Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции. Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей.  Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей  5 - 14 лет. Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Содержание:

Что такое краниофарингиома?  

Краниофарингиома -  доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам. Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида - состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей - так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от  расположения  опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  •  внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже - синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе  оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография (КТ) - рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа.  На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа,  хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования - аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.  
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей.  Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях.  После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения. В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в раковые клетки, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования.  Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.  Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование,  в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга. С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования. В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Разновидности краниофарингиомы головного мозга

Данный вид опухоли всегда доброкачественный, но некоторые ее виды могут спровоцировать возникновение весьма серьезных осложнений. В результате специальной диагностики нейрохирург точно определит, какой у вас вид краниофарингиомы:

  • мягкий с незначительными кистозными полостями;
  • кистозный — одно или два образования, наполненных жидкостью;
  • каменистый, тщательно пропитанный солями кальция;
  • смешанный, объединяющий характеристики вышеперечисленных видов.

Есть также классификация, основанная на локализации новообразования. Инфундибулярный тип опухоли, как правило, находится в третьем желудочке и чаще всего воздействует на глазодвигательный нерв. Супраселлярная краниофарингиома может спровоцировать разрушение костей черепа, поражение внутреннего ствола и зрительного нерва. Стебельная краниофарингиома находится вдоль стебля гипофиза и вызывает изменения в структуре сосудов основания мозга.

Основные признаки и симптомы

Приблизительно у 80% детей с краниофарингиомой гипофиза или другой разновидностью опухоли заметно замедление роста и отставание в развитии. В подростковом возрасте у пациентов наблюдается или позднее, или слишком раннее половое созревание. Часто болезнь сопровождается остеопорозом — разрушением костной ткани с достаточно медленной генерацией и укреплением.

Существуют и такие симптомы, которые практически не зависят от возрастных и других характеристик пациента:

  • лишний вес, который наблюдается в 20% случаев;
  • головные боли и высокое внутричерепное давление;
  • атрофия зрительного нерва, снижение качества зрения;
  • нарушение психики (характерны для старшей возрастной группы).

Как только вы ощущаете хотя бы один из перечисленных признаков, обязательно обратитесь к неврологу или другому врачу для проведения диагностики: рентгенографии, магнитно-резонансной томографии, биопсии, тестов на гормоны.

Особенности лечения краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы предполагает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Если расположение и размеры опухоли позволяют, то рациональнее сделать ее полное иссечение. При частичном удалении новообразования назначается курс лучевого воздействия.

Возможно дренирование кисты — введение в полость опухоли антибиотика, который ее разрушает. Такой способ актуален при образованиях небольших размеров. На начальной стадии развития краниофарингиомы нередко используется радиохирургическая технология «Кибер-Нож». Процедура безболезненная, состоит из 5-6 сеансов и проводится амбулаторно.

Продолжительность жизни после своевременной операции по удалению краниофарингиомы составляет более 10 лет. Многое зависит от локализации опухоли, ее размеров и общего состояния здоровья пациента. Есть риск рецидива, то есть возвращения болезни, поэтому обязательное условие — наблюдение у врача, даже если жалоб на самочувствие в данный момент нет.

При необходимости записывайтесь на консультацию.

Преимущества лечения краниофарингиомы в Израиле

  1. Соблюдение строгих протоколов безопасности медицинской помощи
  2. Применение современных техник терапии
  3. Наличие высокотехнологичного оборудования, делающего лечение более эффективным и безопасным
  4. Комфортные палаты, квалифицированный персонал
  5. Предоставление личного помощника на время прохождения лечения
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Опухоль краниофарингеального протока(краниофарингиома)

Онкологические заболевания

Общее описание

Опухоль краниофарингеального протока (краниофарингиома) (D35.3) — это доброкачественная опухоль головного мозга, растущая из клеток эмбрионального кармана глотки Ратке с локализацией в гипоталамо-гипофизарной области.

Распространенность: 1–4,6% всех внутричерепных образований. Заболеваемость: 0,5–2,5 случая на 1000000 человек в год. Отмечается 2 пика выявления опухолей: 5–14 лет, 45–50 лет.

Симптомы опухоли краниофарингеального протока

Клиническими проявлениями краниофарингиомы могут быть задержка роста, нарушение зрения, периодические головные боли, нарушение носового дыхания, гормонально-эндокринные нарушения (нарушение менструальной функции, снижение потенции). При длительном течении могут отмечаться нарушения памяти, настроения, аппетита.

