Коарктация аорты: виды, причины, симптомы и лечение

Врожденные пороки сердца (сокращенно ВПС) – это структурные аномалии в строении сердца или главных сосудов, отходящих от него, которые присутствуют у ребенка с момента рождения.

Примерно 8-10 из каждых 1000 младенцев рождаются с одним из видов ВПС.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

• Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
• Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
• Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
• Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
• Злоупотребление алкоголем во время беременности.
• Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
• Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
• Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Виды ВПС

Существует более 30 видов ВПС, которые разделяют на две группы:

1. 1. Цианотические ВПС – характеризуются возникновением цианоза (посинение кожных покровов) вследствие попадания бедной кислородом венозной крови в большой круг кровообращения (сброс справа налево).
2. 2. Нецианотические ВПС – характеризуются попаданием богатой кислородом крови из левой половины сердца в правую, а затем – в легкие.

К цианотическим ВПС принадлежат:

• Тетрада Фалло – самая частая причина цианотических ВПС, которая является комбинацией 4 различных пороков. Она включает отверстие (дефект) в межжелудочковой перегородки (сокращенно МЖП), суженный клапан легочной артерии, утолщение мышц (гипертрофия) правого желудочка (сокращенно ПЖ) и неправильное отхождение аорты (она соединена и с левым, и с правым желудочками).
• Транспозиция магистральных сосудов – это ВПС, при котором аорта отходит от ПЖ, а легочной ствол – от левого желудочка (сокращенно ЛЖ). При таком расположении аорты к органам попадает бедная на кислород кровь.
• Атрезия ТК – это нарушение развития клапана, разделяющего правое предсердие (сокращенно ПП) и ПЖ.
• Аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок, при котором все или часть легочных вен, в норме несущих обогащенную кислородом кровь в ЛП, соединяются с правой половиной сердца.
• Общий артериальный ствол – это редкая форма ВПС, при которой во время внутриутробного развития не происходит разделение одного артериального ствола на две артерии – легочную и аорту. При этом пороке из сердца выходит один сосуд, который несет смешанную кровь.
• Гипоплазия левых отделов сердца – порок, при котором левая половина сердца развивается недостаточно и не может обеспечить адекватное кровоснабжение всех органов.

К ацианотическим ВПС принадлежат:

• Дефект МЖП – это наличие отверстия в стенке, разделяющей ПЖ и ЛЖ. Этот порок составляет около 30% от всех ВПС.
• Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно МПП) – наличие отверстия в перегородке, отделяющей ПП от ЛП. Подробнее про это заболевание читайте в статье http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
• Открытый артериальный проток – это незарастание артериального протока, соединяющего аорту и ЛС во время внутриутробного развития плода, после рождения.
• Атриовентрикулярный септальный дефект – это ВПС, поражающий клапаны между верхними и нижними камерами сердца, а также перегородки между ними.
• Стеноз легочной артерии – сужение крупного сосуда, несущего кровь от ПЖ в легкие для обогащения кровью.
• Коарктация аорты – врожденное сужение аорты, выходящей из ЛЖ и несущей кровь по всему организму.

Симптомы ВПС

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
2. Учащенное дыхание или одышка.
3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
5. Задержка в умственном и физическом развитии.
6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Осложнения ВПС

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией. Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента. Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже. Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Диагностика ВПС

Во многих случаях врожденные пороки сердца удается диагностировать во время беременности.

Заподозрить наличие ВПС можно во время обычного ультразвукового обследования плода в матке. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводится фетальная эхокардиография – специализированный ультразвуковой метод исследования сердца плода. Как правило, фетальную эхокардиографию проводят в термине 16-18 недель, после того, как врачи заподозрили наличие проблем при проведении обычного ультразвукового исследования. Также метод может применяться для выявления ВПС у плода, если у кого-то из близких родственников была эта проблема, или у матери есть другие факторы риска возникновения пороков (например, сахарный диабет, перенесенная во время беременности краснуха).

