Астроцитома: что это, причины, симптомы и лечение опухоли глиального типа

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного...

Эпидемиология

Пилоцитарные астроцитомы в основном встречаются у юных пациентов: 75% случаев приходится на первые двадцать лет жизни, причем чаще всего опухоли обнаруживаются в конце первого десятилетия (в возрасте 9-10 лет). Явная гендерная предрасположенность отсутствует.

Хотя пилоцитарные астроцитомы составляют всего лишь 0,6-5,1% всех внутричерепных новообразований (1,7-7% всех глиальных опухолей), они являются самыми распространенными первичными опухолями мозга у детей и составляют 70-85% всех астроцитом мозжечка.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.

Онкологические связи

Образование пилоцитарной астроцитомы тесно связано с развитием нейрофиброматоза 1 типа (NF1). Опухоли, возникающие в результате нейрофиброматоза, обычно поражают зрительный нерв и хиазму. Тем не менее, связь между NF1 и пилоцитарными астроцитомами настолько сильна, что примерно у 20% больных нейрофиброматозом обнаруживаются первичные опухоли мозжечка, причем чаще всего – в раннем детстве. И напротив: на фоне нейрофиброматоза 1 типа образуется примерно треть пилоцитарных астроцитом с поражением зрительных нервов.

Клинические проявления заболевания

Клинические проявления патологии зависят от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки в первую очередь наблюдается масс-эффект с признаками повышенного внутричерепного давления, особенно при наличии гидроцефалии. Израильскими докторами иногда наблюдаются характерные симптомы со стороны мозжечка и продолговатого мозга.

Патология

Локализация

Пилоцитарная астроцитома мозжечка – самый распространённый вид онкологического заболевания. Второе место занимает зрительный путь, где опухоли возникают преимущественно на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Патологический процесс может начаться в любой области мозжечка; многие опухоли захватывают одновременно и червя, и полушарие.

В целом, пилоцитарные астроцитомы обычно вырастают из срединных структур:

• мозжечок: 60%;

• зрительный путь (зрительный нерв, хиазма, гипоталамус, зрительная лучистость Грациоле): 25-30%

  , чаще всего на фоне нейрофиброматоза 1 типа;

• редкие участки поражения

  : ствол головного мозга, полушария головного мозга – обычно у взрослых, желудочки головного мозга, промежуточный парус, спинной мозг.

Микроскопические характеристики

Термин «пилоцитарный» обозначает продолговатые волосовидные выросты из клеток новообразования. Характерной чертой пилоцитарных астроцитом является наличие эозинофильных волокон Розенталя; часто встречается гиалинизация кровеносных сосудов. Гистологические свойства гетерогенны даже в пределах одной опухоли; некоторые фрагменты копируют свойства диффузной астроцитомы и даже олигодендроглиомы.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия отражает астроцитарную дифференциацию:

• GFAP: положительный;

• S100: положительный;

• OLIG2: положительный;

• мутация IDH R132H: отрицательная;

• белок p53: отрицательный или низкий.

Генетика

В пилоцитарных астроцитомах, как и в плеоморфных ксантоастроцитомах, часто обнаруживаются мутации гена BRAF (приблизительно в 70% случаев). Следует отметить, впрочем, что в этих опухолях отсутствуют мутации IDH и TP53.

Диагностика пилоцитарной астроцитомы

Радиографические характеристики

Пилоцитарные астроцитомы могут выглядеть как:

• новообразования с крупным кистозным компонентом и резко контрастирующим интрамуральным узлом: 67%;

• неконтрастирующая стенка кисты: 21%;

• контрастирующая стенка кисты: 46%;

• гетерогенные, смешанные солидные и множественные кисты с центральным некрозом: 16%;

• полностью солидные новообразования: 17%.

Контрастирование наблюдается почти всегда (в 95% случаев). Примерно в 20% случаев отмечается кальцификация. Кровоизлияние считается редким осложнением.

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.

