Ангиосаркома – причины, симптомы, лечение и прогнозы

Ангиосаркома является сосудистой опухолью, клетки которой проявляют многие из морфологических и функциональных свойств нормального эпителия. Ангиосаркома — редкая опухоль, на неё приходится менее 2% всех сарком мягких тканей и она может варьироваться от очень дифференцированной опухоли до опухолей которые очень трудно отличить от меланомы или рака. В то время как она может развиться в любом месте в организме, ангиосаркома наиболее часто встречается в коже и в мягких тканях. Лучевая терапия и хроническая лимфедема (синдром Стюарта-Трира) являются известными факторами риска развития ангиосаркомы кожи. Наиболее распространенной формой ангиосаркомы является кожная ангиосаркома, которая не связана с лимфедемой. В отличие от глубокого расположения большинства сарком мягких тканей, ангиосаркома имеет склонность к развитию в коже и в поверхностных мягких тканях на коже головы, особенно у пожилых людей. Кожная ангиосаркома составляет менее 1% от всех злокачественных образований в области головы и шеи. Эта опухоль, прежде всего, встречается на голове и шее у пожилых мужчин. В одной из крупнейших серий исследований, на сегодняшний день, Перес и др сообщили о 88 больных с кожными ангиосаркомами которые были разделены на 4 группы: 38 человек имели ангиосаркомы в области головы и шеи, 30 человек имели ангиосаркомы кожи, которые были вызваны лучевой терапией, 13 человек имели спорадический характер и их опухоли находились на коже конечностей, а 7 человек имели синдром Стюарта-Тревеса. Средний возраст на момент постановки диагноза для всех пациентов составлял 70 лет (72,5 года у пациентов с ангиосаркомами в области головы и шеи), 95% пациентов были белыми. Из тех, у кого ангиосаркомы были в области головы и шеи, 82% были мужчинами. Уилсон и Джонс позже впервые выделили уникальную форму ангиосаркомы, которая развивалась на лице и на волосистой части головы у лиц пожилого возраста, отметив, что этот тип имеет относительно благоприятный прогноз, чем другие формы ангиосарком. Эта форма ангиосаркомы также известна как старческая ангиосаркома или злокачественная ангиоэндотелиома. В настоящее время, ангиосаркома лица и волосистой части головы у пациентов пожилого возраста, признается в качестве отличительной подгруппы. По оценкам, соотношение мужчин к женщинам составляет примерно 3:1. Кожные ангиосаркомы головы и шеи являются уникальным заболеванием. Они обычно развиваются в дерме кожи головы и реже в верхней поверхности. Как правило, болезнь проявляется клинически несколькими отдельными очагами, особенно когда это происходит в коже головы. Ангиосаркома которая проявляется в нижней части лица является редкостью.

Содержание:

Ангиосаркома волосистой части головы. Причины

Причины развития ангиосарком головы неизвестны. Ангиосаркома часто развивается у лиц с хронической лимфедемой. Тем не менее, лимфатический застой, вероятно, не участвует в значительной степени в развитии ангиосаркомы головы. Наиболее частая ассоциация  нгиосаркома кожи головы наблюдается с лучевой терапией, которая ранее проводилась в плане лечения любой злокачественности или доброкачественности. Механизм радиационно-индуцированной ангиосаркомы неизвестен. Радиационные ангиосаркомы, как правило, развиваются через 5-10 лет после облучения, в то время как другие радиационные опухоли головы и шеи, имеют более продолжительные периоды времени начала развития. Другие факторы риска, описанные для ангиосарком которые развиваются в других местах, включают воздействие винилхлорида и диоксида тория (торотраста). Поскольку большинство ангиосарком развивается на волосистой части головы и лица у белых людей, ультрафиолетовый свет также может быть в качестве одной из причин.