При неврологическом осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (30%), снижение остроты зрения, битемпоральную гемианопсию (70%), интеллектуально-мнестическое снижение, эмоционально-волевые расстройства (50%), эндокринные нарушения (гипопитуитаризм / частичную гипофункцию аденогипофиза, гиперпролактинемию, несахарный диабет) (50%).

Диагностика

  • Исследование уровня гормонов в крови.
  • Периметрия (симметричный хиазмальный синдром).
  • Офтальмоскопия (первичная атрофия дисков зрительных нервов, признаки внутричерепной гипертензии).
  • Рентгенография черепа (супра- и интраселлярные кальцификаты, изменение размеров турецкого седла).
  • КТ/МРТ головного мозга (изменение формы и размеров турецкого седла, объемное образование в области турецкого седла).
  • Гистология опухоли (структура опухоли).
  • Консультация эндокринолога.
  • Синдром «пустого» турецкого седла.
  • Другие объемные образования в области турецкого седла.
  • Гипоталамо-гипофизарная недостаточностью неопухолевого генеза.

Лечение опухоли краниофарингеального протока

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Хирургическое лечение, лучевая терапия, симптоматическая терапия (гормоны, анальгетики, седативные препараты, диуретики, заместительная гормонотерапия).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Карбамазепин (противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 900 мг/сут. на 3 приема.
  • Амитриптилин (антидепрессант). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25 мг/сут.
  • Домперидон (противорвотное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 60 мг/сут. на 3 приема.
  • Гидрохлортиазид (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 100 мг/сут. в 2-4 приема.
  • Преднизолон (глюкокортикостероидное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 30 мг/сут. на 2-3 приема.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Источник: online-diagnos.ru

D35.3 Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

Нарушение здоровья, относящееся к группе доброкачественные новообразования

856 968 людям подтвержден диагноз Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

4 048 умерло с диагнозом Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

0.47 % смертность при заболевании Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

Диагноз Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока ставится женщинам на 65.16% чаще чем мужчинам

мужчин имеют диагноз Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока. Для 1 858 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

женщин имеют диагноз Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока Для 2 190 из них этот диагноз смертелен.

смертность у женщин при заболевании Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

Группа риска при заболевании Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 60-64

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 60-64

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64

Особенности заболевания Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Процесс опухолевой трансформации клеток еще до конца не изучен. В его основе лежит повреждение генетического материала клетки (ДНК), приводящее к нарушению механизмов контроля деления и роста клеток, а также механизмов апоптоза (запрограммированной клеточной смерти). На данный момент установлено большое количество факторов, способных вызвать такого рода изменения нормальных клеток: Химические факторы: полициклические ароматические углеводороды и другие химические вещества ароматической природы способны реагировать с ДНК клеток, повреждая её. Физические факторы: ультрафиолетовое излучение и другие виды ионизирующей радиации повреждают клеточные структуры (в том числе и ДНК), вызывая опухолевую трансформацию клеток. Механические травмы и повышенные температуры при долговременном воздействии на организм способствуют процессу канцерогенеза. Биологические факторы — главным образом, вирусы. На данный момент доказана ведущая роль вируса папилломы человека в развитии рака шейки матки. Нарушение функции иммунной системы является основной причиной развития опухолей у больных с пониженной функцией иммунной системы (больные СПИДом). Нарушение функции эндокринной системы. Большое количество опухолей развивается вследствие нарушения гормонального баланса организма (опухоли молочной железы, предстательной железы и пр.)

Читайте также:  Рак легкого

Клиническая картина

Наиболее распространенные доброкачественные опухоли: Миома матки — развивается из мышечной стенки матки: тело, шейка матки. Этот тип опухоли развивается у 15-17% женщин в возрасте старше 30 лет. Проявляется в основном маточными кровотечениями, увеличением размеров матки, болями в нижней части живота[3]. Папиллома кожи Папиллома (лат. papilloma, от papilla – сосок + -_ma – опухоль) — вид доброкачественной эпителиомы вирусного происхождения. Папиллома имеет вид бугорка или бородавки различных размеров. Может развиваться как на коже, так и на поверхности слизистых оболочек (нос, кишечник, трахея, бронхи). Клиническая картина зависит от места расположения. При локализации на коже лица и шеи выявляется косметический дефект. Локализация в дыхательных путях может вызвать расстройство дыхания, поражение мочевыводящих путей — привести к затруднению мочеиспускания. Аденома — развивается из железистого эпителия различных желез организма (щитовидной, предстательной, слюнных желез). Чаще всего имеет грибообразную форму или форму узелка. Нередко сохраняет способность продуцировать характерный для данного органа секрет (слизь, коллоид). Может развиваться бессимптомно. Аденома предстательной железы, достигая значительных размеров, вызывает расстройства мочеиспускания[4]. Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль гипофиза. Клетки опухоли в большинстве случаев избыточно выделяют гормоны гипофиза, из-за чего помимо симптомов, характерных для опухолевого роста, также развиваются различные эндокринные заболевания (болезнь Кушинга, гигантизм, акромегалия и т. д.)