После родов всех детей осматривает врач-неонатолог. Этот осмотр обязательно включает аускультацию сердца, во время которой при наличии ВПС можно услышать патологические сердечные шумы. Уточнить диагноз можно с помощью эхокардиографии. Кроме этого, иногда проводят следующие обследования:

• Электрокардиография (ЭКГ) – безболезненный метод, записывающий электрическую активность сердца.
• Рентгенография органов грудной полости – безболезненное обследование, позволяющее получить изображение сердца и легких.
• Катетеризация сердца – инвазивный метод исследования, при котором в полость сердца заводится тонкий и гибкий катетер, через который выполняется контрастирование его камер.

Лечение ВПС

Лечение ВПС зависит от конкретного вида порока. Вопреки заблуждениям, далеко не всем детям с ВПС нужно хирургическое вмешательство. Иногда пороки закрываются со временем самостоятельно, иногда они настолько незначительны, что лечение не нужно.

Тем не менее, достаточно часто детям с ВПС нужно хирургическое восстановление нормальной анатомии сердца. Время проведения операции зависит от вида и тяжести порока. Некоторым пациентам со сложными ВПС может понадобиться несколько хирургических вмешательств.

Существует два основных метода восстановления анатомии сердца:

1. Катетерные процедуры – это малоинвазивные операции, которые проводятся с помощью специальных катетеров, заведенных в полость сердца через сосуды. Катетерные процедуры чаще всего используют для устранения простых пороков, таких как дефект МПП или стеноз Кл.ЛА.
2. Операции на открытом сердце – большие хирургические вмешательства, во время которых кардиохирурги через разрез в стенке грудной полости получают непосредственных доступ к сердцу. Этот метод позволяет восстановить нормальную анатомию сердца при сложных пороках.

Своевременное проведение хирургического вмешательства в большинстве случаев позволяет полностью вылечить ребенка, предоставляя ему возможность провести полноценную и долгую жизнь.

Прогноз при ВПС

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения. Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% - до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% - до 18 лет. Дети, которые перенесли хирургическое вмешательство для лечения ВПС, все еще имеют сниженную выживаемость, по сравнению со здоровыми детьми.

Источник: http://okardio.com

Основные причины развития коарктации аорты

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Ниже суженного участка развивается так называемый турбулентный ток крови («вихревой»), который за счёт повышенного давления на сосуд обуславливает истончение и расширение стенки аорты на этом участке.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

1. Инфантильный.
2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

• умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
• выраженный — диаметр менее 5 мм;
• крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

• обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
• обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
• обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна. Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

• обусловленные повышением артериального давления: геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
• связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
• обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
• развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

• Хирургическое:
  • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
  • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
  • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
• Эндоваскулярное лечение:
  • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
  • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Показания для выбора лечения определяет специалист.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

• ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
• блокаторы β-адренергических рецепторов;
• диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(4 оценок, среднее: 4,75 из 5)

Загрузка...

Анатомо-физиологические особенности аорты

Аорта — самая крупная артерия человеческого организма. Является основным кровеносным сосудом большого круга кровоснабжения. Берет своё начало в левом желудочке. Анатомически имеет три отдела — восходящая часть, дуга и нисходящая часть. Типичная область образования коарктации — сразу под местом отхождения ветви сонной артерии.

У кого встречается эта патология

Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков.

Факторы риска и причины развития патологии

Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты — многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:

• болезней матери во время беременности, вызванных вирусами и бактериями;
• употребления беременной женщиной лекарств, обладающих тератогенным эффектом;
• вредные привычки матери, сохраняющиеся во время беременности;
• генетические мутации хромосом.

Патогенез — особенности гемодинамики

Коарктация аорты у детей приводит к изменению физиологичного кровоснабжения. Чрезмерную нагрузку массой крови испытывает желудочек сердца слева. Вследствие этого развивается гипертрофия его миокарда.

Если патология не изолированная и сочетается с другими аномалиями, наблюдается перегрузка и правых отделов сердца.

Патогномоничным симптомом для этого состояния становится неправильное соотношение давления в артериях в разных участках тела. Выше узкого участка сосуда наблюдается повышенное давление в артериях. Ниже узкого участка оно понижено.

Протяженность узкого участка чаще не превышает 10 — 20 мм. Гемодинамика также будет зависеть от реологических свойств крови — чем выше вязкость крови, тем хуже она будет проходить через суженный участок.