Ангиосаркома волосистой части головы. Симптомы и проявления

Ангиосаркомы лица и волосистой части головы коварны и их клинические проявления отличаются друг от друга. На ранних стадиях, ангиосаркома лица и волосистой части головы часто появляется в виде странного пятна. Такие образования могут быть одиночными или мультифокальными, синеватыми или фиолетовыми, в форме узелков, бляшек, или в форме плоских участков, иногда они могут кровоточить или развивать язвы. Самые ранние поражения плохо определяемые. Позже, эти поражения могут стать выпуклыми, бугристыми. На более поздних стадиях, они грубые, также плохо определяемые, возможно геморрагические. Обширный локальный рост является обычным явлением. Мультифокальности отмечаются примерно у половины пациентов. Метастазы в регионарные лимфатические узлы и легкие часто происходят после повторных хирургических удалений первичного поражения. У этих больных, прогноз неблагоприятный. Как сообщает Уидон и Фридман, это может отражать тот факт, что клинический диагноз часто задерживается в то время, пока эти опухоли будут развиваться. Тем не менее, даже очень маленькие опухоли могут распространяться далеко за пределы видимых границ поражения.

Патология

Гистологически, ранние опухоли могут показать доброкачественные, капиллярные, гемангиомаподобные структуры. Эта модель, однако, обманчива, потому что ангиосаркома, как правило, имеет агрессивное течение. Микроскопически, ангиосаркома часто показывает широкое участие дермы, с плохой дифференцированной опухолью, которая также не редко вторгается в глубокие структуры, такие как фасции и подкожная клетчатка. Гистопатологические особенности ангиосарком разнообразны. Ангиосаркомы низкой степени злокачественности являются хорошо дифференцированными опухолями, которые сохраняют некоторые из функциональных и морфологических свойств нормального сосудистого эндотелия. В отличие от доброкачественных гемангиом, хорошо дифференцированные ангиосаркомы образуют сосудистые каналы, которые создают свои собственные слои тканей. Кроме того, в отличие от нормального эпителия, ангиосаркому характеризуют клетки с более крупными и более хроматическими ядрами с клетками, которые часто накапливаются вдоль просвета. В плохо дифференцированных (высокой степени злокачественности) опухолях наблюдаются целые слои плеоморфных клеток напоминающих рак. Сосудистые анастомозные каналы, как правило, выстланы атипичным эндотелием в один или несколько слоев в толщину. Опухоли более высокого класса злокачественности имеют участки кровоизлияния, неупорядоченные архитектуры и крупные клетки с гиперхромными, плеоморфными ядрами. Клетки часто демонстрируют заметную митотическую активность. Иногда опухоли могут иметь хорошо дифференцированные области.

Ангиосаркома волосистой части головы. Лечение

Оптимальные подходы лечения кожных ангиосарком не определены. Как правило, радикальная операция и послеоперационная лучевая терапия рекомендуется для лечения пациентов с этими опухолями. Однако, у многих пациентов, хирургия часто не представляется возможной из-за мультифокальной природы и местного разбрасывания этих опухолей. В случае если операцию возможно провести, то саркомы кожи головы всех гистологических типов должны в первую очередь поддаваться широкому хирургическому иссечению аж до гистологического отрицательного поля, если это возможно. Однако достижение отрицательного запаса часто бывает трудным у пациентов с ангиосаркомой из-за широкого микроскопического распространения. Учитывая плохие результаты, полученные только после хирургического удаления, лучевая терапия была предложена в качестве возможной адъювантной терапии. Хотя некоторые исследователи сообщают, что лучевая терапия не дает никакой пользы, другие полагают, что операция в сочетании с лучевой терапией дает лучший прогноз для пациентов. Болезнь часто рецидивирует в региональные и отдаленные места. По этим причинам сегодня срочно необходима разработка новых подходов, в том числе более эффективного местного и системного лечения.

Ангиосаркома волосистой части головы. Вывод

Ангиосаркома волосистой части головы является редкой, агрессивной и трудно поддающейся лечению опухолью, которая в первую очередь поражает пожилых людей. Хирурги должны быть знакомы с этими опухолями и они должны быть осведомлены о чрезвычайно высоком риске местного рецидива, несмотря на агрессивное лечение. Послеоперационное облучение, если оно используется, должно быть направленно на широкую область за видимый край опухоли. В целом, прогноз для пациентов оставляет желать лучшего. Ангиосаркома имеет тенденцию к метастазированию по лимфатическим или гематогенных маршрутам, но не смотря на это, в литературе также отмечались случаи полной ремиссии и успешного местного лечения. Размер опухоли может повлиять на прогноз. Опухоли менее 5 см в диаметре связаны со значительно лучшим прогнозом, чем более крупные поражения. Опухоли низкой степени злокачественности протекают безболезненно и имеют лучший прогноз, чем поражения высокой степени злокачественности. Смерть от болезни происходит путем метастазирования, местного расширения, или опухолевой инвазии. Рецидивы и метастазы, как правило, развиваются в течение 2 лет после постановки диагноза.

