Декстрокардия: что такое, причины, симптомы и лечение

Декстрокардия: Причины, симптомы и методы лечения

Это заболевание обычно не представляет угрозы для жизни, хотя оно часто возникает наряду с более серьезными осложнениями, такими как дефекты сердца и нарушения работы органов в животе.

Декстрокардия в изоляции, без каких-либо других пороков сердца, необычна.

Причины и факторы риска

Недоминирующие (также называемые автосомальными рецессивными) гены вызывают декстрокардию.

Эти аномальные гены вызывают изменение направления первичной трубки, или сердечной трубки, в то время как плод развивается в утробе матери.

В зависимости от степени и времени разворота, сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратной форме.

Поскольку именно рецессивные гены вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать копию аномального гена от обоих родителей, чтобы развить это заболевание.

По оценкам, декстрокардия поражает 1 из каждых 12 000 человек. Декстрокардия situs Inversus Totalis поражает примерно одного из каждых 10 000 детей. Пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на то, развивается ли у человека это заболевание или нет.

Симптомы

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что она у них есть, так как заболевание может не вызывать многих симптомов. Часто врачи обнаруживают нарушения только при проведении обследований грудной клетки или обследований сердца на предмет не связанных с ними осложнений.

Тем не менее, одним из показательных симптомов декстрокардии является то, что у людей с этим заболеванием максимальное количество звуков сердца на правой стороне груди, а не на левой.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другими заболеваниями, определенные симптомы требуют лечения.

К симптомам, требующим медицинской помощи, относятся

• необъяснимое и постоянное истощение.
• невозможность набрать вес
• хронические инфекции, особенно синусов и легких.
• желтоватая или пожелтевшая кожа
• кожа синего цвета, особенно вокруг пальцев ног и пальцев ног.

Осложнения

Хотя перевернутые органы сами могут функционировать нормально, их неправильное расположение часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у людей с декстрокардией situs Inversus, аппендицит вызывает острые боли в нижней левой части живота, а не в правой.

Когда возникают анатомические различия, они также могут затруднить операцию.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией, могут включать в себя:

• расстройства кишечника, обычно вызванные обструкцией вследствие злокачественных новообразований (в обратном направлении)
• бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанные, прежде всего, с потерей ресничек (проекции, похожие на волосы) из слизистых тканей.
• нарушения пищевода
• сердечно-сосудистые заболевания
• сердечная недостаточность или заболевание
• инфекция и сепсис

диагностирование

Большинство случаев декстрокардии диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки.

ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.

Соответствующие условия

Декстрокардия может быть вызвана, связана или связана с другими заболеваниями. Сложные условия включают в себя:

картахенский синдром

Синдром Картахена — это когда декстрокардия ситус-инверсия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным состоянием, при котором реснички, помогающие двигать слизь, становятся неподвижными.

Примерно 20% больных декстрокардией также страдают синдромом Картахенера.

Декстроверсия

Декстроверсия возникает, когда сердце неправильно расположено дальше вправо и поворачивается вправо. Правый желудочек обычно двигается за левым, а левый остался левым. Данное осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).

Декстропозиция

Декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не являются зеркальными.

Это заболевание обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающие легкие).

Хирургические операции и повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Врачи часто используют тест ЭКГ, чтобы отличить декстропозицию от декстрокардии [KG3].

Перестановка больших судов (TGA)

ТГА возникает, когда основные сосуды сердца соединяются в обратном направлении из-за реверсирования сердечных камер. Это довольно редкое заболевание.

Врожденно скорректированное транспонирование больших артерий (CCTGA).

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца разворачивается, особенно нижние желудочки и подключенные клапаны.

Состояние еще более редкое, чем у ТГА, и причина этого до сих пор неизвестна. По данным Ассоциации врожденных пороков сердца взрослых, около 0,5-1 процента всех детей, рожденных с заболеваниями сердца, имеют CCTGA.

Трехстворчатая атрезия

Это врожденный дефект, при котором трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает попадание крови из правого желудочка обратно в правый предсердие.

Одно-, двух- и двустворчатые желудочки или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует оксигенированную кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, которая несет дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

стеноз легких или атрезия

Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксисия

Гетеротаксический синдром возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от задействованных органов и тяжести заболевания гетеротаксисия может представлять угрозу для жизни.

Дефект подушки эндокарда

Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие полости сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это заболевание также известно как дефект атриовентрикулярного канала.

Лечение и перспективы

Многие люди с декстрокардией не проявляют симптомов, поэтому состояние может остаться без лечения.

