Гиперспленизм: причины, симптомы и лечение синдрома

Синдром Фелти - это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома. Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления. Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Причины гиперспленизма при циррозе печени

Цирроз печени рано или поздно приводит к портальной гипертензии – одному из основных своих осложнений, которым объясняются и многие другие патологические состояния при циррозе.

Повышение давления в системе воротной вены связано с, во-первых, повышенным сопротивлением кровотоку за счет образования фиброзной ткани в печени, а во-вторых, с расширением сосудов и увеличением объема циркулирующей крови.

Все это приводит к венозному застою в печени и других органах. Застой происходит и в селезенке, с чем и связано ее увеличение.

Кроме того, в селезенке обнаруживается формирование фиброзной ткани, появление шунтов – дополнительных связей между сосудами для обеспечения нормальной скорости кровотока.

Симптомы при гиперспленизме

Гиперспленизм выражается в следующих признаках и симптомах:

• Тяжесть, болезненность в левой части живота
• Быстрая насыщаемость, чувство переполнения желудка (за счет давления увеличенной селезенки на желудок)
• Кровоточивость
• Частые инфекционные заболевания (это связано с угнетением иммунной функции селезенки)
• Слабость, бледность, утомляемость (симптомы анемии – снижения уровня гемоглобина)
• Сильная, острая боль в левом боку говорит об инфаркте селезенки – резком нарушении кровоснабжения в органе по какой-либо причине

Из анамнеза заболевания в таком случае можно выявить диагностированный цирроз печени, наличие портальной гипертензии, а также различные факторы, приводящие к циррозе (вирусные гепатиты, алкоголизм, наследственные заболевания, токсические и аутоиммунные гепатиты и другое).

Осмотр больного человека при гиперспленизме, развившемся в результате цирроза печени, дает следующую информацию:

• Увеличение селезенки, выявляемое при перкуссии и пальпации
• Шум трения селезенки – симптом, возникающий при инфаркте селезенки из-за трения пораженного органа о брюшину
• Увеличение печени, ее плотность, болезненность при пальпации
• Другие признаки и осложнения цирроза: желтуха, слабость, потеря веса, плохой аппетит, снижение мышечной силы, сосудистые звездочки, кровотечения, признаки асцита (увеличенный живот, грыжи, изменение звука при перкуссии живота – вместо звонкого тупой и т.д.), энцефалопатии (изменение поведения, настроения, сна, нарушения сознания и т.д.)

Какие лабораторные изменения возникают при гиперспленизме?

В первую очередь выявляются все нарушения, характерные для цирроза печени: повышение билирубина, глобулинов, гамма-ГГТ, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, снижение альбуминов, протромбина, мочевины, холестерина, увеличение протромбинового времени. В общем анализе крови обнаруживается ускорение СОЭ.

Кроме изменений в анализах, указывающих на цирроз печени, наблюдаются и специфические признаки, которые входят в синдром гиперспленизма.

К ним относится синдром панцитопении: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Это связано с нарушениями функционирования селезенки: в норме она образует лимфоциты и другие клетки иммунной системы, служит хранилищем для тромбоцитов, а также способствует разрушению поврежденных эритроцитов.

При циррозе печени селезенка начинает выполнять свои функции неправильно или не в полном объеме.

Снижается продукция лейкоцитов, накопление тромбоцитов, увеличивается уничтожение эритроцитов.

При этом уровень снижения элементов крови связан с уровнем увеличения селезенки.

Инструментальные исследования при гиперспленизме

На УЗИ обнаруживается увеличенная селезенка и печень с признаками цирроза. Компьютерная и магнитно-резонансная томография обладают более высокой точностью.

Синдром гиперспленизма помогает установить и пункция костного мозга.

При гистологии препарата определяется пониженный уровень миелоидных клеток – промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочко- и сегментоядерных гранулоцитов.

Лечение гиперспленизма при циррозе печени

Специфического лечения гиперспленизма нет – необходимо лечить цирроз печени, в особенности корректировать портальную гипертензию.