МРТ

• : солидный компонент: изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с ближайшими тканями головного мозга; кистозный компонент: если нет кровоизлияния, ликворный сигнал отсутствует;
• : резкое контрастное усиление; стенка кисты контрастирует в 50% случаев;
• :
• солидный компонент: гиперинтенсивный по сравнению с ближайшими тканями головного мозга; кистозный компонент: высокий уровень сигнала;
• : потеря сигнала при кальцификации или кровоизлиянии.

Лечение и прогноз

Пилоцитарные астроцитомы – это медленно растущие, хорошо очерченные опухоли с относительно благоприятным прогнозом после лечения (показатели пятилетней и десятилетней выживаемости превышают 95%). При кистозных опухолях прогноз, как правило, еще благоприятнее, в то время как фибриллярные астроцитомы считаются более опасными новообразованиями.

Полная хирургическая резекция, в клиниках Израиля, позволяет навсегда избавиться от опухоли мозга. Некоторые хирурги полагают, что резецировать следует только внутристеночный узел, так как стенка кисты не связана с ростом опухоли – даже если она контрастирует на снимках. Полное выздоровление от пилоцитарной астроцитомы оценивается крайне высоковероятным, исходя из ведения статистики онкологического заболевания израильскими врачами.

Заведующий детским нейрохирургическим отделением МЦ Ихилов-Сураски.

Дифференциальная диагностика в Израиле

В России, Украине, Беларуси и других странах СНГ часто ставят неправильный диагноз и назначают неправильное лечение пациента. Пилоцитарную астроцитому необходимо отличать от следующих первичных опухолей головного мозга:

• медуллобластома

  : чаще образуется по центру мозжечка (особенно из червя и крыши четвертого желудочка), а не из полушария; обнаруживается у более юных пациентов (в возрасте 2-6 лет);

• атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль: более крупное гетерогенно контрастирующее новообразование;

• эпендимома

  : заполняет четвертый желудочек и выпячивается из его срединного и латерального отверстий; крупный кистозный компонент встречается реже;

• гемангиобластома

  : обычно встречается у взрослых; у детей образуется на фоне болезни Гиппеля-Линдау; стенка кисты обычно не контрастирует;

• абсцесс мозжечка

  : сопровождается иными клиническими проявлениями; контрастирующий узел отсутствует;

• ганглиоглиома;

• плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА).

Исходя из часто неправильной диагностики и постановки диагноза, рекомендуется пройти диагностику и лечение пилоцитарной астроцитомы в Израиле. Клиники: Ассута, Рамбам, Шиба и другие, обладают самым современным оборудованием и врачами с мировой практикой.

Генеральный секретарь Израильского общества нейрохирургов.

Для получения бесплатной консультации для приезда на диагностику и лечение в Израиль

заполните и отправьте заявку, расположенную ниже.

Откуда берется рак мозга

В основе астроцитом всех видов лежит изменение в геноме клеток глии – астроцитов по форме похожих на звезду. После новых исследований ученые уточнили функции последних. Ранее считалось, что астроциты выполняют только поддерживающую роль, но оказалось, что они еще защищают и осуществляют выделительную функцию выводя метаболиты нейронов мозга. Кроме этого, клетки участвуют в питании и защите нейронов. Какие именно причины заставляют клетки мозга перерождаться не известно. К провоцирующим факторам относят:

• плохая экологическая обстановка (радиация, вредные производства и т. д.) может вызвать астроцитому головного мозга;
• занятость, связанная с постоянным контактом с токсическими химическими элементами;
• онкогенные вирусы;
• наследственная предрасположенность.

Классификация астроцитом

По строению и типу клеток новообразования разделяют на две группы: «обычные» или «особые». К «обычным» относят гемистроцитарную, протоплазматическую и фибриллярную астроцитому головного мозга. В перечене «особых» пилоидная, микроцистная церебеллярная и субэпендимальная астроцитомы. На сегодня все онкологи мира для определения вида опухолей используют классификацию, предложенную всемирной ассоциацией здравоохранения в зависимости от степени злокачественности:

1. Пилоцитарная астроцитома головного мозга (она же пилоидная) – первая степень злокачественности, принадлежит к «обычным» доброкачественным опухолям.
2. Фибриллярная астроцитома головного мозга относится «обычным» доброкачественным опухолям, но уже второй степени злокачественности.
3. Анапластическая астроцитома головного мозга – злокачественная опухоль третьей степени.
4. Глиобластома (гигантоклеточная глиобластома, глиосаркома) – самая опасная четвертая степень злокачественности.

