Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – редко встречающийся врожденный дефект, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и расщеплена верхняя стенка уретры. Кроме этого, имеется аномалия строения костей таза – недоразвитие горизонтальных ветвей лонных костей, вследствие чего между костями имеется дефект (диастаз).

Данное врожденное заболевание у девочек встречается реже, чем у мальчиков.

* Иллюстрации MAYO Foundation for medical education and research

Часто специалистам в клиниках Москвы удается диагностировать экстрофию мочевого пузыря у плода еще во время проведения УЗИ беременной женщины. Однако бывают случаи, когда выявить заболевание удается только после рождения малыша.

Даже при выявлении аномалии у плода никаких лечебных действий не предпринимается, поскольку заболевание подлежит этапному  хирургическому лечению.

Содержание:

Причины

Точных причин возникновения экстрофии мочевого органа врачи в настоящий момент не могут назвать. Есть предположения, что сочетание экологических и генетических неблагоприятных факторов увеличивает риск возникновения экстрофии.

  • Генетические факторы. Опираясь на результаты исследований, врачи пришли к выводу, что ген ISL1 представляет собой ген восприимчивости, создающий предпосылки для функционального расстройства развития органов, возникновения экстрофии. Именно этот ген является приоритетным при формировании мочеполового тракта.

  • Факторы окружающей среды. Врачи указывают на косвенную связь между экстрофией и употреблением женщиной прогестерона во время беременности. Также повлиять на аномальное развитие может возраст матери, вредные привычки (чаще всего, курение).

Факторы риска

Специалисты также перечисляют и некоторые другие дополнительные факторы, повышающие риск возникновения экстрофии. К ним относятся:

  • Семейный анамнез. Высокий уровень риска характерен детям, родители которых также сталкивались с таким заболеванием. Высокий уровень опасности характерен и малышам, у которых есть старшие братики или сестры с такой патологией.

  • Раса. У белокожих представителей экстрофия мочевого органа диагностируется чаще, чем у лиц иной расовой принадлежности.

  • Пол. С экстрофией мочевого пузыря на свет появляется гораздо больше мальчиков, нежели девочек.

Осложнения

Игнорировать экстрофию мочевого пузыря, отказываться от лечения категорически нельзя, поскольку при данном заболевании имеется полное недержание мочи. Также экстрофия увеличивает риск развития злокачественной опухоли, возникающей в мочевом пузыре.

Своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволяет избежать многих осложнений. Благодаря оперативному лечению, эти пациенты не только способны удерживать мочу, но и вести нормальную сексуальную жизнь. Также нет никаких препятствий для того, чтобы стать родителями, поскольку сохраняется детородная функция.

Диагностика

Диагностировать экстрофию у плода можно при проведении ультразвукового исследования. Распознать патологию врачам удается по наблюдающимся на полученных изображениях таким признакам как:

  • Частичное заполнение мочевого органа;

  • На брюшной полости пуповина располагается патологически низко;

  • Отмечается разделение лобковых костей;

  • Размеры гениталий не соответствуют нормальным возрастным показателям.

К сожалению, не всегда удается диагностировать заболевание во время беременности, порой диагноз ставится только после рождения малыша.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

После рождения ребенка с  экстрофией мочевого пузыря разрабатывается план лечения Целью такого оперативного лечения является:

  • Реконструкция наружных половых органов;

  • Восстановление емкости мочевого пузыря;

  • Контроль над актом мочеиспускания и удержание мочи;

  • Сохранение функции почек.

Операция – современные подходы хирургического лечения в Москве:

  • Первичное закрытие мочевого пузыря – пластика мочевого пузыря. Оперативное вмешательство проводится, когда малыш достигает возраста 3-6 месяцев и веса более 5 килограммов. При проведении операции хирурги формируют мочевой пузырь, закрывают его дефект. У девочек одновременно возможно формирование уретры, клитора, физиологического вида гениталий.При проведении этой операции нередко привлекают ортопедов, которые одновременно выполняют остеотомию костей таза, предполагающую соединение лонных костей. Тем не менее, хирурги могут отказаться от выполнения остеотомии, если диастаз костей лона незначителен.