Типы заболевания

В течении заболевания выделяют два варианта — инфантильный и взрослый. Первый тип начинает проявляться сразу после рождения. Взрослый тип при появлении малыша на свет никак себя не обнаруживает, а симптоматика появляется, когда ребёнок достигает школьного возраста.

По морфологии коарктация аорты бывает нескольких видов:

• изолированная, без сочетания с другими аномалиями развития;
• совместно с аномалией — открытым артериальным протоком;
• совместно с отверстием в перегородке между желудочками;
• в сочетании с другими пороками развития.

Ребенок после появления на свет должен быть полноценно осмотрен неонатологом, даже если при обследованиях во время беременности не обнаруживалось никаких отклонений в развитии плода. Такой диагноз, как коарктация аорты, должен быть определён сразу же, и как можно быстрее нужно начать лечение. Без операции смерть у новорожденных наступает в течение первого года жизни.

• Артериальная гипертензия (постоянное повышение давления) может проявлять себя и у детей, хотя раньше — ее средний возраст составлял 20 лет.
• Если у вашего малыша обнаружили открытое овальное окно в сердце, это не причина паниковать, по статистике, в зависимости от размера просвета — это окно зарастает в течении 2 месяцев — 2 лет. Более подробно об этом в нашей статье.

Каковы будут симптомы заболевания?

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

• беспокойство и плаксивость ребенка;
• быстрое утомление при сосании;
• бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
• одышка в покое;
• сухой кашель;
• в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

• подъём артериального давления;
• головная боль;
• частые кровотечения из носа;
• разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
• неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
• пульсация сосудов на висках;
• чувство онемения нижних конечностей;
• ухудшение слуха и зрения;
• плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Какой врач поможет в лечении заболевания

Инфантильный тип течения обнаруживается неонатологом сразу после рождения ребёнка. Взрослый тип может быть заподозрен педиатром при плановом осмотре. После этого ребёнок направляется к детскому кардиологу и хирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Диагностика

1. Клинический диагностический метод — измерение и сравнение давления в артериях на руках и ногах. Для измерения давления в артериях на нижних конечностях ребенка кладут на живот и измеряют давление на нижней трети бедра. Нормальная разница давления в артериях, когда на нижних конечностях оно выше на 20 мм рт. ст. Если же давление в артериях и на нижних, и на верхних конечностях одинаковое, или на верхних оно выше — это признак коарктации аорты.
2. Электрокардиографическая картина даёт признаки гипертрофии левого желудочка.
3. Для изучения тонов сердца проводится фонокардиография — запись их на пленку.
4. При ультразвуковом исследовании сердца можно обнаружить место сужения аорты.
5. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях обнаруживает контуры суженного участка аорты. У детей после 15 лет наблюдается специфический рентгенологический признак — нижний край ребер покрыт узурами — вдавлениями, образовавшимися от патологически расположенных и утолщенных артерий. К рентгенологическому методу относится аортография — исследование сосуда с использованием контрастного вещества.
6. Катетеризация сердца применяется для фиксации разности давления крови.

Способы лечения

Лечение заболевания только оперативное. При инфантильном типе течения хирургическое вмешательство проводится незамедлительно. При взрослом типе состояние ребенка не критичное и позволяет провести плановую операцию. Наиболее оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства при взрослом типе — от трёх до пяти лет. В качестве подготовки к операции назначаются препараты для улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции и коррекции артериального давления.

Виды оперативных вмешательств:

• Пластика аорты — участок суженной аорты удаляется, накладывается анастомоз между концами сосуда. При необходимости используется донорский сосуд.
• Подобная операция — протезирование. Пораженный участок удаляется, после этого вместо него устанавливается синтетический протез.
• Шунтирование. Участок выключается из кровообращения. Для тока крови создается обходной путь. Используется часть легочной артерии или синтетический протез.
• В качестве лечебного мероприятия при рецидивировании заболевания используется баллонная ангиопластика.

Выбор метода оперативного вмешательства осуществляется детским кардиологом и хирургом на основании полученных физикальных данных.

К каким осложнениям может привести патология

• Острое нарушение мозгового кровообращения.
• Отек лёгких.
• Кровоизлияние в вещество мозга.
• Формирование гипертонической болезни.
• Недостаточная работа левого желудочка, приводящая к развитию сердечной астмы.
• Аневризма аорты склонна к разрывам.
• Вследствие гипертонии формируется почечная патология.
• Инфекционный эндокардит и сепсис.

Прогноз при заболевании

Образ жизни ребенка будет зависеть от степени стеноза. Если стеноз незначительный, самочувствие ребёнка не страдает, и он может вести абсолютно нормальный образ жизни без операции. Сколько проживет такой больной? Статистика показывает, что дети с такими показателями проживают обычный срок жизни.

При сужении более 1 см требуется оперативное лечение. В противном случае продолжительность жизни не превышает 30 лет.

Особенности образа жизни ребёнка после операции

Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.

Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.

Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.

Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.

У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.

Профилактика

Врожденные пороки сердца, в том числе коарктация аорты, профилактируются сложно. Если причина в генетической мутации, предотвратить заболевание не представляется возможным.

Женщина должна за год до предполагаемой беременности отказаться от всех вредных привычек. Также она должна избегать мест скопления людей, чтобы защититься от инфекционных заболеваний. По возможности следует ограничить приём лекарственных препаратов.

Коарктация аорты

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение коарктации аорты. Коарктация аорты – сужение просвета этого крупного кровеносного сосуда. В большинстве случаев заболевание является врожденным и лишь иногда может развиваться в результате травмы, приводящей к уменьшению первоначального диаметра аорты. Врожденное поражение локализовано в области перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее (отдаленнее) левой подключичной артерии.

Проявления коарктации аорты характеризуются повышением давления в верхней части тела и гипоперфузией, или пониженным кровоснабжением, в нижней. В тяжелых случаях коарктация проявляется поздно, когда уже развито коллатеральное кровообращение в нижней части тела.

Врожденная форма коарктации нередко связана с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы, такими, как премоляр аортального клапана илидефект межжелудочковой перегородки сердца (VSD). Кроме того, заболевание может иметь связь с синдромом Тернера. Коарктация аорты нередко является причиной вторичной гипертонии и это следует учитывать в дифференциальной диагностике.

Болезнь часто возникает из-за дефекта в емкости малого круга кровообращения в ходе внутриутробного развития четвертой и шестой дуг аорты. Существует две теории, объясняющие то, как это происходит. Первая – это теория тканевого протока, согласно которой сужение просвета аорты является причиной замещения разрушенной (недоразвитой) эластичной ткани на соединительную ткань. Гемодинамическая теория предполагает, что уменьшение притока крови вызвано недоразвитием перешейка аорты.

По статистике врожденная коарктация наблюдается у 1 из 2500 новорожденных. Наличие подобного поражения у родителей повышает риск возникновения порока у ребенка.

Клиническое проявление коарктации аорты

Проявления у новорожденных

Проявления коарктации аорты в первые три недели жизни выражаются в виде вялости, выраженной сердечной недостаточности, тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания). Симптомы могут появиться внезапно, а наличие дефекта межжелудочковой перегородки ускоряет их развитие. Артериальное давление при коарктации повышено в верхней части тела и снижено в нижней. Появление дифференциального цианоза возникает из-за открытого артериального протока, что проявляется синюшной окраской нижних конечностей. Систолический шум в левой подключичной области является типичным, но его диапазон может быть разным в зависимости от коллатерального кровообращения и наличия других сердечных патологий.

Проявления у взрослых

Коарктация у взрослых пациентов чаще всего выявляется в результате осмотра и сопровождается шумами и гипертонией. Проявления коарктации аорты при этом таковы: головные боли, носовые кровотечения, мышечная слабость и судороги ног, холодные на ощупь ноги. Причиной неврологических симптомов в ногах становится плохое кровоснабжение спинного мозга. Также клиническим признаком может быть снижение нервно-мышечного биопотенциала нижних конечностей, выраженное в задержке нервных импульсов при внешнем воздействии и снижении силы мышц. При аускультации выявляется систолический или непрерывный шум, как правило, слышимый в левой подключичной области и под левой лопаткой. Трепет или гул из-за потока в аберрантных коллатеральных сосудах могут присутствовать над грудной клеткой или в брюшной стенке.

Дифференциальная диагностика

Коарктация аорты может сосуществовать со многими другими сердечно-сосудистыми мальформациями и экспертная оценка необходима, чтобы обнаружить любые аномалии.

