплексов). Делается трансплантаций в разы меньше (чуть более 200 трансплантаций сердца, трансплантации комплекса сердце-легкие по-прежнему единичны). Высочайшая квалификация российских хирургов признана во всем мире. Препятствием к увеличению количества трансплантаций является  недостаток донорских органов и отсутствие условий я полноценного послеоперационного выхаживания больных. Лист ожидания может составлять несколько лет, которых у больных ИЛГ, как правило, нет. Поэтому при необходимости пересадки легкого или комплекса сердце-легкие нужно обязательно попытаться получить квоту на трансплантацию за рубежом.

Параллельно стоит обратиться в благотворительные фонды, которые помогут оплатить операцию в зарубежной клинике. Трансплантации легких и легочно-сердечного комплекса успешно проводятся в США, Германии, Франции, Австрии, Индии.

Как с этим жить

Избегать физических нагрузок, которые сопровождаются одышкой и болями в грудной клетке, тем более обморочными состояниями. Запрещаются физические нагрузки после еды.

Авиаперелеты возможны только с разрешения врача. Во время полета надо воспользоваться кислородной маской, чтобы не допустить кислородного голодания. Пребывание в условиях высокогорья, где содержание кислорода понижено, также запрещается.

Избегать гриппа, ОРВИ, острых бронхитов, потому что они приводят к ухудшению состояния, — также как стрессы, аборты, беременность и  роды,  пребывание на солнце. Пневмонии являются причиной смерти у 7% больных. Чтобы снизить риски, стоит сделать прививки против пневмококка и вируса гриппа.

Беременность может привести к резкому обострению болезни, часто – к летальному исходу. Врачи рекомендуют барьерные методы контрацепции (гормональные препараты не рекомендуются). Заместительная гормонотерапия  в постменопаузе также является фактором риска.

Инвалидность при ИЛГ устанавливается, исходя из выраженности симптомов легочной недостаточности (как правило, это инвалидность I и II степени). При них положено льготное лекарственное обеспечение.

Полезные сайты

Порядок получения лекарственных препаратов инвалидамиhttp://spravedlivo.center/instrukcii/2016-01-29/lgotnye-lekarstva-dlya-invalidov/Как получить квоту на трансплантацию (в том числе зарубежную) http://dislife.ru/materials/10Список зарубежных клиник, занимающихся трансплантацией http://mednapravlenie.ru/kliniki/transplantaciya.htmlАссоциация больных с легочной гипертензией «Спаси и сохранить» http://www.ph-association.ru/

Куда обратиться

  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантоогии и искусственных органов им. Ак.В.И.Шумакова МЗ РФ http://transpl.ru/
  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии МЗ РФ»https://cardioweb.ru/institut-klinicheskoj-kardiologii/item/312-otdel-sistemnykh-gipertenzij-nii-klinicheskoj-kardiologii-im-a-l-myasnikova, отдел системных гипертензий  https://cardioweb.ru/division_systemic_hypertensions
  • Фонд «Наташа» http://fondnatasha.com/legochnaja_gipertenzija/o_transplantazhii/
  • Российский фонд помощи https://www.rusfond.ru/

Симптомы

На ранних стадиях признаки и симптомы легочной гипертензии могут оставаться незамеченными в течение нескольких месяцев и даже лет. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут усиливаться.

Симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка (диспноэ), сначала при физической нагрузке, а затем и в состоянии покоя
  • Усталость
  • Головокружение или обмороки (синкопе)
  • Ощущение сдавленности или боль в грудной клетке
  • Отек (эдема) лодыжек, нижних конечностей и в конечном итоге увеличение живота — асцит
  • Синеватая окраска губ и кожи (цианоз)
  • Учащенный пульс или ощущение сердцебиения

Осложнения

Легочная гипертензия может вызвать целый ряд осложнений, включая следующее:

Правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце). При синдроме легочного сердца происходит увеличение правого желудочка сердца и затруднение прокачивания крови по суженным или заблокированным легочным артериям. Сначала сердце пытается компенсировать это уплотнение и утолщением стенок правого желудка для увеличения удерживаемого там объема крови. Однако уплотнение и утолщение стенок помогает только временно, и в конечном итоге развивается недостаточность правого желудочка из-за чрезмерной нагрузки.Кровяные тромбы. Тромбы способствуют прекращению кровотечения при травме. Однако иногда они образуются там, где не требуется. Множество небольших тромбов или несколько крупных выходят из этих вен и попадают в легкие, в результате чего развивается обратимая со временем и при условии лечения форма легочной гипертензии. Наличие легочной гипертензии повышает риск образования тромбов в мелких артериях легких, что представляет опасность при уже имеющемся сужении или блокировании кровеносных сосудов.Аритмия. Осложнением легочной гипертензии является нерегулярное сердцебиение (аритмии), возникающее в верхних или нижних камерах сердца. Вследствие этого может возникнуть ощущение сердцебиения, головокружение, потеря сознания; возможен летальный исход.Кровотечение. На фоне легочной гипертензии может произойти кровоизлияние в легкие и кровохаркание (гемоптизис). Это другое потенциально смертельное осложнение.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

  • Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
  • Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
  • Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
  • Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
  • Злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
  • Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
  • Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Виды ВПС

Существует более 30 видов ВПС, которые разделяют на две группы:

  1. 1. Цианотические ВПС – характеризуются возникновением цианоза (посинение кожных покровов) вследствие попадания бедной кислородом венозной крови в большой круг кровообращения (сброс справа налево).
  2. 2. Нецианотические ВПС – характеризуются попаданием богатой кислородом крови из левой половины сердца в правую, а затем – в легкие.

К цианотическим ВПС принадлежат:

  • Тетрада Фалло – самая частая причина цианотических ВПС, которая является комбинацией 4 различных пороков. Она включает отверстие (дефект) в межжелудочковой перегородки (сокращенно МЖП), суженный клапан легочной артерии, утолщение мышц (гипертрофия) правого желудочка (сокращенно ПЖ) и неправильное отхождение аорты (она соединена и с левым, и с правым желудочками).
  • Транспозиция магистральных сосудов – это ВПС, при котором аорта отходит от ПЖ, а легочной ствол – от левого желудочка (сокращенно ЛЖ). При таком расположении аорты к органам попадает бедная на кислород кровь.
  • Атрезия ТК – это нарушение развития клапана, разделяющего правое предсердие (сокращенно ПП) и ПЖ.
  • Аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок, при котором все или часть легочных вен, в норме несущих обогащенную кислородом кровь в ЛП, соединяются с правой половиной сердца.
  • Общий артериальный ствол – это редкая форма ВПС, при которой во время внутриутробного развития не происходит разделение одного артериального ствола на две артерии – легочную и аорту. При этом пороке из сердца выходит один сосуд, который несет смешанную кровь.
  • Гипоплазия левых отделов сердца – порок, при котором левая половина сердца развивается недостаточно и не может обеспечить адекватное кровоснабжение всех органов.

К ацианотическим ВПС принадлежат:

  • Дефект МЖП – это наличие отверстия в стенке, разделяющей ПЖ и ЛЖ. Этот порок составляет около 30% от всех ВПС.
  • Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно МПП) – наличие отверстия в перегородке, отделяющей ПП от ЛП. Подробнее про это заболевание читайте в статье http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
  • Открытый артериальный проток – это незарастание артериального протока, соединяющего аорту и ЛС во время внутриутробного развития плода, после рождения.
  • Атриовентрикулярный септальный дефект – это ВПС, поражающий клапаны между верхними и нижними камерами сердца, а также перегородки между ними.
  • Стеноз легочной артерии – сужение крупного сосуда, несущего кровь от ПЖ в легкие для обогащения кровью.
  • Коарктация аорты – врожденное сужение аорты, выходящей из ЛЖ и несущей кровь по всему организму.

Симптомы ВПС

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

  1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
  2. Учащенное дыхание или одышка.
  3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
  4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
  5. Задержка в умственном и физическом развитии.
  6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Осложнения ВПС

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией. Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента. Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже. Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Диагностика ВПС

Во многих случаях врожденные пороки сердца удается диагностировать во время беременности.

