Агранулоцитоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Агранулоцитоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Агранулоцитоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 13423

Содержание:

Агранулоцитоз — основные симптомы:

  • Слабость
  • Учащенное сердцебиение
  • Одышка
  • Потливость
  • Воспаление десен
  • Лихорадка
  • Язвочки на слизистой ротовой полости
  • Некротическая ангина
  • Поражение кожи
  • Воспаление легких

Гранулоциты – лейкоциты, которые имеют специфическую зернистую (гранулевидную) цитоплазму. За их выработку отвечает костный мозг. Агранулоцитоз – недуг, который характеризуется снижением содержания гранулоцитов в крови. Это приводит к повышению восприимчивости больного к различным грибковым и бактериальным болезням. Иммунитет человека постепенно ослабевает, что чревато развитием различных осложнений в будущем. Но при своевременном выявлении патологии и её грамотном лечении, всего этого можно избежать.

  • Виды
  • Причины
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение

Согласно статистике, чаще недугом болеют именно женщины (в 2–3 раза чаще мужчин). Появляется болезнь обычно по достижении 40 лет. Агранулоцитоз имеет довольно высокую летальность, которая достигает 80%.

Агранулоцитоз гаптенового типа появляется вследствие влияния диамокса, барбитуратов, инсектицидов и других химических веществ. Гаптеновый вид болезни пока недостаточно изучен. Если больной имеет аутоиммунные формы поражения, то гаптеновый агранулоцитоз будет проявляться каждый раз при введении определённого препарата. Важно своевременно выявить то вещество или медицинский препарат, приём которого провоцирует прогрессирование гаптенового агранулоцитоза, чтобы сразу же его устранить и не допустить развития осложнений.

Лейкопения

Лейкопения (нейтропения, лейкоцитопения) – это синдром, характеризующийся уменьшением уровня лейкоцитов в крови (менее 1,5×109 /л). Граничным проявлением лейкопении является агранулоцитоз, представляющий собой состояние, при котором в крови практически полностью отсутствуют белые кровяные клетки. Такая форма патологического процесса диагностируется редко. Показатели летальных исходов в результате лейкопении разной сложности составляют 5-40%.

Причины лейкопении

Лейкопения – полиэтиологическое состояние, которое может быть первичной патологией либо осложнением других болезней. При воздействии неблагоприятных факторов на отдел костного мозга, продуцирующего белые кровяные клетки, происходит массовое разрушение молодых клеток крови, в результате чего прекращается формирование зрелых лейкоцитов.

Частой причиной нейтропении является использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии, назначаемых при раковых заболеваниях.

Также лейкопения может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

  • ревматоидный артрит и почечная недостаточность, лечение которых предполагает использование препаратов, провоцирующих развитие нейтропении,
  • врожденные генетические отклонения,
  • использование препаратов химиотерапии при раке крови и других злокачественных опухолях,
  • поражение тканей костного мозга, отвечающего за продуцирование клеток крови, злокачественной опухолью,
  • сбой обменных процессов, которые сопровождаются недостатком фолиевой кислоты, меди, витаминов группы В,
  • длительный контакт с вредными химическими веществами, приводящий к нарушению продуцирования белых клеток крови,
  • туберкулез,
  • различные инфекции (гепатит, краснуха и пр.).

Симптомы лейкопении

Патологическое состояние не проявляется никакими специальными клиническими симптомами, поэтому признаки нейтропении отсутствуют. Первые симптомы проявляются при присоединении инфекционных или бактериальных осложнений, вероятность появления которых возрастает с увеличением времени протекания лейкопении. Также риск появления осложнений увеличивается по мере динамики развития патологии.

Первым симптомом инфекции, вызванной нейтропенией, является резкое повышение температуры, также могут наблюдаться изъязвления на слизистых оболочках рта, боль при глотании, осиплость голоса, кровоточивость десен.

Критерием постановки диагноза нейтропении у детей считается понижение количества лейкоцитов до уровня ниже 4,5×109/л. Частой причиной данного синдрома у детей считаются инфекции, в том числе корь, эпидермический паротит, грипп и пр. Также лейкопения может возникнуть в качестве побочного эффекта на некоторые лекарства, включая антибиотики, сульфаниламиды, антигистаминные препараты.

Диагностика лейкопении

При подозрении на лейкопению назначается ряд диагностических исследований, включая следующие:

  • лабораторный анализ крови, позволяющий подсчитать количество белых клеток крови и составить лейкоцитарную формулу,
  • пункция костного мозга позволяет определить причины синдрома,
  • анализ крови на незрелые кровяные клетки,
  • анализы крови на антинуклерные и антигранулоцитарные антитела,
  • биохимический анализ крови.

Лечение лейкопении

Запущенная форма синдрома не предполагает специальной терапии – лечебная тактика направлена на предотвращение вероятных инфекционных осложнений и устранение причины патологического процесса. Также рекомендован постельный режим в абсолютно стерильных условиях, специальное питание, гормональная терапия. Важным условием лечения запущенной формы нейтропении является переливание лейкоцитарной массы и стимулирование лейкопоэза.

В случае выявления аутоиммуннологического агранулоцитоза либо апластической анемии, проводится иммуносупрессивное лечение. Медицинские препараты назначаются индивидуально в каждом клиническом случае. Если нейтропения является побочным эффектом приема каких-либо медицинских препаратов, рекомендована их незамедлительная отмена. При сочетании патологии с недостатком фолиевой кислоты или витамина В12, назначаются препараты, содержащие данные элементы.

