Болезнь Аддисона – причины, симптомы и лечение бронзовой болезни

Заболевание является редко встречающейся патологией гормональной системы. Она связана с разрушением структурной коры надпочечников и дисфункцией парного органа. Спровоцировать развитие недуга могут различные инфекции, иммунный сбой.

Формы болезни Аддисона

Патология сопровождает адиссонический криз – острое состояние, при котором проявляется плохая работа надпочечников.

В зависимости от причин и симптомов болезнь Аддисона разделяют на формы:

• первичная;
• вторичная;
• ятрогенная.

Первая форма Аддисона характеризуется непосредственно недостаточностью коры органа. Симптомы неясно или слабо выражены. Для диагностики проводятся исследования крови.

При вторичной происходит нарушение передней доли гипофиза. Развивается недостаточная выработка адренокортикотропного гормона. Уменьшается продуцирование  коры парного органа.

Для ятрогенной формы Аддисона характерно атрофия парного органа. В организме человека нарушаются цепочки связи между гипоталамусом и гипофизом. Болезнь Аддисона диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины развития

Наиболее часто патология развивается при аутоиммунном поражении тканей коры органа.

Привести к болезни могут:

• туберкулез;
• инфицирование грибком;
• вич;
• фосфолипидная недостаточность;
• адренолейкодистрофия;
• метастатические поражения.

Провоцирует развитие патологии нарушенная работа клеток иммунной системы. Лимфоциты человека начинают воспринимать ткани как чужеродные. Развивается аутоиммунный процесс, происходит секреция лимфацитов в кровь аутоантител.

Важно знать! Туберкулез, адренолэктомия и инфекции провоцируют проникновение бактериальной флоры в ткани надпочечников. Болезнь Аддисона развивается гематогенным путем. Попав в орган, микобактерии активно размножаются и разрушают структурные клетки.

Основные проявления и симптомы

К основным проявлениям болезни относятся мелазмы Адиссона – гиперпигментированные пятнышки. По этой причине болезнь Аддисона называют бронзовой. У мужчин симптомы болезни Аддисона проявляются сильной раздражительностью, психозом, нарушениями в деятельности сердечно-сосудистой системе.

Также недуг имеет такие симптомы:

• мышечная слабость;
• потемнение кожи;
• сниженный аппетит;
• плохое самочувствие;
• парестезия конечностей;
• тошнота и боли в животе;
• ортостатический коллапс;
• нарушенная половая функция;
• тахикардия.

Недуг проявляется повышенной раздражительностью и тремором рук и ног. Очень часто у больного человека возникает сильная тяга к соленой и кислой пище. Недуг может сопровождаться повышенным артериальным давлением и гипотонией. Среди симптомов у женщин – нарушенный менструальный цикл, отсутствие менструации.

Аддисонический криз

Аддиосона болезнь в плане симптомов развивается постепенно. Острое проявление недуга сопровождается прекращением выработки кортикостероидов. Либо их синтез может резко снизится в теле больного человека.

Организм начинает испытывать острую недостаточность в нужных гормонах. При остром кризе в животе присутствует дискомфорт, резко падает давление, сознание может путаться. Возможны диарея, обморок, рвота. Пациента следует отправить в клинику, аддисоннический криз требует стационарного лечения.

Спровоцировать патологическое состояние могут роды, беременность или некорректная терапия препаратами. Также к факторам, которые вызывают острую недостаточность относятся оперативные вмешательства, травмы, злоупотребление алкоголем. Вызвать осложнения могут инфекционно-воспалительные процессы.

Течение болезни в детском возрасте

Недуг характеризуется у детей резким снижением в организме гормонов альдостерона и кортизола. Проявляется у детей болезнь Бирмера-Аддисона следующими симптомами вялостью и резким похудением.

При остром состоянии характерны такие проявления:

• анурия;
• рвота;
• понос;
• боль в животе;
• невозможность движения;
• падение ад.

У детей симптомы болезни Аддисона могут быть сильно выражены. Развиваются гиперпигментация, склеродермия, токсический зоб. Если ребенку при кризе не оказать помощь, он может впасть в кому. При тяжелом состоянии развиваются судороги и другие симптомы. Требуется неотложная помощь, аддисонический криз важно купировать.