Эпидемиология рака печени

Рак печени диагностируется по различным данным у 300 – 600 тысяч пациентов в мире в год. Диагностика рака во время патологоанатомического вскрытия при смерти от другого заболевания, достигает 1%. Регионально рак печени чаще встречается в странах с большой инфицированностью хроническими вирусными гепатитами. В целом, к данному виду рака наиболее склонны мужчины, что, по последним данным, связано с рецепторами к андрогенам (Исследование из Рочестерского университета, др. Ч. Чанг). Наиболее частый возраст пациентов от 45 лет и выше.

Причины рака печени. Факторы риска.

Происхождение опухолей печени, как и рака вообще, остаётся загадкой. Но в различных исследованиях было установлено, что определённые факторы риска существенно увеличивают заболеваемость раком печени. Из факторов риска выделяют следующие:

  • Мужской пол - мужчины заболевают в среднем в 3 раза чаще;
  • Хронический вирусный гепатит – как через образование цирроза печени, так и напрямую за счёт не до конца изученных процессов связанных с вирусом);
  • Цирроз печени

    хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени, гиперплазией ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипеченочным портальным трактам, желчевыделения, желчеоттока, функциональные расстройства печени, признаки гиперспленизма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Этиология. Цирроз печени может развиться после вирусного гепатита; вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе), хронического алкоголизма; на почве холеотаза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; вследствие конституционально-семейного предрасположения; хронических инфильтраций печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне хронических инфекций, изредка - паразитарных инвазий.Выделяют. первичные циррозы печени, а также циррозы,. при которых поражение печени является лишь одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых интоксикациях, коллагенозах. Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработки антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные; по активности процесса - активные, прогрессирующие и неактивные; по степени функциональных нарушений - компенсированные и декомпен-сированные. Различают также мелко- и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

    любой этиологии (алкогольная интоксикация

    Патологическое состояние, вызванное воздействием на организм токсических веществ экзогенной или эндогенной природы.Острая интоксикация — результат однократного воздействия. Подострая интоксикация — результат нескольких повторных воздействий. Хроническая интоксикация — результат длительного воздействия.

    , хронические вирусные гепатиты, болезни желчевыводящих путей, разнообразные химические и лекарственные интоксикации, застойная сердечная недостаточность);

  • Стеатогепатит (риск развития рака печени близок к риску от хронических вирусных гепатитов, исследование из Cleveland Clinic, опубликовано в журнале Hepatology, июнь 2010 год);
  • Курение - связь между курением прослеживается со многими видами рака;
  • Контакт с афлотоксинами – токсин из группы поликетидов, образующийся во время жизнедеятельности грибов аспергиллы;
  • Контакт с мышьяком. В последние время участились новости о его чрезвычайно опасном содержании в питьевой воде в Южной Азии, Чили.

Стадии рака печени

Стадии по степени тяжести в целом разделяют от 1 (самая легкая) до 4 (самая тяжелая). Таким образом:

Стадия I: -T1N0M0Стадия II: -T2N0M0Стадия IIIA: -T3N0M0Стадия IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0Стадия IVA: -T4N(любая)M0Стадия IVB: -T(любая)N(любая)M1

Симптомы рака печени

В начале заболевания, клинической картины у рака печени нет, и он протекает бессимптомно. В дальнейшем появляющуюся симптоматику можно разделить на общие симптомы характерные для злокачественных заболеваний и симптомы характерные для рака печени.

  • Общие симптомы

    : слабость, субфебрильная температура, отсутствие аппетита, стойкая потеря веса в последние время, анемия.

