Конъюгационная желтуха: причины, симптомы и лечение

Желтуха новорожденныхЧто такое желтуха у новорожденных?Примерно на третий день после рождения у новорожденных появляется желтая окраска глазных белков, щечек, иногда и всего тельца (желтуха). Это явление не является болезнью, а имеет специальное наименование «желтуха новорожденных». Это нормальная, обычная картина, встречающаяся почти у каждого новорожденного.

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.  Причина желтухи новорожденных такова: во время внутриутробной жизни в крови плода бывает большое количество красных кровяных телец (эритроцитов). Часть из них после рождения распадается. Как только родившийся ребенок начинает дышать, для окисления его тканей достаточно уже меньшего количества эритроцитов. Краситель, освободившийся из распавшихся красных кровяных телец, подвергается в печени определенному процессу, становясь причиной появления желтой окраски тканей новорожденного (желтухи).

Виды желтух у новорожденныхВыделяют два вида желтух у новорожденных. Это физиологические и патологические желтухи. Физиологическая желтуха бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени. Паталогическая желтуха новорожденных вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля. Рассмотрим каждую подробнее.

Содержание:

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха- это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина*.

При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.

При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.

Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.

Характеристика физиологической желтухи детей

    * появляется на 2-3 день, всегда после 24 ч жизни;

    * нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;

    * интенсивность окрашивания оценивается как 1-2 степень по Крамеру (окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка - 2 ст, окрашивание верхней(проксимальных) отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы - 4 ст);

    * начинае угосать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни;

    * желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок;

    * общее состояние ребенка не нарушено;

    * размеры печени и селезенки соотвенствуют норме;

    * нет изменения окраски кала и мочи.

Лабораторные признаки желтухи новорожденного

    * уровень билирубина у новорожденных в пуповинной крови (при рождении) менее 51 мкмоль\л;

    * канцентрация гемоглобина нормальная;

    * почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни 5,1 мкмоль\л;

    * максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки в переферической или венозной крови менее 256 мкмоль\л у доношенных; и менее 171 мкмоль\л у недоношенных. В среднем уровень билирубина - 103-137 мкмоль\л;

    * уровень общего билирубина повышается за счет непрямой фракции;

    * нормальные значения гемоглобина, Эритроцитов и гематокрита.

Патологическая желтуха

Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов ( гемолиза ) и анемии.

При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение ( гемолиз ) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы I группа крови, а у ребенка II или ( реже III ). Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

желтуха может быть:

    * конъюгационной (от «конъюгация» — соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени;

    * гемолитической («гемолиз» — распад эритроцитов), связанной с проблемами крови, например, с изменением строения гемоглобина или эритроцитов;

    * печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени;

    * механической (обтурационной) — развивается при нарушении нормального оттока желчи.

Конъюгационные желтухи

возникают тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.

Конституциональная печеночная дисфункция ( синдром Жильбера-Мейленграхта ) – наследственное заболевание, очень сходное с физиологической желтухой новорожденных, - встречается довольно часто. Причина сбоя в обмене билирубина в этом случае – нарушение его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это состояние требует лечения и наблюдается гастроэнтерологами.

Гемолитические желтухи

могут развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина

Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз ( анемия Минковского-Шоффара ), нарушениями структуры гемоглобина ( например, при серповидно-клеточной анемии ), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр. При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.

Печеночные (или паренхиматозные)

желтухи развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Механические (обтурационные)

желтухи возникают, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечение

Физиологическая желтуха

Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности билирубина при физиологической желтухе – фототерапия ( светолечение ). Кожу малыша освещают специальной установкой ( в среднем 96 часов на курс ).

Под воздействием света билирубин превращается в нетоксичные производные, основное из которых носит название «люмирубин». У него другой путь выведения, и через 12 часов он выходит из организма с калом и мочой. Побочное явление при фототерапии возможно появление шелушения кожи и частого жидкого стула, а у некоторых детей наблюдаются сонливость.

После прекращения лечения все явления бесследно проходят. А после выписки из роддома стоит как можно чаще в течение дня подставлять малыша непрямым солнечным лучам. Лучшая профилактика и лечение физиологической желтухи – ранние и частые кормления. Поскольку у детей с повышенным уровнем билирубина бывает повышенная сонливость, их надо обязательно будить для кормления.

Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию ( первородному калу ). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним. Если меконий не выходит быстро, билирубин из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым, усиливая уровень желтухи.

Даже при редко встречающейся желтухе, вызываемой молоком матери, не рекомендуют отказываться от грудного вскармливания. Отличить эту разновидность желтухи у новорожденных позволяют более поздние сроки появления ( после 1-й недели жизни ребенка ) . Такое состояние связано с содержанием в молоке матери веществ, снижающих активность ферментов, обеспечивающих «превращение» непрямого билирубина в растворимый прямой.

Паталогическая желтуха

При патологической желтухе лечением занимаются специалисты. Оно целиком зависит от причины этого состояния.