В зависимости от того, как растут раковые клетки астроцитомы разделяют на:

1. Опухоли с узловым ростом и четкими очертаниями, они обособлены от других тканей. Пилоидная астроцитома головного мозга больше всего развивается в стволе и мозжечке, является доброкачественной, редко перерождается в рак, а субэпендимарная гигантоклеточная чаще поражает мозговые желудочки. У молодых людей в коре мозга редко может развиваться плеоморфная ксантоастроцитома, которая растет в виде узла и является причиной эпилепсии. Часто наблюдается образование кист.
2. Растущие диффузные астроцитомы головного мозга (доброкачественные). К ним относят глиобластому и анапластическую астроцитому. Для таких новообразований не характерно наличие четко определимых границ, как правило, они прорастают в соседние ткани и достигают значительных объемов. В 70% случаев доброкачественные астроцитомы становятся злокачественными.

Злокачественные новообразования, например, мультиформная глиобластома или анапластическая астроцитома головного мозга являются агрессивными видами рака, которые быстро растут. На их долю приходится примерно 60% из всех опухолей главного отдела центральной нервной системы, а на численность доброкачественных т. е. высокодифференцированных образований не превышает 10%.В детском возрасте чаще всего опухоли мозга локализируются в мозжечке и стволе мозга, редко может быть поврежден зрительный нерв. Чаще всего у детей диагностируют пилоидные астроциомы.

Симптоматика

Все признаки характерные при опухолях головного мозга классифицируют как общие и очаговые, характер последних обусловлен местом локализации рака.

Общие симптомы

Признака рака развиваются с ростом внутричерепного давления, раздражением и губительным влиянием метаболитов опухоли на клетки мозга. К ним относят:

• постоянную головную боль, которая не снимается применением простых анальгетиков;
• отказ от еды, кружение головы, тошнота, рвота, не связанная с отравлением;
• зрительные нарушение: ухудшение зрения, пелена, удвоение предметов;
• психопатологические расстройства, резкая смена настроения, излишняя нервозность;
• ухудшение работы мозговой деятельности, падение концентрации, проблемы с памятью;
• проявление признаков эпилептического характера.

Важно. Не всегда первые возникающие симптомы человек воспринимает правильно и часто обращается к врачу, когда признаки рака становятся серьезными. Чем раньше будет диагностировано злокачественное образование, тем выше шансы на успешное лечение.

Ранняя диагностика затрудняется тем, что диффузная астроцитома головного мозга, как в прочем и любая другая не имеет первых специфичных признаков. По мере роста опухоли симптоматика усиливается и становится более явной. При очаговом поражении мозговых тканей появляются очаговые признаки воспалительного процесса.

Очаговые симптомы

Подобные признаки будут проявляться, когда из-за развития рака и нарушения функционирования клеток изменяется работа церебральных структур. Симптоматика в таком случае будет зависеть от локации новообразования:

• при раке полушарий снижается чувствительность, наблюдается мышечная слабость с противоположной стороны, т. е. если поражено левое полушарие, то нарушения происходят в правой части тела;
• рак в лобной доле приводит к апатии, инертности, агрессивности, изменение личности становится заметно окружающим, ухудшается настроение, поздние стадии могут стать причиной паралича;
• поражение височной доли вызовет патологии в координации, проблемы обонянием, памятью и дикцией;
• опухоль в теменной доле станет причиной нарушения мелкой моторики, у человека возникнут проблемы с ощущением, становится трудно писать;
• ухудшение зрения и возникновение зрительных галлюцинаций является причиной рака затылочной доли мозга;
• при астроцитоме мозжечка изменяется походка, человек не может нормально балансировать, нарушается координация.