Источник: symptomd.ru

Симптомы опухоли, рака головного мозга

Как и множество других видов рака, злокачественная опухоль мозга может долгое время развиваться бессимптомно. Благодаря этому рак головного мозга чаще всего диагностируется на поздних стадиях после обследования на основании неспецифических симптомов и жалоб пациента. К наиболее типичным симптомам рака головного мозга относят:

  • головокружения, расстройства зрения и речи;
  • неврологические дисфункции, признаки паралича;
  • расстройства координации, забывчивость, слабоумие;
  • судороги и припадки, непроизвольные подергивания частей туловища или конечностей;
  • частые головные боли (ночные или утренние), усиливающиеся при попытке лечь и внезапно прекращающиеся;
  • не связанные с заболеваниями ЖКТ тошнота и рвота (фонтанирующая), особенно по утрам до приема пищи - признак повышения внутричерепного давления;
  • изменение личности;
  • неподвижность глазного зрачка (редкий симптом).

Основным фактором риска является травматизация головы. Спровоцированные развитием опухоли головного мозга, боли становятся сильнее по мере прогрессирования болезни: болеутоляющие препараты оказываются бессильны. В некоторых случаях даже на поздних стадиях рака головного мозга больные не чувствуют симптомов в виде головной боли. Опухоли мозга лечение предполагают только в условиях современного онкоцентра.

Медицинская статистика рака мозга

Опухоль головного мозга - это злокачественное новообразование из различных клеток. Рак мозга характеризуется безостановочным распространением и ростом клеток опухоли внутрь прилегающих мозговых тканей. Вид и агрессивность опухоли напрямую зависит от образующих ее клеток. Некоторые опухоли мозга могут продуцировать гормоны, провоцирующие сбои в работе организма (скорость роста, менструации и пр.).

В целом статистика заболеваемости первичными опухолями невелика: из 25 тысяч онкобольных - всего 500 человек с данным видом патологии. Основные группы заболевших - пожилые люди, а также дети и подростки - именно на долю последних приходится основная цифра заболеваний. И из всех видов онкологии у детей данный вид - на первых местах. У пожилых пациентов самым распространенным видом первичных опухолей головного мозга являются астроцитомы - около 50 %. Примерно 20 % случаев приходится на медуллобластомы (встречающиеся в мозжечке). Краниофарингиомы, в основном доброкачественные опухоли, это 10-20 % случаев.

Лечение рака головного мозга в Германии, стоимость

Профессионализм немецких онкологов в сфере диагностики и лечения злокачественных новообразований - медицинский факт. Плодотворное сотрудничество специалистов онкоцентров Германии, проведение на базе университетских клиник собственных исследований новых вариантов фармакологической терапии повышают эффективность медикаментозного лечения рака мозга. Год от года число пациентов, излечившихся полностью или перешедших в стадию ремиссии, растет.

Опухоли головного мозга сложно поддаются лечению: в онкоцентрах Германии в каждом случае подбирается терапевтическая тактика для каждого пациента индивидуально. Лечение рака мозга предполагается поэтапное:

  1. Операция по удалению опухоли, в случае, если она операбельна. Если же новообразование прилегает к жизненно важным зонам мозга, лечение опухолей головного мозга производится посредством альтернативных методов. Хирургическое вмешательство производят под местным наркозом, пациент остается в сознании для контроля над функционированием важных зон мозга.
  2. Химио- или радиотерапия. Помимо конвенционального облучения, опухоли головного мозга лечение предполагают и с помощью стереотактической радиохирургии. Инновационным методом, который не применяется в России, является Гамма-нож, разрушающий опухоль мощностью 200 источников излучения, не затрагивая здоровые ткани важнейшего для человека органа.

В онкологических клиниках Германии диагностированная опухоль головного мозга подразумевает комбинированное леечние - включающее все перечисленные этапы.

Стоимость лечения рака головного мозга зависит от назначенного курса терапии: удаление опухоли, химио- или радиотерапия или комбинированное лечение. Примерную стоимость медицинских услуг смотрите здесь.

По вопросам организации лечения опухоли головного мозга, стоимости лечения рака в Германии

обращайтесь по телефонам:

в Москве: +7 (495) 023-01-65 , (круглосуточно, на русском языке)

в Германии: +49 152 31930411(на русском, немецком языках)

E-mail: info@medhaus.ru, medhaus@mail.ru

Краниофарингиома

— это доброкачественная опухоль головного мозга, возникающая из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Наиболее частая локализация – гипоталамо-гипофизарная область. Пик заболеваемости приходится на 10-20 лет. Мальчики болеют чаще девочек, соотношение: М:Д=8:1.

Клиническая картина зависит от размеров опухоли и расположения. Жалобы появляются при сдавлении хиазмы зрительных нервов и/или гипоталамуса с гипофизом и/или окклюзии III желудочка. Соответственно в дебюте заболевания могут быть зрительные нарушения, головная боль, полидипсия, полиурия (несахарный диабет), задержка полового развития и роста (признаки гормональных нарушений со стороны гипофиза и гипоталамуса).

Ведущим методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ).В большинстве случаев краниофарингиома имеет кистозную иликистозно-солидную структуру. К частым признакам относятся обызвествления по периферии капсулы кисты или в самой опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с герминомой, кистой кармана Ратке, арахноидальной кистой.

Клинический случай.

Мальчик, 4х лет, обследован по поводу жалоб на полидипсию и полиурию.

Выполнена МРТ головного мозга. Выявлено объемное образование неоднородной кистозно-солидной структуры, неправильной формы, с относительно четкими, неровными контурами в хиазмально-селлярной области, в области дна и передних отделах III желудочка, размерами до 4 х 3,6 х 4,1 см, с интенсивным выраженно неоднородным накоплением парамагнетика. Также выявлены окклюзионная гидроцефалия и ретроцеребеллярная киста.

Далее пациенту было выполнено хирургическое лечение с частичным удалением краниофарингиомы третьего желудочка.

По настоящее время мальчик наблюдается у эндокринолога в связи с гиперпролактинемией, пангипопитуитаризмом (СТГ-дефицит, вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз, несахарный диабет).

Классификация опухолей III желудочка

Общепринятым на данном этапе развития нейрохирургии является деление новообразований III желудочка на опухоли передних отделов, опухоли задних отделов (граница massa intermedia) и опухоли дна III желудочка.

Рис. Схематическое изображение локализации новообразований III желудочка.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы – это класс медленнорастущих опухолей, зарождающихся в остатках краниофарингеального (черепно-глоточного) протока и/или кармана Ратке. Они обычно занимают селлярную и супраселлярную области, возникая на воронке гипофиза и распространяясь в гипоталамус. Черепно-глоточный проток тянется от глотки до турецкого седла и третьего желудочка, поэтому опухоль может разрастись на любом участке в этой области.

Краниофарингиома: симптомы

Первоначально возможно полное отсутствие симптоматики либо появление неявных признаков, свидетельствующих о росте объемного новообразования. Когда у пациента выявлена краниофарингиома, симптомы по своему виду и интенсивности будут во многом носить индивидуальный характер. К наиболее распространенным признакам заболевания относятся:

  • Эндокринные нарушения (66-90%);
  • Головные боли (55-86%);
  • Нарушения зрения (38-67%);
  • Нейропсихологические нарушения;
  • Признаки гидроцефалии.

Эндокринные нарушения бывают следующими:

  • Гипотиреоз (40%), нарушения функции надпочечников (почти 25%) и несахарный диабет (20%);
  • В некоторых случаях наблюдается гипоталамо-гипофизарная дисфункция (гипофизарная кахексия, ожирение и несахарный диабет);
  • При краниофарингиоме симптомы со стороны эндокринной системы могут включать снижение либидо (80%) и импотенцию у мужчин (почти 90%). От большинства женщин поступают жалобы на отсутствие менструаций;
  • У подростков с краниофарингиомой симптомы нередко выражаются в позднем либо преждевременном половом созревании и задержках роста.

Головные боли как признак краниофарингиомы характеризуются нарастающей интенсивностью.

Нарушения зрения вызваны сдавливанием зрительного нерва и/или хиазмы и включают битемпоральную нижнюю квадрантонопию, переходящую в битемпоральную гемианопсию и атрофию зрительного нерва.

К нейропсихологическим проблемам относятся приобретенное слабоумие, булимия и ожирение, психомоторная заторможенность, эмоциональная инфантильность, апатия, кратковременные нарушения памяти и недержание.

Признаки гидроцефалии вызваны нарушением тока цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка. Появление обструкции приводит к головной боли, отеку диска зрительного нерва и снижению остроты зрения.