Важно учитывать во время аддисонического криза все клинические рекомендации и соблюдать питание при болезни.

Терапевтической задачей в лечении адиссонического криза является поддержка организма в выработке нужных гормонов. При остром состоянии гормональные вещества вводятся в увеличенной дозировке внутривенно и внутримышечно.

Назначается медикаментозное лечение препаратами из групп:

• синтетические глюкокортикоиды;
• заместительные минералокортикоиды.

Восполнить дефицит кортикостероидов в организме больного человека поможет назначение определенные препаратов, которые повышают уровень гормонов в крови. Выписываются средства Кортинефф или Флудрокортизон. Прием таблеток осуществляется однократно в сутки по утрам. В некоторых случаях назначается препарат Конвулекс при аддисонническом кризе.

Выбор вида гормонов зависит от течения болезни и проявления симптомов. В некоторых случаях назначаются Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон. Если болезнь Аддисона вызвана инфекцией или туберкулезом выписываются антибиотики и системные противогрибковые средства. При явных признаках задержки жидкости в организме врач выписывает противоотечные препараты.

Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.

Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.

Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.

Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.

Возможные осложнения

При болезни Аддисона могут развиться крайне тяжелые состояния, связанные с недостаточной выработкой гормонов. Криз может угрожать жизни пациента. Возможно снижение уровня глюкозы и натрия в крови. Это вызывает обморочное состояние, миалгию, общую слабость и парезы конечностей.

В некоторых случаях возможно проявление острого психоза. Патология характеризуется повышенной возбудимостью, раздражительностью, спутанностью сознания. При психозе требуется успокоить пациента медикаментами.

Профилактика

Не существует специфической профилактики недуга. Чтобы не столкнуться с патологией, важно исключить из жизни стресс и негативные факторы, приводящие к развитию патологии. Требуется вести здоровый образ жизни, умеренно заниматься спортом, правильно питаться и не злоупотреблять курением и алкоголем. Тогда бронзовая болезнь Аддисона и ее симптомы не проявятся.

Что такое Синдром Аддисона? Причины появления, симптомы и лечение

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов.

Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины болезни Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко.

Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны.

Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: альдостерон и кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены.

Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует АКТГ — аденокортикотропный гормон, действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов.

Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов.

Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Аддисона

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

• дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
• микозные патологии;
• травмы;
• удаление надпочечников;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• опухоли;
• инфекции железы при сниженном иммунитете;
• дисфункция гипофиза;
• наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
• СПИД;
• сифилис.

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз, наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

• глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
• ошибка в дозировании гормонотерапии;
• острое инфекционное поражение;
• травма желез;
• патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
• отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки).

Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день.

Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Гидрокортизон Кортинеф

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

Повышенные лейкоциты в крови у женщин – причины и последствия

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.

Источник: http://GormonyInfo.com/bolezni/bolezn-addisona-chto-eto-takoe

No related posts.

Аддисонова болезнь: причины и лечение

1. Что такое Аддисонова болезнь?

Аддисонова болезнь (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) – эндокринное заболевание, характеризующееся дефицитом гормонов кортизола (гипокортицизм) и альдостерона вследствие поражения коры надпочечников. Снижение уровня кортизола обуславливает нарушение обмена веществ, потерю веса, слабость, гипогликемию. Угнетается аппетит, появляются боли в животе, тошнота, рвота. Снижается функциональная активность поджелудочной железы, снижается уровень кислотности желудочного сока.  

При дефиците альдостерона изменяется проводимость клеточных мембран, нарушается баланс электролитов. Происходит накопление калия при потере воды и снижении уровня натрия, что сказывается на работе нервной системы, сердца и мышц. Значительно понижено артериальное давление. Уменьшаются минутный объем крови и пульсовое давление. Появляются головные боли, быстрая утомляемость, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти. Нередко проявляются психотические реакции.  

Анализ крови, как правило, выявляет лимфоцитоз и эозинофилию. Заболевание встречается довольно редко, возраст диагностируемых — в диапазоне 20-50 лет.