  • Вторым этапом в возрасте от 1 до 5 лет выполняют фаллопластику, пластику уретры, восстановление нормальной анатомии половых органов. Наилучшим методом фаллопластики, позволяющим устранить искривление полового члена, восстановить анатомические соотношения уретры и кавернозных тел – является фаллопластика по Перовичу (дисэссемблинг).

  • Третий этап – пластика шейки мочевого пузыря. Этот этап проводится, когда ребенок уже способен осознать проблему недержания мочи, обычно в возрасте старше 5-6 лет. После операции в большинстве случаев дети смогут самостоятельно удерживать мочу. Однако иногда существует необходимость проведения катетеризации,с целью отведения мочи.

  • В случае, когда емкость мочевого пузыря мала, или невозможно устранить недержание мочи – применяют аугментацию мочевого пузыря – увеличение емкости мочевого пузыря за счет участка кишки. После операции дети самостоятельно не мочатся, а моча отводится путем периодической катетеризации мочевого резервуара через стому.

Уход и поддержка

Малыш, который рождается с таким дефектом, нуждается в особом уходе, который сопровождается множественными сложностями. У некоторых родителей могут возникнуть неконтролируемые эмоции, когда врачи информируют их о комплексе предстоящих операций. К сожалению, этот путь долог и труден, но в конце пути – большинство этих пациентов социально адаптированы, имеют семьи и детей, живут активной жизнью.

Родителям, чьи дети столкнулись с экстрофией мочевого пузыря, рекомендуют общение с теми, кто уже имеет опыт ухода за малышами с таким диагнозом, кто готов поделиться практическими рекомендациями решения проблемы.

У малыша имеются высокие шансы на полноценную счастливую жизнь, поэтому впадать в отчаяние и депрессию нет оснований.

Внезапная задержка

Острая задержка мочи возникает внезапно на фоне видимого благополучия. Моча в таком случае образуется в нормальном объеме, поступает в мочевой пузырь и накапливается там, но из-за воздействия определенных факторов эвакуация ее оттуда невозможна. Острая задержка мочи отличается не только неспособностью совершить мочеиспускание при сильно выраженных позывах, но и болезненностью при движении.

Основным симптомом острой ишурии является полная задержка мочеиспускания, которая сопровождается болями и позывами к выведению мочи. В отличие от острой полной ишурии, острая неполная задержка мочи проявляет себя выделением небольшого количества мочи из мочевого пузыря. В обоих случаях мочевой пузырь выпячен, а при перкуссии определяется тупой звук в области пузыря. Живот в области проекции мочевого пузыря болезненен при пальпации.

Диагностика патологии не отличается сложностью. Диагноз ставится на основе жалоб мужчины и пальпации. Кроме того, возможны кровянистые выделения при надавливании на концевой участок мочеиспускательного канала. Промежность отечна, также определяется увеличенный мочевой пузырь. Такое состояние часто сопровождается воспалением и осложняется повышенной температурой тела и признаками интоксикации. Причины, которыми вызвана острая задержка, типичны.

Нарушение оттока:

  • Аденома или рак простаты.
  • Воспалительные процессы в предстательной железе.
  • Конкременты.
  • Стриктуры уретры.
  • Травмы и другие причины.

Заболевания мочевого пузыря:

  • Нейрогенный мочевой пузырь.
  • Изменения или перерождение тканей органа.
  • Рефлекторная ишурия.

Ишурия: виды, причины, симптомы и лечение

Лекарственные препараты:

  • Наркотические лекарственные вещества.
  • Психоактивные гипнотические средства.
  • Атропиноподобные лекарственные средства.

Если у мужчины возникает острая задержка, то он нуждается в неотложной помощи. Чаще всего проводят катетеризацию. Если катетеризация по каким-либо причинам невозможна, то выполняют цистостомию с установкой цистостомы. Это прокол мочевого пузыря через переднюю брюшную стенку и установка специального катетера, через который и происходит мочеиспускание. После оказания неотложной помощи врач проводит диагностику с помощью инструментальных методов и устанавливает причину острой ишурии. Лечение патологии направлено на устранение причины, вызвавшей ишурию.

