Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера – это редко встречающееся нарушение, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Такое воспаление ограничивает движение крови к различным органам.

Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом (ГПА), часто поражает почки, легкие и верхний дыхательный путь. Ограничение тока крови к указанным органам может привести к их повреждению. Гранулематоз Вегенера может поражать также другие органы, однако это наблюдается нечасто и, в целом, не имеет тяжелых последствий.

Гранулематоз Вегенера также вызывает образование гранулемы – воспаление ткани, окружающей кровеносные сосуды. Гранулемы могут разрушить нормальную ткань. Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна.

Ранняя диагностика и лечение гранулематоза Вегенера способствует полному выздоровлению. При отсутствии лечения гранулематоз Вегенера может иметь летальный исход, в большинстве случаев по причине развития почечной недостаточности.

Симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенра могут развиться внезапно либо в течение нескольких месяцев.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера, как правило, возникают в области дыхательных путей, например, в носовых пазухах, горле и легких. Однако часто наступает быстрое ухудшение течения заболевания с поражением кровеносных сосудов и снабжаемых ими органов, например, почек. К признакам и симптомам относятся:

  • Постоянный насморк с гнойными выделениями
  • Кровотечение из носа
  • Боль и воспаление в придаточных пазухах носа (синусит)
  • Ушная инфекция
  • Кашель
  • Боль в груди
  • Кровохаркание (гемоптизис)
  • Удушье
  • Общее недомогание
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Боль и отек суставов
  • Кровь в моче (гематурия)
  • Появление язв на коже
  • Покраснение, жжение и боль в глазах
  • Повышение температуры

В некоторых случаях заболевания ограничивается легкими и не поражает почки. На ранних стадиях заболевания поражение почек, как правило, не сопровождается симптомами и может быть выявлено только результатам исследований крови и мочи. Однако со временем часто развивается почечная недостаточность и анемия.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении постоянного насморка, не проходящего при приеме безрецептурных препаратов от простуды, особенно если при этом отмечаются носовые кровотечения и гнойные выделения, кровохарканье и другие возможные признаки и симптомы гранулематоза Вегенера, необходимо обратиться к врачу. Поскольку течение заболевания может быстро ухудшиться, для назначения эффективного лечения крайне важна диагностика заболевания на ранней стадии.

Осложнения

Гранулематоз Вегенера может поражать не только верхние и нижние дыхательные пути, но кожу, глаза, уши, почки, спинной мозг и сердце. К осложнениям относятся:

Снижение слуха Воспаление гранулированной ткани в среднем ухе может привести к потере слуха.Рубцевание кожи. Могут появиться язвы, которые оставляют выраженные рубцы.Инфаркт миокарда. Гранулематозом Вегенера могут быть поражены артерии сердца, вследствие чего появляется боль в грудной клетке и может развиться сердечный приступ, однако такие случаи редки.Нарушения работы почек. По мере прогрессирования гранулематоза Вегенера повышается вероятность поражения почек. Это может привести к развитию гломерулонефрита – одной из форма болезни почек, при которой нарушается способность почек к выведению продуктов обмена и лишней жидкости из организма, в результате продукты обмена скапливаются в кровотоке (уремия). Почечная недостаточность – это основная причина смерти при гранулематозе Вегенера.

Гранулематоз Вегенера легкие затронуты во второй стадии развития этого недуга. Всего болезнь делится на 4 фазы:

  1. носит название гранулематозно-некротического васкулита и затрагивает в первую очередь нос и горло, в результате чего могут наблюдаться патологические изменения в тканях глазниц и носоглотки;
  2. васкулит легких – воспалительный процесс спускается ниже в грудину;
  3. васкулит распространяется по всему телу и носит название генерализированного;
  4. критическая, приводящая к смерти пациента.

Содержание

  • Симптомы гранулематоза Вегенера
  • Методы диагностирования
  • Лечение гранулематоза Вегенера

Из вышесказанного можно сделать вывод, что гранулематоз Вегенера – это узелково-подобные образования в сосудах все типов, близлежащих тканях и органов тела.

