Гепаторенальный синдром: признаки, симптомы, лечение

Печень выполняет большое количество функций: обеззараживает кровь, очищает ее от токсических продуктов, которые всасываются в кишечнике, выделяет желчь, без которой невозможно переваривание жиров, участвует в синтезе белков, в том числе ферментов и факторов свертывания. К тому же в тканях этого органа запасаются питательные вещества — гликоген и белки — которые при необходимости с кровью доставляются к другим органам. Одновременно с этим печень очень уязвима к действию токсических веществ, лекарств, алкоголя, так как первой принимает на себя удар, защищая весь организм.

Содержание:

Что такое цирроз печени?

Цирроз — хроническое заболевание, при котором отмершие по тем или иным причинам клетки замещаются соединительной тканью. Соединительная ткань пережимает сосуды, нарушает кровоснабжение и отток желчи, орган перестает выполнять свои функции. Нарушается пищеварение, свертывание крови, синтез белков, повышается количество токсических продуктов.

Цирроз печени — необратимое поражение. Постепенно развивается печеночная недостаточность, повышается давление в системе портальной вены, из-за повышения содержания в крови токсических продуктов нарушается работа головного мозга. Люди с циррозом живут не больше двух-четырех лет. Последние стадии сопровождаются сильными болями, пациент умирает в мучениях. Единственный надежный способ помочь такому больному — пересадка печени.

Однако, в некоторых случаях даже пересадка не способна помочь. Цирроз часто приводит к перерождению гепатоцитов и образованию гепатоцеллюлярной карциномы — злокачественной опухоли, которую в просторечье называют раком печени. Это чрезвычайно опасное новообразование, которое очень быстро развивается и определяется только на запущенных стадиях. Опухоль очень рано метастазирует, чаще всего в легкие. Трансплантация может помочь только в первой, в крайнем случае, второй стадии заболевания, и очень редко удается поставить диагноз, когда у больного еще есть шансы выжить.

В развитых странах цирроз печени является одной из шести основных причин смерти мужчин зрелого возраста. Каждый год от него умирает сорок миллионов человек. В России и странах СНГ он встречается у одного процента населения, в три раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Симптомы цирроза

Цирроз может проявляться по-разному. Бывали случаи, когда поражение печени распознается после смерти во время вскрытия, хотя при жизни человека ничего не беспокоило. Тем не менее, нужно знать следующие первые признаки, чтобы вовремя обратиться к врачу:

  • Боли в правом подреберьи, которые усиливаются при физической нагрузке, употреблении алкоголя или жирной, острой или маринованной пищи;
  • Горечь и сухость во рту по утрам;
  • Изменения настроения, повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
  • Расстройства пищеварения: отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, метеоризм, рвота, понос;
  • Изменение цвета кожных покровов, слизистых и белков глаз. Билирубин, утилизация которого нарушается при поражениях печени, прокрашивает их в желтоватый цвет.

По мере прогрессирования цирроза, симптомы становятся более выраженными:

  • Боли становятся сильнее, приобретают колющий и давящий характер;
  • Пациент теряет вес, при этом живот увеличивается в размерах;
  • Тошнота чаще переходит в рвоту, при этом рвотные массы могут содержать примесь крови;
  • Уменьшается мышечная масса, больной ощущает прогрессирующую слабость;
  • Начинаются гормональные нарушения: у мужчин уменьшаются яички и половой член, выпадают волосы подмышками и на лобке. При этом грудная железа увеличивается в размерах — возникает гинекомастия;
  • Появляются боли в суставах, особенно при ходьбе;
  • Из-за нарушения утилизации токсических продуктов повышается температура;
  • Кожа на ладонях, ступнях, лице приобретает багровый оттенок. На туловище появляется множество сосудистых звездочек.
  • Начинается желтуха: кожа, слизистые и белки глаз становятся отчетливо желтыми. Кожа нестерпимо зудит, из-за чего пациент все время чешет себя;
  • Из-за нарушения обмена жиров на лице появляются ксантомы — маленькие бело-желтые точки;
  • Больной безразличен ко всему, не всегда осознает, что происходит, не может спать. Начинаются нарушения памяти;
  • Селезенка увеличивается в размерах, появляются отеки на ногах. Может появиться жидкость в брюшной полости — асцит.

Стадии цирроза

Развитие цирроза печени протекает в несколько стадий, у каждой из которых свои клинические и лабораторные проявления.

  1. Компенсированная стадия. Первая стадия цирроза практически не проявляется. Боли в подреберьи появляются только если пациент нарушил режим питания или употребил алкоголь. В биохимическом анализе крови повышается активность печеночных ферментов — АЛТ и АСТ. Прогноз при данной стадии благоприятный, обычно назначают гепатопротекторы, желчегонные и диету, чтобы предупредить обострения.
  2. Субкомпенсированная стадия. Боли в животе становятся частыми, пациент чувствует усталость и слабость, его тошнит, он теряет вес. Из-за избыточной выработки женских гормонов у мужчин выпадают волосы подмышками и на лобке, увеличиваются в размерах молочные железы. При осмотре врач увидит увеличение печени, ее уплотнение. В биохимическом анализе увеличена активность АЛТ и АСТ, повышено содержание билирубина, снижено содержание альбуминов. Очень важно обратиться за лечением, чтобы врач подобрал препараты, которые помогут перевести субкомпенсированную стадию в компенсированную.
  3. Декомпенсированная стадия. Боли становятся острыми, потеря веса значительной. Приступы рвоты становятся очень частыми, больного мучают поносы, часто с кровью, мышцы рук и межреберных промежутков атрофируются. Температура повышается до тридцати восьми, развиваются осложнения цирроза. На этом этапе пациент должен находиться в стационаре для получения терапии, поддерживающей жизнь. Однако, единственный способ спастись — операция по трансплантации печени.
  4. Терминальная стадия. Размеры печени уменьшаются, она деформируется. Селезенка увеличивается в размерах, содержание, эритроцитов, лейкоцитов и протромбиновый индекс снижаются до критических значений. Билирубин очень высокий, пациент находится в коме, из которой чаще всего не выходит.

