Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры,
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров, клизма не помогает справиться с проблемой,
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника,
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм,
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни,
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Мутация ДНК — основная причина развития болезни Гиршпрунга

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга. Существует перечень наиболее вероятных причин:

• в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК,
• наследственный фактор,
• у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек,
• высокий показатель радиации,
• синдром Дауна,
• патология эндокринной системы у будущей матери.

Признаки заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

• «лягушачий» живот, распластанный,
• сильный метеоризм,
• запор,
• низкое размещение пупка,
• рвота,
• очень редко диарея,
• у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

• сильные боли в животе спазматического характера,
• образование большого скопления газов,
• развитие очень большого живота,
• патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания,
• скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота,
• при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации,
• самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной,
• анемия,
• частые рвоты,
• воспаление толстой кишки, ее слизистой,
• вкрапления крови в каловых массах,
• задержка роста,
• дисбактериоз,
• задержка физического, психического развития.

Диагностика

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Возможные осложнения

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

• энтероколит,
• острая инфильтрация,
• формирование абсцессов в стенке кишки,
• перитонит.

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

• клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс,
• диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания, если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом, у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты,
• лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

• одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон,
• двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

(Пока оценок нет)

Загрузка...

Причины возникновения

Основные причины, которые влияют на возникновение и развитие патологии Гиршпрунга, это наследственный фактор и врожденное отклонение. Многие медицинские и научные исследования указывают на влияние следующих факторов:

1. Как известно, с 5 по 12 неделю происходит формирование нервных скоплений у плода, что необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Иногда этот процесс прерывается из-за многочисленных факторов, что, в свою очередь, приводит к образованию патологии.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Наследственная предрасположенность.

Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько основных стадий, а именно на ряд следующих форм:

1. Компенсированная форма выявляется врачами с первых дней после рождения и без малейших проблем устраняется при помощи специальных очистительных клизм.
2. Субкомпенсированная стадия, которая проявляется ухудшением состояния больного. При данной форме очистительные клизмы не имеют какого-либо эффекта. Со временем у пациента возникает одышка, боль и тяжесть внизу живота, а также ярко выраженное нарушение обмена веществ.
3. Декомпенсированная форма, которая выражается в виде метеоризма и ощущения тяжести внизу живота. Слабительные препараты и специальные клизмы не приносят желаемого результата, а лишь только усугубляют ситуацию. Под влиянием ряда различных факторов происходит образование острой кишечной непроходимости.
4. Острая стадия данной патологии проявляется у новорожденных в виде низкой проходимости кишечника, которая в большинстве случаев является врожденным фактором.

Если родители заметили какие-либо отклонения и нарушения в состоянии здоровья своего малыша, нужно немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение. Ведь чем раньше будет установлен правильный диагноз и начато соответствующее лечение, тем больше шансов на благоприятный исход от проведенных процедур. Помимо вышеперечисленного, необходимо помнить, что любое самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям, в том числе и к летальному исходу.

Поэтому для того чтобы уберечь собственного ребенка от подобного заболевания, при появлении первых симптомов необходимо срочно обратиться за консультацией к специалистам.

Симптоматика заболевания

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Это явление связано с отличием в строении и функционировании организма. В медицине принято разделять симптоматику заболевания на две стадии:

• ранние симптомы;
• поздние признаки.

К наиболее распространенным ранним симптомам, которые присутствуют при данной патологии, можно отнести следующие:

• образование длительных запоров;
• метеоризм;
• увеличение размеров живота.

Что касается поздних признаков, то к ним относятся:

• анемия;
• гипотрофия;
• частичная или полная деформация грудной клетки;
• образование каловых камней.

В отличие от детей взрослые, подвергшиеся подобной болезни, имеют несколько иные признаки проявления патологии. Например:

1. Отсутствие самостоятельной дефекации с детских лет. Зачастую такие больные злоупотребляют слабительными препаратами и специальными очистительными клизмами, что может привести к некоторым осложнениям и образованию различных заболеваний.
2. Метеоризм.
3. Частые и сильные боли в животе, напрямую зависящие от продолжительности запора.