2. Каковы причины заболевания?

В качестве основной причины, вызывающей болезнь Аддисона, называют атрофию коры надпочечников в результате аутоиммунного заболевания. Часто проявлениям бронзовой болезни сопутствуют лимфоидная инфильтрация паренхиматозных органов и гиперплазия тимуса, что тоже свидетельствует в пользу аутоиммунного генеза. К нарушению функции надпочечников может приводить несвоевременная или неэффективная терапия таких заболеваний как туберкулез и сифилис; травматическое разрушение ткани надпочечников; кровоизлияния в результате инфекций (при менингите, скарлатине, кори); тромбозы сосудов; опухоли.  

Есть данные, что деструктивные изменения надпочечников могут вызывать интоксикации при заболеваниях вирусного происхождения.  

Генетически обусловленная атрофия коры надпочечников (семейная болезнь Аддисона) встречается крайне редко.

3. Каковы симптомы аддисоновой болезни?

Среди клинических проявлений можно назвать появление немотивированной слабости; потерю подвижности; обезвоживание; потерю веса; выраженное потемнение кожных покровов, поверхностей шрамов, рубцов и слизистых оболочек вследствие накопления меланина. Кожа становится бронзовой, яркой особенностью являются темноокрашенные линии на ладонях.

4. Как диагностируется аддисонова болезнь?

Для диагностики проводят общий анализ крови, анализ электролитов, берут кровь на сахар и на содержание кортикостероидов, проводят водную пробу Робинзона—Поуэра—Кеплера, эозинофильную пробу Торна, пробу со стимулирующим действием АКТГ на секрецию 17-ОКС и 17-КС.

5. Какое лечение назначается при болезни Аддисона?

Лечение необходимо начать как можно раньше. Вводится гидрокортизон, удовлетворяется потребность в глюкозе, воде и натрии. Проводится лечение причины заболевания (инфекции, нарушения обмена веществ, травмы). Назначаются препараты для нормализации давления. Больным предписан полный покой, показана диетотерапия.

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Первичное лечение и лечение тяжелых форм проводится в условиях стационара. Рекомендовано санаторно-курортное восстановление.  

При условии постоянной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. Сохраняется трудоспособность больного при некоторых незначительных ограничениях. При отсутствии лечения возможен коллапс кровеносной системы, аддисонический криз (неукротимая рвота, клонические судороги, кома) со смертельным исходом.  

АДДИСОНОВА ХВОРОБА (лат. morbus Addіsonі; син.: бронзова хвороба, хронічна первинна недостатність надниркових залоз, недостатність надниркових залоз) — захворювання, зумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і виключенням (акортицизм) або зменшенням (гіпоадренокортицизм) продукції гормонів кори надниркових залоз. Захворювання частіше виявляють у людей віком 20–40 років, однаково часто серед чоловіків і жінок. Найпоширенішою причиною первинного ураження кори надниркових залоз є туберкульоз (50–85% випадків). Крім того, причинами А.х. можуть бути крововиливи в надниркові залози, тромбози судин, сифіліс, двобічні пухлини або метастази раку в надниркових залозах, амілоїдоз, гнійне запалення надниркових залоз, лімфогранулематоз, гістоплазмоз. А.х. може розвитися і внаслідок автоімунного ураження надниркових залоз, що підтверджується підвищенням титру циркулюючих аутоантитіл у тканинах надниркових залоз. А.х. зумовлена виключенням або різким зниженням продукції глюко- і мінералокортикоїдів (кортизолу, кортикостерону та альдостерону).

Перші ознаки А.х. — немотивована слабість і швидка фізична стомлюваність, схуднення. У 99% хворих поступово з’являється пігментація шкіри (кольору засмаги, бронзова). Пігментація збільшується на ділянках тіла, які піддаються інсоляції або посиленому тертю. Характерне посилення пігментації долонних ліній, тильної поверхні кистей і стоп, ділянки опікових і післяопераційних рубців, у місцях фізіологічного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи). У 80% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота, піхви і прямої кишки. Однією з характерних ознак А.х. є гіпотонія зі зниженням переважно систолічного тиску. Серце зменшується в розмірах, на ЕКГ реєструють ознаки трофічних порушень. Нерідко спостерігаються зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, біль у ділянці живота. Кислотність шлункового соку знижена, зовнішня секреція підшлункової залози зменшена. Характерне підвищення толерантності до глюкози і ознаки відносного гіперінсулінізму внаслідок нестачі глюкортикоїдів. Порушення електролітного обміну супроводжується підвищенням рівня калію і зниженням концентрації натрію і хлоридів у сироватці крові. Виділення іонів калію із сечею зменшується, а натрію і хлоридів — збільшується. Зміни функції ЦНС характеризуються психічним виснаженням, головним болем, зниженням пам’яті. Виділення із сечею 17-кето- і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону значно зменшено. У крові виявляють еозинофілію і лімфоцитоз.

При неправильному лікуванні може розвитися аддисонічний криз, особливо на фоні гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, фізичної травми. При кризі з’являється невтримне блювання, прострація, вираженість ознак зневоднення, АТ знижується, з’являється запах ацетону з рота і ацетонурія, нерідко — клонічні судоми і менінгеальний синдром. У крові виявляють зниження рівня глюкози, збільшення залишкового азоту і сечовини, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. У сечі з’являються гіалінові, зернисті циліндри, білок; виділення метаболітів андрогенів і глюкокортикоїдів зменшується.

Лікування спрямоване на заміщення недостатності функції кори надниркових залоз за допомогою глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних препаратів.

Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Зазвичай призначають преднізолон або кортизон, а також дезоксикортикостерону ацетат. Лікування проводять, контролюючи загальне самопочуття, масу тіла, АТ і виділення 17-кето- та 17-оксикортикостероїдів із сечею.

БМЭ. — М., 1974. — Т. 1; БСЭ. — М., 1970. — Т. 1; Патологічна фізіологія / За ред. А.І. Березнякової. — Х., 2003; Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо и др. — М., 2000; Справочник врача эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова, Е.П. Тихоновой. — К., 1978; Шанин В.Ю. Клиническая патофизиология. — СПб, 1998.

Кононенко Н.М.

Главная•Эндокринология•Диагностика аддисоновой болезни

Лабораторные данные

На аддисонову болезнь указывают низкий уровень Na в сыворотке (менее 130 мэкв/л), высокий уровень К (более 5 мэкв/л) и повышение азота мочевины в крови на фоне характерной клинической картины. Уровень ренина плазмы повышен.

Специфическим диагностическим показателем надпочечниковой недостаточности служит отсутствие прироста уровня кортизола в плазме или экскреции свободного кортизола с мочой после введения кортикотропина (АКТГ). Экскреция свободного кортизола с мочой без экзогенной стимуляции АКТГ является ненадежным показателем функциональной активности коры надпочечников, поскольку нижняя граница нормы этого показателя и его уровень при патологическом состоянии четко не разграничиваются. Однократное определение уровня кортизола в плазме или суточной экскреции свободного кортизола с мочой тоже дает нечеткие результаты, которые могут привести к ошибке в диагнозе. Однако в условиях тяжелого стресса или шока у больного сниженный уровень кортизола в плазме даже при однократном определении служит весомым указанием на надпочечниковую недостаточность.

Симптомы Аддисоновой болезни: как они проявляются?

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

• аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
• туберкулез надпочечников
• удаление надпочечников
• последствия длительной терапии гормонами
• грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• саркоидоз
• кровоизлияния в надпочечники
• опухоли
• амилоидоз
• синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
• сифилис
• отклонения в генетическом коде
• адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

• Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
• Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
• Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
• Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
• Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

• Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
• Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
• Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

• понижение артериального давления,
• боли в животе,
• рвота
• нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
• Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

• Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
• Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
• В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
• Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
• Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

• Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной бронзовой болезни считается нарушение работы надпочечников, в следствии чего развивается гормональный дефицит.

На данное состояние влияют следующие причины и факторы:

• аутоиммунные поражения надпочечников, часто такая патология может быть наследственной;
• туберкулезный процесс, нередко он затрагивает не только надпочечники, а и другие органы, в частности, органы дыхания;
• оперативное вмешательство в надпочечники;
• затяжная некачественная терапия;
• злокачественные опухоли;
• хронические инфекции и воспалительные процессы;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание;
• стрессовые ситуации;
• вредные привычки.

Симптомы заболевания

Так как гормоны надпочечников воздействуют на многие процессы в организме, клинические симптомы аддисоновой болезни достаточно разнообразны, чаще всего:

1. Происходит видоизменение со стороны кожных покровов. Кожа делается бледной, сухой, истонченной, появляются пигментные пятна на открытых участках и в складках кожи.
2. Нарушается сердечный ритм, наблюдается понижение артериального давления.
3. Помимо этого, наблюдается сбой и половой функции. У представительниц слабого пола нарушается менструальный цикл, у мужчин возникают проблемы с потенцией, снижается половое влечение.
4. Недостаток гормонов, также приводит к неправильной работе желудочно-кишечного тракта. Может прогрессировать гастрит, язвенная болезнь, диарея и пр.

Кроме перечисленных симптомов, недостаточность коры надпочечников, может провоцировать серьезные нарушения нервной системы, ухудшение процесса кровообращения, различные инфекционные недуги, поскольку иммунная система становится ослабленной.

Адреналовые кризы

Самым тяжелым проявлением бронзовой болезни считается адреналовый криз.

В его основе лежит острая недостаточность гормонов надпочечников.

Такое критическое положение может проявляться на фоне серьезных стрессов, кровоизлияния в надпочечники, тромбозе надпочечниковых вен, при полном удалении надпочечников.

Проявляются адреналовые кризы крайне тяжелым состоянием больного, чаще всего это пониженное АД, потеря сознания, сильные головные боли и рвоты, возможные болевые ощущения в животе.

Такое состояние угрожает жизни и требует незамедлительной медицинской помощи.

Диагностика и назначаемые анализы

Основная роль в диагностике болезни Аддисона отводиться лабораторным исследованиям и основывается на жалобах больного.

На основе общего и биохимического анализа крови определяют уровень гормонов надпочечников.

Кроме этого в некоторых случаях требуется инструментальное обследование. Это касается рентгенографии, компьютерной томографии и УЗИ почек, дополнительная диагностика помогает точно определить характер заболевания и степень его распространения.

Для выявления сопутствующих болезней нередко назначают проведение электрокардиограммы и рентгенографии костей черепа, если причина нарушений расположена в гипофизе головного мозга.

Методы терапии

Основная задача врачей в лечении болезни Аддисона заключается в восстановлении функции надпочечников и стабилизации общего кровообращения.

Как правило, специалисты назначают гормональную терапию, включающую прием глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Очень важно при употреблении таких препаратов соблюдать правильное дозирование, поскольку данные средства считаются наиболее противоречивыми.

В связи с этим дозы назначаются строго для каждого больного. Также прием начинают с небольших доз, постепенно их увеличивая.

В тяжелых случаях при прогрессировании адреналовых кризов необходима срочная госпитализация.

Параллельно с данным лечением рекомендуют следить за весом, уровнем артериального давления, сердечным ритмом.

Многие специалисты считают, что добиться полного выздоровления достаточно тяжело, а вот нормализовать состояние больного при помощи лекарственных средств, вполне возможно.

Помимо этого также полагается заниматься лечением сопутствующих недугов. Например, когда болезнь вызвана туберкулезом, то назначают медицинские препараты и различные физиопроцедуры, которые помогают бороться с этой инфекцией.

Строгая диета необходимость

Во время терапии, дабы добиться быстрейшего выздоровления и не провоцировать развитие болезни следует соблюдать специальную диету.

Она значительно поддерживает организм во время недуга, укрепляет иммунитет, позволяет избегать осложнений.

Правильное питание при бронзовой болезни должно состоять из пищи, содержащей большое количество белков, жиров растительного происхождения, легкоусвояемых углеводов.

Для поддержания обмена веществ и укрепления иммунной системы в рационе обязательно должны быть фрукты и овощи, имеющие в своем составе различные виды витаминов, в особенности это касается витамина С и В.