  • Симптомы характерные для рака печени:

    гепатомегалия (увеличение печени), образование, ощущаемое при пальпации, дискомфорт или боли в правом подреберье, диспепсические расстройства (жидкий стул, запоры, тошнота), асцит

    (от греч. askites, букв. - похожий на раздутый мех; отечный), скопление жидкости в брюшной полости (водянка живота). Причины: сердечная недостаточность, цирроз печени, перитонит и др.

    , желтуха, кровотечения.

Диагностика рака печени

Полноценного скринингового метода для диагностики на данный момент нет. У людей, находящихся в группе риска по раку печени, проводят проф. осмотры и измеряют альфа–фетопротеин (норма 15 нг\мл), но этот анализ не обладает большой достоверностью и нередко даёт как ложноотрицательные, так и ложноположительные результаты. Для визуализации опухоли применяется ультразвуковое исследованиеСиноним - Эхография ультразвуковая двухмерная. Это метод исследования с помощью ультразвука, при котором непрерывное изменение направления ультразвукового излучения обеспечивает исследование объекта не только в глубину, но и в поперечном направлении. (УЗИ) печени, компьютерная томография (КТрентгеновский метод исследования. Метод основан на использовании компьютера и программного обеспечения, которые восстанавливают изображение на основе данных о поглощении излучения организмом человека. Является одним из наиболее точных методов обследования, позволяющих оценить размеры опухоли, степень распространенности.), магнитно–резонансная томография (МРТОдин из наиболее современных методов диагностики, позволяющий точно оценить состояние внутренних органов человека и своевременно выявить отклонения от нормы. Для проведения исследования применяется магнитно-резонансный томограф, принцип работы которого основан на использовании магнитного поля, полностью безопасного для человека. В основе метода МРТ лежит одно из выдающихся медицинских открытий XX века - явление ядерного магнитного резонанса. Это открытие, за которое американские ученые Феликс Блох и Ричард Пурселл получили нобелевскую премию, сопоставимо только с идеей Конрада Рентгена о применении в медицине Х-лучей. При этом оно открыло невиданные ранее возможности для исследования внутренних органов человека - не только костных, но и мягких тканей, хрящей и т.д. - "невидимых" при рентгеновском исследовании. Причем само исследование стало абсолютно безвредным для организма.Метод МРТ позволяет с высокой точностью измерять скорость кровотока в органах, тока спинномозговой жидкости, получать качественное изображение головного и спинного мозга, а также других внутренних органов. Все это осуществляется неинвазивно, то есть без вмешательства в организм человека.), ангиографияАнгиография —(Angiography) метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов. Применяется в рентгенографии, рентгеноскопии, компьютерной томографии. Ангиография изучает функциональное состояние сосудов, окольного кровотока и протяженность патологического процесса., Позитронная эмиссионная томография (ПЭТона же двухфотонная эмиссионная томография — радионуклидный томографический метод исследования внутренних органов человека дающий трехмерное изображение. Радиоизотопы, вводимые в систему кровообращения перед началом процедуры, поглощаются тканями, где они испускают позитроны, порождающие фотоны, которые можно увидеть на экране.).

Несмотря на вышеперечисленные методы диагностики, диагноз "рак печени" может быть поставлен только на основании гистологического исследования биоптата (образца ткани), который может быть взят во время чрескожной пункции печени, во время диагностической операции или другими способами.

Для своевременного обнаружения рака печени необходимо обратиться к участковому терапевту, который направит на дополнительные исследования и в случаи необходимости назначит консультацию онколога или перенаправит в онкологический диспансер.

Рак печени 4 степени

Диагноз рак печени 4 степени разделяется на 4а и 4б. Диагноз рак печени 4а стадии «T4N(любая)M0» ставится при наличии множественных опухолевых образований в обеих долях печени или опухоли прорастающий главную ветвь печеночной или портальной вены, или опухоль с распространением на соседние органы, кроме желчного пузыря, или опухоль, прорастающая висцеральную брюшину, а также при наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы. Метастазов в регионарные лимфатические узлы – это метастазы(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. в лимфатические узлы ворот печени или гепатодуоденальной связке.

