Дефект межпредсердной перегородки: причины ДМПП, симптомы и лечение

Дефект межпредсердной перегородки – врожденное заболевание, которое характеризуется наличием отверстия на перегородке, разделяющей левое и правое предсердия. В норме сообщения между верхними камерами сердца нет, кровь правильно распределяется по организму.

При наличии отверстия меняется направление движения крови, вследствие чего могут возникнуть серьезные проблемы в работе сердца и легких.

Симптомы

В младенческом возрасте заболевание обычно никак себя не проявляет, особенно если размер отверстия небольшой. Зачастую симптомы заболевания неожиданно обнаруживаются по достижению человеком 30 лет.

Симптомами дефекта межпредсердной перегородки являются:

• синеватый оттенок кожи, чрезмерная бледность;
• наличие специфических шумов в сердце;
• появление одышки при активных действиях;
• отекание ног и живота;
• усталость;
• многократно повторяющиеся инфекции легких;
• нарушение сердечного ритма;
• инсульт.

Когда нужно обращаться к врачу

Если у своего близкого родственника или у себя вы обнаружили следующие симптомы, то следует отправиться на прием к врачу:

• удушье, частая одышка;
• синеватый цвет кожи;
• ощущение постоянной усталости.

Осложнения

Объективная возможность развития осложнений при наличии заболевания зависит от величины отверстия в перегородке. Случается, что небольшие дефекты закрываются без врачебного вмешательства в детском возрасте.

• рецидивирующие бактериальные пневмонии;
• нарушение сердечного ритма;
• остановка правой стороны сердца;
• высокая вероятность инсульта;
• уменьшение возможной продолжительности жизни;
• возникновение легочной гипертензии (в легких существенно увеличивается артериальное давление);
• синдром Эйзенменгера (необратимое повреждение легких, которое может возникнуть при крупном дефекте перегородки).

Причины заболевания

Появление дефекта связано с тем, перегородка в эмбриональном периоде не была полностью сформирована, что может быть вызвано следующими причинами:

• наследственная предрасположенность (наличие дефекта межпредсердной перегородки у одного из членов семьи);
• плохая экология района проживания родителей ребенка (радиация, производственные отходы);
• болезни беременной матери вирусного характера: ветрянка, краснуха, герпес, сифилис и др;
• употребление в ходе беременности препаратов, в составе которых присутствует литий, прогестерон, третиноин;
• сахарный диабет у матери;
• неумеренное употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.

Профилактика дефекта межпредсердной перегородки

Специфических мер для профилактики заболевания пока нет. Оно развивается внутриутробно, поэтому будущей маме следует выполнять простые рекомендации:

• поставить прививку от краснухи задолго до планирования беременности;
• вовремя встать на учет и регулярно наносить визиты гинекологу;
• не употреблять алкоголь и не курить;
• исключить контакт с вредными веществами, избегать воздействия радиации;
• организовать правильное питание;
• принимать лекарственные препараты только после консультации и под контролем врача;
• изучить семейный анамнез (при наличии врожденного порока сердца у родственников тщательно наблюдать за развитием плода).

Диагностика

Окончательный диагноз устанавливается врачом на основании анализа жалоб больного, данных общего осмотра, а также после изучения результатов назначенных обследований. Возможны следующие способы диагностики заболевания:

• Прослушивание сердца стетоскопом (определяет наличие систолических шумов, характерных для заболевания).
• Рентгенография показывает изменение формы сердца, состояние легких.
• УЗИ сердца (эхокардиография) направлено на получение визуального представления о дефекте (определение его местоположения) и уточнение размеров правого желудочка.
• Электрокардиография (ЭКГ) направлена на выявление нарушения ритма и установление признаков увеличения правой части сердца.
• Ангиография благодаря применению контраста дает возможность увидеть форму сердца и установить схему движения крови.
• Катетеризация полостей сердца делает возможным измерение давление в сосудах и полостях сердца, способствует определению тактики лечения пациента.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) призвана более точно определить характер врожденного дефекта.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

• Медикаментозное лечение осуществляется при помощи препаратов, которые не устраняют дефект, но позволяют уменьшить проявление заболевания.

При этом лечении используются:

• препараты, которые дают возможность контролировать сердечный ритм;
• лекарственные средства, уменьшающие свертывание крови (антикоагулянты), использование которых снижает риск инсульта.

• Хирургическое лечение позволяет устранить дефект посредством прикрепления заплатки на отверстие в межпредсердной перегородке.

Используются разные оперативные методы:

• катетеризация сердца (подведение катетера через крупную вену к поврежденному участку, установка заплатки-сетки);
• открытая операция на органе (разрез грудной клетки, наложение заплаты или ушивание отверстия).

Дефект межпредсердной перегородки

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение дефекта межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это вид врожденного порока сердца, при котором в перегородке между предсердиями есть ненормальное отверстие. В большинстве случаев триада Фалло, включая ДМПП, диагностируется и успешно лечится без осложнений с помощью нескольких методов терапии.

Для того чтобы понять суть данного дефекта, необходимо разобраться в некоторых особенностях функционирования здорового сердца.

Сердце состоит из четырех камер : две нижние камеры называются желудочками, две верхние – предсердиями.

В здоровом сердце кровь с низким содержанием кислорода поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек и легкие, где насыщается кислородом. Кровь, обогащенная кислородом, сначала поступает в левое предсердие, а затем в левый желудочек. После этого кровь через аорту (большой кровеносный сосуд) поступает в организм и по более мелким кровеносным сосудам снабжает кислородом все ткани тела. Правое и левое предсердия отделены друг от друга тонкой межпредсердной перегородкой.

Дети с ДМПП имеют отверстие в перегородке между предсердиями. В результате кровь, насыщенная кислородом, из левого предсердия проходит в правое через отверстие в перегородке, где смешивается с бедной кислородом кровью и увеличивает общее количество крови, которое поступает в легкие. Увеличение кровотока в легких создает систолический шум, который может быть обнаружен кардиологом во время прослушивания ребенка с помощью фонендоскопа.

Отверстия могут быть расположены в разных местах межпредсердной перегородки и иметь разные размеры. Симптомы зависят от этих условий. В некоторых случаях межпредсердное отверстие является частью более сложного врожденного порока сердца, например, триады Фалло.

Причины ДМПП

Дефект присутствует при рождении и в большинстве случаев образуется во время внутриутробного развития в течение первых недель после зачатия. Иногда появление отверстия может быть обусловлено генетическими факторами, однако для подавляющего большинства детей причины появления патологии неизвестны.

Признаки и симптомы ДМПП

Симптомы зависят от размеров и расположения отверстия. Большинство детей, имеющих ДМПП, не имеют никаких симптомов. У детей с тяжелыми формами ДМПП могут проявляться следующие признаки:

• плохой аппетит
• слабый рост
• усталость
• одышка
• частые инфекции, например, пневмония

При отсутствии адекватного лечения у ребенка с течением времени могут развиться осложнения, включая нарушение сердечного ритма (мерцательную аритмию) и проблемы с перекачиванием крови сердцем. С возрастом такие дети подвергаются повышенному риску инсульта и легочной гипертензии (высокому кровяному давлению в легких).

К счастью, большинство детей с такими сердечными патологиями как ДМПП успешно излечиваются задолго до того, как проявляются физические симптомы триады Фалло.

Диагностика ДМПП

Как правило, врач слышит систолические шумы в сердце во время обычного физикального обследования ребенка. При подозрении на ДМПП необходим осмотр и консультация кардиолога (врача, специализирующегося на диагностике и лечении триады Фалло и других заболеваний сердца). Специалист может назначить одно или несколько из следующих исследований:

• рентген грудной клетки позволяет сделать снимок сердца и окружающих органов;
• электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца;
• эхокардиография использует звуковые волны для получения изображений сердца и визуализирует кровоток в камерах сердца. Обычно данная процедура является основной при диагностике ДМПП.

Лечение ДМПП

После диагностики ДМПП врач выбирает тактику лечения в зависимости от возраста ребенка и размера, местоположения и серьезности дефекта. Очень маленькие дефекты с течением времени обычно закрываются самостоятельно. Небольшие отверстия в большинстве случаев также закрываются без какого-либо лечения в течение первых лет жизни. Такие дети не должны ограничивать физическую активность.

Большие ДМПП обычно не закрываются самостоятельно, поэтому назначается медицинское лечение, включая катетеризацию сердца или хирургическое вмешательство на открытом сердце. В таких случаях отверстие закрывается хирургическим путем.

В зависимости от положения дефекта, он может быть исправлен путем катетеризации сердца. Во время такой процедуры катетер (длинная тонкая трубка) вводится в кровеносный сосуд в ноге и продвигается верх к сердцу. Кардиолог измеряет кровоток, давление и уровень кислорода в камерах сердца, после чего устанавливает имплантат, закрывающий отверстие.

Со временем ткань сердца растет над имплантатом и полностью его закрывает. Такая процедура является нехирургической техникой закрытия дефекта, период восстановления после нее минимальный – как правило, ребенок остается в клинике одну ночь. Такая процедура несет в себе незначительный риск образования тромбов в месте установки имплантата, поэтому детям назначается низкая доза аспирина в течение 6 месяцев после процедуры.

В случае необходимости проведения хирургического вмешательства при лечении триады Фалло или ДМПП проводится операция на открытом сердце. Во время процедуры хирург делает надрез в груди и сердце. В то время как врач закрывает отверстие швами, используется устройство для обеспечения циркуляции крови. Шов закрывается тканями сердца в течение 6 месяцев.

В течение шести месяцев после катетеризации или хирургического лечения ДМПП перед хирургическими процедурами и обычными стоматологическими процедурами рекомендуется принимать антибиотики – это позволяет избежать инфекционного эндокардита (заражения внутренней поверхности сердца). После того, как ткани сердца зарубцуются, большинству пациентов не нужно беспокоиться о высоком риске инфекционного эндокардита, так как вероятность его появления существенно уменьшается.

Лечащий врач обсуждает с пациентом другие возможные риски и осложнения лечения триады Фалло, включая ДМПП, и выбирает максимально эффективный вариант терапии данной патологии.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

• Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
• Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
• Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
• Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
• Злоупотребление алкоголем во время беременности.
• Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
• Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
• Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Виды ВПС

Существует более 30 видов ВПС, которые разделяют на две группы:

1. 1. Цианотические ВПС – характеризуются возникновением цианоза (посинение кожных покровов) вследствие попадания бедной кислородом венозной крови в большой круг кровообращения (сброс справа налево).
2. 2. Нецианотические ВПС – характеризуются попаданием богатой кислородом крови из левой половины сердца в правую, а затем – в легкие.

К цианотическим ВПС принадлежат:

• Тетрада Фалло – самая частая причина цианотических ВПС, которая является комбинацией 4 различных пороков. Она включает отверстие (дефект) в межжелудочковой перегородки (сокращенно МЖП), суженный клапан легочной артерии, утолщение мышц (гипертрофия) правого желудочка (сокращенно ПЖ) и неправильное отхождение аорты (она соединена и с левым, и с правым желудочками).
• Транспозиция магистральных сосудов – это ВПС, при котором аорта отходит от ПЖ, а легочной ствол – от левого желудочка (сокращенно ЛЖ). При таком расположении аорты к органам попадает бедная на кислород кровь.
• Атрезия ТК – это нарушение развития клапана, разделяющего правое предсердие (сокращенно ПП) и ПЖ.
• Аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок, при котором все или часть легочных вен, в норме несущих обогащенную кислородом кровь в ЛП, соединяются с правой половиной сердца.
• Общий артериальный ствол – это редкая форма ВПС, при которой во время внутриутробного развития не происходит разделение одного артериального ствола на две артерии – легочную и аорту. При этом пороке из сердца выходит один сосуд, который несет смешанную кровь.
• Гипоплазия левых отделов сердца – порок, при котором левая половина сердца развивается недостаточно и не может обеспечить адекватное кровоснабжение всех органов.

К ацианотическим ВПС принадлежат:

• Дефект МЖП – это наличие отверстия в стенке, разделяющей ПЖ и ЛЖ. Этот порок составляет около 30% от всех ВПС.
• Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно МПП) – наличие отверстия в перегородке, отделяющей ПП от ЛП. Подробнее про это заболевание читайте в статье http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
• Открытый артериальный проток – это незарастание артериального протока, соединяющего аорту и ЛС во время внутриутробного развития плода, после рождения.
• Атриовентрикулярный септальный дефект – это ВПС, поражающий клапаны между верхними и нижними камерами сердца, а также перегородки между ними.
• Стеноз легочной артерии – сужение крупного сосуда, несущего кровь от ПЖ в легкие для обогащения кровью.
• Коарктация аорты – врожденное сужение аорты, выходящей из ЛЖ и несущей кровь по всему организму.

Симптомы ВПС

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
2. Учащенное дыхание или одышка.
3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
5. Задержка в умственном и физическом развитии.
6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Осложнения ВПС

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией. Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента. Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже. Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Диагностика ВПС

Во многих случаях врожденные пороки сердца удается диагностировать во время беременности.

Заподозрить наличие ВПС можно во время обычного ультразвукового обследования плода в матке. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводится фетальная эхокардиография – специализированный ультразвуковой метод исследования сердца плода. Как правило, фетальную эхокардиографию проводят в термине 16-18 недель, после того, как врачи заподозрили наличие проблем при проведении обычного ультразвукового исследования. Также метод может применяться для выявления ВПС у плода, если у кого-то из близких родственников была эта проблема, или у матери есть другие факторы риска возникновения пороков (например, сахарный диабет, перенесенная во время беременности краснуха).

После родов всех детей осматривает врач-неонатолог. Этот осмотр обязательно включает аускультацию сердца, во время которой при наличии ВПС можно услышать патологические сердечные шумы. Уточнить диагноз можно с помощью эхокардиографии. Кроме этого, иногда проводят следующие обследования:

• Электрокардиография (ЭКГ) – безболезненный метод, записывающий электрическую активность сердца.
• Рентгенография органов грудной полости – безболезненное обследование, позволяющее получить изображение сердца и легких.
• Катетеризация сердца – инвазивный метод исследования, при котором в полость сердца заводится тонкий и гибкий катетер, через который выполняется контрастирование его камер.

Лечение ВПС

Лечение ВПС зависит от конкретного вида порока. Вопреки заблуждениям, далеко не всем детям с ВПС нужно хирургическое вмешательство. Иногда пороки закрываются со временем самостоятельно, иногда они настолько незначительны, что лечение не нужно.

Тем не менее, достаточно часто детям с ВПС нужно хирургическое восстановление нормальной анатомии сердца. Время проведения операции зависит от вида и тяжести порока. Некоторым пациентам со сложными ВПС может понадобиться несколько хирургических вмешательств.

Существует два основных метода восстановления анатомии сердца:

1. Катетерные процедуры – это малоинвазивные операции, которые проводятся с помощью специальных катетеров, заведенных в полость сердца через сосуды. Катетерные процедуры чаще всего используют для устранения простых пороков, таких как дефект МПП или стеноз Кл.ЛА.
2. Операции на открытом сердце – большие хирургические вмешательства, во время которых кардиохирурги через разрез в стенке грудной полости получают непосредственных доступ к сердцу. Этот метод позволяет восстановить нормальную анатомию сердца при сложных пороках.

Своевременное проведение хирургического вмешательства в большинстве случаев позволяет полностью вылечить ребенка, предоставляя ему возможность провести полноценную и долгую жизнь.

Прогноз при ВПС

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения. Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% - до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% - до 18 лет. Дети, которые перенесли хирургическое вмешательство для лечения ВПС, все еще имеют сниженную выживаемость, по сравнению со здоровыми детьми.

Источник: http://okardio.com

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Симптомы заболевания долгое время могут никак себя не проявлять.  Дети с данной патологией могут вести обычный образ жизни и заниматься спортом. По мере роста человека, начинают появляться первые признаки:

• повышенная утомляемость;
• одышка после физических нагрузок;
• нарушение сердечного ритма;
• слабость;
• отеки на ногах;
• аритмия;
• обмороки.

Чем больше отверстие, тем ярче проявляются симптомы. Очень важно суметь вовремя распознать болезнь. Для этого потребуется пройти обследование у врача кардиолога.

Диагностика заболевания

Дефект перегородки диагностируется при прослушивании внутренних органов, он проявляется наличием шумов. При обнаружении шумов в сердце важно пройти дополнительное обследование.

Диагностируют данный недуг по показаниям:

• эхокардиографии сердца;
• рентгенографическое исследование;
• пульсоксиметрия;
• катетеризация;
• МРТ;
• ЭКГ.

Ранее выявление патологии способствует своевременному принятию терапевтических мер. Благодаря которым, будет возможно избежать осложнений и последствий.

Лечение дефекта

Курс лечения должен назначать только лечащий врач. При выборе терапевтических мер будут определены также и сопутствующие заболевания.

Дефект межпредсердной перегородки у детей не лечат. В это время ребенок находится на учете у врача, поскольку в большинстве случаев отверстие может зарасти. Если отверстие маленькое, человек может жить полноценной жизнью, проведение операции не потребуется.

Оперативное вмешательство проводят по особым показаниям. Перед ее проведением важно учесть некоторые факторы:

• стадию развития недуга;
• общее состояние пациента;
• наличие отклонений в организме, спровоцированных данной патологией.

Лекарственные средства, применяемые в качестве терапии заболевания, не способствуют зарастанию отверстия. Они лишь снижают симптомы болезни.

Осложнения

При отсутствии лечения, возникают осложнения. Если дефект незначителен, поводов для беспокойства нет.

Большое отверстие вызывает такие сопутствующие заболевания такие, как гепертрофия, легочная гипертензия, гипертония малого круга, аритмия. Есть риск летального исхода от инсульта.

В некоторых случаях заболевание с течением времени проходит самостоятельно. При возникновении сопутствующих недугов потребуется комплексное лечение.

Больше информации можно узнать на официальном сайте источника.