Поэтому нужно включать в питание капусту, яблоки, морковь, фасоль, отвар шиповника, черную смородину и пр.

Мясо, рыбу и овощи лучше всего употреблять в вареном или тушеном виде.

Отказаться следует от продуктов богатых калием, по большей части это касается картофеля, гороха, какао, грибов, шоколада.

Поваренную соль можно употреблять в пищу, но делать это нужно с особой осторожностью, по этому поводу лучше провести консультацию у врача.

Нужно исключить все алкогольные напитки, крепкий чай и кофе. Перед сном не переедать, достаточно, выпить стакан молока или кефира.

Возможные осложнения

Если не заниматься лечением болезни Аддисона, это чревато тяжелыми осложнениями.

Наиболее тяжелым проявлением является аддисонический криз, когда стремительно развивается надпочечниковая недостаточность, которая может привести даже к летальному исходу.

Такое состояние больного требует срочной медицинской помощи.

Профилактические меры

Профилактика при аддисоновой болезни в первую очередь направлена на раннее выявление недуга, предотвращая тем самым

появления надпочечниковой недостаточности.

Многие медики рекомендуют соблюдать сбалансированное питание, избегать психоэмоциональных перенапряжений и тяжелого физического труда. Советуют избегать работы, связанной с нервным перенапряжением, это может привести к истощению надпочечников.

Также полагается уберегать себя от воздействия вирусных и бактериальных инфекций, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни. Для общего укрепления организма можно принимать настойку элеутерококка и прополиса.

Обнаружив малейшие признаки недуга, немедленно обращайтесь к врачу, ведь правильный диагноз может поставить только специалист.

При должном лечении прогноз по поводу данного состояния вполне благоприятный.

Соблюдая необходимые терапевтические меры, специальную диету и ведя здоровый образ жизни, можно попытаться победить болезнь и полностью избавиться от симптомов заболевания.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной бронзовой болезни считается нарушение работы надпочечников, в следствии чего развивается гормональный дефицит.

На данное состояние влияют следующие причины и факторы:

• аутоиммунные поражения надпочечников, часто такая патология может быть наследственной;
• туберкулезный процесс, нередко он затрагивает не только надпочечники, а и другие органы, в частности, органы дыхания;
• оперативное вмешательство в надпочечники;
• затяжная некачественная терапия;
• злокачественные опухоли;
• хронические инфекции и воспалительные процессы;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание;
• стрессовые ситуации;
• вредные привычки.

Симптомы заболевания

Так как гормоны надпочечников воздействуют на многие процессы в организме, клинические симптомы аддисоновой болезни достаточно разнообразны, чаще всего:

1. Происходит видоизменение со стороны кожных покровов. Кожа делается бледной, сухой, истонченной, появляются пигментные пятна на открытых участках и в складках кожи.
2. Нарушается сердечный ритм, наблюдается понижение артериального давления.
3. Помимо этого, наблюдается сбой и половой функции. У представительниц слабого пола нарушается менструальный цикл, у мужчин возникают проблемы с потенцией, снижается половое влечение.
4. Недостаток гормонов, также приводит к неправильной работе желудочно-кишечного тракта. Может прогрессировать гастрит, язвенная болезнь, диарея и пр.

Кроме перечисленных симптомов, недостаточность коры надпочечников, может провоцировать серьезные нарушения нервной системы, ухудшение процесса кровообращения, различные инфекционные недуги, поскольку иммунная система становится ослабленной.

Адреналовые кризы

Самым тяжелым проявлением бронзовой болезни считается адреналовый криз.

В его основе лежит острая недостаточность гормонов надпочечников.

Такое критическое положение может проявляться на фоне серьезных стрессов, кровоизлияния в надпочечники, тромбозе надпочечниковых вен, при полном удалении надпочечников.

Проявляются адреналовые кризы крайне тяжелым состоянием больного, чаще всего это пониженное АД, потеря сознания, сильные головные боли и рвоты, возможные болевые ощущения в животе.

Такое состояние угрожает жизни и требует незамедлительной медицинской помощи.

