Содержание:
Болезнь «рыбьей чешуи» – ихтиоз
С самого рождения мы часто получаем те или иные «сигналы» от нашего организма, что с нашим здоровьем что-то не в порядке. Главное – уметь вовремя замечать эти сигналы и правильно их понимать. Во врачебном мире на этом построена вся диагностика: на умении правильно дифференцировать симптомы, сделать верные выводы и назначить эффективное лечение. Простейшие признаки-сигналы заболевания, такие как насморк, кашель, боль в горле, большинство из нас научились самостоятельно «расшифровывать», ставить диагноз «простуда» и лечить народными или аптечными средствами.
Обращаться к врачу приходится только в крайнем случае, когда поднимается высокая температура или наше лечение не помогает. Но есть «сигналы» и заболевания, при которых самолечением заниматься категорически нельзя. При любых кожных высыпаниях нужно сразу обращаться к врачу, т. к. многие дерматозы имеют свойство давать осложнения на другие органы и системы органов, а при неправильном лечении кожные болезни очень быстро переходят в хронические формы. Некоторые заболевания переходят в хроническую форму лишь в запущенных случаях, некоторые являются хроническими изначально. Ко второй группе относится и такая неприятная болезнь, как ихтиоз.
Болезнь «рыбьей чешуи» – ихтиоз Как это ни удивительно, но этиология, то есть причины и условия развития ихтиоза, науке до сих пор неизвестны. Большинство специалистов сходятся во мнении, что всё дело в генных мутациях, которые происходят в организме, но расшифровать эти процессы, вычислить их механизм пока не удается. Как правило, ихтиоз проявляется на фоне серьезных гормональных нарушений, изменений щитовидной железы, коры надпочечников и при изменениях в обмене веществ, в том числе в обмене белков и жиров. И главное клиническое проявление «сигнал» – симптом — это образование печально известной «рыбьей чешуи», белесых или серовато-черных чешуек на кожном покрове.
Читайте также Жизнь с ихтиозом: сложно, но можно!
В медицине принято лечить причину заболевания
При вирусной инфекции терапия направлена против вируса, при аллергодерматозе — стараются исключить аллерген, вызывающий кожную реакцию. В случае с ихтиозом, поскольку точно причина неизвестна, врачи вынуждены бороться с симптомами. Для этого назначают витамины, минералы, гормоны, иногда переливание кровяной плазмы. Но ко всем этим процедурам обязательно должен добавляться особый тщательный уход за больной кожей.
При ихтиозе из-за роговых чешуек кожа утолщается и становится очень сухой и чувствительной. Поэтому необходим деликатный уход специальными дерматологическими средствами, и главная задача — это регулярное увлажнение кожи. Ребенок должен часто принимать ванны, только не с горячей водой, чтобы дополнительно не раздражать кожу, а с теплой. Для ежедневного ухода, мытья и купания необходимо использовать безщелочные средства с дополнительными увлажняющими компонентами. И после любого мытья на слегка влажную кожу тонким слоем наносить специальное увлажняющее средство, которое обеспечит дополнительную защиту и уменьшит сухость кожи.
Читайте также Когда от еды краснеют щёчки
Серия продуктов — это линия специальной дерматологической косметики для деликатного ухода за сухой кожей. Все средства разрабатывались и тестировались совместно с дерматологами и педиатрами, поэтому подходят для ухода и комплексного лечения для детей с рождения. Специальный крем и эмульсия обеспечат глубокое увлажнение во время обильного шелушения или выраженной сухости, крем и эмульсия подойдут для ежедневного увлажнения после мытья или перед прогулкой. Все средства для гигиены — гель, эмульсия для купания и шампунь — не содержат агрессивных щелочных моющих компонентов и обеспечивают деликатное и бережное очищение. Защитить от инфекции при выраженном шелушении помогут Триактивные средства
Комплексный ежедневный уход за кожей поможет даже при хронических дерматологических заболеваниях жить полноценной жизнью и радоваться каждому дню!
Диагностика
Диагностика врожденного ихтиоза строится на клинической картине и жалобах, а для подтверждения диагноза проводятся лабораторные и инструментальные обследования.
Как правило, за первичной консультацией родители ребенка обращаются к педиатру, который направляет к дерматологу. Он уточнит наследственный анамнез, выяснит жалобы и время их появления, оценит внешний вид кожи, ее функционал.
Для уточнения диагноза проводится биохимический анализ крови и оценка липидного профиля с определением уровня холестерина. При подозрении на Х-сцепленный ихтиоз может быть назначено определение количества сульфата холестерина в плазме методом количественной спектрометрии.
Из инструментальной диагностики могут быть назначены:
- гистологическое исследование биоптата — кусочка кожи. Оно необходимо для уточнения происходящих в коже процессов, а они для каждого типа ихтиоза свои. Гистология поможет установить изменения кератинового слоя, его толщину, наличие гиперкератоза, оценить состояние зернистого слоя, дермы, волосяных фолликулов и потовых желез.
- электронно-микроскопическое сканирование (с помощью электронного сканирующего микроскопа, увеличивающего изображение в несколько десятков тысяч раз) позволит определить количество и качество особых частей клеток (гранул), которые отвечают за состояние липидного, рогового слоя кожи.
Если в семье уже есть ребенок с врожденным ихтиозом, или заболевание проявлялось у родителей или бабушек/дедушек, то при планировании следующей беременности необходимо медико-генетическое консультирование для определения степени риска рождения ребенка с ихтиозом.
Для уточнения диагноза может потребоваться консультация узких специалистов:
- офтальмолога — для контроля состояния и, при необходимости, назначения лечения кожи век и слизистой оболочки глаз;
- оториноларинголога — при гиперкератозе утолщается и разрастается кожа внутри ушных каналов, барабанная перепонка становится неэластичной. Это может привести к тугоухости;
- аллерголога-иммунолога — дети с врожденными ихтиозами склонны к атопическому дерматиту и другим видам аллергических реакций. Тяжело протекающие ихтиозы могут снизить сопротивляемость организма к инфекциям;
- гастроэнтеролога. Он поможет подобрать диету, которая должна быть калорийной — у людей с ихтиозами повышен энергетический обмен, не аллергичной, содержать достаточное количество железа.
Как с этим жить
Лечение в стационаре проводится в первое время после постановки диагноза, когда необходимо подобрать эффективную местную и системную терапию. Родителей обучают правилам ухода за кожей ребенка, мерам по ее увлажнению, а затем, по мере взросления, дети сами приучаются к проведению необходимых процедур.
Необходимо поддерживать достаточную влажность в помещении, где живет и учится, работает человек с ихтиозом. Оптимальный вариант для этого — увлажнители воздуха.
Очень важно поддерживать нормальную температуру тела, не допускать перегревания. Кожа людей с врожденным ихтиозом утрачивает функции потоотделения, поэтому терморегуляция у них нарушена, что чревато множеством нарушений, от гипертермии с интоксикацией до присоединения вторичной инфекции.
Нужно постараться исключить контакты с бытовыми аллергенами, средствами бытовой химии и косметики, синтетическими тканями и материалами, шерстью животных.
Участки гиперкератоза могут цепляться за одежду, постельное белье, чешуйки принудительно отдираются, а это вызывает боль, зуд, покраснение, появление пузырей, усиливает гиперкератоз. Поэтому участки кожи, соприкасающиеся с вещами и постелью, должны быть хорошо увлажнены, а сама одежда, постель не должны иметь петель и выступающих элементов, не быть шершавыми, с катышками.
Ихтиоз может изменять внешность. Возможно, семье и самому пациенту потребуется помощь психотерапевта.
Из-за того что кожа утолщена, плохо растягивается, может быть больно выполнять некоторые движения, а при чрезмерном усилии, кожа натягивается и трескается. Необходимо избегать таких ситуаций.
Полезные ссылки
http://ihtioz.ru/ — сайт Российского объединения людей с ихтиозом.http://dgb.cherepovets.ru/wp-content/uploads/2017/04/Ихтиоз.pdf — Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с ихтиозом.https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Ihtioz_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf — Федеральные клинические рекомендации по ведению больных ихтиозом.http://www.ichthyosis.com/site_map.htm — сайт, созданный Chris and Laura Phillips, которые больны ихтиозом и собрали множество практической информации о жизни с этим заболеванием.
Куда обратиться
ФГБУ Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии — www.cnikvi.ru и его филиалы в городах России.Научно-дерматологический медицинский центр «Ретиноиды» — cutis.ruМедико-генетический научный центр — www.med-gen.ru