Болезнь Виллебранда: причины, симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда (БВ) — наследственное заболевание из группы коагулопатий, то есть болезней, возникающих из-за нарушения свертывания крови. В строгом медицинском смысле БВ не относят к гемофилии, однако Программа «12 нозологий», предусматривая государственную поддержку лечения гемофилии, рассматривает в этом разделе и БВ. В среднем БВ встречается у 1 человека из 100 – и у мужчин, и у женщин. При этом у 70% людей с БВ она протекает в легкой форме, а тяжелое или со средней степенью тяжести течение встречается у оставшихся 30%.

Болезнь чаще передается по аутосомно-доминантному типу наследования, то есть для того, чтобы БВ развилась, достаточно, чтобы мутация в гене был у одного из родителей. Реже встречается аутосомно-рецессивный вид наследования, при котором эта болезнь проявляется только тогда, когда «поврежденный» ген есть и у отца, и у матери, и при этом он не находится в Х и Y (половых) хромосомах.

Причина патологии — недостаточность особого белка плазмы, который называется фактор Виллебранда. Если фактор Виллебранда изменен, то нарушается работа системы гемостаза:

  • Разрушается фактор свертывания VIII (антигемофильный глобулин)
  • Не происходит связывания фактора фон Виллебранда с коллагеном, который в норме укрепляет стенку сосуда
  • Уменьшается содержание серотонина, из-за чего нарушается тонус сосудов, они расширяются, становятся ломкими, кровь может просачиваться через сосудистую стенку.

Такой комплекс нарушений приводит к тому, что при повреждении сосудов, организм не справляется с остановкой кровотечения, оно долго длится, становится обильным.

В зависимости от типа мутации гена заболевание может протекать по одному из 4 типов.

  • Тип 1, самый распространенный, связан с частичной количественной нехваткой фактора Виллебранда, структура самого же белка при этом не нарушена. Этой формой БВ страдает 7580% пациентов с данным диагнозом.
  • Тип 2 связан с качественными изменениями в структуре белка VWF. Этот тип течения болезни включает несколько подтипов — 2A, 2B, 2M, 2N, проявления которых зависит от того, какое именно свойство фактора Виллебранда нарушено. В среднем от 5 % до 15 % людей с БВ имеют нарушения 2 типа.
  • Тип 3 — связан с общим дефицитом фактора, то есть, его в крови нет вообще или его очень мало. Это самая тяжелая форма течения, встречается она примерно у 5% людей с данным диагнозом.
  • 4 тип (хотя не во всех классификациях он выделяется) носит название тромбоцитарного, и связан он с нарушением в работе рецепторов, отвечающих за связь особого белка тромбоцитов с фактором Виллебранда. По сути, сам VWF в норме, но другой белок неправильно на него реагирует.

И, наконец, отдельно рассматривается приобретенная форма БВ, которая возникает из-за внешних причин: в плазме крови появляются вещества, меняющие механизм действия фактора Виллебранда. Иначе говоря, сам фактор в плазме есть в достаточном количестве, он мог бы работать, но из-за сторонних причин его работа нарушается.

Содержание:

Какие нужны обследования

Диагноз при болезни Виллебранда часто ставится с опозданием: во-первых, поскольку болезнь редкая, врачи педиатры не распознают клиническую картину. Во-вторых, клинический анализ крови может показать нормальную свертываемость.

Отечественные стандарты медицинской помощи предусматривают следующие лабораторные исследования при подозрении на болезнь Виллебранда:

  • Коагулологический скрининг (гемостазиограмма, коагулограмма): общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, фибриногена, тромбинового и протромбинового времени; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) – при БВ оно увеличено.

Это исследование назначается пациентам с геморрагическими синдромами и может быть проведено в обычных диагностических центрах. Остальные тесты проводятся в специализированных отделениях и  центрах по исследованию и лечению коагулопатий:

  • vWF:Rco (ристоцетин кофакторная активность) и vWF:Ag (определение количества антигена VWF) – эти показатели позволяют определить количественные и качественные нарушения фактора Виллебранда.
  • FVIII:C (прокоагулянтная активность фактора VIII) – фактор свертывания крови VIII связан с фактором Виллебранда. Повышенная или сниженная активность  фактора VIII:C в сочетании с другими специфическими показателями помогут подтвердить болезнь Виллебранда и определить ее тип.
  • vWF:СВ (способность фактора Виллебранда связываться с коллагеном)  помогает обнаружить нарушения в белковой структуре vWF.
  • RIPA в двух концентрациях – показатели агрегации (склеивания) тромбоцитов под влиянием ристоцетина. В зависимости от показателей RIPAтипируется болезнь Виллебранда. Например, при типе 1 этот показатель будет в норме или снижен, при БВ типа 2B – повышен, а при БВ 3 типа отсутствует.
  • Мультимерный анализ – определение белковой структуры фактора Виллебранда. В зависимости от изменений в той или иной белковой цепочке, определяется тип болезни Виллебранда.

Какие симптомы должны насторожить

В раннем детском возрасте заподозрить БВ у ребенка довольно трудно. При легкой степени тяжести кровотечения и синяки могут появляться почти также как у здоровых детей.

  • У детей старше года  могут отмечаться частые носовые кровотечения, как сами по себе, так и после незначительной травмы.
  • Если ребенку удаляют зубы, то кровотечение начинается во время операции и не останавливается в течение 1-2 часов. Это тоже должно насторожить родителей.
  • Обильное кровотечение из десен.
  • Меноррагии — обильные, длительные (до 10 дней) менструации у девочек. Повышенная подвижность, патологическая гибкость суставов.

При тяжелом течении БВ могут также отмечаться:

  • Кровоизлияния (геморрагии) в мышцы, под кожу. Они выглядят как синяки, располагаются чаще в месте травмы, удара. Считая синяки нормальными спутниками взросления, многие родители не обращают на них внимания и не говорят о них врачу.
  • Рвота с кровью (при кровотечении из пищевода) или рвота в виде кофейной гущи (при кровотечении из желудка).
  • Кровь в стуле;
  • Очень темный, полужидкий кал с неприятным запахом.
  • Болезненность и отечность суставов, при прощупывании под кожей над суставом ощущается подвижное вязкое содержимое.