Показания к применению фототерапии и заменному переливанию крови в  зависимости от концентрации билирубина в крови:Фототерапия показанна при уровне непрямого билирубина

Масса ребенка     Уровень билирубина

более 2500 г     255-285 мкмоль\л

2000-2500 г     2190- 240 мкмоль\л

1500-1999 г     140-200 мкмоль\л

менее 1500 г     85-140 мкмоль\л

Заменное переливание крови при

Масса(г)     Уровень билирубина (мкмоль\л)

более 2500     340-375

2000-2500     300-340

1500-1999     275-300

менее 1500     220-275

В подведении итогов

Не будучи специалистом, невозможно разобраться во всех тонкостях диагностики такой большой группы заболеваний, как желтухи у новорожденных детей ( желтушки ). Важно понять – длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у маленького ребенка требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, пробы на гемолиз ( проба Кумбса ), ультразвукового исследования органов брюшной полости, при необходимости и консультации хирурга или другого специалиста для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.

Будьте здоровы!

*Билирубин образуется при разрушении эритроцитов – красных клеток крови, содержащих гемоглобин и обеспечивающих органы и ткани кислородом. До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым ( фетальным ) гемоглобином.Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печеночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорожденных эти системы заканчивают свое созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.Постепенно улучшается и работа системы выделения билирубина. Обычно через 1-2 недели желтушное прокрашивание кожи исчезает, не причиняя никакого вреда ребенку. Понятно теперь, почему желтуха новорожденных у недоношенных детей встречается чаще, более выражена и держится дольше, чем у доношенных малышей. И выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных зависит не от массы тела при рождении, а от степени зрелости плода и проблем мамыво время беременности. Чаще «желтеют» детки многоплодной беременности, новорожденные, у которых были родовые травмы, малыши, рожденные от мам с сахарным диабетом.

Все вопросы, касающиеся детского здоровья вы можете обсудить на форуме

Другие статьи

  • Отравление у ребенка: оперативные меры
  • Что такое аденоиды?
  • Стоп, пневмококк!
  • Ветрянка
  • Высокая температура у ребенка. Что делать?
  • Полиомиелит
  • Нужны ли антибиотики?
  • Доктор Комаровский о "свином" гриппе
  • Что такое грипп?
  • Важно сохранять зрение малышу с рождения
  • Свинка. Паротит
  • Если зубик заболел...
  • Как определить плоскостопие у ребенка?
  • Развернутый анализ крови ребенка: расшифруем загадочные цифры.
  • Рахит
  • Четыре простых шага к крепкому иммунитету
  • Здоровые зубы с рождения
  • Кишечные колики у детей
  • Ингаляция: актуальность применения и преимущества старинной процедуры
  • Почему ваш ребенок кашляет?
  • Рентген детям
  • Пупочная грыжа у ребенка
  • Дифтерия
  • Безопасное лето
  • Как приучить ребенка чистить зубы

Причины появления

Желтуха у новорожденных, почему появляется? Все дело в том, что когда малыш находится в утробе матери, имеет особенную кровь. В ней присутствует фетальный гемоглобин. Нужен он для того, чтобы обеспечивать транспортировку кислорода по кровеносным сосудам плода. С первыми минутами рождения малыша все меняется, ведь у него начинают работать легкие. В этот момент в его организме происходят изменения – начинается выработка живого гемоглобина.

Что происходит с фетальным гемоглобином? Он разрушается, и в результате этого разрушения в организме появляется билирубин. Он не несет никакой ценности для организма новорожденного, который и пытается избавиться от него. Но этот процесс может оказаться длительным. Для того чтобы это произошло билирубин должен проникнуть в печень, а после соединения с ферментами, раствориться в моче и покинуть организм.

Не всегда печень только родившегося малыша способна справиться с этой работой. В этом случае концентрация в крови билирубина повышается, чем и вызвана желтуха у новорожденного. Если говорить о детской желтухе патогенно характера, то ее появление вызвано тем, что отток желчи из организма был нарушен, а произойти это может по причине того, что:

  • Группы мамы и малыша крови несовместимы.
  • Прослеживается резус конфликт.
  • Обмен веществ нарушен на генетическом уровне.
  • Печень была поражена в результате воздействия вирусов.
  • Произошел гормональный сбой.
  • Желчевыводящие пути и печень были повреждены (механическое повреждение).
  • Сыграла наследственность.

При желтухе у месячного ребенка уровень билирубина в крови превышает 35 мкмоль/л, в то время как допустимая норма находится в пределах 8,5–20,5 мкмоль/л. На основе результата анализа, проведение которого осуществляется на молекулярном уровне, происходит постановка диагноза, определение вида желтухи и последующего лечения.

Патологическая

Все разновидности этого заболевания можно разграничить на две категории – патологическая и физиологическая желтуха у детей. Если речь идет о патологических видах, то некоторые их симптомы могут быть выявлены родителями, а для определения других без помощи специалиста не обойтись.

