Главная » Полезно знать » Миопатия – что это такое у детей и взрослых

Миопатия – что это такое у детей и взрослых

Миопатия – что это такое у детей и взрослых

Содержание страницы

  • Описание миопатии Бетлема, диагностика, поддержка (по материалам Muscular Dystrophy UK)
  • Диагностика миопатии Бетлема: клиники и врачи
  • Организации и сообщества, занимающиеся миопатией Бетлема. Регистры пациентов

Если вы нашли ошибку, или у вас есть дополнительная информация о миопатии Бетлема, либо вы хотите курировать раздел о миопатии Бетлема, пишите нам на почту imio.letters@gmail.com или обращайтесь к администраторам групп в социальных сетях Вконтакте или Facebook.

Перевод брошюры Muscular Dystrophy UK о миопатии Бетлема. Ссылка на источник: http://www.musculardystrophyuk.org/app/uploads/2015/06/Bethlem-myopathy.pdf. В конце страницы расположен pdf-файл с оригиналом брошюры, который вы можете сохранить себе.

Что такое миопатия Бетлема?

Миопатия Бетлема входит в категорию врождённых мышечных дистрофий и относится к подтипу миопатий, связанных с дефицитом коллагена VI.

Миопатия Бетлема имеет следующие особенности:

  • в области пальцев на руках появляется скованность или развиваются контрактуры, а на ногах скованность или контрактуры появляются в области ахиллесова сухожилия;
  • мышечная слабость поражает ноги (в большей степени) и руки (в меньшей степени) и медленно прогрессирует с течением времени;
  • дыхательные мышцы слабо затронуты, поэтому проблемы, связанные с дыхательной недостаточностью, очень редки и проявляются во взрослой жизни.

Из-за чего возникает миопатия Бетлема?

Миопатия Бетлема возникает из-за мутаций, по крайней мере, в трёх генах: COL6A1, COL6A2 и COL6A3. Эти гены отвечают за производство белка, называемого коллагеном VI, который необходим для поддержания структуры мышц.

Как диагностировать миопатию Бетлема?

Миопатию Бетлема обычно можно заподозрить, основываясь на истории болезни и на осмотре пациента. Конкретный диагноз, как правило, устанавливается после изучения биопсии мышцы, а иногда и кожи. Однако, прежде чем делать биопсию мышц, можно провести некоторые другие исследования.

Анализ крови может измерить уровень мышечного белка (креатинкиназы или КК). У людей с миопатией Бетлема, уровень креатинкиназы либо нормальный, либо слегка повышенный.

Для биопсии мышц извлекается небольшой кусочек мышцы, как правило, из бедра. Затем этот кусочек мышцы изучается под микроскопом на наличие отклонений, характеризующих состояние пациента. Кроме того, во время исследования можно посмотреть экспрессию коллагена VI в мышце. Существуют определенные “маркеры” или “метки”, которые помогут определить, вырабатывается ли коллаген VI в нормальном объёме или сниженном.

При проведении генетических тестов ищут аномалии в одном из трёх генов, ответственных за миопатию Бетлема: COL6A1, COL6A2 и COL6A3. Генетический тест поможет установить окончательный диагноз.

Существует ли лечение или лекарство?

В настоящее время не существует лечения для миопатии Бетлема, но есть способы, которые могут смягчить последствия этой болезни. Однако исследования в области врождённых мышечных дистрофий проводятся, и вполне вероятно, что клинические испытания начнутся в не слишком отдалённом будущем.

Физиотерапия является одной из основных форм помощи. После постановки диагноза первоначальная программа физиотерапии должна включать в себя программу упражнений и регулярные осмотры. Главная цель физиотерапии – поддержание мышц в активном состоянии как можно дольше, а также предотвращение и замедление развития контрактур/скованности суставов. Пациентам с миопатией Бетлема рекомендуется оставаться активными, насколько это возможно. Особенно рекомендуется плавание.

Физиотерапевты могут проконсультировать по поводу подбора ортезов, костылей и инвалидной коляски, когда в этом появится необходимость.

Иногда требуется хирургическое вмешательство для исправления контрактур на ахиллесовом сухожилии, чтобы пациентам было легче стоять и ходить.

Детям и взрослым с миопатией Бетлема рекомендуется регулярно проверяться в нервно-мышечных клиниках для получения консультаций у физиотерапевтов, генетиков, ортопедов, а также наблюдать за дыхательной способностью.

Какой прогноз?

Первые симптомы миопатии Бетлема могут проявиться в любом возрасте – от рождения до зрелого возраста, и могут отличаться друг от друга.

В детстве симптомами миопатии Бетлема могут быть гипотония (вялость), избыточная подвижность сустава, мышечная слабость, задержка моторного развития – ребёнок не может садиться или ходить без посторонней помощи. При миопатии Бетлема распространены суставные контрактуры в запястьях, пальцах, локтях и на ахиллесовом сухожилии. В течение многих лет может развиться скованность позвоночника.

При миопатии Бетлема возникают и другие симптомы, связанные со слабостью в проксимальных группах мышц: плохая выносливость или непереносимость физической нагрузки, трудности при вставании из положения сидя и при подъёме по лестнице.

Поскольку коллаген VI присутствует и в коже, и в мышцах, у людей с миопатией Бетлема могут появляться шрамы, которые медленно заживают и утолщаются (келоидные образования/рубцы). Кожные покровы рук и ног могут огрубеть и быть неровными из-за фолликулярного кератоза.

Основные осложнения, возникающие при миопатии Бетлема, – это развитие контрактур суставов (скованность), прогрессирование слабости проксимальных групп мышц (бёдра и плечевой пояс) и снижение лёгочной функции (в гораздо меньшей степени). Физиотерапия и растяжки помогут предотвратить или замедлить развитие контрактур. Для некоторых взрослых пациентов необходимы костыли (трости, инвалидное кресло) для прогулок.

Необходимо контролировать лёгочную функцию у больных миопатией Бетлема. В зависимости от состояния дыхательной функции, может быть рекомендовано исследование ночного сна. В редких случаях у взрослых с миопатией Бетлема развивается гиповентиляция во время сна, из-за чего может понадобиться ночная неинвазивная вентиляция.

Отказ от ответственности

Несмотря на то, что Muscular Dystrophy UK прилагает все разумные усилия для обеспечения полноты, правильности и актуальности информации, в то же время Muscular Dystrophy UK не может этого гарантировать и не несёт ответственности за любой ущерб, нанесённый в результате использования данной информации.

Ссылка на оригинал: http://www.musculardystrophyuk.org/app/uploads/2015/06/Bethlem-myopathy.pdf

Диагностика миопатии Бетлема

Общий список клиник и врачей, занимающихся нервно-мышечными заболеваниями, — по ссылке.

Миопатия Бетлема входит в группу поясно-конечностных мышечных дистрофий <1>. С информацией о ПКМД вы можете ознакомиться на этой странице: https://i-mio.org/about-nmd/lgmd/.

<1> По материалам Muscular Dystrophy Association: https://www.mda.org/disease/limb-girdle-muscular-dystrophy.

Что такое миопатия Дюшена

Это серьезное заболевание поражает, главным образом, мышцы в области туловища, бедер и плеч. При этом пациенты, как правило, могут свободно использовать руки и пальцы, но у них возникают проблемы с ходьбой, бегом, и так далее. Мышечная слабость прогрессирует постепенно. Обычно она проявляется в раннем детстве, но поначалу симптомы миопатии Дюшена выражены очень слабо. С возрастом они становятся все более выраженными, и приводят к резкому снижению качества жизни.

Миопатия Дюшена диагностируется приблизительно у одного из 3500 мальчиков.

В мышечной ткани содержится дистрофин — белок, необходимый для нормальной работы мышц. У людей с миопатией Дюшена этого вещества слишком мало. Со временем это приводит к повреждению мышечных волокон и ослаблению мышц. Причиной этого является особый ген, который передается от родителей к детям, либо генные мутации, произошедшие в период внутриутробного развития.

Для каждого сына женщины, которая является носителем гена Дюшена, вероятность развития миопатии Дюшена составляет ровно 50%. Дочери такой женщины станут носителями этого гена с такой же вероятностью.

Если у ребенка миопатия Дюшена, значит ли это, что у кого-то из членов семьи есть ген Дюшена? Не обязательно. Приблизительно в половине случаев заболевшие миопатией этого типа не получают дефектный ген от одного из родителей. В клетках плода еще во время беременности происходят мутации, результатом которых и становится миопатия. Это может произойти из-за «ошибки», которая случилась при копировании родительских генов в клетки, которые должны будут образовать организм ребенка. Почему это происходит, в настоящее время неизвестно.

Точно узнать, есть ли у кого-то из членов вашей семьи ген Дюшена, можно, только при помощи генетического консультирования.

Каковы симптомы?

Обычно первые симптомы миопатии Дюшена появляются в возрасте 1-3 лет. Родители могут заметить следующие признаки миопатии Дюшена:

  • Ребенку трудно ходить, бегать, прыгать, подниматься по лестницам. Походка ребенка может отличаться от походки его ровесников — он ходит вразвалочку, и менее уверенно, чем остальные. Иногда дети с миопатией Дюшена начинают ходить позже остальных, однако и совершенно здоровые малыши иногда делают первые шаги несколько позже сверстников;
  • В более старшем возрасте ребенок может опираться на руки, чтобы встать;
  • У ребенка могут наблюдаться проблемы с обучением — как правило, не очень серьезные.

Иногда первым признаком миопатии Дюшена является замедленное развитие речи.

Как диагностируется

В первую очередь врачи, как правило, просто наблюдают за ребенком, в особенности за тем, как он ходит, бегает и встает с пола. Если основания подозревать миопатию Дюшена, будет назначен анализ крови на креатинкиназу — это фермент, уровень которого у людей с этим нарушением всегда очень высок (в 10-100 раз выше нормы). Если уровень креатинкеназы у ребенка в норме, миопатию Дюшена исключают и начинают искать другие причины появившихся у малыша симптомов.

Следующим этапом диагностики миопатии Дюшена является биопсия мышечной ткани и/или генетическое тестирование.

В ходе биопсии врач берет небольшой фрагмент мышечной ткани для дальнейших анализов; процедуру проводят под общей анестезией. Образец ткани изучают под микроскопом при помощи особых техник, чтобы оценить состояние мышечных волокон и количество дистрофина.

Для проведения генетического тестирования необходимо необходимое количество крови пациента. С помощью этого метода выявляют гены, которые отвечают за развитие миопатии Дюшена. В большинстве случаев этот способ позволяет точно диагностировать данное заболевание.

Лечение миопатии Дюшена

В настоящее время вылечить эту болезнь невозможно. Однако существует ряд способов, которые могут облегчить состояние пациента на разных стадиях развития миопатии и, возможно, несколько замедлить прогрессирование заболевание.

Ниже описаны способы лечения для определенных возрастных групп, но нередко при лечении одного пациента приходится сочетать сразу несколько методов терапии.

Пациенты дошкольного возраста

Обычно в этом возрасте детям с миопатией Дюшена еще не нужно лечение. Родителям могут предложить:

  • Подробную информацию о миопатии Дюшена. Врач проведет с родителями беседу и подробно расскажет о том, как эта болезнь будет влиять на состояние ребенка, и какова ожидаемая продолжительность жизни пациента (большинство людей с таким диагнозом доживают лишь до 20-25 лет). При желании родители могут обратиться к другим специалистам (например, к психологу), а также в группы поддержки;
  • Рекомендации относительно допустимых физических нагрузок для ребенка;
  • Генетическую консультацию для членов семьи. Многие родители желают узнать, являются ли они носителями гена Дюшена. Это особенно важно для тех, кто в будущем планирует снова родить ребенка.

Уже в дошкольном возрасте ребенка начинают регулярно обследовать, чтобы, когда это будет необходимо, можно было вовремя начать лечение.

Пациенты в возрасте 5-8 лет

Детям такого возраста может потребоваться поддержка для мышц ног. Например, им могут рекомендовать надевать на ночь шины для лодыжки или более длинные шины, для голени.

При помощи кортикостероидов можно замедлить развитие миопатии и в течение некоторого времени сохранять мышцы достаточно сильными. Пациенты постоянно или курсами принимают такие препараты, как преднизолон или дефлазакорт. Поскольку кортикостероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, ребенок обязательно должен наблюдаться у врача.

Пациенты от 8 лет до позднего переходного возраста

Через какое-то время после достижения ребенком возраста восьми лет его мышцы начинают заметно слабеть. Ходить со временем становится все труднее пока, наконец, ребенку не придется начать передвигаться на инвалидном кресле. Возраст, в каком это происходит, варьируется от пациента к пациенту. Часто это случается между 9 и 11 годами, но дети, которые достаточно рано начали принимать кортикостероиды, иногда могут продолжать ходить несколько дольше.

Вскоре после того, как ребенку для передвижения становится необходимым инвалидное кресло, у него начинают развиваться и другие осложнения, поэтому ему могут потребоваться более частые обследования. Все осложнения необходимо начинать лечить как можно раньше.

Кроме этого, родителям нужно позаботиться о практической стороне жизни ребенка — на первых порах помогать ему передвигаться в кресле, а также по возможности приспособить свой дом под его нужды.

Пациенты от позднего переходного возраста до 20+ лет

В этом возрасте мышечная слабость вызывает все больше проблем, и пациенту все чаще требуется помощь других людей. Увеличивается вероятность развития тяжелых осложнений, таких как легочные инфекции.