Причина появления такого васкулита, до сих пор, ученым точна не известна. Они склоняются к мнению, что первопричиной могут быть инфекции носоглотки и воспаления вызванные вредоносными агентами, поселившимися в организме.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Ранний этап данного заболевания характеризуется признаками обычного ОРВИ или гриппа: повышение температуры, мышечные и суставные боли, затрудненное носовое дыхание, отит среднего уха, снижающий слуховую функцию.

Потом гранумателез Вегенера охватывает другие органы организма, также появляется и в легких: там образуются узелковые очаги, наполненные кровянисто-гнойным содержимым и провоцирующие в дальнейшем развитие грудных болей, отдышки, кровохарканья и абсцессов.

Методы диагностирования

Так, как симптоматика указывает на простудные недуги, стоит помнить – при длительных и непреходящих признаков гриппа, надо срочно обращаться в поликлинику.

Диагностика включает следующие мероприятия:

  • анализы крови: общий и биохимический;
  • исследование мочи;
  • рентгенография грудной клетки;
  • забор биоптата из носа, легких, почек и дермы кожи.

Симптоматические показатели при легочном васкулите достаточны разнообразны, поэтому и спектр исследовательских процедуры очень широк.

Лечение гранулематоза Вегенера

Терапия при данном заболевании направлена на значительное ослабление либо полное уничтожение симптомов и поддерживающих такое состояние мероприятий.

Врачевательная терапия заключается в приеме:

  • гормонов-кортикостероидов;
  • иммуносупрессоров;
  • препаратов другой направленности, если вышеперечисленные не дают положительного результата.

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое аутоиммунное заболевание, маскирующиеся под легкие простудные инфекции. Если вовремя не начато лечение, то вероятность летального исхода возможна в 95% случаях.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды. Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин. Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Симптомы

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

  • синусит;
  • ринит;
  • средний отит;
  • трудности с носовым дыханием;
  • закупорку слуховой трубы.

Характерными симптомами гранулематоза являются:

  • weg1жажда;
  • слабость;
  • рост температуры;
  • суставные боли;
  • потеря аппетита;
  • похудение.

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

  1. Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
  2. Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
  3. Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
  4. Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
  5. Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
  6. Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).

Диагностика

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • 158-537-granulemaЛабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез, различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:

  • глухота;
  • деструкция носовых костей;
  • кровохаркание;
  • некротические гранулёмы (формируются в легких);
  • гангрена пальцев стопы;
  • трофические язвы;
  • пневмоцистная пневмония.

Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.

  1. Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
  2. Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона.

Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат, азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.

Гранулематоз Вегенера симптомы и причины

Гранулематоз Вегенера — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развитием симптомов некротизирующего гранулематозного воспаления и признаков некротизирующего васкулита с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. В этой статье мы рассмотрим симптомы гранулематоза Вегенера и основные признаки гранулематоза Вегенера у человека.

No related posts.

Описание

Склерит, или воспаление склеры, может проявиться в виде болезненного покраснения глаз. Наиболее распространенной формой склерита, является воспаление с выпрямлением экстраокулярных мышц.

Ранее склерит считался распространенным заболеванием. Клинически данное заболевание можно подразделить на четыре вида: диффузный, узелковый, некротический и задний.

В диффузной форме отек склеры присутствует наряду с расширением глубоких эписклеральных сосудов. В воспалительный процесс вовлечена вся передняя часть склеры.

Узелковая форма заболевания характеризуется тем что, помимо отека склеры, на ней образуются многочисленные или одиночные узелки. Один или несколько узелков могут не быть не видны и не ощущаться при пальпации на начальных стадиях.

Некротический склерит является наиболее тяжелой формой переднего склерита. Он характеризуется сильной болью и повышенной чувствительностью крайней склеры. В основном некротический склерит это следствие системных тяжелых заболеваний, таких как васкулит миокарда и некроз.

Задний склерит редко встречается, но симптоматика его достаточно серьезная. Данная форма характеризуется отслойкой сетчатки и сосудистой складки. Наиболее часто существует потеря зрения, а также боль в глазах при движении.

Этиология (причины возникновения):

  1. Ревматоидный артрит.
  2. Травмы.
  3. Грибок.
  4. Вирусы, бактерии.
  5. Послеоперационные осложнения.
  6. Волчанка.

