Главная » Полезно знать » Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Портальная гипертензия у детей: внепеченочная, внутрипеченочная, клинические рекомендации

Признаки портальной гипертензии

Содержание

  • Портальная гипертензия: симптомы и лечение
    • Формы портальной гипертензии
    • Классификация
    • Симптомы
    • Диагностика
    • Медикаментозное лечение
    • Хирургическое лечение
    • Клинические рекомендации
    • Прогноз заболевания
  • Синдром портальной гипертензии: причины, симптомы и методы лечения
    • Что такое синдром портальной гипертензии?
    • Причины появления синдрома портальной гипертензии
    • Классификация синдрома портальной гипертензии
    • Признаки синдрома портальной гипертензии
    • Диагностика синдрома
    • Лечение синдрома портальной гипертензии
    • Препараты для лечения синдрома
    • Последствия заболевания
    • Профилактика заболевания
  • Причины, симптомы и лечение портальной гипертензии
    • Классификация СПГ в зависимости от ее причин
    • Симптомы и стадии СПГ
    • Лечение СГК
    • Предотвращение и остановка кровотечений
    • Хирургические операции
    • Немедикаментозное лечение и лечебное питание
    • Траволечение
    • Диета при асците
  • Портальная гипертензия — что такое, симптомы и лечение
    • Причины портальной гипертензии
    • Диагностика портальной гипертензии
    • Лечение портальной гипертензии
    • Прогноз при портальной гипертензии
    • Портальная гипертензия

Формы портальной гипертензии

Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы характерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром характеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам. Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.

Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами. Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.

Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).

Классификация

Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 мм.рт.ст., при 2 степени уровень давления 400-600 мм.рт.ст., при 3 степени давление в портальной вене превышает 600 мм.рт.ст.

Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.

По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.

Симптомы

Асцит

Симптомы при синдроме портальной гипертензии зависят от первопричины, вызвавшей повышение давления. При прогрессировании заболевания определяются отличительные клинические признаки портальной гипертензии. Пациент может жаловаться на тошноту, снижение аппетита, дискомфорт в области печени. По мере прогрессирования заболевания и повышения давления в венах, у пациента увеличивается селезёнка. Увеличение селезёнки зачастую сопровождается синдромом гиперспленизма — это синдром, проявляющийся уменьшением всех клеток крови (симптом панцитопении).

Ярким симптомом повышения давления в портальной вене является асцит — скопление жидкости в полости живота. Именно этот признак указывает на ненормальную работу системы вен печени. Внешний вид живота сильно изменяется, на нём видны расширенные вены. Данный симптом носит название «головы медузы». Характерным для данного заболевания является расширение гемороидальных вен и расширение пищеводных вен. Наиболее грозным осложнением гипертонии является кровотечение из расширенных вен пищевода. Для этого состояния характерна яркая клиника: обильная рвота кровью темно-вишневого цвета, стул черного цвета, резкое снижение давления.

Со стороны нарушения нервной системы характерна печёночня энцефалопатия. При впервые возникшем синдроме энцефалопатии нет, она появляется при длительном течении болезни. При этом у человека нарушается режим сна, ухудшается память, снижается общая мыслительная деятельность. Также могут наблюдаться мышечные судороги, атрофия мышц, формируется особая контрактура Дюпюитрена — характерное скручивание пальцев на руках.а

Диагностика

Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.

В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), характерную для синдрома гиперспленизма.

Биохимия крови

Для биохимического обследования характерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы. В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.

На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.

При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.

Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.

Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).

Медикаментозное лечение

Основная цель лечения заключается в снижении давления и профилактике осложнений.

Для лечения данного заболевания применяют медикаментозный и хирургический виды терапии. Первоначальным в лечении такого состояния является лечение состояний опасных для жизни. Для этого обычно проводят операции.

Для снижения давления в воротной вене используются антигипертензивные средства: это бетаадреноблокаторы, ингибиторы АПФ, нитраты, гликозаминогликаны. Из бетадреноблокаторов часто используемым считается атенолол и пропранолол, из ингибиторов АПФ эналаприл и фозиноприл, из гликозаминогликанов сулодексид. Нитраты применяются реже. Дозировка лекарств и длительность применения подбирается индивидуально. Обычно антигипертензивные препараты применяют длительно.

При возникающих осложнениях в виде кровотечений, назначают Викасол и аминокапроновую кислоту, также назначают реополиглюкин, препарат, который улучшает реологические свойства крови. При асците назначаются диуретики.

Индивидуально добавляют симптоматическую терапию.

Хирургическое лечение

Операции при портальной гипертензии являются главным видом лечения при осложнениях. Для таких операций существует отделение портальной гипертензии и экстренной хирургии.

Экстренную хирургическую терапию проводят при кровотечениях. Плановую хирургическую операцию выполняют пациентам, у которых расширение пищевода и желудка 2-3 степени, без кровотечений, присутствует асцит и синдром гиперспленизма. Противопоказания для проведения хирургического лечения: преклонный возраст, беременность, онкологические болезни, туберкулёз на последних стадиях, декомпенсированные болезни внутренних органов.

К типам хирургического излечения относят: трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТИПС), тампонаду пищевода и трансплантацию печени.

Операции при портальной гипертензии

ТИПС максимально эффективный и достоверный вид хирургического лечения. Он позволяет осуществить профилактику асцита и кровотечений с варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Большим плюсом является малоинвазивность ТИПС. Сущность этого метода заключается в том, что в вене печени устанавливают трансъюгулярный портосистемный. Таким образом, сформировывается внутрипечёночное соустье между печёночными венами и ветвями воротной вены. В результате восстанавливается кровоток. Показаниями к ТИПС служат безуспешная консервативная терапия, рецидивирующие кровотечения. TIPS является неинвазивной операцией, поэтому период восстановления после операции короткий. После проведенной процедуры TIPS, обязательно нужно мониторировать динамику заболевания при помощи КТ и ангиографического исследования, которые позволяют проверять правильную работу вставленного шунта. После вовремя проведённой манипуляции показатели довольно быстро приходят в норму.

Тампонада пищевода является хирургической манипуляцией, которая используется только при кровотечениях из вен пищевода. Данный метод проводят с помощью зонда Сенгстакена-Блэкмора. Такой зонд имеет в своём составе манжету и баллон. Этот зонд вводится в желудок, затем баллон раздувается таким образом, сдавливаются вены и прекращается кровотечение. Такой метод нельзя использовать более одного дня, иначе возникают повреждения слизистой оболочки.

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.

Что это такое?

Портальная гипертензия – синдром, который возникает из-за нарушения тока крови в системе воротной вены при уже имеющейся патологии в организме. Определенное заболевание приводит к компенсаторному повышению давления в портальной системе выше физиологических цифр (более 200 мм.вод.ст.), увеличению селезенки, патологическому расширению пищеводных, желудочных и геморроидальных вен, по которым осуществляется отток крови.

Это состояние опасно развитием обильного кровотечения из варикозно расширенных сосудов, а также постепенным формированием печеночной недостаточности

Классификация синдрома

У портальной гипертензии есть классификация, которая основана на локализации причины нарушения оттока крови из воротной вены.

схема портальной системы

Внепеченочная (пред- и постпеченочная)

Этот термин означает, что причина портальной гипертензии не связана с патологиями печени (как первичным процессом).

Предпеченочная форма связана преимущественно с нарушением оттока крови по сосудам, причиной которого может стать:

  • тромбоз портальной вены;
  • закупорка селезеночной вены;
  • обструкция нижней полой вены;
  • стеноз вышеуказанных сосудов или сдавление их извне опухолью.

Развитие постпеченочной портальной гипертензии обусловлено несколькими причинами. Чаще всего ею служит констриктивный (слипчивый) перикардит. Также повышение давления может вызвать любое состояние, сопровождающееся нарушением венозного оттока из нижней полой вены.

Внутрипеченочная

Такую форму портальной гипертензии чаще всего сопровождает цирроз печени, в меньшей степени – гепатиты, абсцессы или гематомы. Внутрипеченочная портальная гипертензия связана с затруднением тока крови в самой печени, а не за ее пределами, и возникает вследствие:

  • абсцесса;
  • паразитарных патологий (эхинококкоз);
  • гематом и других образований;
  • заболеваний крови, которые вызывают избыточное ее сгущение;
  • дегидратации организма и заболеваний, которые с ней связаны;
  • врожденные аномалии сосудов печени (проявления гипертензии зависят от выраженности порока).

Цирроз печени как основная причина болезни

печень человекаЦирроз печеночных клеток чаще всего приводит к внутрипеченочной портальной гипертензией. Клетки перестают выполнять свои функции в полном объеме, постепенно наблюдается изменение кровотока печени с повышением давления в сосудах.

Код по МКБ 10

МКБ 10 является единой классификацией болезней для всего мира: это позволяет врачам из разных стран понимать друг друга. Под кодом К76 указаны «Другие болезни печени», которые не значатся в иных рубриках классификации патологий этого органа. Портальная гипертензия по МКБ 10 имеет код K76.6.

Признаки

Симптомы портальной гипертензии могут отличаться: на проявления синдрома влияет уровень нарушения кровотока, основное заболевание и его возможные осложнения.

Главными характеристиками синдрома портальной гипертензии, которые присутствуют при каждой форме, являются:

  • патологическое расширение пищеводных и желудочных вен, нередко задействованы и вены прямокишечного сплетения (компенсация повышенного давления – кровь сбрасывается по сосудам системы анастомозов);
  • увеличение печени, которое сопровождается нарушением функций и тяжестью в правом боку, особенно при физической нагрузке;
  • спленомегалия и гиперспленизм;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости, которой в норме быть не должно);
  • печеночная недостаточность с ее характерными проявлениями.

Внутрипеченочная ПГ (портальная гипертензия) вызвана различными заболеваниями печени. При расспросе и осмотре у таких больных можно выявить цирроз печени, паразитарные инвазии, злокачественные новообразования и другие печеночные патологии. К проявлениям первичного заболевания присоединяются симптомы поражения печени и ее недостаточности:

  • изменение цвета кожных покровов и слизистых, желтуха;
  • снижение тургора кожи;
  • снижение массы тела, но при этом – увеличение живота;
  • расширение подкожных вен на животе из-за перераспределения крови («голова медузы»);
  • печеночные знаки: сосудистые звездочки на теле, красные ладони, малиновый «лаковый» язык;
  • симптомы общей интоксикации организма (слабость, головные боли);
  • диспепсические нарушения (боль и тяжесть в животе, тошнота, иногда рвота);
  • асцит, увеличенная печень.

Подпеченочная форма развивается чаще у молодых людей. Для такой портальной гипертензии характерно отсутствие признаков поражения печени. Развитие подпеченочной формы объясняется тем, что печень не вовлечена в патологический процесс: это происходит только при запущенной портальной гипертензии. При осмотре больного печень не увеличена, визуально и при пальпации врач может обнаружить асцит и спленомегалию. Тяжесть симптомов нарастает медленно, возникает анемия из-за повторных кровотечений из расширенных вен.

боль в правом бокуТяжело протекает предпеченочная форма портальной гипертензии. Наиболее частые симптомы – это похудение, тяжесть и боль в правом подреберье, необъяснимая слабость, увеличение размеров живота, отеки. Патологический процесс склонен к быстрому прогрессированию с плохим ответом на медикаментозную терапию. Нередки осложнения в виде желудочных и пищеводных кровотечений.

Смешанная форма сочетает в себе признаки вышеперечисленных и встречается редко. Например, когда цирроз печени осложняется тромбозом воротной вены. Клинические признаки разнообразны: у пациентов выявляют симптомы недостаточности клеток печени, гепатоспленомегалию, повторные желудочно-кишечные кровотечения. Все эти состояния могут нести прямую угрозу для жизни больного человека.

Как выглядит на УЗИ?

Имеет большое значение для выявления портальной гипертензии и ее причин метод УЗИ. Процедура экономичная и безопасна для пациента. На УЗИ можно обнаружить следующие признаки патологии со стороны воротной вены:

  1. Расширение сосудов, изменение их хода. Признаком ПГ является увеличение диаметра воротной вены более 13 мм, но этот показатель варьирует. Учитывать нужно также тот факт, что при увеличении коллатерального кровообращения и расширения этих сосудов диаметр воротной вены может находиться в пределах нормы.
  2. Регистрируется снижение скорости кровотока в воротной вене.
  3. Признаки коллатерального кровотока – можно увидеть на поздних стадиях болезни. В некоторых случаях у больных возобновляется кровоток по пупочной вене, которая пролегает в круглой связке печени.
  4. Асцит (на экране визуализируется жидкость в брюшной полости, которой в норме быть не должно).
  5. Увеличение размеров печени и селезенки.

Метод очень ценен для диагностики злокачественных новообразований. При необходимости выполняется биопсия органа: это необходимо для установления природы патологического процесса и разработки дальнейшей тактики ведения больного.

узи печени

Гастропатия как один из симптомов заболевания

Гастропатия – еще один признак патологии со стороны портальной вены. Выявить заболевание желудка можно при эндоскопическом обследовании. При осмотре желудка с помощью прибора – эндоскопа наблюдаются изменения на внутренней оболочке, которые возникают из-за патологического давления в портальной системе вне зависимости от причины его появления.

Развитие портальной гипертензионной гастропатии у больных зачастую связано с ухудшением течения болезни, что требует пересмотра терапии.

При эндоскопическом исследовании можно увидеть характерный рисунок в виде мозаики, в подслизистом слое иногда тоже обнаруживаются кровоизлияния. Кровотечения при гастропатии у пациентов, страдающих гипертензией, являются вторыми по частоте после пищеводных вен. Не всегда это кровотечение бывает распознано: оно может протекать в острой форме с яркой клинической симптоматикой, но нередко единственным признаком его является хроническая железодефицитная анемия.

Причины и особенности течения синдрома у детей

ребенок в больницеПортальная гипертензия чаще всего выявляется у детей до 7 лет (в 65% случаев). Вероятнее всего, это обусловлено врожденными аномалиями строения сосуда.

Дети наиболее подвержены возникновению кровотечения из пищеводных и желудочных вен, что обусловлено особенностями строения стенки сосуда, поэтому им показано раннее хирургическое вмешательство для предупреждения таких осложнений.

У детей клиника портальной гипертензии может быть смазана: они жалуются на боль в животе, чувство тяжести, наблюдается снижение аппетита и слабость. Первые признаки болезни часто отмечают родители. Это все вызывает трудности в диагностике заболевания, поэтому при осмотре детей с такими неспецифическими симптомами нужно обязательно выяснять факторы риска развития портальной гипертензии.

Ввиду того, что портальная гипертензия у детей протекает тяжело, лечение должно проводиться на базе крупных лечебных учреждений для своевременного оказания квалифицированной медицинской помощи. Это позволяет снизить показатели смертности детей с синдромом портальной гипертензии.

Осложнения

Портальная гипертензия неумолимо прогрессирует и тянет за собой различные осложнения. Наиболее характерным осложнением для данного синдрома является кровотечение из расширенных сосудов.

Кровотечения из пищеводных, желудочных и прямокишечных вен – пожалуй, наиболее частое осложнение, с которым сталкиваются пациенты и врачи. Оно возникает у трети больных с портальной гипертензией, а выраженность проявлений этого состояния может быть различной – от отсутствия жалоб до тяжелого состояния. У большинства больных, которые перенести такое кровотечение в прошлом, в течение года после него возникает рецидив на фоне отсутствия терапии.

В более редких случаях развиваются и другие осложнения:

  • недостаточность функции почек с постепенным развитием уремии;
  • генерализованные инфекции (сепсис);
  • гепаторенальный синдром;
  • иногда у пациента выявляется бронхиальная аспирация.

Заключение

Портальная гипертензия – это синдром, нередко приводящий к летальному исходу. Характеризуется тяжестью состояния больного и высокой частотой возникновения осложнений в виде кровотечений из пораженных сосудов.

Выбор лечения (консервативная терапия или же оперативное устранение причины недуга) осуществляется на основе тяжести течения патологии и других сопутствующих факторов.

Важно то, что внепеченочные формы этого синдрома можно успешно лечить: правильно подобранная терапия поможет значительно снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни больных. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии прогноз неблагоприятен.

Adblock
detector