Гемолитическая

Появление гемолитической желтухи можно назвать крайне редким явлением. Она появляется после родовой деятельности примерно у 1% малышей. Причинами ее появления могут стать резусный конфликт между мамой и малышом, несовпадающие группы крови. Есть еще одна причина, но она настолько редко может вызвать это состояние, что большинство медиков не рассматривают ее как таковую – это несовместимые антигены.

Первые признаки желтухи у детей – это пожелтевшая кожа и желтушный белок глаза. Происходят такие изменения с малышом сразу после его рождения и не заметить их сложно. После медицинского осмотра к этим симптомам добавляется увеличенная селезенка и печень. Лечение должно быть незамедлительным.

Механическая

Механическая желтуха – это патология, которая может дать о себе знать в первый месяц жизни крохи, а если быть точнее, то после 2 недели. Привести к ней может родовая травма во время появления малыша на свет или же генетические нарушения. Как правило, желтуха у младенцев становится результатом того, что у него отмечены проблемы с печенью или желчным пузырем, в частности непроходимостью желчевыводящих путей.

Симптомы желтухи у новорожденных проявятся как желтушный цвет кожи, который может иметь зеленоватый оттенок (в медицине называется каротинодермией), обесцвеченный кал. После осмотра специалиста может быть выявлена уплотненная печень и увеличившаяся селезенка. Для того чтобы подтвердить диагноз грудничок может быть отправлен на сдачу анализов, прохождение обследований, после которых будет определено правильное лечение.

Нередко можно столкнуться с тем, что желтуха у ребенка может стать патологией. Послеродовая желтуха у новорожденных детей может перейти в следующие состояния:

  • Ядерная желтуха новорожденных – появляется, когда у малыша послеродовая желтуха привела к тому, что уровень билирубина критично вырос. Опасность этого вида в том, что билирубин способен проникать в нервную систему и отравлять ее.
  • Конъюгационная – печень не справляется со своей работой, от этого билирубин не связывается и не выводится из организма.
  • Печеночная – клетки печени поражают вирусы, за счет чего нарушается работа этого органа.

Важно! При ядерной желтухе у ребенка могут появляться судороги, он практически все время спит, у него угасает сосательный рефлекс.

Физиологическая

Интересно! Медики утверждают, что физиологическая желтуха у младенца – это вовсе не болезнь, а нормальное состояние организма, которое неопасно для него, но требует контроля.

Молочная

Физиологическая желтуха новорожденных довольно часто представлена именно этим видом. Она проявляется при рождении и может держаться до 3 месяцев. Как правило, кроме желтушного цвета кожи новорожденных симптомы себя никак не проявляют.

Возникает это состояние тогда, когда в материнском молоке повышенное содержание эстрогена. Когда этот гормон попадает в организм крохи, то его работа направлена изначально на его выведение, а уж потом на избавление от билирубина. Опасности молочная желтуха для ребенка не представляет.

Неонатальная

Неонатальная желтуха у новорожденных встречается чаще всего. Она проходит сама по себе и не представляет опасности для детского здоровья. Но, тем не менее, специалистами было выдвинуто предположение, что нагрузка на печень младенца все же, есть.

Интересно! В некоторых источниках можно встретить такое понятие, как «каротиновая желтуха». Что это такое? Каротиновая желтуха может появляться по причине того, что в организм в избытке поступает каротин, и никак не связана с нарушением работы печени, появлением воспалительных процессов. Каротиновая желтуха – это ложное состояние, при котором кожные покровы желтеют, а белки глаз цвет не меняют, как при остальных видах.

Проявление

Признаки желтухи у ребенка – это изменение цвета кожи и слизистых, они становятся желтыми. И если в случае с физиологическим проявлением это состояние неопасно для малыша, и всего лишь требует правильного ухода за ним, то патологические виды нуждаются в лечении. И первым что нужно сделать – это сдать анализ на билирубин. Если допустимый билирубиновый уровень превышен, доктор будет разбираться в этом, определять к какому виду относится желтуха и какого лечения требует.

Имея дело с патологией важно знать, как проявляется желтуха и в какой период можно увидеть эти изменения:

  • Кожа младенца может пожелтеть сразу после его рождения.
  • Спустя несколько дней кожа приобретет более яркий цвет.
  • Желтушность может сохраняться более месяца.
  • Периодически симптоматика может исчезать и вновь появляться.
  • Кожа может не только желтеть, но и зеленеть.

Проявляющийся желтый оттенок кожи – это не единственный признак желтухи. Для нее характерны и следующие симптомы:

  • Практически бесцветный кал.
  • Темная моча.
  • Синюшная кожа в некоторых местах.
  • Увеличившаяся селезенка, печень.
  • Слабость, капризность.

Суть лечения

Желтуха у новорожденных лечения может требовать разного. Если говорить о физиологической желтухе, то следует как можно больше времени проводить с малышом на улице, давать дышать ему свежим воздухом и наслаждаться лучами солнца, а так как кожа младенца очень нежная, оптимальным вариантом для него станут рассеянные солнечные лучи.