Факторы риска

Как последствие системного аутоиммунного заболевания, склерит чаще встречается у женщин среднего или пожилого возраста. Это обычно происходит в четвертом-шестом десятилетии жизни. Мужчины имеют больше шансов заболеть инфекционным склеритом, чем женщины.

Пациенты, имеющие в истории болезни крыловидную операцию с добавочной митомицией или бетаадминистрационным облучением, имеют более высокий риск развития инфекционных склеритов из-за дефектов в вышележащих конъюнктивы тканях с образованием кальцинирующего некроза склеры.

Двусторонний склерит чаще наблюдается у больных с ревматической болезнью. Две или более хирургические операции могут способствовать наступлению хирургического, индуцированного склерита.

Общая патология

Гистологически, появления склерита выражаются:

  1. Гиперемированным поверхностным отеком тканей.
  2. Инфильтрацией ткани.
  3. Сосудистыми расширениями с перегруженной кровью, сосудистой сеткой.

Гистологически существует: хронический, и не гранулематозный инфильтрат лимфоцитов и плазматических клеток.

При склерите отек и воспаления присутствует во всех формах болезни. Воспаление имеет гранулематозную реакционную зону, которая может быть двух видов:

  • локализованная (точечная) - может привести к полной потере зрения, около склеры в этой области;
  • диффузная (обширная) – наиболее распространенное течение заболевания, воспаление начинается в одной области и распространяется по окружности, пока весь передний сегмент не вовлечется в процесс.

По течению заболевания склерит можно разделить на два вида:

  • не-гранулематозный процесс (лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги)
  • гранулематозный процесс (многоядерные гигантские клетки) с или без связанного некроза склеры.

Патофизиология

Патофизиологические признаки также разнообразны. Образование склерита, связанного с аутоиммунным заболеванием, характеризуется некрозом области склеры в окружении гранулематозного воспаления и васкулита.

Может быть фибриноидно – эозинофильное течение с образованием гранулемы в центре воспалительного процесса.

Также для инфекционного склерита характерен фибриноидно - выставочный некроз с глубоким поражением стенок сосудов.

Для всех типов данного заболевания характерно увеличение воспалительных Т-клеток, включая все типы и макрофагов. Т-клетки и макрофаги проникают в глубокие эписклеральные ткани с кластерами В-клеток в периваскулярных областях. Там может развивается клеточно-опосредованный иммунный ответ на Т-клетки , как от HLA-DR, а также от ИЛ-2 рецепторов повышенной экспрессии.

Дифференциальная диагностика

Наступление склерита имеет постепенный характер. Данное заболевание имеет два ключевых симптома, в независимости от типа и формы болезни:

  • Боль. Отмечается нарастание боли в глазном яблоке за несколько дней от слабой до очень интенсивной.
  • Покраснение склеры. Может включать в себя весь глаз или небольшой локализованный участок.

Объективные данные

Склерит протекает с проявлением характерного фиолетово - голубого оттенка, склеры. Также отмечается отек и растяжения глазного яблока.

Экспертиза в естественном свете дифференцирует тонкие цветовые различия между склеритом и эписклеритом.

Биомикроскопия склеры на щелевой лампе показывает воспаленные сосуды.

Также подчеркивается видимость кровеносных сосудов и раненых капилляров. Наконец, на конъюнктиве и поверхностных сосудах на запущенных стадиях можно пропальпировать неглубокие пораженные сосуды.

Симптомы

Склерит, как уже было сказано выше, протекает с характерным фиолетово-голубоватым оттенком склеры. Другие признаки варьируются в зависимости от расположения и степени вовлеченности склерита.

Также отмечается сильная боль в глазах, которая может быть локализована в области орбиты глаза. Эта боль имеет постоянный характер и усугубляется при движении глаз. Во время обострения боли, из-за движения глаз, глазные мышцы натягиваются и блокируют вращательные движения глазного яблока. Это боль может значительно усиливаться, в ночное время и способствовать пробуждению пациента во время сна. Также часто она поражает уши, голову, лицо и челюсти.

