Гистиоцитоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Одышка (диспноэ) – медицинское название чувства нехватки воздуха. Некоторые люди неправильно называют одышку «отдышка» и даже «задышка». Всем знакомо чувство нехватки воздуха при беге, при подъеме по лестнице на 5-6-й этаж, но бывают случаи, когда одышка возникает в ситуациях, которые отличаются от обычных, например, при ходьбе всего на несколько десятков метров или даже в покое. Если в таких ситуациях стало тяжело дышать необходимо обратиться к врачу.

Причины одышки.

Для того, чтобы доктору определиться с причиной одышки, очень важно знать, как быстро она появилась. Она может возникнуть остро (в течение минут, часов, нескольких дней) или постепенно (несколько недель, месяцев, лет).

Самые частые причины одышки, которая возникла остро (внезапно):

1. Заболевания легких, такие как пневмония, бронхиальная астма, тромбоэмболия легочной артерии. Например, для бронхиальной астмы, характерен приступ одышки или удушья. При пневмонии чаще всего бывает высокая температура и становится трудно дышать.
2. Заболевания сердца: инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, пороки сердца и др. Одышку при болезнях сердца, в просторечии, называют сердечной одышкой. Например, при инфаркте миокарда беспокоят боли в сердце и одышка, сердцебиение и общая слабость, симптомы появляются внезапно.
3. Тяжелые аллергические реакции – отек Квинке (ангиоотек) и анафилактический шок. При этих заболеваниях одышка связана с быстрым отеком и сужением гортани и/или бронхов, вследствие чего воздух не может поступать в легкие.

Самые частые причины одышки, которая прогрессирует постепенно:

1. Заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма (при отсутствии лечения или тяжелом течении болезни), рак легких, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема легких, диффузные паренхиматозные заболевания легких (саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, лимфангиолейомиоматоз, гистиоцитоз Х и др.), последствия перенесенного туберкулеза легких и др. При заболеваниях легких чувство нехватки воздуха, в просторечии, называют легочной одышкой. Например, при ХОБЛ сначала беспокоит нехватка воздуха при нагрузке, а затем – в покое или при небольшой нагрузке.
2. Заболевания сердца и сосудов, которые ведут к развитию хронической сердечной недостаточности: последствия инфаркта миокарда, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь (повышение артериального давления), пороки сердца, кардиомиопатия и др. При хронической сердечной недостаточности появляются диспноэ, отеки, сердцебиение. Сначала симптомы возникают при физической нагрузке, а при прогрессировании болезни возникает сильная одышка даже в покое.
3. Избыточная масса тела, ожирение.Затруднение дыхания при ожирении &ndash; это очень частое явление и в большинстве случаев вызвано развивающимися патологиями. Отдельно рассматривается одышка при беременности &ndash; это нормальное состояние. Она, чаще всего незначительная, появляется примерно с 26 недели беременности. Возникает при физической нагрузке или в положении лежа. Связана с тем, что увеличенная матка повышает внутрибрюшное давление, диафрагма поднимается, а это приводит к уменьшению объема легких.</li>

На самом деле, причин для появления одышки значительно больше. Перечисленные выше заболевания и состояния – самые частые. Если у Вас появилась одышка, лучше всего обратиться к доктору для определения конкретной причины чувства нехватки воздуха. Очень важно немедленно обратиться к доктору или вызвать бригаду скорой помощи, если у Вас внезапно возникла одышка, особенно если она сопровождается болью в грудной клетке, тошнотой, рвотой или повышением температуры тела. Эти признаки могут говорить об очень серьезном заболевании. В любой ситуации доктор сможет определить индивидуальный план обследования для выяснения причины.

Механизм одышки.

В большинстве случаев одышка связана с гипоксией (низким содержанием кислорода в организме) или гипоксемией (низким содержанием кислорода в крови). Низкое содержание кислорода вызывает раздражение дыхательного центра в головном мозге, в результате этого появляется чувство нехватки воздуха, дыхание непроизвольно учащается. Причинами гипоксии могут быть заболевания легких, сердца или внелегочные заболевания, которые ограничивают подвижность грудной клетки и легких (беременность, ожирение и др.).

Виды одышки. Условно выделяют 3 вида:

• инспираторная одышка (трудно вдохнуть) – больше характерна для заболеваний сердца;
• экспираторная одышка (трудно выдохнуть), чаще всего возникает при бронхиальной астме и ХОБЛ;
• смешанная одышка (когда затруднен и вдох, и выдох).

Как лечить одышку? Существует ли лекарство от одышки?

Самым главным методом борьбы с диспноэ является лечение заболевания, которое явилось причиной появления. Как только доктор выяснит причину, сразу будет определен план эффективного лечения. Например, при ишемической болезни сердца и инфаркте миокарда – лечение таблетированными препаратами. При ХОБЛ и бронхиальной астме – регулярное лечение ингаляторами. Так как главной причиной одышки во многих случаях является гипоксия и гипоксемия (низкое содержание кислорода в организме), одним из эффективных способов уменьшения одышки является кислородотерапия. В настоящее время разработаны приборы – кислородные концентраторы, которые позволяют круглосуточно «добывать» кислород из воздуха. Вдыхание кислорода в повышенной концентрации позволяет устранить гипоксию и гипоксемию.

При таких прогрессирующих заболеваниях, как ХОБЛ, рак легких, муковисцидоз, идиопатический легочный фиброз, хроническая сердечная недостаточность, в течении заболевания наступает момент, когда лекарственные препараты уже не помогают так хорошо, как раньше. Одышка увеличивается и доставляет много неприятностей: трудно одеться, умыться, покушать. В этой ситуации существует выход – кислородотерапия. Такой метод лечения, при добавлении к основной терапии, помогает:

• продлить жизнь (при ХОБЛ – на 5-10 лет);
• уменьшить тягостное чувство одышки;
• улучшить сон и настроение;
• уменьшить чувство сердцебиения при нагрузке и в покое;
• будет способствовать увеличению физической активности.

Во многих клинических исследованиях доказано влияние кислородотерапии на уменьшение одышки, улучшение качества жизни и ее продолжительности.

Позвоните прямо сейчас по телефону и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Этиология гистиоцитом у собак

Точные причины данного опухолевого заболевания не известны. Генетические аномалии, воздействие канцерогенов, радиация, иммунологическое происхождение – только некоторые из них.

Под воздействием этиологического фактора происходят мутации в геноме клетки. Пролиферация гистиоцитов приводит к возникновению спектра заболеваний, имеющих опухолевую или воспалительную природу.

Симптомы гистиоцитомы у собаки

Гистиоцитома кожи (Рис. 1, 2, 3) собак чаще встречается в ювенильном возрасте (80% КГС развивается у животных младше 2-х лет), независимо от пола, но более предрасположены животные гладкошерстных пород. Опухоли встречаются, в основном, на голове, особенно на ушных раковинах, на тазовых конечностях и туловище. Это быстрорастущая опухоль. Поверхность может быть облысевшей и часто изъязвленной, но сама опухоль редко доставляет животному неудобства. Иногда прогрессирование гистиоцитомы может сопровождаться наслоением вторичной микрофлоры. В результате у животного появляется зуд, что приводит к самотравматизации опухоли. Часто наблюдается спонтанная остановка роста образования, в дальнейшем отмечается ее резорбция (рассасывание).

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у собак наличием множественных образований кожи, реже – слизисто-кожной каймы рта, размером от небольших узелков до достаточно объемных новообразований красного цвета, с алопецией и изъязвлением. К заболеванию предрасположены шарпеи.

Кожный гистиоцитоз из ИДК проявляется множественными кожными изъязвленными образованиями диаметром до 4-х см в области головы, шеи, туловища и конечностей. Могут поражаться лимфатические узлы. Породная предрасположенность не выявлена. Средний возраст собак составил 4 года.

Системный гистиоцитоз сопровождается лимфогистиоцитарным васкулитом. Далее инфильтраты сливаются вокруг сосудов, формируя опухолеподобную массу. Процесс проявляется дерматитом и панникулитом. Для заболевания характерна анорексия, потеря массы тела, окулярные проявления: хемоз (отек конъюнктивы, глазного яблока), конъюнктивит. Предрасположены бернские горные пастушьи собаки и другие гигантские породы собак. Средний возраст 2-8 лет.