Диагноз рак печени 4б степени «T(любая)N(любая)M1» ставится вне зависимости от состояния первичного очага при наличии хотя бы одного отдалённого метастаза. Отдалённые метастазы(от греч. metastazis - перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. рака печени чаще всего даёт в следующие органы: легкие, плевра, брюшина, почки, поджелудочная железа, кости.

Радикальное лечение (оперативное лечение) в большинстве случаев уже невозможно. Стандартом лечения рака печени  3 и 4 стадии по различным руководствам является химиоэмболизация при сохранении для этого условий. Или только симптоматическое лечение. При необходимости возможно проведение паллиативной операции.

Лечение рака печени народными средствами

Надежда на чудо живет в людях, даже когда официальная медицина не оставляет никаких сомнений и недомолвок. К сожалению, часто этим пользуются различные шарлатаны и желающие нажиться на людском горе. Все эти истории основываются на переходящих из уст в уста рассказах о том, что кому-то 100% помогло какое-то чудодейственное средство, однако свидетелей, почему-то никогда не находят. Если бы все эти "чудодейственные средства" - перекись водорода, грибы, чистотел или неведомые по составу БАДы – действительно помогали, онкологи всего мира давно бы выписывали их пациентам. Максимум, на что может в данном случае рассчитывать онкологический больной, обращаясь к "целителю" за панацеей - это психологическая поддержка и возможно, эффект, схожий с употреблением витаминов или иммуностимулирующих средств. "Чудесного исцеления", к сожалению, не происходит, однако больные часто живут с уверенностью в том, что официальная медицина помогла бы им еще меньше. При этом больные тратят деньги, и , что гораздо более важно, драгоценное время.

Прогноз рака печени

В целом прогноз при диагнозе рак печени неблагоприятный. По различным данным, общая пятилетняя выживаемость у больных раком печени составляет не более 10% больных. Если лечение начато на первой стадии заболевания, пятилетняя выживаемостьпоказатель долголетия по таблицам смертности: процент доли лиц, доживших до определенного возраста или проживших определенное время после выполнения медицинского вмешательства, по поводу какого-либо заболевания. равняется примерно 40%.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клеткамиЛейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клеткамиЛейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Причины появления родимых пятен

Родимые пятна у новорожденных называются гемангиома. Дети не рождаются с этими пятнами, они появляются на коже в течение первых дней или недель после рождения. Внешне они выглядят как небольшая сыпь или одно пятно на коже, при этом оно может быть как совсем маленьким, так и занимать большую площадь. По статистике, девочки в 4 раза чаще, чем мальчики, рождаются с гемангиомой на теле, при этом более склонны к ним дети со светлой кожей. Еще один фактор, который повышает вероятность появления родимых пятен у новорожденных – рождение раньше срока.

Среди врачей распространено мнение, что пятна у новорожденных появляются из-за дисбаланса, который мог произойти во время формирования кровеносной системы плода, из-за слабой родовой деятельности или в результате преждевременных родов.

Обычно в первые 3-6 месяцев, по мере роста, пятна у новорожденных увеличиваются в размерах, после чего, чаще всего, самостоятельно исчезают. Но это постепенный процесс, иногда пятно полностью исчезает только через несколько лет. Не стоит беспокоиться о том, что родимые пятна причиняют боль или дискомфорт малышу, для ребенка они совершенно безболезненны и не вызывают никакого беспокойства. Только в некоторых исключительных случаях малышу может потребоваться врачебная помощь, например, если пятно связано с органами дыхания или зрения.

Виды пятен у новорожденных

При обнаружении пятен на лице у новорожденного или на теле, следует проконсультироваться с врачом. Он определит разновидность родимого пятна, а затем будет наблюдать изменения, которые происходят с ним по мере роста ребенка.

Чаще всего, примерно у каждого десятого новорожденного, при рождении или через некоторое время проявляются пятна цвета зрелой земляники, так называемые «земляничные гемангиомы».

Телеангиэктазия или сосудистая звездочка на лице у новорожденного

Они обычно не подлежат лечению и исчезают к возрасту 7-8 лет.

Более редкий вид родимых пятен называется «пещеристая гемангиома», которые в течение первого года жизни малыша могут сильно увеличиваться в размерах. Пещеристая гемангиома – крупное пятно, затрагивающее глубокие слои кожи и не имеющее четких границ. В 50% случаев она исчезает самостоятельно до 12 лет ребенка.

Еще один вид пигментации – пятна на лице у новорожденного или на шее, которые называются «невус простой». Это красные пятна у новорожденных, имеющие однородную структуру и не выступающие над кожей. Со временем эти пятна светлеют и постепенно исчезают, проявляясь лишь во время крика или плача. Причина появления таких красных пятен у новорожденных до конца не выяснена, это может быть кислородная недостаточность во время родов, резкий перепад давления при кесаревом сечении или гипоксия плода.

Пятна кофейного цвета или «огненный невус» на теле ребенка, скорее всего, останутся на всю жизнь. Они не бледнеют со временем, но пытаться выводить их в младенческом возрасте не рекомендуется. Родителям следует поставить в известность доктора об этом кожном дефекте и наблюдать за ним по мере роста малыша. При появлении каких-либо изменений необходимо проконсультироваться с врачом.

Часто можно наблюдать красное пятно на голове у новорожденного, в области затылка на границе волосистой части. Такие пятна – телеангиоэктазии — имеют расплывчатые неправильные границы и не возвышаются над поверхностью кожи. Под давлением пальца краснота исчезает, после чего вновь появляется. Во время плача такое пятно становится ярче. Появление красного пятна на голове у новорожденного обусловлено локальным расширением рудиментарных остатков эмбриональных сосудов. Оно исчезает самостоятельно в течение 1-1,5 лет и не требует лечения.

Лечение пятен у новорожденных

Обнаружив на теле ребенка родимое пятно, не следует пугаться. Можно перерисовать его на кальку и вести наблюдение за ним по мере роста ребенка. Старайтесь, чтобы родимые пятна не подвергались действию ультрафиолетовых лучей, так как они являются доброкачественными образованиями, которые при неблагоприятных факторах могут спровоцировать развитие злокачественной опухоли. Постарайтесь также, чтобы пятно не подвергалось трению об одежду, чтобы избежать его повреждения и инфицирования. Регулярно консультируйтесь с педиатром, который при обнаружении каких-либо тревожных симптомов и признаков может назначить лечение.

Родимые пятна удаляют хирургическим путем или при помощи криотерапии, при этом в пятно вводят химические соединения, которые вызывают сужение расширенных полостей кровеносных сосудов. Также для удаления родимых пятен используется лазер.

Оцените статью

Гемангиоэндотелиома

Гемангиома— зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов.

Капиллярная гемангиома — это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием ати­пичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизи­стых оболочках желудочно-кишечного тракта.

Макроскопически представлена красным или синюшным уз­лом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение.

Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов ка­пиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный.

Кавернозная гемангиома — новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.

Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окру­жающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоми­нающего губку.

Микроскопически состоит из тонкостенных каверн, выстлан­ных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.

Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) — представля­ет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального

типа, среди которых встречаются участки, напоминающие ка­пиллярную гемангиому.

Венозная гемангиома — микроскопически представлена пре­имущественно сосудами венозного типа. Располагается в глуби­не мягких тканей, между мышцами.

1ломусангиома (опухоль Барре—Массона) — зрелая добро­качественная опухоль сосудистого происхождения (миоартери-ального гломуса).

Макроскопически выделяют два типа:

• солитарную гломусангиому;

• множественную диссеминированную (семейную гломусан­гиому).

Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3—0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Излюбленная ло­кализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в облас­ти ногтевого ложа.

Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидно-го типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки.

Гемангиоперицитома— опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит проли­ферация периваскулярных клеток.

Лимфангиома— опухоль из лимфатических сосудов. Локали­зуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрюшинном пространстве, брыжейке. Микроско­пическое строение аналогично строению гемангиом.

1емангиоэндотелиома — рассматривается как самая злокачест­венная опухоль.

Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже — во внутренних органах.

Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза.

Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспоря­дочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток.

Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер.

Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущест­венно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут на­блюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Лимфангиоэндотелиома — аналогична по строению гемангио-эндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.