Как говорилось выше, миопатия Дюшена — тяжелое заболевание, которое значительно сокращает жизнь человека. Со временем мышечная слабость вызывает все более серьезные проблемы с дыхательной системой и работой сердца. В прошлом большинство пациентов с миопатией Дюшена доживали лишь до 20-23 лет. Сегодня все больше людей с этим диагнозом доживают до 27 лет, а иногда и до более старшего возраста. Отметим, что продолжительность жизни зависит от многих факторов, таких как сопутствующие заболевания, доступность качественной медицинской помощи, и так далее. Со временем ожидаемая продолжительность жизни при миопатии Дюшена может еще больше увеличиться.

Наиболее распространенной причиной смерти больных являются осложнения, связанные с респираторной системой, например, тяжелые инфекции дыхательных путей.

Осложнения при миопатии Дюшена и их лечение

Остеопороз. У больных миопатией Дюшена может развиваться остеопороз — заболевание, которое приводит к уменьшению плотности костной ткани. Основными причинами этого являются вынужденная малоподвижность и прием кортикостероидов. Очень важно как можно дольше предотвратить развитие этой болезни. Для этого необходимо получать достаточное количество витамина D и кальция — они требуются для того, чтоб кости оставались крепкими. Эти вещества можно получить как из пищи, так и из витаминных добавок.

Пациентам, у которых уже развился остеопороз, назначают лекарственные препараты, например, бисфосфонаты.

Осложнения, затрагивающие суставы и позвоночник

Мышечная слабость может стать причиной того, что суставы пациента со временем станут менее подвижными. В таких случаях пациентам могут рекомендовать носить шины, а иногда может потребоваться хирургическое вмешательство.

Сколиоз, или искривление позвоночника, также может стать результатом прогрессирующей мышечной слабости. Обычно он развивается уже после того, как пациент начинает передвигаться в инвалидном кресле. Чаще всего для лечения сколиоза пациенты носят специальные корсеты. Хирургические операции при этом нарушении назначают лишь в редких случаях.

Осложнения, связанные с питанием и пищеварением

У детей с миопатией Дюшена часто бывает избыточный вес, особенно если они принимают кортикостероиды. У подростков и взрослых людей с этим диагнозом, напротив, может быть дефицит массы тела из-за постепенного разрушения мышечных волокон. Чтобы удержать вес в пределах нормы, пациентам следует регулярно консультироваться с диетологами, и выполнять их рекомендации.

Запор часто становится результатом малоподвижного образа жизни. Для лечения запоров назначается прием слабительных препаратов, а для их профилактики рекомендуется употреблять в пищу больше продуктов, богатых диетической клетчаткой.

На поздних стадиях развития миопатии Дюшена — в возрасте старше 18-20 лет — у многих пациентов появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи. В наиболее тяжелых случаях может быть необходима гастростомия — операция, в ходе которой в полость желудка вводят специальную трубку, через которую будет осуществляться кормление.

Осложнения, связанные с дыхательной системой

В подростковом возрасте дыхательные мышцы пациентов начинают ослабевать, из-за чего дыхание становится поверхностным, а кашлевой механизм становится менее эффективным. Это может привести к различным респираторным инфекциям, поскольку слизь и бактерии выводятся из дыхательных путей не так легко, как у здоровых людей. Важно лечить такие инфекции своевременно — обращаться к врачу при появлении первых симптомов, и принимать все назначенные лекарства. Для профилактики некоторых инфекционных заболеваний пациенту могут сделать прививки.

По мере того, как дыхательные мышцы слабеют, концентрация кислорода в крови снижается, особенно во время сна. Поскольку это происходит постепенно, признаки этого поначалу могут быть незаметны. Наиболее распространенными симптомами понижения уровня кислорода в крови являются головные боли по утрам, частые пробуждения по ночам, слабость, раздражительность, очень живые, насыщенные сновидения.

Своевременное обращение к врачу позволяет облегчить многие из этих симптомов, и заметно улучшить качество жизни.

Осложнения, связанные с работой сердца

У подростков и взрослых с миопатией Дюшена может развиться кардиомиопатия — нарушение, для которого характерна слабость сердечной мышцы. Признаками кардиомиопатии могут быть повышенная утомляемость, одышка, отеки ног, нерегулярное сердцебиение. Для лечения кардиомиопатии назначается медикаментозная терапия. Чем раньше ее начать, тем более эффективной она будет.

Источник http://www.womenclub.ru/

ТАНЦЫ НА КОЛЯСКАХ | БЕЛАРУСЬ

Поделиться

Поделиться

ПоделитьсяПоделиться

«Бог просто есть, — и это такое счастье»

Я выросла в атеистической семье. Папа, Виктор Николаевич Тростников, сейчас известный как религиозный философ, сначала был математиком, по-настоящему пришел к вере в конце 70-х, а маме моей, с которой я и жила, сейчас 93 года, и она до сих пор не верит в бытие Божие.

