Дерматомиозит – причины, симптомы и лечение болезни Вагнера

Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.

Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.

Содержание:

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. Острая форма Дерматомиозита
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

Читайте также:  Синдром эмоционального выгорания - причины возникновения и профилактика

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.Системная склеродермия

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.Глюкокортикостероиды для лечения дерматитов и других кожных заболеваниях

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

Читайте также:  Синдром Шерешевского Тернера — что это за болезнь?

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.Анализ крови при диагностике Дерматомиозита
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Читайте также:  Симптомы и причины появления экземы на руках

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

Причины

dermatomiozДерматомиозит — недостаточно изученное заболевание, его причины достоверно не установлены. Считают, что на развитие заболевания влияют множественные факторы. Риск возникновения болезни Вагнера возрастает при вирусных инфекциях: гепатит В, грипп, парагрипп, парвовирусы, пикорнавирусы. К предположительным факторам этиологии заболевания относят болезни, вызванные боррелиозом (бактериальная флора).

Дерматомиозит может возникнуть после введения вакцины от холеры, тифа, кори, паротита, краснухи, а также после инъекций некоторых медикаментозных препаратов. Спровоцировать начало болезни способно переохлаждение, травма, инсоляция, аллергия на определенные медикаменты, беременность. У трети пациентов заболевание случается в сочетании с опухолевыми заболеваниями. При дерматомиозите отмечают различные нарушения иммунной системы.

Замечено, что болезнью Вагнера болеют чаще женщины во время климакса. Кроме того, некоторые медики считают, что возможна генетическая и нейроэндокринная составляющая дерматомиозита.

Симптомы

dermatomioz2На начальных этапах пациенты отмечают следующие симптомы:

  • миастения;
  • боль в суставах;
  • мышечная боль;
  • подъем температуры тела;
  • отеки;
  • поражение кожных покровов.

С течением времени дерматомиозит приобретает хроническое течение с частыми рецидивами, которые являются причиной поражения мышц. Больные начинают замечать боли в мышцах во время движения, при надавливании и в спокойном состоянии. Мышечная слабость, со временем нарастающая становится постоянной спутницей больного дерматомиозитом.

Одновременно с патологическим процессом, происходящим в мышечной массе, происходит ее уплотнение и увеличение в объеме, преимущественно в плечевом поясе и тазу, что заметно нарушает амплитуду движений. Больной не в состоянии без посторонней помощи садиться, поднимать конечности, поднимать и держать голову. В ряде случаев наступает полная неподвижность и состояние прострации.

Зачастую заболевание затрагивает мышцы лица. В этом случае лицо больного выглядит не естественно, как маска. Поражаются мимические мышцы, мышечные волокна, которые несут ответственность глотание, что ведет к развитию дисфагии. Распространение болезни на мышцы, участвующие в процессе дыхания, приводит к дисфункции дыхательной системы: снижается объем легких, развивается гиповентиляция и как следствие пневмония. Негативно патологический процесс сказывается и на глаза, приводя к диплопии, двустороннему птозу век и страбизму.

Диагностика и лечение заболевания

dermatomioz3Хронический и подострый процесс дерматомиозита диагностируют на основании биохимического исследования мочи и крови, а также при проведении биопсии волокон мышц. Острая форма болезни Вагнера нарастает стремительно, генерализованно поражается поперечно-полосатая мускулатура. Это приводит зачастую к полной неподвижности, развитию дизартрии и дисфагии. Течение болезни сопровождается выраженной интоксикацией с кожными высыпаниями и повышением температуры тела. Пациент, не получивший своевременного адекватного лечения, умирает от сердечно-легочной недостаточности или аспирационной пневмонии через несколько месяцев.

Более благоприятный прогноз можно поставить при хроническом дерматомиозите, при котором нарушается функция отдельных мышц. Ювенильный дерматомиозиту детей и подростков сопровождается кальцинозом подкожной клетчатки, мышц и кожных покровов, что является причиной контрактур и обездвиженности.