Как это лечится

Основная цель лечения при БВ — предотвращение кровотечений и осложнений. Есть два направления лекарственной помощи при БВ:

  • Профилактическое лечение. Оно направлено на снижение частоты или полное исключение кровотечений у пациента. Такой режим лицам с БВ назначается реже, чем при гемофилии и других коагулопатиях. На практике он показал эффективность при рецидивах кровотечений из ЖКТ,  в суставы, и вполне может быть оптимальным режимом терапии.
  • Второе направление — лечение по требованию: при остром кровотечении и/или его риске. Этот подход предусматривает введение лекарств при планировании лечебных или диагностических процедур, могущих вызывать кровотечение: удаление зуба или аденоидов; операция, эндоскопическое обследование и т. д.

Лечение кровотечений «по требованию» обычно проводится десмопрессином. Десмопрессин — аналог антидиуретического гормона вазопрессина, способного повышать количество фактора Виллебранда и активность фактора свертывания крови VIII. Эта терапия используется у лиц с БВ типов 1 и 2 (кроме 2В). При других формах БВ такая терапия неэффективна. Перед назначением лечения проводится проба на эффективность десмопрессина у конкретного пациента, и, если она достаточная, то для остановки кровотечения назначается препарат. Назначать десмопрессин больше чем на 2 суток нельзя:

  • Внутренний слой сосудов под влиянием десмопрессина истощается и VWF не вырабатывается;
  • Возникают пробочные эффекты (временное учащение сердцебиения, головные боли, отеки из-за задержки жидкости).
  • После длительного курса десмопрессина организм перестает отвечать на его введение, лечение утрачивает эффективность.

Данная схема не применяется у лиц с атеросклерозом, сердечной недостаточностью, при эпилепсии, во время беременности. Не рекомендован прием десмопрессина при бронхиальной астме, гипертонии, заболеваниях щитовидной железы, хроническом воспалении почек. Во всех перечисленных случаях, а также для профилактического лечения применяются другие схемы:

  1. Антифибринолитики (ε-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота). Назначаются при кровотечениях из десен и слизистой рта, носа, при меноррагиях.
  2. Комбинированные оральные контрацептивы (КОК) применяются для лечения меноррагий у женщин с болезнью Виллебранда.
  3. Фибриновый клей, гемостатическая губка могут применяться при легкой форме БВ для остановки локальных кровотечений (например, после удаления зуба, при носовом кровотечении).
  4. Заместительная терапия препаратами концентратов vWF/FVIII используется при БВ типов 2В, 3, а также при типах 1 и 2, если есть противопоказания к использованию десмопрессина. Длительность, дозу, частоту введения подбирает врач-гематолог индивидуально.

Пациент с БВ должен состоять на диспансерном учете у нескольких специалистов:

  • Гинеколог: для контроля осложнений на фоне меноррагий.
  • Оториноларинголог: для контроля и профилактики носовых кровотечний.
  • Гастроэнтеролог: для выявления заболеваний ЖКТ, несущих риск кровотечений.

Как с этим жить

Любая диагностическая или лечебная процедура, связанная с риском кровотечения требует лекарственной подготовки. Если предстоит операция или удаление зуба, нужно посетить гематолога для подбора профилактической терапии. Врача, который будет проводить операцию или обследование, также нужно предупредить об имеющейся у пациента болезни Виллебранда.

Рекомендуется избегать приема препаратов, которые могут спровоцировать кровотечение. К ним относятся аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), тромболитики (препараты, растворяющие тромбы).

Нужно избегать занятий и работы, связанных с риском травм и последующих кровотечений. Это может быть работа с острыми предметами и механизмами, травматичные виды спорта (единоборства, прыжки, гимнастика и т. п.).

В детское и/или учебное заведение, которое посещает ребенок с БВ, нужно передать информацию о его заболевании и о мерах экстренной помощи при кровотечениях, а также контакты родителей. При болезни Виллебранда ткаже можно оформить паспорт больного гемофилией.

У девочек с БВ менструации протекают дольше, выделения обильнее, чем у ровесниц. Необходимо, чтобы девочка знала об этом и могла принять меры, обратившись к родителям и врачу.

Из-за меноррагий у женщин часто развиваются анемии, что может потребовать назначения антианемической терапии.

При БВ во время беременности содержание и активность фактора фон Виллебранда может повыситься (если это не третий тип болезни), поэтому беременность и роды могут протекать нормально, что, впрочем, не отменяет необходимость совместного наблюдения гематолога и акушера-гинеколога, которые подберут профилактическую терапию на время беременности, родов и послеродовой период.

Учитывая, что БВ передается генетически и риск рождения ребенка с этой патологий у отца/матери с данным диагнозом составляет 50%, необходима консультация генетика перед зачатием;

С возрастом выраженность симптоматики при некоторых типах БВ может снижаться. Однако с диспансерного учета больные не снимаются.

При БВ женщины в менопаузе подвержены высокому риску внезапного маточного кровотечения. При появлении кровянистых выделений нужно немедленно обратиться к гинекологу и гематологу.

В период ремиссии рекомендовано психотерапевтическое лечение для решения социальных, педагогических проблем.

Полезные ссылки

  • https://гемофилия.рф – сайт Всероссийского общества гемофилии (новости, правовая информация, контакты региональных обществ)
  • https://www.wfh.org/ – сайт Всемирной федерации гемофилии (наиболее полная подборка полезной информации по теме, новости, программы помощи и содействия)
  • https://www.ehc.eu/ru/ — сайт Европейского консорциума гемофилии
  • https://www.facebook.com/GemophiliaLifeRules/ — сообщество больных гемофилией в фейсбуке
  • https://vk.com/hemophilia_russia – сообщество больных гемофилией ВКонтакте

Куда обратиться

  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФсайт: Москва, Новый Зыковский пр-д, 4Отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилиейт. +7(495) 612-43-92Заведующий — Зоренко Владимир Юрьевич, доктор медицинских наук, профессор.Научно-консультативный отдел коагулопатийт. +7(495) 612-29-12Заведующая — Надежда Ивановна Зозуля, доктор медицинских наук.
  • ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»сайт: http://mdgkb.pro/119049, г. Москва, 4-й Добрынинский пер., д. 1/9.Гематологическое отделениет. +7(499) 236-15-87Заведующая — Лаврентьева Инна Николаевна.Ссылка на отделение: http://мороздгкб.рф/gematologicheskoye-otdeleniye/

