Кретинизм – патология эндокринной системы, формирующаяся из-за сбоя деятельности структур щитовидной железы и проявляющаяся выраженной задержкой умственного и физического развития. Специалистами признается за одну из форм врожденного гипотиреоза.
На сегодняшний момент принято различать эндемический вариант заболевания – множественные случаи из-за недостатка йода в определенной местности, и спорадический тип – выявление единичных больных.
Содержание:
- 1 Основные причины
- 2 Классификация
- 3 Симптоматика у детей
- 4 Симптоматика у взрослых
- 5 Диагностика
- 6 Тактика лечения
- 7 Профилактика
- 8 Причины кретинизма
- 9 Причины гипотиреоза у собак
- 10 Симптоматика гипотериоза у собак
- 11 Диагностика гипотиреоза у собак
- 12 Лечение гипотериоза у собак
- 13 Прогноз при гипотиреозе у собак
- 14 Клинический случай лечения гипотиреоза у собак
Основные причины
Большинство специалистов придерживаются мнения, что в возникновении кретинизма основную роль играют повреждения ферментных систем, отвечающих за выделение и обмен тиреоидных гормонов. Подобный сбой будет приводить к формированию нетоксическому зобу, а также к гипотиреозу.
Содержание
- Основные причины
- Классификация
- Симптоматика у детей
- Симптоматика у взрослых
- Диагностика
- Тактика лечения
- Профилактика
При тщательном сборе анамнеза нередко можно установить наследственный характер заболевания.
Основные причины кретинизма:
- нарушение эмбрионального формирования структур щитовидной железы;
- аномалии органа врожденного характера, к примеру, атиреоз;
- гипоплазия;
- эктопия железы;
- наследственно обусловленная невосприимчивость к тиреотропному гормону.
Из приобретенных в первые годы жизни причин, можно указать следующие:
- воспалительные явления в ткани щитовидной железы;
- хирургические вмешательства;
- внутричерепные новообразования, оказывающие влияние на производство гормонов;
- травматизм;
- иные варианты тиреоидитов.
В ряде случаев причиной возникновения кретинизма может выступать лечение препаратами радиоактивного йода либо тиреостатическими продуктами, проведенное беременной женщине. Тогда как выраженный дефицит гормонов при внутриутробном росте и развитии плода, а также в раннем послеродовом периоде будет приводить к существенному отставанию не только соматического, но и интеллектуального формирования малыша.
Классификация
Клиницисты, как правило, придерживаются следующей классификации кретинизма:
- Деструкция щитовидной железы – ее недоразвитие либо полное отсутствие, становится первопричиной атиреоидной формы заболевания у малыша.
- Недостаток присутствия йода в организме в ряде регионов — эндемический кретинизм. Прогрессирование негативного состояния приводит к довольно тяжелым последствиям, вплоть до глухоты, а также может наступать существенная задержка физического развития в комбинации с интеллектуальной отсталостью.
Многие слышали такое устойчивое выражение как «топографический кретинизм». Синонимом данного понятия является ориентироваться на неизвестной местности. Общего между неспособностью определять свое расположение, пользоваться картой и истинным кретинизмом ничего нет.
Симптоматика у детей
Ближайшие и отдаленные последствия гипотиреоидного состояния у малышей выражаются в следующих симптомах:
- сбой возрастного формирования структур головного мозга;
- значительное уменьшение общего количества полноценных нервных клеток;
- формирование активных соединений, препятствующих физиологической активности нервного волокна и ткани;
- недостаточность образования энергии и белка в организме;
- замедление роста и формирования скелета;
- гипотрофия мышечного каркаса;
- сбой кроветворения в костном мозге, а также функционирования иных эндокринных структур и внутренних органов.
На этом фоне кретинизм у детей будет проявляться в следующем:
- масса малыша при рождении более 4 кг;
- пуповина отпадает позже;
- новорожденный малоактивен, чрезмерно сонлив;
- пониженный аппетит — в момент лактации наблюдаются остановки дыхания, изменение окраски кожи лица на синюшный оттенок;
- у детей дыхательная деятельность через нос значительно затруднена, а метеоризм случается довольно часто;
- параметры температуры понижаются до 36 градусов и даже ниже;
- роднички зарастают намного медленнее;
- при осмотре мышечные группы кажутся намного плотнее из-за их отечности.
