Главная » Полезно знать » Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Ихтиоз — это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Содержание:

Причины возникновения ихтиоза и его классификация

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное  увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

Кроме того, эти же авторы выделяют отдельно группу наследственных синдромов, в которых этот гиперкератоз является одним из симптомов — синдромы Руда, Шегрена – Ларсона, Попова, Нетертона, Юнга – Вогеля, Рефсума.

Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

Классификация приобретенного ихтиоза

  • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
  • дисковидный;
  • сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

  • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
  • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
  • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

  • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
  • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
  • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

  1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
  2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
  3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
  4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
  5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
  6. Другой врожденный ихтиоз.
  7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

  1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
  2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
  3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
  4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
  5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

  • составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
  • возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
  • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками.

Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения.

Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность).

При диагнозе «ихтиоз» лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного.

Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

К осложнениям ламеллярного ихтиоза можно отнести переход начальной формы в более запущенную, когда симптомы выражены уже максимально сильно и причиняют дискомфорт больному. Повышение смертности младенцев при наличии у них данной болезни незначительно.

Характеристики ихтиоза

Большое количество аминокислот в крови и переизбыток холестерина приводят к нарушению белкового и жирового обмена. Также нарушена работа эндокринной системы: щитовидной железы, надпочечников, половых желёз. Неправильное усвоение витамина А приводит к усиленному ороговению кожи, а отторжение отмерших клеток замедленно. Вследствие этого кожа становится жёсткой, на её поверхности образуются чешуйки. Они крепко сцеплены между собой, и их отделение болезненно.

Виды ихтиоза кожи. Фото ихтиоза

Самая распространенная форма ихтиоза кожи, ихтиоз вульгарный, наследуется по доминантному типу. Проявляется в раннем детстве, в виде сухости и шершавости кожи, чаще всего на локтях и коленях. Кожа лица обычно в детстве не поражена, а у взрослых появляется шелушение на коже лба и щек. Присутствует шелушение ладоней и подошв. Ногти ломкие, волосы могут истончаться.

Различают несколько видов вульгарного ихтиоза: ксеродермия (лёгкая сухость и шероховатость кожи), ихтиоз простой (поражение кожи и волосистой части головы), ихтиоз блестящий (тонкие прозрачные чешуйки на конечностях), ихтиоз белый (белые чешуйки, кожа, словно обсыпана мукой), ихтиоз змеевидный (крупные серо-коричневые чешуйки). Х-рецессивный ихтиоз встречается только у мальчиков, часто сопровождаются нарушениями развития ЦНС, скелета.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – самая сложная форма ихтиоза, развивается на 4-5 месяце беременности. Наследуется по рецессивному. Кожа ребёнка сухая, утолщенная, покрыта роговыми щитками серого цвета. Щитки обычно имеют ромбовидную форму, чем напоминают костюм Арлекина. Рот, нос, уши и конечности деформированы, веки выворочены. Часто присутствуют и другие пороки развития. Обычно дети рождаются мертвыми или умирают вскоре.

С помощью УЗИ можно диагностировать врождённый ихтиоз, начиная с 16-20 недели беременности. В этом случае врачи рекомендуют делать аборт. При других формах ихтиоза шелушение кожи может начаться через несколько недель после рождения. Обычно для постановки диагноза достаточно физического обследования, иногда может быть проведена биопсия кожи.

Специфического лечения ихтиоза не существует, только лечение симптоматических проявлений: поддержание дыхательной функции, стабилизация гормонального фона. Особенное внимание уделяется комплексам по уходу за кожей:

meedgid.ru

Ихтиоз арлекина: смешное название – страшный диагноз

Под общим названием ихтиоз известна группа наследственных кожных заболеваний неизвестной этиологии, общей характеристикой для которых является изменение ороговения кожи различной локализации. Данные дерматозы являются очень редкими, необычными, при них на поверхности покровов образуются чешуйки, схожие с рыбьей чешуей, из-за чего и возникло название. Самой тяжелой формой заболевания является ихтиоз арлекина, проявляющийся уже во время внутриутробного развития плода (примерно 16-20 неделя). Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, что означает: носителями генной мутации являются оба родителя больного ребенка.