Дата добавления: 2017-12-05; просмотров: 362;

Ангиосаркома у собак (общие сведения, гемангиосаркома, диагностика и лечение)

Ангиосаркома фото 1. Селезенка собаки с гемангиосаркомой. Присутствуют несколько опухолей. Изображение предоставлено Noah’s Arkive, Университет Джорджии.

Ангиосаркома фото 2. Сердце собаки с гемангиосаркомой. Присутствуют несколько опухолей. Изображение предоставлено Noah’s Arkive, Университет Джорджии

Пятна у новорожденных

Гемангиосаркома у собак (HSA) является распространенным неопластическим заболеванием собак-сосудов , вызванных злокачественными изменениями внутри сосудистого эндотелия.

Хотя эта опухоль может возникать в любой ткани, такой как сердце, печень, мозг и подкожные ткани, селезенка является наиболее распространенным местом. Гемангиосаркомы у собак по своей природе являются агрессивными, высоко метастатическими и связаны с относительно плохим прогнозом .

Больные собаки часто представлены более старыми крупными породами и обычно имеют анмнез с летаргией, коллапсом (если произошел разрыв селезенки), анемией, потери веса и прерывистой анорексией и часто диагностируются относительно поздно в ходе заболевания.

Кожные гемангиосаркомы являются наименее метастатическими и связаны с воздействием ультрафиолетового излучения у собак и часто возникают на брюшной брюшной полости и крайней плоти, где шерстяное покрытие является редким . Сообщалось также о лингвальных гемангиосаркомах с аналогичным характером и метастатическим показателем к кожными ангиосаркомами .

Диагноз обычно основан на клинических признаках, подтверждаемых рентгенографической и ультразвуковой идентификацией органомегалии или наличия неоплазии в брюшной полости. Стадия гемангиосаркомы при гистологическом появлении обычно не отражает время выживания .

Гематология обычно обнаруживает различную степень тромбоцитопении, длительное активированное частичное тромбопластиновое время, регенеративную анемию и ретикулоцитоз . DIC может встречаться у 30% пораженных собак .

Окончательный диагноз требует гистопатологического анализа селезеночных или других пораженных висцеральных органов, где гемангиосаркомы имеют характерный вид с сосудистыми пространствами, выстланными удлиненными, пухлыми, анапластическими эндотелиальными клетками . Ядра большие и гиперхроматичные и часто видны митотические фигуры. Биопсия костного мозга обычно рекомендуются, если миелодисплазия проявляется в анализах крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз будет включать болезнь фон Виллебранда и различные миелодиспластические синдромы, такие как апластическая панцитопения и лимфома.

Лечение обычно ограничивается хирургическим удалением девитализированной ткани, спленэктомии и дебуляции ткани, но метастазы часто присутствуют, что в большинстве случаев требует более консервативного подхода.

Кожные гемангиосаркомы могут быть успешно удалены хирургическим путем с широкими полями иссечения. Тем не менее, все первичные очаги, кроме поверхностных кожных опухолей, имеют плохой долгосрочный прогноз и хирургическое вмешательство в большинстве случаев имеет только паллиативные цели.

Химиотерапию следует рассматривать как первичное лечение. Доксорубицин является рекомендуемым препаратом выбора в сочетании с винкристином и циклофосфамидом . Многообещающий DAV-протокол (доксорубицин, дакарбазин и комбинация винкристина) показал, что доксорубицин и дакарбазин вводят в первый день, в то время как винкристин вводят на 8 и 15 дни, причем протокол повторяется каждые 21 день максимум 6 циклов или до прогрессирование болезни. Этот режим показал эффективность (50%-ный ответ, 125-дневная выживаемость) против гемангиосаркомы собак .

Этопозид и доксил также могут рассматриваться как адъювантные химиотерапевтические препараты для этого заболевания.

Прогноз для пациентов с гемангиосаркомой селезенки плох, несмотря на агрессивную хирургию и химиотерапию, причем продолжительность жизни от нескольких недель до 6 месяцев в большинстве случаев .

Кожные гемангиосаркомы имеют лучший прогноз 1 — 2 года .