Читайте также: Инфантильность: это плохо или хорошо?
Наличие подобных симптомов, характерных для кретинизма, уже с первых дней должны насторожить и родителей, и медицинских работников, обязательно необходимо тщательно обследовать ребенка для исключения врожденного эндокринного заболевания.
По мере взросления признаки кретинизма у малышей становятся заметнее — они отстают в росте, плохо набирают массу, однако, худыми не выглядят, так как в тканях накапливаются излишки жидкости.
Визуально ребенок, у которого диагностирован кретинизм, выглядит непропорциональным — довольно короткие конечности одновременно с удлиненным туловищем. Широкая переносица и узкие глаза, тогда как размеры черепа нормальные. Язык может не помещаться во рту из-за отека, зубы прорезываются намного позже. Со временем присоединяются признаки умственного отставания, вплоть до степени идиотии — малыш значительно отстает от сверстников по интеллектуальным параметрам.
Симптоматика у взрослых
У взрослых людей, страдающих от выраженной недостаточности поступления тиреоидных гормонов в кровяное русло, симптомы кретинизма будут следующими:
Несмотря на то, что визуально голова представляется непропорциональной, размеры внутренней полости черепа, равно как и самого мозга, минимальные.
Рост может быть различным, однако, в целом он намного ниже, чем у гормонально здоровых людей.
Диспропорции частей тела — у 75% больных конечности укорочены, но несколько толще, поэтому движения представляются неуклюжими на фоне повернутых внутрь стоп, массивных суставов. Вот потому кретинизм у взрослого человека можно заподозрить даже по внешнему виду.
Изменяется и двигательная активность в позвоночнике — она практически отсутствует, к тому же почти все люди с кретинизмом имеют узкий таз.
Из отличительных черт, помимо вышеперечисленных, можно указать малое количество волос на теле, они более жесткие и темные. Лоб высокий, но скулы широкие, как и переносица, уши оттопыренные, губы толстые. К тому же формируется уменьшение размеров половых органов — недостаточная их функциональная активность, что в дальнейшем может осложняться бесплодием.
У большинства пациентов, страдающих кретинизмом, в той или иной мере наблюдается умственная отсталость (дебильность, имбецильность или даже идиотия). Признаки олигофрении могут быть настолько выраженные, что человек даже не в состоянии себя обслуживать.
В ряде случаев физические изменения не столь характерны, тогда как интеллектуальная активность минимальна – человек не в состоянии выполнять простейшие арифметические действия, не воспринимает грамоту как таковую.
Нарушение психики может выражаться, помимо всего прочего, в апатичности, сонливости, вялости, реже такие люди предпринимают суицидальные попытки. В большинстве случаев симптоматика настолько характерна, что диагноз не вызывает затруднений.
Диагностика
Основным лечащим специалистом, безусловно, является эндокринолог.
Для определения причины, вызвавшей недостаточность тиреоидных гормонов и кретинизм, обязательно проводятся лабораторные и инструментальные исследования:
- определение параметров гормонов гипофиза – в современных родильных домах каждому новорожденному берется кровь для оценки концентрации тиреотропного гормона, вещества, управляющего работой железы;
- для исключения аутоиммунного тиреоидита оценивается присутствие в кровяном русле антитиреоидных антител;
- визуализировать щитовидную железу – ее размер, расположение, а также структуры, присутствие инородных включений, помогает в этом УЗИ;
- сбой в формировании костей и скелета в целом определяется с помощью рентгенографии.
Физикальное обследование помогает установить отклонение в антропометрических параметрах – росте, весе, строении черепа, формировании костей, мышц. У детей старше 2–3 лет оценивается интеллектуальная деятельность.
Только вся совокупность информации, полученная в результате вышеперечисленных методов диагностики, помогает специалисту выставить такой диагноз как кретинизм.
Читайте также: Идиотия - глубокая умственная отсталость
Тактика лечения
Любая форма гипотиреоза требует незамедлительного назначения заместительной фармакотерапии – приема гормональных средств, возмещающих недостаток гормонов щитовидной железы. Чем раньше начат прием медикаментов, тем благоприятнее прогноз.