В некоторых случаях селезенку необходимо удалять, однако такие ситуации возникают чаще всего при других причинах гиперспленизма.

К показаниям для спленэктомии относятся: травмы соседних органов, массивные кровотечения, связанные с синдромом гиперспленизма (с сильным снижением количества тромбоцитов), выраженный синдром панцитопении вместе с сильным увеличением селезенки и т.д.

При циррозе печени кровотечения связаны и с самим процессом в печени, поэтому удаление селезенки не производится.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

Возникновение болезни Синдром Фелти

Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Течение болезни Синдром Фелти

Формирование на фоне ревматоидного артрита антигранулоцитарных антител, понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Цитопению объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

Симптомы болезни Синдром Фелти

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов - причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.

В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита.

В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток.

Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.

Осложнения синдрома Фелти:

- Разрыв селезенки

- Интеркуррентные инфекции

- Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Диагностика болезни Синдром Фелти

Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

Лечение болезни Синдром Фелти

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:

- Соли золота

- Метотрексат 7,5–15 мг/нед

- Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0×109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение синдрома Фелти.В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.К каким докторам следует обращаться при болезни Синдром ФелтиРевматолог

Специфика синдрома

Повреждение клеток печени — гепатоцитов — при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз — разрушение клеток печени.
2. Холестаз — снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия — повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм — повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм — это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм

   — проявляется как заболевание самой селезенки.

2. Вторичный гиперспленизм

   — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки — спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге — увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения — сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

• Инструментальные методы обследования: УЗИ, рентген, КТ. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить изменение размера селезенки и признаки цирроза. Более точную картину дает компьютерная томография, та как в этом случае можно определить степень поражения каждого органа.

• Лабораторные анализы – выявляют характерные для цирроза показатели: повышение уровня печеночных ферментов, билирубина, щелочной фосфатазы и другие изменения. Обычный клинический анализ периферической крови позволяет выявить гиперспленизм по специфическому признаку — панцитопении.

  В лаборатории исследуют количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов, тромбоцитов, определяют скорость оседания эритроцитов. При синдроме гиперспленизма выявляют анемию по падению уровня гемоглобина. Снижаются показатели лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения).

• Биопсия. Иногда гемограмма оказывается близкой к норме. Такое явление объясняется компенсаторным усилением костно-мозгового кроветворения в 7-10 раз при патологических состояниях. Поэтому важное место в диагностике отводится пункции костного мозга, биопсии печени, иммунологическим тестам.

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания — цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз — только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и тысячелистника. Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Смотрите также:

Поставьте оценку статье!

Проголосуйте первым

Загрузка...

Поделитесь в сетях!

Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Славина Ирина, Facebook

Образование:

• 2009 - 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
• 2014 - 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
• 2017 - наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией.

У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Спросить врача

Читайте дальше:

Что такое диффузные изменения паренхимы печени и лечение патологии

Что такое гепатомегалия печени и методы ее лечения

Что такое эхогенность печени и как проявляется повышение?

Высыпания на теле и зуд кожи при заболеваниях печени и циррозе

Что делать, если болит печень: симптомы и признаки

Симптомы и первые признаки заболевания печени у мужчин и женщин

Врачи клиники

Врачи Клиники Экологической Медицины — настоящие профессионалы своего дела, опытные, высококвалифицированные специалисты первой и высшей категории, кандидаты и доктора медицинских наук.

Донченко ЕленаВикторовна

Д.м.н., главный врачКлиники ЭкологическойМедицины

Жуков АлександрАлександрович

Ведущий врач Высшей категориив Клинике ЭкологическойМедицины

Никаноров Александр Владимирович

Врач терапевт высшей категории

Специалист по гемосканированию

Келембет Наталья Анатольевна

Келембет Наталья Анатольевна

Врач УЗИ, врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук Опыт врачебной практики – более 15 лет.