Амилоидоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Амилоидоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Амилоидоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 15680

Амилоидоз — основные симптомы:

  • Перепады настроения
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Боль в животе
  • Тошнота
  • Потеря веса
  • Перепады температуры
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Понос
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение сердечного ритма
  • Боль в мышцах
  • Запор
  • Недомогание
  • Сильный зуд
  • Сердечная недостаточность
  • Желтуха
  • Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

  • Причины
  • Виды
  • Клиническая картина
    • Амилоидоз кожи
    • Амилоидоз почек
    • Амилоидоз печени
    • Амилоидоз сердца
    • Амилоидоз кишечника
  • Лечение

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

  • воспалительные процессы;
  • болезни, которые не свойственные определённому климату;
  • инфекционные заболевания (туберкулёз);
  • все патологии, которые поражают костный мозг;
  • хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Виды

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Симптомы

Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какой орган оказывается пораженным. Основными признаками амилоидоза считаются:

  • слабость;
  • постоянная усталость;
  • отеки щиколоток и ног;
  • ощутимая потеря веса;
  • чувство онемения или покалывания в конечностях;
  • ощущение удушья;
  • диарея или запор;
  • увеличение размеров языка;
  • наличие участков багряного цвета вокруг глаз;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • сложности при глотании;
  • видимые изменения в структуре кожи (например, утолщение);
  • белок в моче (выявляется при лабораторных исследованиях).

Когда нужно обращаться к врачу

Если вы заметили у себя симптомы, описанные выше, следует записаться на прием к врачу и сдать необходимые анализы.

Осложнения

Степень тяжести заболевания напрямую зависит от того, в каком органе происходит отложение амилоидов. Особенно опасны амилоидоз почек и сердца, которые способствуют появлению таких патологий:

  • повреждение почек (если почки поражены амилоидозом, то их нарушается их функция фильтра, что может привести к почечной недостаточности);
  • сердечные повреждения (если амилоиды накапливаются в сердце, то они отрицательно сказываются на его работе, сердце начинает перекачивать меньше крови, перестает удовлетворять потребности организма в крови при выполнении любых упражнений);
  • сбои в работе нервной системы (если амилоиды скапливаются в нервах, то это приводит к сбоям в работе органов, которыми они управляют; например, если поражены нервы, чьей функцией является управление артериальным давлением, то человек начинает испытывать головокружения, часто бывает в состоянии, близком к обмороку, из-за перепадов давления).

Причины заболевания

Причинами заболевания могут служить:

  • наследственность;
  • нарушение белкового обмена в организме;
  • воспалительные процессы в организме (например, средиземноморская лихорадка);
  • хронические или инфекционные заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, проказа);
  • заболевания костного мозга;
  • лимфомы и лимфогранулематозы.

Профилактика амилоидоза

  • Следить за своим здоровьем, заниматься спортом.
  • Отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь).
  • Своевременно лечить заболевания, которые могут повлиять на развитие болезни (туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и др.).
  • Избегать продолжительных контактов с токсическими веществами.

Диагностика

Для того чтобы распознать амилоидоз, определить его вид, необходимо проводить комплексную диагностику. Выбор методов исследования зависит от локализации заболевания.

1. Лабораторные и аппаратные исследования (проводится общий и биохимический анализы крови, анализ мочи и кала).

2. Рентгенография.

3. Эхокардиография (при подозрении на амилоидоз сердца).

4. Ультразвуковое исследование.

5. Пробы с красящими веществами.

6. Биопсия пораженной ткани.

Лечение

Полностью излечиться от амилоидоза невозможно, но заболевание следует взять под контроль. Главной задачей при лечении амилоидоза является уменьшение количества образуемого патологического белка и защита органов от его влияния.

1. Медикаментозное лечение (пациенту назначают кортикостероиды и иммуностимуляторы, сочетание препаратов позволяет повысить защитные функции организма и снизить выработку белка).

2. Диетотерапия (составляется программа правильного питания, особенно эффективна при амилоидозе почек).

3. Химиотерапия.

4. Хирургическое лечение

  • пересадка стволовых клеток, которые заменяют больные;
  • пересадка донорского органа;
  • удаление селезенки (селезенка считается одним из главных мест хранения амилоидного белка, её удаление дает возможность улучшить состояние организма).

АМИЛОИД ПОЧЕК

АМИЛОИД ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям. 

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичная форма развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза. 

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных амилоидозом. Развитию заболевания способствуют гиперглобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни. 

Клиническая картина. Клинические проявления заболевания определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании заболевания, как правило, развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии. 

Начальные признаки заболевания обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея. 

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны. 

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли. 

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит.Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол. 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

БОЛЕЗНИ

ПОХОЖИЕ СТРАНИЦЫ:

  1. АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ
  2. АНОМАЛИИ ПОЧЕК
  3. НЕКРОЗ ПОЧЕК
  4. ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК
  5. Поликистоз почек
  6. Аюрведа для почек
  7. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ
  8. Синдром Рея
  9. Псевдофурункулез
  10. БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