Важным условием лечения и профилактики лейкопении при раке, которая может быть вызвана использованием химиотерапевтических препаратов, являются колониестимулирующие факторы (Г-КСФ и ГМ-КСФ), действие которых направлено на увеличение количества макрофагов и нейтрофилов в периферической крови, а также стимуляция их противоинфекционных свойств.

Что собой представляет агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — серьёзный синдром, который возникает, когда организм не производит достаточного числа гранулоцитов (тип клеток крови).

Связь нейтрофилов и гранулоцитов

Гранулоциты – группа лейкоцитов (белые клетки крови). Это самый многочисленный вид клеток, их размер гораздо больше, чем у эритроцитов (красных клеток), приблизительно 12-15 мкм в диаметре. Они имеют большое количество цитоплазматических гранул (т. е. гранулы в клеточном веществе за пределами ядра). Лейкоциты без гранул в цитоплазме носят название агранулоциты.

Существует три типа гранулоцитов: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Каждый тип этой группы идентифицируется по цвету гранул, когда клетки окрашиваются химическим красителем. Гранулы нейтрофила розовые, эозинофила — красные, а базофила — сине-черные. Около 50 — 80 % лейкоцитов являются нейтрофилами, тогда как эозинофилы и базофилы составляют не более 3 %.

Уменьшение количества гранулоцитов крови, а именно: нейтрофилов, эозинофилов и базофилов, именуется гранулоцитопения. Однако термин гранулоцитопения часто используется синонимично с нейтропенией (нехватка нейтрофилов), так как нейтрофилы – самый многочисленный вид гранулоцитов. Термин «агранулоцитоз» используется, когда речь идёт о критическом снижении количества клеток.

Функции нейтрофилов в организме

У здорового человека в костном мозге каждый день образуется примерно 100 млрд нейтрофилов. Зрелый нейтрофил формируется из миелоидной клетки, их жизнь продлевается после перехода в ткани. Для защиты от стремительного исчерпывания короткоживущих нейтрофилов (например, при инфицировании), костный мозг задерживает в своём резерве большое число клеток, чтобы они могли своевременно выйти на защиту организма.

В организме нейтрофилы перемещаются в инфицированный или травмированный участок.

Нейтрофилы являются активными фагоцитами; они защищают организм путём поглощения бактерий, прочих микроорганизмов и микроскопических частиц. Гранулы клеток — это микроскопические контейнеры, содержащие мощные ферменты, которые могут переваривать различные виды материала клеток. Нейтрофил поглощает бактерию, она заключается в вакуоль (заполненное клеточным соком пространство центральной части клетки).

Ферменты гранул высвобождаются в вакуоль, где находится патоген. Они осуществляют конечную переработку вредоносного организма. Также нейтрофилы продуцируют интерферон (сильный противовирусный агент) и активизируют первый этап процесса свертывания крови.

Таким образом, нейтрофилы – это мощный щит организма. Снижение количества данных гранулоцитов увеличивает восприимчивость к инфекционным болезням.

Какие причины вызывают агранулоцитоз

Внешние факторы

Агранулоцитоз развивается из-за:

  • инфекционных заболеваний;
  • химиотерапии;
  • лучевой терапии;
  • недостатка витамина B12 и фолиевой кислоты;
  • приёма определённых медикаментов.

Какие причины вызывают агранулоцитоз

Внутренние факторы

К ним относятся:

  • аутоиммунные заболевания;
  • заболевания, поражающие костный мозг (апластическая анемия, лейкоз);
  • метастазирование опухоли в костный мозг;
  • селезёночная гранулоцитопения (нейтрофилы разрушаются селезёнкой);
  • врождённые нарушения функции костного мозга.

Патогенез состояния

Зрелые нейтрофилы продуцируются клетками-предшественниками в костном мозге. Общий объём нейтрофилов в организме можно условно разделить на три отделения: костный мозг, кровь и ткани. В костном мозге нейтрофилы существуют в двух отделах: пролиферативном (готовые к выходу в кровь) и отделении для хранения.

Нейтрофилы покидают отделение для хранения и входят в кровь без повторного попадания в костный мозг. В кровотоке также присутствуют два отсека, маргинальный отсек и циркуляционный отсек. Некоторые нейтрофилы не циркулируют свободно с током крови, а прилипают к поверхности сосудов и они составляют примерно половину от общего числа нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы покидают кровоток случайным образом через 6-8 часов и попадают в ткани, где они выполняют свою функцию или умирают. Таким образом, если процесс, вызывающий агранулоцитоз, неизвестен, измерение числа нейтрофилов в крови  должны быть дополнено исследованием костного мозга, чтобы выявить показатель производства нейтрофилов или увеличение разрушения нейтрофилов.

Участок и вызывающие агранулоцитоз механизмы могут быть ограничены любым из трех отсеков: костный мозг, кровоток или ткани.

Агранулоцитоз может произойти в результате следующих событий, отдельно или в сочетании:

  • снижение или отсутствие производства клеток в костном мозге;
  • инфильтрация костного мозга: когда костный мозг «захватывается» патогенными клетками;
  • потребность организма в большом количестве нейтрофилов;
  • снижение выживаемости нейтрофилов;
  • разрушение нейтрофилов аутоантителами;
  • чрезмерное разрушение зрелых нейтрофилов в кровотоке;
  • наследственное периодическое снижение нейтрофилов.