То есть в солнечный день в тени малыш получит необходимую дозу солнечного света. Если такой возможности нет, для этого существуют специальные лампы, которыми также можно воспользоваться. Пока у малыша желтуха маме рекомендуется внимательно отнестись к подбору продуктов питания для себя, ведь многие из них могут привести к проблемам с пищеварением у крохи.

Важно! Молозиво, которое выделяется из материнской груди в первых 3 дня после родов, обладает слабительным действием. Если приложить малыша к груди как можно быстрее после его появления на свет, можно обеспечить вывод билирубина из его организма в в ближайшее время.

Довольно часто лечение желтухи у новорожденных не обходится без фототерапии. Это ускоряет процесс лечения желтухи, но вместе с тем имеет и некоторые побочные действия:

  • Сухость и шелушение кожи.
  • Расстройство.
  • Сонливость.

Фототерапия, как и нахождение малыша под солнечными лучами (лучше если они будут рассеянными), помогает организму вырабатывать витамин Д и выводить билирубин из организма. В некоторых случаях в лечебных целях назначается активированный уголь и глюкоза. Уголь впитывает в себя билирубин и выводит его из организма, а глюкоза оказывает положительное воздействие на работу печени. Но и глюкозу, и уголь назначают лишь тогда, когда проблема ярко выражена.

Ели говорить о патологических видах, то лечение желтухи новорожденных предусматривает госпитализацию маленького пациента вместе с мамой. Например, если изменения в детском организме вызваны несовместимостью групп крови, резус-факторов, то может быть назначено переливание крови. В некоторых случаях эта процедура может повторяться несколько раз.

Интересно! За одно переливание в организме малыша может быть замещено до 70% крови.

При механической желтухе лечащим доктором может быть принято решение о хирургическом вмешательстве, после которого нужна реабилитация. Проведение ее предусмотрено в стационарных условиях.

Как лечить желтуху у новорожденных, особенно если речь идет о патологических видах, должны определять специалисты. Для этого нужно изучить ряд факторов, на основе которых и выносить вердикт. Кроме перечисленных методов лечения могут назначаться и медикаментозные препараты, которые помогут ускорить выздоровление крохи. В этих целях малышу подбирается необходимая терапия. Это могут быть антибиотики, противовирусные, желчегонные, дезинтоксикационные или иммунные препараты. Их прием должен контролироваться медиками, как и состояние маленького пациента.

Последствия

Физиологическая желтуха у новорожденных, причины, лечение которых было рассмотрено выше, неопасна для малыша. Она не требует ни хирургического вмешательства, ни медикаментозного лечения – только правильный уход и грудное вскармливание, солнечные ванны. Как правило, к 3 неделям цвет кожи малыша теряет желтизну, и к 2–3 месяцам – если причиной такого состояния является материнское молоко.

Патологическая желтуха новорожденных последствия имеет и очень серьезные. Если она начнет проявляться в грудном возрасте, то это может повлечь за собой большой риск развития цирроза, рака печени. В большинстве случаев у детей, прошедших через это, очень слабый иммунитет, имеются проблемы с печенью.

Самой опасной является ядерная желтуха. Последствия для малыша, переболевшего ею, ужасающие – это паралич, глухота, умственная отсталость. Негативному воздействию подвержена и нервная система (может развиться энцефалопатия и многие другие заболевания). Но избежать всего этого можно, если знать, что такое желтуха, как она проявляется и как ее лечить. Если она будет выявлена несвоевременно, а, следовательно, и время, на протяжении которого уже могло происходить лечение, упущено, то к приведенным осложнениям может добавиться и летальный исход.

Причины возникновения патологии

Конъюгационная желтуха у новорождённых обусловлена нарушением конъюгации (связывания) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в печени и перехода его в прямую фракцию. Она развивается при таких состояниях:

  • недоношенность (рождение раньше срока гестации);
  • диабетическая фетопатия;
  • врождённый гипотиреоз;
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.

Диабетическая фетопатия поражает детей, чьи матери страдают сахарным диабетом. Во время беременности при повышенном уровне глюкозы у женщины наблюдается также гипергликемия у ребёнка; происходит ряд обменных нарушений, эритроциты гемолизируются (распадаются), при этом образуется непрямой билирубин, который печень не захватывает либо захватывает лишь частично.

При врождённом гипотиреозе – недостаточности щитовидной железы и снижении выделения тироксина и трийодтиронина, – дефицит гормонов замедляет осуществление механизмов конъюгации и выведения билирубина.

Синдром Жильбера и Криглера-Найяра – наследственные заболевания, характеризующиеся нарушениями захвата и обмена билирубина в гепатоцитах и активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Симптомы заболевания

РебенокДля конъюгационной желтухи характерны такие клинические признаки:

  • удовлетворительное состояние – этот критерий меняется в сторону ухудшения только при выраженном повышении количества билирубина и характеризуется беспокойством, капризностью, нарушением аппетита и сна;
  • начало не ранее, чем через двадцать четыре часа после рождения, сохранение даже на третьей недели жизни;
  • изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых на желтушную с оранжевым оттенком;
  • нормальные размеры печени и селезёнки;
  • кал и моча обычной окраски.

Нельзя назвать симптомами последние две характеристики, но они имеют определяющее значение при дифференциальной диагностике вместе с лабораторными показателями. Код конъюгационной желтухи по МКБ-10 – P59, она указана в разделе неонатальных желтух, обусловленных другими и неуточнёнными причинами.

При врождённом гипотиреозе картина дополняется отёчностью, сухостью кожи, задержкой отпадения пуповины, повышенной массой тела, а диабетическая фетопатия часто проявляется гипогликемией (снижением уровня глюкозы в крови) после рождения.

Внутриутробно глюкоза повышена, в ответ на это бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают больше инсулина – гормона, контролирующего её уровень.

Когда малыш рождается и пуповина отделяется, он перестаёт получать питательные вещества из кровотока, но количество продуцируемого инсулина остаётся прежним, что приводит к гипогликемии.

Основные методы диагностики заболевания

Желтушный синдром у новорождённых требует тщательной диагностики для своевременного выявления характера желтухи. Важно качественно собрать анамнез – так можно выяснить риск наследования ферментопатий или предположить диабетическую фетопатию. Применяют следующие виды исследований:

  1. Общий анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов.
  2. Общий анализ мочи для обнаружения или исключения содержания уробилина.
  3. ФототерапияБиохимический анализ крови для оценки уровня ферментов (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза), билирубина и его фракций, глюкозы и электролитов крови.
  4. Реакция Кумбса для выявления антиэритроцитарных антител.
  5. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости.

Большинство тестов нужны для дифференциации конъюгационной желтухи от других, более опасных видов. Среди них можно назвать ядерную желтуху, при которой токсичный непрямой билирубин поражает нейроны ядер головного мозга. Поскольку первичные внешние проявления схожи, нужен комплексный подход для качественной диагностики.

Лечение конъюгационной желтухи

Всем новорождённым с конъюгационной желтухой рекомендовано грудное вскармливание согласно существующим принципам. Если состояние малыша ухудшается, необходимо прежде всего позаботиться о достаточном поступлении питательных веществ и сохранении энергетического и водного баланса. Для этого применяется раствор глюкозы, солевые растворы внутривенно.

Как специфические методы, используются:

  • фототерапия (облучение ребёнка ультрафиолетом, что способствует преобразованию билирубина);
  • назначение фенобарбитала (индуцирующее влияние на фермент глюкуронилтрансферазу помогает снизить уровень билирубина в крови).

Следует помнить о том, что при фототерапии малыша нужно время от времени переворачивать, а глаза и половые органы закрывать на время процедуры светонепроницаемой повязкой.

Фенобарбитал также должен применяться с осторожностью, только по назначению врача в определённой дозе, поскольку кроме антигипербилирубинемического, он оказывает сильное снотворное, седативное и противосудорожное действие.

Ребёнка, у которого наблюдались симптомы желтухи, нужно регулярно показывать врачу-педиатру, а первичный осмотр должен быть произведён врачом-неонатологом в родильном доме. Контроль состояния малыша осуществляется с момента появления патологических признаков до полного регресса желтушности.

Что такое желтушка у новорождённых

В первую очередь нужно подчеркнуть, что это не болезнь и не синдром какого-либо заболевания.

Это физиологическое состояние, которое правильно называется «неонатальная желтуха». Оно наблюдается более, чем у половины всех новорождённых малышей. А у недоношенных младенцев эта цифра возрастает до 80%.

Оно является следствием приспособления ребёнка к новой окружающей среде. Все системы организма новорождённого должны адаптироваться к жизни вне материнского организма. Многие органы малыша только начинают работать и не сразу справляются с большим количеством задач.

Причины появления желтушки новорождённых

Во внутриутробном периоде развития в крови ребёнка доставкой кислорода к органам занимается большое количество эритроцитов с особым видом гемоглобина (он называется фетальным).

После появления на свет функцию дыхания берут на себя лёгкие, фетальный гемоглобин заменяется на «живой», «взрослый» гемоглобин (гемоглобин А). Ставшие ненужными эритроциты разрушаются.

Этот процесс начинается ещё в конце внутриутробного периода, а с появлением ребёнка на свет приобретает бурный характер.

Разрушение эритроцитов сопровождается выделением билирубина (то же самое происходит в организме взрослых людей при замене старых эритроцитов на новые).

Этот билирубин не нужен организму и в норме связывается с ферментами печени и в такой форме легко выводится из организма с мочой.

Однако печень новорождённого малыша ещё недоразвилась и не справляется с большим количеством билирубина.

Билирубин накапливается в организме, циркулирует в крови, окрашивая кожные покровы, слизистую и белки глаз в жёлтый или оранжевый цвет.

Симптомы желтушки новорождённых

Основной симптом любой желтухи – это изменение оттенка кожи, слизистых и белков глаз. Выраженность желтизны может быть разной, от еле заметной до ярко-апельсинового оттенка.

Самое главное отличие физиологической (нормальной) желтухи от патологической в том, что это единственный симптом. А также в нормальных сроках протекания.

При физиологической желтухе (то есть, в норме) у малыша:

  • Кал нормального цвета (не обесцвеченный);
  • Моча нормального цвета (не потемневшая);
  • Нет синяков непонятного происхождения;
  • Не увеличены печень и селезёнка;
  • Желтая окраска кожи не имеет зеленоватого оттенка;
  • Во время бодрствования малыш активен и не проявляет признаков плохого самочувствия;
  • У ребёнка нормальный аппетит;
  • Желтушка началась не раньше 2-3 суток со дня рождения и заканчивается не позднее 2-3 недель;
  • Пожелтение кожи начинается сверху, а не снизу (с ножек малыша). При физиологической желтухе пигмент редко доходит до животика и ножек;
  • Жёлтый пигмент не становится интенсивнее через несколько дней после появления;
  • Желтизна не появляется волнами, то уменьшаясь, то снова приобретая яркий оттенок.

Когда должна пройти желтуха у новорождённых

Как правило, она проявляется на 2 или 3 день жизни и полностью проходит через 10 – 14 дней. Максимум этот срок может затянуться до трёх недель.

Конкретные сроки в рамках этой нормы индивидуальны. У одних детей становление печени происходит быстрее, у других медленнее.

Замедляется выведение билирубина по следующим причинам:

  • Недоношенность. У недоношенных детей сама вероятность возникновения желтушки гораздо выше – 80%. и длиться она может дольше. Их печень ещё меньше готова к нагрузкам, чем у прочих детей. Недоношенные дети также входят в группу риска развития патологической желтухи.
  • Сахарный диабет мамы.
  • Если ребёнок родился в результате многоплодной беременности (двойняшки, тройняшки). Входят в группу риска по той же причине, что и недоношенные дети.
  • Плохое питание, курение, заболевания и приём некоторых лекарств мамой во время беременности
  • Недостаток йода в организме мамы во время беременности.
  • Мама очень молода, и в её организме тоже очень много билирубина.

Печень новорождённого ребёнка начинает полноценно работать к концу первой недели жизни. Поэтому на второй неделе должно быть уже заметно значительное уменьшение выраженности желтизны кожи.

Чем дольше длится желтушка, тем более пристального наблюдения она требует. Во всяком случае, если желтизна не проходит на третьей неделе, нужно незамедлительно обратиться к врачу и сдать необходимые анализы.

Последствия желтушки

Физиологическая желтуха новорожденных проходит без каких-либо последствий. Однако нужно тщательно наблюдать за малышом в период её проявления, чтобы не пропустить признаков развития патологической желтухи.

Также можно помочь печени малыша быстрее справиться с выводом билирубина.

Что делать при желтушке новорождённых

Кормление грудным молоком по требованию

Лучшая профилактика неонатальной желтушки – это прикладывание новорождённого к груди с первых минут жизни. Молозиво, образующееся в груди до того, как полностью наладится процесс выработки молока, — это ценный эликсир для только что родившегося малыша. В числе прочих своих функций, оно помогает вывести билирубин из организма.

В дальнейшем кормление грудью продолжает способствовать быстрой адаптации организма ребёнка. Кормление должно происходить не меньше 8 – 12 раз в сутки, не прекращаясь и ночью.

Однако мама должна соблюдать диету для кормящих, чтобы не спровоцировать дополнительную нагрузку на печень малыша.

Солнечный свет

Билирубин быстро разрушается под воздействием витамина D. А этот витамин синтезируется кожей на свету.

Но нужно помнить, что кожа новорождённого ребёнка крайне чувствительна. Гулять на свежем воздухе в первые недели жизни можно только при тихой и тёплой погоде. Идеально подставлять тельце малыша на несколько минут рассеянному солнечному свету в тени деревьев.

Можно принимать воздушные и солнечные ванны дома по 30 минут в день.

В отдельных случаях врач назначает глюкозу и сорбенты. А также сеансы фототерапии.

Ребёнка кладут под специальную синюю лампу, обязательно надев специальные очки и защиту на область половых органов.

Виды желтухи у новорождённых

К сожалению, в редких случаях желтуха оказывается не физиологической, а патологической. Различают следующие виды:

Желтуха грудного молока

Возникает из-за большого количества материнского эстрогена в грудном молоке. На печень ребёнка ложится дополнительная нагрузка, она занята в первую очередь выведением эстрогена, и на билирубин не хватает «мощностей».

Такая желтуха быстро проходит при прекращении грудного вскармливания. Однако прекращать его всё-таки не рекомендуется. Плюсы грудного молока перевешивают минусы более долгих сроков желтухи.

Это наиболее лёгкий вариант патологии, который можно считать пограничным между физиологической желтухой и патологической.

В большинстве случаев он проходит без каких-либо последствий, но требует наблюдения из-за более долгого нахождения билирубина в крови ребёнка.

Гемолитическая желтуха

На эту патологию приходится всего 1% всех случаев желтухи у новорождённых. Как следует из названия, связана с проблемами кровеносной системы и обусловлена одним из трёх факторов: несовпадение резус-фактора мамы и ребёнка, несовпадение по группе крови и совсем редко – несовпадение по антигенам.

Механическая желтуха

Возникает из-за нарушения проходимости желчевыводящих путей. Это наследственная патология либо возникшая в результате родовой травмы.

Конъюгационная желтуха

Её причина – проблемы с печенью. Ферменты печени не связывают билирубин, и его выведение усложняется.

Ядерная желтуха

Возникает как осложнение при физиологической желтухе. Резкий скачок билирубина приводит к тому, что разрушается барьер между мозгом и токсическими веществами. И последние начинают поражать ядра нервных клеток. Это очень опасная форма желтухи.

Печёночная желтуха (Паренхиматозная)

Является следствием воспалительного заболевания печени бактериальной или вирусной природы, вследствие внутриутробного заражения такими инфекциями, как токсоплазмоз, герпес и т.д.

Подведём итог

Физиологическая желтуха возникает на 2 -3 день после родов, длится не более 2, максимум 3 недель, проявляется только одним симптомом: пожелтением кожи, слизистой и белков глаз. В остальном малыш здоров, активен, хорошо ест и развивается. Такая желтуха проходит без последствий и не требует специфического лечения.

Желтуха новорожденных: что учесть?

малыш кушает               

Когда врач сказала, что из-за желтухи нам, возможно, придётся прекратить грудное вскармливание, я ужасно расстроилась. Не повредит ли это малышу? Надолго ли? Как сохранить лактацию?

К счастью, такой необходимости не возникло. И не удивительно, ведь физиологическая желтуха, связаннаяс грудным вскармливанием, встречается довольно редко.

                Примерно в 1% случаев желтуха новорожденных возникает из-за содержащихся в молоке матери жирных кислот, влияющих на работу печени. В этом случае желтуха появляется через неделю после рождения малыша и имеет ярко выраженные симптомы.

Несколько чаще, в 15% случаев встречается другой вид этого заболевания — желтуха при грудном вскармливании. Она, как правило, начинается с 2-4-го дня жизни и заканчивается по истечении 3-4 недель. В этом случае специалисты не советуют отказываться от грудного кормления. Наоборот – кормите малыша почаще. Таким образом, у него чаще будет стул, вместе с которым из организма выведется и билирубин. Как видим, прекращать кормление советуется в очень редких случаях, например, когда есть проблемы с обменом веществ.

Кроме физиологической, у новорожденных могут возникать и другие виды желтухи. Хотя это происходит довольно редко, все же точные знания помогут избежать ненужных беспокойств.

При конъюгационной желтухе  нарушается процесс преобразования непрямого билирубина в прямой. Это заболевание считается наследственным. От физиологической желтухи, на первый взгляд, не отличается, селезенка и печень не увеличены в размерах. Назначается симптоматическое лечение, обычно вполне успешное.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает, когда печень поражена печени вирусами, бактериями или простейшими. В этом случае в крови возрастает количество билирубина, прямого и непрямого. Симптомы этого заболевания сразу заметным: кал и моча становятся более интенсивного цвета, кожа приобретает зеленоватый оттенок. Чтобы устранить причину заболевания, назначается комплексное лечение.

Геолитическая желтуха возникает при  повышенном уровне разрушаемых эритроцитов. Как правило, это сигнал о гемолитической болезни у новорожденного. Этот  вид желтухи возникает, чаще всего, при несовместимости крови ребёнка и матери по группе или резус-фактору, а также если  нарушена структура гемоглобина или эритроцита.

Обструктивная (механическая) желтуха обычно связана с тем, что желчь не может свободно проходить по желчевыводящим путям и попадает в кровоток. Такие проблемы, как  недоразвитие желчных путей или киста желчного прохода могут стать причиной обструктивной желтухи. Важные симптомы – светлый кал и темная моча. Крайне редко может потребоваться хирургическое вмешательство.

Итак, будьте внимательны к симптомам, следуйте рекомендациям врача и пусть ваш малыш будет здоров!

Ещё советуем почитать:

  1. Желтуха: причины, симптомы, лечение

Будь социальной, делись!

Пигментный обмен

Билирубин является особым ферментом печени, образующимся из распадающихся эритроцитов в селезенке и печени. Билирубин, попадая в печень, утилизируется, переводясь из токсичной формы, нерастворимой в воде, в обезвреженную, растворимую в воде. Билирубин в составе желчи выводится по желчным протокам в кишечник, проходя ряд трансформаций, превращается в стеркобилин, окрашивающий стул в коричневый цвет. Небольшая часть билирубина всасывается из кишечника обратно в кровь и попадает в мочу и превращается в уробилин, придавая ей желтый цвет.

Нерастворимая или непрямая форма билирубина опасна для организма, она оказывает токсический эффект. Поэтому, в организме эта форма соединяется с особой кислотой, делая его нетоксичным и прямым.

Классификация желтух

В зависимости от причины, вызывающей желтуху, выделяют следующие ее виды:

  • надпеченочная, когда происходит массовый распад эритроцитов и увеличение производства билирубина;
  • печеночная (когда поражается печень и страдает переработка билирубина);
  • подпеченочная, механическая (когда есть нарушения проходимости желчных путей и нарушен отток желчи с содержащимся в ней билирубином).

Отдельным видом желтухи является каротиновая. Она не опасна, возникает в результате употребления большого количества тыквы или моркови, в результате чего прокрашиваются стопы и ладони всасывающимся из продуктов каротином.

Причины желтухи могут существенно различаться. В зависимости от вида причины могут быть различными. Поэтому, необходимо отдельное рассмотрение каждого из видов данного синдрома.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

Эта форма возникает из-за повышенного распада эритроцитов – гемолизе. При этом в крови резко повышается уровень билирубина, печень просто не успевает справляться с возросшими объемами пигмента. Такое бывает при гемолитических анемиях, гемолизе вследствие отравлений или наследственных болезней, укусов змей, отравлений гемолитическими ядами.

Симптомами гемолитической желтухи является окрашивание кожи, слизистых и склер в лимонный цвет на фоне общей сильной бледности. При этом происходит резкое потемнение кала, возникают боли в области правого подреберья из-за увеличения размеров печени и селезенки. В общем анализе крови резко выражена анемия со снижением количества эритроцитов.

Одна из особых форм гемолитической анемии – это желтуха новорожденных (неонатальная), она может быть физиологическая и патологическая. У детей раннего возраста желтуха бывает физиологической и не требует лечения.

Физиологическая желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни из-за незрелости фермента печени, переводящего билирубин в его растворимую форму. Такая форма не опасна, не требует лечения и проходит в первые две-три недели жизни.

Гемолитическая желтуха новорожденных возникает в результате конфликта по группе крови или резус-фактору матери и плода. При тяжелой форме возникает состояние ядерной желтухи, прокрашивание и токсическое поражение ядер головного мозга. Этот вид синдрома требует интенсивного лечения вплоть до заменного переливания крови.

Печеночная желтуха

Печеночная, конъюгационная или паренхиматозная желтуха – это состояние, возникающее вследствие поражения самой ткани печени. При этом повышается уровень билирубина в крови. Одной из разновидностей такой желтухи является конъюгационная желтуха, которая возникает в результате нарушения связывания свободного билирубина печенью из-за дефицита фермента или других причин.

Основные причины такой желтухи – вирусный гепатит (А, В, С, дельта, Е). Это заразная болезнь. Как она передается? Это возможно разными способами – через кровь или немытые руки. Как передается гепатит А или Е – через грязные руки и воду, остальные гепатиты – только парентерально – при половых контактах и проколах кожи. Другими причинами являются алкогольный гепатит, лекарственные поражения, цирроз и рак печени.

Признаки зависят от того, какое заболевание вызвало поражение печени. Основными симптомами для желтухи является охряная окраска кожи, слизистых и белков глаз, боли в области правого подреберья, понижение аппетита с горечью во рту, тошнота и рвота, резко темная моча с осветленным калом.

Подпеченочная желтуха

Подпеченочная или холестатическая, механическая желтуха возникает при нарушении оттока желчи из желчного пузыря и желчных протоков в полость тонкой кишки. Обычно это происходит при закупорке протоков камнем, спайками, паразитами, раковой опухолью, воспалительным отеком стенок протоков и шейки пузыря.

Основные симптомы этого вида желтухи – это оливковое окрашивание кожи, белков глаз и слизистых, возникающее после приступов боли в области правого бока, подреберья, повышение температуры, резко выраженный зуд кожи, при этом кал обесцвечивается, а моча сильно светлеет.

Механическая желтуха зачастую сопровождает различные заболевания желчных путей, калькулезный холецистит.

Диагностика

Первые признаки желтухи обычно проходят незамеченными. Пациенты обращаются к врачу уже при пожелтении кожи, возникновении болей и нарушения пищеварения. В условиях больницы проводится специфическая диагностика: осмотр и прощупывание границ печени и селезенки, исследование общего анализа крови и мочи, биохимический анализ крови, печеночные пробы и кровь на свертывание. Затем необходимо УЗИ печени и желчных путей, а также при необходимости рентген, биопсия печени и другие методы исследования. При подозрении на инфекционные поражения печени необходима кровь на гепатиты.

Лечение желтухи

Сам по себе синдром желтухи не лечится. Лечат причины, которые к нему привели. Лечение будет зависеть от возраста, причины и осложнений желтухи. У детей, если это неонатальная желтуха, в основном проводится фототерапия и прием фенобарбитала.

Лечение может быть медикаментозным и хирургическим. При гемолитических и печеночных формах желтухи показаны медикаменты, при обтурационных формах – операция. Как лечить конкретный вид желтухи – определяется врачом исходя из причины и степени тяжести.

Последствия гемолитической желтухи новорожденных могут быть серьезными, особенно при развитии ядерной желтухи. Последствия других форм могут быть различными в зависимости от причины заболевания, возраста и степени тяжести. Обычно прогноз благоприятный, синдром проходит бесследно.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр