Болезнь Уиппла: что такое, причины, симптомы и лечение

ПоказатьСкрыть

• Этиология и патогенез болезни Уиппла
• Симптомы болезни Уиппла
• Диагностика болезни Уиппла
• Лечение болезни Уиппла

Болезнь Уиппла – довольно редко встречающееся заболевание кишечника. Тем не менее, его частота постоянно растёт. А многие практикующие врачи при этом обладают лишь весьма поверхностными знаниями об этой патологии.

Этиология и патогенез болезни Уиппла

Долгое время считалось, что причиной болезни Уиппла является аутоиммунное поражение тонкой кишки. В частности, у многих больных была выявлена связь патологического процесса с антигеном HLA B27. В настоящее время в развитии болезни считается, наконец доказанной роль микроорганизма Tropheryma whippelii. Заражение данным микробом приводит к быстрой генерализации (распространению) инфекционного процесса. Иммунные клетки – макрофаги – начинают активно атаковать Tropheryma whippelii, но в силу генетического дефекта оказываются неспособными к их перевариванию. Происходит местный отёк тонкой кишки, наблюдается сдавливание и закупорка лимфатических сосудов и развитие воспалительной реакции. Дальнейшее взаимодействие лейкоцитов с распространившимися по всему организму микробами проявляется различными системными симптомами.

Симптомы болезни Уиппла

Симптомы болезни Уиппла характеризуется кишечными и внекишечными проявлениями. Со стороны кишечника наблюдаются изнуряющий, светлый, пенистый стул, схваткообразные боли в животе (особенно в области пупка), вздутие живота. В стуле определяется большое количество жира (стеаторея) и белка. Также появляется синдром мальабсорбции (нарушения всасывания), проявляющийся значительных похуданием, появлением судорог, слабостью.

Из внекишечных признаков болезни Уиппла на первое место выходят лихорадка, лимфоаденопатия (увеличение и воспаление лимфоузлов в брюшной полости), полиартриты (воспаление суставов) и полисерозиты (воспаление серозных оболочек, таких как плевра и перикард). На коже могут появиться участки гиперпигментации и подкожные кровоизлияния. В некоторых случаях наблюдается поражение сердечной мышцы по типу миокардита. По мере прогрессирования заболевания появляются расстройства нервной системы: спутанность сознания, раздражительность, нарушение поведения, снижение слуха и зрения.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностика болезни Уиппла довольно сложна из-за низкой распространённости данного заболевания. Лечащий врач должен заподозрить болезнь при наличии у пациента четырёх основных симптомов: повышенная температура, обильная диарея со стеатореей, полиартрит и лимфоаденопатия.

В биохимическом анализе крови обычно наблюдается снижение уровня альбумина, кальция, калия и натрия. Может иметь место анемия (снижение количества эритроцитов).

При проведении УЗИ брюшной полости выявляется массивная лимфоаденопатия.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо провести исследование биоптата тонкой кишки для выявления возбудителя заболевания. Также Tropheryma whippelii можно обнаружить методом полимеразной цепной реакции.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла – процедура довольно длительная. Но при своевременном его начале пациент может рассчитывать на полное выздоровление.

На всё время лечения пациенту должна быть назначена диета с повышенным содержанием белка. Его суточное потребление должно достигать 120 – 150 грамм. Потребление жиров должно быть ограничено до 30 – 40 грамм в сутки. При наличии выраженной диареи количество белка должно быть увеличено до 2 грамм на килограмм массы тела пациента. Питание должно быть дополнительно обогащено микроэлементами и витаминами. Обязателен приём препаратов кальция. Больным с выраженной анемией могут быть назначены препараты железа.

Основой лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Приём антибиотиков должен продолжаться не менее 12 месяцев. Наиболее эффективными препаратами следует признать бисептол (ко-тримоксазол) в дозе 0,960 дважды в сутки, и цефтриаксон в дозе 1 – 2 грамма в сутки внутримышечно или внутривенно. Раньше для лечения болезни Уиппла активно использовались препараты из группы тетрациклина. В данное время их используют всё реже в виду их низкой эффективности и множества побочных явлений.

В случае генерализации (распространения) инфекции вместе с антибиотиками нужно использовать глюкокортикостероидные препараты. Как правило, назначается преднизолон в дозе 20 – 30 миллиграмм в сутки. После купирования основных симптомов заболевания пациент переходит на приём поддерживающей дозы в 5 – 15 миллиграмм в сутки.

Из-за длительного приёма антибиотиков обычно наблюдается развитие дисбактериоза. Вследствие этого пациенту требуется назначение пробиотиков. В лечении болезни Уиппла лучше всех себя зарекомендовал препарат «Энтерол». Он не только подавляет патогенную флору, но и приводит к повышению местного иммунитета в кишечнике.

Для контроля эффективности терапии необходимо проводить исследование биоптата тонкой кишки через 2, 4 и 6 месяцев после начала приёма антибиотиков.

Это довольно редкое инфекционное заболевание, поражающее лимфоидную ткань в тонком кишечнике и суставные оболочки.

Содержание

• Диагностика заболевания
• Причины заболевания
• Лечение и полезные рекомендации

Симптоматика заболевания включает в себя возникновение диареи, появление диспептических явлений, таких как тошнота, рвота. Также признаком заболевания является плохой аппетит и резкое снижение массы тела. Практически во всех случаях отмечается стойкое повышение температуры тела. Нередко возникают боль и деформация суставов. Полиартриты, артриты, артралгии крупных суставов.

Диагностика заболевания

Чтобы удостоверится в диагнозе болезнь Уиппла диагностика требует особо тщательного подхода. Заболевание представляет собой ряд разнообразных симптомов и синдромов, что крайне усложняет работу специалистам.