Гистиоцитарная саркома может развиваться в селезенке, легких, лимфатических узлах, костном мозге, суставах, коже и подкожной жировой клетчатке. Заболевание может проявляться в виде единичных или множественных образований в одном органе, так и быстро диссеминировать во множественные органы. Породная предрасположенность у бернских зенненхундов, ротвейлеров, золотистых и прямошерстных ретриверов.

Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома представляет собой злокачественную пролиферацию макрофагов селезенки у собак и характеризуется регенераторной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, билирубинемией.

Рис. 1	Рис. 2	Рис. 3

Диагностика гистиоцитомы у собак

Поставить максимально точный диагноз в данном случае помогает цитологическое исследование (Рис. 4). Это тонкоигольная биопсия, которая представляет собой укол в месте опухоли и взятие оттуда клеточного материала. Далее клетки помещаются на предметное стекло для микроскопии. Однако цитологическое исследование не всегда является основанием для постановки окончательного диагноза, в отличие от гистологического исследования. Если при проведении общего осмотра и цитологического исследования не для утверждения диагноза, то проводят гистологическое исследование образований.

Для исключения метастазов в грудной и брюшной полостях рекомендуется проведение рентгенологического и ультразвукового исследований (Рис 5).

Рис. 4	Рис. 5

Лечение гистиоцитомы у собак

Лечение данного заболевания возможно только после постановки точного диагноза. Наиболее приемлемые способы лечения: иссечение (эксцизия) или криохирургия. При неоперабельности опухоли в силу ее размера или формы необходимо использование гормональных препаратов. Их применяют системно в иммуносупрессивной дозе или местно в виде блокад. Суть данной методики заключается в введении в область новообразования большой концентрации гормональных средств, которые блокируют рост образования и способствуют его регрессу. Прогноз благоприятный. В случае развития системного гистиоцитоза назначается курс химиотерапии и усугубляется прогноз. Основными препаратами для проведения химиотерапии являются противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда и алкилирующие средства в рекомендованных схемах.

Смотрите также:

Остеосаркома у собак

Остеосаркома – злокачественная опухоль, возникающая в кости, способная к прямому атипичному остеогенезу (формирование костной ткани).

Инсулинома у собак

Инсулинома у собак – злокачественная опухоль, развивающаяся из бета-клеток поджелудочной железы. Инсулинома – это метастазирующая опухоль, поэтому поражается не только поджелудочная железа.

Тимома у кошки. Клинический случай

Пациент кот, метис, 8 лет, кастрированный поступил в клинику с жалобами на кашель в течение 2-х месяцев...

Липома у собаки

Липома у собак – опухоль, происходящая из жировой ткани, состоящая из жировых клеток и расположенная в подкожной клетчатке.

Как и почему развивается

При гистиоцитозе Х (икс) гранулемы образуются преимущественно из клеток Лангерганса – иммунных «стражей», которые в норме обеспечивают защиту кожных покровов и слизистых оболочек. По каким причинам эти клетки начинают вдруг усиленно размножаться, доподлинно неизвестно. Однако на этот счет у медиков есть несколько теорий.

По одной из них, патология носит наследственный характер. В пользу этого предположения говорит тот факт, что гистиоцитоз Х встречается только среди людей белой расы.

По другой версии, недуг может развиваться как ответная реакция иммунной системы на некий внешний раздражитель. В качестве одного из провокаторов врачи рассматривают табачный дым. По их наблюдениям, подавляющее число взрослых пациентов – курящие, а большинство больных детей проживает в семьях, где курит хотя бы один из родителей. В развитии патологического ответа также не исключается роль вирусов (например, вируса герпеса).

Гранулемы могут атаковать любой орган, но больше всего недолюбливают легкие, кожу и кости. В 85 % случаев докторам приходится иметь дело с изолированным легочным гистиоцитозом Х. Клетки Лангерганса проникают в глубь слизистых бронхов и бронхиол, активируя в них свой рост. Образование многочисленных узелков ведет к поражению здоровых тканей и нарушению работы дыхательных органов.

Как проявляется

Гистиоцитоз Х может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Различают 3 варианта клинического течения болезни:

• Эозинофильная гранулема

Патология затрагивает не весь организм в целом, а лишь один или несколько органов. Обычно атаке подвергаются легкие, кости, селезенка и печень.