Заподозрить наличие ВПС можно во время обычного ультразвукового обследования плода в матке. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводится фетальная эхокардиография – специализированный ультразвуковой метод исследования сердца плода. Как правило, фетальную эхокардиографию проводят в термине 16-18 недель, после того, как врачи заподозрили наличие проблем при проведении обычного ультразвукового исследования. Также метод может применяться для выявления ВПС у плода, если у кого-то из близких родственников была эта проблема, или у матери есть другие факторы риска возникновения пороков (например, сахарный диабет, перенесенная во время беременности краснуха).

После родов всех детей осматривает врач-неонатолог. Этот осмотр обязательно включает аускультацию сердца, во время которой при наличии ВПС можно услышать патологические сердечные шумы. Уточнить диагноз можно с помощью эхокардиографии. Кроме этого, иногда проводят следующие обследования:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – безболезненный метод, записывающий электрическую активность сердца.
  • Рентгенография органов грудной полости – безболезненное обследование, позволяющее получить изображение сердца и легких.
  • Катетеризация сердца – инвазивный метод исследования, при котором в полость сердца заводится тонкий и гибкий катетер, через который выполняется контрастирование его камер.

Лечение ВПС

Лечение ВПС зависит от конкретного вида порока. Вопреки заблуждениям, далеко не всем детям с ВПС нужно хирургическое вмешательство. Иногда пороки закрываются со временем самостоятельно, иногда они настолько незначительны, что лечение не нужно.

Тем не менее, достаточно часто детям с ВПС нужно хирургическое восстановление нормальной анатомии сердца. Время проведения операции зависит от вида и тяжести порока. Некоторым пациентам со сложными ВПС может понадобиться несколько хирургических вмешательств.

Существует два основных метода восстановления анатомии сердца:

  1. Катетерные процедуры – это малоинвазивные операции, которые проводятся с помощью специальных катетеров, заведенных в полость сердца через сосуды. Катетерные процедуры чаще всего используют для устранения простых пороков, таких как дефект МПП или стеноз Кл.ЛА.
  2. Операции на открытом сердце – большие хирургические вмешательства, во время которых кардиохирурги через разрез в стенке грудной полости получают непосредственных доступ к сердцу. Этот метод позволяет восстановить нормальную анатомию сердца при сложных пороках.

Своевременное проведение хирургического вмешательства в большинстве случаев позволяет полностью вылечить ребенка, предоставляя ему возможность провести полноценную и долгую жизнь.

Прогноз при ВПС

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения. Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% — до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% — до 18 лет. Дети, которые перенесли хирургическое вмешательство для лечения ВПС, все еще имеют сниженную выживаемость, по сравнению со здоровыми детьми.

Источник: http://okardio.com

Содержание

  1. Что такое легочная гипертензия?
  2. Симптомы
  3. Причины развития
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Вопросы, которые следует задать врачу

Слово «гипертензия» означает «повышенное кровяное давление». Следовательно, легочная гипертензия — это повышенное давление в сосудах, доставляющих кровь к легким. Данное заболевание может быть достаточно серьезным.

Что такое легочная гипертензия?

Слово «гипертензия» означает «повышенное кровяное давление». Следовательно, легочная гипертензия — это повышенное давление в сосудах, доставляющих кровь к легким. Данное заболевание может быть достаточно серьезным.

Легочные артерии — это сосуды, доставляющие кровь от сердца к легким. Если они сужаются, блокируются или повреждаются, автоматически снижается объем переносимой ими крови. Это, в свою очередь, оказывает дополнительную нагрузку на сердце, поскольку ему приходится работать гораздо сильнее для прокачивания крови к легким. В итоге в суженных артериях накапливается давление, вызывая повышенное кровяное давление в правой части сердца и кровяных сосудах, питающих легкие.

Симптомы

На ранних этапах легочная гипертензия может вовсе не сопровождаться симптомами. По мере прогрессирования болезни зачастую проявляются:

  • Одышка при физической активности или без нее
  • Кашель
  • Утомляемость
  • Головокружение
  • Дискомфорт или боль в груди
  • Учащенное сердцебиение
  • Отек лодыжек, ног и живота

Как правило, симптомы легочной гипертензии ограничивают способность человека к физическим нагрузкам.