Чаще всего первые симптомы заболевания проявляются с первых лет жизни или же в подростковом возрасте. К признакам подобного заболевания у малышей можно отнести рвоту с желчью, запоры, диарею или же отсутствие мекония (первородного кала). У детей с болезнью Гиршпрунга может с возрастом деформироваться грудная клетка, наблюдаться отставание в росте или развитии и проявляться склонность к продолжительным запорам.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить правильный диагноз, специалисту нужно провести первичный осмотр больного и подробно ознакомиться с анамнезом. После завершения осмотра лечащий врач назначает ряд необходимых диагностических процедур:

1. Сбор анамнеза, который помогает выявить, страдал ли кто-то еще в семье от подобной патологии.
2. Ректальное исследование, выявляющее пустую ампулу прямой кишки даже при длительном и болезненном запоре.
3. Ректороманоскопия необходима для визуальной оценки нарушений и возможных отклонений. Помимо вышеперечисленных факторов, данная процедура позволяет выявить наличие каловых камней и рассмотреть суженные дистальные отделы.
4. Колоноскопия или биопсия, которая, в свою очередь, позволяет детально изучить кусочек ткани, чтобы определить неправильное развитие или же отсутствие нервных сплетений.
5. Аноректальная манометрия – это специальное исследование, которое разрешает измерить давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
6. УЗИ кишечника.
7. Рентгенодиагностика, которая является последним способом окончательного подтверждения диагноза. Процедура состоит из проявления специальных факторов, которые позволяют более детально рассмотреть изменения рельефа слизистой, наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки.

После проведения диагностических исследований и получения результата назначается соответствующее лечение. Сам процесс лечения состоит из ряда процедур, действие которых направлено на устранение нарушений и восстановление нормальной работы организма человека. При полном соблюдении всех назначений специалиста, больной достигает положительно результата лечения значительно быстрее, чем при частичном выполнении процедур, указанных в больничной карточке.

Операция при подобной патологии необходима для того, чтобы устранить нарушения путем полного удаления аганглионарной области, для расширения отделов и сохранения функционирующей части толстой кишки человека. Существует несколько разновидностей операций, и выбор напрямую зависит от следующих факторов: возраст пациента, стадия и форма заболевания.

Лечение заболевания

Как уже упоминалось ранее, процесс лечения является комплексным и направленным на полное устранение нарушений и отклонений в работе человеческого организма. Для того чтобы лечение было эффективным, необходимо точно следовать указаниям лечащего специалиста и ни в коем случае не заниматься самолечением. Иначе это может привести к появлению каких-либо последствий и негативно повлиять на ослабленный организм. Врачи настоятельно рекомендуют при возникновении первых же симптомов немедленно обратиться за консультацией в медицинское учреждение.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей требует немедленного и правильного лечения, которое включает в себя такие процедуры, как:

1. Составление и придерживание индивидуальной диеты. Диета при подобной патологии должна полностью исключать все мучные и жирные продукты, так как они плохо усваиваются и перевариваются кишечником. Ежедневный рацион включает в себя фрукты, овощи, кисломолочные продукты и те продукты питания, которые не вызывают газообразование.
2. Стимуляция перистальтики специальным массажем под наблюдением лечащего врача.
3. Лечебная гимнастика.
4. Физиотерапевтические методы лечения.
5. Применение очистительных клизм и слабительных препаратов. В некоторых случаях допускается принятие слабительных чаев и трав.
6. Внутривенные инфузии белковых препаратов.
7. В некоторых случаях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Курс реабилитации

После хирургического вмешательства больному необходимо пройти курс реабилитации, который может длиться от 3 до 6 месяцев. Все зависит от возраста пациента и типа операции. Во время реабилитации может происходить непроизвольное отделение каловых масс или небольшие задержки стула. В случае длительных запоров специалисты проводят более интенсивную терапию.

Во время реабилитационного периода необходимо придерживаться активного образа жизни и правильного питания. Диета должна быть сбалансированной, меню должно содержать все необходимые организму витамины. Через некоторое время больной начинает самостоятельно ходить в туалет и лечение подходит к своему завершению. Врачи настоятельно рекомендуют в целях профилактики и предупреждения различных заболеваний регулярно проходить обследования и посещать медицинское учреждение. Ведь залог полноценной жизни – это полностью здоровый организм.