Хроническая задержка мочеиспускания

Хроническая ишурия отличается от острой не столь бурным началом. Она способна какое-то время протекать бессимптомно, а затем постепенно проявлять себя неприятными симптомами. Различают полную и неполную хроническую ишурию. Полная задержка мочи позволяет мужчине совершать мочеиспускание, но только с помощью катетера в уретре. Это может продлиться не один год.  Неполная ишурия проявляет себя не так явно, мужчина может мочиться сам, но моча остается в некотором количестве в мочевом пузыре.

Причины хронической патологии в основном носят неврологический характер. Это состояние возникает при различных поражениях центральной нервной системы, сужениях уретры и атонии. Названная патология в урологии считается одной из самых опасных, так как ее диагностика происходит поздно и с полным букетом различных осложнений.

Ишурия: виды, причины, симптомы и лечение

Лечение ишурии заключается в первую очередь в экстренном опорожнении мочевого пузыря. Кроме того, осуществляется лечение причин возникновения патологии. А после дополнительных исследований и тщательного сбора анамнеза проводят лечение осложнений, вызванных хронической ишурией.

Осложнения

Отсутствие своевременной диагностики и лечения ишурии, чаще всего неполной, приводит к ряду осложнений. Да и само по себе патологическое состояние не является нозологической единицей, а считается разновидностью осложнений различных заболеваний. Но не нужно упускать из виду, что задержка оттока мочи приводит к:

  1. Почечной недостаточности.
  2. Циститам.
  3. Пиелонефритам.
  4. Формированию камней.
  5. Макрогематурии.

Отдельно стоит упомянуть о такой разновидности патологической задержки мочи, как парадоксальная ишурия. Она развивается как следствие перерастяжения мочевого пузыря, его атонии и перерастяжения сфинктеров. В совокупности эти причины приводят к недержанию мочи, и она выделяется из уретры каплями.

Острая или хроническая задержка мочи является состоянием, которое может угрожать жизни мужчины, потому требует своевременной диагностики и лечения. Отдельную и важную роль играет профилактика. Для своевременной диагностики и успешного лечения мужчина обязан наблюдать за своим здоровьем, проходить профилактические осмотры и избегать вредных воздействий на свой организм.

Ишурия: виды, причины, симптомы и лечение

Степени заболевания

Выпадение органа бывает разной степени тяжести. Для начальной, первой стадии характерно незначительное поражение брюшной полости. Лобковые кости расходятся не более чем на 3 см. Сопутствующих патологий при этом не наблюдается или же они слабо выражены. Правильно подобранное лечение на первой стадии исключает осложнения и дает возможность вести нормальную жизнь.

Экстрофия мочевого пузыря 2 степени проявляется расхождением брюшной стенки более чем на 5 см, лонная кость расходится до 7 см. Присутствуют сопутствующие нарушения функционирования внутренних органов.

Врожденная аномалия 3 степени проявляется расхождением лобковой кости более чем на 9 см, стенка живота расходится более чем на 7 см. Состояние ребенка значительно усугубляется присоединившимися заболеваниями.

Для экстрофии характерен комплекс следующих нарушений:

  • эписпадия;
  • укорочение кавернозных тел;
  • отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря;
  • недостаточный объем органа;
  • аномальное расположение мочеточников;
  • расхождение лобковых костей;
  • высокое положение ануса;
  • близкое расположение анального отверстия к влагалищу или мошонке;
  • пупок расположен ниже обычного.

Виды эписпадии

У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

  • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
  • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
  • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
  • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят вверх. Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.

Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

Причины аномалии

Специалисты все еще продолжают изучать основные и сопутствующие факторы развития заболевания у детей, но некоторые из них уже точно определены.

Факторы, способствующие появлению экстрофии:

  • наследственная предрасположенность, у некоторых детей были обнаружены гены этого заболевания;
  • медикаментозные препараты, длительный прием родителями антибактериальных средств;
  • экологическая ситуация, высокий радиоактивный фон и сильные загрязнение воды негативно сказывается на здоровье мамы и будущего ребенка;
  • рентгеновское облучение, проведение исследования с применением рентгеновских лучей противопоказано в первом триместре;
  • переизбыток прогестерона, избыточное поступление этого гормона в первом триместре может запустить механизм развития болезни;
  • вредные привычки матери, нарушение формирования плода может вызвать алкоголизм, прием наркотиков и большой стаж курения.

Симптомы

Врожденная аномалия определяется сразу с появлением ребенка на свет. Внизу живота можно видеть отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Размер дефекта может быть от 2 до 10 см. Внутриутробное давление выталкивает заднюю стенку пузыря, из него сочится моча. Кожа вокруг дефекта быстро раздражается, краснеет. Ребенок постоянно плачет, плохо развивается и отказывается от груди.

Заболевание у мальчиков проявляется нарушением расположения уретры, она находится на теле пениса, и моча при этом направляется вверх. Встречается и такое, что отверстие мочеиспускательного канала расположено на лобке, тогда мочеиспускание происходит без участия полового члена, моча стекает с живота к ножкам ребенка.

Это нарушение серьезно сказывается на состоянии кожи, есть постоянная опрелость, приходится после каждого мочеиспускания использовать присыпку, но без устранения первопричины она помогает избавиться от раздражения лишь на короткое время.

Симптомы у девочек:

  • клитор раздвоен или полностью отсутствует;
  • половые губы рассоединены;
  • уретра расположена под лонным сочленением;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь;
  • сильное раздражение и постоянное выделение мочи.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

  • общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
  • анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
  • контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;
  • генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
  • цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
  • ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
  • дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

  1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
  2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
  3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
  4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Образ жизни при врожденной болезни

С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Прогноз и возможные последствия

Эписпадия может стать причиной хронического воспаления кожи и нарушения психики. Если дефект половых органов не устранен еще в самом детстве, ребенок начинает считать себя неполноценным, что сказывается на психическом состоянии и самовосприятии. Уже у взрослого человека детские комплексы могут стать причиной психологического блока при попытке начать половую жизнь и зачать ребенка.

Местные осложнения в виде воспаления кожи возникают вследствие постоянного контакта эпидермиса с мочой. Поверхностный слой кожи, а затем и глубокий, начинает разрушаться, что приводит сначала к легкому воспалению, затем к инфицированию раны и сильному нагноению. Без постоянной антисептической обработки воспаленного участка есть риск заражения крови и летального исхода.

Осложнения при экстрофии:

  1. Перитонит и заражение крови. Дефект на брюшной стенке выступает входными воротами для инфекции, через незащищенную слизистую проникает патологическая микрофлора, которая приводит к заражению и гнойному воспалению. В связи с этим ребенку прописывается курс антибактериальных препаратов.
  2. Спаечная болезнь. Это осложнение может возникнуть после операции. Это будет сопровождаться для ребенка сильными болями и есть риск появления кишечной непроходимости.
  3. Гипотермия. Вследствие нарушения целостности природного барьера в виде кожи ребенок начинает терять тепло. В тяжелом состоянии он находится в стационаре в специальном кувезе, где сохраняется оптимальная влажность и температура.

В тяжелых случаях экстрофия мочевого пузыря сопровождается заболеваниями пищеварительной и гепатобилиарной системы, а также позвоночника.

Прогноз врожденного заболевания будет зависеть от своевременности начатого лечения, состояния других органов ребенка и выполнения родителями всех меры профилактики осложнений.

Даже после хирургического лечения в раннем детстве жизнь с таким дефектом несколько иная. Ребенку и уже взрослому человеку придется более тщательно следить за своим здоровьем. Важно уделить внимание и психическому состоянию. Если эта врожденная аномалия стала причиной комплексов, проблем в личной жизни или хронического стресса, лучше обратиться к врачу, который поможет улучшить психическое и физическое самочувствие.

Чтобы исключить заболевание у будущего ребенка, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое исследование. Будущей маме также важно сдать анализы на различные инфекции, чтобы полностью вылечить их до зачатия.

Из общеизвестных, но часто игнорируемых, правил профилактики врожденных заболеваний плода обязательно нужно выделить отказ от наркотических веществ, курения и спиртных напитков. Эти факторы вредны в момент планирования зачатия, весь период беременности и вскармливания ребенка грудью.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

(5 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

Нормальный объем мочевого пузыря

Взрослые мужчины и женщины

В норме объем мочевого пузыря у взрослых женщин составляет 300-500 мл., для мужчин эти показатели несколько выше: 300-700 мл.

Связано это с особенностями анатомического строения мужского и женского организма, положением органа в области малого таза (у мужчин мочевой пузырь располагается несколько выше, нежели у женщин).

Однако, так как стенки органа имеют свойство растягиваться, в некоторых случаях эти показатели могут изменяться, например, при чрезмерном заполнении мочевого пузыря уриной.

У детей мочевой пузырь начинает формироваться еще во внутриутробном периоде развития плода, в 1 триместре беременности (на 6-7 неделе). А после появления новорожденного малыша на свет орган активно растет, достигая к 12-14 летнему возрасту ребенка размеров, характерных для взрослого человека.

В зависимости от возраста ребенка мочевой пузырь имеет различный объем (см. в таблице):

Может ли размер пузыря отклоняться от нормы и почему это происходит?

Существует ряд неблагоприятных факторов, которые могут повлиять на изменение емкости органа.

Некоторые из этих факторов имеют обратимый характер, и, после устранения негативной причины, размеры мочевого пузыря постепенно приходят в норму.

Другие факторы, более серьезные, приводят к стойким изменениям размеров органа. В этом случае пациенту требуется своевременное лечение.

К числу таких причин относят:

  1. Оперативное лечение органов мочевыводящей системы;
  2. Заболевания органов, расположенных в непосредственной близости от мочевого пузыря (если эти заболевания приводят к изменениям размеров данных органов);
  3. Употребление некоторых лекарственных препаратов (в частности, мочегонных средств);
  4. Опухолевые образования (доброкачественной или злокачественной формы) поражающие мочевой пузырь;
  5. Неврологические патологии;
  6. Беременность (особенно на последних ее сроках, когда увеличившаяся в размерах матка сдавливает мочевой пузырь и другие органы, расположенные рядом);
  7. Эмоциональное перенапряжение, которое негативно сказывается на состоянии организма в целом.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и чем она опасна, читайте по этой ссылке.

Почему уменьшается?

Причины уменьшения емкости органа могут быть различными, связанными как с повреждением стенок органа, так и с заболеваниями других внутренних органов.

Ниже представлена таблица, показывающая какие факторы влияют на уменьшение и как:

Почему увеличивается?

К увеличению размеров мочевого пузыря, и как следствие, к увеличению его объемов могут привести следующие заболевания органов мочеполовой системы:

  1. Патология, при которой мочевой пузырь не опорожняется даже в том случае, если он переполнен уриной (ишурия);
  2. Мочекаменная болезнь, когда камни образуются в самой полости мочевого пузыря, либо в мочевыводящих канальцах (во втором случае мочевой пузырь увеличивается в размерах более интенсивно, так как камень, перекрывающий мочевыводящие пути, приводит к более острому затруднению отхождения урины);
  3. Воспаление простаты у мужчин, ее гипертрофия доброкачественной формы течения;
  4. Злокачественные новообразования в области простаты и мочевого пузыря;
  5. Наличие полипов (доброкачественные новообразования, поражающие внутренние органы). Если размеры полипов незначительны, патология никак себя не проявляет.

Однако, новообразования склонны к интенсивному росту, могут приобретать злокачественную форму течения. В этом случае негативное влияние на мочевой пузырь очевидно: такая ситуация приводит к патологическому увеличению объема его полости.

Существует ряд факторов, которые второстепенным образом влияют на состояние мочевого пузыря, приводя к его увеличению:

  1. Воспаление мочевого пузыря (холецистит). При этом, в зависимости от распространенности очага воспаления, размеры мочевого пузыря могут увеличиваться, либо оставаться неизменными (незначительно увеличенными);
  2. Опухолевые образования в головном мозге, поражающие его отделы, отвечающие за процесс мочеиспускания;
  3. Неврологические нарушения;
  4. Возрастные изменения (наиболее часто патология встречается у мужчин в возрасте свыше 40 лет);
  5. Сахарный диабет, при котором развиваются нарушения функциональности вегетативной нервной системы, питательные процессы в органах и тканях;
  6. Воспаление придатков у женщин;
  7. Хирургические вмешательства, связанные с установкой катетера (когда эта процедура была осуществлена неправильно);
  8. Прием лекарственных препаратов (наркотические группы лекарств на основе опиума, седативные средства, анестетики).

Симптомы изменения емкости

Увеличение или уменьшение объема мочевого пузыря – патологическое явление, которое проявляется характерными симптомами.

Клиническая картина ярко выражена, симптомы негативно влияют на общее состояние организма, ухудшая качество жизни пациента.

К числу основных признаков изменения емкости органа относят:

  1. Частые позывы к мочеиспусканию, потребность посетить туалет возрастает до 7-8 раз в сутки. При этом позывы к мочеиспусканию возникают, по большей части, в ночное время;
  2. Количество выделяемой мочи уменьшается (при уменьшении мочевого пузыря в нем неспособно накапливаться большое количество урины, при увеличении – она не полностью выводится, в полости органа остается некоторое количество мочи);
  3. Позывы к мочеиспусканию возникают внезапно, интенсивно.

Что делать при изменении объема органа?

В зависимости от того, каким образом изменяется емкость мочевого пузыря, назначают консервативное, либо хирургическое лечение.

При уменьшении объема органа лечение проводится безоперационным путем.

Для восстановления размеров органа назначают:

  1. Ввод нейротоксинов. Препарат вводят через уретру и мочевыводящие каналы, непосредственно, в стенки мочевого пузыря. Нейротоксины блокируют работу нервных клеток органа, что способствует уменьшению частоты позывов к мочеиспусканию;
  2. Гидродилатация – заполнение мочевого пузыря большим количеством жидкости. Это способствует растягиванию стенок органа, и, как следствие, увеличению его размеров.

Способ лечения увеличенного мочевого пузыря – хирургический. В ходе операции осуществляют удаление мышечных волокон, часть органа, либо мочевой пузырь удаляется полностью.

При иссечении части органа, удаленный участок замещают стенкой кишечника, при полном удалении отсутствующий орган замещают частью кишечника или желудка.

К дополнительным терапевтическим методам, способствующим достижению положительных результатов, относят:

Изменение размеров мочевого пузыря доставляет неприятные ощущения пациенту, более того, может свидетельствовать о наличии серьезных проблем в организме.

Следовательно, заметив первые признаки нарушения процесса мочеиспускания, необходимо обратиться к специалисту.

Узнайте больше об анатомии мочевого пузыря из видео ниже:

Причины экстрофии мочевого пузыря

Подробности развития данной аномалии до конца не ясны. Известно, что причиной такого тяжёлого порока является нарушение закладки мочевой трубки и половых бугорков эмбриона на 2-6 неделе беременности, что в итоге приводит к разрыву мембраны закладывающейся клоаки.

Возможными причинами являются:

  1. Воздействие ионизирующего излучения на беременную женщину (избыточное ультрафиолетовое излучение, радиация, рентген).
  2. Приём тератогенных препаратов в ранние сроки гестации (антибиотики, противовоспалительные средства, противоопухолевые, цитостатические лекарства, большие дозы жирорастворимых витаминов и другие).

Эктопия диагностируется ещё во время первого УЗ-скрининга при беременности до 13 недель, поэтому женщина может принять решение о прерывании беременности.

Симптомы и опасность экстрофии мочевого пузыря

Внешний вид эктопии представляет собой полное отсутствие передней стенки живота, передней части мочевого пузыря, а задняя стенка ввиду повышенного внутрибрюшного давления постоянно оказывается вывернутой в форме шара. Из открывающихся мочеточников сочится моча, стекающая по животу, половым органам и бедрам, раздражающая кожу ребёнка.

Экстрофия сопровождается следующими симптомами:

  1. Видимая часть слизистой оболочки резко гиперемирована, при малейшем воздействии кровоточит.
  2. При определённой степени давности заболевания слизистая покрывается разрастаниями папилломатозного вида и рубцуется.
  3. Во время крика, натуживания отмечается значительное выпячивание мочевого пузыря и стекание мочи.
  4. Кожа вокруг пузыря и в области промежности мацерирована.
  5. Утиная походка.
  6. Анальный сфинктер неполноценен и может выпадать, содержимое прямой кишки не удерживается.
  7. Укорочение полового члена, аномальное его развитие.
  8. У девочек регистрируют пороки наружных половых органов, уретра расщеплена.

В состоянии покоя размер отверстия варьирует от 3 до 8 см. А для того, чтобы измерить истинный диаметр, врачи определяют его в покое и при крике ребёнка.