После первичного осмотра и сбора анамнеза пациенту назначается ряд инструментальных методов исследования. ЭГДС, ультразвуковое исследование, биопсию тканей кишечника, рентген. Также необходимо пройти развернутый анализ крови. И лишь на основание всех этих данных уже и устанавливается основной диагноз.

Причины заболевания

Причины болезни Уиппла кроются в заражении болезнетворными бактериями, что происходит еще в детстве, кратковременно протекая под маской кишечной инфекции. Бактерии передаются фекально-оральным путем, что способствует легкому заражению.

Лечение и полезные рекомендации

При своевременном обращение в медицинское учреждение, процент благоприятного лечения увеличивается в разы.

При правильно подобранном лечение клинические проявления стихают довольно быстро. Но тем не менее полная терапия занимает довольно долгий курс.

Назначается длительный прием антибиотиков, глюкокортикостероидов и ферментов с обязательным добавление комплексов различных поливитаминов.

Все рекомендации по данному заболеванию сводятся лишь к предотвращению рецидивов у больных ранее перенесших болезнь Уиппла. А что касается специфической профилактики заболевания, то точных рекомендаций на сегодняшний день пока еще так и нет.

Причины проблемы с кишечником

Кишечник – раздражительный орган, на состояние которого влияет много факторов. И чем больше этих факторов в совокупности, тем тяжелее проходит болезнь и лечение.

Читайте также:💊 симптомы рака кишечника»

Основные причины, которые приводят к заболеваниям кишечника:

• Генетическая предрасположенность;
• Наличие других заболеваний (гастрит);
• Неправильное питание. Под этот критерий подходят и злоупотребление жирным, и перекусы на бегу, и плохо сбалансированное питание (нехватка клетчатки, витаминов);
• Длительный прием антибиотиков;
• Вредные привычки (курение, излишнее употребление алкоголя);
• Попадание инфекции в органы желудочно-кишечного тракта;
• Малоподвижный образ жизни;
• Стресс;
• Операции;
• Нарушение работы отдельных органов пищеварительной системы.

Важно следит за тем, чтобы данных факторов было как можно меньше в вашей жизни. Гораздо приятнее сохранить кишечник здоровым, чем заниматься его лечением.

Первые признаки

Первое,что говорит о нарушении работы кишечника, это боли в животе и нарушение стула. Возможно появление метеоризма или наличие крови в стуле. При болезнях в брюшной полости пропадает аппетит и человек резко теряет в весе.

Пища может плохо проходить по желудочно-кишечному тракту, что приводит к спазмам. Появляется тошнота, рвота. Боли локализуются в пораженном отделе кишечника. При болезни тонкого кишечника характерны тянущие, ноющие боли в районе пупка.

При дефектах в работе толстого кишечника ощущаются тупые распирающие боли в боку. Боли всегда носят спазмолитический характер, то есть не являются постоянными. Нередки случаи, когда из-за болезни кишечника у пациента поднимается температура, и появляется чувство усталости.

Если вы испытывает подобные симптомы, следует обратиться к врачу. Сегодня медицина способна вылечить практически любые заболевания кишечника. А на ранних этапах это будет сделать еще проще.

Болезни тонкого кишечника

Тонкая кишка играет важную роль в переваривании пищи. В ней проходят заключительные процессы, в результате которых пища расщепляется до относительно простых веществ. При неисправной работе тонкого кишечника организм не получает в полном объеме необходимые ему вещества.

Организму не хватает железа, витаминов А, В12, В2, К. Это влияет на общее состояние человека. Из-за нехватки кальция ослабевают кости, ногти становятся ломкими, выпадают волосы, появляется сухость кожи. Нарушаются функции внутренней секреции как у мужчин, так и у женщин.

Энтерит

Энтерит – воспаление слизистой оболочки тонкого кишечника. Протекает в острой или хронической форме. Причинами появления являются: отравления, попадание в организм инфекций, раздражение острой пищей или алкоголем.

Развитие острого энтерита проходит быстро. Сначала появляются рвота, диарея, боли в области пупка. Через время добавляется слабость, температура, головные боли.

Хронический же энтерит протекает медленно.Часто связан с имеющимся гастритом. Боль не такая выраженная как при острой форме.

Синдром Уиппла

Болезнь Уиппла – это системное (влияет на разные системы организма) инфекционное заболевание. Во время развития расстройства могут нарушаться функции сердечно-сосудистой и нервной системы. Чаще всего встречается у мужчин в возрасте 40-55 лет.

Болезнь обычно проявляется симптомами не связанными с кишечными заболеваниями. Первыми от этой инфекции начинают страдать мышцы и суставы. Появляются отеки, мышцы болят даже в состоянии покоя, боль в суставах плавающая (проходит в одном суставе и появляется в другом). К этому добавляется повышение температуры и появление пятен под глазами, в районе скул, на открытых участках кожи. Это связано с нарушением выработки желез.

Дальше появляются привычные для инфекционных заболеваний признаки:

• Тошнота
• Рвота
• Вздутие живота
• Повышенное газообразование
• Диарея
• Боли в животе, усиливающиеся после принятия пищи

К этому можно добавить:

• Ухудшение зрения
• Появление головных болей
• Затрудненное дыхание
• Бессонницу

В некоторых случаях может развиться слабоумие.

Синдром Уиппла мало изучен, но поддается лечению. Главное не затягивать с ним, так как при отсутствии терапии больной может умереть через несколько лет.

Рак тонкой кишки

Такое заболевание встречается крайне редко, всего в 1-2% случаев образования опухоли в желудочно-кишечном тракте. Раку тонкой кишки подвержены люди пожилого возраста, старше 60 лет. Чаще недуг встречается у мужчин.

Опухоль формируется из патологически измененных клеток, постепенно закупоривая тонкий кишечник. Это мешает проходить пище. Иногда злокачественная опухоль спаивать несколько органов (петли кишечника, мочевой пузырь, лимфоузлы и сосуды) и распространяется в них.

Обнаружить рак очень тяжело, потому что его симптомы схожи с другими патологиями тонкого кишечника (рвота, вздутие живота). Инкубационный период может длится несколько лет, не тревожа больного. Часто, на ранних стадиях развития болезни, рак обнаруживают при хирургическом вмешательстве.

Не смотря на то, что онкология не лечится полностью, есть возможность поддерживать более или менее полноценную жизнь. Главное не опускать руки.

Другие болезни кишечника

Синдром Крона

Болезнь Крона – воспалительное заболевание, которое поражает любой отдел кишечника. Болезнь очень редкая, примерно 50 случаев постановки диагноза на 100 000 человек. Патология может спровоцировать осложнения, большая часть которых лечится только при помощи хирургического вмешательства. Средний возраст заболевших — от 20 до 40 лет. Точных причин появления синдрома не называется. Высока вероятность передачи болезни по наследству. Инфекции повышают риски заболеть синдромом Крона. Симптомы могут проявляться в резкой форме сильными болями, а могут медленно нарастать, что говорит о хронической форме болезни.

Ишемическая патология

Ишемическая болезнь возникает, когда органы не получают полный объем крови для нормально функционирования. Причиной этому может служить сужение или закупоривание кровеносных сосудов. Как результат, начинается отмирание клеток. В группе риска заболеть ишемией находятся:

• Люди с пороком сердца
• Перенесшие операцию на протезирование клапанов сердца
• Больные атеросклерозом
• Больные аритмией
• Пациенты с сердечной недостаточностью

Чаще всего ишемическую патологию кишечника диагностируют у пожилых людей, и у тех, у кого густая кровь.

Спаечный процесс

Спаечный процесс выступает в роли осложнения при ряде заболеваний брюшной полости. Основными причинами можно назвать:

• Закрытые или открытые травмы живота.
• Инфекционные заболевания
• Воспалительные заболевания
• У женщин — воспаление внутренних половых органов
• Хирургическое заболевание

Спайка органов может не проявлять себя на протяжении года с момента образования. Затем начинаются тянущие боли, которые усиливаются после напряжения. Проявляется и другая симптоматика кишечных расстройств. Отличительная особенность — отсутствие стула до 2-х дней. Это говорит о полной непроходимости, и требует срочного обращения к врачу.

Проблемы сфинктера кишечника

Недостаточность сфинктера – состояние, в котором пациент частично или полностью не может удерживать содержимое прямой кишки. Возможно недержание газов, жидкого или твердого кала. Происходит это либо из-за сбоя в работе центральной нервной системы, либо из-за травм (операции, роды, реже бытовые повреждения). При наличии данного дефекта необходимо обратиться к проктологу.

Заболевания кишечника у детей

Основная причина появления кишечных заболеваний у детей – несоблюдение правил личной гигиены. Но нельзя исключать и неправильное хранение продуктов, неочищенная вода, плохо промытые овощи и фрукты. К часто диагностируемым патологиям кишечника у детей относят: сальмонеллез, дизентерию, ротавирусную инфекцию, стафилококк.

До 3 лет

Больше половины случаев обнаружения кишечных инфекций приходится на возраст до 3 лет. Дети более восприимчивы к раздражениям брюшной полости, чем взрослые. Так как у маленького ребенка не спросишь, что у него болит, необходимо обращать внимание на изменения в поведении ребенка:

• Его невозможно напоить. Ребенок либо не проглатывает воду, либо тут же ее срыгивает
• В кале или рвотных массах присутствует кровь
• Сухость кожи
• Отсутствует мочеиспускание (5-6 часов)

При подобных симптомах не стоит надеяться на самолечение, а лучше вызвать врача.

Подростки

В подростковом возрасте происходит перестройка всего тела. Организму требуется больше витаминов для роста и развития. Поэтому дети начинают больше есть, у них меняются вкусовые предпочтения. И именно поэтому возникают боли в животе. Вероятность того, что боли пройдут сами крайне мала. По статистике 90% болезней взрослого человека берут свое начало в подростковом возрасте. Главными причинами дефектов кишечника у подростков являются: нарушение режима питания, частые перекусы, употребление острого, жирного, сладкого в большом количестве. Основные патологии: язвенный колит, гастрит и хронический энтероколит.

Как диагностировать?

Так как симптоматика болезней кишечника очень схожа, то диагноз ставится на основе результатов анализов и процедур исключая одну болезнь за другой. Для составления полной картины состояния пациента врач может назначить:

• Анализ крови
• Анализ кала
• Колоноскопия. Просматривается толстый кишечник на наличие язв; позволяет взять образцы ткани на дальнейший анализ
• Верхняя эндоскопия. При помощи светлой трубки просматривается пищевод, желудок и тонкая кишка
• Капсульная эндоскопия. Диагностирует болезнь Крона
• Компьютерная томография. Детально показывает весь кишечник

Это основные процедуры, которые необходимо пройти перед началом лечения.

Как лечить?

Для максимальной эффективности борьбы с болезнь необходимо, чтобы симптомы и лечение были взаимосвязаны. В этом помогает диагностика. о которой говорилось ранее.

Лечим кишечник заграницей?

Грамотный подбор терапии не только снизит воспалительный эффект, но и предотвратит появление осложнений. Лечение может проходит медикаментозным или хирургическим методом и при помощи диет.

Медикаменты

Из медикаментов назначаются:

• Противовоспалительные
• Антибактериальные
• Антибиотики
• Препараты содержащие живые бактерии

Нужно быть готовым к длительному приему препаратов.

Хирургия

Хирургическое вмешательство применяется крайне редко, только в экстренных случаях. Во время операции удаляется пораженный участок кишечника. После чего начинается процесс восстановления, связанный с медикаментами и диетой.

Диета

Диета подбирается для каждого индивидуально, но в основе заложено:

• Питание маленькими порциями
• Употребление большого количества воды (минимум 2 литра в день)
• Исключение жирного острого
• Прием витаминов В12, кальция и витамина D

Профилактика

Предотвратить заболевание гораздо проще и приятней чем лечить его. Поэтому стоит придерживаться некоторых правил, чтобы не задумываться о походах к врачу.

1. Отказаться от вредных привычек
2. Вести активный образ жизни
3. Следить за своим весом
4. Стараться придерживаться диеты
5. Пить больше воды

Похожие посты

Симптомы гастрита желудка, отвечаем на вопрос 60.000 россиян

Вам стоит продолжить читать статью, если вы найдете эти первые симптомы гастрита: тянущая боль после еды; кислый запах изо рта и появление отрыжки; падение аппетита; за едой вы быстро наедаетесь и также быстро потом появляется чувство голода. Если у вас […]

Первые симптомы грыжи позвоночника

Межпозвоночная грыжа не считается отдельным заболеванием, а является осложнением при остеохондрозе. Межпозвоночные диски со временем и под влиянием нагрузок стираются и теряют свою эластичность. При этом защемляются нервы, возникает острая боль. При таких симптомах ставится диагноз ─ остеохондроз. Но в […]

Первые симптомы ВИЧ и что с этим делать

В этой статье собраны все основные данные об этом вирусе и простым доступным языком изложены его осложнения, способы развития, лечения диагностики. Постараетесь понять как предупредить и сократить риск возникновения, как уберечь своих близких ,а также познакомится с методами народной медицины […]

Болезнь Уиппла. Эпидемиология

Болезнь Уиппла встречается крайне редко. Только несколько сотен клинических случаев было зарегистрировано в Северной Америке и в Западной Европе. Теоретически, частота может составлять менее чем 1 случай на 1 000 000 человек.

Болезнь Уиппла. Причины

• Развитие болезни, как полагают, связано с неупорядоченным ответом хозяина к бактерия T.whippelii. Интересно то, что пациенты с ВИЧ-инфекцией не развивают эту болезнь.
• ДНК T.whippelii также может быть найдена у бессимптомных пациентов. Исследователи обнаружили (в одном из исследований), что у 35% из 40 здоровых пациентов, в слюне была обнаружена ДНК этих организмов. Это говорит о том, что болезнь Уиппла является проявлением аномального ответа хозяина на микроорганизм, который часто встречается у здоровых людей (возможно, таким же образом, как и с Helicobacter Pylori).

Болезнь Уиппла. Патофизиология

Клинические проявления заболевания, как полагают, вызывается проникновением в различные ткани тела Т.whippelii. После чего, иммунная система начнет реагировать на эту инфекцию путем выпуска тканевых макрофагов. Эти макрофаги могут быть легко обнаруженны при проведении обычной световой микроскопии тканей с этими микроорганизмами.

Мальабсорбция в тонкой кишке, которая часто связана с этим условием, как полагают, развивается вторично по отношению к нарушению нормальной структуры ворсинок. У пациентов с артралгией были обнаружены эти организмы в синовиальной ткани. Эти организмы также были обнаружены в сердечных клапанах и в тканях ЦНС. Очень редко, эти организмы обнаруживаются в легких.

Болезнь Уиппла. Симптомы и проявления

• Классическое проявление болезни Уиппла характеризуется артралгией, артритом, лихорадком и диареей.
• Увеличенные лимфатические узлы также могут присутствовать.
• Если болезнь Уиппла затрагивает тонкую кишку, то у пациента может развиться стеаторея.
• Примерно 90% пациентов с болезнью Уиппла страдают потерей веса и 70% пациентов жалуются либо на диарею либо на артралгию.
• Кровотечения в ЖКТ развиваются у 80% больных с болезнью Уиппла, но явное присутствие крови в стуле встречается редко.
• Поражения сердца встречаются примерно у 30% пациентов.

Физическое обследование

• Отек суставов может происходить у некоторых пациентов, но, честно говоря, деформационный артрит встречается довольно редко. Сакроилеит развивался у совсем небольшого количества пациентов.
• Пациенты с болезнью Уиппла могут иметь любые из следующих физических проявлений, связанных с нарушением всасывания. Эти проявления являются неспецифическими, но они включают в себя: кахексию, растянутый живот, глоссит, вторичную гипокальцемию, гингивит и парафолликулярные кровоизлияния, куриную слепоту, гиперпигментацию вокруг орбитальных и скуловых областей лица (иногда).
• Если у человека пострадает ЦНС, то пациенты могут развить менингоэнцефалит или атаксию. В одном из исследований отмечалось, что супрануклеарная офтальмоплегия и мозжечковая атаксия были двумя из наиболее распространенных неврологических состояний.

Болезнь Уиппла. Диагностика

Лабораторные исследования

• Необходимо провести лабораторные исследования, которые помогу в определении мальабсорбции, к ним можно отнести: уровень каротина в сыворотке, уровень сывороточного альбумина, протромбиновое время
• Нарушения любого из этих уровней укажет на нарушение всасывания, но они не являются специфическими для болезни Уиппла.

Визуализация

• Результаты проведения КТ тонкого кишечника, могут также указать на нарушения мальабсорбции, но этот подход не является специфическим для болезни Уиппла.

Другие методики

• Единственным методом диагностики этой болезни является обнаружение ДНК Т.whippelii путем проведения ПЦР.

Болезнь Уиппла. Лечение

Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

Болезнь Уиппла. Осложнения

Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

Болезнь Уиппла. Прогноз

• Если болезнь Уиппла не лечить, то прогноз будет плохим, смертность приближается к 100%, если болезнь не будет лечиться в течение более 1 года.
• Если болезнь будет лечиться то, как правило, прогноз будет хорошим. Клиническая ремиссия происходит примерно у 70% больных.
• До 30-40% пациентов могут развить рецидивы, и они, кажется, чаще встречаются у пациентов с болезнью Уиппла ЦНС.

Симптомы

Симптомы Уиппл широко варьируются у разных пациентов. Наиболее распространенными признаками заболевания являются потеря веса и диарея.

Малабсорбция может привести к потере веса, поскольку организм не может поглощать питательные вещества через кровоток.

К другим симптомам относятся

• боль в животе
• слабость
• утомляемость
• малокровие
• затемнение или поседение кожи под воздействием солнечных лучей

В небольшом числе случаев сообщалось о эндокардите. Иногда это единственный симптом болезни Уиппла.

Симптомами эндокардита являются одышка и отек ног, вызванный накоплением жидкости. Сердце воспалено и не может пропускать жидкость через тело.

Болезнь Випплера может прогрессировать до центральной нервной системы (ЦНС).

Если это происходит, человек начинает испытывать:

• бессонница
• проблемы со зрением, такие как увеит.
• потеря слуха
• отрицание
• проблемы с памятью и изменения в личности
• онемение лиц
• потеря подвижности и трудности ходьбы
• могут возникнуть различные проблемы со зрением, такие как увеит.

Заболевание на этом этапе может стать смертельным.

Причины

Бактериальный организм под названием Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) вызывает болезнь Уиппла, сильно заражая подкладку тонкого кишечника.

Затем эта инфекция может распространиться на сердце, легкие, мозг, суставы и глаза. Виппл может поражать любую систему организма, но чаще всего встречается в тонком кишечнике.

Болезнь вызывает поражения на стенке тонкого кишечника и утолщает ткани. Крошечные выступы, напоминающие выступы пальцев на стене, которые помогают усваивать питательные вещества, называемые ворсинками, разрушаются.

Чаще всего это заболевание возникает у людей с пониженной способностью расщеплять белки и частицы.

диагностирование

Диагностика бактерий, вызывающих Уиппл, была невозможна до сравнительно недавнего времени.

T. Уипплей был успешно воссоздан в лабораторных условиях в 2000 году. Это привело к разработке простого анализа крови для диагностики заболевания.

Появление характерных поражений кишечника при болезни Уиппла также помогает в ее диагностике.

Лучший способ выявления этих повреждений — проведение биопсии в тонком кишечнике с помощью верхней эндоскопии. Во время процедуры тонкая, гибкая трубка проходит через рот в пищевод.

Эндоскопические находки болезни Уиппла включают участки утолщенных складок с зернистым, желто-белым, лохматым покрытием.

Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) использовался для выделения ДНК, уникальной для Т. Уипплэй, в различных образцах тканей пациентов с болезнью Уиппл.

Метод ПЦР может подтвердить диагноз болезни Уиппл, если диагноз не может быть подтвержден ни гистологически, ни при взгляде на ткани с помощью микроскопа. ПЦР является очень деликатным и специфическим и полезен в подозрительных, неубедительных случаях.

В 1997 году исследователи предположили, что отрицательный результат ПЦР после терапии может предсказать низкую частоту клинических рецидивов. По их словам, пациенты, получившие лечение, но все еще имеющие положительный результат ПЦР после терапии, могут с большей вероятностью столкнуться с рецидивами.

До 50 процентов пациентов с болезнью Уиппла страдают инфекцией центральной нервной системы, но не у всех из них имеются клинические или радиологические доказательства этого заболевания.

В этих случаях может оказаться полезным проведение ПЦР-анализа спинномозговой жидкости. Это может помочь выявить людей с церебральной болезнью Уиппл.

Лечение

В течение многих лет болезнь Уиппла считалась смертельным первичным метаболическим расстройством, но нынешнее лечение значительно повышает шансы пациента на выживание.

В настоящее время антибиотики являются основным средством лечения болезни Уиппла. Они могут предотвратить летальный исход симптомов. Терапия может включать пенициллин с другими антибиотиками или без них, такими как стрептомицин или эритромицин.

Рецидивы — обычное явление. Они могут возникать через месяцы или даже годы после первоначального лечения. Они, как правило, поражают центральную нервную систему, поэтому любые назначенные антибиотики должны иметь адекватное проникновение гематоэнцефалического барьера.

При эффективном лечении слизистая оболочка вокруг тонкой кишки, называемая слизистой, возвращается в нормальное состояние. Бактерии исчезают в течение нескольких дней, и через 1-2 месяца можно увидеть только умирающие организмы.

Структура пальцевидной ворсинки также возвращается в нормальное состояние. Однако некоторым пациентам могут потребоваться годы, чтобы кишечник вернулся в нормальное состояние.

Для достижения хорошего результата и успешного лечения симптомов также важны следующие факторы:

• Правильная замена жидкости и электролита жизненно важна для пациентов с мальабсорбцией кишечника.
• Железные или фолатные добавки могут помочь исправить анемию в случае ее возникновения.
• Для поддержания баланса уровней кальция может потребоваться витамин D, кальций и магний.
• Витамин К может корректировать коагулопатию или правильное свертывание крови.

Диета пациента должна быть достаточно богата калориями, белками и другими витаминами, так как болезнь Уиппла может привести к недоеданию.

В редких случаях требуется долговременное искусственное снабжение питательными веществами, также известное как гипералиментация.

Предотвращение

До сих пор не известно, как предотвратить болезнь Уиппла.

Однако соблюдение надлежащей гигиены, например, регулярное мытье рук, может снизить риск.

Более ста лет известно о болезни Уиппла, но инфекционный агент, вызывающий её, до сих пор недостаточно изучен. Многочисленные системные проявления заболевания диктуют необходимость проведения сложной комплексной диагностики, заключительным этапом которой выступает биопсия тканей поражённого отдела тонкого кишечника. Этот недуг требует длительного комплексного лечения с использованием антибактериальных, ферментативных препаратов, витаминов и соблюдения диеты. Рассмотрим обозначенные моменты более подробно.

Характеристика болезни Уиппла

Болезнь Уиппла относится к группе инфекционных заболеваний. При этом патологическом процессе развивается поражение сразу нескольких систем человеческого организма.

В первую очередь поражается кишечник (тонкая кишка) и близлежащие лимфатические узлы. Затем по ходу развития патологии вовлекаются другие системы: сердечно-сосудистая, нервная, опорно-двигательная.

Это достаточно редкое заболевание: по данным статистики, оно встречается лишь у одного человека из миллиона. Впервые этот синдром был описан в 1907 году, назван в честь автора, американского доктора-патологоанатома Уиппла Джорджа Хойта.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще поражает людей средней возрастной группы от 40 до 55 лет. Женщины болеют в пять раз реже, чем мужчины.

Это заболевание относится к группе наследственных.

Причины

Возбудителем болезни Уиппла является малоизученная бактерия Tropheryma whippelii. Некоторые исследователи полагают, что играет роль не только само присутствие инфекционного агента, но и другие предрасполагающие факторы. К ним можно отнести:

• ослабленный иммунитет организма, например, после длительной болезни,
• неполноценное питание,
• стойкое нарушение иммунитета макрофагов (Т-клеточного), что приводит к неспособности организма противостоять бактериям и их продуктам жизнедеятельности.

Три группы симптомов болезни Уиппла

Это системное заболевание, поэтому проявления его весьма разнообразны. Их можно разделить на несколько групп, соответствующих фазам развития болезни:

1. Внекишечные симптомы.
2. Кишечные проявления.
3. Системные проявления (поражение опорно-двигательного аппарата, нервной, дыхательной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем организма, а также глаз).

Болезнь Паркинсона: причины, симптомы и методы дигностики

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – это хроническое заболевание, чаще всего развивающееся у лиц старше 50 лет и отличающееся медленным течением. Болезнь связана с дегенерацией определенных клеток головного мозга, что приводит к недостаточной выработке нейромедиатора дофамина, участвующего в обмене сигналами между нейронами. Именно нарушения в работе мозга, вызванные дефицитом дофамина, приводят к появлению основных симптомов заболевания: тремор покоя, снижение двигательной активности, нарушения мышечного тонуса, психические расстройства и нарушения обмена веществ. Причины заболевания не выяснены, существует несколько различных теорий.

На данный период времени дрожательный паралич считается неизлечимой патологией. Но в отделении неврологии университетской клиники «Хадасса» с успехом проводится симптоматическое лечение болезни Паркинсона, направленное на уменьшение неврологических нарушений и улучшение качества жизни пациентов. В начальных стадиях заболевания применяется медикаментозная терапия. Если же лекарственные препараты неэффективны, рекомендованы хирургические методы лечения.

Профессор Бен-Хур — Заведующий неврологического отделения больницы Хадасса.

Специализация:Основное направление — Рассеянный склероз, Ретинобластома, Гистиоцитоз, Детская онкология

Профессор Бен-Хур окончил в 1988 году медицинский факультет Еврейского университета в Иерусалиме и прошел ординатуру в области неврологии с 1990 по 1994 год в университетской клинике «Хадасса», а затем стажировку по нейробиологии формирования стволовых клеток в Парижском институте Пастера.В данный момент профессор Бен-Хур возглавляет неврологическое отделение «Хадассы» и является признанным авторитетом в области неврологии в Израиле и во всем мире.

Читать резюме врача

Симптомы болезни Паркинсона

Основные симптомы заболевания:

• дрожание конечностей, головы, иногда всего тела, возникающее в состоянии покоя;
• снижение двигательной активности, нарушение мимики и почерка;
• ригидность мышц тела и конечностей;
• различные психические расстройства;
• расстройства вегетативной нервной системы и обмена веществ.

Диагностика болезни Паркинсона

При появление первых симптомов, необходимо немедленно обратиться к невропатологу и пройти все необходимые диагностические обследования, чтобы, если заболевание будет подтверждено, как можно скорее начать лечение и остановить его прогрессирование.

Методы диагностики болезни Паркинсона могут включать:

• МРТ;
• КТ;
• Дуплексное сканирование сосудов головного мозга;
• Электроэнцефалография.

Методы лечения болезни Паркинсона в МЦ «Хадасса»

В МЦ «Хадасса» для помощи больным дрожательным параличом создана команда высококлассных специалистов, включающая в себя паркинсологов, невропатологов, нейрохирургов, психотерапевтов и др. Благодаря индивидуальному подходу, каждому пациенту подбирается оптимальная схема медикаментозной терапии, а при необходимости применяются различные виды хирургического лечения болезни Паркинсона. Кроме улучшения физических показателей больных, принимаются меры и по стабилизации их эмоционального состояния.

Для получения дополнительной информации о лечении болезни Паркинсона в Израиле, заполните и отправьте форму и свяжитесь с международным отделом клиники «Хадасса».

Симптомы болезни Уиппла

Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.

Диагностика болезни Уиппла

Диагноз болезни Уиппла является сложным и основана на всех данных — клинических, лабораторных, инструментальных, биопсии.

Обследование — это обобщенное увеличение лимфатических узлов, которые безболезненны, мягки. Желудок распухший, болезненный, в некоторых случаях, увеличенная печень и селезенка.

Лабораторные тесты являются типичными. Анемия, увеличение ЭПР, лейкопения (снижение лейкоцитов), низкий уровень протеина крови и снижение уровня холестерина.

В исследовании стула всегда обнаруживаются серьезные отклонения в потреблении жира и сопутствующие нарушения при проглатывании жирорастворимых витаминов А и К и кальция.

При рентгенологическом исследовании болезни Уиппла почти всегда характерны небольшие изменения в кишечнике: ускоренный проход, измененная подкладка, неправильное распределение контрастного вещества.Большая часть диагноза липодистрофии кишечника — это исследование биопсии тонкого кишечника или лимфатического узла. Микроскопически обнаруживается отек, дилатационной лимфатических сосудов лимфостаз (застой лимфы) поврежденные кишечные железы, инфильтрации макрофагами, давая интенсивную положительную реакцию PAS-благодаря наличию специфических гликопротеинов включений.

Болезни с такими симптомами, как болезнь Уиппла, включают хронический энтерит,спру, целиакию, поражения поджелудочной железы и др (экскреция с высоким содержанием жира и стул) и плохой синдром всасывания. В таких случаях характерна типичная клиническая триада — диарея, лихорадка, боль в суставах и особенно обнаружение PAS-чувствительных макрофагов в лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Лечение болезни Уиппла

В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие; сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.

Что такое артрит?

Артрит может возникнуть в любом суставе. Воспаление развивается в одном (моноартрит), нескольких (олигоартрит) или 4-х и более суставов (полиартрит).

В суставной сумке скапливается воспалительная жидкость, хрящевые поверхности отекают, при движении возникает боль. Это заболевание может иметь разную природу, в том числе быть проявлением более 200 ревматических болезней. Риск патологии возрастает при травмах, нарушениях обмена веществ, генетических и иммунологических изменениях.

Лечение направлено на контроль боли, минимизацию повреждения суставов, улучшение качества жизни. Оно включает лекарства, физиотерапию, обучение пациентов.

Классификация и степени артрита

Существует множество разновидностей заболевания. Наиболее часто встречаются воспалительные, инфекционные, обменные варианты и связанные с патологией соединительной ткани.

Воспалительный артрит

Консультация врача

Записаться на прием

Заболевание сопровождается воспалением, не вызванным реакцией на какую-либо травму или инфекцию. Такой процесс постепенно разрушает сустав, вызывает боль, скованность и припухлость в нем. Нередко страдает сразу несколько областей тела.

Примеры воспалительного варианта болезни:

• ревматоидный артрит;
• реактивный артрит;
• псориатический артрит;
• ювенильный ревматоидный артрит;
• анкилозирующий спондилит.

Болезни соединительной ткани

Эта ткань поддерживает и связывает другие органы и включает в том числе сухожилия, связки, хрящи. При ее поражении возникает боль и воспаление в суставах. Также поражаются другие органы, в том числе кожа, мышцы, почки, легкие. Это сопровождается признаками их поражения и требует консультации у соответствующего специалиста.

Примерами служит артрит, возникающий при системной красной волчанке, склеродермии или дерматомиозите.

Инфекционный артрит

Воспаление сустава могут вызвать попавшие в его полость бактерии, вирусы или грибки. Основные причины патологии:

• сальмонеллы и шигеллы, вызывающие пищевое отравление;
• хламидии и гонококки, вызывающие венерические заболевания;
• гепатит С – вирусная инфекция, поражающая печень.

Такое заболевание можно излечить антибиотиками или другими противомикробными препаратами. Однако при переходе его в хроническую форму повреждения суставов могут стать необратимыми.

Метаболический артрит

Основная причина патологии – нарушение обмена мочевой кислоты, которая в норме выводится почками, а при замедлении этого процесса оседает в виде кристаллов в суставной полости. Это приводит к приступообразным болям и отеку, причем чаще всего страдает первый плюснефаланговый сустав (основание большого пальца стопы), реже другие суставы конечностей. Развивается подагрический артрит.

При постепенном изнашивании поверхности сустава или после травмы развивается остеоартрит, который чаще поражает коленный и тазобедренный суставы, реже плечевой. При этом признаки воспаления выражены слабо, а на первый план выходит деформация сустава и ограничение его подвижности.

Степени тяжести артрита определяются по клиническим признакам, данным лабораторного исследования, рентгенографии пораженных органов.

Симптомы артрита

Симптомы артрита включают боль и ограничение функции суставов. Воспаление характеризуется скованностью суставов, отечностью, покраснением, болью и чувством жара. Артрит коленного сустава нередко сопровождается потерей хряща с ограничением движения. Артрит пальцев рук может приводить к потере силы кистей.

Многие формы артрита, сопровождающие ревматические заболевания, могут сопровождаться симптомами поражения других органов. Они могут включать лихорадку, увеличение лимфатических узлов, потерю веса, усталость, плохое самочувствие, и даже признаки поражения легких, почек или сердца.

Диагностика артрита

Этапы диагностики:

• осмотр пациента, выяснение его жалоб и истории заболевания;
• общий и биохимический анализ крови с показателями воспаления;
• исследование мочи;
• рентгенография сустава;
• исследование внутрисуставной жидкости.

Лечение артрита и его профилактика

Лечение артрита зависит от его типа и причины. Для избавления от этого заболевания необходима своевременная точная диагностика причины артрита.

Лечебная физкультура – важный этап лечения ревматоидного артрита

Используются такие способы:

• физиотерапия;
• прохладные компрессы;
• обезболивающие противовоспалительные средства;
• иммуноактивные препараты;
• инъекции в полость сустава глюкокортикоидов и гиалуроновой кислоты;
• в тяжелых случаях – эндопротезирование сустава.

Перспектива развития  заболевания зависит от его тяжести и осложнений. Хроническое воспаление сустава может привести к постоянному повреждению и потере функции сустава, что затрудняет или делает невозможным движение. Лечение артрита народными средствами может иметь лишь вспомогательное значение.

Так как большинство форм артрита так или иначе связаны с генетическими нарушениями, способы их профилактики неизвестны. Посттравматический артрит можно предотвратить, соблюдая технику безопасности при занятиях спортом. Артрит, связанный с инфекцией (например, септический артрит, реактивный артрит, болезнь Уиппла), можно предотвратить, избегая заражения микроорганизмами.

Преимущества клиники «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» предлагает услугу консультации ревматолога и диагностики различных видов артрита. Опытный врач сможет выявить причину заболевания и объяснит, как лечить артрит.

Преимущества нашей клиники:

• работа с пациентами разного возраста;
• многопрофильность;
• сеть филиалов в Москве для удобства посещения;
• доступные цены на диагностические процедуры и консультации врачей;
• опытный персонал;
• индивидуальный подход к каждому пациенту, с учетом всех особенностей его здоровья.

Отзывы

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Клиника "Мама Папа Я" в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.

Рекомендовано к прочтению:

• Лечение артроза суставов
• Астигматизм у взрослых и детей
• Методы лечения и профилактики астмы
• Как удалить атерому

Причины заболевания

Причина заболевания остается неясной. При исследовании электронным микроскопом были выявлены бактерии или продукты фагоцитарной деятельности, которые имеют также бактериальное происхождение.

Клетки, содержащие эти вещества обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях. Этим и объясняется поражение всего организма.

Точно идентифицировать полученные бациллы не удалось.

Однако стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, которое сохраняется и после лечения, свидетельствует о том, что основной причиной болезни является большое значение реактивности макроорганизма.

У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин. Заболевание встречается редко, чаще им болеют сельские жители и фермеры.

Симптомы

У большинства пациентов отмечаются

• поносы 3-8 раз в сутки,
• полифекалия,
• метеоризм,
• отсутствие аппетита,
• снижение массы тела,
• схваткообразные боли в верхней части живота,
• скрытые кровотечения.

Симптомы, не связанные с желудочно-кишечным трактом, очень разнообразны. Наиболее типичными являются

• воспаление забрюшинных, реже периферических, лимфатических желез,
• воспаления суставов,
• периодическая лихорадка.
• Реже наблюдаются
• пигментация кожи,
• миокардиты,
• перитонит,
• плевроперикардит,
• амилоидоз.

Иногда наблюдаются нервно-психические синдромы:

• снижение памяти,
• нарушение сна,
• нарушение поведения,
• поражение глазодвигательных нервов (офтальмоплегия),
• непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм),
• парез лицевого нерва,
• судорожные припадки,
• менингоэнцефалит.

В начале заболевания обычно проявляются такие симптомы, как

• боль в животе,
• боль в суставах (в 50% случаев в коленных суставах),
• боль в позвоночнике,
• кашель,
• субфебрильная температура.

При развитии заболевания появляется диарея, стеаторея (понос с большим количеством жира в кале), потеря веса.

В этот период возникают и поражения других органов:

• увеличение лимфатических узлов,
• высыпания на коже,
• расширение границ сердца,
• сердечные шумы,
• нарушение сердечного ритма,
• поражение миокарда.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки.

Материал для исследования получают при дуоденоскопии.

В время дуоденоскопии наблюдают покраснение, отек и резкое утолщение стенок кишки.

При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами.

PAS-положительные макрофаги обнаруживают при болезни Уиппла и в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени, и нервных стволах.

Дифференциальный диагноз

При болезни Уиппла дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

• лимфома,
• болезнь Крона тонкой кишки,
• непереносимость глютена (целиакия),
• амилоидоз,
• туберкулез кишечника.

Точно установить диагноз болезни Уиппла можно при биопсии слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.

Лечение болезни длительное. Его основу составляет антибактериальная терапия антибиотиками тетрациклинового ряда. Препараты применяются с перерывами.

Применяются следующие препараты в виде монотерапии или со сменой одного препарата другим:

• тетрациклин,
• ампициллин,
• пенициллин со стрептомицином внутримышечно,
• цефтриаксон,
• хлорамфеникол,
• триметоприм,
• сульфаметоксазол,
• цефиксим.

Ряд зарубежных клиницистов пришли к выводу, что наилучший эффект достигается при приеме триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом, т.е. препаратом бисептол, который содержит оба активных вещества.

При лечении лихорадка и суставные симптомы исчезают через несколько дней, диарея — не позднее чем через 2-4 недели.

PAS-положительные макрофаги в слизистой оболочке тонкой кишки сохраняются долгое время. Даже после длительного лечения возможно развитие рецидива либо появление резистентности к избранному препарату.

В среднем курс лечения продолжается 2-5 месяцев. Он определяется результатами повторных исследований и состоянием больного.

Вместе с приемом антибактериальных препаратов проводится коррекция обмена веществ. В связи с плохим всасыванием жиров обычные жиры заменяются приемом жирового энпита и порталака.