Гепатобластома – степени, причины, симптомы и лечение

Гепатобластома у детей

Содержание

  • Гепатобластома у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
    • Симптомы
    • Диагностика гепатобластомы у ребёнка
    • Осложнения
    • Лечение
    • Что делает врач
    • Профилактика
  • Гепатобластома печени у ребенка
    • Что такое гепатобластома?
    • Классификация гепатобластом печени
    • Причины развития гепатобластомы у детей
    • Методы диагностики опухоли у детей
    • Хирургические методы
    • Химиотерапия и другие методы
    • Стадии гепатобластомы
  • Гепатобластома
    • Симптомы гепатобластомы
    • Диагностика гепатобластомы
    • Прогноз при гепатобластоме
  • Гепатобластома печени у детей: симптомы, причины, прогноз, диагностика и лечение
    • Понятие о болезни и статистика
    • Причины злокачественной опухоли
    • Симптомы гепатобластомы
    • Хирургическая терапия
    • Химиотерапия
    • Другие способы лечения
    • Стадирование
    • Прогноз
  • Гепатобластома у детей
    • Термины и определения
    • 1.1 Определение
    • 1.2 Этиология и патогенез 
    • 1.3 Эпидемиология
    • 1.4 Кодирование по МКБ 10
    • 1.5 Классификация

Содержание:

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1N0M0 – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2N0M0 – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3N0M0 – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M0 – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M0 – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, - наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Субъективные симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря массы тела;
  • рвота кишечным содержимым или с примесью крови;
  • задержка стула;
  • нарушение сна;
  • ребенок капризный, раздражительный.

Объективные симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • желтушность склер;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • малиновый язык;
  • влажные хрипы в легких;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • при пальпации печень увеличена, болезненная, поверхность бугристая;
  • увеличение в объеме живота за счет скопления асцитической жидкости;
  • «голова медузы» - увеличение живота, которое сочетается с проявлением синюшных, расширенных подкожных вен;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Инструментальные обследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • Биопсия печени под контролем аппарата УЗИ.

Лечение гепатобластомы

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Осложнения

  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • кахексия (крайняя степень похудения);
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

  • планирование беременности;
  • своевременное лечение всех воспалительных заболеваний в организме;
  • кариотипирование (анализ хромосом на выявление патологических ген) семейной пары, которая планирует забеременеть, особенно при выявлении подобных заболеваний в роду, как по линии будущего отца, так и по линии матери;
  • рациональное, здоровое питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • ежегодное профилактическое обследование у терапевта;
  • вакцинация от вирусного гепатита В;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Причины, которые могут вызывать развитие гепатобластомы

Проявления гепатобластомы у детей, методы диагностики гепатобластомыСписок точных причин, по которым может развиваться заболевание остаётся невыясненным. Но специалисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам можно отнести:

  • наследственность:
  • поражение печени;
  • гепатит В у новорожденного;
  • глисты или паразиты в организме;
  • доброкачественное новообразование в толстой кишке;
  • врождённые патологии;
  • нарушение обмена веществ;
  • алкогольный синдром у ребёнка;
  • наличие в рационе кормящей мамы или ребёнка нитрозаминов и афлатоксинов. Эти вещества могут находиться во фруктах, овощах и злаках;
  • злокачественная опухоль в почках;
  • применение мамой оральных средств контрацепции;
  • заболевание Вильсона – Коновалова (нарушение обмена меди).

Классификация заболевания

Гепатобластома подразделяется на несколько стадий в зависимости от формы протекания:

  • 1 – опухоль нельзя определить при помощи инструментов, метастазы отсутствуют;
  • 2 – новообразование имеет небольшой размер (до 5 см) без метастазов;
  • 3 – может протекать в нескольких вариантах. С опухолью не более 5 см и без образования метастазов или с таким же размером, но уже с метастазами;
  • 4 – может быть в разных формах. Первый случай — диаметр новообразования превышает 5 см и сама опухоль прорастает в близлежащие ткани и органы, регионарные метастазы присутствуют. Второй – любой размер, метастазы отдалённые.

От того, какая форма заболевания у пациента, зависит назначенная терапия.

Симптомы гепатобластомы

Можно определить наличие патологии по следующим признакам:

  • брюшная полость увеличивается в размерах;
  • уплотняется область под правым ребром;
  • кожный покров становится жёлтого цвета;
  • организм испытывает слабость;
  • появляется отвращение к еде;
  • понижается вес;
  • склера глаз и слизистая оболочка становится жёлтой;
  • возникает боль различной силы;
  • новорожденные дети постоянно плачут;
  • осветляется кал и темнеет моча.

Методы диагностирования

Для диагностирования гепатобластомы используют множество различных мероприятий, но первое что необходимо сделать – обратиться к специалисту, который в свою очередь:

  • изучит наследственность;
  • ознакомиться с историей болезни;
  • соберёт анамнез;
  • измерит все важные показатели организма;
  • проведёт пальпацию передней стенки брюшной полости;
  • детально опросит пациента. Этот пункт касается времени возникновения, степени.

Если в детском или взрослом возрасте есть подозрение на гепатобластому, необходимо перед терапией определить локализацию, стадию, размер и другие факторы.

Для этого нужно пройти полное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

  1. Анализ крови на онкомаркеры. Если у пациента гепатобластома, в результате анализом будет наличие АПФ (альфа – протеин), который производят аномальные клетки.
  2. Ультразвуковое исследование печени, компьютерная и магниторезонансная томография, позитронно-эмиссионная томография. Эти процедуры необходимы для выявления точного расположения новообразования, размеров, структуры, стадии. Результат помогает врачу спланировать оперативное вмешательство.
  3. Гистология. При помощи этого метода берут небольшой участок ткани поражённого органа. Анализ проводят под местной анестезией. Гистологическое исследование даёт возможность поставить наиболее точный диагноз.
  4. Рентген грудной клетки. При помощи процедуры можно понять, есть ли метастазы в лёгких.

На ранних стадиях новообразование определить очень трудно, потому что патология проходит без симптомов. Обычно пациенты узнают о своём диагнозе на 2 или 3 стадии, когда опухоль растёт.

Способы лечения патологии у взрослых и детей

Назначение любого лечения, которое направлено на уменьшение злокачественной опухоли, вызывает небольшие сложности, поэтому необходимо проходить обследование только в специализированных клиниках. К хирургическим методам лечения можно отнести следующие процедуры:

  • лобэктомия – резекция секреторного отдела по анатомическим границам;
  • гемигепатэктомия – удаление злокачественного очага вне границ.

Применение только оперативного вмешательства будет не эффективно, поэтому рекомендуется использовать комплексное лечение.

Существуют следующие методики, которые можно использовать для терапии гепатобластомы:

  1. Химиотерапия. При заболевании можно применять цитостатические препараты только когда они вводятся в печёночную артерию, то есть поступают непосредственно в опухоль. Использование системной химии бесполезно и опасно при онкологии.
  2. Лучевая терапия. Применение радиации при патологии присутствует не так давно, потому что гепатоциты погибают при минимальном облучении. Современные методы предполагают другие способы применения лучевой терапии, не нанося при этом вреда здоровым тканям.

После лечения пациенту необходимо пройти долгий курс реабилитации. У врача нужно будет наблюдаться на протяжении нескольких лет после терапии. Так же следует посещать онкологическую клинику для профилактики.

Методы борьбы с симптоматикой

Для уменьшения симптомов заболевания в зависимости от ситуации можно использовать следующие методы:

  • при повышении температуры тела или болях рекомендуется принимать обезболивающие препараты – Нимесил, Ибупрофен, Нурофен, Кеторол, Найз;
  • для нормализации общего состояния организма и снижения опухолевой интоксикации – Смекта, Лактулоза;
  • с целью улучшения пищеварения – Креон, Мезим, Панкреатин;
  • при появлении жидкости в брюшной полости (асцит) – Верошпирон, Торасемид.

Важно! Прежде чем принять любые препараты, рекомендуется проконсультироваться со специалистом.

Вероятность повтора гепатобластомы

Злокачественная опухоль печени поддаётся рецидиву. Это связано с разносом метастазов по всему организму. Самый большой риск возникновения рецидива у органов брюшной полости, лёгких, головного мозга.

Сколько живут люди при патологии

Прогноз при гепатобластомах печени, классификация гепатобластомы печениПрогнозирование продолжительности жизни зависит от множества различных факторов. Самое главное – это время обращения к врачу. На ранних стадиях заболевания терапия даёт хороший результат, потому что опухоль ещё не развивается так быстро, как при поздней форме. Первые 3 года после диагностирования 1 стадии гепатобластомы, выживаемость составляет 80%. При поздней стадии патологии, 70% пациентов умирают в течение года после диагностирования.

После проведения частичной резекции прогноз на жизнь пациента становится более благоприятный. Хирургический метод значительно продляет жизнь. По статистике выживаемость в течение 5 лет после операции составила 90%. При применении лучевой и химиотерапии в течение 5 лет выживает 65% пациентов.

Чтобы понизить риски раннего летального исхода, необходимо сразу же лечить гепатобластому при её обнаружении. Спешка в этом деле уменьшает вероятность образования метастазов, которые способны довести человека до ранней смерти.

Профилактические меры

Для того чтобы избежать гепатобластому, рекомендуется соблюдать следующие правила:

  1. Планировать свою беременность.
  2. Своевременно лечить все возникающие в организме заболевания.
  3. Делать кариотипирование – анализ хромосом на выявление патологических генов. Это необходимо проводить семейной паре, которая планирует зачать ребёнка. Особенно полезным будет анализ при наличии подобных болезней в роду.
  4. Рационально питаться.
  5. Вести активный образ жизни.
  6. Ежегодно посещать лечащего врача для прохождения обследования.
  7. Делать вакцинацию от гепатита В.

К какому врачу обращаться

В назначении лечения болезни, принимают участие следующие специалисты:

  • хирург;
  • онколог;
  • гастроэнтеролог;
  • гепатолог.

Гепатобластома – это серьёзная патология, которая нуждается в своевременном лечении. Если у пациента есть подозрение на заболевание, рекомендуется не тянуть с походом к врачу. От того, на какой стадии будет обнаружена болезнь, зависит эффективность терапии.

Что такое рак печени?

Печень является самым большим органом в теле человека, имеет пирамидальную форму и располагается в правом подреберье. Она разделена на два отдела, называемые долями. В отличие от большинства органов, имеет два источника кровоснабжения:  печеночная артерия несет кровь, богатую кислородом, а воротная вена снабжает печень кровью, насыщенную питательными веществами из кишечника.

Печень - жизненно важный орган, без которого организм не может функционировать. Она расщепляет и хранит питательные вещества, поступающие из кишечника; производит желчь, необходимую для правильного пищеварения; играет важную роль в обеспечении свертываемости крови; помогает выводить отработанные вещества.

От 60% до 80% массы печени человека составляют гепатоциты – клетки, участвующие в синтезе и хранении белков, холестерина, играющие важную роль в трансформации углеводов, желчеобразовании, а также – в  детоксикации и выводе из организма образующихся в нем субстанций.

Виды рака печени

Основными типами первичного рака являются:

Гепатоклеточная карцинома - результат злокачественного перерождения гепатоцитов. Наиболее часто встречающийся вид первичного рака печени: по разным данным,  к ней относятся от 70% до 90% выявленных онкологических заболеваний данного органа. Карциномы образуются либо как одна опухоль, либо сразу в нескольких местах. Второй случай является превалирующим, он наиболее часто диагностируется у людей с повреждениями печени, такими как цирроз.

Фиброламеллярная карцинома – редкий подтип гепатоклеточной карциномы, который имеет более высокие шансы на успешное лечение, чем другие типы рака печени. Данная опухоль встречается редко, в основном -  у детей и  лиц моложе 35 лет. Она поражает небольшие участки ткани, не распространяясь на весь орган.

Рак желчевыводящих путей (внутрипеченочная холангиокарцинома). Один или два из каждых десяти диагностированных случаев рака печени начинаются в желчевыводящих путях, которые представляют собой тонкие трубки, переносящие желчь к желчному пузырю.

Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома - тип первичного рака, совмещающий признаки как гепатокарциномы, так и холангиокарциномы. У некоторых больных могут одновременно развиться оба типа рака.

Цистаденокарцинома - редкая опухоль, которая диагностируется у взрослых, преимущественно у женщин, вследствие малигнизации доброкачественной цистаденомы или даже врожденной кисты. Имеет большие размеры, поликистозное строение, чаще локализуется в правой доле печени, содержит окрашенную желчью слизь.

Ангиосаркомы и гемангиомы начинаются в кровеносных сосудах в печени. Эти быстрорастущие опухоли обычно диагностируются на поздних стадиях.

Гепатобластома - очень редкий тип рака печени. Наиболее часто встречается у детей младше 4 лет. Крайне редко диагностируется у детей более старшего возраста и у взрослых пациентов. При ранней диагностике процент выживаемости составляет более 90%.

Причины и группы риска

Статистически достоверно доказано, что развитию рака печени способствуют следующие факторы:

Хронические заболевания. В первую очередь -  вирусный гепатит В. Риск возникновения печеночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз. 

К другим болезням, приводящим к раку данного органа, относятся цирроз печени,гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа),  желчнокаменная болезнь, сахарный диабет, паразитарное заражение, а также сифилис и алкоголизм. 

Воздействие вредных веществ. Работа на производствах, связанных с использованием мышьяка, ртути, хлорид винила может пагубно сказаться на состоянии печени. Развитие новообразований в этом органе связывают также с использованием некоторых промышленных продуктов, к примеру, хлорированных углеводородных растворителей. Небезобидны для печени некоторые пищевые продукты, такие, как арахис, соевые бобы, кукуруза, порой содержащие афлатоксины. Бездумное употребление некоторых витаминов, БАДов, оральных контрацептивов, анаболических стероидов также могут спровоцировать появление недоброкачественных новообразований в данном органе. 

Наследственность. Наличие среди кровных родственников двух и более человек, заболевших раком печени, автоматически включает человека в группу риска.

Пол. Мужчины гораздо в большей степени рискуют заболеть раком печени, чем женщины. Возможно, причина в большей приверженности вредным привычкам – употреблению спиртного и курению, а также в потреблении стероидов.

Симптомы

На ранних стадиях первичного рака печени симптомы отсутствуют. А если они и есть, то варьируются от человека к человеку. С ростом опухоли могут появиться:

  • потеря веса;
  • боль в правом боку верхнего отдела брюшной полости или под правой лопаткой
  • потеря аппетита;
  • вздутие брюшной полости;
  • твердое уплотнение под ребрами с правой стороны;
  • усталость или слабость;
  • тошнота или рвота;
  • жар;
  • желтизна кожи и глаз, а также потемнение мочи;
  • чувство переедания после приема небольшого количества пищи;
  • зуд;
  • вспухшие вены на животе;
  • ухудшение состояния при хроническом гепатите или циррозе.

Некоторые типы рака печени производят гормоны, которые могут вызывать:

  • высокий уровень кальция в крови, провоцирующий запоры, тошноту или дезориентацию;
  • низкий уровень сахара в крови, который может вызывать усталость или обморочные состояния;
  • увеличение груди или уменьшение размера яичек у мужчин;
  • высокое количество красных кровяных телец, которые становится причиной покраснения лица.

Стадии заболевания

Рак печени подразделяется на стадии в зависимости от размера и локализации опухоли.  

I стадия. Единичная опухоль, которая не распространилась на близлежащие кровяные сосуды.

II стадия. К этой стадии относят один из двух вариантов проявления болезни:

  • одна опухоль, которая распространилась на близлежащие кровяные сосуды;
  • более одной опухоли, не превышающих 5 см в большем измерении каждая.

Стадия III А. К этой стадии относят один из двух вариантов проявления болезни:

  • более одной опухоли размером больше 5 сантиметров;
  • одна опухоль, которая распространилась на одну из основных ветвей кровяных сосудов рядом с печенью.

Стадия IIIB.  В наличии одна или более опухолей любого размера, которые:

  • распространились на близлежащие органы, за исключением желчного пузыря;
  • прошла через оболочку брюшной полости.

Стадия IIIC. Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.

Стадия IV. Рак печени распространился за пределы органа на другие части тела, такие как кости или легкие. Опухоли любого размера также могут быть распространены на близлежащие кровяные сосуды и/или лимфатические узлы.

Диагностика

Рак печени трудно диагностировать. На ранних стадиях он обычно не имеет симптомов и опухоли не прощупываются. Если у врача возникает подозрение на рак печени, то диагностика проводится в следующем порядке:Физический осмотр. Врач прощупывает живот пациента для проверки печени, селезенки и близлежащих органов; проверяет живот на асциты – аномальное скопление жидкости; обследует кожу и глаза, выявляя признаки желтухи.Лабораторные исследования. Обычный анализ крови обнаруживает альфа-фетопротеин, который может являться признаком рака печени. Другие анализы крови могут измерить, насколько хорошо работает ваша печень.Ультразвуковое исследование. Современные аппараты УЗИ позволяют выявить рак печени на ранних стадиях.Магнитно-резонансная томография (МРТ). Благодаря высокой разрешающей способности высокопольных (1,5Т) и сверхвысокопольных (3Т) магнитно-резонансных томографов, дополнительным уникальным программам с очень тонкими срезами в ходе исследования можно увидеть изменения структуры печени размером до нескольких миллиметров, выявить патологические процессы на их начальной стадии, а также провести дифференциальную диагностику патологических образований. При наличии объемных опухолей врач может назначить МРТ с контрастным болюсным усилением. Контрастное усиление  - методика которая заключается во  внутривенном введении контрастного вещества в зависимости от веса пациента. Она позволяет оценить степень кровоснабжения опухоли и судить о доброкачественном или злокачественном характере.

Если в ходе основного МР исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлено наличие объемных образований в печени, то проводится динамическое контрастирование – методика, которая позволяет оценить степень кровоснабжения опухоли и судить о доброкачественном или злокачественном ее характере.

Компьютерная томография (КТ). Рентгеновское послойное исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Выполняется как без контраста, так и с болюсным контрастированием, то есть - с внутривенным введением рентгеноконтрастного препарата при помощи специального автоматического шприца. Стандартное КТ исследование позволяет выявить патологические изменения в печени. КТ с контрастным усилением применяется для исключения врастания опухолей в сосуды; при стадировании опухолевой патологии; для выявления показаний и противопоказаний к хирургическим вмешательствам или лучевой терапии.

Ангиограмма.  Врач вводит краситель в артерию, что позволяет видеть кровяные сосуды в печени в рентгеновских лучах.

Лапароскопия. Делается небольшой надрез на животе и затем вводится тонкая трубка с подсветкой (лапароскоп) для осмотра опухоли.

Биопсия печени. Биопсия и тонкоигольная аспирационная биопсия используются тогда, когда визуальные исследования не могут определить характер новообразования. В орган вводится длинная игла для забора крошечного образца ткани, который изучают под микроскопом.

Фьюжен биопсия. Современное направление в методике забора материала для гистологического анализа, сочетающее возможности магнитно-резонансной или компьютерной томографии и ультразвуковой диагностики. Перед проколом выполняется исследование на аппаратах КТ или МРТ. Основываясь на его результатах, врач планирует место прокола, рассчитывает ход биопсийной иглы и глубину проникновения. Сама биопсия проводится под контролем УЗИ. Метод обеспечивает максимальную точность попадания в пораженный участок.

Лечение

Хирургическая операция. Хирургия является основным способом лечения рака печени. Так как печень играет важную роль в свертывании крови, кровотечение после вмешательства является частым побочным эффектом. Основными типами хирургических операций при раке печени являются:

  • пересадка печени. Пораженная заболеванием печень полностью удаляется и заменяется здоровым органом от донора. При циррозе печени или больших размерах опухоли является наиболее вероятным методом лечения. Однако имеется риск серьезной инфекции и других проблем со здоровьем;
  • частичная гепатэктомия. Часть печени с раковыми клетками удаляется хирургическим путем. Операция требует особой виртуозности от хирурга: он должен тщательно удалить все поврежденные ткани, чтобы вылечить рак, и в тоже время - оставить достаточный объем печени для ее нормальной работы.

Абляция опухоли. Местное лечение, при котором тепло (радиочастотная абляция) или сверхнизкий холод (криохирургия или криотерапия) используются для заморозки или выжигания рака печени. Абляция показана в тех случаях, когда удаление опухоли хирургическим путем невозможно.

Эмболизация. Мельчайшие частицы из пластика или другого материала вводятся в артерии, которые несут кровь к опухоли. Они блокируют поток крови, что сдерживает рост рака печени.

Химиотерапия. Обычно не используется для лечения рака печени из-за малой эффективности.

Химиоэмболизация. Игла вводится в артерию в паху, а затем тонкая трубка ввинчивается в артерию, ведущую к печени. После этого к раковым клеткам подается высокая доза лекарства. Затем артерия блокируется, чтобы предотвратить снабжение печени кровью и дальнейшее развитие рака.

Лучевая терапия. Так как радиация вместе с раковыми клетками может разрушить и здоровые ткани печени, она применяется только в малых дозах. Лучевая терапия не излечивает рак печени, но она способна уменьшить опухоль и облегчить боль.

Помимо облучения на обычных линейных ускорителях, лечение на которых может занять 2-3 месяца, в Центре онкологии, радиохирургии и радиотерапии МИБС применяют так называемую конформную лучевую терапию. При этом современном подходе конфигурация облучающего пучка и интенсивность излучения  скрупулезно рассчитываются с помощью специальных программ. Это позволяет добиться точного соответствия распределения дозы радиации форме новообразования, подать на мишень – в центр опухоли – максимально высокую дозу облучения, одновременно щадя периферийные нормальные ткани.

Лечение на аппарате Кибер-нож. Ткань печени обладает высокой чувствительностью к лучевому воздействию, что ограничивает применение стандартной лучевой терапии. Роботизированная радиохирургическая система Кибер-нож способна сфокусировать максимальную дозу облучения непосредственно на опухоли, в то же время сохраняя здоровую ткань печени.

Система Кибер-нож может применяться как при лечении первичного рака печени, так и в терапии очагов метастатического поражения (если химиотерапия неэффективна или если очаг слишком велик для иных методов локального воздействия, например, радиочастотной абляции). Возможно одномоментное облучение нескольких очагов поражения.Протонная терапия. Пучок протонов доставляет высокие дозы радиации с большой точностью прямо в область локализации рака печени. Этот современный метод лучевой терапии уничтожает раковые клетки, минимально задевая нормальную ткань за пределами опухоли.

Решение о выборе тактики лечения конкретного пациента в МИБС принимается коллегиально врачами клинических и диагностических специальностей. На каждом этапе составляется индивидуальный план дальнейшего наблюдения и контроля эффекта, включающий все самые информативные диагностические методы, применяющиеся сегодня в ведущих онкологических центрах Европы и США.

Особенности болезни

Рак печени представляет собой злокачественное образование в эпителиальной и неэпителиальной структуре органа. По своему возникновению болезнь подразделяется на первичную форму, изначально развивающуюся в печеночных тканях, и вторичный тип, принесенный из других внутренних органов. При этом вторичный тип составляет почти 90% всех зафиксированных случаев заболевания.

Первичный рак печени зарождается в печеночных клетках (гепатоцитах) или в эпителии желчных протоков. Вторичный тип порождается путем метастазирования из других органов, и частое проявление этой формы связано с тем, что через печень проходит большой кровяной поток, в т.ч. притекает весь объем крови из брюшной области.

Онкология печени: первичная форма заболевания

В зависимости от механизма возникновения выделяются следующие типы первичной формы злокачественных опухолей:

  1. Опухоли эпителиальной структуры: гепатоцеллюлярный рак печени или печеночно-клеточный тип; гепатобластома (эмбриональная опухоль); холангиокарцинома (опухоль желчных протоков внутри печени); холангиоцеллюлярный тип смешанной формы; недифференцированная разновидность; цистаденокарцинома.
  2. Опухоли, появляющиеся в кровеносных сосудах (мехенхимальные образования): неопластическая гемангиоэндотелиома; ангиосаркома печени; эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
  3. Другие виды рака печени: фибросаркома (образование на соединительной ткани); фиброзная гистиосаркома; лейомиосаркома (образование на мышцах); неходжкинская лимфома (образование на лимфоидной ткани); тератома (рак на гоноцитах); плоскоклеточная карцинома печени; мезотелиома (патология мезотелия).
  4. Разновидности смешанного типа: холангиоцеллюлярная карцинома; неустойчивая печеночная онкология.

По структуре новообразований выделяются массивный, узловой и диффузный типы заболевания. Массивный тип подразделяется на 2 формы: массивная простая разновидность (одно образование значительных размеров) и массивная разновидность с сателлитом (одно большое образование с ответвленными метастазами).

Узловой тип опухоли представлен, как правило, одним большим узлом и несколькими узелками. Диффузный тип поражения характеризуется множеством мелких узелков или распределенной инфильтрацией ткани органа.

Первичные новообразования в печени могут напоминать клетки самой печени (гепатоциты) или иметь более крупную клеточную структуру (трабекулярный вид). По своей сути злокачественные клетки печени не отличаются от других подобных образований и имеют тенденцию к метастазированию в другие органы гематогенным (в легкие, кости, почки), лимфогенным (в лимфатические узлы) и имплантационным (в брюшину и диафрагму) путем.

Вторичная форма болезни

Вторичный рак печени формируется в виде метастазов, проникающих в орган по печеночной артерии и воротной вене. Наиболее часто метастазы распространяются от рака поджелудочной железы, желудка, молочной железы, а также при колоректальном раке.

По степени метастазирования вторичная злокачественная опухоль печени подразделяется на 3 стадии:

  1. Стадия 1: один крупный метастаз размером до четверти от всего объема печени.
  2. Стадия 2: один очаг размером от четверти до половины органа или многочисленные метастазы, общим объемом до 25% от объема печени.
  3. Стадия 3: множественные очаги с распространением до половины органа или единичная разновидность, занимающая более половины объема печени.

Классификация рака печени

Международным медицинским сообществом принята классификация рака печени по системе TNM, где T- классификация первичной формы, N – поражение лимфатических узлов, M – определение метастаз.

Классификация первичного рака: ТХ – данных недостаточно; Т0 – первичная опухоль не обнаружена; Т1 – образование солитарное, без инвазии сосудов; Т2 – с сосудистой инвазией или многочисленные очаги размером менее 5 см; Т3а – многочисленные очаги величиной более 5 см; Т3b – инвазия воротной и печеночной вены многочисленными метастазами или единичной патологией; Т4 – крупное образование, прорастающее в соседние органы.

Поражение лимфатических узлов оценивается по двум показателям: N0 – поражения нет; N1 – поражение присутствует. По метастазированию выделяются: М0 – метастаз нет; М1 – рак печени метастазировал в другие органы.

Помимо названных критериев, при оценке рака печени применяется классификация фиброза (F): отсутствие или наличие небольшого фиброза – F0; цирроз или существенный фиброз – F1.

В соответствии с такой классификацией болезнь группируется по стадиям тяжести проявления:

  1. Стадия 1 – T1 N0 M0: опухоль не более 2 см, сосуды не повреждены, поражение печени не более 25%, эта степень хорошо поддается лечению.
  2. Стадия 2 – T2 N0 М0: опухоль может достигать 5 см, начинается поражение сосудов, поражение печени – до 50%; состояние больного ухудшается.
  3. Стадия 3а – Т3а N0 M0: опухоль до 5 см, злокачественные образования выявляются в печеночной и воротной венах.
  4. Стадия 3в – T3b N0 M0: начинается метастазирование опухоли в соседние органы.
  5. Стадия 3с – T4 N0 M0: поражение печени больше половины объема, переход на лимфатические узлы, увеличивается количество образований.
  6. Стадия 4а – Т любая N1 М0: поражение кровеносных сосудов, метастазы распространяются в брюшину и лимфоузлы.
  7. Стадия 4в – Т любая N любая М1: активное распространение метастазов в другие органы.

Гепатоцеллюлярная форма болезни классифицируется на 4 стадии злокачественности: G1 – клетки опухоли аналогичны гепатоцитам; G2 – ядра клеток имеют отличие от гепатоцитов; G3 – степень дифференцирования с клетками печени очень низкая; G4 – выраженная анапластическая карцинома печени.

Причины патологии

Основные причины развития рака печени – поражение органа вирусами гепатита В и С в хронической форме с продолжительностью более 20 лет.

Гепатоцеллюлярная карцинома появляется в результате длительного воспаления печеночных клеток и тканей желчных протоков. Другие причины: цирроз печени любого типа; гемохроматоз; лекарственный гепатит; алкогольное повреждение органа; сердечная недостаточность; некоторые инфекционные поражения (описторхоз, амебиаз, шистосоматоз); венерические болезни; желчнокаменное заболевание и т.д. Группу потенциального риска составляют некоторые канцерогены: афлатоксин, нитрозамин, пестициды хлористого ряда, мышьяк, хлорид винила и т.п. а также медикаментозные препараты: торотраст, стероидные анаболики.

Симптомы заболевания

Симптомы рака печени на начальных стадиях достаточно сложно дифференцировать от ряда других заболеваний (желудочно-кишечные заболевания, холецистит, острый гепатит и т.д.). На раннем этапе болезни наблюдается слабость, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, похудание, ощущение тяжести в подреберье.

Постепенно появляются диспепсические признаки: тошнота, рвота, аномалия стула (запор или диарея); возникает болевой синдром в зоне печени. Рост печени продолжается, и ее можно пальпировать в виде опухолевого узла. Нарушение выведения желчи приводит к желтушному эффекту, зуду кожного покрова, белизне кала и потемнению мочи. Поднимается температура тела, и проявляется носовое кровотечение.

Первичная форма рака характеризуется гепатомегалией (увеличенные размеры). Нижняя граница органа увеличивается до 10 см, а верхняя граница достигает четвертого ребра. При пальпации печени ощущается острый передний край, уплотненная консистенция, а иногда и гладкая поверхность.

Диагностика болезни

Диагностика рака печени включает следующие обследования и процедуры: первичный диагноз по осмотру, пальпации, анализу крови и мочи; УЗИ печени и органов брюшины; компьютерная томография; ангиография; пункционная цитобиопсия; гепатосцинтиграфия; фиброэзофагогастродуоденоскопия.

http://www.youtube.com/watch?v=R4QEIcNYoCw

Для дифференцирования болезни проводится также волюмометрия печени, ирригоскопия, колоноскопия, костная сцинтиграфия. Иногда применяется лапаротомия.

Лечение болезни

Самым эффективным способом лечения рака печени является хирургическое вмешательство путем резекции органа. Печень обладает уникальной самостоятельной регенеративной способностью, что при правильно проведенной резекции части органа дает основание положительному прогнозу. Применяются различные хирургические методики, но чаще всего используется торакоабдоминальный доступ.

При лечении незапущенной стадии болезни положительная тенденция наблюдается при использовании химиоэмболизации путем введения внутрь артерии специального химического вещества – цисплатина или адриамицина. Эти вещества предварительно смешиваются с липоидом или с микроэмболами (желатиновый гель).

Находит применение способ криогенной хирургии – введение в опухоль жидкого азота при помощи специального зонда. Такая методика эффективна при опухолях размером не более 5 см. Интересен способ алкоголизации злокачественных узлов. Он основан на подаче в образование раствора с высокой концентрацией спирта при помощи тонкой иглы методом инъекции. Контроль процесса ведется аппаратом УЗИ.

Разрушение злокачественной опухоли можно осуществить путем радиочастотной абляции. В этом случае через кожу в зону опухоли вводится игловидный электрод, излучающий ток высокой частоты. Контроль операции осуществляется с помощью УЗИ или компьютерной томографии.

Профилактика болезни

Профилактика рака печени должна быть направлена на исключение заболеваний, способных провоцировать злокачественные образования. Основными профилактическими мероприятиями является:

  1. Профилактика заболеваемости и своевременное лечение вирусных гепатитов В и С: вакцинация групп повышенного риска, исследования донорской крови и т.д.
  2. Термическая обработка мяса и рыбы исключает проявление описторхозной инвазии.
  3. Исключение или ограничение употребления алкоголя и курения.
  4. Жесткий санитарный контроль продукции, импортируемой из стран Юго-Восточной Азии и Южной Африки.

http://www.youtube.com/watch?v=pLSmxxDa6UI

Помимо этого, необходимо своевременное и эффективное лечение наследственных заболеваний, способных вызывать цирроз печени и увеличить риск возникновения рака.