В случае выявления у детей краниофарингиомы симптомы наиболее часто выражаются в задержке роста и полового созревания, а также в появлении головных болей.

 Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы включает следующие виды исследований:

  • Визуализирующие исследования;
  • Биохимические тесты: стимуляция гипофиза позволяет определить необходимость заместительной гормональной терапии;
  • Полное нейро-офтальмологическое обследование пациента;
  • В некоторых случаях – консультация психиатра.

При диагностике краниофарингиомы производятся визуализирующие исследования трех основных типов:

  • Рентгенография черепа показывает кальцифицированную кисту в/над гипофизарной ямкой в 80% случаев. Такие кальцификации более свойственны детям (90%), чем взрослым (50%);
  • Компьютерная томография (КТ диагностика рака мозга)  может определить очаговое поражение неоднородной плотности в супраселлярной области, содержащее как солидные, так и кистозные элементы. Применение контрастности поможет идентифицировать кисту;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ диагностика рака мозга) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) определяют точную локализацию опухоли по отношению к третьему желудочку и основным кровеносным сосудам соответственно

Краниофарингиома: лечение

Чаще всего риски, связанные с лечением, обратно пропорциональны частоте рецидивов. Если у пациента диагностирована краниофарингиома, лечение назначают из следующих соображений.

Хирургическая операция (удаление краниофарингиомы):

  • При подтверждении диагноза «краниофарингиома» лечение чаще всего подразумевает хирургическое вмешательство, однако в послеоперационном периоде относительно высока вероятность развития осложнений. Неутешительны и такие статистические показатели, как смертность и частота рецидивов;
  • Эндоназальный доступ может использоваться в качестве альтернативы транскраниальной операции при необходимости удаления краниофарингиомы;
  • При тотальном иссечении опухоли с последующей лучевой терапией основным риском является удаление гипоталамуса. Хотя частота рецидивов низка, уровень смертности достигает 10%;
  • При частичном удалении краниофарингиомы с последующей лучевой терапией частота рецидивов составляет 30-50% (без лучевой терапии – 90%);
  • Дренаж кистозных полостей сопровождается либо внешним облучением, либо внедрением радиоактивного иттрия-90.

Внутрикистозное лечение:

  • Системная химиотерапия малоэффективна, однако внутрикистозная химиотерапия применяется с положительным результатом и минимальным побочным действием. Наибольший эффект достигается при внутрикистозном применении интерферона альфа и блеомицина;
  • Если обнаружена краниофарингиома, лечение может состоять в брахитерапии и применении радиоактивных изотопов. Стереотаксическая аспирация кистозной полости предшествует введению малых доз изотопа с бета-излучением. Внутрикистозное применение фосфора-32 (P-32) эффективно при контроле кистозных компонентов краниофарингиом во время первичного или дополнительного лечения, однако оно зачастую сопровождается ростом солидных компонентов опухоли. В онкологии применяются также такие изотопы, как рений 186, золото 198 и иттрий-90.

 Лучевая терапия:

  • Лучевая терапия применяется после полного или частичного удаления краниофарингиомы;
  • Стереотаксическая лучевая терапия (сильно сфокусированная радиотерапия с использованием трехмерной визуализации) применяется для лечения остаточной солидной опухоли после брахитерапии;
  • Радиохирургическая система «Гамма-нож» используется при лечении небольших опухолей. Хотя данная система может применяться для удаления краниофарингиомы лишь нескольких типов, риски при ее использовании достаточно низки (в частности, при применении «Гамма-ножа» не возникает нейроэндокринных осложнений).

В настоящее время проводятся перспективные исследования действия новых системных препаратов – например, интерферона альфа-2а для лечения прогрессирующих или рецидивирующих краниофарингиом.

Краниофарингиома: прогноз

  • Если диагностирована краниофарингиома, прогноз будет зависеть от типа конкретной опухоли, ее гистологических характеристик и локализации.
  • Общий коэффициент выживаемости в течение десяти лет составляет 64-96%.
  • При краниофарингиоме прогноз, как правило, наиболее благоприятен для молодых пациентов (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет 69-99% для пациентов младше 20 лет);
  • В случае обнаружения краниофарингиомы прогноз наименее благоприятен для пациентов пожилого возраста (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет только 38% для пациентов старше 65 лет, хотя необходимо принимать во внимание искажающий фактор – сопутствующие заболевания, не связанные с краниофарингиомой).

Специалисты центра IBCC предлагают пациенту индивидуальный подход к его заболеванию и составляют каждому личный план лечения рака мозга.

Заполните форму и мы свяжемся с Вами в ближайшее время