Экстрофия мочевого пузыря у детей наиболее часто сопровождается следующими пороками развития:

  1. Крипторхизм у мальчиков – яички находятся в паховом канале, а не в мошонке.
  2. Полная эписпадия.
  3. Расщепление костей лобка.
  4. Паховая грыжа.
  5. Уретероцеле.
  6. Двурогая матка.
  7. Гидронефроз.
  8. Выпадение прямой кишки.
  9. Удвоение вагины у девочек.

Чем опасна экстрофия?

  1. Несостоятельность мышечного слоя мочевого тракта является причиной неполного функционирования мочеточников, особенно в районе устьев. Это ведет к постепенной пиелоэктазии и гидронефрозу.
  2. Инфицирование вышележащих отделов мочевого тракта (пиелонефрит, паранефроз).
  3. Рак мочевого пузыря ввиду метаплазии открытой части слизистой и постоянной её травматизации. Такое осложнение наблюдается в 13% случаев уже у взрослых.

Дети с данным пороком получают инвалидность, не могут посещать дошкольные и общеобразовательные учреждения.

Виды экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия у детей может быть частичной и клоакальной. Кроме этого, выделяют небольшую по площади аномалию – до 4 см, и большую – более 4 см.

Существует 3 степени эктопии, которые полностью определяют хирургическую тактику лечения.

Степени заболевания:

  1. Первая степень данного порока характеризуется площадью расщепления стенки живота не более 4 см, лобковых костей – не более 4 см, минимальным нарушением функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников.
  2. Вторая степень характеризуется размером внешнего дефекта от 5 до 7 см, размером расщепления костей лобка на 5-8 см, наличием сопутствующих нескольких пороков развития мочевых путей и половых органов.
  3. Третья степень описывается тяжёлыми пороками развития мочеполового тракта, размер расщепления костей лобка составляет более 9 см, отмечается выраженное нарушение функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников, что быстро приводит к пиелоэктазии и гидронефрозу.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Родителей, чей ребёнок родился с таким пороком, интересует, как и когда проводят операцию при экстрофии.

Мнение специалистов по поводу сроков проведения операции различно: некоторые врачи считают оптимальным время вмешательства до двух-трёх лет, а другие – в первые 48 часов жизни ребёнка. Более раннее выполнение операции позволяет рассчитывать на возрастание объёма мочевого пузыря в будущем.

Существует три вида хирургического лечения при экстрофии у детей:

  1. Создание нового мочевого пузыря из собственных тканей, изолированного от передней брюшной стенки, наложение уретеро- или нефростом – при 3 степени эктопии.
  2. Пластика: выполнение из собственных или пластических тканей переднего отдела пузыря и живота. Устранение расщепления костей лобка, создание сфинктера мочевого пузыря. Пластика наружных половых органов, а также уретры при гипоспадии. Пластическую операцию выполняют у новорожденных с 1 степенью аномалии.
  3. Пересадка мочеточников в сигмовидный отдел кишки с созданием антирефлюксного мышечного механизма при 2 степени болезни. Данная группа операций является наиболее популярной в урологической хирургии.

При большом диаметре дефекта врачам не всегда удаётся закрыть его. Многие хирурги перед операцией предварительно накладывают нефростому для нормализации оттока мочи из лоханок.

Благоприятный исход после оперативного лечения достигается у небольшого количества больных (не более 20%) ввиду некупируемых осложнений.

Осложнения после операции по поводу экстрофии:

  • Недержание каловых масс.
  • Недержание мочи.
  • Образование камней.
  • Отсутствие ожидаемого роста мочевого пузыря.
  • Рецидивирующие инфекции.

Если после операции отмечается недержание мочи, как правило, выполняют дальнейшую пластику, если позволяет объём органа:

  • Если объём составляет более 60 мл, то операцию выполняют в течение 1 года жизни.
  • При вместимости менее 60 мл – в возрасте после трёх лет.

Важным моментом в хирургическом лечении экстрофии является возможность создания антирефлюксной защиты – мышечного каркаса сфинктеров. Если хирургам удаётся её создать, то вероятность благоприятного исхода и улучшения качества жизни повышается в разы и наблюдается у 80% больных.