Санкт-Петербург

  • ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России191186 Санкт-Петербург, ул. 2-я Советская, д.16сайт: http://www.bloodscience.ru/Хирургическое отделение (хирургической гематологии)т. +7(812) 717-48-68Руководитель – Солдатенков Виталий Евгеньевич, кандидат медицинских наукСсылка на отделение: http://www.bloodscience.ru/clinic/clinical-departments/surgical-hematology2/
  • СПБ ГБУЗ «Поликлиника № 37»191186 Санкт-Петербург, ул. Гороховая, д. 6Городской центр по лечению гемофилиит. +7(812) 315-48-71e-mail: poliklinika37-gclg@mail.ruЗаведующая центром – Андреева Татьяна Андреевна, кандидат медицинских наук.Ссылка:
  • ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России»610027 Киров, Красноармейская, 72Взрослое отделение гематологии и химиотерапиит. +7(83-32) 67-52-80Заведующая отделением — Лагунова Ольга РудольфовнаДетское отделение гематологии и химиотерапиит.+7 (83-32) 67-52-89Заведующая отделением — Целоусова Ольга Михайловна
  • ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России центр патологии гемостаза»610027 Киров, ул. Дерендяева, 84Отделение по лечению больных гемофилиейт. +7(83-32) 67-51-96
  • ФГБУ «Гематологический научный центр» МЗ РФ Алтайский филиал656045, г. Барнаул, ул. Ляпидевского, д.1Директор — Момот Андрей Павлович, профессор, доктор медицинских наук.т. +7(38-52) 68-98-00e-mail: xyzan@yandex.ru

    Круглосуточные телефоны для детей: +7(38-52) 40-15-93, +7(38-52) 51-09-06, для взрослых: +7(38-52) 40-06-49, +7(38-52) 68-96-45

  • ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава РоссииГематологическое отделение №1 клиники госпитальной терапии443079, г. Самара, проспект Карла Маркса, 165 БЗаведующий отделением Куртов Игорь Валентиновичтел.: +7 (846) 241-91-50

Стадии болезни Паркинсона

По мере того, как число клеток в коре головного мозга, которые вырабатывают определённый гормон, уменьшается, болезнь Паркинсона прогрессирует всё более активно. В результате снижается работа тех участков головного мозга, которые контролируют непроизвольные движения конечностей.

По степени выраженности симптомов заболевания, паркинсонизм разделяют на несколько стадий. Каждая стадия характеризуется своими особенностями, спецификой лечения. В разделении стадий болезни Паркинсона используется шкала Хен-Яру. Согласно этой шкале выделяют следующие этапы заболевания:

  • Нулевая – у человека отсутствуют явные признаки патологии.
  • Первая – наблюдаются небольшие нарушения в движениях пальцев, кистей рук, дрожание некоторых конечностей, которое прекращается в состоянии сна или покоя, появляется депрессия, вялость, нарушается сон.
  • Вторая – двигательные нарушения появляются с обеих сторон, ухудшается мимика лица, ухудшается работа потовых желёз, нарушаются процессы, связанные с выделением пота. Человек выполняет свою повседневную работу, но его движения уже становятся замедленными.
  • Третья – лицо принимает форму маски; человек приобретает определённую позу, в которой начинает находиться постоянно, это поза именуется как поза просителя; повышается тонус, напряжение в мышцах; двигательная активность становится очень низкой.
  • Четвёртая – наблюдаются нарушения координации движений при ходьбе, снижается способность человека удерживать равновесие в той или иной позе, появляются проблемы с работой вестибулярного аппарата, в обычной жизни человеку необходимо помощь и поддержка со стороны. На этой стадии могут проявляться признаки слабоумия.
  • Пятая – явные признаки нарушения нервной системы – человек без помощи окружающих не может передвигаться, принимать пищу, контролировать мочеиспускание. Человек на этой стадии полностью нуждается в заботе близких, речь, которую он произносит, трудно воспринимать и понимать.

Основные признаки и симптомы

Заранее предотвратить появление заболевания невозможно, так как его появление не связано с генетической предрасположенностью. Тем не менее, выявление признаков болезни на ранних стадиях позволяют приостановить дальнейшее прогрессирующее течение. На начальном этапе обнаружить болезнь крайне сложно, потому что нервные клетки только начинают постепенно разрушаться. С переходом заболевания в новую стадию, наблюдаются новые симптомы нарушения нервной системы. Паркинсонизм молниеносно меняет человека.

Признаки болезни Паркинсона на начальном этапе

В тот момент, когда заболевание ещё не заявило о себе, определить начальную стадию разрушения очень трудно. Если Вы будете очень строго подходить к своему здоровью, Вы сможете обнаружить первые признаки болезни Паркинсона, которые могут проявляться на первых этапах развития данной патологии, которые не всегда заметны больному и окружающим людям. Среди них можно выделить следующие:

  • появление небольшого дрожания в руках, которое больной может не ощущать совсем,
  • движения становятся более медленными,
  • человек может погружаться в состояние депрессии, возникают проблемы со сном, нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

Когда Вы замечаете появление таких признаков, как тремор, при ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу, нарушается двигательная активность конечностей, сутулость при ходьбе, скудная мимика, означает что клетки под названием дофамин, которые вырабатывает головной мозг, постепенно уменьшаются, и патология приобретает широкий охват. Появляются серьёзные нарушения со стороны нервной системы.

Причины возникновения болезни Паркинсона

На сегодняшний день полный список причин развития болезни Паркинсона полностью не выявлен. Тем не менее, можно упомянуть о некоторых факторах, которые могли бы спровоцировать развитие данного заболевания. Среди них — старение, экология (внешние факторы окружающей среды), наследственность. Бывают случаи, когда паркинсонизм возникает в результате наличия у человека определённых заболеваний.

Причины болезни Паркинсона можно выделить следующие:

  • физиологическая старость организма, в случае которой происходит естественное уменьшение числа нейронов, которые отвечают за выработку допамина;
  • наследственность;
  • длительное проживание рядом с автомобильными магистралями, действующими предприятиями либо вблизи железных дорог;
  • дефицит витамина Д, получаемый от воздействия ультрафиолетовых лучей на наш организм, а также защищающий структурные клетки нашего мозга от разрушения;
  • отравление организма многими химическими веществами (например, этанол, угарный газ, технический спирт и т.д.);
  • перенесённые нейроинфеции (например, энцефалит);
  • опухоли и  частые травмы головного мозга.