Диагностика и назначаемые анализы

Основная роль в диагностике болезни Аддисона отводиться лабораторным исследованиям и основывается на жалобах больного.

На основе общего и биохимического анализа крови определяют уровень гормонов надпочечников.

Кроме этого в некоторых случаях требуется инструментальное обследование. Это касается рентгенографии, компьютерной томографии и УЗИ почек, дополнительная диагностика помогает точно определить характер заболевания и степень его распространения.

Для выявления сопутствующих болезней нередко назначают проведение электрокардиограммы и рентгенографии костей черепа, если причина нарушений расположена в гипофизе головного мозга.

Методы терапии

Основная задача врачей в лечении болезни Аддисона заключается в восстановлении функции надпочечников и стабилизации общего кровообращения.

Как правило, специалисты назначают гормональную терапию, включающую прием глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Очень важно при употреблении таких препаратов соблюдать правильное дозирование, поскольку данные средства считаются наиболее противоречивыми.

В связи с этим дозы назначаются строго для каждого больного. Также прием начинают с небольших доз, постепенно их увеличивая.

В тяжелых случаях при прогрессировании адреналовых кризов необходима срочная госпитализация.

Параллельно с данным лечением рекомендуют следить за весом, уровнем артериального давления, сердечным ритмом.

Многие специалисты считают, что добиться полного выздоровления достаточно тяжело, а вот нормализовать состояние больного при помощи лекарственных средств, вполне возможно.

Помимо этого также полагается заниматься лечением сопутствующих недугов. Например, когда болезнь вызвана туберкулезом, то назначают медицинские препараты и различные физиопроцедуры, которые помогают бороться с этой инфекцией.

Строгая диета необходимость

Во время терапии, дабы добиться быстрейшего выздоровления и не провоцировать развитие болезни следует соблюдать специальную диету.

Она значительно поддерживает организм во время недуга, укрепляет иммунитет, позволяет избегать осложнений.

Правильное питание при бронзовой болезни должно состоять из пищи, содержащей большое количество белков, жиров растительного происхождения, легкоусвояемых углеводов.

Для поддержания обмена веществ и укрепления иммунной системы в рационе обязательно должны быть фрукты и овощи, имеющие в своем составе различные виды витаминов, в особенности это касается витамина С и В.

Поэтому нужно включать в питание капусту, яблоки, морковь, фасоль, отвар шиповника, черную смородину и пр.

Мясо, рыбу и овощи лучше всего употреблять в вареном или тушеном виде.

Отказаться следует от продуктов богатых калием, по большей части это касается картофеля, гороха, какао, грибов, шоколада.

Поваренную соль можно употреблять в пищу, но делать это нужно с особой осторожностью, по этому поводу лучше провести консультацию у врача.

Нужно исключить все алкогольные напитки, крепкий чай и кофе. Перед сном не переедать, достаточно, выпить стакан молока или кефира.

Возможные осложнения

Если не заниматься лечением болезни Аддисона, это чревато тяжелыми осложнениями.

Наиболее тяжелым проявлением является аддисонический криз, когда стремительно развивается надпочечниковая недостаточность, которая может привести даже к летальному исходу.

Такое состояние больного требует срочной медицинской помощи.

Профилактические меры

Профилактика при аддисоновой болезни в первую очередь направлена на раннее выявление недуга, предотвращая тем самым

появления надпочечниковой недостаточности.

Многие медики рекомендуют соблюдать сбалансированное питание, избегать психоэмоциональных перенапряжений и тяжелого физического труда. Советуют избегать работы, связанной с нервным перенапряжением, это может привести к истощению надпочечников.

Также полагается уберегать себя от воздействия вирусных и бактериальных инфекций, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни. Для общего укрепления организма можно принимать настойку элеутерококка и прополиса.

Обнаружив малейшие признаки недуга, немедленно обращайтесь к врачу, ведь правильный диагноз может поставить только специалист.

При должном лечении прогноз по поводу данного состояния вполне благоприятный.

Соблюдая необходимые терапевтические меры, специальную диету и ведя здоровый образ жизни, можно попытаться победить болезнь и полностью избавиться от симптомов заболевания.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.