Болезнь Такаясу: виды, причины, симптомы и лечение синдрома дуги аорты

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) - это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет). Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет. Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встречается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.Общие симптомы:

• головная боль

• слабость

• артралгии

• лихорадка

• потеря веса

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

• шум над сонной артерией (80%)

• разница в АД на между обеими руками (45-69%)

• перемещающаяся хромота (38-81%)

• боль в проекции сонной артерии (13-32%)

• гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)

• регургитация на аортальном клапане (20-24%)

• синдром Рейно (15%)

• другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

• головная боль (50-70%)

• нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий

• инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

• судороги (0-20%)

Кожные проявления

• узловатая эритема (6-19%)

• подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента. Гистологическая картина: на ранних стадиях - гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)
1. Первые проявления в возрасте младше 40 лет
2. Хромота
3. Слабый пульс на плечевых артериях
4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками
5. Шум над подключичной артерией или аортой
6. Изменения при артериографии
Необходимо наличие, по меньшей мере, трех из данных пяти критериев.

Лечение

Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:

• Системные проявления: лихорадки, артралгии
• Повышение СОЭ
• Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда - перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
• Типичные ангиографические признаки (см. выше).

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

• Метотрексат - 7,5-25 мг/кг в неделю
• Азатиоприн - 1-2 мг/кг/сут
• Циклофосфамид - 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.

Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:

• стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
• стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
• перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
• ишемия головного мозга
• тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

Острая фаза

В отличие от других ревматологических заболеваний болезнь Такаясу не имеет специфических маркеров.

• Клинический анализ крови показывает увеличение СОЭ, повышение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов, умеренное снижение количества эритроцитов.
• Биохимическое  исследование крови повышение концентрации С-реактивного белка (показатель воспаления), повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия (указание на поражение печени), поликлональная гиперглобулинемия (говорит о наличии острого или хронического инфекционного процесса).
• ЭКГ и ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием для выявления воспаление створок сердечных клапанов с поражением митрального и/или аортального клапана.
• Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов для выявления поражений сосудов (если они уже имеются в острой фазе).
• Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в сочетании с позитронно-эмиссионной томографией является золотым стандартом диагностики неспецифического аортоартериита. Эти методы позволяют визуализировать воспаление аорты и сосудов, что является доказательством наличия именно этого заболевания. Эти же методы позволят провести дифференциальную диагностику с другими васкулитами – узелковым периартериитом и гигантоклеточным артериитом.

Хроническая фаза

• Измерение АД на руках и на ногах. При поражении брюшного отдела аорты давление в кровеносных сосудах голеней будет ниже, чем в сосудах предплечий. При сужении в грудном отделе наоборот. Разница в АД, измеряемом на руках и ногах, может достигать более 10 мм.рт.ст.
• Общий анализ крови развернутый, биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, иммуноглобулины Ig A, M, G) для определения тяжести процесса и выявления осложнений со стороны внутренних органов.
• ЭКГ выявляет признаки увеличения сердечной мышцы.
• ЭхоКГ обнаруживает признаки увеличения сердечной мышцы и  расширения полостей сердца, признаки недостаточности митрального и/или аортального клапанов сердца.
• Ультразвуковая допплерография выявляет признаки выраженного поражения сосудов: утолщения стенок, сужений, аневризм, тромбов.
• Ангиография подтверждает патологию аорты.

Какие симптомы должны насторожить

 Острая фаза

• Повышение температуры тела в пределах 37,1-38° C или внезапный короткий подъем температуры выше 38° C
• Усталость и слабость
• Боль в мышцах и суставах
• Головные боли
• Ночная потливость
• Потеря веса
• Отек и боль в суставах
• Сыпь различной формы и окраски
• Узловатая эритема (плотные узелки красного и фиолетового цвета) на коже.