Причины болезни Гиршпрунга

Отсутствие или частичная неполноценность иннервации приводят к серьезным проблемам в развитии кишечника.

Причины болезни Гиршпрунга кроются в генетической предрасположенности, т.е. имеют наследственную зависимость. По результатам исследований установлено, что виновна в развитии заболевания мутация в 10 хромосоме.

Несвоевременно выявленный диагноз провоцирует острые воспаления в кишечнике, в результате чего может развиться тотальная форма болезни Гиршпрунга, которая часто приводит к летальному исходу.

Патогенез заболевания

Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.

При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.

Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.

Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.

Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.

Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.

Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.

Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга

К основным клиническим проявлениям заболевания относятся стабильные запоры, тошнота и рвота от переизбытка масс в кишечнике, «лягушачий живот». Возникают боли и вздутие живота, скопление газов.

Более поздние признаки болезни проявляются в деформации грудной клетки, анемии, гипотрофии, образовании каловых камней и соответствующей интоксикацией.

В связи с тем, что аганглиозный участок толстой кишки выполняет функцию стеноза, выше него образуется увеличение кишки с накоплением каловых масс. Поэтому при обследовании пациента пальпацией обычно обнаруживаются их скопления. Причем, чем больше в протяженности пораженный участок, тем ярче выражены симптомы заболевания. Отсутствие иннервации на всей протяженности толстой кишки определяется как тотальная форма болезни Гиршпрунга. При этом возможна патология и части тонкой кишки.

У младенцев симптомы болезни выражаются задержкой выделения в первые двое суток от рождения мекония – первичного кала, состоящего из продуктов переработки кишечника во время внутриутробного периода. В некоторых случаях первые симптомы болезни Гиршпрунга могут появиться только после отнятия от груди или вначале прикорма.

Симптомы болезни Гиршпрунга похожи на признаки кишечной непроходимости, и при неверно установленном диагнозе может разиться воспаление толстой и тонкой кишки - энтероколит, приводящий к тяжелой диарее. Такие случаи не часты, но все же, встречаются в медицинской практике.

Наиболее тяжелой считается тотальная форма болезни Гиршпрунга.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводятся исследование кишечника с использованием контрастных веществ во время рентгенографии и биопсии толстой кишки. Обычно этих обследований довольно для определения места расположения патологии и степени развития болезни.

В сомнительных или тяжелых случаях для диагностики болезни Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия и ультразвуковое обследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.

Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.

Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.

При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.

В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.

На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.

Послеоперационный период при болезни Гиршпрунга           

Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.

Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.

При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.

Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.

Рекомендуется использование лечебной физкультуры.

В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.

Описание болезни

Работа гладкой мускулатуры кишечника регулируется нервными узлами (ганглиями), расположенными в его стенках. Если по каким-то причинам этих сплетений мало или они отсутствуют, то пораженный участок кишки не функционирует. Нарушается процесс переваривания пищи, каловые массы выходят с трудом:

• Появляются стойкие запоры (по несколько дней), иногда дефекация возможна лишь с помощью клизмы.
• Неактивный участок кишки растягивается из-за скопления в нем фекалий, нередко до 10-15 см.
• Пища плохо переваривается, что ведет к недостаточному снабжению организма полезными веществами.
• Гнилостные процессы могут сталь причиной дисбактериоза и бактериальной инфекции.

В таких случаях говорят об аганглиозе или болезни Гиршпрунга, получившей свое название в честь датского врача, который впервые описал аномалию в 1988 году. Патология диагностируется чаще у новорожденных – 90% от числа заболевших. При этом у каждого пятого младенца есть сопутствующие расстройства нервной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем, пищеварительных органов, хромосомные нарушения (болезнь Дауна).

Иногда патология выявляется у подростков, обычно при обследованиях по поводу других кишечных проблем. В основном болеют мальчики.

Общие симптомы

Главным признаком болезни является длительный запор, наблюдаемый с раннего возраста. С отсутствием самостоятельной дефекации приходится справляться клизмами и слабительными. К другим симптомам относятся:

• периодические боли в средней и нижней частях живота;
• вздутие живота, избыточное образование газов;
• твердые фекалии, изредка – жидкий стул;
• признаки интоксикации из-за застойных явлений в кишечнике;
• мальабсорбция – плохие всасывание и транспорт полезных веществ;
• анемия, гиповитаминоз, частые кишечные инфекции;

Иногда присутствует гетерохромия – неодинаковая пигментация радужной оболочки одного глаза. Появляется в результате нарушенной выработки меланина.

Выраженность симптоматики отличается для разных форм и стадий аганглиоза. Чем меньше нервных узлов сохраняется в стенках кишечника, тем сложнее бороться с заболеванием.

Формы болезни

Симптомы и лечение патологии зависят от локализации и размеров аганглиозных участков. Выделяют пять анатомических форм болезни:

1. Ректальная. Диагностируется в 1/4 случаев и хорошо поддается лечению. При этой форме поражается короткий промежностный сегмент прямой кишки или небольшая часть ее ампулы (расширенного отдела на уровне крестца).
2. Ректосигмоидальная – 70% случаев. Неподконтрольными нервным волокнам оказываются участки сигмовидной и прямой кишок. Запоры появляются уже в первые недели жизни. Фекалии скапливаются в большом количестве, вызывая вздутие («лягушачий» живот), метеоризм и постоянную боль.
3. Сегментарная. Составляет всего 1,5% от числа больных. Не иннервированные участки кишечника чередуются со здоровыми. Проявления симптоматики различаются в зависимости от протяженности поражений. Запоры могут как кратковременными, так и упорными – вплоть до невозможности самостоятельной дефекации.
4. Субтотальная. Отличается тяжелым течением с поражением левой или правой стороны кишечника. Встречается редко – в 3% случаев. Диета, слабительные и клизмы помогают на короткое время, затем симптомы аганглиоза становятся ярко выраженными. Хирургического вмешательства избежать невозможно.
5. Тотальная. Характеризуется отсутствием иннервации всего толстого, а иногда и части тонкого кишечника. Стойкие запоры и вздутие живота у новорожденных наблюдаются с первых дней жизни. На снимке рентгенограммы четко видны признаки непроходимости.

Тотальный аганглиоз развивается крайне редко – 0,5% от всех случаев патологии. Если не сделать экстренную операцию, младенцам грозит смертельный исход.

Стадии заболевания

При выборе метода терапии, лечащему врачу необходимо оценить, на каком этапе развития находится патологический процесс. В клинической практике отмечают три стадии болезни Гиршпрунга:

1. Компенсированная. Характерна для ректальной формы аганглиоза. Запоры могут разрешаться самостоятельной дефекацией, хороший эффект дают очистительные клизмы. У грудных детей симптомы усиливаются при переходе на искусственное или смешанное питание. При должном уходе за ребенком, его состояние остается удовлетворительным, нет признаков авитаминоза, анемии и задержки развития.
2. Субкомпенсированная. Запоры становятся длительными, самочувствие ребенка ухудшается. Обычные клизмы не приносят значительного облегчения, их заменяют сифонными. Но есть возможность вернуться в стадию компенсации, если назначено адекватное лечение.
3. Декомпенсированная. Состояние тяжелое, ребенку требуются частые клизмы. Развивается кишечная непроходимость, падает гемоглобин в крови, резко снижается вес.

Декомпенсированная болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется остро – газы и меконий не отходят, живот вздут, характерна обильная рвота с примесями фекалий и желчи.

Вторая и третья стадии больше характерны для ректосигмоидальной, субтотальной и тотальной форм аганглиоза.

Профилактика

Поскольку болезнь является генетически обусловленной, специфических мер профилактики на сегодняшний день не существует. На протяжении жизни необходимо соблюдать диету, богатую растительной клетчаткой, заниматься посильными видами спорта – плаванием, бегом, лечебной физкультурой. Полезны асаны йоги, выполняемые под руководством специалиста.

Женщинам, вынашивающим ребенка, нужно внимательно относится к своему здоровью, особенно в первый триместр беременности. Если в семейном анамнезе присутствуют патологии кишечника, следует сообщить об этом гинекологу и потребовать направление на дополнительные генетические исследования. Своевременная диагностика и оперативное лечение болезни – залог полного выздоровления ребенка и лучшая профилактика серьезных осложнений.