Диагностика

При астроцитомах головного мозга диагностику проводит несколько специалистов: онколог, офтальмолог, нейрохирург, лор и другие. Внимательно изучается история болезни, пациент должен детально изложить все ощущения и жалобы. Диагностические процедуры при раке мозга следующие:

• МТР – диагностика при помощи магнитных волн позволяет очень точно выявлять новообразования при этом получать четкое изображение, где видны границы и размеры опухоли;
• компьютерная томография (КТ) – рентгенологическое исследование головного мозга выводится на круговые снимки после специальной обработке на компьютере;
• ангиограмма исследует патологии в сосудах мозга после введения специального красителя, который усиливает контрастный рисунок на рентгенограмме;
• биопсия или резекция – гистологическое исследование ткани на наличие раковых клеток или определение их видовой принадлежности.

Лечение

Лечение астроцитом зависит от ее степени и места возникновения. Основные методы лечения: оперативное иссечение, химиотерапия, лучевая и радиотерапия. Стереотаксическое радиохирургическое удаление делают, когда размер новообразования не более трех сантиметров. Во время подобной терапии на голову больного одевают специальную стереотаксическую рамку, а весь процесс контролируется при помощи томографа. Но такое лечение возможно в исключительных случаях для доброкачественных медленно растущих астроцитом.

Хирургическое удаление рака путем трепанации черепа возможно при узловых образованиях и не проводится при диффузных из-за глубокого прорастания в соседние ткани. Тогда может быть принято решение об частичном удалении опухоли, для уменьшения внутричерепного давления и предотвращения образования водяники головного мозга. Размер очага имеет важное значение при принятии решения для ее удаления.

Лучевое лечение рака предполагает многократное (до 30 сеансов) воздействие на раковые клетки радиации, что ведет к блокаде деления и гибели последних. Одновременно с этим используют химиотерапию путем перорального и внутривенного введения цитостатиков (токсичных веществ для развития клеток). Эти методы терапии имеют много значительных побочных эффектов. Для малолетних пациентов отдается предпочтение медикаментозному лечению. Современная медицина в последнее время производит все больше уникальных химических препаратов, избирательно нацеленных на раковые клетки, что позволяет существенно снизить негативное влияние ядов на организм.

Заметка. На данный момент не известны методы профилактики астроцитом или достоверно подтверждённых случаев лечения рака с помощью народной медицины.

Прогноз

При астроцитоме головного мозга прогноз жизни в большинстве случаев неблагоприятный главным образом из-за высокой агрессивности и злокачественности. Не редко бывает так, что изначально доброкачественные образования перерождаются. Для этого вида опухоли характерны частые рецидивы, что существенно осложняет лечение. Самый благоприятный прогноз в случае новообразования первой степени злокачественности, но несмотря на лечение, как правило, длительность жизни больного человека не превышает пять лет. Наиболее опасна поздняя астроцитома головного мозга. Прогноз жизни на четверной стадии малоутешителен – больной не проживет более года.

Система классификации опухолей

Современная классификация опухолей ЦНС использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:

• /0 – доброкачественная опухоль,
• /1 – опухоль промежуточной степени злокачественности,
• /2 – карцинома "in situ”,
• /3 – злокачественная опухоль.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистолог J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

• I степень ( низкой степени ) – опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани.
• II степень – опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать. Некоторые опухоли могут стать более высокого класса.
• III степень – опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаться от нормальных клеток.
• IV степень – опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки.

Любая опухоль ЦНС независимо от гистотипа, размеров и степени злокачественности может иметь ряд неблагоприятных последствий:

• Рост опухолевой ткани в пределах черепной коробки, влечет сдавление жизненно важных мозговых структур, что в свою очередь может привести к смерти.
• О-ль может вызвать окклюзионную гидроцефалию.
• О-ль способна к метастазированию как в пределах ЦНС – по ликворным путям, по оболочкам, так и за пределы ЦНС.

Также смотрите другие статьи по данной тематике:

• Причины опухолей ЦНС
• Прогноз при опухолях ЦНС
• Симптомы опухолей мозга

Для получения профессиональной консультации по вопросам лечения опухолей ЦНС в Германии Звоните нам по телефону: +49 228 972 723 35 или пишите на Email здесь