Гиперплазия коры надпочечников: симптомы, лечение и причины

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они вырабатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма. И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия. Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

• Адреналин.
• Кортизол.
• Андроген.
• Альдостерон.
• Норадреналин.

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Симптоматика недуга

Даже при том, что гиперплазия надпочечников у взрослых определяется не очень часто, распространение этого недуга с каждым годом увеличивается, а потому очень важно понимать, какими признаками организм показывает данное расстройство. Поскольку действие гормонов очень обширно, то и нарушения в организме проявляются не точечно, а достаточно обширно.

Симптомы гиперплазии описываются группой расстройств:

1. Миастения.
2. Психоэмоциональные нарушения.
3. Беспокойство и нервные срывы.
4. Нарушение в памяти.
5. Повышенная нервозность.
6. Остеопорозы.
7. Нарушение в пищеварении.
8. У женщин сбой менструального цикла.
9. Нарушение в обменных процессах.
10. Ожирение.
11. Сахарный диабет.
12. Повышенное мочеиспускание и постоянное желание пить.
13. Нарушения работы почек.
14. У мужчин проблемы с потенцией.

В зависимости от степени поражения и локации пораженных тканей выделяют различные формы проявления. Но стоит отметить, что женщины более подвержены, и для них особо опасно нарушение гормонального фона. Потому должны более внимательно относиться к своему здоровью.

Виды заболевания

Заболевание может иметь различную природу и характер, а потому и течение недуга, а также его признаки могут значительно отличаться.

Выделяют несколько видов заболевания:

1. Узелковая гиперплазия представляет собой появление в тканях органа небольших образований, которые провоцируют нарушение в работе органа. Узловая гиперплазия надпочечников отражается на работе почек, проявляется в виде повышения артериального давления и отражается на психоэмоциональном состоянии.
2. Диффузная гиперплазия проявляется тем, что форма органа не меняется, но он значительно увеличивается в размере. В этом случае в органе образуются треугольные эхогенные уплотнения, которые окружены жировой тканью.
3. Нодулярная гиперплазия провоцирует увеличение выработки кортизола, что отражается на работе сердечно – сосудистой системы. Также происходит увеличение массы тела, сахарный диабет, сухость кожи, деформация костной ткани и т.д.
4. Микронодулярная гиперплазия надпочечников провоцирует повышенную выработку адреналина и кортизона, что серьёзно отражается на работе половой системы, и на работе сердечно – сосудистой системы, и даже может привести к аденоме простаты у мужчин.
5. Гиперплазия ножки левого или правого надпочечника является серьезной деформацией органа, потому нарушается снабжение организма многими гормонами, что проявляется достаточно масштабными поражениями организма. Гиперплазия медиальной ножки постепенно может радикально изменить формы органа.
6. Гиперплазия коры органа приводит к нарушению выработки кортизона, который приводит к угревым высыпаниям, ранним половым признакам у детей, проявлением вторичных половых признаков у представительниц женского пола, образование пигментных пятен.
7. Дисплазия надпочечников представляет собой деформацию формы и размера органа, поэтому нарушается выработка всех гормонов.

Помимо этого выделяют гипертоническую гиперплазию, вирильную и сольтелярующую. А по месту локации может диагностироваться гиперплазия правого надпочечника или левого, а также однородная сегментарная гиперплазия. От размеров поражения выделяется одностороння или двухсторонняя форма недуга. И Чем больше поражен орган, тем более высока вероятность развития патологии. Врожденная гиперплазия коры надпочечников или приобретенная позволяет определить причину появления расстройства.

Важно! Во время диагностики очень важно установить вид и тип недуга для подбора эффективной терапии. Лечение надпочечников требует большого внимания и чуткого контроля врачей, чтобы состояние пациента улучшалось под вниманием специалистов.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

1. КТ.
2. Делается МРТ.
3. УЗИ.
4. Анализ мочи.
5. Оценку гормонального фона.
6. Анализы крови.
7. Радионуклидное обследование.
8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Злоупотребление спиртными напитками.
• Сильные стрессы.

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей. У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами. Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

На начальных стадиях развития недуга часто эффективным методом лечения является гормональная терапия.

К наиболее распространённым относятся:

• Ацетат кортизона.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Дексаметазон.

Эндокринная система на эти препараты реагирует достаточно хорошо, но часто побочные действия отражаются на половых функциях, поэтому больному назначают дополнительно лекарства с половыми гормонами.

Это дает возможность сократить последствия после выходя из строя надпочечников. Но очень часто пациент нуждается в периодическом повторе курса терапии, поскольку орган становится очень уязвимым, и полноценное устранение недуга практически невозможно.