Дозы и общая продолжительность лечения напрямую зависят от тяжести патологического процесса, а также возраста и веса больного. Как правило, специалистом рекомендуются следующие препараты, как основу лечения кретинизма:
- L-тироксин и Трийодтиронин – позволяют создать искусственный гормональный фон, способствующий адекватной деятельности эндокринной системы в целом, начинают с минимальных возрастных доз, с их постепенным увеличением, обязательно под контролем анализов крови;
- витамины А и В12 – помогают скорректировать состояние кожных покровов, внутренних органов;
- ноотропы – препараты данной группы улучшают кровообращение в структурах мозга, активизируют поступление питательных веществ, что способствует улучшению интеллектуальной деятельности.
При адекватно подобранных дозах медикаментов в большинстве случаев удается справиться с негативными проявлениями заболевания – ребенок растет и развивается по возрасту.
Иногда физические параметры могут соответствовать нормальным, тогда как интеллектуальная деятельность все же отстает. Это связано с тем, что структуры головного мозга к моменту появления малыша на свет чаще всего уже сформировались, и на них уже успела отразиться гормональная недостаточность. Заместительная терапия в этих случаях помогает лишь сгладить ситуацию, но ребенок растет умственно неполноценным, ведь кретинизм пока является необратимой патологией.
Профилактика
Ввиду огромной значимости патологии для населения, медицинские работники уделяют большое внимание профилактическим мероприятиям — восполнению йода в организме человека, просветительской деятельности.
Помимо информации в СМИ, существуют школы здоровья в регионах, где недостаточность йода особенно высока, а уровень эндемического гипотиреоза носит не спорадический, а повсеместный характер.
Профилактика кретинизма сводится к следующим мероприятиям:
- введение йода в продукты — к примеру, оптимальным представляется употребление йодированной соли, морской капусты, морепродуктов;
- скорректированность рациона — насыщение его овощами, различными фруктами;
- обследование женщин, планирующих беременность — сдача скрининговых анализов крови на гормоны щитовидной железы.
Большое значение придается своевременному осмотру новорожденных, взятию у абсолютно всех малышей крови для определения уровня тиреотропного гормона, чтобы уже в роддоме можно было исключить дальнейший кретинизм.
Лицам из подгрупп риска — будущим матерям, подросткам, проживающим в эндемически неблагоприятных районах, обязательно назначаются профилактические курсы препаратов йода.
Причины кретинизма
Обычно кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы. Это обусловлено недостаточностью объема синтезируемого йода, поэтому главным этиологическим фактором зарождения кретинизма считается недостаток йодтиронинов и понижение работоспособности щитовидной железы.
Отсюда выделились причины кретинизма — это 4 разновидности спада функции продуцирования железы, обусловленные этиологическим фактором: первичный, вторичный, третичный гипотиреоз и отклонение в чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам.
Первичный гипотиреоз порожден аномалиями в работоспособности рассматриваемого органа и бывает врожденного генеза и приобретенного.
Первый вызывается нарушением формирования железы. Этот орган может отсутствовать или быть недоразвитым. К аномалиям созревания этого органа приводят: облучения беременной, употребление беременной женщиной различных лекарственных средств, понижающих продуцирование гормонов, дисфункция железы, обнаруживающаяся у женщины в процессе вынашивания дитя, недостаточный объем йода в ежедневном рационе беременной.
Врожденного генеза гипотиреоз вызывается вследствие наследственной недосформированности железы, генетических аномалий, вызывающих нарушение захвата железой йода, нужного для продуцирования гормонов, унаследованной невосприимчивости железы к тиреотропину – гормону переднего сегмента гипофиза.
Приобретенного генеза гипотиреоз может наступать как результат перенесения аутоиммунного недуга, проявляющегося воспалением щитовидки и ее дисфункцией, снижения работоспособности железы вследствие оперативного вмешательства либо ее облучения, иных разновидностей тиреоидитов.
Вторичный гипотиреоз провоцирует нарушение регуляторной функции гипофиза. Он также бывает врожденным состоянием и приобретенного генеза.
Первый – наступает вследствие наследственного снижения синтеза тиреотропина (гипофиз прекращает стимулировать продуцирования йодтиронинов) или недостаточности функциональных задач гипофиза врожденной этиологии, ведущей к отклонениям в синтезе продуцируемых им гормонов.
Гипотиреоз приобретенный вызывается дисфункцией гипофиза, обусловленной опухолевыми процессами, проистекающими в мозге, травмами головы и различными воспалениями.
Третичный гипотиреоз порождают нарушения регуляторной функции гипоталамуса, которое ведет к недостатку синтеза гормонов, стимулирующих гипофиз, который, в свой черед, прекращает активизировать щитовидную железу.
Приобретенного генеза третичный гипотиреоз является следствием опухолевых или воспалительных процессов, а также травм головы.
Аномалии чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам – продуцирование гормона в количестве нормы, но клетки не восприимчивы к нему. Это состояние относится к врожденным наследственным патологиям. Оно обусловлено дефектом в структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты и хромосом.
Причины гипотиреоза у собак
Гипотиреоз у собак может быть результатом врождённой или приобретённой патологии.
Имеются данные, которые указывают на генетическую предрасположенность к гипотиреозу. Если у суки во время беременности вырабатывается недостаточно гормонов щитовидной железы, то у плода могут развиться серьёзные эндокринные нарушения.
Например, кретинизм. Это заболевание вызывает различные патологии нервной системы и задержку физического развития. Есть описание крайней степени проявления кретинизма у собак. Эти животные не поддаются социализации, не реагируют на ласку или агрессию со стороны человека и животных, не способны найти себе корм.
Врожденный гипотиреоз может стать причиной карликовости. В данном случае собаки имеют очень маленький рост по сравнению с другими животными того же пола, возраста и породы.
Если в процессе жизни собаки происходит разрушение ткани щитовидной железы, то речь идет о первичном приобретенном гипотиреозе.
Его могут вызывать:
- Хроническое воспаление щитовидной железы, как результат генетического дефекта иммунной системы. Иммунные клетки начинают воспринимать ткань щитовидной железы как чужеродную и атакуют её. В результате секреция гормонов снижается, а уровень ТТГ поднимается, развивается гипотиреоз. Такое состояние носит название аутоиммунный тиреоидит или тиреоидит Хашимото.
- Изменения в тканях щитовидной железы неясной природы или идиопатическая атрофия щитовидной железы.
- Недостаток йода в корме, воде.
- Опухоли щитовидной железы.
- Инфекционные заболевания.
Чем опасен первичный приобретённый гипотиреоз у собак? В результате снижения синтеза гормонов в щитовидной железе, происходит увеличение выработки ТТГ в гипофизе. Сложность в том, что синтез ТТГ имеет периодический или «пульсирующий» характер, поэтому ряд значений может оставаться в норме. Так проявляется ранняя стадия, она ещё называется компенсированным гипотиреозом. Регистрируется у 7-18% животных.
Чем дольше по времени не хватает тиреоидных гормонов, тем больше по количеству вырабатывается ТТГ. Длительный первичный гипотиреоз у собак может вызвать истощение синтеза ТТГ, что повлечёт за собой серьёзный сбой в обменных процессах организма. Это поздняя стадия или прогрессирующий гипотиреоз.
На уровень ТТГ могут влиять лекарственные препараты, например, сульфаниламиды, глюкокортикоиды, прогестерон и другие, давая ложную картину первичного гипотиреоза.
Если секреция гормонов щитовидной железы меняется в результате патологий других органов, то такое состояние называется вторичным приобретённым гипотиреозом. Прежде всего, это касается недостаточного синтеза гормона ТТГ в гипофизе.
Причины:
- Врождённые аномалии, воспалительные процессы, опухоли или травмы гипофиза. В данном случае в самой щитовидной железе патология отсутствует, но именно недостаток ТТГ вызывает изменения в её клетках. На практике необратимые изменения гипофиза встречаются редко.
- Применение противосудорожных препаратов и глюкокортикоидов, как в виде лекарственных препаратов, так и в составе натуральных продуктов.
- Несбалансированное кормление.
- Удаление щитовидной железы.
- Другие патологии: хроническая сердечная или почечная недостаточность, сепсис, черепно-мозговая травма и прочее. В данном случае главное то, что нарушение гормонального статуса вторично, и оно определяется не происхождением заболевания, а его тяжестью.
Ещё один важный момент. Существует целый ряд факторов, например, беременность или заболевания печени, поджелудочной железы, инфекции, которые могут давать искажение реального уровня гормонов щитовидной железы в крови.
В тяжелых случаях гипотиреоза у собак развивается кома. Это состояние, при котором происходят серьёзные нарушения в головном мозге, сердечно-сосудистой системе и других органах. Летательный исход в данном случае составляет около 50%.
Симптоматика гипотериоза у собак
В группу риска по гипотиреозу входят собаки следующих пород: таксы, цвергшнауцеры, пудели, кокер-спаниели, боксёры, эрдельтерьеры, доберманы-пинчеры, золотистые ретриверы, ирландские сеттеры, староанглийские, шотландские, немецкие овчарки, датские доги. Суки болеют в 2,5 раза чаще кобелей. Подвержены данному заболеванию также собаки в возрасте от 4 до 10 лет.
Гипотиреоз у собак развивается постепенно и не имеет ярких или специфических симптомов. В каждом случае большое значение имеют индивидуальные особенности животного.
Из симптомов наиболее часто наблюдаются:
- общая слабость, вялость, пониженная температура тела;
- масса тела увеличивается без объективных причин;
- непереносимость физических нагрузок;
- повышение чувствительности к холоду;
- слабость в мышцах и плохая подвижность в суставах;
- паралич мышц на одной стороне морды: опущен угол рта и не смыкаются веки;
- нарушение секреции слёзных и слюнных желез, восприятия вкуса;
- язвы роговицы, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока или увеит;
- замедление сердечных сокращений и слабый пульс;
- нарушение свёртываемости крови;
- волос тусклый и ломкий, начинает выпадать на симметричных участках тела, начиная с хвоста, а потом и на всём теле;
- гнойное воспаление поверхностных и глубоких слоёв кожи;
- плохо заживающие раны, легко образующиеся кровоподтёки;
- «страдальческое» выражение морды из-за обширных отёков кожи и подкожной клетчатки, кожа холодная на ощупь;
- паралич гортани, запоры и срыгивание корма;
- бесплодие: у сук нарушается половой цикл. У кобелей атрофируются семенники и снижается половая активность, регистрируется гибель щенков.
Диагностика гипотиреоза у собак
Диагноз ставится на основании показателей уровня гормона Т4, Т3 и ТТГ в сыворотке крови у собаки. Есть другие тесты, их рекомендует ветеринарный врач, исходя из особенностей течения гипотиреоза.
Для понимания общего состояния собаки врач проведёт опрос, клинический осмотр и назначит общий клинический анализ крови и мочи; исследования сопутствующих патологий при помощи ЭКГ, УЗИ, рентгенографии и других методов.
Лечение гипотериоза у собак
Главной задачей является нормализация работы щитовидной железы. Для этого применяют препараты, восполняющие дефицит гормонов щитовидной железы. Как правило, это синтетические аналоги гормонов. При адекватной схеме лечения, первые положительные изменения в состоянии собаки будут заметны через неделю – полторы, а эффективность гормональной терапии в целом - спустя 3 месяца. Параллельно будет назначено лечение сопутствующих патологий.
Важно помнить: препараты и их дозировку подбирает индивидуально только ветеринарный специалист. Нельзя прерывать курс лечения или не полностью выполнять рекомендации, гипотиреоз может вернуться.
Прогноз при гипотиреозе у собак
При врожденном гипотиреозе, например, кретинизме у щенков, прогноз неблагоприятный, так как происходят необратимые изменения в нервной, костной и мышечной системах.
При первичном приобретённом гипотиреозе прогноз благоприятный в случае проведения своевременной терапии и пожизненном введении гормонов щитовидной железы.
При вторичном приобретённом гипотиреозе прогноз зависит от общего состояния животного.
Клинический случай лечения гипотиреоза у собак
Родезийский риджбек Аданна 6-ти лет была направлена в Прайд на прием к эндокринологу Королевой М. А.из-за дерматологических нарушений. На приеме выяснилось, что собака за полгода набрала 10 кг веса, стала мене активной, возникли изменения в половом цикле. На основании результатов общего обследования, анамнеза и клинической картины был поставлен предварительный диагноз – гипотиреоз. Взят анализ крови на гормоны щитовидной железы, который подтвердил наличие болезни. Врачом была назначена заместительная терапия. Спустя три месяца собака похудела, стала бодрее.
Сахарный диабет у кошек
Гипертиреоз у кошек
Гипертиреоз у собак
Сахарный диабет у собак: симптомы и лечение