Младенцам с декстрокардией, сопровождающейся пороками сердца, может потребоваться операция. Многие дети перед операцией получают лекарства, которые увеличивают силу удара сердца и снижают артериальное давление.

Для людей с синдромом Картахенера лечение симптомов синуса и легких может помочь уменьшить вероятность или воздействие декстрокардии.

Варианты лечения включают в себя

• отхаркивающие или очищающие слизи лекарства
• антибиотики против бактериальных инфекций
• лечение случаев бронхита и синусита.

Генетическая консультация может оказаться полезной для тех, у кого декстрокардия и кто хочет завести семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs Inversus, продолжительность жизни нормальна. В случае изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца встречаются чаще и связаны с повышенным риском для здоровья.

Механизм развития

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?

Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.

При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.

Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».

Варианта три:

• Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
• Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
• Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.

Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.

Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.

По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.

В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.

Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Симптомы

Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.

Примерный перечень:

• Бледность кожных покровов. Дермальные слои становятся сизыми, сквозь просвечивают сосуды. Ребенок похож на восковую фигуру.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта, губ.
• Капризность. Ребенок становится беспокойным, отказывается от еды. Возможно частое срыгивание фонтаном. Вероятен обратный момент. Вялость, длительный период сна, короткий — бодрствования.

Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.

Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Средней интенсивности. Проявляют себя эпизодически, непостоянно.
• Одышка. На фоне минимальной физической активности. А затем и вовсе в покое.
• Снижение переносимости механических нагрузок. Так называемой толерантности.
• Асцит, скопление жидкости в брюшной полости.
• Боли в правом подреберье. Страдает печень.
• Пожелтение кожных покровов. В результате выброса билирубина в кровь. Это тревожный признак.

По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.

Внимание:

При вовлечении в патологический процесс мозга, прогнозы резко ухудшаются. Дальнейшее течение и исход зависят от проводимой терапии.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние — оцениваются симптомы. Вне — смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.

Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.

Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.

В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.

В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана.

В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей.

Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

В заключение

Декстрокардия — врожденная аномалия, заключается в зеркальном расположении сердца. В основном числе случаев не представляет опасности, не провоцирует осложнений.

При наличии симптоматики показано специфическое комплексное лечение. Прогноз благоприятен. Точную информацию может дать ведущий специалист.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

• Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
• Затруднения дыхания;
• Цианоз или бледность кожных покровов;
• Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

• Рентгенологичекое обследование;
• УЗИ сердца и сосудов;
• Электрокардиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография.
• Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Чем опасна пентада Кантрелла и в чем ее основные проявления? Выясните об опасном пороке всё.

Комплекс Эйзенменгера может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Узнайте о нем все подробности.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте в этом материале — этот порок сердца довольно хорошо лечится.

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

• Диуретики;
• Гипотензивные препараты;
• Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо.

Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении.

Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

• I – справа расположено только сердце;
• II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
• III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• двухместный желудочковый выход;
• эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией.

При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок.

Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

• кишечника;
• желчного пузыря;
• легких;
• тяжелые пороки сердца.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

• частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
• септическим шоком;
• блокированием кишечника;
• застойной сердечной недостаточностью;
• мужским бесплодием;
• летальным исходом.

Декстрокардия: причины, виды, диагностика на ЭКГ, симптомы, осложнения

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев.

Это называют зеркальным отражением расположений этого органа.

Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают:  Порок сердца у новорожденных: Тетрада Фалло

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Клинические проявления и возможные осложнения

Обычно люди, у которых декстрокардия, не знают о своей особенности, потому что она не имеет ярко выраженных симптомов. Но проявлять себя она может биением сердца в правой стороне от центра грудной клетки.

Но если такая особенность обнаружена у младенцев, имеющих какие-либо патологии в работе сердца, то в таких случаях необходимо срочное специфическое лечение. Определяют проблему с сердцем у малыша по таким признакам:

• ребенок находится долгое время в истощенном состоянии;
• малыш не набирает вес;
• у него частые болезни инфекционного характера (синуситы, проблемы с легкими и т. д.);
• сложности с дыханием, одышка;
• кожа имеет слегка желтый цвет;
• синюшность в области пальцев верхних и нижних конечностей.

Внутренние органы, которые расположены не на своих местах, а в противоположных частях брюшины, обычно функционируют нормально.

Но то, что они расположены аномально, иногда мешает поставить правильный диагноз.

Пример тому – боль при воспаленном аппендиксе, которая возникает слева, а не справа, как у людей с нормальным расположением органов. Подобные анатомические различия затрудняют ведение операций.

Ненормальное расположение сердца у плода обнаруживается еще на УЗИ. Такая аномалия бывает двух видов:

• декстрокардия и мезокардия;
• эктопия.

Эктопия – расположение сердца вне грудной клетки. Кроме того, у новорожденного ребенка вместе с этой особенностью может быть омфалоцеле.

Это аномалия, при которой в грыжевом мешке вне брюшной полости оказываются некоторые внутренние органы: часть кишечника, печень и другие.

Если женщине с плодом с омфалоцеле и декстрокардией будет сделано УЗИ и обнаружится такая проблема, то после рождения малыша ему нужно сделать операцию.

Существует такое понятие, как тесты на определение декстрокардии сердца. Они включают целый комплекс исследований. Чтобы определить аномалию, нужно:

• сделать электрокардиограмму;
• рентгенографию;
• пройти УЗИ сердца;
• пройти компьютерную томографию;
• сделать МРТ сердца.

Среди возможных методов диагностики в первую очередь назначают электрокардиографию. Электрокардиограмма (ЭКГ) при декстрокардии показывает степень развития патологий функций миокарда, если есть врожденные пороки.

При этом кажется, что наложение электродов на грудную клетку было неправильным, потому что все показатели демонстрируются в зеркальном отражении. А рентген грудной клетки показывает истинное расположение сердца.

Таким образом, точно диагностируется декстрокардия на ЭКГ и рентген аппарате.

Профилактика этой аномалии не существует, но перед тем, как планировать беременность, будущим родителям полезно знать, были ли в роду какие-либо заболевания или аномалии. Это позволит определить с врачом схему лечения и вовремя быть информированным о такой, например, аномалии, как декстрокардия у плода.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/

No related posts.

Общая информация

Сердце у человека начинает развиваться в период со 2 недели формирования эмбриона в утробе. Первоначально это два сердечных зачатка. На этом этапе у плода может начать формироваться порок сердца в виде искривления сердечной перегородки. Как правило, декстрокардия плода не бывает одна, а в комбинации с другими патологиями сердца.

Декстрокардия не имеет каких-то выраженных симптомов и последствий для человека. Жалоб также у пациентов с декстрокардией не возникает. Лечить эту патологию не рекомендуется.

Классификация типов декстрокардии

Декстрокария подразделяется на несколько основных типов – рассмотрим их:

• Простой тип – когда сердце располагается справа и другие патологии в организме отсутствуют. Самочувствие пациента абсолютно нормальное, без осложнений, функциональность организма полноценная.
• Декстрокардия с полным зеркальным отражением внутренних органов.
• Полная декстрокардия – внутренние органы расположены диаметрально противоположно (это касается и органов грудной клетки и органов брюшной полости).

Рекомендация от врача

Супружеские пары, у которых в семье встречалась декстрокардия, должны очень внимательно относиться не только к своему здоровью, но также и к вопросу планирования семьи.

Декстрокардия – это патология, а не здоровое состояние человека.

Причины

Среди основных причин декстрокардии – мутация генов у родителей, которая приводит к нарушению внутриутробного развития плода. Считается, что это аутосомное заболевание с наследственной предрасположенностью. Причины зеркального расположения внутренних органов неизвестны. Но, факт остается фактом – в процессе эмбриональной закладки органов сердечная трубка начинает смещаться вправо.

Не стоит путать декстрокардию и декстропозицию сердца – это два разных заболевания, причем, вторая (декстропозиция) обусловлена дисфункциями сердца и патологиями в виде опухолей, скоплением жидкости в грудной полости, при патологиях желудочно-кишечного тракта, когда жидкости скапливается в органах больше, чем допустимо. Также, на смещение сердца могут влиять асцит, удаление правого легкого. Если правильно приступить к лечению этих заболеваний, то общее состоянии и самочувствие пациентов нормализуется.

Симптоматика

Если речь идет о так называемой неосложненной декстрокардии, то она никоим образом не беспокоит человека, не вызывает никакой неприятной симптоматики. Неприятные ощущения возникают только в том случае, если имеет место быть патология или же другие внутренние органы также имеют зеркальное расположение.

Внешне декстрокардия проявляется в виде бледной кожи, пожелтением кожи и желтушностью склер, сложным дыханием, увеличенным пульсом, слабым иммунитетом, сложностью в дыхании, резким снижением массы тела.

Если явление декстрокардия наблюдается у детей, то в таком случае параллельно развивается синдром Картагенера. Что это такое? Это врожденное заболевание, аномалия органов дыхания, в результате которой вдыхаемый воздух не очищается от пыли. Дети из-за этого очень часто болеют, у них наблюдаются постоянные простуды, бронхиты, отиты и прочие заболевания (воспалительные и инфекционные) верхних дыхательных путей. Такие дети отстают как в физическом, так и в психическом развитии. У них плохо развиты органы желудочно-кишечного тракта, а также дыхания. Если длительное время игнорировать все эти симптомы, то есть риск летального исхода у ребенка.