Классификация агранулоцитоза

Характер течения

Острый агранулоцитоз, развивающийся в течение нескольких дней, часто возникает, когда нейтрофилы расходуются слишком быстро, а производство скомпрометировано.

Хроническое

Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев или лет, может возникать из-за сокращения производства, увеличения разрушения или чрезмерного перехода нейтрофилов из кровотока в ткани.

Происхождение

Врождённый (наследственный)

Многие наследственные нарушения обусловлены мутациями в гене, кодирующем нейтрофильную эластазу (группа ферментов в гранулах), ELA2. Другие гены также могут быть затронуты.

Приобретённый

Причины приобретённого агранулоцитоза сложны, но большинство из них связано с тремя основными категориями: инфекцией, приёмом лекарственных препаратов и аутоиммунными заболеваниями.

Инфекции, ассоциированные с агранулоцитозом

Инфекции, ассоциированные с агранулоцитозом

Тип инфекции Заболевания
Вирусная Респираторно-синцитиальный вирус, лихорадка денге, паротит, вирусный гепатит, вирус Эпштейна-Барра, грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирус, ВИЧ
Бактериальная Коклюш, брюшной тиф, туберкулёз (распространяется), бруцеллёз, туляремия, бактериальный сепсис
Грибковая Гистоплазмоз

Механизм развития синдрома

Миелотоксический агранулоцитоз

Данный тип возникает, когда в костном мозге угнетается рост миелоидных клеток (предшественники гранулоцитов).

Причины следующие:

  • острая лейкемия;
  • хронический миелоидный лейкоз последней стадии;
  • метастазирование рака в костном мозге.

Внешние факторы:

  • радиоактивное облучение;
  • отравление химикатами, подавляющими продуцирование клеток крови (ртуть, бензол, мышьяк);
  • применение препаратов, угнетающих рост миелоидных клеток.

Таким образом, при миелотоксическом агранулоцитозе опухолевые токсины подавляют нормальное кроветворение, а раковые клетки вытесняют здоровые клеточные компоненты. С другой стороны, развитие болезни определяется степенью чувствительности костного мозга к воздействиям экзогенных факторов.

Иммунный агранулоцитоз

Синдром развивается из-за чрезмерного уничтожения гранулоцитов антителами, действующими против них. Антитела разрушают клетки в крови и в костном мозге. Также возможна гибель миелоидных клеток. В итоге продукты распада умерших клеток отравляют организм.

Аутоиммунный агранулоцитоз

Аутоиммунный агранулоцитоз

Это симптом некоторых системных иммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.). При этих расстройствах в организме формируются антитела к собственным клеткам.

Гаптеновый агранулоцитоз

Возникает, если на оболочках гранулоцитов оседают гаптены (полуантигены). Когда на поверхности клетки соединяются гаптены и антитела, возникает реакция агглютинации (склеивание) гранулоцитов, в итоге клетки погибают. Роль гаптенов, как правило, исполняют различные фармацевтические средства.

Лекарственный агранулоцитоз

Это осложнение, которое можно наблюдать после использования ряда лекарств, включая нейролептики, антибиотики, антитиреоидные средства, но самое главное, химиотерапевтические препараты. Патогенез может быть обусловлен прямым токсическим действием лекарственных средств и/или образованием зависимых от лекарств антител, направленных против гликопротеинов (сложных белков), расположенных в клеточной мембране гранулоцитов.

Лекарственные средства, приводящие к развитию агралулоцитоза, таковы.

Миелотоксические (подавляющие рост миелоидных клеток) препараты

К таким средствам относятся цитостатики (циклофосфан, метотрексат и пр.)

Они тормозят процесс клеточного деления.

Данные медикаментозные средства применяются в лечении онкологических болезней, тяжёлых аутоиммунных расстройств, а также в трансплантологии, чтобы предотвратить отторжение пересаженных органов.

К другим средствам, которые редко могут губительно действовать на миелоидные клетки, относятся левомицетин (антибиотик широкого спектра) и нейролептик аминазин.

Медикаменты, вызывающие гаптеновый агранулоцитоз

Практически любые препараты при определённых обстоятельствах могут привести к гибели гранулоцитов. Однако есть категории фармацевтических средств, при применении которых особенно часто развивается агранулоцитоз:

  • сульфаниламиды;
  • метамизол натрия;
  • диметиламинопиразолон;
  • фенилбутазон;
  • барбитураты;
  • отдельные антитуберкулёзные средства (тубазид, фтивазид);
  • прокаинамид;
  • диоксометилтетрагидропиримидин;
  • макролиды;
  • тиреоидные препараты (используемые при гиперфункции щитовидной железы).

Медикаменты, вызывающие гаптеновый агранулоцитоз

Основные проявления агранулоцитоза

У большинства пациентов нет никаких очевидных проявлений.

Однако данный синдром делает человека более уязвимым к инфекциям.

Симптомы, ассоциированные с инфекцией, включают:

  • высокую температуру;
  • озноб и дрожь;
  • головные боли;
  • потливость;
  • боль в горле;
  • язвы во рту;
  • воспаление дёсен;
  • увеличенные миндалины;
  • упадок сил;
  • гриппоподобные симптомы.

Септические осложнения

Иногда инфекции быстро распространяются по организму и приводят к угрожающему для жизни состоянию — сепсису (инфицирование крови). В дополнение к некоторым из вышеуказанных признаков, сепсис вызывает быстрое сердцебиение и учащённое дыхание.

Лабораторная диагностика

Диагностика агранулоцитоза проводится с помощью простого анализа крови, чтобы проверить число лейкоцитов в крови.

