Гиперинсулинизм: виды, причины, симптомы и лечение

Врожденный гиперинсулинизм – это наследственное заболевание, при котором поджелудочная железа по тем или иным причинам вырабатывает слишком большое количество инсулина. А это, в свою очередь, приводит к развитию гипогликемий – патологическому снижению уровня глюкозы в крови.

За выработку инсулина отвечают бета-клетки поджелудочной железы. В норме, когда человек поел и уровень сахара (глюкозы) в крови поднялся, начинается выработка инсулина. Глюкоза – основной источник энергии для всех клеток организма, а инсулин обеспечивает поступление этоу энергии к клеткам.

При врожденном гиперинсулинизме эта связь оказывается нарушенной. Инсулин вырабатывается вне зависимости от поступления глюкозы извне и удаляет ее из кровотока быстрее, чем она успевает попасть к клеткам мозга или мышц. В результате ее концентрация падает до критической – возникает гипогликемия, а при неоказании своевременной помощи и гипогликемическая кома, способная привести к летальному исходу.

Опасность врожденного гиперинсулинизма и в том, что головному мозгу перманентно не хватает энергии. Таким образом, центральная нервная система угнетается, что приводит к ряду серьезных неврологических нарушений у детей, особенно в раннем возрасте: задержка психомоторного развития, эпилепсия, проблемы со зрением вплоть до слепоты, детский церебральный паралич (ДЦП). Однако при своевременной диагностике и адекватном лечении всех этих сложностей можно избежать.

Заболевание относится к редким (орфанным), встречается примерно у 1 на 10000 новорожденных и считается наследственным. Выявлено, по меньшей мере, 9 генов, мутации в которых приводят к развитию этого заболевания. Однако почти в половине случаев диагностированного гиперинсулимизма причина так и не была выяснена.

Различают две основных формы врожденного гиперинсулинизма:

  • диффузная – когда все бета-клетки в поджелудочной железе выделяют слишком много инсулина;
  • фокальная – когда очаговое скопление бета-клеток секретирует избыточный инсулин.

В большинстве случаев заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: оба родителя являются здоровыми носителями дефектного гена. Вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

Диффузная форма может наследоваться и по аутосомно-доминантному типу – если один из родителей болен.

Фокальная форма заболевания предположительно связана с новой мутацией, возникшей во время эмбрионального развития.

Что такое что гиперинсулинизм?

Гиперинсулинизм - это заболевание, которое характеризуется приступами гипогликемии, вызванными относительным или абсолютным повышением уровня инсулина в крови.

Различают два вида гиперинсулинизма:

  • первичный гиперинсулинизм (панкреатический, абсолютный), который вызван гиперплазией островков Лангерганса, раком или их аденомой;
  • вторичный гиперинсулинизм (внепанкреатический, относительный), который связан с недостаточной продукцией контринсулярных гормонов или поражением нервной системы.

Причины гиперинсулинизма

В большинстве случаев гиперинсулинизм развивается в семьях с определенной предрасположенностью к заболеванию диабетом. Возрастные границы – от 35 до 60 лет.

Поражению гиперинсулинизмом одинаково часто подвержены как мужчины, так и женщины. В редких случаях встречается злокачественная опухоль. На ранней стадии сахарного диабета и при начальном ожирении наблюдается гиперплазия островков с явлениями гипогликемии.

Симптомы гиперинсулинизма

В зависимости от гипогликемического состояния проявляются клинические симптомы гиперинсулинизма. Гипогликемической болезни характерна триада Уиппла:

  • падение содержания сахара в крови на фоне приступа;
  • возникновение приступов спонтанной гипогликемии через 2-3 часа после еды, после мышечной работы или натощак;
  • внезапное прекращение приступа гипогликемии.

Приступы гипогликемии проявляются, как правило, чувством сильного голода, потливостью, головной болью, сердцебиением, резкой слабостью, иногда возбуждением. В случаях более тяжелых на смену возбуждению может прийти потеря сознания с развитием комы.

Хроническая форма гиперинсулинизма сопровождается импотенцией, слабостью, снижением умственных способностей, апатией.

Диагностика гиперинсулизма

В диагностических целях проводят определение С-пептида, иммунореактивного инсулина и уровня сахара в крови (на фоне глюкозотоперантного теста, пробы с голоданием и натощак).

Топическу диагностику гиперинсулинизма проводят с использованием ретроградной панкретодуоденографии, компьютерной томографии, ультразвукового исследования, ангиографии поджелудочной железы.

Лечение гиперинсулинизма

Лечение гиперинсулинизма инсулином предполагает оперативный метод. Также рекомендуют максимально частое, богатое углеводами, дробное питание (5-6 раз в день). При приступах гипогликемии углеводы вводят внутривенно или дают внутрь.

Еще интересное с сайта

  • Что такое храп и как с ним боротьсяЧто такое храп и как с ним бороться
  • Синусит — что это такое, симптомы и лечениеСинусит — что это такое, симптомы и лечение
  • Что такое фарингит, его симптомы и как его лечитьЧто такое фарингит, его симптомы и как его лечить
  • Гайморит — что это такое, симптомы, лечениеГайморит — что это такое, симптомы, лечение
  • Лабиринтит — симптомы, лечение, причиныЛабиринтит — симптомы, лечение, причины
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечениеПароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечение

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся обычно еще в роддоме у младенцев с высоким уровнем риски ВГИ: недоношенных, рожденных от матери с гестационным диабетом, слишком крупных. Сегодня существуют три основных лабораторных исследования для диагностирования ВГИ.

  1. Мониторинг уровня глюкозы в крови

Мониторинг проводится либо с помощью глюкометра, либо с помощью CGMS (сенсорная система постоянного мониторинга глюкозы). Если используется глюкометр, то данные фиксируются каждые один-два часа. Для более точного анализа мониторинг ведется от одних суток до трех. Он позволяет выяснить:

  • Как часто развивается гипогликемия;
  • Связана ли она с голодом или наоборот – с приемом пищи;
  • Как изменяется активность ребенка при снижении глюкозы в крови.
  1. Проба с голоданием при гиперинсулинизме.

Проба проводится в стационаре с постоянным мониторингом глюкозы. Период голодания у новорожденных составляет примерно 3,5-4 часа. Результаты исследования плазмы, сыворотки крови, а также мочи позволяют почти со стопроцентной уверенностью подтвердить или исключить ВГИ.

  1. Проба с глюкагоном.

Обычно такой вид диагностики используется как дополнительный подтверждающий. Также он может быть заключительным этапом пробы с голоданием. В ходе манипуляции внутримышечно или подкожно пациент получает определенную дозу глюкагона (глюкагон, так же, как и инсулин, является гормоном, вырабатываемым поджелудочной железой, и регулирует уровень глюкозы в крови). И через 5, 10, 15, 30 минут после введения оценивается уровень глюкозы в крови.

Молекулярно-генетическое исследование детям с ВГИ проводится только после подтверждения диагноза лабораторными методиками. Подтвердить генетическую природу заболевания может полное секвенирование генов KCNJ11 и ABCC8 – и у ребенка, и у родителей. Это исследование помогает с большой долей вероятности определить форму заболевания – диффузную или фокальную. Используются эти данные и для пренатальной диагностики при последующей беременности.

Точно определить форму ВГИ возможно лишь с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) с введение контрастирующего препарата 18Ф-ДОПА ПЭТ. До 2017 года такой метод диагностики и, соответственно, адекватное лечение были доступны только за рубежом. Теперь метод применяется и в России, в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России.

Симптомы

Новорожденные с врожденным гиперинсулинизмом обычно крупнее, чем предписано физиологической нормой, и очень быстро набирают лишний вес. Симптомы врожденного гиперинсулинизма могут проявляться уже в первые дни или недели жизни ребенка или в период до достижения им трехлетнего возраста. В классическом варианте это тяжелые гипогликемии, обычно возникающие натощак.

Опасность врожденного гиперинсулинизма заключается в том, что в младенческом возрасте никакой особенной симптоматики может не наблюдаться. Вялое сосание, состояние постоянной сонливости, нарушения дыхания типа апноэ все эти признаки педиатры могут связывать с другими заболеваниями. Как правило, самым очевидным и первым симптомом, заставляющим врачей насторожиться, являются судороги у новорожденных и синюшный цвет кожи.