Пациенты жалуются на одышку и сухой кашель. По мере прогрессирования заболевания может развиваться односторонний или двусторонний пневмоторакс (спадение ткани легких). На рентгенограмме легких у таких больных обнаруживаются кисты и воздушные полости – буллы.

В запущенных случаях добавляется сердечно-легочная недостаточность. Кожа пациентов приобретает синюшный оттенок, кончики пальцев утолщаются («барабанные палочки»), ногти приобретают вид часовых стеклышек.

Примерно у 1/5 больных отмечаются боли в костях, частые мочеиспускания, кожные высыпания на лице и голове. Эозинофильной гранулемой чаще заболевают дети и подростки.

• Болезнь Абта–Леттерера–Сиве

Встречается преимущественно у детей младше 3 лет. Заболевание развивается остро, затем переходит в хроническую форму. Затрагиваются кожные покровы и практически все внутренние органы: легкие, почки, костный мозг, центральная нервная система, лимфоузлы.

Кожа на голове, груди и между лопаток покрывается желтоватыми узелками с чешуйками, как при себорейном дерматите. Узелки со временем вскрываются, оставляя после себя мокнущие язвочки.

Из-за поражения слизистых оболочек развиваются упорные стоматиты, не поддающиеся лекарственной терапии. У девочек диагностируются вульвовагиниты.

Одновременно у пациентов отмечаются нарастающая одышка, лихорадка, изнуряющий кашель. Наблюдается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

• Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена

Диагностируется в возрасте 7–35 лет. В сравнении с предыдущей формой, характеризуется более благоприятным течением. Хотя в целом обе патологии схожи.

Болезнь начинается с общего недомогания, повышенной утомляемости, потери аппетита. В естественных складках кожи появляются желтые шелушащиеся высыпания. Со временем они также могут изъязвляться, что грозит присоединением бактериальной или грибковой инфекции.

Разрушение костей челюсти приводит к выпадению зубов, развитию вторичных гингивитов и стоматитов. При поражении головного мозга возможно появление судорожного синдрома, потеря памяти и нарушение концентрации внимания.

На поздних стадиях болезни добавляется триада признаков: экзофтальм, несахарный диабет и множественные деструкции костей. Из-за изменений в легких развивается постоянный кашель. Возможен спонтанный пневмоторакс.

Все 3 формы гистиоцитоза Х способны взаимно переходить друг в друга. В прогностическом плане наиболее благоприятной считается эозинофильная гранулема.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания и результатов биопсии. Для исследований берут кусочек любого пораженного органа. Обнаружение в пробе клеток Лангерганса служит подтверждением болезни.

На ранней стадии легочного гистиоцитоза, когда симптомы проявляются только со стороны дыхательной системы, важно отличить недуг от других похожих патологий (эмфиземы, туберкулеза). Для этого пациентам назначают КТ высокого разрешения. Обязательно проводят бронхоскопию с выполнением биопсии.

Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.

При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.

Болезнь Розаи-Дорфмана. Эпидемиология

Некоторые исследования показывают, что болезнь Розаи-Дорфман развивается у лиц мужского пола чаще, чем у женщин. Эта болезнь может развиться лиц любого возраста, но чаще всего, она поражает молодых людей в возрасте около 20 лет. Кожные проявления этой болезни чаще всего появляются у женщин в возрасте от 20 – 30 лет лет. На сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано более 650 случаев. Это расстройство впервые было описано в 1969 году.

Болезнь Розаи-Дорфмана. Причины

Точная причина развития болезни Розаи-Дорфмана неизвестена (возможно, эта болезнь имеет неопластическую природу). Исследователи предположили, что это расстройство может развиваться из-за инфекционного агента, иммунодефицита, или аутоиммунных расстройств. Симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана развиваются из-за перепроизводства и накопления гистиоцитов в лимфатических каналах.

Болезнь Розаи-Дорфмана. Похожие расстройства

• Гистиоцитоз Лангерганса — редкий спектр заболеваний. Расстройства это спектра характеризуются перепроизводством (пролиферацией) и накоплением определенного типа белых клеток крови (оседлых макрофагов) в различных тканях и органах тела. Сопутствующие симптомы и проявления могут меняться от случая к случаю, в зависимости от конкретных тканей и органов, в которых происходит накопление этих клеток. Большинство пациентов имеют одно или несколько поражений костей, характеризующихся дегенеративными изменениями и потерей кальция (остеолиз).
• Менингиомы – доброкачественные, медленно растущие опухоли, классифицируемые как опухоли головного мозга, но на самом деле они развиваются из трех защитных оболочек которые окружают мозг. Иногда, они вызывают утолщение или истончение костей черепа и соседних структур. Менингиомы не распространяются на другие участки тела. Симптомы и проявления менингиом варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Они могут включать в себя прогрессивную слабость на одной стороне тела или в локализованной области, судороги и психические изменения.
• Лимфома – это общий термин группы раковых заболеваний развивающихся в лимфатической системе. При этих типах рака часто происходит аномальное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Злокачественная лимфома может распространяться на другие участки тела, например на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт. Пациенты могут также испытывать лихорадку, усталость и потерю веса.
• Болезнь Лайма – инфекционное заболевание. Оно вызывается бактерией Borrelia burgdorferi. В большинстве случаев, болезнь Лайма характеризуется покраснением кожи, которое может слиться в небольшое повышенное круглое пятно (ранний признак). Это пятно может увеличиться до пяти сантиметров в диаметре. Последующие симптомы и проявления включают: субфебрильная температура, озноб, мышечные боли (миалгия), головная боль, общее ощущение слабости и / или боль в крупных суставах (инфекционный артрит), особенно в коленях.

Болезнь Розаи-Дорфмана. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана существенно отличаются от одного человека к другому в зависимости от степени расстройства и конкретных органов и систем в которых происходит накопление клеток. В некоторых случаях, пострадать могут только лимфатические узлы без каких-либо серьезных осложнений. Реже, в некоторых случаях, могут пострадать различные органы и системы организма, а это уже потенциально может вызвать серьезные осложнения. Любой орган системы организма может пострадать от этой болезни.

В большинстве случаев, пациенты имеют безболезненный отек или увеличение пораженных лимфатических узлов (лимфаденопатия), наиболее часто шейных узлов. Многие люди, с болезнью Розаи-Дорфмана, не развивают никаких дополнительных симптомов и проявлений расстройства.

В некоторых случаях, пациенты могут испытывать неспецифические симптомы и проявления, которые встречаются при многих других расстройствах: лихорадка, бледность кожи, непреднамеренная потеря веса, недомогание и хронический насморк (ринит). В очень редких случаях, печень и / или селезенка могут быть сильно увеличены (гепатоспленомегалия).

Примерно в 43% случаев, у пациентов страдают и другие области тела, кроме лимфатических узлов. Кожа является самым распространенным экстранодальным местом. Кожа, при болезни Розаи-Дорфмана, желтого или фиолетового цвета. Красноватая сыпь, небольшие твердые возвышения на коже (папулы), или подкожные узелки могут присутствовать у таких пациентов. Такие проявления могут произойти на любом участке кожи, но чаще всего, они развиваются на коже головы и шеи. В некоторых случаях, развитие этих кожных проявлений предшествует развитию лимфаденопатии.

Слюнные железы, полость носа, верхние дыхательные пути, различные кости и глаза, также могут быть затронуты этой болезнью. Развитие болезни в центральной нервной системе, в пищеварительной системе и в почках, может привести к развитию дополнительных (вторичных) симптомов и проявлений. Например, потеря зрения может произойти вторично по отношению к вовлечению глаз, а судороги могут возникнуть вторично по отношению к вовлечению центральной нервной системы. В некоторых крайне редких случаях, массы гистиоцитов могут сжать жизненно важные органы, что способно привести к серьезным осложнениям.

Болезнь Розаи-Дорфмана. Диагностика

Диагноз болезни Розаи-Дорфмана может быть подтвержден тщательной клинической оценкой, изучением подробной истории болезни пациента и различными специализированными тестами, такими как хирургическое удаление и микроскопическое исследование пораженной ткани (биопсия).

Болезнь Розаи-Дорфмана. Лечение

Во многих случаях, симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана могут исчезнуть без лечения (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев или лет с момента развития этого расстройства. Клиническое наблюдение без лечения является предпочтительным вариантом для таких пациентов.

А вот в других случаях уже может потребоваться лечение, в том числе хирургическое удаление гистиоцитарных поражений. В более серьезных случаях, врачи могут применить дополнительные варианты лечения, они включают: медикаментозная терапия с применением некоторых лекарственных средств, включая стероиды (например, преднизон), альфа-интерферон и некоторые противоопухолевые препараты (химиотерапия). В некоторых случаях, пациенты показывали улучшение симптомов и проявлений после прохождения курса лечения. В других случаях, медикаментозная терапия оказывалась неэффективной.

Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.

Причины гистиоцитоза

Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.

Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.

Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Симптомы гистиоцитоза

Характерными проявлениями гистиоцитоза является постепенное появление и прогрессирующее нарастание дыхательных расстройств в виде одышки и кашля с трудноотделяемой мокротой. В некоторых ситуациях первыми симптомами гистиоцитоза могут выступать клинические проявления спонтанного пневмоторакса (острая боль в пораженной половине грудной клетки, нарастающая одышка и диспноэ).

В 15% случаев гистиоцитоз Х не имеет характерного клинического симптомокомплекса, и установление правильного диагноза зависит от квалифицированности специалиста в области лучевой диагностики.

Экстрапульмональные клинические симптомы развиваются в отдаленном периоде заболевания и заключаются в появлении болевого синдрома в области костей, кожных высыпаний и увеличения суточного диуреза.

Острая форма с торпидным течением клинической картины наблюдается преимущественно среди пациентов детской возрастной категории до трех лет и, как правило, данная патология имеет неблагоприятное течение и заканчивается летальным исходом.

Лица молодого возраста, более подвержены развитию первично-хронической формы гистиоцитоза, имеющей латентное течение и длительный период развития развернутой клинической картины. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общее недомогание, быструю усталость, одышку, связанную с избыточной физической активностью и дискомфорт в грудной клетке, не имеющий ничего общего с болевым синдромом. В ситуации, когда у пациента отмечается интенсивная острая продолжительная боль в одной половине грудной клетки, ограничение дыхательной активности и сухой надсадный кашель без отделения мокроты, следует предположить наличие у больного спонтанной формы пневмоторакса, который осложняет течение гистиоцитоза.

При вовлечении в патологический процесс костной ткани, пациента беспокоят мучительные ноющие боли в костях с преимущественной локализацией в тазовых костях, ребрах и черепе. Часто деструктивные процессы затрагивают костную структуру турецкого седла, в связи с чем, у больного появляются признаки повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющиеся в нарушении секреции антидиуретического гормона и развитии клинического симптомокомплекса несахарного диабета. Эта категория пациентов отмечает выраженную сухость в ротовой полости, постоянное ощущение жажды, значительное увеличение частоты и объема мочеиспусканий.

Первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие у него хронической легочной патологии в виде акроцианоза, деформации ногтевых фаланг по типу «часовых стекол» и ксантелазм в области верхнего века. Выраженное искривление грудного отдела позвоночника можно визуализировать даже без применения рентгенографии. Перкуссия и пальпация грудной клетки вызывает выраженный болевой синдром. При гистиоцитарной инфильтрации орбит у больного отмечается значительный экзофтальм, причем данный симптом чаще всего имеет односторонний характер.

При проведении перкуссии легочных полей в основном не удается определить патологических изменений легочного звука, и только в случае появления спонтанного пневмоторакса у пациента отмечается тимпанит. Аускультативными изменениями при гистиоцитозе является появление ослабленного везикулярного дыхания, а при пневмотораксе отмечается полное отсутствие дыхания на стороне поражения.

Поражение органов пищеварительного тракта при гистиоцитозе проявляется в виде появления тянущего болевого синдрома в правом подреберье и увеличения размеров печени.

Гистиоцитоз у детей

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.

В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений. Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста. В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.

Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в видеэозинофилии, увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.

Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, себореи, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений. К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ. Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.

Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом. Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений. Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.

Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания. При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки. Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями. Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.

Лечение гистиоцитоза

При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности. Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.

Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально. Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели. В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).

Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения. При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.

Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания. В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов. В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.

В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.

Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м2).

Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.