Феохромоцитома: причины, признаки, симптомы, лечение

ВАЖНО ЗНАТЬ! Д. Пушкарь рассказал, как победить простатит в домашних условиях...

Такое приятное лечение простатита за 147 рублей...

Исследования

Хотя большинство феохромоцитом спорадичны, примерно 30% является результатом наследуемых мутаций. На сегодняшний день идентифицировано 10 генов, связанных с ФХЦ и параганглиомой. Семейные синдромы, связанные с ФХЦ, включают множественную эндокринную неоплазию (МЭН) 2А и 2В, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), а также другие.

Синдромы МЭН 2А и 2В были прослежены до зародышевых мутаций в прото-онкогене хромосоме 10, которая кодирует тирозинкиназный рецептор, участвующий в регуляции роста и дифференцировки клеток. Феохромоцитомы встречаются на двусторонней основе в синдромах МЭН в 70% случаев.

Более 95% случаев связаны с мутациями в прото-онкогене, влияющими на 1 из 5 кодонов, расположенных в экзоне 10 и экзоне 11.

Клинический диагноз МЭН 2А требует наличия двух или более эндокринных опухолей у одного человека или у близких родственников. Риск медуллярной карциномы щитовидной железы составляет 95%, риск развития ФХЦ составляет 50%, а риск заболевания паращитовидными железами составляет от 20% до 30%.

Считается, что развитие феохромоцитом связано с уменьшением подачи кислорода (гипоксия). Условия, которые могут вызвать гипоксию, включают тяжелую гипертензию, высокое кровяное давление и врожденные пороки сердца.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но является наиболее распространенным у детей и молодежи, и считается, что она генетически унаследована.

Люди, которые наследуют это заболевание от своих родителей, могут подвергнуться следующим видам болезней:

Синдром Хиппеля-Линдау — состояние, при котором кисты и опухоли растут в центральной нервной системе, почках, надпочечниках или других областях тела

Нейрофиброматоз 1 типа — развитие опухолей на коже и зрительных нервах.

Множественная эндокринная неоплазия 2 типа, форма рака щитовидной железы, которая развивается в сочетании с ФХЦ.

Симптомы

У большинства больных феохромоцитомой обычно проявляются три классических симптома:

  • головная боль;
  • потливость;
  • учащенное сердцебиение в сочетании с гипертонией.

А также у больного может быть:

  • тревога;
  • тошнота;
  • слабость;
  • боль в животе;
  • потеря веса.

У некоторых людей никогда не развиваются симптомы ФХЦ. В 10% случаев обнаруживаются случайно, а это означает, что они не проявляются и обнаруживаются только тогда, когда пациент проходит диагностические обследования из-за других болезней.

Феохромоцитомы присутствуют только у 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением.

Что провацирует

В принципе, все, что вызывает чрезмерную активность симпатической нервной системы, относится к списку диагнозов, которые нужно исключить при подозрении на феохромоцитому. Симпатическая система является главной контрольной панелью, которая дает ответ на стресс или страх, как упомянуто выше. Вещи, которые могут стимулировать это, включают:

  • Наркотики (даже чрезмерное использование противозачаточных средств, следует учитывать);
  • Отказ от наркотиков (например, внезапное прекращение приема определенных препаратов для лечения артериального давления);
  • Панические атаки и травмы спинного мозга относятся к числу многих состояний.

Хирургическое удаление опухоли обычно является основным методом лечения.

Контроль кровяного давления до и во время операции — самая сложная часть лечения. Существует шанс развития острого гипертонического криза (потенциально опасного, внезапного и сильного повышения артериального давления) после того, как анестезия назначается во время операции. Кровяное давление, таким образом, управляется специальными препаратами как до, так и во время операции и тщательно контролируется в течение всей процедуры. Консультация с эндокринологом рекомендуется, чтобы помочь разработать лечение для отдельных пациентов.

Из-за типов гормонов, вовлеченных в феохромоцитому, в первые дни контроля кровяного давления, используют агенты определенного класса препаратов, известных как альфа-блокаторы. Эти агенты используются до использования бета-адреноблокаторов, чтобы сбалансировать и лучше контролировать реакцию кровяного давления на анестезию.

В редких случаях, которые являются злокачественными и не излечиваются хирургическим путем, требуется химиотерапия или лучевая терапия после операции. Испытания очень специфических или «целенаправленных» новых лекарств, называемых ингибиторами тирозинкиназы, показали некоторые перспективы в лечении феохромоцитомы и находятся в стадии изучения в клинических испытаниях. Пока что у медикаментозная терапия для этого заболевания не излечения, но есть вариант поддерживать стабильное состояние.

Феохромоцитома является доброкачественной в большинстве случаев, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с артериальным давлением, вероятность излечения большая.

Как злокачественные, так и доброкачественные ФХЦ могут опять появиться после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но показатели повторения, составляют в среднем около 10%. Поэтому долгосрочный последующий уход после операции очень важен.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых злокачественное поведение очевидно, продолжительность жизни возможно будет довольно продолжительной, поскольку темп заболевания все еще медленный. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно поощряется в неудачном случае метастатической феохромоцитомы. В случае выявления болезни во время беременности, риск смерти увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с данной болезнью.