Осложнения цирроза

  1. Портальная гипертензия. Воротная вена собирает кровь от всех непарных органов брюшной полости: желудка, кишечника, селезенки и поджелудочной железы и несет ее в печень. Там кровь очищается, после чего по печеночной вене оттекает в нижнюю полую, откуда попадает в камеры сердца. При циррозе сосуды печени пережимаются тяжами и узлами соединительной ткани и давление в системе воротной вены увеличивается. Это и называют портальной гипертензией. При этом из-за нарушения оттока и излишнего кровенаполнения увеличиваются размеры селезенки. Часть плазмы пропотевает через стенки сосудов в брюшную полость и живот больного раздувается, развивается асцит.
  2. Желудочно-кишечные кровотечения. Осложнение портальной гипертензии. Для того чтобы сбрасывать кровь из воротной вены в нижнюю полую в обход печени открываются порто-кавальные сообщения. Это вызывает варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки. При прохождении пищевого комка по пищеводу и каловых масс по прямой кишке вены могут повреждаться, что вызывает кровотечение.
  3. Печеночная энцефалопатия. Расстройство психики и нервной деятельности, обусловленное тем, что поврежденный орган не способен утилизировать токсические продукты. В крови повышается концентрация аммиака и билирубина, это вызывает повреждения ядер головного мозга. Нарушения сознания протекают в четыре стадии:
    1. I стадия. Внимание больного ослаблено, он может чувствовать эйфорию или наоборот, тревожность;
    2. II стадия. Пациент чувствует сонливость, плохо ориентируется в пространстве и во времени. Больной ведет себя неадекватно, меняется характер, часто человек становится капризным или испытывает приступы паранойи.
    3. III стадия. Больной в ступоре, сонный, сознание спутано, однако обычно он реагирует на боль и голос, может выполнять несложные команды и произносить слова.
    4. IV стадия. Пациент не отвечает на вопросы, не реагирует на боль. Сознание резко угнетено. Часто больной впадает в печеночную кому.
  4. Гепаторенальный синдром. Снижение количество кислорода в крови вызывает спазм сосудов почек. К тому же на почки действуют не обезвреженные токсические вещества, в результате чего развивается почечная недостаточность. В крови повышается содержание аммиака, мочевины, снижается концентрация натрия. Почки практически перестают выделять мочу.
  5. Спонтанный перитонит. Бактериальное воспаление брюшины — частое осложнение асцита. Из-за застоя крови и отека кишечника повышается проницаемость его стенок Бактерии, которые в норме живут и размножаются в кишечнике, попадают в жидкость, пропотевшую в брюшную полость и инфицируют ее. Температура тела повышается до сорока градусов, он чувствует лихорадку, невыносимые боли в животе, затруднения дыхания. Пациенту назначают антибиотики, но часто они не помогают, и спонтанный перитонит становится причиной смерти.
  6. Тромбоз в системе воротной вены. Из-за нарушений оттока и повреждения стенки сосуда в воротной вене развивается тромб, который окончательно перекрывает кровоток. Это ускоряет наступление портальной гипертензии, развитие цирроза и увеличивает вероятность появления осложнений.
  7. Присоединение вторичной инфекции. Из-за увеличения содержания в крови пациента токсических продуктов, снижается количество лейкоцитов, ухудшается иммунитет. У таких больных часто развивается воспаление легких. В случае развития больничной пневмонии, причина которой — бактерии, которые развиваются в стационарах и невосприимчивы к большинству антибиотиков возможно развитие сепсиса.
  8. Гепатоцеллюлярная карцинома. Цирроз и вирусные гепатиты — причина большинства случаев рака печени. Эта опухоль чрезвычайно злокачественна, рано метастазирует и практически не поддается лечению.

Осложнения цирроза очень опасны, так как именно они чаще всего являются причиной смерти пациента. Поэтому, важно диагностировать и начать лечение цирроза на ранних стадиях, когда он еще не привел к осложнениям.

Как лечить цирроз

В лечение цирроза входят:

  1. Устранение причины заболевания. При алкогольном циррозе необходимо полностью отказаться от алкоголя. При вирусном — пройти курс антивирусной терапии. При застойном лечение направлено на ликвидацию сердечной недостаточности, а при вторичном билиарном — на нормализацию оттока желчи;
  2. Щадящая диета. Диета должна быть полноценной, включать в себя достаточное количество белка, жиров и углеводов. Необходимо исключить консерванты, химические добавки и вещества, обладающие гепатотоксичностью;
  3. Препараты желчных кислот. Чтобы улучшить пищеварение и ликвидировать недостаток желчи в кишечнике, назначают урсодезоксихолевую кислоту;
  4. Выведение лишней жидкости. Для ликвидации отеков и асцита назначают диуретики: «Верошпирон», «Фуросемид», «Диакарб»;
  5. Защита печени. Для поддержания функции органа, улучшения регенерации гепатоцитов назначают гепатопротекторы: «Эссенциале», «Карсил», «Гептрал»;
  6. Облегчения самочувствие больного. Для облегчения тошноты назначают «Церукал», для снижения зуда: «Диазолин» или «Кларитин». Чтобы уменьшить тревожность и облегчить засыпание врач может прописать настой валерианы или «Новопассит»;
  7. Лечебная физкультура. Врач может прописать курс лечебной физкультуры, для улучшения кровоснабжения, обмена веществ и укрепления иммунитета. Однако физические нагрузки противопоказаны при выраженной портальной гипертензии и асците.