В середине 70-х годов, когда мне было 18, и я поступила на филфак МГУ, в моем окружении впервые стали появляться верующие молодые люди. До тех пор я тупо принимала общепринятый шаблон, что вера — это только для дремучих старушек и что все попы лицемеры. А тут думающие, интересные ребята, живут где-то в лесничестве под Питером, Библию читают.

К тому времени вопрос «зачем жить» у меня стоял очень остро. Я переживала личностный кризис: зачем жить. Тут еще какая-то безнадежная, бесперспективная любовь, проблемы в университете — надвигалась первая сессия, которую я не готова была сдавать.

4 ноября, на Казанскую, мы с этими питерскими ребятами поехали в Лавру, а я обдумывала свой план — попытки самоубийства, потому что решила, что только опыт смерти даст мне какое-то понимание, есть ли что-то за пределом и зачем всё. Кстати, о бессмертии души я в ту пору уже знала — просто знала.

Ну и я порезала себе вены, не истерически, а так осознанно — но неумело, я не знала «технологии».

Страшно было как раз осознать, что получился фарс. Ужас родителей. Меня кладут в больницу к знакомому психиатру. Пробыла я там минимальный срок —21 день, но таблетками меня закормили до косоглазия. Лишь много лет спустя мама осмелилась мне рассказать, что врач, выписывая меня, сказал: «Девочка здорова. И была здорова».

Академический отпуск, ради которого меня в больницу и отправили, оставлял время для размышлений и впечатлений. Тут появился еще один верующий человек, тоже из Питера, который всё ходил и твердил про то, что Бог есть Любовь. И много было какой-то феерически прекрасной жизни в компании друзей, жизни, казавшейся раем, потому что всё светилось…

Я тогда вела дневник и всякие размышления записывала. И продолжала думать о Боге, который, конечно же, есть, а если Он есть, то какой Он и что Он?

И вот в один действительно прекрасный день, 8 марта 1975 года —  мне было 19 лет — я сидела и писала какие-то рассуждения именно об этом, ‑ и вдруг посреди мысли, посреди слова, буквы, я ПОНЯЛА, что Бог ЕСТЬ!

Это было утро, выходной, на улицах пусто, я помню ощущение совершенного счастья, самого мощного счастья в моей жизни, которое буквально выбросило меня на улицу — чтобы бежать, потому что коли уж не лететь, то бежать от такого счастья! — так и бежала я по своей Бережковской набережной и что-то вопияла.

Я всем существом почувствовала, что блаженство, превосходящее всё, что я знала (а я человек счастливый по натуре), — в том, что  Бог есть, и нет такой цены, которая бы приблизилась к плате за это счастье и это блаженство, никакие муки и страдания не сравнятся с этим.

Я не думала о каких-то взаимоотношениях с Ним, о том, что Он должен мне что-то дать или не дать, даже просто о том, чтоб к Нему обращаться (хотя это было, конечно, обращено к Нему), как-то жить в этом свете…

Много лет спустя в евхаристической молитве Василия Великого меня особенно поразило, что на «Благодарим Господа» это благодарение — мощное — именно за то, что Он есть и что Он — Бог. И уже потом — за Промысл о нас, за творение мира и дело нашего спасения…

Прошло лето, и осенью мы поженились с тем молодым человеком, который всё твердил, что Бог есть Любовь. За два дня до регистрации брака я приняла Крещение в храме Новодевичьего монастыря.

Он был из Питера, сам недавно крестился.

Его друзья, постарше его, были такими уже «закоренелыми неофитами» в атеистическом государстве, могли поставить ящик в сквере и проповедовать христианство.

В Публичной библиотеке они читали Жития святых и пересказывали их, читали вместе Библию — это в Питере всё. И едва ли не все успели за свое исповедание пережить психушки, так уж тогда считалось: верующий, молодой? — шизофрения!

А его крестным был не так давно почивший архимандрит Ианнуарий (Ивлиев), тогда только поступивший в Духовную Академию, уйдя из аспирантуры ЛГУ, где он был подающим надежды космическим физиком, это всё было со скандалом и шельмованием в нашей советской действительности. И вот незадолго до брака он провел со мной в скверике перед Александро-Невской Лаврой первую «катехизическую» беседу, мудро начав с любви вообще — любви, которой я была полна, — и через нее объяснив мне Бога.

Начался ад

Но верующие друзья были в Питере, да и духовные практики их были рискованные: сразу обучали меня сокращенной Иисусовой молитве, которую я сгоряча и поверхностно обратила в непрестанную, фоновую… А жили мы в Москве, в коммуналке, оба были сумасшедшие, я ничего не знала о Церкви, о том, что происходит на Литургии, а книг же вообще не было! — если и попадались, то оказывались не по зубам, как «Лествица», на которой я быстро сломалась.

Евангелие, прочитанное незадолго до свадьбы подряд, не встроилось в меня, не успело отозваться.

В храм мы сперва ходили, но ведь исповедь тогда была только «общая», проповедей не было, об общении со священниками и речи не шло, никакого научения, — и я быстро от моего неофитского накала, без руководства, без помощи, соскочила на дорожку буквально богоборчества.

Сперва идеи про то, что «не так» в Евангелии, ну и так далее. И просто ад домашней жизни: в одной комнате в коммуналке, с алкоголизмом мужа (выходя замуж, я знала об этом, но не понимала цены этому: ах, любовь всё преодолеет! — а какая моя любовь была — неопытная, неумная, только горячая. Жизнь отдать просто, а жить с человеком и помогать ему — вот это нелегко, когда ты сама-то себя не знаешь и не понимаешь!), с этой религиозной кашей в голове.

Родились дети-погодки… Иисусову молитву я в себе сознательно задавила, а вскоре и всякую молитву.

И к 23 годам обнаружила, что я совершенно на той же точке внутренней, что мой ровесник Иван Карамазов, и по тем же основаниям «возвращаю Господу Богу билет» в Царство Небесное.

Слезинка ребеночка, страдания мира, не принимаю всего этого, классическая теодицея…

А Бог билет берет обратно, ценя нашу свободную волю, но не рвёт, а бережёт его… Чтобы возвратить.

«Пусть будет моей сестрой»

Допрыгались мы до развода. По счастью, муж бросил меня, а не я его: я-то четко понимала, что мне только и остается дорога вслед за ним в ад и бездну, что брак ‑ нерасторжим и что я человек в той мере, в какой я жена моего мужа.

А тут он влюбился, и… это спасло нас всех. Хотя боль была запредельная: ведь если любовь не вечна, то ее просто нет?

А если любви нет, если я могу жить, когда она прекратилась — то это же бессмысленно, это невозможно? Как жить, если ее нет?

И вот в этом полном тупике я, как умирающая собака, которая инстинктом находит нужную для спасения травку, я поняла, что выживу, только если смогу помогать тем, кому хуже, чем мне.

Это легко сказать! А это ж было время, когда «благотворительность» было ругательным словом: она ж только «буржуазная» была, «у них». А сама я была, с двумя маленькими детьми отца-алкоголика, студентка — совершенно нищей. И никаких тебе волонтерских проектов и всего, чего сейчас так много!

В те годы в «Литературной газете» на гуманные темы постоянно писал Евгений Богат, — один из очень немногих авторов такого направления, это своего рода лимит был. Его очерки обсуждались на заводах и в институтах, он получал тысячи писем от читателей.

И вот на одну его статью статью, об одиночестве и связи человека с миром людей, я отозвалась своим, не прямо на тему статьи, но выплеснула свои мысли о том, что помощь людям — единственный выход из круга одиночества.

А в ответ из редакции мне переслали письмо девушки Оли из села в Воронежской области.

Оля была больна с 14 лет, мать умерла, Оле неудачно сделали операцию на позвоночнике, письмо ее заканчивалось словами: «Я хочу, чтобы мне вернули веру в человеческую доброту, когда я в последний раз лежала в больнице, меня никто даже не навещал».

Я написала ей ответ о том, что не надо обижаться на людей, что готова ей помогать и если она хочет, пусть будет моей сестрой. Поехала к ней в больницу, стала навещать, а когда ее выписали, забрала ее к себе домой. Она считала, что ей надо дальше лечиться, искать врача, оперироваться. Как выяснилось позже, у нее было психосоматическое заболевание и никакая операция ей не была показана. Оля прожила у нас несколько месяцев.

И вот однажды, 1 января, мне позвонила знакомая и сообщила, что в «Литературной газете» про нас с мамой опубликована большая статья. Мы выписывали «Литературку», я побежала к ящику, разворачиваем газету — там действительно целая полоса. Оля в статье названа чужим именем, а мы с мамой — полностью с фамилиями и отчествами, и вообще статья про нас, какие мы хорошие люди.

Тут в доме начались рыдания! Оля рыдает, что из-за статьи на нее врач обидится и не станет ей операцию делать; мама рыдает, что всю жизнь у нее было две заботы — заработать на кусок хлеба и избежать публичности, и ничего из этого ей не удалось. Я не рыдаю, но, мягко говоря, не радуюсь…

Мне было очень неприятно, что мы с мамой  представали сумасшедшими интеллигентами, декламирующими стихи Заболоцкого.

В ответ на эту статью в редакцию на мое имя полились просьбы о помощи со всего Советского Союза.