Дифференциальная диагностика коарктации аорты у взрослых включает в себя выявление следующих заболеваний:

• аортальный стеноз;
• кардиомиопатии (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия);
• фиброэлстоз эндокарда;
• первичная артериальная гипертония;
• синдром гипоплазии левых отделов сердца;
• вирусный миокардит;
• циркуляторный коллапс.

При диагностике коарктации проводятся различные исследования. При анализе крови внимание обращают на наличие артериальных газов и гнойно-септических образований. Исследование грудной клетки выявляет признаки застойной сердечной недостаточности, насечку на нижней стороне ребра из-за давления кровеносных сосудов, деформацию тени аорты в месте коарктации. Эхокардиография позволяет оценить градиент давления, вызванный аномалией, а также выявить любые сопутствующие нарушения. МРТ определяет характер коарктации и наличие связанных с ней аномалий. ЭКГ у взрослых обычно показывает гипертрофию левого желудочка и признаки ишемии, а у новорожденных определяет гипертрофию правого желудочка. Также поставить правильный диагноз помогает сердечная катетеризация.

Лечение коарктации аорты

Выбор метода лечения коарктации аорты зависит от тяжести протекания и сопутствующих аномалий.

Медикаментозная терапия

Простагландин Е1 используется у новорожденных для открытия протока и повышения гемодинамической стабильности, когда заболевание проявляется в острой форме.

Диуретики и инотропные препараты применяются для лечения застойной сердечной недостаточности, как у взрослых, так и у новорожденных. Бета-блокаторы используются для физической коррекции коарктации аорты, и могут быть назначены впоследствии. Ангиотензин-превращающий фермент применяется для последующей коррекции гипертонии и устранения обструкции. У пациентов с премоляром артериального клапана увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, поэтому в таких случаях нередко прибегают к профилактике с помощью антибиотиков.

Хирургическое лечение

Основным методом лечения коарктации аорты является баллонная ангиопластика – операция, направленная на расширение просвета аорты. Она может проводиться с имплантацией стента (специальной конструкции, помещаемой в просвет аорты) или без таковой. Подобное хирургическое вмешательство проводится повторно в тех случаях, когда операция не принесла желаемого результата и коарктация возникает снова.

Ангиопластика является предпочтительной для лечения рецидива коарктации аорты после операции у новорожденных. Для симптоматического лечения новорожденных метод используется в качестве предварительной процедуры, чтобы выиграть время до операции.

Баллонная ангиопластика считается более безопасным способом по сравнению с хирургической реконструкцией и снижает риск появления кровотечений, но не гарантирует отсутствия более поздних осложнений, таких как аневризма и гипертония. Ангиопластика становится все более предпочтительной для лечения коарктации аорты, которая повторяется после операции.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз плохой и процент пациентов, доживших до 50 лет, очень низок. Основные факторы, определяющие продолжительность жизни пациента – это возраст и степень выраженности артериальной гипертензии. Для тех, кто проходил лечение в позднем детстве или раннем взрослом возрасте, продолжительность жизни составляет примерно 35-38 лет.

Основными проблемами, сокращающими эту цифру, являются: образование аневризм, гипертензия, преждевременная коронарная и цереброваскулярная болезнь. В связи с этим первостепенную роль играет тщательный контроль развития осложнений и постоянная фармакологическая терапия.

Пациенты должны избегать чрезмерно интенсивной физической активности, контактных видов спорта и упражнений, которые включает в себя напряжение, например, тяжелая атлетика. Полезны будут только легкие аэробные нагрузки.

Аневризма аорты

Одним из распространённых заболеваний сердечно-сосудистой системы, представляющим собой необратимое расширение участка артерии, является аневризма аорты. Большая часть аневризм приходится на долю грудного отдела аорты, сопровождающуюся коарктацией или артериальной недостаточностью.

Из-за чего развивается аневризма аорты?

Причины развития аневризм аорты разделяют на врождённые и приобретённые. К числу врождённых причин стоит отнести аномалии в строении стенок аорты, наследственные заболевания. В качестве причин приобретённого характера необходимо выделить наличие сердечно-сосудистых заболеваний, в частности атеросклероза; инфекционные болезни в организме, например, сифилис; возрастные изменения в организме человека; травмы; алкоголизм; активное курение.

Виды аневризмы

В зависимости от типа и характера расширения сосуда, аневризмы разделяют на мешковидные, веретенообразные, расслаивающие. Мешковидная форма патологического процесса представляет собой сформировавшуюся полость, сообщающуюся с аортой через своеобразную шейку. Веретенообразная аневризма внешне, как это видно из названия, напоминает веретено, сообщающееся с аортой через довольно широкое отверстие. Расслаивающая аневризма представляет собой полостное образование внутри сосудистой стенки, сообщающуюся через неё с просветом аорты. Патологические особенности позволяют разделять патологический процесс на истинный и ложный. Ложная аневризма аорты представляет собой пульсирующее образование, возникшее вследствие гематомы. В зависимости от участка локализации патологии, заболевание подразделяют на аневризму аорты грудного отдела, брюшной полости или нисходящего отдела.

Симптомы аневризмы аорты

К наиболее очевидным симптомам развития аневризмы аорты грудного отдела относят загрудинные боли, иррадирующие в спину, одышку, непродуктивный грудной кашель, боли при глотании, храп. В качестве наиболее ярких проявлений аневризмы аорты брюшной полости следует указать боли в груди, порой иррадирующие в бок или поясницу, выраженную пульсацию в животе, нарушение кровообращения в конечностях, а именно в пальцах, лихорадочное состояние, беспричинное снижение массы тела. Наиболее вероятным осложнением аневризмы аорты является её разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением, шоком и острой сердечной недостаточностью. Необходимо отметить, что подобное осложнение нередко имеет самые катастрофические последствия для больного. В силу внезапности возникновения осложнения, симптоматика характеризуется резкостью и масштабностью проявления. Наблюдается резкое снижение артериального давления, острая боль в загрудинном отделе или в брюшной полости, нарушение дыхательной функции, потеря способности к самостоятельным движениям и адекватной оценки происходящего.

Как определяется наличие аневризмы аорты?

С аневризмой аорты необходимо обратиться за помощью к сердечно-сосудистому хирургу. Как это нередко случается на практике, обнаружить наличие аневризмы удаётся при проведение исследовательских мероприятий, несвязанных с её диагностикой. К числу наиболее информативных при выявлении аневризмы аорты инструментальных методов исследования необходимо отнести рентгенографическое исследование грудной клетки или брюшной полости (в зависимости от локализации патологии), компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, аортографию. Важное значение в процессе диагностики заболевания имеет дифференцирование его отряда патологий, таких как к примеру опухоль лёгких или средостения. Основываясь на результатах проведённых исследований и учитывая вероятность увеличения аневризмы аорты в размерах, практикующий специалист подбирает максимально эффективное в каждом конкретном случае лечение. При аневризмах небольшого размера и не склонных к увеличению лечение может носить профилактический характер, заключающейся в отказе от пагубных пристрастий, правильном питании и ведении здорового образа жизни. В случаях наличия аневризм крупного размера прибегают к хирургическим методам лечения, заключающиеся в иссечении поражённого участка сосуда и ушивании последнего, либо замещением ампутированного участка искусственным протезом.

Описание

Стенокардия – это острое состояние, которое возникает в случаях недостатка поступления крови в сердечную мышцу. Сердце работает постоянно и потребляет огромное количество энергии в виде кислорода, глюкозы и других питательных веществ. Питание клеток сердечной мышцы (миокарда) кровью осуществляется через сосуды, которые оплетают сердце в виде короны, и называются коронарными артериями. При их спазме и заболеваниях, происходит резкое снижение количества крови, протекающей через них в минуту, что вызывает приступ. Кроме того, данное состояние возникает при снижении общего количества крови в кровяном русле, либо при уменьшении количества гемоглобина и эритроцитов, осуществляющих перенос кислорода.

Грудная жаба - это устаревшее название приступа стенокардии. Термин ввел в обиход Уильям Геберден в 18-м веке. Со временем было установлена причина этого состояния, и термин изменили. Название «грудная жаба» точно описывает ощущения больного на фоне классического приступа, когда возникает боль за грудиной, будто на грудь положили камень или села жаба. В последнее время этот термин используется все реже.

Причины

Причины стенокардии связаны с различными механизмами развития нарушения кровоснабжения миокарда. В основе их лежит, как правило, заболевания сосудов, питающих сердечную мышцу. К заболеваниям, проявляющимся приступами, относятся: атеросклероз коронарных артерий (ишемическая болезнь сердца), эндартерииты, системные васкулиты, пороки сердца (стенозы митрального и аортального клапана), коарктация аорты (сужение части аорты), гипертрофическая кардиомиопатия. Кроме того, приступ может развиваться при тяжелых формах анемии и после значительной кровопотери.

Приступ развивается при резком повышении потребности миокарда в кислороде. Его возникновение провоцируют физические нагрузки, эмоции, употребление сосудосуживающих препаратов, повышение артериального давления, аритмии, переход из теплого помещения в холодное и прочее. При этом происходит либо спазм сосудов, что уменьшает приток крови к миокарду, либо повышение расхода кислорода, например, при тахикардии. Кроме того, существует стенокардия Принцметала, при которой происходит внезапный, беспричинный спазм коронарных сосудов.

Симптомы

Основные симптомы стенокардии – это интенсивная давящая, сжимающая боль, жжение и ощущение тяжести за грудиной, которая отдает (иррадиирует) в левую руку, под левую лопатку, в шею и нижнюю челюсть. Боль возникает, как правило, при физической или эмоциональной нагрузке, длится до 5 минут, и проходит либо самостоятельно после прекращения нагрузки, либо после приема нитроглицерина (этот препарат действует сразу, расширяя коронарные артерии). Иногда приступ проявляется только болью в руке, под лопаткой, зубной болью или одышкой, но также напрямую связан с нагрузкой. При классической форме диагноз поставить не сложно, если же при нагрузке возникают непонятные симптомы, то это является поводом обратиться к врачу для дообследования.

Стенокардия при ишемической болезни сердца возникает вследствие сужения просвета коронарных артерий за счет разрастания в них атеросклеротической бляшки. Атеросклероз – это заболевание сосудов, при котором происходит отложение жиров в стенке сосудов. При этом стенка сосуда утолщается за счет формирования атеросклеротической бляшки, а просвет артерии сужается. Иногда бляшка разрывается, и к месту повреждения крепятся тромбоциты и фибрин, что еще больше уменьшает просвет сосуда. При перекрывании сосуда на 75% нарушается питание клеток миокарда и развивается приступ.

Диагностика

Диагностика стенокардии несложная, если приступ протекает классически. Подтвердить диагноз помогут дополнительные исследования: электрокардиография (ЭКГ), суточное Холтеровское мониторирование, УЗИ сердца, коронарография. ЭКГ – это самый простой и быстрый метод исследования функции сердца. Но при заболевании изменения на кардиограмме будут отображаться только во время приступа, что не всегда возможно зафиксировать. Для того чтобы получить более точные результаты, используют метод суточного мониторирования, когда регистрация ЭКГ происходит в течение суток. Это позволит установить не только диагноз, но и ряда аритмий. При этом испытуемый должен вести подробный дневник своих действий и ощущений. Это позволит сказать, с чем связаны приступы, и позволит выявить скрытые формы заболевания. Самым точным методом, позволяющим выявить атеросклероз коронарных артерий, является коронарография. При этом в коронарные артерии вводится контрастное вещество, и по серии снимков делается вывод о состоянии сосудов сердца.

Стенокардия опасна тем, что на фоне спазма коронарных сосудов развивается резкое кислородное голодание клеток миокарда. Частые приступы приводят к постепенному замещению клеток миокарда соединительной тканью. В результате снижается сократительная способность сердца и развивается сердечная недостаточность. Соединительная ткань в этом случае представляет собой рубцовые изменения, которые могут вызывать развитие аритмий сердца. При длительности приступа более 30 минут происходит гибель клеток, недополучающих кислород. Это состояние называется инфаркт миокарда. При этом участок миокарда вокруг погибших клеток находятся в состоянии ишемии (острой кислородной недостаточности), что также может привести к их гибели. Поэтому, если приступ длится дольше 10-15 минут, возник в состоянии спокойствия, не снимается обычными препаратами, то это является поводом срочного вызова скорой помощи. Самостоятельное передвижение в данном случае следует ограничить.