Пересадка печени: риски, показания и противопоказания

Единственный метод, который позволяет полностью вылечить цирроз — трансплантация. при этом пораженный орган извлекают, а на его место пересаживают донорскую печень. Операция является достаточно сложной, пациенту придется до конца жизни принимать иммунодепрессанты, чтобы не допустить отторжения трансплантата.

К операции по пересадки выделяют следующие показания:

  • внутренние кровотечения, которые не удается остановить медикаментозно;
  • портальная гипертензия, не отвечающая на лечение;
  • падение альбумина — основного белка крови — до тридцати граммов на литр.

Эти состояния означают, что печень не способна справляться своими функциями, даже несмотря на мощную поддерживающую терапию. Они напрямую угрожают жизни больного.

Операцию не проводят лицам со следующими заболеваниями:

  • вторичная инфекция, пневмония, сепсис;
  • тяжелые сопутствующие заболевания сердца и легких, при которых больной не переживет операции;
  • наличие злокачественных опухолей;
  • возраст старше шестидесяти или младше двух лет.

Прогноз после операции хороший, пятилетняя выживаемость составляет около семидесяти пяти процентов, при этом сорок процентов пациентов при следовании рекомендациям врачей живут с пересаженной печенью более двадцати лет. Однако, есть риск таких осложнений, как кровотечения, отторжения трансплантата, тромбоза печеночных сосудов.

Профилактика цирроза

Избежать заболеваний печени не так уж и сложно. Чтобы надежно оградить себя и свою семью, достаточно соблюдать следующие правила:

  • Ограничьте или откажитесь от курения и употребления алкоголя;
  • Употребляйте меньше жирной, острой, жареной и копченой пищи, предпочтите ей продукты, богатые клетчаткой, которые помогают удалить из организма токсические продукты: хлеб с отрубями, каши;
  • Откажитесь от полуфабрикатов, мясо для которых выращивают с использованием стероидных гормонов и антибиотиков, старайтесь покупать натуральные продукты;
  • Питайтесь сбалансированно, следите за тем, чтобы в вашем рационе были все необходимые питательные вещества, витамины и микроэлементы;
  • Не принимайте лекарственных средств без назначения врача. Помните: многие лекарства токсичны для печени. Особенно вредны для нее широко рекламируемые нестероидные противовоспалительные средства;
  • Не пользуйтесь чужими гигиеническими принадлежностями: бритвенными станками, зубными щетками. Это может привести к случайному инфицированию гепатитом.
  • Откажитесь от употребления наркотиков. Кроме того, что они ядовиты для организма, при использовании чужих игл можно заразиться вирусами гепатита.
  • Используйте презервативы — они надежно защищают от инфицирования гепатитом B и С.
  • Помните — от гепатита B есть вакцина. Ее использование надежно защищает от инфекции, а, значит, и снижает риск развития цирроза.

Гепаторенальный синдром (ГРС) — острая почечная недостаточность, развивающаяся на фоне цирроза и других тяжёлых заболеваний печени. Встречается это осложнение у 10% больных. При алкогольном циррозе печени развивается ГРС I типа, а при асците и циррозе — II-го. Синдром приводит к значительному ухудшению состояния пациента и требует интенсивного медикаментозного лечения под контролем врача.

Что собой представляет это состояние

Гепаторенальный синдром также именуют гепатонефритом, печёночно-почечным синдромом и гепатонефрозом. Его код в МКБ-10 — К76 (другие болезни печени). Чаще всего этот синдром диагностируют у людей старше 40 лет.

Почечные поражения при гепаторенальном синдроме возникают из-за нарушения кровоснабжения в тканях и структурах. Изначально происходит общее расширение внепочечных кровеносных сосудов и понижение кровяного давления независимо от работы сердца. Из-за сильного сосудистого расширения кровоциркуляция, обеспечивающая работу внутренних органов, перераспределяется. В почки перестаёт попадать достаточное количество питательных веществ и крови, и почечные артерии непроизвольно сокращаются.

Причины возникновения

Чаще всего гепаторенальный синдром возникает на фоне асцита и цирроза печени. Но существуют и другие заболевания, провоцирующие появление этого осложнения. Среди основных стоит выделить:

  • острый гепатит;
  • обтурационную желтуху;
  • опухоль;
  • устойчивую артериальную гипертонию.

Печёночно-почечный синдром может развиться и после операции на печени и желчевыводящих путях, и при неконтролируемом приёме некоторых медикаментозных средств.

Симптоматика

Симптомы достаточно ярко выражены и нарастают по мере прогрессирования гепаторенального синдрома. На начальной стадии наблюдаются следующие признаки:

  • сильная жажда;
  • желтуха (желтоватый оттенок приобретает не только кожа больного, но и белки глаз );
  • апатия;
  • тошнота;
  • общее недомогание;
  • небольшое количество выделяемой мочи при употреблении значительного количества жидкости.

Со временем к вышеперечисленным симптомам присоединяются следующие признаки:

  • увеличение живота (происходит из-за накопления жидкости внутри брюшины);
  • отёки;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • расширение поверхностных вен вокруг пупка

Количество выделяемой мочи уменьшается вплоть до полного исчезновения мочеотделения (анурия).

Диагностика

При обнаружении вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться в клинику для проведения обследования, поскольку признаки не являются характерными и могут указывать на развитие другого заболевания. Для начала специалист проведёт визуальный осмотр пациента и устный опрос.

Окончательный диагноз ставится только после проведения таких исследований:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • допплерография;
  • УЗИ;
  • анализ мочи;
  • почечная биопсия (проводится редко).

Методы лечения

ГРС развивается стремительно и требует неотложной пересадки печени. При первом типе гепаторенального синдрома лечение пациента проводится в стационаре под постоянным контролем врачей. Пациенты со вторым типом лечатся в домашних условиях, следуя рекомендациям специалиста.

При асците, сопровождающемся вздутием живота, прибегают к шунтированию.

Синдром требует комплексной терапии, включающей в себя специальную диету и приём медикаментов. Применение народных средств при ГРС неуместно, поскольку они не оказывают должного воздействия и бессильны в лечении.

Медикаментозная терапия: таблица

При возникновении осложнений врач может дополнительно назначить курс антибактериальных препаратов. Дозировку и длительность применения любого лекарственного средства специалист определяет в индивидуальном порядке.

Диета: таблица продуктов для меню

При гепаторенальном синдроме пациенту показана щадящая диета. Следует ограничить употребление соли. Блюда необходимо готовить на пару или варить, а питаться небольшими порциями, дробно (5-6 раз в день).

В день необходимо выпивать не менее литра минеральной негазированной воды.

Профилактика и осложнения

Избежать развития гепаторенального синдрома можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
  • предотвращение развития вирусного гепатита, контроль ВИЧ и других инфекций;
  • приём медикаментозных средств только по показаниям врача.

При появлении каких-либо симптомов печёночных или почечных болезней следует немедленно обращаться за медицинской помощью. При ГРС происходит гибель печёночных клеток, что, в свою очередь, провоцирует образование рубцов и нарушение кровотока в долях печени. Отсутствие лечения повлечёт за собой такие осложнения, такие, как появление воспалительного процесса и нарушение функций печени, что приведёт к смерти.

Выявить гепаторенальный синдром на ранней стадии сложно, поскольку он не имеет характерных симптомов. Поэтому при циррозе и других заболеваниях печени и желчевыводящих путей крайне важно регулярно посещать врача и сдавать анализы, чтобы своевременно обнаружить проблему и начать медикаментозное лечение.

Причины появления недуга

Большинство людей считает, что гепаторенальный синдром возникает только у людей страдающих алкоголизмом. С одной стороны, они правы, чаще всего болезнь поражает при вирусном или аутоиммунном гепатите, циррозе. С другой, существует масса заболеваний, которые могут привести к спазму сосудов почек и развитию недостаточности. Не исключено развитие синдрома в качестве осложнения недугов:

  • цирроз с асцитом, признаками портальной гипертензии;
  • гепатиты, имеющие вирусную или аутоиммунную природу;
  • острые отравления;
  • профессиональные интоксикации в течение долгого периода;
  • патологии желчевыводящих путей, ставшие причиной нарушения ее оттока;
  • перенесенная операция на сердце, при которой был использован искусственный кровоток.

Врачи считают, что главной причиной синдрома является дисбаланс систем, отвечающих за сужение и расширение сосудов.

Основная часть патогенеза этого процесса – на фоне незначительной вазодилатации появления стойкой конструкции сосудов. В крови увеличиваются вещества-вазоконструкторы, а циркулирующий объем плазмы снижается.

Симптоматика и классификация

Печень болитВрачи выделяют два типа синдрома:

  1. Первый чаще всего возникает у людей с алкогольной зависимостью. Для него характерно быстрое течение, усиление симптомов почечной недостаточности в течение 14 дней. Если оставить болезнь без лечения, то через 14 дней наступит летальный исход.
  2. Второй тип развивается медленно, опасен тем, что симптомы при нем не ярко выражены.

Гепаторенальный синдром может протекать быстро или медленно, исходя из этого врач определяет его принадлежность к одному из типов. При этой патологии пациенты жалуются на:

  • общую слабость и повышенную утомляемость;
  • головные боли;
  • снижение аппетита;
  • отеки;
  • боли в животе и пояснице;
  • уменьшение суточной доли мочи;
  • диспепсия и дизурия;
  • протеинурия;
  • олигурия;
  • гематурия.

Постановка диагноза «гепаторенальный синдром» невозможна без диагностики. Некоторые симптомы способен заметить только врач.

Читайте также: Основные признаки проблем с почками

Диагностика

Диагностика этого заболевания включает в себя:

  1. Сбор анамнеза, в ходе которого врач выявляет факторы риска и проводит тщательный осмотр. Особое внимание обращаются на имеющиеся заболевания печени.
  2. Общий анализ крови. В его результатах обращают внимание на гематокрит, уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
  3. Биохимический анализ, обращенный на получение данных об уровне натрия, остаточного азота, мочевины и креатинина.
  4. Анализ мочи, который может показать протеинурию, снижение уровня натрия. Также при расшифровке обращают внимание на клиренс суточного креатинина, количество эритроцитов в поле зрения.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика: УЗИ, биопсия почек, доплерография. Признаков поражения почек на УЗИ иметься не должно. Инфузионная терапия дает недостаточно стойкий эффект. На основании данных исследований и эффекта от терапии врач делает вывод о наличии гепаторенального синдрома.

Лечение

Печень болитВ процессе лечения необходимо соблюдать все рекомендации лечащего специалиста. Оно проводится комплексно, поэтому больному придется кардинально сменить образ жизни Гепаторенальный синдром лечится приемами:

  • диетотерапией;
  • ограничением питьевого режима;
  • отказ от использования нефротоксических препаратов (в их список входит ряд повсеместно назначаемых антибиотиков);
  • консервативным методом при помощи медикаментов.

Гемодиализ является одним из спорных лечебных приемов. Он, как и назначения диуретиков, может применяться не у всех пациентов. Исключен гемодиализ в случае, если причиной синдрома был цирроз печени. В этом случае он может вызвать желудочные кровотечения, стать причиной гипотонии и шокового состояния.

В крайних случаях врачи идут на хирургическое вмешательство. Показанием к этому может быть синдром первого типа, осложненный существенными поражениями печени. В ряде случаев больной орган (печень) пересаживают, в течение трех лет после операции выживаемость пациентов составляет 60%. Также проводят один из видов шунтирования:

  • трансюгулярное;
  • портосистемное;
  • перитонеовенозное.

После этой операции прогноз не утешителен – выживаемость от 2-х до 4-х месяцев. Полное восстановление функции почек может принести только трансплантация печени.

В любом случае больному положена диета. Она основана на отказе от ряда продуктов, соли. В рационе пациента с гепаторенальным синдромом должно быть снижено содержание калия и белка. Чаще всего врачи назначают стол № 5 по Певзнеру.

Сущность патологии

По своей сути гепаторенальный синдром (ГРС) представляет собой разновидность почечной дисфункции, вплоть до недостаточности, которая провоцируется печеночными патологиями. При этом характерные признаки органического поражения почечных тканей не обнаруживаются. В ряде случаев, в виде исключения, могут фиксироваться определенные повреждения эпителия почечных канальцев, накопление фибрина в клубочках и мелких сосудах, капиллярные тромбозы.

ГРС развивается неожиданно, в острой форме и быстро прогрессирует в результате ухудшения ренального кровотока и уменьшения скорости гломерулярной фильтрации из-за спазмирования сосудов почечного кортикального слоя. С учетом клинических проявлений данная патология имеет несколько синонимов — гепатонефрит, гепатонефроз, почечно-печеночный синдром. В целом, гепаторенальный синдром не имеет специфических симптомов, характерных только для него, а проявляется, как определенная почечная дисфункция. Это обстоятельство существенно затрудняет постановку правильного диагноза, что заставило разработать специальные диагностические критерии.

Болезнь провоцируется патологиями печени декомпенсированной категории. На ранней стадии таких заболеваний рассматриваемый синдром обнаруживается у каждого десятого человека, а уже через 6–7 лет после начала проблем с печенью почечные дисфункции фиксируется более, чем у трети пациентов. Такая реальная картина указывает на достаточно низкие возможности терапевтического воздействия. Прогноз излечения синдрома неутешителен, о чем свидетельствует частота летальных исходов. Наиболее эффективным, современным способом борьбы с болезнью признается трансплантация печени.

Этиология явления

Этиология болезни основывается на осложнениях печеночных патологий, способных спровоцировать нарушение почечного кровотока, почечную гипоксию, поражение почек токсинами, которые не остановлены печенью. Важную роль играют изменения метаболических процессов, в т. ч. ведущих к дисбалансу тромбоксана и простагландинов. Наиболее характерен гепаторенальный синдром при циррозе печени, когда поражающие факторы проявляются достаточно четко.

В качестве основных провокаторов этиологического механизма можно выделить такие причины появления синдрома у взрослых людей:

  • асцит, увеличение в кровяной сыворотке азота сверх 31 мг/дл и креатинина более 1,6 мг/дл;
  • гиперкалиемия и гипернатриемия;
  • появление высокоактивного ренина в кровяной плазме;
  • осмолярность маятникового характера;
  • повышение уровня норэпинефрина;
  • неправильное питание;
  • снижение скорости клубочкой фильтрации ниже 49 мл/мин;
  • устойчивая артериальная гипертония;
  • варикозное поражение пищеводных вен;
  • неконтролируемый прием лекарственных препаратов.

Особо выделяется роль таких провоцирующих причин, как перитонит бактериального типа спонтанного развития (почти четверть всех случаев) и чрезмерное удаление жидкости при параценгезе, причем без введения альбумина.

В детском возрасте на лидирующих позициях располагаются такие этиологические факторы:

  • атрезия желчевыводящих каналов;
  • гепатит вирусного типа в острой форме;
  • печеночная недостаточность;
  • болезнь Вильсона;
  • гепатит аутоиммунного характера;
  • онкологические новообразования;
  • прием ряда медикаментозных средств (например, Парацетамола).

Почти половина случаев появления гепаторенального синдрома у детей приходится на осложнения вирусного гепатита.

Классификационные признаки

В медицинской практики ГРС принято подразделять на 2 категории:

  1. Синдром 1 типа. Он имеет достаточно критический прогноз течения и трудно поддается лечению. Наиболее часто он устанавливается у больных с циррозом алкогольной природы и при печеночной недостаточности острого типа. Почти половина всех проявлений синдрома приходится на перитонит, парацентоз и внутренние кровотечения. Патогенез характеризуется стремительным течением, и уже через 10–15 суток развивается острая почечная недостаточность.
  2. Синдром 2 типа. Наиболее распространенная причина — асцит рефрактерного характера. Симптомы проявляются умеренно, а течение недуга значительно медленнее, чем у патологии 1 типа. Однако при задержке с лечением прогноз также неблагоприятен: продолжительность жизни не превышает 7–8 месяцев.

Механизм развития

Многочисленные исследования показали, что рассматриваемый синдром развивается при нормально функционирующем канальцевом почечном аппарате в результате появления аномального ренального кровотока на фоне печеночных патологий. Патогенез заболевания на начальной стадии связывается с вазодилятацией, т. е. расширением общей сосудистой системы вне почек при констрикции (сужении) почечных артерий. Этот процесс ведет к увеличению сосудистого сопротивления и уменьшению системного давления кровотока, что вызывает падение интенсивности клубочковой фильтрации.

Несмотря на то что сердце продолжает вбрасывать достаточное количество крови, нормальный ренальный кровоток не достигается, т. к. происходит его перераспределение с направлением в селезенку, ЦНС и другие органы. Снижение фильтрационной функции приводит к повышению содержания ренина в кровяной плазме. На фоне указанных процессов развивается гиповолемия, которая способна на короткое время стабилизировать кровоток, но в дальнейшем становится причиной внутренних кровотечений. В патогенезе болезни особо выделяется роль перфузии портального типа, активизации продуцирования вазоконстрикторов (эндотелинов и лейкотриенов) и снижения выделения оксида азота, простогландинов, калликреина.

В целом, патогенез гепаторенального синдрома развивается в 3 основных направлениях;

  1. Нарушение гемодинамики. На почки приходится почти четверть всего системного кровотока, а потому заболевание ведет к нарушению всей гемодинамики: растут сердечные выбросы, снижается артериальное давление, уменьшается сопротивляемость сосудов на периферии при увеличении резистивности сосудов почек.
  2. Системная вазодилатация. Клиническая картина включает такие проявления: увеличение количества вазодилататоров, что вызывает снижение общего сосудистого тонуса и проницаемости калиевых каналов; активизация вазоконстрикторных процессов эндогенного характера; уменьшение кровяного объема; увеличение глкагона, блокирующего чувствительность мезентериальных артериол.
  3. Вазоконстрикция почечных сосудов. Она развивается в таком порядке: возникают спазмы клубочковых артериол за счет активизации системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Уменьшается фильтрация, повышается натриевая реабсорция в результате активизации симптоматической нервной системы. Нарушается выработка различных веществ, в частности растет уровень вазопрессина, аденозина, простагландинов, эндотелина. Интенсивное продуцирование лейкоцитов и лейкотриенов приводит к снижению количества мезангиальных клеток. В запущенной стадии развивается почечная ишемия, сопровождающаяся активным выделением тромбоксана.

Симптоматические проявления

Стремительно прогрессирующая болезнь приводит к указанным нарушениям и патологиям, что достаточно четко проявляется выраженными симптомами. Развитие синдрома протекает на фоне серьезных печеночных заболеваний, что отражается в таких специфических печеночных симптомах, как желтушечное проявление на глазных склерах и кожном покрове, асцит, периферические отеки, желудочно-кишечные кровотечения, признаки энцефалопатии.

При прогрессировании заболевания появляются жалобы на такие состояния, как:

  • общая слабость, ухудшение аппетита и быстрая утомляемость;
  • изменение вкусовой чувствительности, или дисгевзия;
  • появление деформации на пальцах конечностей по типу «барабанных палочек»;
  • огрубление и деформации ногтевых пластин;
  • краснота на кожном покрове и слизистых оболочках или эритема;
  • ксантелазма, т. е. формирование маленьких бляшек желтоватого оттенка на веках;
  • «звездочки» на участках близкого расположения сосудов;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • снижение мочевыделения (не более 0,5 л в сутки);
  • пупочная грыжа;
  • возникновение так называемой «головы медузы», т. е. проявление вен на передней стенке брюшной полости;
  • признаки мужской гинекомастии.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования гепаторентального синдрома необходимо провести комплексные исследования и дифференцировать заболевание от других почечных недугов. Основанием для подозрения на патологию служат результаты первичного осмотра и изучения анамнеза, а также отношение пациента к группе повышенного риска.

Диагноз ставится после проведения лабораторных и инструментальных диагностических исследований. В части лабораторных исследований изучению подвергаются такие тесты:

  1. Общий анализ крови. Интерес представляет количественная оценка содержания лейкоцитов, тромбоцитов и гематокрита.
  2. Биохимический анализ. Цель — оценка уровня креатинина (свыше 134 мкМоль/л) и натрия (не выше 128 мМоль/л).
  3. Моча. Синдром характеризует такие параметры, как наличие эритроцитов (не более 48 штук в поле зрения), суточный клиренс креатина (менее 39 мл/мин), содержание натрия (менее 18 мМоль/л), протеинурия.

В качестве инструментальных методов широко используется:

  • УЗИ — для дифференцирования от иных почечных болезней и нарушений в мочевыводящем канале;
  • допплерография — направлена на выявление изменений в сосудистой резистивности;
  • почечная биопсия — проводится в крайних случаях и только по усмотрению врача.

Для того чтобы все-таки поставить диагноз гепаторенального синдрома, разработаны критерии оценки результатов диагностических исследований. К категории больших критериев отнесены такие показатели:

  • наличие гипертонии портального типа и печеночной недостаточности;
  • отсутствие признаков бактериальной инфекции, шока и обезвоживания;
  • отсутствие терапии нефротоксического характера;
  • протеинурия;
  • уровень креатинина в кровяной сыворотке выше 1 мг/дл;
  • суточный креатининовый клиренс ниже 39 мл/мин;
  • при УЗИ не выявлены иные патологии почек и мочевыводящего канала;
  • работа печени не улучшается при введении изотонического раствора в объеме не менее 1,4 л.