Клиническая картина при «арлекине»

Причины, по которым у младенца развивается ихтиоз типа арлекина, это получение от обоих родителей подвергшегося мутации 12 гена ABC, ответственного за производство белка для нормального роста кожи и за транспортировку жироподобных органических соединений (липидов). У новорожденных с данным диагнозом из-за генной мутации белок производится в затвердевшем виде (в виде кератина), вследствие чего кожные покровы превращаются в своеобразный панцирь из плотных темных щитков, наподобие маски Арлекино. Между щитками, плоскими или заостренными, толщиной не менее 10 мм, образуются трещины.

Прогнозы относительно продолжительности жизни пациентов с диагнозом ихтиоз часто неблагоприятны, даже если пациенту гарантируется качественное лечение и уход. Причина в том, что внешние поражение охватывает всю поверхность кожи ребенка (включая лицо), а внутренние — затрагивают все органы и системы. И помимо этого список повреждений, наносимых болезнью ихтиоз арлекина, очень обширен:

  • нарушение белкового (конкретно аминокислотного) обмена, из-за чего в крови накапливаются аминокислоты фенилаланин, тирозин и триптофан;
  • нарушение жирового обмена, что становится причиной повышенного содержания холестерина;
  • нарушение терморегуляции;
  • нарушение функции эндокринных желез;
  • нарушение иммунитета;
  • нарушение обменных процессов всех видов.
  • Ихтиоз чрезвычайно опасен, так как не позволяет коже выполнять свою самую важную функцию — быть первой линией обороны организма. Из-за этого заболевания часто развиваются инфекции на коже и в системах органов, нарушается теплообмен, что может приводить как к переохлаждению, так и к перегреву новорожденных. У кожи, которую поразил ихтиоз, нет возможности обновиться, кроме того, уплотнения на ней обеспечивают увеличенную потерю воды организмом, что опасно обезвоживанием.

    Смертельно опасный врожденный ихтиоз типа арлекина

    Врожденный ихтиоз может протекать в тяжелой или в легкой форме. В первом случае заболевание приводит к рождению младенцев сильно недоношенных, с серьезным дефицитом веса, пороками развития внутренних органов и целых систем органов. Покровы кожи у таких новорожденных представляют собой настоящий панцирь с крупными кровоточащими трещинами, анатомические изменения затрагивают лицо (в особенности рот, нос и уши), ноги и руки, причем патология не охватывает слизистые оболочки, которые в результате нормального роста выворачиваются наружу. Ихтиоз типа арлекина в тяжелой форме очень часто несовместим с жизнью, в отдельных случаях он, получая достаточное лечение, трансформируется в эритродермию и очень редко случается, что проходит бесследно. Причины, по которым дети с ихтиозом арлекино живут не долго, это:

  • роговой слой, который, разрастаясь, покрывает панцирем рот, нос и глаза, из-за чего начинаются проблемы с дыханием и приемом пищи;
  • пороки развития внутренних органов (сердца, легких, почек, кровеносных и лимфатических сосудов) и систем органов, из-за чего они не могут исполнять свои функции;
  • сниженная барьерная функция кожи, способная предотвратить проникновение в организм инфекций и вирусов.
  • Врожденный ихтиоз легкой (доброкачественной) формы протекает с меньшими опасностями для здоровья детей, причины чего заключаются в слабой выраженности кожных изменений и малозаметных пороках развития внутренних органов. Хотя опасности для жизни младенцев эта форма не представляет, на их коже проявляются многочисленные участки с плотными отечными покраснениями (обычно в области крупных складок тела – в паху, под коленями, на локтевых сгибах). Иногда легкая форма врожденного ихтиоза арлекино обезображивает лицо ребенка, если ороговевший слой располагается на шее или на лбу и провоцирует выворот век. В любом случае, даже если жизни человека не будет угрожать опасность, полностью избавиться от болезни не позволит никакое лечение.

    Заболевание в других формах

    Вульгарный ихтиоз из всех видов данного заболевания встречается особенно часто. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется у ребенка, начиная с 3-го месяца после рождения (иногда позже). Симптоматика болезни – сухость и шелушение кожи, образование на ней мелких чешуек белесого или серого цвета. Вульгарный ихтиоз отличается тем, что затрагивает преимущественно кожные покровы тела, а не лица, и часто сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, печени и почек.

    Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный поражает только мальчиков, он представляет собой заболевание, при котором на поверхности кожи образуются черно-коричневые наслоения-щитки с трещинами между ними. Опасен этот ихтиоз тем, что сопровождается такими проблемами, как умственная отсталость, недоразвитость половых органов развитие катаракты, эпилепсия и аномалии скелета.

    Терапевтическое воздействие на болезнь

    По большей части лечение заболевания ихтиоз арлекина заключается в его своевременном диагностировании, в проведении процедур терапевтического воздействия для пострадавших кожных покровов, а также в обеспечении нормального дыхания, питания и кровоснабжения ребенка. Лечение включает следующий комплекс мер:

  • организация внутривенного кормления и контроль над балансом электролитов, чтобы предотвратить потерю организмом жизненно важных элементов;
  • очищение дыхательных путей и контроль над их бесперебойной проходимостью;
  • защита конъюнктивы (слизистой оболочки внутренней и внешней поверхностей глазного яблока), для чего применяются специальные офтальмологические смазочные средства;
  • забота о защите кожи (нужно купать ребенка как минимум дважды в день в воде с раствором хлорида натрия и смягчающих добавок, что поможет нормальной гидратации покровов, их обновлению и смягчению);
  • лечение взрослых пациентов дополняют кератолитические средства с содержанием салициловой кислоты, этанола и пропиленгликоля (для окклюзивных повязок), а также с глицерином, молочной и гликолевой кислотами, мочевиной.
  • Что касается диагностики заболевания, обычными ее средствами является:

  • УЗИ для выявления генетических заболеваний во время беременности;
  • физическое обследование младенцев при обращении с характерным шелушением;
  • биопсия кожных покровов, которая позволит исключить или подтвердить конкретную этиологию шелушений.
  • Несколько лет назад было принято считать, что ихтиоз (врожденный ихтиоз) на 100% смертелен, однако многочисленные исследования и лечение, разрабатываемое современной медициной, показали, что и людей с таким диагнозом есть шанс на жизнь.

    Термины и определения

    Ихтиоз (от греч. ichthys-рыба) – группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

    1. Краткая информация

    Ихтиоз представляет собой группу дерматозов, характеризующихся нарушением ороговения, клинически проявляющимся утолщением рогового слоя эпидермиса, сухостью кожи, выраженным шелушением, при ряде состояний воспалительной реакцией и образованием пузырей.

    1.2 Этиология и патогенез

    Вульгарный ихтиоз (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз) характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Основной генетически обусловленный дефект – нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина. Обнаружен полиморфизм генов на хромосоме 1q22. Идентифицированы мутации в гене профилаггрина (R501Х и 2282del4). Не исключается возможность вовлечения нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что обусловливает повышенную сухость кожи больных вульгарным ихтиозом.

    Х-сцепленный ихтиоз (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз) характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.

    Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия) может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя.

    Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз) – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов КRT1 и КRT10).

    Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный) характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений.

    Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия) – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

    Распространенность различных форм ихтиозов в популяции составляет: вульгарного ихтиоза – 1:250 (среди подростков) и 1:5300 (среди взрослого населения); Х-сцепленного ихтиоза – 1:2000-1:9500, болеют только лица мужского пола, лица женского пола являются носителями; пластинчатого ихтиоза – 1:200 000-1:300 000; врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии и ихтиозов, сочетающихся с другой синдромальной патологией – 1:300 000.

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Q80.0 – Ихтиоз простой;

    Q80.1 – Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз);

    Q80.2 – Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз;

    Q80.3 – Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;

    Q80.4 – Ихтиоз плода («плод Арлекин»);

    Q80.8 – Другой врожденный ихтиоз;

    Q80.9 – Врожденный ихтиоз неуточненный.

    Общепринятой клинической классификации не существует.

    2.2 Физикальное обследование

    Объективные клинические проявления ихтиоза, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

    2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение ДНК диагностики методом прямого автоматического секвенирования для выявления специфичного генного дефекта патогномоничного форме ихтиоза с целью планирования потомства и проведения инвазивной пренатальной диагностики.
  • Рекомендуется применение гистологического исследования биоптатов кожи и электронно-микроскопического исследования кожи при необходимости дифференциальной диагностики различных форм ихтиозов.
  • 2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики во время беременности (биопсия ворсин хориона или амниоцентез) с последующей ДНК диагностикой материала плода, позволяющей выявить специфичный генный дефект патогномоничный форме ихтиоза в семье.
  • Рекомендуется консультация новорожденным врача-неоналотога, врача-офтальмолога (при наличии эктропиона), врача-оториноларинголога (при наличии окклюзии наружного слухового прохода).
  • Рекомендуется консультация врача-генетика с целью планирования потомства в браке.
    • Рекомендуется консультация врача—гинеколога с целью проведения инвазивной пренатальной диагностики.
    • Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

    • Рекомендуется консультация врача—психотерапевта с целью оказания психотерапевтической помощи семьям с возможностью социальной адаптации больного ихтиозом, имеющим эстетический дефект внешности.
    • 3.1 Консервативное лечение

    • Рекомендуется назначение наружно кератолитических средств с содержанием 2%–5%-10% мочевины, салициловой 2-5%, молочной 8% и гликолевой кислот 2 раза в сутки, как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].
    • Рекомендуется назначение наружно смягчающих и увлажняющих средств: крема с эргокальциферолом, мази с ретинолом 0,5% крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения [5, 6].
    • Не рекомендуется больным ихтиозом пользоваться для мытья щелочным мылом.
      • Рекомендуется для лечения простого ихтиоза назначение ретинола 3500-6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7-8 недель. В дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Повторные курсы терапии можно проводить через 1-4 месяца [1-5].
    • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ретинола 6000-8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель. Поддерживающая доза должна является по возможности низкой. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3-4 месяца [1,4–6].
    • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6-8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной [1–7].
    • Рекомендуется для лечения пластинчатого ихтиоза назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. Длительность курса лечения – от 2-3 месяцев до года [1–8].
    • Комментарии: При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель.

    • Рекомендуется для лечения врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6].
    • Комментарии: Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента.

    • Рекомендуется больным врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией назначение местнодействующих средств, стимулирующих регенерацию, для ускорения заживления эрозий.
    • Рекомендуется для новорожденных:
    • интенсивная терапия в условиях инкубатора;
    • парентеральная коррекция водно-электролитного баланса;
    • применение антибактериальных препаратов системного действия;
    • назначения системной терапии при тяжелых формах врожденного ихтиоза. Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону** 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
    • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)

    • Рекомендуется уход за кожей, заключающийся в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования.
    • Не рекомендуется применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений.
    • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)
    • 3.2 Хирургическое лечение

      ·Рекомендуется бальнеологическое лечение:

      Солевые ванны 35–38°С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10–15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире [5].

      Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3,4)

    • Ванны с маслом (1/3 стакана оливкового масла), крахмалом (1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями продолжительностью 15–20 минут, (38 0 С) [5].
    • При санаторно-курортном лечении: сульфидные ванны – по умеренно-интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37°С, длительность процедуры 8–12 мин (на курс 12–14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, (36°С), продолжительностью 10–15–20 минут [5].
    • Общее ультрафиолетовое облучение [1, 4, 5].
    • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение

      Медико-генетическое консультирование при планировании потомства.

      Ихтиоз: особенности кожного заболевания у детей

      Ихтиоз – заболевание кожи, очень похожее на дерматоз. Его характерная особенность — появление на кожном покрове чешуек, которые похожи на чешую рыбы. В переводе с древнегреческого «ихтиоз» — рыба. Народ называет болезнь — рыбья чешуя.

      Особенности и разновидности заболевания

      Болезнь ихтиоз имеет несколько разновидностей:

      Ихтиоз арлекин — редкая и наиболее тяжелая форма заболевания. При поражении ихтиозом арлекин значительно увеличивается потеря воды, нарушается температурная регуляция тела. Арлекин покрывает чешуей все тело и даже область лица.

      Ихтиоз кожи у детей (врожденный) возникает при нарушении естественного ороговения кожного покрова ребенка. Врожденный ихтиоз – особый вид патологии, имеющей свои характерные особенности и выделенный в отдельную категорию. Заболевание начинает развиваться на 4-5 месяце жизни плода.

      Но заболевание передается ребенку только при патологии генов у отца и матери. Бывает, что стопроцентная передача не происходит. Это объясняется специфической особенностью проявления гена. Врожденный ихтиоз подтверждается результатами биопсии кожного покрова после клинической диагностики.

      Болезнь ребенка проявляет себя уже во чреве матери в легкой или даже тяжелой форме. Но поставить во время течения беременности этот диагноз точно довольно проблематично. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных наблюдается с момента появления его на свет.

      Тело его покрыто желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Ребенок также имеет недостаточный вес. Часто наблюдаются пороки развития некоторых внутренних органов у плода. Пораженная кожа новорожденного напоминает панцирь с крупными кровоточащими трещинами и чешуйками. В большей мере страдают руки, ноги, лицо, рот, уши и нос. Слизистые оболочки патология не затрагивает. Их рост продолжается, выходя из отверстий наружу.

      Роговым слоем забивается носовое отверстие, рот и глаза. Нарушается дыхание, прием пищи затрудняется. Этим усугубляется течение болезни. Часто страдают и жизненно важные органы – легкие, сердце и почки ребенка.

      Устойчивость к инфекциям теряется, появляются инфекционные недуги. Защитная реакция организма ребенка не срабатывает. Из-за несовместимости жизни с патологией может наступить летальный исход. Но часто заболевание переходит, трансформируясь в эритродермию.

      Очень редко врожденный ихтиоз кожи проходит самостоятельно. Ихтиоз обыкновенный проявляется чаще всего у подростков. В период полового созревания происходит перестройка многих обменных процессов. Они остаются такими на оставшийся отрезок жизни. Обычно в теплый период года и при окончании полового созревания наступает улучшение состояния больных.

      У пятилетнего ребенка наблюдаются самые обширные области поражения кожи чешуйками. Патологический процесс распространяется на щеки и лоб. В этих областях можно видеть множество мелкого размера чешуек на коже, которые похожи на отруби. Этот вид шелушения называется отрубевидным.

      Симптомы развития ихтиоза

      Симптомы ихтиоза – это очень сухая кожа по бокам туловища, покраснение кожи без признаков воспалительного процесса. Шелушение в области коленей и локтей, на пояснице, в области лодыжек. Вообще не подвергаются изменениям ногтевые пластины и волосы. Кроме того, пациент может не жаловаться на заболевание. Его будет беспокоить лишь внешность, потому что заболевание ихтиоз провоцирует ороговение кожи.

      Но ярко проявляются симптомы ихтиоза у детей только младшего возраста. Из-за слабой выработки кожного сала наступает сухость кожного покрова. Начинают выпадать волосы, становясь редкими и тонкими. Малыши отстают в росте, страдает их умственное развитие. Больного ребенка должен сопровождать психолог. Атмосфера, где находится больной, должна быть позитивной. Испытывает нагрузки иммунитет. Начинаются грибковые и воспалительные заболевания.

      Черный ихтиоз развивается у людей среднего и пожилого возраста. Кожа человека склонна к пигментации, поэтому чешуйки имеют темный цвет. Этот вид ихтиоза определяется как проявление патологии гена или влияние окружающей среды.

      Лечение ихтиоза кожи, в первую очередь концентрируется на облегчении состояния человека. Поэтому акцент делается на применении кремов, мазей, гелей. Радикальных методов лечения не существует, т. к. заболевание является генетическим. При инфекционных осложнениях лечение ихтиоза производится антибиотиками, которые назначает врач-генетик.

      К общеукрепляющим процедурам относят прием витамина А, а также Е. Назначается группа витаминов В, средства с содержанием мышьяка и железа. Они стимулируют деятельность иммунитета. Подлежат полному контролю надпочечники, щитовидная железа и органы выделения. Могут назначаться и гормоны.

      Рекомендуют врачи и солнечные ванны, и слабое ультрафиолетовое излучение, купание в море. Можно делать теплые ванны с использованием морской соли (до 20 раз). Разрешено добавлять в воду глицерин или буру. Облегчат состояние больного ребенка ванны с добавлением в воду крахмала или пищевой соды, сенной трухи. После принятия ванны кожу требуется смазать жирным кремом с содержанием витамина F. Но в крем надо добавлять оливковое масло. Его концентрацию подберет индивидуально лечащий врач.

      У грудных детей часто возникают проблемы с питанием. Заболевание требует внутривенного кормления. Для предотвращения электролитного дисбаланса требуется мониторинг электролитов

      Народные методы лечения

      Как лечить ихтиоз, используя народные средства, грамотно сможет объяснить фитотерапевт. В лечении патологии хорошо себя проявили следующие растения: облепиха, пижма, хвощ, пустырник и левзея, посевной овес и рябина, пион, элеутерококк колючий, пырей и аралия высокая. Можно брать или один вид, или несколько видов лечебных растений: пижма – две части; сердечный пустырник – одна часть; подорожник – две части; хвощ – одна часть; пырей – четыре части. Смесь заливается горячей водой (500 мл), настаивается. Употребляют настой по половине чашки 2 раза в день. Прием – 1 месяц. Дальше 10 дней — перерыв. Курс следует повторить.

      Сопутствующие проблемы

      Маленькие дети и подростки плохо переносят заболевание. Причины заключаются в сбое работы систем организма:

    • Ребенок медленно растет, не набирает вес, выглядит неуклюжим, часто болезнь сопровождается недостатками в умственном развитии.
    • Заболевание усиливает выделение кожного сала, это нарушает структуру волос, они могут даже выпадать. Ногтевые пластины ребенка становятся тонкими и хрупкими.
    • Иммунитет ослабевает, а потому часто развиваются вирусные заболевания.
    • Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ, работы эндокринной системы и гормонального обмена.
    • Значительно повышается холестерин, что приводит к заболеванию сердца и сосудов.
    • Развивается «куриная слепота» — заболевание, при котором человек не различает в темноте предметы.
    • Проблемы особенно выраженно проявляются в зимний период. Лечение должно сопровождаться правильным питанием и гигиеническими процедурами кожи. Нельзя исключать ежедневные прогулки. Лечение также требует принятия солнечных ванн.

      Профилактика заболевания

      Развитие заболевания ихтиоз не предотвратить. Но можно предупредить рождение ребенка с патологией. Консультацию любой человек может получить в генетических центрах. Вопрос актуален для людей, в семьях которых было это заболевание. При отягощенной (даже одного родителя) наследственности иметь детей противопоказано. Но решение принимает семейная пара, учитывая сложность заболевания и принимая на себя ответственность за жизнь малыша.

      rodinkam.com

    Ихтиоз и армия

    Существует редкая наследственная патология кожного покрова, когда кожа становится чрезмерно сухой, визуально похожа на рыбью чешую или змеиный покров. Называется «ихтиоз» и армия для юношей с таким недугом противопоказана. Освидетельствование проводят по 62 статье Расписания болезней.

    Берут ли в армию с ихтиозом

    Ихтиоз – такое заболевание, с котором в армию не берут однозначно. А причины мы узнаем в этой статье. Ихтиоз представляет собой семейство генетических кожных заболеваний, характеризующихся сухой, утолщенной кожей или, наоборот, очень тонкой. Недавнее исследование установило, что около 300 детей ежегодно рождаются с умеренной и тяжелой формой ихтиоза. Ихтиоз затрагивает людей всех возрастов, рас и полов. Сильнейшее поражение кожного покрова есть заболевание болезнь Арлекина, когда ребёнок рождается в жёстком панцире из толстой кожи. Современная медицина позволяет выходить таких новорождённых. Заболевание обычно проявляется при рождении или в течение первого года, и продолжает влиять на человека на протяжении всей его жизни. Современные методы лечения ограничиваются только поддерживающей терапией.

    Кожа является основным барьером для человеческого организма. Кожа «упаковывает» и защищает наше тело от внешней среды. Барьер, который составляет кожу, имеет много компонентов, которые включают в себя регулятор от чрезмерной потери жидкости организма или поглощения вредных химических веществ. Кожа состоит из многих слоёв, но это самый верхний слой, который обеспечивает максимальную защиту, и именно этот слой, где большинство пациентов ихтиоза имеют дефект. Большинство форм ихтиоза очень редки. Генетическая мутация, которая вызывает расстройство, передается от родителей к ребенку. В некоторых случаях, однако, ни один из родителей не имеет ихтиоз, но они являются носителями дефектного гена. Когда два носителя передают свой мутантный ген новой жизни, ребёнок унаследует генетическое расстройство. В некоторых очень редких случаях, генетическая мутация происходит спонтанно в одном из поколений.

    Берут ли с ихтоизом в армию – однозначно нет. Необходимо соблюдать ежедневный ритуал по поддержанию увлажнённости кожи. А опасность заключается в отсутствии или частичном потовыведении, кожных инфекциях, имеются ограничения в физических нагрузках. Полноценной психологической адаптации и неадекватной реакции от проходящих военную службу обеспечить довольно сложно. Помимо общего состояния от шелушения кожи и в зависимости от степени тяжести, могут развиваться психологические симптомы из-за чрезмерного отличия внешнего вида. В дополнении к многочисленным медицинским осложнениям, как обезвоживание, инфекции, хронические болезни, перегрев и быстрая потеря энергии, пациенты с ихтиозом чувствуют психологический дискомфорт и им тяжелее адаптироваться в обществе. Пациенты часто добровольно изолируют себя, страдают низкой самооценкой и депрессией в связи с имеющимся видимым дефектом кожи. По этим и другим причинам с ихтиозом не берут в армию , а выдают военный билет по здоровью присвоением категории «В» согласно статьи 62 пункта «в».

    Доминантный ихтиоз и армия

    Ихтиоз – это пересушенная кожа с нарушением пото- и сало-отделения, покрыта «чешуйками». Как правило, патология распространяется на конечности со стороны разгибания, на голень со стороны икроножной мышцы, а также часто поражает предплечье, плечо со стороны задней поверхности, область коленных локтевых суставов и крестец. Ихтиоз поражается большой участок тела, кроме некоторых – складки подколенные, локтевые, паховые, на ладонях и стопах усиливается кожный рисунок, уплотняется кожа. Диагностика для опытного врача проходит довольно быстро: нужно внимательно собрать анамнез, рассмотреть кожу. Установление ихтиоза не вызывает никаких диагностических затруднений: есть клинически похожие состояния, но их легко диагностировать, исследуют под микроскопом частички кожи. Диф.диагностика направлена на исключение эритермодермии новорожденного или дерматических болезней, проводятся тесты и исключаются эти болезни; врачу сложно спутать ихтиоз с красным плоским лишаем (который имеет другую типичные локализацию на теле, другую форму – мелкая сыпь в виде вулкана), поэтому различить довольно несложно. По аналогии проводится дифдиагноз с другими болезнями (псориаз и др.). Мы знаем, что ихтиоз бывает врождённый и приобретённый. У людей с врождённым ихтиозом больший риск летального исхода. Приобретённый ихтиоз сопровождает тяжелое психологическое состояние. Человеку требуется постоянный контроль над состоянием кожи, её состоянием, необходимость следовать ежедневному ритуалу, системе поддержания кожного покрова. Могут присоединяться вторичные заболевания, что существенно осложняют ситуацию. Молодые люди с ихтиозом задумываются, а берут ли в армию с ихтиозом, однозначный ответ на этот вопрос можно найти в Расписании болезней. Приобретённый ихтиоз у призывника может развиться на прогрессировании паранеопластических процессов в организме, то есть по сути является симптомом и результатом другой серьезной патологии (опухоли, например). Врождённый ихтиоз основывается на аутосомно-доминантном типе наследования патологии. Согласно Расписания болезней с ихтиозом не служат в армии. Причиной для освобождения молодых ребят служит несколько причин. Армия – это значительный, тяжелейших физический труд. Особенно для молодых ребят, солдат срочной службы, – это постоянные тренировки, постоянные тяжелые физические нагрузки, постоянные наряды, постоянные стрессовые ситуации. Военные учения – достаточно серьезные нагрузки. А с ихтиозом потоотделение нарушено, жирообразование жироотделение нарушено, кожа пересушена, нужно соблюдать режим дня для исключения осложнений. В армии соблюдать его почти нереально, и довольно быстро возникнут осложнения, травмы приведут к плохо заживляемым ранам. Если ваши права игнорируют, дают направление на службу, сразу обращайтесь на помощью по защите ваших интересов.

    Ознакомьтесь так же:  Стадии лечения розового лишая

    Несколько советов для призывников с ихтиозом

    Продукты, содержащие мочевину, молочную кислоту или другие альфа-гидроксильные кислоты, кажется, могут помочь некоторым людям с ихтиозом. Некоторые люди получают облегчение от чистого ланолина, который легче применять при смешивании с водой.

    • Применение лосьона и крема на влажную кожу, кажется, работает лучше, ежели использовать их на сухой коже. Лосьон имеет тенденцию удерживать влагу.
    • Использование пемзы на утолщенной коже может помочь ослабить корку. Попробуйте, когда кожа влажная и мягкая.
    • Используйте любой новый крем или лосьон длительное время. Иногда продукт должен быть использован в течение двух или трех недель, прежде чем результаты станут заметны. Вы можете проверить крем или лосьон на небольшом участке кожи, как рука или нога, а потом уже применять на всех участках кожи.
    • Попробуйте добавить несколько миллилитров чистого глицерина в ваш крем или лосьон, и кожа будет оставаться влажной дольше. Покупая глицерин в больших объёмах, вы сэкономите и фармацевт с удовольствием выполнит ваш специальный заказ.
    • Для того, чтобы удалить чешуйки с волосистой части головы, нанесите ваш любимый лосьон, и наденьте плотно шапочку для душа или полиэтиленовую пленку. Утром обязателен шампунь, массаж и чистка.
    • Запах тела может быть проблемой для людей с ихтиозом, тогда будет полезно регулярное купание. Добавьте две чайные ложки уксуса на один литр воды ванны, такая ванна способна помочь с запахом. Проблема, кажется, исходит от бактерий, которые находятся в трещинках и глубоких слоях кожи.
    • Бактериальные инфекции могут стать проблемой для некоторых людей с ихтиозом. Некоторые люди предполагают добавление две чайные ложки Clorox на 10 литров воды.
    • Принимайте ванны чаще. Вода помогает сделать сухую кожу, можно легче удалить шероховатость и сделать жизнь с ихтиозом более комфортной. Некоторые люди считают, что соль и овсяные ванны успокаивающие. Не забудьте применить лосьон или крем сразу после принятия ванны, нежно вытирайте кожу насухо.
    • Если у вас есть проблемы с дрожжевой инфекцией в области паха или ногах, то носите хлопчатобумажное бельё и хлопчатобумажные носки. Попросите вашего дерматолога прописать соответствующий рецепт с лекарствами от дрожжей или грибковых инфекций. Эти проблемы нуждаются в медицинской помощи.
    • Если вам необходимо использовать бинты, то спросите у фармацевта о некоторых из новейших типах бинтов.
    • Ретиноиды, пероральные препараты, предоставили некоторым больным с ихтиозом значительное улучшение. Приём препаратов должен быть под внимательным наблюдением вашим доктором, поскольку есть серьезные побочные эффекты.
    • Натуральные волокна, такие как хлопок или шерсть, как правило, хорошо пропускают влагу. Вы могли бы рассмотреть для одежды нательной ткани из хлопковых составов. Синтетика раздражает кожу.
    • Кондиционирование и нагревание воздуха может стать причиной увеличения сухости кожи, особенно для маленьких детей. Свежий воздух, вентиляторы и увлажнители воздуха могут оказаться более удобными.
    • Различные охлаждающие костюмы и устройства доступны для детей и взрослых, которые не переносят тепло.
    • Солнечный свет может творить чудеса для страдающих ихтиозом, но слишком много солнца также опасно. Всегда используйте хороший солнцезащитный крем, когда находитесь на открытом воздухе.
    • Новые методы доступны для лечения ветряной оспы. Спросите вашего педиатра или дерматолога о них, прежде чем ваш ребенок или вы сами заболеете.
    • Некоторые косметические средства могут скрыть проблемы кожи, как чрезмерное покраснение.
    • Сухость вокруг глаз может быть особенно надоедливой для людей с тяжелой формой ихтиоза. Попросите вашего дерматолога помочь с этим.