Причины развития

У легочной гипертензии может быть много причин. В то же время, иногда их так и не удается установить. В таких случаях легочную гипертензию называют идиопатической или первичной.

Если же в ее основе лежит какое-то другое заболевание или нарушение, такую гипертензию принято называть вторичной. К распространенным причинам вторичной легочной гипертензии относятся нарушения дыхания, вызванные эмфиземой, хроническим бронхитом и апноэ. Прочие возможные причины включают:

  • Хроническую сердечную недостаточность
  • Врожденные дефекты сердца
  • Хроническую легочную тромбоэмболию
  • Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • Цирроз (хроническое заболевание печени)
  • Волчанку
  • Легочный фиброз (нарушение, вызывающее рубцевание легких)
  • Прием определенных препаратов.

Диагностика

Симптомы легочной гипертензии схожи с симптомами многих других заболеваний. Естественно, это затрудняет диагностику. Вначале врач проведет ряд процедур для измерения кровяного давления в легочных артериях и определения эффективности работы сердца и легких. Таковые могут включать рентген грудной клетки, дыхательный тест под названием легочная функциональная проба и эхокардиограмму. В некоторых случаях врач может посчитать необходимым провести дополнительные диагностические процедуры для исключения других заболеваний, лежащих в основе легочной гипертензии.

Лечение

Если причина развития легочной гипертензии известна, лечение заключается, прежде всего, в максимальном устранении этой причины. Определенные изменения в образе жизни также способствуют улучшению самочувствия. Если вы курите, откажитесь от этой привычки! Поддерживайте здоровую массу тела, придерживайтесь здорового питательного рациона и сведите к минимуму количество стресса. При наличии громкого храпа или других признаков апноэ попросите врача провести обследование для диагностирования этого заболевания. Спросите у него, каким образом вы можете вести максимально активный образ жизни.

Бороться с одышкой можно в том числе при помощи кислородного бака. Для лечения легочной гипертензии могут применяться следующие препараты:

  • Антагонист рецепторов эндотелина
  • Ингибитор фосфодиэстеразы-5
  • Простациклин
  • Антикоагулянты (препараты для разжижения крови)
  • Блокатор кальциевых каналов
  • Диуретики
  • Дигоксин.

Врач определит, какой из препаратов оптимален в вашем случае.

Иногда для лечения легочной гипертензии необходима операция. К наиболее распространенным методам хирургического лечения этого заболевания относятся трансплантация легких и одна из разновидностей операции на сердце под названием септостомия.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Как узнать причину развития легочной гипертензии в моем случае?
  • Поддается ли лечению лежащее в основе заболевание?
  • Какие диагностические процедуры мне нужно пройти? Покрывает ли их страховка?
  • Безопасно ли мне заниматься спортом? Какие упражнения мне можно выполнять?
  • У меня существуют и другие заболевания. Повлияет ли лечение легочной гипертензии на эффективность курса лечения этих заболеваний?
  • Понадобится ли мне операция? В чем заключается операция?

1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звезд

(No Ratings Yet)

Loading…

Механизм развития болезни

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс — легочное сердце.

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия — загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще, чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия — идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

  • Застойная сердечная недостаточность.

    Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

  • Стеноз митрального клапана.

    Сказывается тем же образом.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.

    В результате неправильной работы (например при стенозе аортального клапана) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

  • Хроническая обструктивная болезнь легких.

    Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

  • Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей.

    Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Гиповентиляция легких.

    В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

  • Миокардит.

    Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

  • Цирроз печени.

    Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

  • ВИЧ-инфекция.

    Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

  • . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
  • . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
  • . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
  • Четвертый

    . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

  • Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
  • Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
  • Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
  • Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
  • Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

  • Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
  • Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
  • Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
  • Охриплость, невозможность управлять голосом.
  • Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
  • Обмороки.
  • Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
  • Отеки нижних конечностей.
  • Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

  • 1 стадия.

    Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.

  • Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
  • 3 стадия.

    Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.

  • Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.