Спасибо, что «Литературка» все их мне не пересылала, но некоторые люди все-таки ухитрились до нас добраться. В том числе до меня дошло и письмо с таким адресом: «Москва, Тростниковой Елене Викторовне».

Алла Исмаиловна из Узбекистана

А один молодой человек из Дагестана, Курбан, догадался написать в деканат МГУ.

У Курбана была тяжелая миопатия и идея, что ему поможет лечение кислородом — барокамера. Оля тогда уже уехала, а Курбан прожил у нас тоже несколько месяцев. Приходили дружные дагестанские ребята, служащие в Москве в армии, помогали оборудовать ему кровать, и долго у нас еще хранились чеканки, которые они чеканили в армии — Мишка Олимпийский, красавица с кувшином….

Как и в случае с Олей, никакая барокамера Курбану помочь не могла. Три дня провожала я его в аэропорту — нелетная погода была…

Самым тяжелым случаем для нас была Алла Исмаиловна из Узбекистана. Она страдала неизлечимой болезнью сирингомиелией. Мы переписывались, я вроде бы неоднократно внушала ей мысль, что Москва ей совершенно не поможет, но у нее была бредовая идея обратиться к Терешковой в Комитет советских женщин.

И вот однажды пришла телеграмма, что Алла Исмаиловна уже выехала из Андижана, и в 5 утра поезд прибывает на Казанский вокзал. Утром в дверь позвонил водитель такси и, буркнув: «К вам тётя приехала» внес её в квартиру.

«Тетя» стала у нас жить и прожила довольно долго. К Терешковой мы ее возили — ясное дело, без всякого толку, но отбиться от желания этой женщины было невозможно. Человек она была своеобразный: например, помнила все сплетни про актеров и партийных вождей, но мы с мамой были ей неинтересны, и она так и не запомнила, как нас зовут: называла меня Наденькой.

Когда кто-то приходил в гости, Алла Исмаиловна радушно приглашала: «Приходите к нам еще», в общем, чувствовала себя полной хозяйкой. К счастью, потом приехала моя бабушка, и увидев все это, купила Алле Исмаиловне обратный билет в Андижан. Мы с мамой к тому времени были на грани нервного срыва. Или за гранью…

Над своими ошибками лучше посмеяться

Но никакие неудачи не отрицают истины, что человек должен помогать другому человеку. И если ты не умеешь правильно делать добрые дела, то это не значит, что их не надо делать.

Про Аллу Исмаиловну я потом поняла, что у нее был такой приспособительный механизм, им ее Бог снабдил. Если бы у нее не было этого хватательного рефлекса и умения сесть на первого встречного, свесив ножки, то она не выжила бы.

А если Бог дал несчастному человеку такой приспособительный рефлекс, то необязательно мне этого человека на себе тащить: он и без меня не пропадет, Господь о нем позаботится лучше моего. И я без интеллигентских глупостей могу достаточно жестко отказать.

Вот вспоминаю сейчас эту череду несчастных людей, и вижу, что все вспоминается в каком-то насмешническом тоне. Но иногда только чувство юмора и спасало.

Когда началась история с Олей, я очень быстро отключилась от своих личных, семейных проблем.

Когда ты помогаешь, пусть даже так глупо и неправильно, ты прорываешься из оболочки своего отдельного мирка.

Хотя и помощи-то по сути не было особой. Но ты уже каким-то образом служишь. Хорошо, если сознательно и разумно — Богу и людям. В общем, ты уже не только для себя живешь. А главное — быть для.

У меня был долгий и кривой путь в благотворительности, но этот путь должен был быть пройден.

Надо  с чего-то начинать, надо учиться. Увы, в отличие от великой княгини Елизаветы, у которой это входило в систему воспитания, нас не учили служению людям, не водили с детства по госпиталям и приютам. Ну что ж, приходится начинать с нуля.

«Странных» я боялась, но научилась не бояться»

Я боялась людей, которые странные — калек на улицах, на которых взрослые меня приучили не пялиться и даже делать вид, что я их не вижу, людей с синдромом Дауна, которые в ту пору казались безнадежными недолюдьми… Помню, когда приехал Курбан, который не мог сам даже поднять руку, меня охватил ужас. Я сидела в театре «Современник» на спектакле, но не видела его, а видела этот ужас чужого страдания.

Ужас перед страданием в нас встроен, это — инстинкт. Но в нас встроен и другой инстинкт, инстинкт сочувствия.

Это дар Божий каждому человеку, но этот дар может угаснуть, надо его развивать. Если ты не умеешь помочь ближнему, то это не значит, что помогать не надо. Надо учиться.