Какие могут быть осложнения зеркального расположения сердца?

Осложнения зеркального расположения сердца могут проявляться в виде нарушений сердечно-сосудистой системы, заболеваний кишечника, хронических и острых заболеваний сердца, пневмонии и самое сложное – летального исхода.

Как диагностировать?

Диагностика зеркального осложнения сердца подразумевает под собой визуальный осмотр пациента, применение рентгена, УЗИ сердца, томографии, рентгена. Новорожденных на патологии сердечно-сосудистой системы рекомендовано обследовать более интенсивно.

Какой прогноз?

В большинстве клинических случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз. Лечения это явление не требует, так как с ним можно достаточно беспроблемно жить. Конечно, если у пациента наблюдается не только декстрокардия, но и врожденные пороки сердца, то в таком случае потребуется хирургическое вмешательство. Если случай очень тяжелый – это единственная возможность спасти жизнь пациента.

Из медикаментозного лечения для поддержания работы сердечной мышцы, назначают лекарства Триметазидин, Аспаркам, Рибоксин; диуретические препараты – Фурасемид, Верошпирон; комплекс витаминов и минералов; растительные комплексы в виде родиолы розовой и боярышника, а также различные пищевые добавки. После операции больным могут назначать препараты, поддерживающие иммунитет – Бронхомунал, Имунорикс.

Итак, если у вас сердце расположено справа, а не слева, то не стоит думать, что это может нести опасность для вашей жизни. Для того, чтобы устранить все возможные риски, необходимо всего лишь пройти соответствующее обследование у врача-кардиолога.

Симптоматика болезни

Обычно декстрокардию обнаруживают в младенческом или детском возрасте при прохождении ЭКГ или рентгена грудной клетки. Но бывали и такие случаи, когда медики обнаруживали данную аномалию уже у зрелого человека при обычном обследовании, включающем в себя рентген или ЭКГ. Если говорить о симптоматике заболевания, то ранней стадии болезни характерны такие симптомы, как:

1. посинение и бледность кожных покровов;
2. окрашивание кожи и глазных склер в желтоватый цвет;
3. затрудненное дыхание и учащенный сердечный ритм;
4. предрасположенность к частым инфекциям легочных органов;
5. несоответствие набора веса и роста ребенка стандартам;
6. общая слабость и утомляемость.

Диагностирование патологического заболевания

При появлении первых признаков аномального развития сердца доктор обязательно должен назначить ряд диагностических манипуляций. К наиболее распространенным методам диагностики этой болезни относят:

• общий осмотр пациента, осуществление аускультации и перкуссии. Эти методы дают возможность прослушать толчки верхней части сердца с правой стороны. Осуществляя пальпацию внутренних органов, необходимо помнить, что органы также могут быть расположены симметрично;
• рентген грудной клетки, при помощи которого можно наблюдать аномальное расположение сердца;
• ЭКГ сердца. ЭКГ при декстрокардии дает картину, как будто диагност напутал и неправильно установил электроды. То есть первое отведение будет давать зеркальное отражение первого, а второе и третье будут, как будто бы поменяны местами. То есть, второму отведению будет соответствовать третье и наоборот;
• УЗИ, КТ, МРТ;
• если в этом есть необходимость, врач также может назначить ангиокардиографию или катетеризацию сердца.

Причины возникновения декстрокардии

До сих пор точного ответа на вопрос, почему образуется декстрокардия, у ученых нет. Известно, что данная патология возникает у плода, когда его мать находится на третьем триместре беременности. Полагают, что в это время некоторые гены мутируют и сердце ребенка смещается в правую сторону. Какие факторы приводят к такому смещению — науке неизвестно.

Декстрокардия передается по наследству. Если хотя бы у одного из родителей имеется этот недуг, есть большая вероятность, что ребенок родится с такой же патологией. Впрочем, в большинстве случает декстрокардия не проявляет себя и позволяет человеку жить обычной жизнью. Его сердце работает в стандартном режиме.

Специалисты призывают не путать декстрокардию с другим заболеванием, которое человек приобретает в течение жизни — с декстропозицией. Если при декстропозиции сердце больного смещается из-за каких-либо внешних вмешательств (например, из-за опухоли или скопления жидкости в грудной полости) и с течением времени занимает свое исходное «нормальное» положение, то при декстрокардии сердце сместиться влево никак не может.