Как правило, врачи диагностируют агранулоцитоз, когда абсолютное количество нейтрофилов составляет менее 100 на микролитр (мкл) крови.

Нормальное абсолютное количество нейтрофилов составляет не менее 1500 на 1 мкл крови.

Если число нейтрофилов составляет от 100 до 1500 на микролитр крови, диагностируется гранулоцитопения или нейтропения.

Если уровень нейтрофилов у пациента ненормальный, назначаются дальнейшие испытания, такие как биопсия костного мозга или генетические анализы, чтобы определить причину синдрома.

Лабораторная диагностика

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза основано на этиологии, тяжести и продолжительности синдрома. Лихорадка и инфекции, возникающие как осложнения расстройства, требуют специального лечения. Хирургическая помощь обычно не требуется, но может использоваться в определенных случаях.

Лечение инфекционных осложнений

При инфекционных осложнениях агранулоцитоза применяются антибактериальные препараты, не угнетающие миелоидные клетки. Как правило, назначаются антибиотики широкого действия 2 – 3 разных групп. Специфическую антибактериальную терапию для борьбы с инфекциями начинают с применения цефалоспоринов третьего поколения или их эквивалентов.

Агенты из других классов противомикробных препаратов (например, аминогликозиды, фторхинолоны, ванкомицин) могут быть добавлены для лечения осложнений (например, пневмонии).

Выбор антибиотиков зависит от выявленного возбудителя и его чувствительности к препаратам. Если микроорганизм не идентифицирован, используется эмпирический охват антибиотиками широкого действия.

Терапия дополняется введением противогрибковых препаратов.

Комплексный подход к лечению, основные группы лекарственных препаратов

Прекращение приёма лекарств

Если было обнаружено, что определённый препарат является причиной синдрома, необходимо прекратить его приём и проконсультироваться с врачом по поводу выбора альтернативного средства.

Применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ)

Г-КСФ представляет собой инъекцию, которая стимулирует костный мозг производить больше лейкоцитов. Этот препарат эффективно используется для пациентов с онкологией, проходящих курс химиотерапии. В настоящее время доступны три формы Г-КСФ: филграстим, пегфилграстим и ленограстим.

Лекарства, подавляющие иммунитет

Лекарства, подавляющие иммунитет

Этот тип фармакологических средств используется при агранулоцитозе, вызванном аутоиммунным расстройством. Некоторые стероиды могут применяться для снижения иммунной атаки на лейкоциты и костный мозг.

Вливание гранулоцитов

В редких случаях человеку требуется переливание гранулоцитов, что похоже на переливание крови. Клетки берутся от подходящего донора, в идеале от близкого родственника. Ему дают стероиды и Г-КСФ для увеличения производства гранулоцитов. После взятия крови из неё выделяются гранулоциты для переливания реципиенту.

Трансплантация костного мозга

Когда медикаменты и другие меры не работают, необходима пересадка костного мозга. Костный мозг человека с агранулоцитозом заменяют на донорский, чтобы организм мог вырабатывать здоровые лейкоциты.

Особенности детского агранулоцитоза

У младенцев от 2 недель до 1 года нижняя граница нормального числа нейтрофилов составляет 1000 мкм. После года она составляет 1500 мкм, как и у взрослых.

Наиболее распространённая форма агранулоцитоза у младенцев и детей младшего возраста — переходная, т. е. возникающая с вирусной болезнью или после нее. Синдром проходит в течение 2 недель. Если он длится дольше или если ребёнок очень болен, то требуется соответствующее лечение.

Наиболее распространённым типом хронического агранулоцитоза (длительностью 3 месяца или более) у детей является хронический доброкачественный агранулоцитоз (без идентифицированной причины).

Средний возраст при диагностике данного типа расстройства составляет 6-12 месяцев, с диапазоном 3-30 месяцев. Спонтанное выздоровление происходит в возрасте 5 лет, а средняя продолжительность агранулоцитоза составляет приблизительно 20 месяцев.

Профилактика агранулоцитоза

Единственный способ предотвратить агранулоцитоз — избегать лекарств, которые могут вызвать его. Если использование такого препарата необходимо, следует регулярно контролировать уровень гранулоцитов в крови и прекратить приём средства, если число клеток снизилось.

Профилактика септических осложнений при агранулоцитозе

Рекомендации включают:

Профилактика септических осложнений при агранулоцитозе

  • тщательное соблюдение гигиены полости рта;
  • регулярные стоматологические осмотры;
  • использование антибактериальной жидкости для полоскания рта;
  • своевременная иммунизация;
  • приём антибиотиков и противогрибковых средств по назначению;
  • тщательное мытьё рук;
  • качественная обработка порезов и царапин;
  • избегание большого скопления людей;
  • исключение из рациона недоваренной или сырой пищи, фруктов и овощей, которые невозможно очистить или тщательно промыть;
  • правильное хранение и приготовление пищи;
  • избегание контакта с почвой и животными.

Эти меры по созданию охранительного режима помогут уменьшить потенциальные осложнения агранулоцитоза.

Заключение

Агранулоцитоз может быть опасным, так как существует риск возникновения серьёзного инфекционного заболевания.

В большинстве случаев, когда выявляется и лечится причина агранулоцитоза, количество гранулоцитов нормализуется, а вероятность развития осложнения уменьшается.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

(8 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

Виды

В зависимости от времени появления, агранулоцитоз бывает:

  • приобретённым (миелотоксическая болезнь появляется в течение жизни);
  • врождённым (симптомы недуга начинают проявляться сразу после рождения ребёнка).

Существует ещё одна классификация агранулоцитоза, которой пользуются в медицинских учреждениях:

  • аллергический. Появляется вследствие запуска аллергических механизмов в организме;
  • иммунный агранулоцитоз. Развивается после разрушения гранулоцитов антителами. Иммунный агранулоцитоз наблюдается при инфекционных заболеваниях или долгом приёме медикаментов;
  • лучевой. Проявляется при облучении организма радиацией;
  • медикаментозный. Является особой формой аллергического агранулоцитоза, который наблюдается при приеме медицинских препаратов. Вызывает угнетение функции миелопоэза в области костного мозга;
  • сальварсанный. Наблюдается у пациентов, в лечении которых применяются сальварсанные препараты;
  • симптоматический. Появляется из-за болезней кровеносной системы и характеризуется подавлением гемопоэза.

Причины болезни

Причины агранулоцитоза довольно разнообразные. Спровоцировать прогрессирование патологии может даже приём некоторых медицинских препаратов. Особо стоит выделить следующие факторы, которые способствуют развитию недуга:

  • облучение организма радиацией;
  • воздействие на организм химических соединений (бензола) или инсектицидов;
  • приём медицинских препаратов;
  • наличие аутоиммунных болезней;
  • вирусные недуги (гепатит, вирус Эпштейна-Барр, жёлтая лихорадка);
  • инфекции бактериального или вирусного типа, характеризующиеся тяжёлым течением;
  • генетические патологии;
  • значительное снижение веса.

Симптомы недуга

Агранулоцитоз проявляется следующими симптомами:

  • лихорадочное состояние;
  • общая слабость;
  • появление одышки;
  • частое биение сердца;
  • поражение кожных покровов;
  • ангина некротического типа;
  • пневмония.

Некротическая ангина

Симптомы болезни отличаются в зависимости от разновидности недуга и состояния здоровья пациента. В некоторых случаях они могут быть выражены очень ярко, в других же могут практически отсутствовать. Очень важно своевременно заметить проявление первых симптомов недуга, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • пневмония;
  • тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов. Синегнойная палочка может породить метастатические инфекционные язвы на теле, которые при вскрытии можно найти на поверхности почек, лёгких или других органах.

Диагностика

В потенциальной группе риска находятся пациенты, которые ранее подвергались облучению, переносили тяжёлые инфекционные болезни или проходили длительную терапию при помощи лекарств.

Каждый человек, который имеет один или несколько симптомов из вышеперечисленных, обязан сделать рентгеновский снимок лёгких, исследовать свою кровь на стерильность и сдать биохимический анализ крови. Также врач может назначить консультацию отоларинголога или даже стоматолога. Важно отличить агранулоцитоз от анемии, лейкоза или ВИЧ.

Чем опасна лейкопения

В большинстве случаев, при лейкопении отсутствуют ярко выраженные, характерные и приносящие серьёзный дискомфорт, симптомы. Как правило, это состояние диагностируется при сдаче анализов. Однако игнорировать отклонение от нормы нельзя – ослабление иммунитета неизбежно приведёт к увеличению количества инфекционных и вирусных болезней, поражению слизистых оболочек ЖКТ и другим серьёзным «неприятностям».

Не обращать должного внимания на лейкопению, обнаруженную у ребёнка – это значит подвергать его организм риску нарушения нормального развития. Ведь не случайно природа позаботилась о защите детского организма во время взросления, и нормальный уровень лейкоцитов в крови у детей, всегда выше чем у взрослых.

К самым грозным последствиям игнорирования патологии у взрослых относят в 2 раза увеличивающийся риск возникновения любого онкологического заболевания.

Для детей опасность заключается в том, что, если не лечить ребёнка, то можно пропустить дебют лейкоза, у которого клиническим симптомом может быть не только состояние лейкоцитоза, но и лейкопении.

Показатели нормы

Количественное значение лейкоцитов подсчитывают во время общего анализа крови. Если выявляют стойкое отклонение от нормы, то назначают развернутый клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и .

Согласно современной терминологии и новому подходу к оцениванию показателей анализа крови, лейкопения – это состояние, когда сумма всех лейкоцитов, находящихся в плазме крови становится меньше, чем нижние референсные значения.

Степени тяжести болезни

Деление лейкопений на степени происходит по принципу градации абсолютного количества лейкоцитов в крови, на основании которого можно делать прогноз о риске развития осложнений после перенесённого заболевания. Поэтому в диагнозе указывается один из следующих вариантов:

Тяжёлая степень лейкоцитопении получила отдельный статус синдрома, который приравнивается к самостоятельному заболеванию – агранулоцитоз.

Симптоматика

Лейкопения у взрослых сама является лабораторным признаком того или иного заболевания, протекает без всяких специфических симптомов и диагностируется только по анализу крови. Тем не менее, следует отметить, что в случае медикаментозной лейкопении существуют симптомы, по которым можно определить, что уровень лейкоцитов понизился:

  • озноб и повышение температуры тела без особых на то причин;
  • головокружения и головные боли;
  • возникает чувство постоянной усталости;
  • тахикардия.

В след за этим могут увеличиться размеры миндалин, лимфатических узлов и нарастать признаки физического истощения.

А при каких признаках и симптомах можно заподозрить детскую лейкопению? Родителям стоит насторожиться в следующих случаях:

  • ребёнок болеет чаще чем остальные дети;
  • преследует фурункулёз, который оставляет оспинки;
  • беспокоит и не лечится пародонтит;
  • есть отставание от сверстников в росте и в весе.

В то же время, за счёт обязательных профилактических осмотров и сдачи анализов, лейкопения у детей диагностируется гораздо чаще.

Медикаментозная терапия

Лечение лейкопении, если её форма требует вмешательства, требует приёма лекарственных препаратов, не смотря на степень тяжести состояния. Сегодня врачи вооружены 2 подгруппами фармакологических препаратов, которые можно применять при любой разновидности лейкемии, в том числе и возникшей после (во время) химиотерапии:

  1. Препараты для стимуляции кроветворных процессов и метаболизма. Метилурацил и его аналоги, Лейкоген (Leucogen), Пентоксил (Pentoxyl) – эти лекарства отлично себя зарекомендовали как стимуляторы гемопоэза.
  2. Гормональные лекарства, усиливающие образование моноцитов и нейтрофилов в костном мозге – Филграстим и Пэгфилграстим (Г-КСФ), а также Сарграмостим (ГМ-КСФ).

Во время проведения химиотерапии и после её окончания, приём препаратов второй подгруппы обязателен, потому что лекарства Г-КСФ стимулируют гранулоцитопоэз, а Сарграмостим активизирует выработку не только гранулоцитов, но и моноцитов и мегакариоцитов.

Лечить тяжёлые степени лейкопений, возникших в следствие онкологических заболеваний и химиотерапии, можно и хорошо зарекомендовавшими себя лекарствами: Лейкомакс, Молграмостим, Филграстим, Ленограстим и Граноцит.

Диета для нормализации уровня лейкоцитов

Не последняя роль в отводится и специальному лечебному питанию. В рацион больных лейкемией или прошедших курс химиотерапии обязательно должны входить следующие продукты:

  • мидии, устрицы, рапаны и другие морепродукты;
  • мясо кролика и индюка;
  • свежая зелень – шпинат, спаржа, сельдерей;
  • зелёные разновидности капусты – брюссельская и брокколи;
  • молочные и кисломолочные продукты, твёрдые сыры;
  • бобовые – горох, фасоль, чечевица, бобы, нут;
  • тыква, свёкла.

В диету при лейкопении запрещено включать все жирные сорта мяса и рыбы, субпродукты, за исключением печени трески.

Составляя дневной рацион надо ориентироваться на следующие нормы:

  1. Суточный баланс углеводов, белков и жиров (граммы) – 300:150:90.
  2. Общая калорийность дня – 3000 ккал.
  3. Количество приёмов пищи – 5-6 раз.

Следует помнить, что лечебное питание при лейкопении может усилить эффект медикаментозной терапии, но никак не заменить его.

Лейкопенией называют состояние, сопровождающееся заметным снижением количества лейкоцитов. В большинстве зафиксированных случаев лейкопения имеет симптоматический характер и является гематологическим временным признаком других болезней или процессов. Значительно реже она выступает в качестве отдельного синдрома.

До сих пор лейкопения относится к числу малоизученных болезней крови. Этот недуг свидетельствует о процессе разрушения белых кровяных телец, поэтому опасен на всех стадиях проявления.

Разновидности лейкопении

По длительности протекания лейкопения бывает:

  • острая – протекает до трех месяцев;
  • хроническая – развивается свыше трех месяцев.

По времени появления:

  • врожденная (например, синдром Костманна или циклическая нейтропения);
  • приобретенная.

По степени тяжести:

  • легкая: число нейтрофилов находится в пределах 1-1,5х10 9 /л;
  • средняя, или умеренная: показатель составляет 0,5-1×10 9 /л;
  • тяжелая, или агранулоцитоз: при показателе

Причины лейкопении

Почему возникает столь опасное состояние? В норме у человека нейтрофилы (гранулоцитарные лейкоциты) образуются в костном мозге, откуда поступают в кровь. Далее нейтрофилы проникают в различные ткани организма, выполняя свои дальнейшие функции. В частности, они борются с чужеродными бактериями, обеспечивая таким образом защиту от инфекций.

Процессы образования нейтрофилов или их ускоренное разрушение могут быть обусловлены такими факторами:

Более точно установить конкретную причину может врач-гематолог после выполнения необходимых анализов.

Симптомы лейкопении

Хотя в некоторых случаях лейкопения на начальной стадии может протекать незаметно, чаще всего ее появление вызывает такие симптомы:

Это общие проявления лейкопении. В дальнейшем к ним могут присоединяться кожные патологии: появление язвочек во рту или в области кишечника, некротическая , и др.

Впрочем, подобные симптомы вполне могут наблюдаться и при других, менее опасных состояниях. Уточнить диагноз можно лишь путем сдачи анализа крови и выполнения прочих обследований.

Диагностика

Основным анализом для выявления лейкопении является , в частности – определение числа лейкоцитов. В норме их количество должно превышать4,0х10 9 /л, но не заходить за предел 9,0х10 9 /л. Отклонение в меньшую сторону свидетельствует о нарушении кроветворения или об интенсивном разрушении уже имеющихся лейкоцитов под влиянием каких-либо негативных факторов.

Для более точной диагностики подсчитывают абсолютное число нейтрофилов, а не количество лейкоцитов вообще. Это вызвано тем, что при некоторых недугах показатель нейтрофилов может быть сниженным, а в то же время число лейкоцитов продолжает оставаться нормальным за счет лимфоцитов и других компонентов крови.

При необходимости пациенту выполняют пункцию костного мозга для установления причины заболевания. При неясном диагнозе назначают дополнительные исследования крови.

Лечение лейкопении

Терапия при лейкопении должна быть направлена как на нормализацию содержания лейкоцитов в кровеносном русле, так и на устранение уже появившихся симптомов болезни.

В зависимости от причины недуга, наличия характерных проявлений и состояния пациента применяют такие методы лечения:

Как не допустить развития лейкопении?

К счастью, лейкопения не относится к числу наиболее распространенных нарушений. Тем не менее, следует знать, как предупредить развитие недуга, ведь протекает он обычно в очень тяжелой форме и в ряде случаев опасен для жизни человека.

В значительной мере снизить вероятность развития лейкопении можно путем соблюдения таких требований:

  • по возможности избегать воздействия радиации. При прохождении следует отдавать предпочтение медцентрам, имеющим аппаратуру нового поколения, обеспечивающую минимальное ;
  • не назначать самому себе лекарства, особенно гормональные, психотропные, антибиотики. При их бесконтрольном и длительном приеме возможно патологическое изменение числа лейкоцитов в крови, а нормализовать состояние впоследствии будет очень сложно;
  • не допускать резкого уменьшения массы тела, «голодных» диет с максимальным ограничением калорий и исключением множества продуктов. В этом случае может возникнуть значительный дефицит минералов и витаминов, чреватый изменением состава крови;
  • соблюдать требования гигиены во избежание заражения некоторыми опасными вирусными инфекциями, передающимися преимущественно контактно-бытовым путем.

Если избежать заболевания все же не удалось, прогноз лечения будет более благоприятен при своевременном обращении к врачу. Пациенту, страдающему лейкопенией, помимо выполнения назначенных мероприятий, требуется проявлять максимальную осторожность в повседневной деятельности.

Больному запрещается питье сырой воды, употребление недостаточно промытых фруктов или овощей, непастеризованного молока. Такие меры требуются для того, чтобы избежать возможного заражения бактериальными и иными недугами, ведь организм страдающего лейкопенией человека недостаточно защищен от попадания бактерий извне.

По этой же причине при посещении общественных мест необходимо надевать защитную маску на рот и нос, избегать любого общения с зараженными людьми.

Важно! При повышении температуры тела или общем ухудшении состояния следует немедленно обратиться в больницу, ведь лейкопения характеризуется очень быстрым нарастанием симптомов. Как правило, в этом случае больному потребуется срочная госпитализация.

В достаточно надежной степени защититься от лейкопении поможет внимательное наблюдение за своим здоровьем. Этот коварный недуг вызывается резким сбоем в работе той или иной важной системы организма, поэтому здоровый образ жизни – панацея от многих болезней, в том числе и от заболеваний системы кроветворения.

Человеческий организм постоянно атакуют миллионы вредоносных микроорганизмов. К счастью, умеют распознавать врагов и безжалостно уничтожать. У здорового человека в постоянной боевой готовности имеется от 4 до 9 миллиарда работоспособных белых клеток в литре крови. В случае снижения концентрации лейкоцитов ниже нормы появляется серьезная патология – лейкопения.

Способности лейкоцитов довольно разнообразны, но все они направлены на защиту организма. Каждый из пяти видов белых частиц крови выполняет целенаправленные действия, начиная от обнаружения, распознавания и заканчивая полным уничтожением чужеродных частиц и собственных неестественных клеток, продуктов распада.

Жизнь клеток-стражников непродолжительна, но на место погибших экземпляров становятся новые вызревшие клетки, которые образуются и проходят все этапы взросления в костном мозге, частично в лимфе или селезенке. За счет этого поддерживается баланс лейкоцитов, который не является постоянным и может колебаться под влиянием естественных факторов.

Если по каким-то причинам разрушение белых клеток проходит ускоренно или организм не способен вырабатывать их в требуемом количестве, концентрация падает ниже допустимых норм. Показатели меньше 4 млн/мл крови подтверждают лейкопению.

Также низкие показатели могут встречаться при перераспределении белых клеток. В этом случае большая часть лейкоцитов покидает общее русло крови и концентрируется в области появления угрозы. Анализ дает низкие показатели, в то время как общее содержание остается на нормальном уровне.

Лейкопения у детей может иметь как наследственное происхождение, так и приобретенное.

Какова бы ни была природа отклонений, лейкопения требует тщательной дополнительной диагностики, так как не бывает самостоятельным недугом, а сигнализирует об изменениях, появившихся в организме.

Что провоцирует отклонение?

Спровоцировать неестественные процессы, приведшие к снижению лейкоцитов, могут как наследственные патологии, приобретенные заболевания, так и воздействие внешних факторов.

Недостаточное образование лейкоцитов

Белые клетки зарождаются в костном мозге. Нарушение этого процесса обусловлено следующими факторами:

  1. Врожденными изменениями стволовых клеток, провоцирующих нарушение развития клеток крови.
  2. Апластической анемией.
  3. Недостатком тиреоидных гормонов и других эндогенных веществ, стимулирующих процесс образования лейкоцитов.
  4. Дефицитом микроэлементов, витаминов, необходимых для образования и взросления лейкоцитов (витамины группы В, аскорбиновой кислоты, марганца, йода, кобальта, цинка, меди, железа).
  5. Онкологическими заболеваниями с метастазами, распространившимися в костный мозг.
  6. Радиационным облучением.
  7. Химиотерапевтическими препаратами.
  8. Химическими воздействиями бензола, толуола, мышьяка.
  9. Иммунными патологиями, направленными на разрушение клеток костного мозга.

Усиленное разрушение лейкоцитов

Если лейкоциты образуются в должном количестве, а концентрация остается на низком уровне, причиной лейкопении выступает неестественная гибель клеток. Спровоцировать процесс могут:

  1. Медикаменты. Уничтожают белые клетки и тормозят развитие новых НПВС сульфаниламиды, анальгетики, транквилизаторы, некоторые антибиотики, противотурберкулезные и антиттерроидные препараты.
  2. Аутоиммунные заболевания. Лейкоциты разрушаются при ревматизме, красной волчанке.
  3. Токсины возбудителей инфекционных заболеваний. Разрушение лейкоцитов провоцируется гангреной, брюшным тифом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, оспой, краснухой, гепатитом, корью, туляремией.
  4. Токсические вещества, появляющиеся в случае нарушения обмена веществ при сахарном диабете.
  5. Неполноценность лейкоцитов, имеющая наследственное или приобретенное происхождение.
  6. Интоксикации. Лейкоциты погибают в борьбе с ядами.
  7. Разрушение лейкоцитов в селезенке при гиперспленизме различного происхождения.

Агранулоцитоз

Критическое снижение лейкоцитов ниже 1х10^9/л, при котором уровень нейтрофилов падает до 0,75х10^9/л и меньше, называется агранулоцитоз. Такое состояние очень опасно, так как иммунная защита организма практически отсутствует, и способность сопротивляться бактериям, вирусам сведена к минимуму.

При миелотоксическом агранулоцитозе подавляется развитие клеток-предшественников гранулоцитов. Возникновение этого процесса происходит под влиянием:

  • ионизирующего излучения;
  • цитостатических препаратов;
  • химиопрепаратов;
  • токсических веществ.

При иммунном агранулоцитозе лейкоциты разрушаются благодаря появлению антител.

Гаптеновый иммунный агранулоцитоз возникает под влиянием приема препаратов, выступающих в роли гаптенов:

  • сульфаниламидов,
  • НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона);
  • препаратов для лечения сахарного диабета, туберкулеза.

Возникновение аутоиммунного агранулоцитоза сопровождается патологической реакцией иммунной системы, при которой формируются антинейтрофильные антитела. Такие процессы возникают при красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреодите.

Агранулоцитоз может быть признаком:

  • лимфолейкоза;
  • апластической анемии;
  • синдрома Фелти.

Также может сопровождаться тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Проявление лейкопении

Больной испытывает общее недомогание, головокружение, головные боли, утомляемость, слабость. Такие симптомы присущи многим заболеваниям и списываются на общую усталость или переутомление.

Начальную лейкопению обнаруживают, обследуя кровь при других заболеваниях или в профилактических целях.

Без должного лечения процесс развивается по нарастающей, в зависимости от причин, вызвавших недуг. Симптомы в этом случае соответствуют проявлениям первичной патологии.

Иммунодефицит сопровождается проявлениями в виде:

  • повышения или понижения температуры;
  • слабости и недомогания;
  • отсутствия аппетита, снижения массы тела;
  • повышения потоотделения;
  • головных болей;
  • увеличения лимфоузлов;
  • гнойничков на туловище;
  • ран и налета в ротовой полости;
  • симптомов простуды, вирусных инфекций;
  • увеличения печени, селезенки;
  • язв желудка, кишечника;
  • болей в суставах;
  • тахикардии и болей в сердце.

Иногда недуг протекает без проявления симптомов.

Диагностика

Подтверждает лейкопению анализ крови, показывающий низкий уровень лейкоцитов. Но для постановки диагноза этого недостаточно. Определить причину патологии врачу помогут дополнительные данные:

  • о количество эритроцитов;
  • об абсолютном уровне нейтрофилов и лейкоцитарной формуле.

Иногда нужны дополнительные исследования:

  • пункция костного мозга;
  • уровня гормонов щитовидной железы;
  • оценка работы печени;
  • УЗИ и кардиограмма сердца;
  • МРТ позвоночника;
  • обследования брюшной полости;
  • крови для выявления антинуклеарных тел, ревматоидного фактора, уровня витамина В12.

Как лечится лейкопения?

Без воздействия на провоцирующее заболевание или факторы лечение лейкопении бессмысленно.

Больному назначаются антибиотики, кортикостероиды, антигистаминные средства, гепатопротекторы, в зависимости от происхождения патологии.

Также применяют средства для поддержания иммунитета и стимуляции образования новых здоровых клеток.

Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным для поддержания сил и содержать элементы, необходимые для кроветворения.

В тяжелых ситуациях прибегают к переливаниям крови, насыщая ее лейкоцитами, и пересадке костного мозга. Лечение занимает продолжительный период, не всегда удается добиться полного выздоровления.

Так как при лейкопении ослаблены защитные способности, больным рекомендуется:

  • избегать контактов с носителями различных вирусов, бактерий;
  • при посещении общественных мест пользоваться марлевой повязкой;
  • при малейшем изменении температуры обращаться к доктору.

Несмотря на серьезность патологии, а иногда и стремительное развитие, всегда есть шансы на выздоровление.

Зачастую у многих буквально неожиданно начинает кружиться голова, заметно учащается пульс, появляется довольно ощутимая слабость. Такие простые, на первый взгляд, симптомы могут говорить о различных заболеваниях, в том числе и о жутком диагнозе под названием лейкопения. Что это такое?