В советское время были одни штампы («милосердие – поповское слово»), сейчас другие. Например, часто говорят о том, что для помощи ближним ты должен обладать внутренним ресурсом, а иначе не стоит и вмешиваться. Я на своем опыте вижу, что это не так. Мне кажется, что эти штампы удобны, я бы сказала даже, что это бесовские уловки, они закрепляют человека в эгоистическом существовании, которое на самом деле эргономически неправильное.

Да, «свой» ресурс — очень ограничен, ничтожен. Но в том-то и дело, что только переключая центр тяжести на другого человека, открываясь ему, мы размыкаем скорлупу этого ограниченного ресурса. Наш ресурс — в Боге. Жить для Бога и ближнего. Для ближнего, прямо — проще. А Бог это принимает. Точнее, Бог это — даёт. И ресурс наш — в Нем. «Сила Божия в немощи свершается».

Возвращение

Потихоньку я стала возвращаться к Церкви. Богоборчество не проходит даром, потому что это все-таки твой личный выбор. Я стала ощущать, что я человек мертвый. И начала молиться: «Господи, я не знаю, живое мое сердце или нет, но Ты, Господи, можешь и из камней создать детей Авраама, Ты оживи меня».

И постепенно это как-то произошло.

Папа мой к тому времени стал православным мыслителем. За религиозные публикации в альманахе «Метрополь» и за изданную во Франции книжку его уволили из МИИТа, где он преподавал математику. И он стал чернорабочим в Даниловом монастыре, у них там сложилась прекрасная компания – например, Слава Тимофеев, он же — будущий скитоначальник Оптиной пустыни иеромонах Михаил. Вообще, туда стекались потрясающие люди. Шли служить Богу, Церкви, России.

Однажды я пришла к папе, и он сказал: «Сегодня Великий Четверг, главное Причастие года, я причастился». И тут меня ударило, что я тоже могу пойти и причаститься, и я побежала в храм, в Великую Субботу, не понимая, что такое Великая Суббота.

И крестика на шее давно не было. Слава Богу, священник благословил причаститься, хотя от моей краткой «исповеди» чуть ли не онемел…

Шел прекрасный романтический период Церкви – середина 80-х, Церкви только что отдали Данилов монастырь. Помню вагончик-бытовку, в котором мы разговлялись на Пасху.

Конечно, были и куличи, и яйца крашеные, но остальные деликатесы – на уровне кильки в томате.

Я стала прихожанкой храма Николы в Хамовниках. Отец Сергий Правдолюбов в то время там служил протодиаконом. Папа тогда написал статью, в которой просто «математически» выводил, что Россия кончилась. Позже он стал историческим оптимистом, но тогда… это был удар под дых для меня. А вот в Хамовниках я смотрела на отца Сергия — а он как будто сошел со страниц  «Лета Господня», весь жизнь, энергия, радость! — и вижу: Россия жива! Значит, и я жива!

Мы туда с детьми ходили. А когда о. Сергия рукоположили в священники, он стал искать вновь открывающийся храм, который бы надо было восстанавливать. Как-то звонит и говорит: «А вы знаете, где я нашел храм? В Троице-Голенищеве!» А это самый ближний храм от нашего дома. У меня долгое время была мечта, чтобы быть в общине от самого начала храма. И так оно и сложилось именно с этим храмом — и вот уже 27 лет я там прихожанка.

Мучениколюбие нам всегда прививал отец Сергий Правдолюбов. Сейчас я занимаюсь историей семьей Фавстрицких. Это семья, в которой все семь братьев были священниками и погибли за веру, — кого-то из них закопали живым в землю, кого-то закололи штыками в алтаре. Про них очень мало известно, но я считаю, что это новые Маккавеи и что это ‑ обо всей нашей мученической эпохе и всей нашей России. Сейчас мы делаем про них фильм.

Недавно я была на экскурсии в музее при ПСТГУ и там мальчик экскурсовод сказал: «Сейчас лучшее время для Церкви». Очень хорошо это понимаю. Я помню то время, когда нельзя было перекреститься перед храмом, когда не было книг, помню, сколько было сделано глупых ошибок из-за духовной неграмотности. Да если б я знала о Литургии, о ее смысле и ходе — может быть, не было бы моего духовного падения, богоборчества!

Я очень хорошо знакома со многими проблемами церковной жизни, но при этом вижу, столько всего сегодня сделано. Сколько раз я слышала один и тот же сюжет от совершенно разных священников: когда нечем платить рабочим и тут приходит человек, передает конверт, а в нем та самая необходимая сумма.

Происходят чудеса. И роптать на Бога и говорить, что все плохо сейчас, совершенно не хочется.

Роман с благотворительностью длиной 40 лет