Хроническая фаза

• Повышенная слабость в руках, отсутствие пульса, онемение пальцев   свидетельствует сужение артерий.
• Перемежающая хромота, боли в ногах при нагрузке свидетельствуют об окклюзии  подвздошных и бедренных артерий.
• Боль в животе, боль в спине при поражении артерий, кровоснабжающих органы живота и спину.
• Головные боли, головокружение, обмороки при поражении артерий, кровоснабжающих головной мозг.

Как это лечится

Основная цель лекарственного лечения направлена на подавление патологических реакций иммунитета, которые лежат в основе заболевания.

Лечение подбирается сугубо индивидуально, с учетом общих принципов:

• Сначала короткий курс агрессивной терапии гормональными препаратами для достижения ремиссии.
• Далее — поддержание ремиссии при помощи длительного, до 2 лет, приема иммуносупрессантов.
• Если лечение оказалось эффективным, то иммуносупрессанты и гормонотерапия отменяются. К ним вновь прибегают для лечения рецидивов (в случае их возникновения).
• В случае неэффективности лечения назначаются генно-инженерные биологические препараты.

Дополнительно назначают препараты для симптоматического лечения:

• Препараты, которые расширяют кровеносные сосуды (вазодилататоры),
• Средства для снижения артериального  давления.
• Средства, предотвращающие образование тромбов (аспирин или антикоагулянты).
• Болеутоляющие препараты (нестероидные противовоспалительные средства)

До 70% больных болезнью Такаясу имеют показания для хирургического лечения. Самым лучшим долгосрочным результатом обладает аортокоронарное шунтирование.

Оперативное вмешательство проводится вне фазы обострения при

• Сужении и хроническом нарушении проходимости крупных артерий
• Аневризме аорты (выпячивание стенки из-за истончения и растяжения)
• При выраженном нарушении кровообращения в конечностях (перемежающейся хромоте)
• Сужении почечной артерии и развитии почечной гипертензии

Как с этим жить

Всем детям с диагнозом  болезнь Такаясу оформляется инвалидность, что подразумевает льготное лекарственное обеспечение.

Если ребенок получает генно-инженерные биологические препараты, то он должен учиться дома.  А если он посещает школу, то ему противопоказано заниматься физкультурой в общей группе. Занятия лечебной физкультурой возможны только в стадии ремиссии,  со специально обученным специалистом.

Противопоказаны:

• Вакцинация
• Ведение гамма-глобулина (возможно только по жизненным показаниям)
• Пребывание на солнце
• Смена климата
• Переохлаждение (в том числе купание в водоемах)
• Физические и психические травмы

Необходимо постоянное наблюдение врача-ревматолога (посещение не реже одного раза в месяц) для контроля заболевания и побочных эффектов лечения.

Взрослые больные с диагнозом синдрома дуги аорты (Такаясу) признаются инвалидами, если есть серьезные нарушения кровообращения или хроническая артериальная недостаточность. Каждый случай рассматривается отдельно в региональных органах здравоохранения. С приобретением нужных препаратов могут помочь благотворительные фонды.

Так как основной причиной смерти при болезни Такаясу являются традиционные сердечно-сосудистые осложнения (артериальная гипертензия, тромбозы), их необходимо свести к минимуму. Назначаются препараты для снижения артериальной гипертензии, статины нормализации уровня холестерина и препараты, предотвращающие тромбозы.

Полезные ресурсы

Сайт Организации по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) и Европейского общества педиатрической ревматологии (PRES), на русском языке.

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/9/%D0%A0%D0%95%D0%94%D0%9A%D0%98%D0%95-%D0%A4%D0%9E%D0%A0%D0%9C%D0%AB-%D0%AE%D0%92%D0%95%D0%9D%D0%98%D0%9B%D0%AC%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%9F%D0%95%D0%A0%D0%92%D0%98%D0%A7%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%A1%D0%98%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%9C%D0%9D%D0%AB%D0%A5-%D0%92%D0%90%D0%A1%D0%9A%D0%A3%D0%9B%D0%98%D0%A2%D0%9E%D0%92

Форум по медико-социальной экспертизе http://www.invalidnost.com/forum/2-883-1#10499

Лига защиты прав пациентов http://ligap.ru/

Куда обратиться

• Национальный научный центр здоровья детей Министерства здравоохранения Российской Федерации, ревматологическое отделение http://nczd.ru/department/24h-clinic/ot-revm/
• Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой http://rheumatolog.ru
• Детская клиническая больница при Санкт-Петербургском Государственном Педиатрическом Университете Минздрава России http://gpmu.org/treatment/about/
• ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница» МЗ Республики Башкортостан, https://www.ufardkb.ru/
• Живой. Фонд помощи взрослым https://livefund.ru/about/
• Русфонд  https://www.rusfond.ru/

Что такое синдром Такаясу – особенности развития патологии и причины

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами. В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Иммунная система на подобные раздражители отвечает высвобождением макрофагов, что накапливаются в сосудистых стенках и приводят к гранулематозным воспалительным процессам. Кроме того, диаметр такого сосуда сужается, что чревато появлением тромбов.

Завершающей стадией неспецифического аортоартериита являются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов: эластичный каркас аорты и ее ветвей разрушается, и заменяется на соединительную ткань.

Видео: Синдром Такаясу

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

• I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
• II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
• III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
• IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

• Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
• Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
• Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

1. Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

• Нестабильные показатели температуры тела.
• Частая утомляемость.
• Необъяснимая потеря в весе.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

2. Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

• Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
• Сложности с координацией движений.
• Регулярные боли в зоне крупных суставов.
• Нарушения памяти.
• Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Признаки и симптомы неспецифического аортоартериита – как вовремя распознать патологию?

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс:

1. Нарушения в функционировании дуги аорты сказываются на качестве кровообращения в этой области. Пульс в зоне поражения не прощупывается, а артериальное давление снижено. Человеку сложно переносить физические нагрузки. В левой либо правой части тела присутствуют боли.
2. Вовлечение в болезнетворный процесс сонной и позвоночной артерий проявляется сбоями в работе центральной нервной системы. Больному постоянно хочется спать, он быстро устает и жалуется на постоянный упадок сил. На фоне развития ишемии мозга происходит кратковременная потеря памяти, неспособность концентрировать внимание на чем-либо, нередко случаются обмороки. Работоспособность больного существенно снижается. Проблемы со зрением, а также полная его потеря свидетельствуют о поражении зрительного анализатора.
3. Дегенеративные изменения восходящей аорты нередко заканчиваются инфарктом миокарда. Кроме того, у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, одышка, сбои в сердцебиении, болевыми ощущениями в районе сердца.
4. Деформация брюшного отдела аорты чревата нарушением походки (в ряде случаев возможна хромота), а также болью в ногах. Поражение кровеносной сетки почек негативно отображается на работе мочевыделительной системы: в моче нередко имеются кровяные примеси, белок. Намного реже диагностируют тромбоз почек.
5. Сбои в функционировании легочной артерии при рассматриваемом недуге могут проявляться кашлем (иногда с кровью), болью в груди, одышкой.

Особенности диагностики синдрома Такаясу

Поводом для диагностирования рассматриваемого недуга является наличие у пациентов минимум 3-х критериев:

• Возраст не более 40 лет.
• Разница от 10 мм.рт.ст. и выше в показаниях артериального давления между правой и левой плечевыми артериями.
• Слабый пульс либо полное его отсутствие на правой/левой руке.
• Шумы в брюшной аорте и/или подключичной артерии.
• Перемежающаяся хромота у больного.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Лабораторная проверка состоит из следующих анализов:

1. Общий анализ крови и мочи. Уровень СОЭ и лейкоцитов будет повышен. Подобное явление свидетельствует о развитии воспалительных реакций в организме. В некоторых случаях, если деформации затрагивают почечные артерии, в моче будет присутствовать белок и лейкоциты.
2. Биохимический анализ крови. Доктора будет интересовать уровень белков: гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и пр.
3. Иммунологическое тестирование крови. Главными объектами исследования выступают иммуноглобулины и HLA-антигены.

Инструментальная диагностика состоит из следующих мероприятий:

• 

  УЗИ сосудистых ветвей аорты помогает изучить состояние указанных сосудов и качество кровотока в них.

• Ангиография. Дает возможность выявить места нарушения проходимости сосудов. Этот метод требует введения окрашивающего вещества.
• ЭКГ. Помогает протестировать работу миокарда.
• Рентгенография грудной клетки. Необходима для подтверждения/исключения факта патологических изменений в легких.
• ЭЭГ головного мозга и реоэнцефалография способствуют установлению соответственно уровня мозговой активности и качества мозгового кровообращения.
• Биопсия внутренней стенки сосуда для определения воспалительных реакций.

Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

На начальных этапах, при активных воспалительных процессах, делают выбор в пользу медикаментозной терапии.

Выбранная группа препаратов должна решать следующие задачи:

1. Максимально купировать воспалительные процессы.
2. Восстанавливать нормальную циркуляцию крови, а также устранять последствия, связанных с ишемическими обострениями.
3. Нормализовать уровень артериального давления.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон. Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат. От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

• Особое внимание следует уделить лечению артериальной гипертензии. Сложности здесь возникают еще на моменте стандартного измерения артериального давления: из-за рассматриваемой патологии сведения могут быть ложными. Поэтому все измерения осуществляют на ногах.
• Кроме того, чтобы предупредить тромбообразование, больным назначают пить препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота.
• Описанное выше лечение дополняется также экстракорпоральной гемокоррекцией, которая призвана очищать кровь от патологических агентов, что провоцируют развитие болезни Такаясу. Данная лечебная методика осуществляется посредством таких процедур, как плазмаферез, каскадная фильтрация крови, криоаферез и пр.

В том случае, если развились сосудистые обострения, проводится хирургическое вмешательство.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

1. Сильное сужение артерий сердца, что вызвало ишемию сердечной мышцы.
2. Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
3. Жалобы на перемежающуюся хромоту.
4. Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
5. Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
6. Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Выделяют следующие виды хирургических манипуляций по поводу лечения указанной патологии

• Обходное шунтирование. Заключается в установлении синтетических протезов либо аутовенны с целью создания обходного маршрута кровотока. Один конец такой конструкции соединяют с аортой, другой – с пораженной артерией.
• Чрескожная ангиопластика. Инвазивное вмешательство проводится на различных секциях аорты с целью их реконструкции либо резекции. Подобная процедура весьма опасна для жизни оперируемого.
• Эндартерэктомия. Видоизмененная область интимы, вместе с облитерирующими массами удаляется, после чего оперирующий ушивает аортотомическое отверстие.

Хирургическое лечение рассматриваемого недуга не проводят при следующих состояниях:

1. Воспалительные явления, протекающие в острой форме. В подобной ситуации сначала проводят медикаментозное лечение, нацеленное на купирование воспаления.
2. Инфаркт миокарда либо инсульт. После указанного патологического явления должно пройти минимум 3 месяца, прежде чем положить пациента на операционный стол.
3. Почечная недостаточность.
4. Болезнетворные процессы в кровяном русле.
5. Сахарный диабет, что сопровождается сильными обострениями.
6. Облитерация сосудов в местах отхождения.

Осложнения неспецифического аортоартериита и прогноз выздоровления

Адекватное лечение рассматриваемого недуга на ранних стадиях может избавить больного от необходимости хирургического вмешательства.

В тех случаях, когда синдром Такаясу приобретает хроническую форму, ремиссия – крайне редкое явление, а прогнозы на выживание менее оптимистичны (не более 5 лет).

В зависимости от участка поражения, обострения могут быть самыми различными:

• Серьезные нарушения в функционировании сердца, что приводят к инфаркту либо сердечной недостаточности.
• Инсульт.
• Полная утрата зрения.
• Почечная недостаточность.

Оцените -

Как была выявлена болезнь?

Сходные болезни с неспецифическим аортоартериитом описывались больше 250 лет назад. Врачи проводили исследования тканей аорты у больных, которые страдали при жизни отсутствием на руках пульса. При этом определялось расширение аортальной дуги, а также сужение дальних ее отделов. Внутренние слои содержали скопления кальция. Хирург Савори из Лондона наблюдал за молодой женщиной, у которой отсутствовал пульс в сосудах рук, краниальных и шейных артериях в течение пяти лет. Постепенно у нее появились обморочные состояния, и пациентка умерла. Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур. Не было аневризматических артериальных расширений. Детальное исследование заболевания осуществил окулист Такаясу из Японии, который обнаружил на глазном дне женщины два анастомоза между венулами и артериолами вокруг диска нерва в глазу. При этом пациентка обращалась к специалистам, жалуясь на резкую слабость, во время обследования обнаружилось отсутствие на сосудах рук пульсации.

Какова локализация болезни Такаясу?

Механизм зарождения неспецифического аортоартериита

Подобно большинству заболеваний, сопровождаемых аутоиммунной реакцией организма на собственные ткани, установить точную причину и, собственно, провоцирующий фактор болезни Такаясу не удается в большинстве случаев. Имеются только сведения о возможном влиянии следующих причин: наличие у пациента определенного набора генов (они при этом имеют различия по географическим регионам); перенесенные тонзиллит или туберкулез; склонность человека к аллергической реакции.

Процесс воспаления в стенках аорты появляется после отложения иммунных комплексов, наблюдается повышение содержания в крови лимфоцитов и иммуноглобулинов. Заболевание характеризуется стадийностью: в среднем слое вначале появляются скопления больших многоядерных клеток и незрелых лимфоцитов. В дальнейшем воспалительный очаг прорастает соединительной тканью, мышечные эластичные волокна подвергаются разрушению, средняя и внутренняя оболочка становятся толще, на стенках закрепляются тромбы. На конечном этапе появляются выраженное повышение плотности стенок аорты и артерий и склерозирование, их просвет сужен в любое время, низкая способность к растяжению.

Читайте также:  Тонометр "АНД": комплектация, преимущества и инструкция

Первая стадия при этом протекает без симптомов, она незаметна и для врача, и для пациента, а признаки появляются в то время, когда диагностируется необратимое сосудистое сужение и недостаточное насыщение тканей кровью. Развитие третьей фазы происходит даже при кортикостероидном лечении.

Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу?

Признаки проявления синдрома

Для острого периода аортоартериита неспецифического характерны симптомы интенсивного процесса воспаления. К ним относятся: внезапная слабость, высокая температура с приливами пота в ночное время; общее недомогание; исхудание и отсутствие аппетита; понижение давления и пульса на одной руке; слабость и боли в плече и предплечье, которые усиливаются при физической активности.

В такое время диагноз определяется очень редко, поскольку, если не сравнить пульс и давление на обеих руках, клиническую картину нельзя отличить от любой инфекции. Симптомы болезни Такаясу в полном объеме проявляются через семь лет. В первую очередь открываются проявления артериальной недостаточности, вызванной сужением с двух сторон артерий, которые ответвляются от дуги аорты. Симптомов процесса воспаления на данном этапе нет, преобладает тканевое кислородное голодание. Пораженная рука (либо две) становится слабее и холоднее, немеет, пульс почти отсутствует, мышцы атрофируются.

Признаки хронического этапа болезни

Признаки хронического этапа болезни Такаясу следующие: боль в области шеи и головы; снижение остроты зрения, которое усиливается, когда пациент запрокидывает голову назад; приступы удушья; дыхание затруднено; ощущение быстрого сердцебиения; высокий уровень артериальной гипертензии; нарушение кишечной деятельности; перемежающаяся хромота; кашель с кровью; боль в области грудины; стенокардические приступы (из-за артериита сосудов коронарных). Больные отмечают постоянные головокружения, дефекты координации движений, падения во время ходьбы, обмороки, ослабевание внимания и памяти, понижение работоспособности. При этом зрение может ухудшиться вплоть до односторонней внезапной слепоты. Гипертензия прогрессирует при поражении артерий почек, в моче находят эритроциты и белок. Боли в мышцах и суставах, сочетаясь с неврологическими симптомами, мешают нормальной ходьбе, и из-за болей в ногах при этом приходится постоянно останавливаться. Именно поэтому на хроническом этапе пациенты не могут передвигаться самостоятельно.

Разновидности поражения органов у взрослых и детей

Сочетание признаков зависит от зоны воспаления аорты и отходящих от нее ветвей. В связи с этим могут выделяться следующие разновидности болезни Такаясу: поражение дуги артерий и аорты; поражение брюшного и грудного отделов; задеты дуга и нисходящая часть (наиболее типичная); дополнительно к аорте происходят изменения сосудов в легких, закупорка артерий почек и плеч, подвздошного сегмента.

Если при этом воспалена лишь дуга, страдают плечевой пояс, головной мозг и зрение. Грудная часть характеризуется проявлениями легочной и коронарной недостаточности, а артериит аорты брюшины сопровождает ишемия ног, кишечника и почек.

Читайте также:  Дисульфирамоподобные реакции при приеме алкоголя. Препараты, провоцирующие дисульфирамоподобные реакции

К какому врачу идти?

Поскольку заболевание связано с дефектами иммунного ответа организма, и присутствует системное сосудистое поражение, такой патологией занимается ревматолог. При отсутствии в медицинском учреждении такого специалиста можно пойти к кардиологу, который определит план обследования пациента, назначит консультации у невропатолога и окулиста, в случае необходимости направит на прием к узкому специалисту, то есть к ревматологу.

Диагностические методы

Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

• возраст до сорока лет;
• отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
• наличие у пациента перемежающей хромоты;
• разница в показателях давления на симметричных конечностях;
• появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

• фонокардиографию;
• эхокардиографию;
• энцефалографию;
• ультразвуковое исследование.

Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография. Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии. Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

Как излечить болезнь Такаясу?

Так как артериит Такаясу отличается генетическим происхождением, полностью излечиться от него нельзя. Главная цель консервативного лечения – снижение воспалительного процесса и профилактика повреждения сосудов в дальнейшем. В основе медикаментозной терапии болезни Такаясу лежит использование кортикостероидных препаратов одновременно с цитостатиками. Обычно лечение начинается с приема «Метипреда» или Преднизолона». Дозировка лекарств выписывается индивидуально. Явные проявления положительной динамики вызывают постепенное уменьшение суточной дозировки гормональных препаратов до минимальной, обеспечивающей и поддерживающей состояние улучшения.

Как добиться ремиссии при болезни Такаясу?

Когда болезнь не получается контролировать с помощью гормонов, выписываются цитотоксические средства, например, «Циклофосфан» и «Метотрексат». Данные препараты отлично подавляют сосудистое воспаление, однако они очень токсичные, поэтому назначаются только по рецепту специалиста и принимаются исключительно по строгим показаниям.

Читайте также:  "Аркоксиа": отзывы о препарате, инструкция по применению, состав и аналоги, цена

Чтобы предотвратить образование тромбов, рекомендуется пить «Дипиридамол» и «Аспирин». В ходе терапии могут использоваться непрямые антикоагулянты. Длительность лечения в целом должна быть как минимум год.

В комплекс процедур лечения болезни Такаясу при неспецифическом аортоартериите, помимо лекарственных препаратов, входят разные методы очищения крови (фильтрация кровяной плазмы, криоферез, лимфоцитоферез).

При возникновении осложнений специалисты настоятельно советуют делать операцию с пластическим замещением участков артерий, которые резко сужены, или созданием искусственного обходного пути тока крови.

Своевременное выявление заболевания и правильное лечение значительно уменьшают вероятность летального исхода. Кроме того, у большей части больных длительность жизни со времени обнаружения болезни зачастую равна 15-20 годам. Относительно осложнений следует сказать, что основной причиной смерти становятся инфаркты миокарда и инсульты.

Ремиссия болезни Такаясу достигается у 33 %.

Хирургическое вмешательство

Сосудистая пластика проводится в том случае, если имеются следующие показания: ишемия мышцы сердца и сужение коронарных артерий, стеноз артерий ног с явной перемежающейся хромотой, размер расширения превышает пять сантиметров, злокачественный характер артериальной гипертензии из-за воспаления почечных артерий, дефекты проходимости более трех мозговых артерий. Применяется ликвидация внутренней стенки, а также шунтирование мимо сужения.

Долго ли живут с болезнью Такаясу?

Прогноз для пациентов

Первичных мер профилактики при неспецифическом аортоартериите не существует, поскольку причины появления недуга неизвестны. Во вторичную профилактику входят надлежащий уход за пациентом, предотвращение ухудшений, а также санация очагов инфекции.

Соответствующее лечение обеспечивает довольно благоприятный прогноз при стойкой ремиссии болезни Такаясу – выживаемость в 80 % случаев свыше пяти лет. Ситуацию усугубляют сопутствующие осложнения (воспаление ретинальных сосудов, гипертония, аневризмы, аортальная патология) – только меньше 60 % больных живут дольше пяти лет.

Осложнения при болезни могут возникнуть даже в достаточно юном возрасте. Часто они выступают в виде: инфаркта спинного мозга, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, слепоты и расслоения аневризмы аортальной.

Дефекты обмена белков обостряют заболевание довольно редко. При этом процесс отличается нефротическим синдромом с отделением и всасыванием обратно протеина и других полезных компонентов с высоким содержанием азота. Лечение сопровождается применением гемодиализа. Продолжительность жизни в среднем при подобной болезни не больше пяти лет.

Терапия патологии связана с угрозой возникновения побочных проявлений, но ее нужно проводить. Чтобы достичь безопасного и максимально возможного эффекта, необходимо своевременно проходить обследования, а также сдавать требуемые лабораторные анализы.

Мы рассмотрели клинику, диагностику и лечение болезни Такаясу.

Источник

Причины развития синдрома Такаясу

До сих пор неизвестно, почему развивается заболевание. На сегодняшний день развитие синдрома связывают с аутоиммунной агрессией и инфекционно-аллергическими заболеваниями. Распространен синдром Такаясу на территории Южной Америки, Европе, а также в Азии. Чаще всего неспецифическая форма аортоартериита характерна для молодых людей и женщин в период менопаузы.

Типы синдрома Такаясу

В медицине выделяют 4 типа заболевание:

• При первом типе поражается дуга аорты, ее ветви – левая общая сонная и подключичная артерия.
• При втором типе поражается грудная и брюшная аорта, а также ее ветви.
• При третьем типе возникают проблемы с дугой аорты. Чаще всего она поражена в брюшном или грудном отделе.
• При четвертом типе, кроме всех вышеописанных аорт, вовлечена еще и легочная артерия, ее ветви.

Основные симптомы болезни Такаясу

При заболевании наблюдается ишемия в верхних конечностях:

• В руках чувствуется слабость и сильная боль.
• Конечности могут неметь.
• Отсутствует пульс в плечевой, подключичной, лучевой артерии.
• Холодеют кисти.
• Высокое артериальное давление в нижних конечностях и низкое в верхних.
• Беспокоит боль в шее, левом плече и в грудной клетке.
• Невозможно прикоснуться к измененным артериям, чувствуется сильная боль.

В случае поражения сонной и позвоночной артерии может кружиться голова, снижается работоспособность, возникают проблемы с памятью и вниманием, наблюдается шаткость походки, беспокоят частые обмороки. Такая симптоматика указывает на ишемию в центральной нервной системе.

Если поражается зрительный анализатор наблюдается такая симптоматика:

• Ухудшается зрение.
• Появляется диплопия.
• При поражении одного глаза может развиться внезапная слепота.
• Атрофия зрительного нерва.

Когда расширяется или уплотняется восходящая аорта, может развиться аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение, впоследствии развивается инфаркт миокарда, ишемия. У половины пациентов с синдромом Такаясу развивается артериальная гипертензия, миокардит, сердечная хроническая недостаточность.

В случае изменений аорты в брюшном отделе возникают проблемы с походкой, нарушается кровообращение в ногах. Опасно поражение почечной артерии, которое приводит к гематурии, протеинурии, тромбозу. Когда вовлекается легочная артерия, возникают неприятные ощущения в груди, также наблюдается одышка, развивается легочная гепертензия. У некоторых больных возникают проблемы с суставами артрит рук, артралгия.

Особенно важно обратить внимание на симптоматику при обострении синдрома Такаясу:

• Повышается температура тела.
• Резко снижается вес.
• Повышается утомляемость.
• Усиливается потоотделение.
• Ревматическая боль в суставах.
• Наблюдается перикардит, плеврит, иногда появляются кожные узелки.

Диагностика синдрома Такаясу

При появлении первых симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом, ревматологом, сосудистым хирургом. Диагноз ставится на основе трех критериев:

• Возраст до 40 лет.
• Синдром хромоты, ослаблена пульсация.
• Патологические шумы аорты в брюшной области.

Анализ крови показывает анемию, повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Биохимический анализ показывает низкий уровень альбумина, глобулина, холестерина, гаптоглобина. УЗИ сосудов и ангиография показывает поражение ветвей аорты.

Методы лечения синдрома Такаясу

Без своевременного курса терапии синдром Такаясу периодически обостряется, может ухудшаться кровообращение. Основной причиной смерти больного является нарушение в мозговом кровообращении, развитие инфаркта или инсульта. Лечится заболевание с помощью кортикостероидов и других медикаментозных препаратов. В начале заболевания необходимо принимать в сутки не менее 60 мг Преднизолона. С помощью лечения можно восстановить пульс, уменьшить симптоматику ишемии, нормализовать лабораторные показатели.

Очень важно своевременно остановить воспалительный процесс. Для этого назначается Имуран, Метотрексат, антигипертензивные лекарственные препараты. Для предотвращения тромбообразования необходимо принимать Аспирин, Дипиридамол, а также антикоагулянты непрямого действия.

Обязательно проводится очищение крови для восстановления кровотока. Для этого применяются такие процедуры: плазмаферез, криоаферез, лимфоцитаферез, экстракорпоральная иммунотерапия.

В случае сосудистых осложнений необходимо ангиохирургическое вмешательство:

• Обходное шунтирование.
• Чрескожная ангиопластика.
• Эндартерэктомия.

Сосудистая пластика проводится, если развивается стеноз венечной артерии, все может закончиться ишемией миокарда. Также при стенозе почечной артерии, которая часто сопровождается артериальной гипертензией.

Прогноз при синдроме Такаясу

При своевременной диагностике синдрома и иммуносупрессивной терапии, вам не нужна будет операция. Как правило, прогноз не является благоприятным, все заканчивается тяжелыми осложнениями – инфарктом, инсультом, расслоением аневризмы аорты и внезапной смертью пациента. Очень важно полностью пройти обследование и курс лечения.

Таким образом, синдром Такаясу является опасным и требует постоянного контроля врача. Если своевременно не принять меры, все может закончиться летальным исходом и другими тяжелыми осложнениями. В случае ухудшения состояния обязательно обращайтесь за помощью к врачу, не запускайте заболевание. Следите за своим здоровьем!