А вот при сильном разрастании тканей или образованию больших узлов и других уплотнений необходимо оперативное вмешательство. Современная медицина позволяет выполнить хирургию щадящим способом, поэтому наиболее распространенным является метод лапароскопии. После такой операции очень быстро проходит процесс реабилитации. А эффективность метода проверена большим медицинским опытом.

Опасные осложнения и профилактика болезни

Нарушение функции эндокринной железы и надпочечников приводит к массе очень серьезных патологий без грамотного и своевременного лечения.

Опасна такая патология развитием таких недугов, как:

1. Сахарный диабет.
2. Болезнь Крона.
3. Болезнь Иценко – Кушинга.
4. Ожирение.
5. Бесплодие.

Такие заболевания очень трудно поддаются лечению, и практически на всегда связывают больного рядом ограничений.

А для того, чтобы предотвратить заболевание, нужно вести правильный образ жизни, следить за тем, чтобы не оказывать большую нагрузку на организм и стараться обеспечивать покой для организма. Также стоит внимательно относится к подбору гормональных препаратов, чтобы не спровоцировать резкий гормональный сбой.

Лечат такое состояние достаточно трудно, поэтому лучше своевременно остановить недуг. А для того, чтобы своевременно определить врожденную форму заболевания необходимо проводить все рекомендованные врачом перинатальные манипуляции для установки точного состояния надпочечников. Это позволяет оперативно определить недуг и назначить правильную терапию.

Главное не бояться обратиться к врачу. И тогда проблемы с надпочечниками решаться путем минимального медицинского вмешательства. Поэтому стоит внимательно относится к своему здоровью и при появлении нарушений обращаться к специалистам.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

• стрессовые ситуации;
• частые и сильные эмоциональные потрясения;
• или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

• раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
• нарушение памяти и чёткости мышления;
• первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
• нестабильность артериального давления;
• неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

• – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.

• У взрослых

  – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью;  утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

• привести к обезвоживанию;
• больных часто преследуют приступы рвоты;
• наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

• чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
• стойкая угревая сыпь;
• аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
• у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

• Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
• Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
• Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
• Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

• тахикардия и аритмия;
• первичные симптомы сахарного диабета;
• ожирение в области живота и верхней части спины;
• ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
• атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
• на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
• вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
• развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
• заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
• у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

• скачки артериального давления;
• нарастает пятнистая пигментация кожи;
• появляются «чёрные мушки» перед глазами;
• начинают учащаться приступы головных болей и головокружения;
• преследуют кратковременные эпизоды потери сознания;
• наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги;
• развиваются периферические отёки;
• повышается температура тела;
• почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными — возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

• дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде;
• патологии глазного дна;
• общую мышечную слабость и дистрофию;
• сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи;
• гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови;
• колебания артериального давления и мигрени;
• частые судорожные состояния и спазмы мышц;
• у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»;
• у женщин после 30 — бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Похожие записи

Налет на гландахЛечение воспаленных миндалин в домашних условияхБелый налет на гландах без температуры

Симптомы

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

• Колебания кровяного давления;
• Уменьшение диуреза, появление отеков;
• Слабость мышц;
• Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
• Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
• Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
• Снижение прочности костной ткани;
• Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
• Снижение иммунитета;
• Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

• Усиленное оволосение по мужскому типу;
• Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
• Угревую сыпь;
• Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

• Тахикардия;
• Повышенное давление;
• Расширенные зрачки;
• Учащенное поверхностное дыхание;
• Нарушение сна;
• Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Виды заболевания

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

• Пигментные пятна на коже врожденного характера;
• Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
• Предсердная миксома;
• Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

• Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
• Атрофия мышц конечностей;
• Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
• Аритмия;
• Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
• У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
• Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников  у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников — медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов — женских половых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

что такое пол и половые признаки?

Биологические характеристики человека, как правило, классифицируются как мужские или женские половые признаки. Есть целый ряд характеристик биологического пола, в том числе половые хромосомы, половые железы, внутренние и наружные половые органы. Пол, как правило, назначается при рождении. Выбор категоризации и определения, какие половые характеристики являются мужскими, а какие женские, чаще всего основаны на традиции медицинского знания, а также на социальных ожиданиях и социальных потребностях. Биологический пол  является континуумом, а не дихотомией.

что значит слово интерсекс?

Интерсекс — термин для описания опыта человека, рожденного с половыми признаками (включая гениталии, половые железы, репродуктивные органы и набор хромосом), которые не вписываются в типичное определение мужского или женского тела.Интерсекс вариации могут быть заметны при рождении (например, если ребенок рождается с "нетипичными" гениталиями) либо проявляться во время полового созревания (когда половое созревание не наступает, или проходит не так, как у большинства людей), при попытке забеременеть или позже в жизни. В некоторых случаях люди могут так никогда и не узнать о том, что они интерсексы.Люди с интерсекс вариациями  не разделяют общую сексуальную ориентацию или гендерную идентичность. Они могут идентифицировать себя как гетеросексуалы/ки, лесбиянки, геи, бисексуалы/ки, квир, или асексуалы/ки, и другие варианты. Они могут идентифицировать себя как мужчины или женщины, мужчина и женщина одновременно или ни то ни другое. Некоторые интерсексы также идентифицируют себя как трансгендеры, а некоторые добавляют интерсекс в качестве ключевого обозначения в их гендерной презентации, как, например, интерсекс мужчина или интерсекс женщина.Некоторые люди принимают интерсекс как часть своей личной и / или политической идентичности, как способ сделать видимыми их жизненный опыт как интерсекс людей, в то время как другие люди с интерсекс вариациями не идентифицируют себя как интерсекс людей.

ЗНАЧИТ ЛИ ЭТО, ЧТО У ИНТЕРСЕКС ЛЮДЕЙ ЕСТЬ И МУЖСКИЕ И ЖЕНСКИЕ ГЕНИТАЛИИ ОДНОВРЕМЕННО?

Нет. У людей такого не бывает.Некоторые интерсекс люди рождаются с гениталиями, которые нельзя отнести ни к мужским ни к женским, но большинство рождается с типичными мужскими или женскими гениталиями.

КАКОВ ПРОЦЕНТ ИНТЕРСЕКС ЛЮДЕЙ?

В зависимости от оценки доли населения, родившихся с интерсекс вариациями, данные говорят о соотношении 1 к 1500 или 2000 родившимся, и доходят до 4%; тем не менее, часто цитируемые исследования рекомендуют использовать цифру 1,7%.

КАКИЕ ИНТЕРСЕКС ВАРИАЦИИ СУЩЕСТВУЮТ?

Существует множество интерсекс вариаций, возможно, более 40. К зонтичному определению интерсекс относят такие вариации, как синдром нечувствительности к андрогенам, врожденная гиперплазия коры надпочечников, гипоспадия, синдром Клайнфельтера, синдром Свайера, смешанная дисгенезия гонад, овотестис, синдром Тернера, дефицит 5-альфа-редуктазы, синдром Майер-Рокитанского-Кюстер-Хаузер и множество других.

какая терминология используется?

“Половые признаки/характеристики” или “интерсекс вариации” обычно используют, говоря о чертах, которые делают человека интерсексом; эти термины также используют в национальных законодательствах некоторых стран с целью защиты прав интерсекс людей. В некоторых местах, “интер*” используется для обозначения разнообразия интерсекс реальностей и тел. Также используется такая терминология, как вариация анатомического развития, вариация полового развития.

ПОЧЕМУ НЕ СТОИТ ГОВОРИТЬ "ИНТЕРСЕКСУАЛЬНОСТЬ", "ИНТЕРСЕКСУАЛЬНЫЙ" И "ИНТЕРСЕКСУАЛ"?

Термин интерсекс относится только к биологическому полу, он не имеет никакого отношения к сексуальности. А упомянутые выше слова создают видимость связи интерсекс с сексуальностью, ведь слово "sex" в русском языке чаще всего переводится как секс, сексуальность и не означает еще и "пол", как в английском. Правильно говорить "интерсекс", "интерсекс человек", "интерсекс люди".

ЧТО ТАКОЕ НАРУШЕНИЕ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА?

НФП - это медицинский патологизирующий термин, который используется в классическом медицинском подходе и таких документах, как Международная классификация болезней (МКБ),  для описания различных врожденных половых характеристик, связанных с  интерсекс вариациями. В медицинской литературе НФП расшифруют, как "состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между генетическим, гонадным и фенотипическим полом ребенка". Некоторые интерсекс активисты используют термин НФП, обосновывая это стратегическим выбором, для облегчения взаимодействия с медицинскими учреждениям и способом выйти на интерсекс людей, которые имеют медикализированное представление о самих себе. В попытке избежать негативных коннотаций, связанных со словом "нарушение", некоторые активисты используют термин "разнообразие формирования пола". 

С КАКИМИ НАРУШЕНИЯМИ ПРАВ ЧЕЛОВЕКА СТАЛКИВАЮТСЯ ИНТЕРСЕКС ЛЮДИ?

• Право на жизнь, свободу и личную неприкосновенность
• Право на свободу от дискриминации
• Право ребенка на защиту
• Право ребенка на сохранение своей индивидуальности
• Право на наивысший достижимый уровень здоровья
• Право на свободу от пыток или жестокого, бесчеловечного или унижающих достоинство видов обращения и наказания, в том числе несогласованных медицинских экспериментов
• Право на частную жизнь
• Право на вступление в брак и создание семьи
• Право принимать участие в культурной жизни
• Право на доступ к правосудию, возмещение и компенсацию

Интерсекс люди сталкиваются с нарушениями их фундаментальных прав человека. Эти нарушения включают в себя: ненужные и необратимые операции, а также другие инвазивные процедуры, которые совершаются в отношении интерсекс младенцев и детей, часто без медицинской на то необходимости и без полного информированного согласия пациента в силу его возраста. Последствиями таких операций часто являются пожизненные потеря чувствительности, боль, стерильность, проблемы с мочеиспусканием, сильные психологические травмы. Также существуют зафиксированные случаи убийства интерсекс младенцев и детей. Интерсекс люди вынуждены жить с пожизненной стигматизацией, дискриминацией в образовании, трудовой занятости, здравоохранении, спорте, в доступе к социальным услугам, при регистрации рождения и получении документов, удостоверяющих личность.  Стигма, ассоциируемая с интерсекс телами, является результатом увеличения количества интерсекс вариаций, которые исключаются генетической предродовой диагностикой, количеством случаев пренатального лечения с целью «нормализации» интерсекс эмбрионов, а также количеством случаев селективных абортов, связанных с интерсекс.

ПО КАКИМ ПРИЗНАКАМ МОГУТ БЫТЬ ДИСКРИМИНИРОВАНЫ ИНТЕРСЕК ЛЮДИ

• Первичные и вторичные половые характеристики, в том числе анатомическое различие тела и анатомическое различие половых органов
• Органичение жизнедеятельности (инвалидность)
• Фертильность
• Сексуальная ориентация, гендерное самовыражение и гендерная идентичность
• Ментальные характеристики (такие как аутизм, синдром Аспергера и другие)

Причины патологии

Единой известной причины не обнаружено. Гиперплазия коры надпочечников относится к мультифакториальным заболеваниям. Следующие факторы способны вызвать увеличение:

• наследственность;
• генетические мутации;
• хронический стресс матери во время протекания беременности;
• вредные привычки;
• аномалии работы гипоталамуса и гипофиза.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Диагностика, помимо клинического осмотра, включает лабораторные, патоморфологические и аппаратные обследования. Лабораторное исследование включает методики иммуноферментного (ИФА) и радиоиммунологического анализа (РИА). ИФА изучает уровень гормонов в сыворотке, а РИА — в моче и плазме. Функциональные тесты представлены пробами с дексаметазоном. Они дифференцируют увеличение либо опухоли надпочечников от похожих состояний.

Какие сдают анализы?

Среди анализов:

• антитела к ткани надпочечников;
• кортизол плазмы;
• альдостерон плазмы;
• 17-оксикортикостероиды мочи.

Аппаратные исследования

• УЗИ;
• рентгендиагностика: КТ и МРТ;
• радионуклеидое сканирования;
• изучения схемы строения сосудов;
• аспирационная биопсия;
• гистологическое изучение пунктатов.

Возможное лечение

Коррекция гиперплазии надпочечников проводится 2 или 3 гормональными средствами, часто пожизненно. Время приема: утро и первая половина дня. Лекарственные препараты принимают в равных физиологических дозах. Примеры препаратов:

• «Кортизона ацетат»;
• «Дексаметазон».
• «Гидрокортизон».
• «Преднизолон».

Процент содержания соли в рационе должен быть увеличен. Кроме того, назначают заместительное лечение минералокортикоидами. Для верного образования вторичных половых признаков рекомендуется прием половых гормонов. При наличии гермафродитизма у девочек проводится хирургическая коррекция до конца первого года жизни. Обязательное условие — стабильное состояние ребенка.

Тяжелое протекание патологии требует хирургической коррекции. Проводят извлечение пораженного надпочечника лапароскопическим способом. Метод щадящий, сопровождается локальным повреждением тканей с развитием необильного кровотечения. Операция достаточно быстрая в исполнении, реабилитация занимает всего 2—3 дня. На коже остается едва заметный рубец. Своевременное лечение снизит риск осложнений.

Можно ли предупредить и как?

Гипертрофия надпочечников в семье считается фактором для консультирования у генетика. Регулярные личные профилактические обследования и скрининговая диагностика капиллярной крови новорожденных — основные пути профилактики, которые помогут избежать такой патологии, как увеличение надпочечников. Осознанно планируйте беременность, тщательно всесторонне обследуйтесь, а также исключите влияние угрожающих факторов (стрессы, химикаты, вредные привычки) максимально снизят риск развития патологии.