Гемолитическая анемия – причины, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы, причины, лечение

Полезная статья? Поделитесь с друзьями:

Содержание:

  • Симптомы гемолитической анемии
  • Причины гемолитической анемии
  • Гемолитическая анемия при беременности
  • Гемолитическая анемия у детей
  • Лечение гемолитической анемии

Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующихся развитием клинико-гематологического синдрома, связанного с укорочением жизненного цикла эритроцитов из-за их преждевременного гемолиза (распада).

Симптомы гемолитической анемии

Обычно первые признаки гемолитической анемии проявляются в юношеском возрасте, причем жалобы у больных возникают в периоды обострения (гемолитический криз).

Во время таких кризов больные жалуются на слабость, головокружение, одышку и боли в сердце при нагрузках. Появляется иктеричность (желтуха) кожных покровов и склер, причем интенсивность желтухи может быть различной. При осмотре врач обнаруживает у больных спленомегалию (увеличение селезенки), а в некоторых случаях и гепатомегалию (увеличение печени). У пожилых больных нередко развиваются трофические язвы на голенях.

Причины гемолитической анемии

Гемолитическая анемия может быть, как врожденной (заболевание является результатом наследственной генетической аномалии эритроцитов), так и приобретенной.

Среди наследственных гемолитических анемий выделяют несколько типов, которые имеют различные клинико-лабораторные признаки и требуют различных подходов к лечению.

К врожденным формам этого типа анемии относятся:

- мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;

- энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;

- гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия.

Приобретенные анемии в большинстве случаев связаны с действием различных внешних факторов, способствующих повышенному распаду эритроцитов. К таким факторам можно отнести:

- переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору;

- воздействие на организм химических агентов (свинец, нитробензол) и лекарственных препаратов (фенацитин, сульфоны, ацетанилид);

- попадание в организм токсинов, при укусах некоторых видов змей, пауков и насекомых;

- некоторые бактериальные и паразитарные (малярия) инфекции;

- обширные ожоги;

- механические причины (искусственные клапаны в камерах сердца, стенты в сосудах).

Иногда причину развития гемолитической анемии установить не удается. В таком случае речь идет об идиопатической анемии.

Гемолитическая анемия при беременности

Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями. В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами.

У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия - одна из наиболее частых видов анемий, встречающихся у детей. Причины развития заболевания в детском возрасте чаще всего наследственные.

При осмотре больных детей обращают на себя внимание постоянная бледность кожи с желтушным оттенком и увеличение селезенки. У детей, страдающих наследственными формами анемии, возможно замедление физического развития и деформация лицевого скелета и черепа, спленомегалия (увеличение селезенки) наблюдается редко.

Лечение гемолитической анемии

Лечение этого заболевания проводится при помощи кортикостероидных гормонов. В случае отсутствия эффекта от гормональной терапии выполняется операция - спленэктомия. Показаниями к ней являются повторяющиеся гемолитические кризы у больных, приступы желчнокаменной болезни, длительно сохраняющаяся желтуха. В большинстве случаев данная мера приводит к полному излечению больных приобретенными и наследственными микросфероцитарными формами гемолитической анемии. Эффективность данной операции связана с тем, что удаляется селезенка – орган, в котором происходит массовое разрушение эритроцитов.

При тяжелом анемическом синдроме показана гемотрансфузия тщательно подобранной эритроцитарной массы. Назначение препаратов железа при гемолитических анемиях не показано.

Спленэктомия мало эффективна при энзимопенической форме заболевания и гемоглобинопатиях, поскольку в данном случае разрушение эритроцитов происходит не только в селезенке, но в других органах. Поэтому после спленэктомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больных.

Специально разработанной диеты для больных гемолитическими анемиями не существует.