Диагностические процедуры

  • УЗИ
  • Магнитно-резонансная орбитальной томография (МРТ). Может быть использована для обнаружения заднего склерита.
  • Ультрасонографические изменения включают утолщение склеры и сосудистой оболочки глаза, узелков склеры, зрительного нерва.

Лечение

Медикаментозная терапия

Для лечения данного заболевания назначаются НПВС - нестероидные противовоспалительные препараты, которые являются агентами первой линии при легком и умеренном склерите.

Неселективные циклооксигеназы ингибиторов или селективных ингибиторы, такие какфлурбипрофен, индометацин и ибупрофен могут быть использованы в качестве дополнительной терапии.

Индометацин может быть назначен в дозировке 50 мг., три раза в день. Ибупрофен в дозировке 600 мг., трижды в день.

Использование оральных НПВС не желательно, пациенты предупреждаются о побочных эффектах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (кровотечение желудка).

Пациенты с нарушенной почечной функцией должны быть предупреждены о токсичности препарата.

Для снятия глазного воспаления могут назначаться кортикостероиды, если пациент не реагирует на ЦОГ-ингибиторы. Типичной исходной дозой может быть 1 мг / кг / день преднизолона. Внутривенно струйное введение метилпреднизолона в 0.5-1 мг может первоначально потребоваться при тяжелом склерите. Побочные эффекты стероидов включают: снижение устойчивости к инфекции, раздражения желудка, повышения глазного давления, остеопороз, увеличение веса, гипергликемии и изменения настроения.

Помимо основного лечения, настойчиво рекомендуется консультация ревматолога. Пациентам с ревматоидным артритом дополнительно назначают метотрексат.

Пациентам с гранулематозом Вегенера может потребоваться циклофосфамид или мофетил. Циклоспорин является нефротоксическим и, таким образом, может быть использован в качестве вспомогательной терапии, позволяющей с более меньшими побочными эффектами снять воспалительный процесс. Тем не менее риск гематологических осложнений достаточно велик, поэтому параллельно с лечением основного заболевания необходимо принимать гепатопротекторные препараты (эсенсиале, гепобене и т.д.).

Также все пациенты на терапии должны принимать иммуномодулирующие препараты и пристально следить за развитием системных осложнений.

Хирургическое лечение

Клинического обследования обычно достаточно для установления диагноза. Формально может быть выполнена биопсия, чтобы исключить опухолевую или инфекционную причину. Небольшие перфорации роговицы могут быть купированными контактными линзами или хирургическим клеем.

Первичные показания для хирургического вмешательства включают перфорацию склеры или наличие чрезмерного истончения склеры с высоким риском разрыва.

Осложнения

  1. Периферический кератит.
  2. Катаракта.
  3. Глаукома.
  4. Центральный стромальный кератит.
  5. Непрозрачный фиброз.
  6. Склерит с опоясывающим герпесом.

Особенности склерита у детей

У детей данное заболевание развивается достаточно редко. И зачастую родители путают его с конъюнктивитом и другими воспалительными заболеваниями глаза, тем самым усугубляя течение болезни. Поэтому при первых признаках,  таких, как отек, характерный оттенок и боль необходимо немедленно обратиться к офтальмологу для точной диагностики и незамедлительного лечения.

Причины

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Гранулематоз Вегенера на ногах

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

  • первичное поражение верхних дыхательных путей;
  • распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
  • поражение почек;
  • разрушение кровеносных сосудов глаз;
  • кожные проявления в виде пурпурных пятен;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

Поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

  • сиплость голоса;
  • трудности с дыханием;
  • высокая температура;
  • озноб;
  • кашель (при трахеите);
  • боль в горле и грудине;
  • стеноз гортани.

При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

  • кашель (иногда с наличием крови);
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • высокая температура тела;
  • слабость;
  • нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • нестерпимая жажда;
  • потеря аппетита;
  • бледность кожи;
  • боли в животе и пояснице;
  • рвота;
  • заметное похудение;
  • задержка жидкости в организме (отёчности);
  • одышка;
  • уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
При поражении глазных сосудов
  • у больного ухудшается зрение;
  • могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.;
  • дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов
  • на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса;
  • иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта
  • характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области;
  • при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Лечение васкулита нижних конечностей народными средствами

Лечение васкулита нижних конечностей народными средствамиЛечение васкулита нижних конечностей народными средствами необходимо проводить вместе с медикаментозным.

Отсюда вы сможете узнать о симптомах и лечении ревматоидного васкулита.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

  • воспаление ротовой полости и слизистой носа;
  • патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
  • наличие примеси крови и белка в моче;
  • биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Лечение гранулематоза Вегенера

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

Лечение рекомендуется проводить сочетанием гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон) и циклофосфамидов. Такую медикаментозную терапию необходимо принимать около года, пока не наступит полная ремиссия.

За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Циклофосфамид в виде препарата Эндоксан

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия — диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Прогнозы

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Лечение васкулита на ногах

Лечение васкулита на ногахЛечение васкулита на ногах основано на лечебных мазях, которые помогут снизить интенсивность сыпи.

О симптомах и лечении синдрома Бехчета мы расскажем здесь.

Описаны артериита Такаясу мы подготовили далее.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

Предыдущая статья: Что такое поверхностный васкулит

Следующая статья: Что такое уртикарный васкулит

Причины гранулематоза Вегенера

К сожалению, причина болезни гранулематоз Вегенера до сих пор остается неизвестной. Имеется несколько гипотез развития заболевания, которые не имеют достоверных доказательств, но и не исключают друг друга. Предполагают, что механизм болезни запускается с развития гиперергической реакции на аутоантигены организма и золотистый стафилококк, присутствующий у всех людей. Не исключается и вирусное воздействие на организм.

Основная роль в патогенезе заболевания лежит в нарушении гуморального иммунитета. Происходит активное образование антител (IgA, цитоплазматических антител и т.д.) к определенным лейкоцитам человека – нейтрофилам. После взаимодействия антитела с нейтрофилом, происходит их адгезия на стенку сосуда с высвобождением активных веществ, вызывающих локализованное воспаление сосуда с его значительным поражением. На месте воспаления образуются специфические узелки – гранулемы, содержащие гигантские клетки. Чаще всего первыми поражаются органы дыхания, а затем вовлекаются другие органы и системы. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их травматизацию и разрывы, приводя к интенсивным кровотечениям.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с общего осмотра пациента. Обращать на себя внимание должны: односторонность процесса, изъязвленность слизистых, их гиперемия, длительность процесса, отсутствие положительной динамике на обычное лечение. Затем приступают к сбору общих анализов. В общем анализе крови отмечается резкое повышение СОЭ до 80 мм/ч, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается появление ревматоидного фактора, гипергаммаглобулинемия и увеличение содержания фибриногена. В общем анализе мочи – микроальбуминурия и гематурия.

Инструментальные методы исследования позволяют увидеть разрушение костной ткани, сформировавшиеся полости, наличие гранулем и т.д. Для этого используют УЗИ, рентген, компьютерную и магниторезонансную томографии. После проведенных исследований приступают к специфическим методам диагностики. Важное значение для определения заболевания имеют анализы на определение антител, а также гистология гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера подтверждается при обнаружении специфических антител к протеазе – 3, но следует учитывать, что у ряда онкологических заболеваний может быть ложноположительный результат. Поэтому наиболее важной является гистология гранулематоза Вегенера. Наиболее чувствительными являются биопаты легкого, затем – биопаты носовой полости. Положительным признаком, позволяющим поставить данный диагноз, является наличие в биопате васкулита, сочетающегося с гранулематозными образованиями. Биопсия почки подтверждает наличие гломерулонефрита.

При типичной картине заболевания, постановка диагноза гранулематоз Вегенера не вызывает затруднений, но она бывает далеко не всегда. В случае необычного течения заболевания следует сопоставлять все симптомы вместе и подтверждать предполагаемый диагноз специфическими анализами. Существуют определенные классификационные критерии заболевания, при наличии двух из которых и более диагноз подтверждается практически в 100 процентах случаев:

— язвенно-некротические изменения полости носа и рта;

— рентгенологически выявленные характерные изменения в легких;

— гематурия и микроальбуминурия в анализах мочи;

— гранулематозное воспаление сосудистой стенки и периваскулярного пространства в биопате.