Малыми критериями болезни признаются такие показания:

  • концентрация натрия в кровяной сыворотке не выше 129 мМоль/л и в моче ниже 9 мМоль/л;
  • мочевая осмолярность превышает эти же показатели для кровяной плазмы;
  • уменьшение суточного мочевыделения ниже объема 40 мл;
  • снижение содержания эритроцитов в моче ниже 129 мМоль/л.

При проведении диагностики важно отделить рассматриваемый синдром от других патологий. Дифференцировать необходимо такие заболевания, как:

  • гломерулонефрит;
  • острый некроз туберкулезного характера;
  • почечные проблемы при использовании препаратов с нефротоксическими способностями, в частности диуретики, ингибиторы АПФ, Дипиридамол, некоторые противовоспалительные средства нестероидного типа.

Когда диагностирован гепаторенальный синдром, лечение включает обязательную диету и медикаментозную терапию. В тяжелых случаях возникает необходимость оперативного вмешательства. Диета обеспечивается в рамках диетического стола 5а. Он основывается на таких базовых суточных параметрах:

  • белки — порядка 95–105 г;
  • углеводы — 380–460 г;
  • жиры — 68–76 г;
  • соль — не более 7 г;
  • жидкость — не более 2,2–2,6 л;
  • калорийность — 2800–3200 ккал.

При этом запрещаются такие продукты, как сдобные изделия, свежий хлеб, жирное мясо и рыба, консервы, наваристые бульоны, бобовые культуры, макаронные изделия, пряности, острые приправы, копчения, колбаса, субпродукты в любом виде, грибы, маринады, соленья, кофе, шоколад, кремы, жирные торты, кондитерские изделия, кислые плоды, а также фрукты и овощи с большим содержанием клетчатки.

Схема медикаментозной терапии устанавливается с учетом течения синдрома, клинической картины, этиологических особенностей. Прежде всего, организуется витаминотерапия для поддержания работоспособности обоих пораженных органов. Больному вводятся витамины С, В1, В2, В6, В12, РР. Как правило, используются витаминные комплексы.

Наиболее часто назначаются такие категории средств:

  • для блокирования вазопрессинга — Терлипрессин или Реместил с приемом через 3,5–5 ч;
  • симпатомиметики — Допамин;
  • заменители соматостатина для обеспечения вазоконстрикторное воздействия системной направленности — Октреотид, Сандостатин;
  • антиоксиданты — Ацетилцистеин;
  • контроль процесса гиповолемии обеспечивается путем введения Альбумина.

В качестве дополнительных лечебных мероприятий могут назначаться гемодиализ и антибактериальная терапия. Первая процедура особо важна на стадии декомпенсации цирроза печени. Антибактериальные препараты используются при осложнениях типа перитонита бактериального характера.

При запущенной стадии болезни медикаментозная терапия уже не способна оказать помощь. В таких случаях может продлить жизнь операция по шунтированию портосистемного, трансюгулярного или перитонеовенозного типа. Наибольший эффект достигается при пересадке печени. Если в первом случае жизнь продлевается на несколько месяцев, то трансплантация органа дает гораздо более длительный шанс.

ГРС относится к осложненным течениям печеночных патологий. К сожалению, прогноз выживаемости при его развитии неблагоприятен, но при своевременном начале эффективного лечения можно рассчитывать на определенный успех.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

(5 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

Как возникает

Печень получает кровь из двух основных источников, портальной вены, приносящей богатую питательными веществами кровь (которая также содержит токсины) в печень из желудочно-кишечного тракта и печеночных артерий, которые обеспечивают дополнительный кислород.

Печеночные артерии образуют часть splanchnic циркуляции, которая поставляет богатую кислородом кровь другим органам брюшной полости, таким как желудок, кишечник, поджелудочная железа, селезенка.

Как правило, пациенты, которые продолжают развивать гепаторенальный синдром, страдают от портальной гипертензии из-за состояний, таких как цирроз, алкогольная болезнь печени или метастатические опухоли. Он также описан у пациентов с острым заболеванием печени. 

Большинство людей с расстройством находятся в возрасте 60 или 70 лет с преобладанием мужчин. Наиболее широко принятой теорией объяснения развития гепаторенального синдрома является теория периферической артериальной вазодилатации.

Теория была упрощена и представлена ​​ниже для легкого понимания:

  • Заболевание печени вызывает высокое кровяное давление в портальном кровообращении, называемое портальной гипертензией. Приводит к высвобождению нескольких веществ, таких как оксид азота, которые влияют на кровообращение.
  • Дилатация splanchnic кровообращения приводит к объединению крови в слое splanchnic сосудистого русла, тем самым уменьшая эффективный ее объем.
  • На начальных этапах сердце пытается поддерживать кровоток в организме.
  • С прогрессированием цирроза происходит дальнейшее объединение крови в спанчниковый слой. Уменьшает способность сердца поддерживать кровоток в организме. Сердечная мышца ослабляется из-за цирроза.
  • Уменьшенный приток крови к телу приводит к активации нейрогормональных механизмов. Система Ренин-ангиотензин-альдостерон (RAA), симпатическая система высвобождает аргинин-вазопрессин.
  • Эти системы затягивают сосуды почек, мозга и периферического кровообращения. Кроме того, они вызывают сохранение соли и воды.
  • Первоначально компенсаторные механизмы в почках, такие как освобождение простагландинов, помогают поддерживать почечный кровоток.
  • Когда компенсаторные механизмы не проходят должным образом, кровеносные сосуды почек подвергаются серьезному ужесточению, что приводит к серьезному уменьшению кровотока и функциональной почечной недостаточности, называемой гепаторенальным синдромом.

Гепаторенальный синдром можно разделить на типы 1 и 2.

Более серьезен и характеризуется быстрым, прогрессирующим снижением функции почек. На это указывает удвоение исходного креатинина сыворотки до более чем 2,5 мг / дл менее чем за 2 недели.

Узнать больше  Признаки, симптомы и лечение синдрома гиперстимуляции яичников, осложнения ЭКО

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) обычно составляет менее 20 мл / мин. Средняя продолжительность жизни составляет менее 2 недель. Большинство пациентов умирают в течение 8-10 недель после начала почечной недостаточности.

Менее драматичный клинический курс с уровнем креатинина в сыворотке между 1,5 и 2,5 мг /дл. Преобладающим клиническим эффектом 2-го типа является диуретико-резистентный асцит (накопление жидкости в брюшной полости). Асцит не снижается при приеме лекарств для потери воды. У пациентов средняя продолжительность жизни составляет около 6 месяцев.

Клинические особенности

Клинические особенности гепаторенального синдрома отражают основные заболевания печени, нарушения функции почек и нарушения кровообращения, которые являются частью состояния. 

Признаки печеночной недостаточности

  • Увеличение печени (гепатомегалия);
  • Асцит;
  • Желтуха;
  • Зуд;
  • Особенности портальной гипертензии (например, расширенные кровеносные сосуды у основания пищевой трубки и вокруг пупка, снижение функций мозга);
  • Нарушения свертывания крови;
  • Увеличенная грудь у мужчин (гинекомастия);
  • Изменения в ногтях, связанное с болезнью печени;
  • Красноватое окрашивание ладоней (ладонная эритема), сосуды под кожей (паутина);
  • Обобщенные нарушения, такие как слабость, истощение, потеря аппетита.

Признаки нарушения почек

  • Почечная недостаточность вызывает снижение выхода мочи. Вывод мочи внезапно снижается при 1-ом типе. Снижение выхода при типе 2 происходит медленнее.
  • Анализ крови демонстрирует прогрессирующее повышение уровня креатинина в сыворотке, что указывает на ухудшение состояния почек
  • Мочевой осадок может быть нормальным. У пациента может отсутствовать или быть минимальной протеинурия (белок в моче)

Нарушения кровообращения

Проблемы кровообращении отражаются клинически как:

  • Увеличение частоты сердечных сокращений с импульсом ограниченного или большого объема;
  • Низкое артериальное давление (MAP);
  • Низкое яремное венозное давление (JVP;
  • Широкое импульсное давление. Импульсное давление представляет собой разницу между систолическим и диастолическим давлением крови.

Анализ крови показывает другие аномалии, такие как:

  • Повышенная активность ренина в плазме;
  • Увеличенная активность норадреналина;
  • Повышенный азот мочевины;
  • Низкий уровень натрия;
  • Повышенный уровень калия (гиперкалиемия);
  • Снижение осмоляльности;
  • Повышенная осмоляльность мочи и снижение экскреции натрия в ней;
  • Увеличение билирубина в сыворотке;
  • Уменьшенный сывороточный альбумин;
  • Длительное протромбиновое время.

Лечение уменьшенной функции печени приводит к улучшению гепаторенального синдрома. Функция печени может быть улучшена путем:

  • Абстинентность алкоголя;
  • Лечение гепатита В противовирусными препаратами;
  • Лечение печеночной недостаточности с помощью лекарств или трансплантации печени.

Однако, если улучшение функции печени невозможно в краткосрочной перспективе, следует начать лечение с целью обратить вспять связанное ухудшение функции почек и повысить среднее артериальное давление. Этим пациентам необходим регулярный контроль за потреблением жидкости, выработкой мочи и сыворотки. 

Вазоконстрикторная терапия

Препараты Vasoconstrictor затягивают кровеносные сосуды, повышают кровяное давление.

  • Эпинефрин в сочетании с альбумином дается людям с гепаторенальным синдромом, которые очень больны. Внутривенный вазопрессин используется в некоторых случаях для поддержания среднего артериального давления.
  • У менее критически больных альбумин можно вводить с терлипрессином, когда он доступен. Если терлипрессин недоступен, в качестве исходного лечения наряду с альбумином вводят мидодрин или октреотид.

Узнать больше  Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт

У пациентов, которые не реагируют на вышеуказанное лечение, и если они достаточно подходят, можно проводить процедуру, называемую трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтом (TIPS). Она может быть успешной.

При этой процедуре стент вводится через шейную вену для соединения воротной вены с печеночной. Это снижает давление в воротной вене, улучшает кровообращение. Однако процедура связана со многими осложнениями и может даже вызвать повреждение почек, поскольку используется контрастный материал.

Многие эксперты предпочитают диализ в качестве первого варианта при случаях, которые не отвечают на описанную выше медицинскую терапию. Особенно когда креатинин сыворотки остается выше 1,5 мг / дл.

Гемодиализ может быть полезен для пациентов, подходящих для трансплантации печени, у которых развиваются такие проблемы, как метаболический ацидоз, объемная перегрузка или гиперкалиемия (высокие уровни калия в крови, которые не отвечают на лечение).