По мере роста симптоматика становится шире:

  • Постоянное чувство голода;
  • Учащенное сердцебиение (тахиакардия);
  • Тремор рук и ног;
  • Тошнота, головокружения;
  • Вялость, головная боль, сонливость, обмороки;
  • Покалывание и онемение рук и ног (парестезии);
  • Боли в животе;
  • Повышенная потливость;
  • Снижение концентрации внимания.

Главная задача терапии – достижение и сохранение нормального уровня глюкозы в крови – нормогликемии. Этот результат может достигаться за счет питания, лекарственной терапии и хирургического вмешательства.

Как правило, если ВГИ носит легкую форму, нормального уровня глюкозы у детей можно добиться частым дробным кормлением. Для грудных детей либо в грудное молоко, либо в молочные смеси можно добавлять специальные фортификаторы, обогащенные углеводами. Также между кормлениями детей выпаивают пятипроцентным раствором глюкозы.

Лекарственная терапия подключается, если не удается добиться нормального уровня глюкозы с помощью питания. Подбор лекарств всегда индивидуален и производится в несколько этапов, с отслеживанием реакции пациента на тот или иной препарат. Все они, так или иначе, подавляют секрецию инсулина.

В России для терапии ВГИ чаще всего используют аналоги соматостатина и глюкагон. При этом постоянно проводится мониторинг гликемии и коррекция дозировок.

Глюкагон – аналог одноименного гормона – обладает самым мощным эффектом и может применяться как скоропомощное средство: когда ребенок потерял сознание, необходимо сделать подкожную инъекцию глюкагона и вызвать скорую.

Однако бывают ситуации, когда заболевание требует хирургического лечения. Оно заключается в полном или частичном удалении поджелудочной железы и требуется обычно либо при фокальной форме врожденного гиперинсулинизма, когда есть патологический участок железы, подлежащий удалению, либо когда форма заболевания обусловливает полную резистентность к лекарствам.

Возможно полное излечение, если очаг удален целиком. А во втором случае, как правило, удаляют почти всю поджелудочную железу – 98% тканей. И тут результаты различны: одни больные достигают стойкой нормогликемии. Другие продолжают принимать препараты типа соматостатина. Однако и у тех, и у других практически всегда развивается инсулинозависимый сахарный диабет.

Несмотря на то, что врожденный гиперинсулинизм – заболевание хроническое, оно вовсе не обязательно может быть пожизненным. Правильное питание и правильно подобранное лечение позволяют большинству пациентов вести обычный образ жизни.

Как с этим жить

Поскольку основное течение болезни приходится, как правило, на младенческий и детский возраст, родители должны помнить несколько основных правил.

Как правило, у малышей с ВГИ выявляется и рефлюксная болезнь: они не могут получить достаточное питание обычным способом. Проблема решается постановкой назогастрального зонда – трубочки, которая через нос проходит прямо в пищевод и желудок, или гастростомы – через которую питательную смесь можно будет вливать непосредственно в желудок. Не стоит этого бояться: в подавляющем большинстве случаев это временная мера – до подбора адекватной терапии.

Обязательный ритуал пациентов в ВГИ – регулярное измерение уровня сахара. В норме – три-четыре раза в сутки. Если ребенок заболел какой-то вирусной инфекцией, устал, не выспался, испытывает стресс – каждые два-три часа. Сахар измеряется перед едой. Лучше всего вести дневник – каждое измерение записывать, чтобы потом можно было отследить динамику для корректировки терапии.

Самый низкий безопасный показатель уровня глюкозы в крови – 3,5 ммоль/л. Если показатель (например, на фоне стресса) приближается к этим цифрам, ребенка срочно необходимо напоить сладким или накормить, даже если не пришло время кормления или ребенок не голоден. Ниже этого показателя глюкоза упасть не должна.

Всегда под рукой должна быть еда и сладкое питье. Даже если кажется, что все это в любой момент можно купить, необходимо перестраховаться. Также при любом выходе, а тем более, выезде из дома с собой, помимо еды, должны быть глюкометр, препараты, которые принимает ребенок, доза глюкагона для экстренного введения, раствор глюкозы для питья (30-40-процентный).

Взрослые, которые рядом с ребенком (родители, опекуны, педагоги), должны быть в курсе скоропомощных мер в случае резкого ухудшения состояния. Вот, что можно сделать:

  • Выдавить в рот глюкогель – сладкий гель с высоким содержанием глюкозы;
  • Сахар в куске – дать рассосать;
  • Напоить 20- или 40-%-ным раствором глюкозы;
  • Дать рассосать таблетку глюкозы.

Все эти меры применимы, если ребенок в сознании. Если нет – надо сделать подкожную инъекцию глюкагона (соответственно, доза всегда должна быть с собой). Об этом надо преупредить и учителей в школе. Кроме того педагоги должны знать, что ребенку необходимы частые приемы пищи (в том числе – и на уроке). Он может брать с собой, например, жидкое высокоуглеводное питание.

Всем пациентам с ВГИ рекомендуется носить бейджик с указанием имени и рекомендациями по оказанию экстренной медицинской помощи, телефона доверенного лица.

Полезные сайты

http://congenitalhi.org/ — международная организация пациентов с ВГИhttp://alfa-endo.ru/ — национальная благотворительная программа помощи детям с эндокринными заболеваниями (информационный портал)https://www.facebook.com/pages/Congenital-HyperinsulinismInternational/138424716215911 — сообщество в Фейсбукеhttps://vk.com/club60338674 — русскоязычный форум для родителей в ВКhttp://hypoglycemia.mybb.ru/ — русскоязычный форум по ВГИ

Куда обращаться

  • ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России — http://www.almazovcentre.ru/
  • Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии — https://www.endocrincentr.ru/
  • Благотворительный фонд помощи людям с заболеваниями эндокринной системы «Исток Надежды» — https://istok-nadejdi.ru
  • Центр врожденного гиперинсулинемизма (США, Филадельфия) https://www.chop.edu/centers-programs/congenital-hyperinsulinism-center

Причины инсулиномы у собак

Инсулинома у собак – злокачественная опухоль, развивающаяся из бета-клеток поджелудочной железы. В результате пораженная бета-клетка начинает продуцировать инсулин в избыточных количествах, что называется гиперинсулинизмом, из-за чего начинает снижаться глюкоза в крови. Поэтому гипогликемия – это наиболее частое проявление данной патологии.

Инсулинома – это метастазирующая опухоль, поэтому поражается не только поджелудочная железа. Метастазы в печени, регионарных лимфатических узлах, к сожалению, обычный случай у половины диагностированных собак.

Инсулиномы кошек – это достаточно редкий случай. Собака – более частый пациент, нежели кошка, с таким видом новообразований. Хотя надо отметить, что из всего объема онкологических болезней у собак на долю инсулином приходится малое количество процентов, т.е. это не самое частое заболевание в ветеринарной практике. Диагностируется инсулинома у собак среднего и пожилого возраста. Половой предрасположенности не отмечено. Имеются данные, что больший риск развития имеется у таких пород, как немецкая овчарка, ирландский сеттер, боксер, стандартный пудель, колли, фокстерьер, но это не является обязательной закономерностью.

Симптомы инсулиномы у собак

Т.к. при инсулиноме избыточный уровень инсулина снижает содержание глюкозы в крови, то тот или иной симптом и проявление болезни в целом будут зависеть от него. Каждый животный организм, все его системы очень чувствительны к падению глюкозы крови, но особенно остро реагирует на ее недостаточность центральная нервная система. Поэтому судорога и слабость, которую вызывает гипогликемия собак, – это основной признак, отмечаемый хозяином питомца. Также при этом виде опухоли могут проявляться: перемежающаяся хромота, атаксия, коллапс, иногда летаргия, мышечные подергивания, повышенный аппетит и жажда, ожирение. Но секреция инсулина и выброс его в кровь происходит эпизодически, а не постоянно. Соответственно, гипогликемия зачастую носит спорадический и неострый характер, а часть собак может не демонстрировать какой-либо клинический признак в первое время. Иногда проходит много времени (по статистике, от 1 до 6 месяцев), пока инсулинома у собак проявит все симптомы. На приеме в клинике, если нет острого состояния, сопровождающегося судорогами или комой, при физикальном осмотре ветеринарный врач не обнаружит ярких, выраженных клинических признаков, разве что периферическую нейропатию, избыточный вес. Животному будет назначено общее обследование.

Диагностика инсулиномы у собак

Диагностика заболевания начинается, как уже очевидно, с анализов крови и установления содержания глюкозы в ней, но бывают случаи нормальных и субнормальных значений. Тогда выдерживают минимум восьмичасовой голод и повторно измеряют уровень глюкозы, иногда по несколько раз, пока не будет точно установлен факт наличия гипогликемии у животного и отсутствия лабораторной ошибки. Других характерных изменений в анализах крови и мочи нет. Но если обнаруживаются или есть дополнительные симптомы, то проводится диагностика других патологий, сопровождающихся снижением уровня глюкозы в крови. И чаще всего это не панкреатит (он может сопровождаться изменением сахара в крови, но повышением, а не понижением), а патологии печении, фиброз печени, другие виды новообразований печени, портосистемные шунты, гипоадренокортицизм, неонатальная гипогликемия, гипогликемия той-пород, гипогликемия охотничьих пород собак, сепсис, уремия. Также необходимо помнить, что прием сахаропонижающих препаратов и передозировка вводимого животному инсулина при сахарном диабете могут вызвать падение глюкозы в крови.

После стандартных анализов при подозрении на инсулиному проводится ультразвуковое исследование брюшной полости, исключаются видимые метастазы. Но саму опухоль поджелудочной железы даже самые опытные ультрасонографисты обнаруживают нечасто, т.к. большинство инсулином имеют маленький размер. Рентгенография в рамках диагностики описываемой патологии малоинформативна и поэтому обычно не выполняется.

Помимо этого, у пациента берется проба крови для измерения уровня инсулина. Забор крови должен проводиться в период гипогликемии, т.к. именно в этот момент нужный гормон имеет более высокие цифровые значения. Поэтому сначала измеряется глюкоза, а если ее уровень оказался в пределах нормы, то выполняются повторные измерения каждые 1-2 часа, пока не будет зафиксирована гипогликемия. Обычно 12-часового периода достаточно, и для таких манипуляций удобнее животное размещать в стационаре.

Зачастую у собак с инсулиномой концентрация инсулина в исследуемой сыворотке крови остается в норме – в пределах референсных значений (от 5 до 20 мкМЕ/мл, если лабораторией не установлены другие нормы). В ситуациях, когда отсутствует высокий уровень инсулина, проводят определение соотношения этого гормона и глюкозы, установленной при заборе крови. Полученный коэффициент дает врачу уже больше оснований предполагать данный вид новообразования у собаки.

Но даже если во взятой пробе крови установлена абсолютная гиперинсулинемия, то в любом случае окончательно диагноз ставится, только если использован хирургический метод диагностики. Т.е. для конечного подтверждения проводится операция – диагностическая лапаротомия. Она позволяет ветеринарному специалисту визуализировать саму поджелудочную железу и установить наличие образований, метастазов органов брюшной полости, провести, если это возможно, удаление опухоли. После операции полученные образцы тканей отправляются патоморфологу для гистологического исследования, которое и установит предполагаемый изначально диагноз.

Лечение инсулиномы у собак

Независимо от того, подтвержден диагноз или нет, лечение пациента с гипогликемией начинают проводить сразу. При острой гипогликемии на приеме внутривенно вводятся растворы концентрированной глюкозы или декстрозы в необходимых дозах. Избегают избыточного их введения, т.к. это может спровоцировать дополнительное поступление инсулина в кровь и в последующем еще больше увеличить гипогликемию. Помимо этого, врачом могут быть введены витамины группы В, в основном тиамин. Больным без острого состояния, без судорожных припадков назначается диета, содержащая сложные углеводы, и совсем не показано голодание, т.е. необходимо частое кормление через равные промежутки времени. При падении глюкозы в крови в домашних условиях можно наносить сироп глюкозы, готовый раствор 40% глюкозы или мед на десны.

В целом инсулинома у собак подлежит оперативному лечению, медикаментозному или сочетанному. Обычно хирургическому лечению подлежат пациенты с единичными новообразованиями поджелудочной железы. В некоторых случаях после операции назначается лекарственная терапия. При наличии неоперабельной опухоли или множественных метастазов, проводится консервативное лечение, для которого есть несколько видов препаратов.

Прогноз при инсулиноме у собак

Продолжительность жизни собак, получающих ту или иную форму лечения, по разным статистическим данным колеблется от 6 до 18 месяцев, бывают случаи до 24 месяцев.

Миелома у собак. Клинический случай лечения солитарной миеломы у метиса

Липома у собаки

Опухоль молочной железы у собаки

Гистиоцитома у собак

Причины развития и факторы риска ХПН

К числу ведущих причин развития почечной недостаточности относят различные виды нефритов (пиелонефрит, гломерулонефрит), а также сахарный диабет (диабетическая нефропатия), системные васкулиты и системную красную волчанку. В последнее время из-за увеличения числа пожилых людей все большее значение в качестве причины ХПН приобретают атеросклероз, гипертоническая болезнь, подагра, ревматоидный артрит, а также лекарственное поражение почек, урологические и онкологические патологии, сопровождающиеся нарушением проходимости мочевыводящих путей.

Независимо от первопричины почечной недостаточности выделяют ряд факторов риска, которые способны ускорить развитие болезни и перевести его в более тяжелую форму, требующую применения заместительной терапии (гемодиализа). В первую очередь это выраженная протеинурия, некомпенсированная артериальная гипертония и курение. Определенное значение также имеют гиперлипидемия и гипергомоцистеинемия.

Клинические проявления ХПН

Симптомы и проявления почечной недостаточности очень разнообразны.

Первыми появляются признаки нарушения выделительной функции почек – полиурия (увеличение количества выделяемой мочи) и выраженная зависимость пациента от питьевого режима и количества поступающих с пищей минеральных веществ. То есть любые колебания количества выпитой за сутки жидкости, прием диуретиков или несоблюдение диеты с ограничением солей, могут привести к нарушению электролитного баланса, сердечно-сосудистым расстройствам и изменениям кислотно-щелочного равновесия.

Также к ранним признакам почечной недостаточности принято относить и нарушение фосфорно-кальциевого обмена с последующим увеличением синтеза паращитовидных гормонов и развитием симптомов вторичного гиперпаратиреоза в виде «почечной остеодистрофии» (остеопороза и остеофиброза) и образования очагов кальцификации в стенках кровеносных сосудов, подкожной клетчатке и т.д.

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего проявляется кардиомиопатией, нейропатией и энцефалопатией.

Со временем повреждение нефронов приводит к дефициту аминокислот (особенно незаменимых), развитию белковой недостаточности, потере мышечной массы и истощению.

В не меньшей степени при ХПН страдают и другие виды обмена веществ – углеводный и жировой. Уже на ранних стадиях почечной недостаточности у пациентов определяется гиперинсулинизм, нарушение восприимчивости клеток к этому гормону и усвоения глюкозы. Первой от этого страдает ЦНС, т.к. ее метаболизм обеспечивается глюкозой.

Также нарушение функций почек замедляет выведение из организма триглицеридов, подавляет ферменты, участвующие в переваривании пищевых жиров, создает дисбаланс липопротеидов сыворотки крови в сторону увеличения количества атерогенных жиров. Все это способствует ускоренному развитию атеросклеротических процессов и повышению риска сердечно-сосудистых осложнений.

Изменения в системе крови у пациентов с ХПН менее выражены. Чаще встречаются анемия (из-за снижения синтеза в почечной ткани эритропоэтина) и геморрагический диатез (т.к. нарушение функции тромбоцитов увеличивает время кровотечения).

Симптоматика со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы нарастает довольно медленно, но по мере развития ХПН принимает угрожающий характер.

Так, на начальной стадии у пациентов отмечаются симптомы поражения периферических нервов. Первой страдает чувствительность (сначала вибрационная, затем развиваются парестезии и т.д.), а затем и двигательная активность, причем нижние конечности поражаются в большей степени. Со временем больной начинает жаловаться на мышечную слабость, мелкие судороги, тремор конечностей, а в тяжелых случаях и парезы.

Поражение ЦНС развивается следующим образом: сначала возникают слабость, утомляемость, снижается память, нарушается сон, затем может присоединиться выраженная заторможенность или возбуждение (вплоть до психотических реакций), а также нарушение мозгового кровообращения.

Наиболее распространенным осложнением со стороны сердечно-сосудистой системы считается артериальная гипертензия, причем нередко в тяжелой злокачественной форме. На поздних стадиях ХПН у пациентов определяется кардиомиопатия, сердечная недостаточность и аритмии. Достаточно редким, но крайне неблагоприятным признаком является геморрагический перикардит, который очень часто становится причиной смерти пациентов и получил печальное название «похоронный звон уремика».

Дыхательная система, как ни странно, хотя и страдает от последствий ХПН, способна довольно долго компенсировать возникающие нарушения. Лишь на терминальных стадиях почечной недостаточности появляется выраженный отек легких, который в большинстве случаев устраняется гемодиализом.

Накопление в крови продуктов обмена веществ и гормональные изменения неизбежно сказываются на состоянии пищеварительной системы. У пациентов развивается диспепсический синдром (в виде тошноты, отсутствия аппетита), снижается устойчивость к повреждению слизистой желудка и кишечника. В некоторых случаях отмечается реактивный панкреатит и поражение печени.

Общие принципы лечения почечной недостаточности

Для лечения ХПН используются в основном консервативные методы терапии – патогенетические и симптоматические. Их основной целью является предотвращение дальнейшего развития заболевания и устранение факторов риска, усугубляющих течение ХПН.

Важнейшая роль отводится диетотерапии, которая позволяет снизить выраженность интоксикации, замедлить гибель нефронов и отчасти компенсировать возникающие обменные нарушения.

Основу диеты составляет ограничение потребления белка и фосфора в зависимости от уровня креатинина и мочевины крови. При выраженных симптомах ХПН больному также назначается дополнительный прием препаратов кальция и аминокислот.

Для коррекции нарушений липидного обмена, повышающих риск сердечно-сосудистых осложнений при ХПН, диета больного обогащается полиненасыщенными жирными кислотами (растительное масло, морепродукты, рыбий жир). Также уделяется внимание достаточной калорийности питания (за счет увеличения содержания в пище углеводов и жиров).

Не менее важным направлением консервативной терапии является контроль артериального давления. С этой целью ограничивается потребление жидкости (количество выпитой не должно превышать объем выделенной больше, чем на 500 мл) и соли – индивидуально. При необходимости назначаются салуретики, ингибиторы АПФ или антагонисты кальция. Лечение артериальной гипертонии при почечной недостаточности должно быть весьма осторожным, постепенным и непрерывным. Очень важно избегать резких колебаний объема циркулирующей крови и уровня АД. Также необходимо не забывать, что применение этих препаратов у пациентов с ХПН должно находиться под строгим контролем из-за риска развития нежелательных эффектов.

В зависимости от появления у пациента тех или иных симптомов – анемии, нарушений уровня паратиреоидных гормонов и т.д., подбираются соответствующие препараты. Так, для коррекции анемии обычно используется внутривенное введение препаратов железа параллельно с назначением эритропоэтинов и фолиевой кислоты. Для профилактики гиперпаратиреоза используются соли кальция и низкие дозы витамина D. В качестве антиатеросклеротической терапии рекомендуется длительный прием статинов (с регулярным контролем печеночных ферментов).

Показаниями к переводу больного на активную заместительную терапию (гемодиализ) является старческий и детский возраст, наличие неконтролируемой гипертонии, ИБС, тяжелых форм диабета, хронических инфекций, уремической полинейропатии, гипергидратации, гиперкалиемии, декомпенсированного метаболического ацидоза. У всех остальных пациентов гемодиализ назначается на поздних стадиях почечной недостаточности, когда клубочковая фильтрация снижается до критического уровня, нарастает содержание креатинина в крови, а возможности консервативной терапии практически исчерпаны.