Кроме того, для подтверждения диагноза используют определение в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В случае подтверждения диагноза, прогноз гранулематоза Вегенера неутешителен.

Лечение гранулематоза Вегенера

Практически все аутоиммунные заболевания, в том числе и болезнь гранулематоз Вегенера относятся к неизлечимым заболеваниям, но в последние годы ученым и врачам удалось значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой. Если раньше продолжительность жизни пациентов была не более года, то теперь, в некоторых случаях, человек может прожить до 10 лет. Основой лечения является назначение цитостатиков с глюкокортикостероидами. Монотерапия глюкокортикостероидами несколько улучшает состояние больных, хотя и мало влияет на прогноз гранулематоза Вегенера.

Современная терапия гранулематоза Вегенера включает в себя лечение Циклофосфамидом и Преднизолоном в таблетированной форме. При этом осуществляют мониторинг лейкоцитов крови. При достижении ремиссии продолжают прием препаратов в течении года, а затем постепенно уменьшают его дозу на 25 мг каждые три месяца, при этом следя за общим состоянием пациента. Также положительный эффект оказывает инфузионная пульс-терапия Циклофосфамидом. В случае непереносимости Циклофосфамида его заменяют Метотрексатом. Положительный эффект от комбинации Метотрексата и Преднизолона довольно высокий в структуре заболеваемости. Также Метотрексат используют в качестве сдерживающего препарата при достижении ремиссии Циклофосфамидом. При рациональной терапии ремиссии достигают около 90% пациентов.

Следует помнить, что установление ремиссии не исключает повторных возможных обострений гранулематоза Вегенера, а прием данных высокотоксичных препаратов характеризуется развитием значительных осложнений, приводящих к инвалидизации больных. Циклофосфамид более безопасен, чем Метотрексат, именно поэтому он обычно и является препаратом выбора. В настоящее время ведутся работы, связанные с возможностью замещения Циклофосфамида другими менее токсичными препаратами. Положительно себя зарекомендовали Азатиоприн и Хлорбутин. Также ведутся интенсивные разработки в отношении антицитокиновой терапии, на которую возлагаются большие надежды.

Помимо непосредственного цитотоксического лечения гранулематоза Вегенера, применяют препараты, направленные на снижение риска гнойных осложнений. Как правило, эти препараты малоэффективны, но все же оказывают свое положительное действие. Применяют местные аппликации и мази антибактериальных и вяжущих веществ, используют физиотерапевтическое лечение. Плазмаферез и гемосорбция не дали значительного положительного эффекта в процессе лечении многих пациентов. Так как наибольшая смертность при данном заболевании происходит в результате развития почечной недостаточности, имеет место быть трансплантация почки.

К сожалению, не смотря на всестороннее лечение, добиться отсутствия осложнений и обратного развития заболевания невозможно. Тугоухость, снижение остроты зрения, нарушение дыхательной функции, а также визуальные изменения облика пациента значительно ухудшают его качество жизни даже при условии сформировавшейся ремиссии. Для пациента прогноз гранулематоза Вегенера напрямую зависит не только от формы заболевания, но и от начала лечения и развившихся осложнений. Чем раньше начато лечение, и чем менее запущенно заболевание, тем лучше прогноз.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит). Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок. Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются. Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Диагностические критерии

Ранняя диагностика данной патологии крайне важна. Адекватная оценка изменений верхних дыхательных путей, жалоб пациента, истории заболевания и определенная настороженность специалиста позволяют ему заподозрить гранулематоз. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с:

  • другими системными заболеваниями (васкулитами, системной красной волчанкой);
  • туберкулезом;
  • сифилитическим поражением ЛОР-органов;
  • злокачественными новообразованиями.

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

  • очаги деструкции;
  • истончение или перфорация перегородки носа;
  • характерные изменения в пазухах.

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

  1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
  2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Заключение

Все пациенты с поражением ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера наблюдаются не только у оториноларинголога, но и у ревматолога, который назначает базисную терапию. Такие больные должны понимать, что только соблюдение врачебных рекомендаций и адекватное лечение помогут облегчить их состояние и продлить жизнь.

О гранулематзе Вегенера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:45 мин.):

Наглядно о гранулематозе Вегенера: