Главная » Полезно знать » Симптомы бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Клиническая картина и жалобы зависят от того, какие двигательные нейроны страдают. Первыми признаками заболевания являются периодически возникающие судороги, подергивания в конечностях, чувство онемения и слабости в мышцах. Может появиться нарушение речи.

Наиболее частым симптомом БАС, встречающимся примерно в 40% случаев, является прогрессирующая слабость мышц одной верхней конечности, обычно начинающаяся с кисти. Если начало болезни связано с появлением слабости в мышцах кисти, то обычно возникают проблемы с движениями большого пальца. Это затрудняет схватывание большим и указательным пальцем, приводит к нарушению тонкой моторной деятельности в повседневном быту и прогрессирующей трудности при письме.

При типичном течении болезни наблюдается неуклонно нарастающая слабость других мышц той же самой конечности и затем распространение на другую руку перед тем, как поражаются нижние конечности или бульбарные мышцы. Болезнь может начинаться и с мышц лица или рта и языка, с мышц туловища (разгибатели страдают больше сгибателей) или нижних конечностей. При этом вовлечение новых мышц никогда не «догоняет» те мышцы, с которых началась болезнь. Поэтому самая короткая продолжительность жизни наблюдается при бульбарной форме, когда болезнь начинается с нарушений глотания и голоса.

Характерным симптомом практически всех форм БАС на той или иной стадии является нарушение движений нижней челюсти. Сложности при глотании жидкой пищи наблюдаются чаще, чем твердой, хотя глотание твердой пищи по мере прогрессирования заболевания тоже затрудняется. Развивается слабость жевательных мышц, мягкое небо свисает, язык в полости рта почти перестает двигаться. Наблюдаются сложности с речью, сильное слюнотечение, невозможность глотания. Повышается риск попадания пищи в дыхательные пути и, как следствие, – развитие воспаления легких.

Характерно, что истощение мышц на всем протяжении болезни имеют явно избирательный характер. На руках поражаются мыщцы, управляющие большим пальцем и мизинцем, межкостные и наружные мышцы; на ногах – мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы; в бульбарной мускулатуре – мышцы языка и мягкого неба.

Болезнь не поражает мышцы, которые сокращаются непроизвольно, поэтому сердце и кишечник работают в норме. Из мышц произвольного сокращения наиболее устойчивы к поражению при боковом амиотрофическом склерозе глазодвигательные. Нарушения мочеиспускания считаются редкими при этом заболевании. Известно также, что при боковом амиотрофическом склерозе встречается нарушение некоторых аспектов интеллекта, в легкой степени у 40-50%, а в тяжелой степени у 10-15%. Подавляющее число больных полностью осознают все, что с ними происходит, и нуждаются в общении.

У некоторых больных бывают затронуты зоны, отвечающие за эмоциональные реакции, что приводит к непроизвольному плачу или смеху. То есть избыточная эмоциональность обусловлена самим заболеванием, определенными изменениями в нейрональных сетях головного мозга.

У подавляющего большинства болезнь не поражает чувства осязания, вкуса, зрения, обоняния или слуха. БАС не поражает функции кишечника и мочевого пузыря напрямую, хотя снижение подвижности и изменения в диете на поздних стадиях приводят к снижению подвижности кишечника. В большинстве случаев сексуальная функция не затрагивается до наступления поздних стадий болезни.

Болезнь медленно прогрессирует, в конечном итоге люди теряют возможность самостоятельно двигаться, на терминальных этапах, когда происходит паралич дыхательной мускулатуры, для поддержания жизни в некоторых случаях используют специальные дыхательные аппараты.

Причины

Научно-исследовательскими институтами и университетами было проведено ряд исследований, которые выявили причину появления БАС – это изменения в молекулярно-генетическом механизме, характеризующиеся появлением в клетках увеличенного количества четырехспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72. Это приводит к нарушению переноса генетической информации между указанными кислотами, что, в свою очередь, негативно влияет на синтез белка.

Выявить точные причины возникновения таких изменений не удалось. Однако ученые смогли определить, что только 7 % больных получили изменения в генах путем наследственного фактора. Остальные зараженные могли приобрести упомянутое заболевания вследствие:

  • превышение уровня глутаминовой кислоты в организме;
  • перенесенных инфекционных заболеваний, получивших осложненную форму;
  • травм в области расположения двигательных нейронов;
  • плохой экологической ситуацией.

Симптомы

Боковой амиотрофический склероз на первичных стадиях характеризуется симптомами, которые свойственны другим болезням. К ним относятся:

  • периодическое онемение конечностей;
  • слабость;
  • пульсация;
  • судорога;
  • ухудшение деятельности речевого аппарата.

В зависимости от того, какой орган будет пораженный в первую очередь, БАС подразделяют на два вида:

БАС конечностей

Обычно начинается с ног, но иногда возможно и поражение рук. Этот вид заболевания характеризуется затруднительной ходьбой, невозможностью движенья стопой. Если заболевание началось все-таки с кистей рук, то человек не может сгибать нормально пальцы, поднимать тяжести.

Бульбарный БАС

Определяется поражением речевого аппарата. У больного речь становится невнятной, тихой либо слишком громкой, возможно слюновыделение.

Дальнейшие симптомы БАС не дифференцируются от вида болезни и заключаются в следующем:

  • нарушенное сокращение мышц;
  • зависание стопы;
  • ограничение приспособления организма к изменениям;
  • уменьшение размера внутренних органов с изменением в сторону уменьшения веса тела;
  • депрессивное состояние;
  • повреждение стенок капилляров, в том числе и легких;
  • невозможность передвижения.

Диагностика

Как уже упоминалось, боковой амиотрофический склероз тяжело диагностировать на ранних сроках, поскольку симптомы заболевания очень схожи со многими другими болезнями. Поэтому, сразу выявить БАС тяжело и анализы сдаются скорее в качестве исключения других болезней, чем подтверждения бокового амиотрофического склероза.

Одним из самых действенных способов определения данного заболевания является электромиография. Ее действие основано на определение изменений в мышцах тела человека, а также их активности. В случае наличия БАС в организме, на электромиограммме будет наблюдаться быстрое сокращение некоторых мышц с частотой 5-35 Гц.

Кроме того, для диагностирования бокового амиотрофического склероза проводится магнитно-резонансная томография головного мозга. Если при осмотре снимка специалист определяет увеличение сигнала Т2 в задней части внутренний капсулы, то можно смело диагностировать боковой амиотрофический склероз. Для уточнения диагноза, специалист может также провести магнитно-резонансную томографию спинного мозга.

С целью исключения иных болезней, больному могут проводится также следующие методы обследования:

  • БАС - диагностикаанализ крови (общий, гематологический, биохимический, креатинкиназа, а также на определение уровня фолиевой кислоты, витамина В12 и скорости оседания эритроцитов);
  • рентген грудного отдела;
  • электрокардиография;
  • исследование работы щитовидной железы;
  • диагностика спинномозговой жидкости путем проведения люмбальной пункции.

Особенности диагностики

Чтобы точно диагностировать БАС, с проведенных анализов у человека должны наблюдаться признаки паралича шейно-грудного, пояснично-крестцового и бульбарного отделов ствола мозга. Если обнаружено поражения всех трех упомянутых отделов, то диагноз бокового амиотрофического склероза достоверный. Если в наличии поражение двух или одного отделов, то диагноз точно не ставится, а проводится определение вероятного и возможного БАС.

Лечение

Лечение бокового амиотрофического склероза невозможно – процедура, которая смогла бы убрать симптомы болезни, не изобретена. Единственным способом борьбы с БАС является симптоматическая терапия, которая снижает прогрессирование признаков, а также уменьшает проявление уже появившихся. К таким методам относятся:

    • антидепрессанты – принимаются для уменьшения признаков депрессии, в некоторых случаях способны снизить слюновыделение;
    • транквилизаторы – снимают симптомы глубокой депрессии;
    • бензодиазепины – убирают проблемы со сном, судорожные признаки, легкую депрессию;
    • миорелаксанты – употребляются для снижения сокращения мышц, что убирает спазмы и боли;
    • опиаты – принимаются больным на последних стадиях БАС для уменьшения болей и других симптомов болезни;
    • противовоспалительные препараты – применяются для снижения болевого синдрома;
    • антибиотики локального действия предотвращают болезненные изменения в дыхательных путях и органах;
    • витамины группы В и Е – вводятся в организм искусственно, в основном внутримышечно, трижды в год для улучшения общего состояния больного, а также облегчения дыхания.

Вспомогательные манипуляции

Когда БАС достигает стадии затруднительного передвижения и невозможности движения некоторыми частями тела, могут использоваться вспомогательные средства, такие как трости, инвалидные коляски, фиксаторы шеи. Если проявились симптомы затруднительной речи и глотания, можно применять назогастральные зонды или наложение гастростомы. При разрушении стенок легких возможно использование оборудования для облегчения дыхания. Его обязательно следует применять во время сна. Когда у больного будут полностью разрушены дыхательные пути, то поддерживать его дыхание следует круглосуточно с использованием аппарата искусственной вентиляции легких.

Рилузол – отсрочка для недуга

РилузолНесмотря на то, что боковой амиотрофический склероз невозможно вылечить, ученые в 1995 году изобрели и ввели в массовое использование препарат, замедляющие развитие болезни – Рилузол (рилутек). Его действие основано на подавлении высвобождения глутамата и уменьшении повреждения двигательных нейронов.

Рилузол способен отсрочить протекание заболевания в среднем до полугода. Единственное, что упомянутый препарат при отказе дыхательной мускулатуры применять не целесообразно – замедлить протекание такого симптома ему не под силу.