Лечение болезни Вагнера осуществляется, как правило, глюкокортикоидами или цитостатиками. Также применяют средства, способствующие устранению нарушений, которые вызваны уменьшением кровоснабжения мышц. Рекомендованы лекарства, направленные на улучшение обменных процессов и уменьшающие риски осложнений.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

фото дерматомиозита головы

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

фото дерматомиозита

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения. В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

фото дерматомиозита у ребенка

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Классификация дерматомиозита

Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.

Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).

Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.

Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.

Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый - детский дерматомиозит типа Банкера - Виктора, второй - тип 2 Брунстинга.

Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA - В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит. Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.

Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.

Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани - панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.

Клиника дерматомиозита

Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно - с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро - фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.

Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая

окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.

Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее - плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости - падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица - «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.

Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.

Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.

При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.

Диагностика дерматомиозита

Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита - трех.

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.

Лечение дерматомиозита

Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов - 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта. Дозы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении - 80-100 мг преднизолона, при подостром - 60, при обострении хронического - 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей - при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 - во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты - циклофосфан, азатиоприн - в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние - в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем - ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.

Профилактика дерматомиозита

Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.

Клиническая картина

Возможно как острое, так и постепенно развитие заболевания. Преобладают кожные и мышечные проявления. Общие клинические симптомы дерматомиозита:

  • Подъём температуры до 39° С.
  • Ухудшается общее состояние здоровья.
  • В области лица, туловища, конечностей можно обнаружить распространённую и яркую эритему (покраснение).
  • Отмечается отёчность кожных покровов.
  • Быстро нарастает мышечная слабость, которая при остром течении за несколько месяцев приводит к обездвиживанию.
  • Пациент существенно ограничен в движениях, ощущает боль в мышцах и трудности в выполнении обычных действий (не может самостоятельно, вставать, сидеть, одеваться и т. д.).
  • Появляются проблемы с глотанием и голосом.
  • Отложение солей кальция в поражённых тканях и органах (кальциноз).
  • Иногда воспаляются слизистые оболочки (конъюнктивит, стоматит, отёчность зева и др.).
  • Поражаются внутренние органы (сердце, лёгкие, печень, почки).

В некоторых случаях кожные симптомы при дерматомиозите предшествуют поражению мышечной системы. Особенности кожной симптоматики:

  1. Доминируют эритема (участок покраснения кожи), отёчность и дерматит.
  2. Могут обнаруживаться различные высыпания в виде узелков (папулы), пузырьков (буллёзные элементы), точечных кровоизлияний (петехии). Выявляются области изъязвлений.
  3. Симптом Готтрона – специфичный признак болезни. Изменение цвета кожи в области тыльной поверхности суставов кистей.
  4. Отёчность и покраснения области вокруг глаз (периорбитальная зона) — характерный симптом «очков».
  5. Лицо, шея, суставы, наружная область плеча и предплечья, передняя поверхность бедра и голени — это наиболее частая локализация эритемы.
  6. Дерматит может напоминать себорейное или псориатическое поражение кожи.

Учитывая выраженность клинических признаков и симптомов дерматомиозита, лечение, как правило, проходит в условиях стационара под наблюдением врачей-специалистов.

Особенности течения

Отмечено, что течение дерматомиозита достаточно разнообразное. Для этой патологии характерны волнообразность и прогрессирование симптоматики. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • Острая.
  • Подострая.
  • Хроническая.

Каждая из вышеперечисленных форм имеет свои особенности. Для острого течения дерматомиозита характерно:

  • Лихорадка.
  • Быстрое нарастание поражений мышечной системы.
  • Распространённые эритематозные высыпания (выраженные участки покраснения кожи).
  • Прогрессирующее нарушение процесса глотания и звучания голоса.
  • Довольно-таки быстро поражаются сердце, почки и другие органы.
  • При отсутствии адекватной глюкокортикостероидной терапии больной обычно проживал не более одного года от начала заболевания.
  • На сегодняшний день применение современных стероидных препаратов препятствует прогрессированию патологического процесса, и существенно улучшают состояние пациента. Возможно даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении наблюдается более медленное нарастание симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12—24 месяца от начала заболевания можно наблюдать развёрнутую клиническую картину, указывающую на тяжёлое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удаётся добиться ремиссии. Оптимальный курс лечения обеспечивает регрессию клинической симптоматики и предупреждает массивное отложение солей кальция в тканях.

Для хронической формы заболевания типичен цикличный и продолжительный характер течения. Превалируют атрофические и склеротические изменения в мышцах. Достаточно часто наблюдаются кожные симптомы (эритема, отёчность, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы страдают редко. При хроническом течении можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Диагностика

Несмотря на характерные клинические симптомы, диагностика дерматомиозита представляет определённые трудности. Нередки случаи ошибочных диагнозов. Немаловажную роль играют лабораторно-инструментальные методы исследования. Диагностика болезни Вагнера включает:

  • Лабораторные анализы.
  • Электромиографию.
  • Биопсию мышц.
  • МРТ мягких тканей.

Некоторые лабораторные показатели могут свидетельствовать о степени поражения мышечной системы. Если появляется креатин в моче, повышается уровень креатинфосфокиназы и аминотрансферазы в крови, необходимо искать патологические очаги в мышцах. Следует отметить, что по уровню мышечных ферментов в анализе крови судят об эффективности проводимого лечения пациентов с дерматомиозитом.

Биоэлектрическая активность мышц оценивается с помощью электромиографии. Результаты этого исследования не считаются специфичными для болезни Вагнера и не позволяют отдифференцировать от других миопатий. Тем не менее в совокупности с клиническими симптомами и данными дополнительных обследований (например, биопсия мышц) электромиографию широко используют в диагностике дерматомиозита.

Основные диагностические критерии, указывающие на то, что у пациента, скорее всего, болезнь Вагнера:

  • Характерные изменения на коже (отёчность, эритема и др.).
  • В проксимальных мышцах рук и ног отмечается появление прогрессирующей слабости.
  • Высокая концентрация мышечных ферментов в анализе крови.
  • Обнаружение патологических изменений в мышцах при проведении электромиографии и биопсии.
  • Повышенный уровень креатина в моче.
  • Уменьшение слабости мышц при терапии глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит и беременность

Как показывают клинические исследования, болезнь Вагнера весьма неблагоприятно сказывается на здоровье как беременной, так и плода. Поэтому вполне обоснованно, что острая форма дерматомиозита является противопоказанием для вынашивания ребёнка. Велика вероятность спонтанного аборта, внутриутробной смерти плода, преждевременных родов и т. д. Тем не менее вопрос о прерывании беременности решается индивидуально в каждом конкретном случае с учётом состояния женщины и характером течения заболевания.

При выявлении симптомов дерматомиозита рекомендуется незамедлительно обратиться в медицинское учреждение за профессиональной помощью.

Согласно стандартной практике, лечение дерматомиозита, проявляющегося симптомами поражения мышц, кожи и других органов, направлено на улучшение состояние пациента и достижение стойкой ремиссии. В ряде случаев удаётся добиться даже полного выздоровления без остаточных явлений и осложнений. Основные надежды возлагают на глюкокортикостероидные препараты. Однако также активно применяют иммунодепрессанты и другие методы лечения, включая местную терапию при поражениях кожи.

Глюкокортикостероидная терапия

Базовым лечением болезни Вагнера является применение глюкокортикостероидов. Во время прохождения терапевтического курса наблюдается улучшение практически каждого пациента с дерматомиозитом. Особенности глюкокортикостероидной терапии:

  • Начинается с назначения ударной дозы препарата (например, Преднизолона).
  • В течение первых 12 месяцев лечения дозировка должна сохраняться довольно-таки высокой.
  • Получив клинический эффект, постепенно уменьшают дозировку до адекватно поддерживающей, которую пациенты продолжают принимать в дальнейшем.
  • Клинико-лабораторные тесты (уровень креатинфосфокиназы, электромиография и т. д.) используют для контроля эффективности лечения.
  • Улучшение состояния может отмечаться уже в первые недели терапии.
  • Снижение дозировки обычно осуществляют через 40—60 дней от начала лечения.
  • Адекватная терапия даёт возможность сохранить не только жизнь, но и работоспособность.

Продолжительное применение глюкокортикостероидов сопряжено с немалым количеством побочных эффектов (ожирение, остеопороз, спондилопатия, диабет и др.). В таких случаях необходимо снижать дозу стероидного препарата, комбинировать с другими лекарствами и проводить симптоматическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия

Вторыми базовыми препаратами, которые активно применяются при дерматомиозите, являются иммунодепрессанты (цитостатики). Их можно назначать как самостоятельно, так и в комбинации с глюкокортикостероидами. Наиболее часто применяют Циклофосфамид и Азатиоприн при поражении внутренних органов. Возможные побочные эффекты цитостатиков:

  • Костномозговая супрессия, проявляющаяся уменьшением количества защитных клеток крови — лейкоцитов.
  • Токсичность для печени.
  • Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта.
  • Различные высыпания на кожи.
  • Снижается сопротивляемость к инфекциям и др.

Режим и схемы применения иммунодепрессантов при болезни Вагнера определяет лечащий врач.

Дополнительная терапия

При выраженных кожных симптомах дерматомиозита задействуют мазь Триамцинолон в качестве местного лечения, которая относится к синтетическим глюкокортикостероидам. Если наблюдается тяжёлое поражение кожных покровов, можно воспользоваться Клобетазолом, назначаемым короткими курсами. Этот препарат обладает высокой фармакологической активностью. Рекомендуется смазывать поражённые участки тела, за исключением области лица. Как дополнительное наружное средство при вялотекущих дерматитах и эритемах используют иммуносупрессивный препарат Такролимус.

Когда наблюдается активный процесс, нестероидные противовоспалительные средства неэффективны. Использование НПВС оправдано в комплексной терапии хронической формы дерматомиозита.

Если выявляется отложение солей кальция в тканях (кальциноз), целесообразно назначение колхицина. В некоторых случаях показано удаление кальцифицированных очагов оперативным путём.

До начала применения глюкокортикостероидов болезнь Вагнера считалась крайне опасной, поскольку до 75% пациентов скоропостижно умирали. С активным внедрением стероидных лекарственных препаратов в курс лечения дерматомиозита прогноз относительно жизни значительно улучшился. В то же время определяющее значение имеет тяжесть и течение заболевания, а также развитие различного рода осложнений.

Своевременно начатое адекватное лечение существенно улучшает прогноз. Стоит отметить, что даже если удаётся вернуть больных к активному образу жизни, им необходимо будет продолжать поддерживающую терапию и диспансерное наблюдение. Кроме того, следует исключить физические нагрузки, работу в ночное время, командировки, воздействие неблагоприятных факторов и т. д.

Почти две трети пациентов с дерматомиозитов имеют признаки и симптомы поражения кожи, которые требуют назначения адекватного местного лечения.

Профилактика

Предпринимаемые меры для профилактики дерматомиозита в основном направлены на предупреждение обострений и дальнейшей генерализации (распространению) патологического процесса. Вторичная профилактика болезни Вагнера включает следующие мероприятия:

  • Исключение провоцирующих факторов.
  • Раннее выявление заболевания.
  • Оптимальное лечение в условиях стационара.
  • Адекватная поддерживающая терапия.
  • Диспансерный контроль.

Хотелось бы заметить, что при возникновении сопутствующей патологии или проведении оперативного вмешательства глюкокортикостероиды, как правило, не отменяют. Беременность можно планировать только по достижению стойкой ремиссии. При необходимости пациентам дают группу инвалидности, которую могут снять в случае стабилизации состояния здоровья. Если отмечается благоприятное течение, рекомендуется не менее двух раз в год обращаться к специалисту в рамках диспансерного наблюдения.

Особое внимание следует уделять лицам из групп риска. В частности, детям с повышенной чувствительностью к различным внешним и внутренним факторам и людям, имеющим отягощённый семейный анамнез в плане ревматических болезней.

Диагностика миозита

Диагностика миозита, как и любого другого заболевания, основывается на анамнезе (истории заболевания), жалобах пациента, объективном осмотре и результатах исследований.

К какому врачу надо обратиться при миозите? При болях в мышцах необходимо изначально обратиться к семейному врачу. Он направит на необходимые лабораторные и инструментальные исследования. Если причина миозита носит инфекционный или травматический характер, то лечением миозита занимается терапевт.Если анализы указывают на ревматическую или аутоиммунную природу, то тогда необходимо обратиться к ревматологу. Ревматолог занимается диагностикой и лечением дерматомиозита, миозита в кадре ревматических и аутоиммунных заболеваний.

Миозит код по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) выделяет несколько основных видов миозита.

Виды миозита по МКБ

Другие виды миозитов

Неутонченный вид миозита

Дерматомиозит при склеродермии

Анализы и исследования при миозите

Диагностика миозита, в первую очередь, включает опрос и осмотр больного. Основными жалобами пациента с миозитом являются боли в мышцах, слабость, ограничение движений. Локализация болей зависит от вида миозита. Так, при дерматомиозите боли изначально появляются в нижних конечностях, при миозите шеи – в шее и затылочной части головы, при миозите плеча – в плечевом поясе. Врачебный осмотр выявляет локальную болезненность, припухлость, отек. Однако, зачастую жалоб, предъявляемых пациентом, и объективного осмотра недостаточно. Поэтому диагностика миозита также включает дополнительные анализы.

Обязательные анализы для диагностики миозита

  • повышение количества лейкоцитов – лейкоцитоз;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • увеличение количества эозинофилов;
  • увеличение количества нейтрофилов.

Изменения со стороны общего анализа крови часто указывают на воспалительную природу миозита. Рост количества лейкоцитов с одновременным увеличением эозинофилов говорит о том, что миозит может иметь паразитарную природу. Если же увеличиваются преимущественно нейтрофилы, то это указывает на бактериальную природу миозита.

Увеличение СОЭ отмечается как при простудном миозите, так и при миозитах на фоне аутоиммунных заболеваний.

Биохимический анализ крови

  • Рост концентрации фермента креатинфосфокиназы (КФК) фракции MB;
  • Увеличение С-реактивного белка.

Большие концентрации КФК говорят о поражении мышечной ткани. Это отмечается при большинстве видов миозита, миокардиодистрофии.

Увеличение С-реактивного белка, как правило, наблюдается при аутоиммунных миозитах (дерматомиозите, склеродермии).

Биохимический анализ мочи

Появление в моче миоглобина указывает на острый алиментарный миозит.

Серологический анализ на определение специфических антител

Миозит – специфическими маркерами являются:

Это специфические маркеры, которые характерны для определенного вида миозита. Например, маркер Ku – специфичен для полимиозита и миозита при системной красной волчанке; Scl-70 — для склеродермии.

К инструментальным методам диагностики относятся:

  • Электромиография. Метод, позволяющий оценить слабость в мышцах, основан на регистрации электрической активности мышц. Может указывать на замещение мышечной ткани на соединительную.
  • Флюорография. Используется для диагностики туберкулезного миозита.
  • Рентген. Малоинформативен в диагностике миозита. Может указывать на наличие кальцификатов или холодных очагов в мышцах.