В нашей поликлинике открыт кабинет лечения болезни Паркинсона и экстрапирамидных расстройств.

Экстрапирамидные расстройства – заболевания, характеризующиеся расстройством движения. Они могут быть как первичными (возникшими самостоятельно), так и следствием других заболеваний.

К экстрапирамидным заболеваниям относятся такие заболевания, как:

  • Дрожание рук, головы;
  • Насильственные движения в конечностях и туловище;
  • Нарушения походки;
  • Расстройства памяти.

В кабинете ведут прием высококвалифицированные врачи – доктора и кандидаты медицинских наук, специализирующиеся в данном разделе неврологии. они расскажут, что это такое. У нас проводится комплексная клиническая дифференциальная диагностика состояний, связанных с нарушениями двигательных функций, устанавливается причина экстрапирамидных расстройств и назначается адекватное специализированное лечение. За состоянием здоровья пациентов проводится динамическое наблюдение.

При своевременной диагностике, назначении адекватного лечения (медикаментозная терапия, применение ботулотоксина) у пациентов устанавливается длительная и стойкая ремиссия, восстанавливаются утраченные функции и значительно повышается качество жизни.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

Профилактика болезни Паркинсона

В целях снижения рисков развития болезни Паркинсона, необходимо выполнять определённые профилактические действия:

  • Вовремя выявлять и своевременно проводить лечение сосудистых патологий головного мозга, которые могут появляться из-за полученных травм либо перенесённых инфекций.
  • Не забывать принимать специальные медицинские препараты, назначенные врачом.
  • Обращаться за консультацией к врачу при проявлении любых признаков заболевания.
  • Включить в рацион питания большое количество яблок и цитрусовых, так как эти фрукты содержат вещества, способные защищать нейроны головного мозга от поражения.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций, поддерживать здоровый образ жизни, выполнять физкультурные упражнения.
  • Многими учёными доказан тот факт, что курильщики и любители кофе реже всего страдают данной болезнью. Но это не означает, что в целях безопасности нужно начинать курить и пить кофе в большом количестве. При отсутствии противопоказаний можно ежедневно употреблять кофе в небольших порциях.
  • Рекомендуется расширить рацион питания продуктами, богатыми витаминами группы В и клетчаткой.
  • Не следует контактировать с такими химическими веществами как угарный газ, марганец и т.д. Так как они оказывают сильное влияние на развитие болезни.

Как выглядят люди, страдающие болезнью Паркинсона?

Люди, которые страдают болезнью Паркинсона, скованны в движениях. Как правило, руки у них всегда находятся в согнутом в локтях положении, тело наклонено вперёд, а голова слегка вытянута. Порой можно заметить дрожание тела и конечностей. В связи с тем, что мимические мышцы лица поражены, лицо напоминает «маску» без каких-либо эмоций. Редко увидишь, чтобы больной моргнул или улыбнулся.

Ходьба у больных людей медленная и неуклюжая, шаги совсем маленькие, во время движения руки всегда прижаты к туловищу. Проявляется слабость, недомогание, постоянные депрессии.

Группы инвалидности при болезни Паркинсона

Группа инвалидности устанавливается на основании результатов медицинской экспертизы, в ходе которой проводится оценка основных систем организма, а также проверяется умение обслуживать себя самостоятельно, общаться с людьми, передвигаться, заниматься трудовой деятельностью.

Разделяют 3 группы инвалидности, для каждой из которых характерны свои особенности поведения больного:

  • 1-ая группа – больной не в состоянии обслуживать себя, передвигаться самостоятельно. Трудовая деятельность противопоказана и назначен постельный режим.
  • 2-ая группа – частично человек способен сам за собой ухаживать, проявляются симптомы двусторонней неустойчивости. Трудовая активность ограничена.
  • 3-ья группа – человек полностью способен к самостоятельному обслуживанию. Трудовая деятельность снижена.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Длительность жизни пациента, страдающего Паркинсонизмом, определяется вовремя поставленным диагнозом и правильно назначенным лечением. В случае выявления болезни на ранней стадии, назначении эффективного лечения, выполнении физиотерапевтических процедур, массажа, соблюдении диеты и здорового образа жизни, продолжительность жизни больного может заметно увеличиться.

Но, к сожалению, нужно понимать, что эта болезнь не поддаётся полному вылечиванию. Поэтому прогнозы этого заболевания крайне не утешительные. Прогрессивное развитие болезни остановить врачам не удаётся. Оно обусловлено рядом генетических, физиологических, экологических факторов. Но, тем не менее, соблюдая все рекомендации и назначенное лечение врача, развитие болезни можно замедлить, а качество жизни заметно улучшить.

Стоимость услуг

Наименование услуги Врач-специалист Кандидат медицинских наук Доктор медицинских услуг
Первичный прием (осмотр, консультация) 1000 p. 2000 p. 2500 p.
Повторный прием (осмотр, консультация) 700 p. 1500 p. 2000 p.
Вызов на дом 2000 p. 4000 p. 4000 p.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

История изучения

Эта патология названа именем финна Эрика фон Виллебранда, обратившего вни­мание на особенности течения геморрагического заболевания у девочки Hj?rdis S. с Аландских островов. В 1926 г. он опубликовал наблюдение в февральском номере финского медицинского журнала «Finska L?kares Jlskapets Handingar». Автор публикации обнаружил у этой пятилетней пациентки многочисленные эпизоды геморрагий различных локали­заций, в том числе гемартроз. Некоторые эпизоды геморрагий угрожали жизни (из носа и после удаления зуба) этой паци­ентки. Три ее сестры к моменту осмотра уже погибли от различных кровотечений в возрасте 2—4 лет. По поводу рецидивиру­ющих кровотечений члены семьи Hj?rdis S. неоднократно обра­щались к разным специалистам, поэтому до публикации Виллебранда эту патологию было принято называть Аландским гемор­рагическим заболеванием.

Причины

Генетические аномалии фактора Виллебранда встречаются часто (около 0,1—1% в популяции), что обусловлено особенностями наследо­вания (немало форм с аутосомно-доминантным типом наследования, много двойных гетерозигот), однако значимый геморрагический синдром обнаруживается у этих пациентов значительно реже. Болезнью Виллебранда болеют и мужчины, и женщины. Высокая распространенность болезни Виллебранда обусловлена тем, что нередко наблюдается аутосомно-доминантный вариант ее наследования.

Классификация

Принято выделять три типа этого заболевания. При 1 типе обнаруживается частичный дефицит, а при 3 типе пол­ное отсутствие фактора Виллебранда (WF). При 2-м типе уровень этого фактора, определяе­мый иммунологическими методами, часто бывает нормальным, однако функционально молекула неполноценна, по этому в зависимости от осо­бенностей молекулярной аномалии выделяют несколько субвариантов 2-го типа (2А, 2В, 2М, 2N).

Симптомы болезни Виллебранда

Течение заболевания и особенности его клинических проявлений определяют большое число факторов, таких как тип или субтип забо­левания, наследование, глубина снижения концентрации WF, уровень коагуляционного фактора VIII, локализация молекулярного дефекта и многие другие, поэтому геморрагический синдром при этой патоло­гии крайне неоднороден, может меняться с течением времени, исчезать на довольно продолжительное время, затем появляться вновь, неред­ко возникает спонтанно, вследствие незначительной травматизации или после инфекций и хирургических вмешательств, а в ряде ситуаций какие-либо геморрагические проявления и вовсе отсутствуют. У мно­гих пациентов эта патология существенно снижает качество жизни с момента рождения, а у других лиц, ранее считавших себя здоровыми, это «заболевание-хамелеон» неожиданно проявляется массивными, нередко угрожающими жизни.

Часто у таких пациентов наблюдаются:

  • рецидивирующие носовые и/или десневые кровотечения;
  • меноррагии (80% женщин, страдающих этим заболеванием);
  • спонтанное или вследствие незначительной травматизации обра­зование синяков;
  • продолжительные кровотечения при незначительных разрезах кожи;
  • петехии;
  • геморрагии после травм, хирургических вмешательств и родов.

Выраженность геморрагий значительно варьирует. Заболевание у женщин нередко протекает более тяжело и чаше диагностиру­ется. У девочек сильное кровотечение может развиться вскоре после начала менструаций, кроме того, в возрасте приближения мено­паузы также бывают серьезные маточные геморрагии. Очень часто про­слеживается семейный характер геморрагического синдрома. При реци­дивирующем течении геморрагического синдрома железодефицитная анемия закономерно осложняет это заболевание. Дефицит железа у паци­енток, страдающих болезнью Виллебранда, часто связан с обильными или продолжительными месячными и наблюдается практически у 2/3 женщин с данным диагнозом. В ряде клинических ситуаций не бывает какой-либо существенной симптоматики или геморрагические проявления наблюдаются крайне редко и с клинических позиций они малозначимы.

При некоторых вариантах недостаточности фактора Виллебранда развиваются нарушения коагуляционного и тромбоцитарного звеньев системы гемостаза (3-й тип и 2N субтип), поэтому аномалии синтеза этой крупной молекулы могут проявляться комбинацией гематомного и микроциркуляторного типов кровоточивости, т.е . у таких пациентов можно обнаружить гемартрозы, внутримышечные гематомы, сочетаю­щиеся с носовыми, десневыми и/или другими кровотечениями из сли­зистых. Но спонтанные кровоизлияния в мышцы, гемартрозы при этом заболевании встречаются довольно редко и формирование гемофилической артропатии не характерно.

При 3 типе патологии у беременных уровень WF практически не возрастает, но при 1 и 2 типах этого заболевания его концен­трация к моменту родов увеличивается. Однако при исходно глубоком количественном его дефиците это повышение не достигает необходи­мых для осуществления гемостаза значений, а при 2-м типе подобное повышение неэффективно, поскольку возрастает концентрация ано­мального протеина. Именно поэтому во время и после родов нередко встречаются кровотечения при разных типах этого гемор­рагического заболевания.

Лабораторная диагностика

Диагностика болезни Виллебранда — затратная и непростая задача, требующая дорогостоящего оборудования, времени и профессиональ­ных навыков персонала. Однако информация о вариантах болезни Виллебранда предоставляет гематологу возможность выбора коррект­ного метода терапии геморрагии, так как многочисленные гемостатические препараты по-разному себя зарекомендовали у пациентов с разными типами болезни Виллебранда. Препараты на основе DDAVP неплохо работают при 1 типе, бесполезны при З-м типе и противопоказаны при субтипе 2В.

Перечень методических приемов, применяемых для выявления данной патологии, довольно обшир­ный. Базовые методики определения уровня этого мультимерного пептида основаны на иммуноферментных технологиях, изучении агрегационной функции обработанных формали­ном тромбоцитов с ристоцетином. Другие методы предназна­чены для уточнения варианта качественного дефекта, а некоторые следует использовать лишь в качестве скрининговых или вспомогательных.

Поскольку диагностические методы имеют не одинаковые чувствительность и специфичность при различных вариантах болезни Виллебранда, для его лабораторного обнаруже­ния следует использовать диагностический алгоритм, составленный из перечня тестов.

При обнаружении стабильного нарушения, выявляемого базовыми методиками, следует использовать другие методы, поскольку они позволят корректно дифференцировать типы заболевания и применить корректные методы лечения.

При тяжелом течении заболевания увеличена продолжительность кровотечения в тестах Дьюка и Айви, однако при умеренном количе­ственном дефекте и иногда при 2-м типе этот тест не выяв­ляет патологии. Кроме того, весьма высокую чувствительность к выяв­лению этого геморрагического дефекта демонстрирует моделирование длительности кровотечения на PFA-100.

Для диагностики этого геморрагического забо­левания возможно использовать оценку коллаген-связывающей активности фактора Виллебранда для скрининга. Хотя метод определения коллaгeн-связывающей активности является иммунологическим, его результаты свидетельству­ют о функциональной способности фактора Виллебранда.

Особенности диагностики

Болезнь Виллебранда может быть заподозрена в процессе опроса пациента при выявлении наследования геморрагиче­ских проявлений. При этом кровоточивость бывает у родственников обоих полов. Подозрение должно появиться при выявлении в анамне­зе меноррагий, рецидивирующих носовых и десневых кровотечений, а также других геморрагий системного характера. Легкие формы этого заболевания впервые проявляются геморрагическим синдромом после травм, родов, удаления зубов, оперативных вмешательств.

Лабораторная диагностика болезни Виллебранда базируется на выяв­лении данных о снижении концентрации фактора Виллебранда при опре­делении его антигена или низкой ристоцетин-кофакторной активности, а также обнаружении аномальной агрегации тромбоцитов с ристоцетином или снижении коагуляционного фактора VIII у больных с геморрагиче­ским синдромом, наследуемые по аутосомному типу.

Лечение болезни Виллебранда

При бессимптомном течении, а также уме­ренно выраженном геморрагическом синдроме какое-либо лечение не применяют, за исключением случаев профилактического лечения при хирургических и стоматологических вмешательствах. Bыбоp препарата определяется типом болезни и выраженностью кровоточивости.

При меноррагиях или носовых кровотечениях у таких пациентов бывает эффективна транексамовая кислота ( Транексам, Цикло-Ф, Cyclokapron, Exacyl, Трансанчa) в дозе 10—20 мг/кг per os, т.е. взрос­лым примерно 0,50—1,25 г три раза в день. Вместо транексамовой кислоты также можно использовать 5% аминокапроновую по 50 мг/кг (1 мл/кг) 4 раза/сутки per os или 4-5 г однократно (80—100 мл), затем по грамму (20 мл) каждые 1-2 ч с учетом противопоказаний (взрослым не следует назначать более 20 г в течение суток, детям не более 200 мг/кг/сутки).

При травмах, операциях и других подобных ситуациях эффек­тивны местные гемостатические средства (гемостатическая губка, Тахокомб, Тисукол). У женщин с анемизацией на фоне меноррагий с успехом применяют гормональные препараты.

В ряде клинических ситуаций высокую эффективность демон­стрирует синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин, кото­рый повышает тонус сосудов, оказывает антидиуретическое дей­ствие, а также усиливает выработку фактора Виллебранда, VIII фактора.

При геморрагическом синдроме, обусловленном болезнью Виллебранда, не следует применять препараты, потенциально спо­собные снизить функцию тромбоцитов, а также гепатотоксичные. При лечении носовых кровотечений не нужно делать прижиганий слизистой оболочки, тугой тампонады носа. Препараты витамина К при болезни Виллебранда совер­шенно бесполезны.

Прогноз

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

При своевременной диагностике и корректном лечении в большин­стве случаев болезни Виллебранда прогноз благоприятный. У больных с этим дефектом гемостаза были описаны угрожающие жизни геморра­гии после травм, операций и родов. Описаны также тяжелые субарахноидальные кровотечения и геморрагические инсульты.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

  • Болезнь (фон) Виллебранда 💉👨‍⚕️YouTube Video
  • Болезнь Виллебранда. Почему кровь не сворачиваетсяYouTube Video

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Болезнь Микулича Существует мнение, что болезнь Микулича не яв­ляется самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой кли­нический симптомокомплекс,...
  2. Дивертикулярная болезнь толстой кишки Хотя правосторонние дивертикулы толстой киш­ки являются частыми на Востоке, в западном обществе преобладают левосторонние дивертикулы,...
  3. Диагностика геморрагического синдрома При лабораторном исследовании периферической крови во время диагностики геморрагического синдрома необходимо определить уровень гемо­глобина, число...
  4. Гемофилия у женщин Случаи обнаружения гемофилии у женщин являются казуисти­ческими и возникают тогда, когда отец болен гемофилией А,...
  5. Синдром и болезнь Рейно Синдром Рейно состоит из признаков, характерных для той же болезни....
  6. Акцентуация личности может вызывать инфаркт, гипертоническую болезнь и язвенную болезнь Неблагоприятные условия, неправильное воспитание могут резко исказить гармоническое развитие личности, вызвать ее акцентуацию....

Виды и симптомы болезни Виллебранда

Патология бывает нескольких видов:

  • 1 тип. В этом случае заболевание характеризуется потерей белка, отвечающего за свёртываемость крови. Это распространённый тип патологии. Здесь не бывает тяжёлых кровотечений, только слабые или средние. Поэтому болезнь Виллебранда 1 типа не нуждается в лечении.
  • 2 тип. Здесь у белка, который отвечает за свёртываемость крови, отсутствует активность или же он недостаточно активен. В результате этого периодически возникают слабые кровотечения или же средней тяжести.
  • 3 тип. Этот тип болезни фон Виллебранда распространён менее всего. В этом случае в крови большой белок, отвечающий за свёртываемость, отсутствует полностью или присутствует, но в крайне малых количествах. Это приводит к обильным интенсивным кровотечениям. Если человек переживает послеоперационный или посттравматический период, который сопровождается дефицитом фактора фон Виллебранда, то кровотечение может привести к серьёзным последствиям. Поэтому болезнь Виллебранда 3 типа нуждается в незамедлительном лечении.

krovОсновные симптомы патологии – кровотечения. При этом они могут быть различной интенсивности и характера. Чаще всего кровоизлияния возникают из носа или под эпидермисем в небольших количествах. Помимо этого, кровотечения могут быть и интенсивными. Чаще всего встречаются маточные, желудочно-кишечные и суставные кровоизлияния.

Поскольку болезнь Виллебранда может протекать в лёгкой форме, то здесь есть свои симптомы. К таковым относятся кровоточивость дёсен, обильная менструация, периодические кровотечения из носа. Ещё симптомами патологии в этом случае являются гематомы, которые возникают на эпидермисе без видимых причин.

Что касается средней и тяжёлой формы патологии, то здесь симптомы будут такими же, как и при лёгкой форме заболевания, но ещё здесь наблюдается примесь крови в моче и кале. На теле появляются обширные гематомы, любое движение даётся человеку с большим трудом, возникают отёки и боль во всём теле.

При возникновении таких симптомов необходимо незамедлительно показаться врачу.

Лечение болезни фон Виллебранда

Диагностика болезни фон Виллебранда – задача не из простых. Дело в том, что 1 тип патологии практически не проявляется. Обнаружить заболевание в таком случае получается только после операции или травмы. Если же пациент обратился к врачу с жалобой на частые кровотечения, то врач должен назначить ему генетическое тестирование. Оно помогает обнаружить в крови нарушение фактора фон Виллебранда. Для диагностики заболевания у пациента берётся плазма крови. Если врач определяет болезнь Виллебранда, то пациенту назначается специальное лечение.

Если диагностировано заболевание, но оно имеет лёгкую форму, то обычно врач назначает лечение в домашних условиях. Оно связано с приёмом специальных лекарственных препаратов. Помимо этого, врачи рекомендуют отказаться от медикаментов, которые разжижают кровь. К ним относятся Ибупрофен и Аспирин. Чаще всего этих мер достаточно, чтобы патология отступила.

krovЕсли же болезнь Виллебранда диагностируется в тяжёлой форме, то пациенту рекомендуют пройти лечение в стационаре под наблюдением врача. Первое, что делают в этом случае – останавливают кровотечение. Для этого на рану наносится либо фибриновый клей, либо тромбиновый порошок. После этого приступают непосредственно к лечению. Для этого проводится заместительная терапия, основанная на применении лекарственных препаратов, в состав которых входит фактор фон Виллебранда. Пациенту могут назначить для лечения Десмопрессин. Этот лекарственный препарат способствует остановке кровотечений разного характера.

Болезнь у детей

Болезнь фон Виллебранда встречается и у детей. Она даёт о себе знать на первом году жизни малыша. Патология проявляется носовыми кровотечениями, кровоизлияниями из полости рта и гематомами на теле. При возникновении таких симптомов необходимо показать ребёнка врачу. Для диагностики болезни фон Виллебранда назначается генетическое тестирование так же, как и взрослому человеку. Если патология подтверждается, то назначается соответствующее лечение.

Болезнь Виллебранда у детей требует такого же лечения, как и у взрослого человека. Назначаются специальные лекарственные препараты, и вводится запрет на приём медикаментов, разжижающих кровь.

Болезнь при беременности

Болезнь фон Виллебранда при беременности встречается чрезвычайно редко. Однако случаи патологии в этот период были зафиксированы. Такое заболевание при беременности может привести к следующим последствиям:beremennaya

  • отслойка плаценты;
  • самопроизвольное прерывание беременности на любых сроках;
  • возникновение обильного кровоизлияния при естественных или искусственных родах;
  • появление ребёнка на свет раньше положенного срока;
  • появление тромба в сосудах.

Лечение патологии при беременности осуществляется свежезамороженной плазмой крови.

Болезнь Виллебранда – это опасное генетическое заболевание, если оно протекает в тяжёлой форме. Поэтому при появлениях симптомов патологии следует незамедлительно обратиться к врачу для диагностики и последующего лечения.

Что такое болезнь Виллебранда

Отличие болезни Виллебранда от других геморрагических состояний в том, что при ней нарушается не только сам механизм свертывания, но и целостность сосудистой стенки. Такое многофакторное поражение системы гемостаза объясняет длительные и трудно прекращаемые кровотечения.

Болезнь Виллебранда достаточно распространена. По некоторым данным заболеваемость составляет 1 на 1000 населения, среди наследственных геморрагических заболеваний она занимает 3 место. Подобное состояние было впервые описано в 1926 г финским врачом, изучавшим членов семьи со схожими симптомами кровотечений, которые иногда заканчивались летальным исходом.

В честь клинициста данная патология получила название болезнь Виллебранда. Код по МКБ-10 – D68.0, в группе схожих заболеваний с нарушениями свертывающей системы крови.

Классификация

В настоящее время выделяют три типа заболевания. Классические формы болезни Виллебранда являются наследственными:

  • 1 тип является наиболее распространенным, он встречается у 75-80 % заболевших. Наблюдается частичное уменьшение уровня фактора Виллебранда при сохраненной молекулярной структуре. В патогенезе этого типа имеет место сниженная агрегационная функция тромбоцитов, понижение активности фактора VIII и антигена к самому фактору Виллебранда. 
  • 2 тип диагностируется у 15 % больных, при нем фактор Виллебранда имеет качественные изменения своей структуры. Выделяется несколько подтипов такого нарушения, наиболее часто оно заключается в дефиците синтеза составляющих фактора (2А) или в повышенном сродстве его к тромбоцитам (2В). При подтипе 2М не происходит нормальной связи фактора Виллебранда с соответствующими рецепторами на поверхности тромбоцитов, а при подтипе 2N нарушена связь белка с фактором VIII. 
  • 3 тип имеет аутосомно-рецессивное наследование, что объясняет его более редкую встречаемость – всего в 5 % случаев. Эта форма заболевания проявляется наиболее тяжелым течением, поскольку при ней фактор Виллебранда отсутствует полностью, кроме того, имеется выраженный дефицит и фактора VIII.

Помимо основных форм болезни Виллебранда выделяют тромбоцитарный тип, клинические проявления которого аналогичны подтипу 2В. Однако причина этого состояния заключается в мутировавшем гене рецептора тромбоцитов.

Причины заболевания

Болезнь Виллебранда вызывается мутацией гена, ответственного за синтезирование важного белка – фактора Виллебранда. Этот причины заболевания мультимерный белок имеет важнейшую роль в свертывающей системе, так как выполняет несколько функций:

  • связывание с фактором VIII и его защита от протеолиза;
  • участие в прикреплении тромбоцитов к сосудистым повреждениям;
  • образование комплексов с гликопротеинами тромбоцитов.

При недостатке или полном отсутствии этого мультимерного белка происходит выраженное нарушение взаимодействий между рецепторами тромбоцитов, их связей с коллагеном и непосредственно с поврежденным эндотелием сосудистой стенки.

Из-за этого при малейшем повреждении сосуда кровотечение практически не останавливается самостоятельно, и даже слабое носовое кровотечение или небольшая ранка могут иметь серьезные последствия. Особая склонность к кровоточивости наблюдается в тканях с высокой скоростью кровоток.

Справочно.

Еще одним патогенетическим механизмом болезни Виллебранда называют понижение содержания одного из важнейших медиаторов – серотонина. Такое состояние приводит к патологическим расширениям сосудистого русла, и повышению проницаемости его стенки.

Зависимость течения болезни от типа наследования

Считается, что если у пациента болел только один родитель, то болезнь будет протекать в более легкой форме. А если патологические гены достались от обоих, то необходимый свертывающий белок может отсутствовать вовсе. Типы болезни с аутосомно-рецессивным наследованием обычно имеют более тяжелое течение.

Клинические симптомы

болезнь Виллебранда симптомы    Симптоматика болезни Виллебранда обуславливается снижением свертывающего потенциала крови. Основу клинического картины составляют различные по степени и виду кровотечения, причем у членов одной семьи проявления заболевания могут быть почти незаметными, а у других – летальными.

Иногда клиника развивается в период новорожденности, а потом затухает на долгие годы, нередко заболевание диагностируется только во время операций.

Внезапность кровотечений и их нерегулярность является одной из характерных особенностей болезни Виллебранда. Наиболее часто встречаются следующие симптомы:

  • кровотечения при бытовых порезах;
  • носовые кровотечения;
  • локализующиеся в желудочно-кишечном тракте;
  • меноррагии;
  • послеоперационные и послеродовые кровотечения;
  • гематомы на коже;
  • накопление крови в полости суставов.

Справочно.

Кровотечения из слизистых рта и носовой полости нередки у пациентов детского возраста, желудочно-кишечные кровотечения могут спровоцировать прием противовоспалительных лекарственных средств и аспирина.

Тяжело протекают у таких больных язвенная болезнь и даже обычный геморрой. Повышен риск возникновения кровоточивости при травмах и инфекционных заболеваниях, потому что они повышают сосудистую проницаемость.

Предрасположенность к развитию симптомов одинакова у обоих полов, однако чаще клиника наблюдается у женщин, так как они переживают ежемесячную физиологическую кровопотерю – менструации. У заболевших женщин менструация протекает гораздо интенсивнее, её продолжительность может достигать до 10-12 дней, часто у пациенток наблюдается постоянная постгеморрагическая анемия.

Женщины с болезнью Виллебранда составляют группу повышенного риска кровотечений во время родов и в послеродовом периоде, они требуют применения различных кровосохраняющих мероприятий.

Важно! Болезнь Виллебранда может проявляться кровоизлиянием в полость сустава (гемартроз). Зачастую такая симптоматика сопровождает 2 тип заболевания.

Пораженный сустав увеличивается в размере, выглядит воспаленным, гиперемирован кожный покров над ним. Характерна резкая болезненность, чувство распирания, которые регрессируют в хронической стадии, когда суставная капсула полностью разрушена. Усугубляется течение травмированием конечности, ущемлениями близлежащих тканей, дополнительной нагрузкой на сустав при лишнем весе пациента.

По степени тяжести клинические симптомы болезни Виллебранда можно классифицировать на три группы:

  • Легкая степень (обильные менструации, петехии, долгое кровотечение из ранки);
  • Средняя степень (геморрагии после чистки зубов, сдавление гематомами сосудисто-нервных пучков, появление небольшого количества крови в моче);
  • Тяжелая степень (геморрагический инсульт, бронхообструкция и аспирация кровью, мезенхимальная дисплазия).

Диагностика

диагностика болезни Виллебранда    Заподозрить болезнь Виллебранда можно по характерной клинике и по семейному анамнезу. Для этого врачу необходимо провести тщательный расспрос пациента с детализацией жалоб, временем и частотой возникновения кровотечений и гематом, причинами возникновения симптомов. Обязателен и сбор анамнеза у близких родственников больного.

Из физикальных методов имеют значение проба жгута и щипка, которые позволяют наглядно продемонстрировать повышенную кровоточивость. На начальном этапе обследования помощь оказывает и общий анализ крови, имеющий данные о количестве эритроцитов и ретикулоцитов, об уровне гемоглобина и тромбоцитов. По этому стандартному анализу можно косвенно судить о тяжести и объеме кровопотери.

Более детальное изучение предполагаемой болезни потребует участия специального врача – гематолога, а также проведение более специфических тестов:

  • развернутая коагулограмма

    ;

  • определение активности тромбоцитов;
  • определение типа заболевания.

Внимание.

Коагулограмма наиболее полно дает представление о состоянии свертывающей системы пациента. Время свертывания характеризует интервал от начала кровотечения до его полной остановки, при болезни Виллебранда оно значительно повышено.

Более четкие показатели дает определение протромбинового индекса, с помощью него можно спрогнозировать кровопотерю. Этапы коагуляции отражаются в анализе на АЧТВ и АВР, а уровень фибриногена характеризует возможности для образования нормального сгустка.

Активность тромбоцитарных телец определяют для выявления дефицита фактора VIII, для чего проводят реакцию с ристоцетином. Для диагностирования определенного типа болезни сравнивают агрегационную способность тромбоцитов пациента с нормальными показателями. Особую роль в определении формы патологии играет коллагеносвязывающая методика.

Болезнь Виллебранда – опасное, неизлечимое полностью заболевание, требующее лечения у специалиста гематолога. При диагностировании патологии у одного из членов семьи, остальным необходимо также наблюдаться у врача.

Терапия болезни Виллебранда зависит от типа патологии. Для более легких форм подходят различные местные кровоостанавливающие средства, гемостатические средства, активаторы образования тромбопластина. Пациентам с более тяжелым течением проводят гемотрасфузии и переливания факторов свертывания.

Лечение болезни Виллебранда в легкой форме состоит в профилактике и остановке кровотечений:

  • использование давящих повязок, губок с гемостатическим эффектом;
  • фибриновый гель на поврежденный участок кожи;
  • холод на пораженный сустав, ограничение нагрузки на него, иногда может потребоваться пункция;
  • антифибринолитики.

Эффективным антифибринолитическим препаратом является Транексамовая кислота, ингибирующая действие активатора плазмина. Средство выпускается в виде порошка и ампул для внутривенного введения для купирования симптомов острой кровопотери.

Активно используется препарат Дицинон, гемостатическое средство, выпускаемое в таблетированной форме и в растворах. Препарат повышает устойчивость капиллярной стенки, благотворно влияет на микроциркуляцию и адгезию тромбоцитов. Может использоваться во время хирургических операций. Противопоказан при порфирии и тромбозах.

Тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся значительными кровопотерями и анемиями тяжелой степени, могут потребовать переливания крови. Однако гемотрансфузия лишь на время нормализует состояние больного, не влияя на причины и патогенез. Для восстановления гемостаза используют кровяные препараты, содержащие непосредственно фактор Виллебранда или фактор VIII. Иногда достаточно всего одного введения препарата плазмы.

Внимание.

Болезнь Виллебранда легкой и средней степени можно контролировать и профилактировать развитие её симптомов.

Для этого больным рекомендуют снижать бытовой и спортивный травматизм, избегать употребления аспирина, вести здоровый образ жизни, употреблять в пищу больше продуктов, содержащих железо. Оперативное лечение таким больным показано только по жизненным показаниям.