Лиссэнцефалия – что это, причины, симптомы и лечение

Лиссэнцефалия — большая группа редких пороков развития центральной нервной системы, характеризующихся полным отсутствием или недоразвитием извилин коры больших полушарий головного мозга и, как следствие, необычайно гладкой поверхностью головного мозга. Лиссэнцефалия вызывается нарушениями в процессе миграции нейронов в период с 12 по 14 неделю беременности.

Нормальный головной мозг всегда должен иметь складки и борозды, но у плода с лиссэнцефалией структура мозга не развивается должным образом, в результате чего гладкая поверхность мозга такой и остается. Так же как и некоторые другие пороки развития головного мозга (например, голопрозэнцефалия), лиссэнцефалия охватывает целый спектр фенотипов, которые варьируются по тяжести от полной агирии и до переменной агирии / пахигирии. Лиссэнцефалия может быть связана с другими заболеваниями, включая синдром Миллера-Дикера, болезнь мышцы-глаза-мозг и синдром Уокера-Варбурга.

Сравнительное изображение нормального головного мозга и головного мозга с лиссэнцефалией (слабо развитые борозды и заметная гипоплазия мозжечка) ягнят.Поперечное сечение. Обратите внимание на заметное увеличение толщины коры головного мозга с лиссэнцефалией.

Классификация и известные типы

На сегодняшний день известно о существовании около двадцати различных типов лиссэнцефалий, которые составляют следующий спектр:

Передние или диффузные классические лиссэнцефалии (четырехслойные) и подкорковые гетеротопии.

Клинически определяются, но причины неизвестны:

  • Передняя лиссэнцефалия с резким переходом и гипоплазией мозжечка.
  • Передняя или диффузная лиссэнцефалии.

Клинически определяются, аутосомно-рецессивный тип наследования:

  • Передняя (преобладание) лиссэнцефалия с аутосомно-рецессивным типом наследования.
  • Синдром Винтера-Цукахара.

Клинически определяются, аутосомно-доминантный тип наследования:

  • Синдром Барайтсера-Винтера.
  • Передняя лиссэнцефалия или подкорковая гетеротопия с мутациями в локусе Xq22.3-q23.

Задние (преобладание) или диффузные классические лиссэнцефалии и подкорковые гетеротопии.Клинически определяются, но причины неизвестны:

  • Задние или диффузные лиссэнцефалии с гипоплазией мозжечка и ствола мозга.
  • Задние или диффузные лиссэнцефалии.
  • Диффузные лиссэнцефалии с аномалиями волос и ногтей.
  • Центральная пахигирия.
  • Ламинарная гетеротопия.

Клинически определяются, аутосомно-доминантное наследование:

  • Задние подкорковые гетеротопии.

Генетически определяются, аутосомно-доминантное наследование или De Novo мутации:

  • Задние диффузные лиссэнцефалии с гипоплазией мозжечка и с мутациями в гене TUBA1A (12q12-q14).
  • Синдром Миллера-Дикера (четырехслойный) с делецией в локусе 17p13.3.
  • Задняя диффузная лиссэнцефалия или задняя подкорковая гетеротопия с мутациями в гене LIS1.

Х-сцепленная лиссэнцефалия (трехслойная, без разреженных зон) с недоразвитыми половыми органами.Клинически определяются, но причины неизвестны

  • Х-сцепленная височно-задняя лиссэнцефалия с ненормальными гениталиями, как синдром микрофтальмия-расщелина губы и нёба.
  • Х-сцепленная задняя лиссэнцефалия с ненормальными гениталиями и с мутациями в гене ARX.

Лиссэнцефалия, тип рилин (перевернутая ламинарная форма, без разреженных зон).Клинически определяется, аутосомно-рецессивное наследование:

  • Фронтально преобладающая мягкая лиссэнцефалия с тяжелыми аномалиями гиппокампа.

Генетически определяются, аутосомно-рецессивный тип наследования:

  • Фронтально преобладающая мягкая лиссэнцефалия с тяжелыми аномалиями гиппокампа и мутациями в гене RELN.
  • Фронтально преобладающая мягкая лиссэнцефалия с тяжелыми аномалиями гиппокампа и мутациями в гене VLDLR.

Другие варианты лиссэнцефалии также существуют, но они еще плохо охарактеризованы.

Классификация

На сегодняшний день существуют различные системы классификации лиссэнцефалий. Но самой часто используемой является та, по которой лиссэнцефалию делят на классический (тип I) тип и на лиссэнцефалию типа «булыжник» (тип II).

Классическая лиссэнцефалия

  • Лиссэнцефалия, которая развивается из-за мутаций в гене PAFAH1B1. Эта лиссэнцефалия подразделяется на:
    • Изолированная лиссэнцефалия
    • Синдром Миллера-Дикера
  • Лиссэнцефалия, которая развивается из-за мутаций в гене DCX
  • Изолированная лиссэнцефалия без других известных генетических дефектов

Лиссэнцефалия типа «булыжник»

  • Синдром Уокера-Варбурга
  • Синдром Фукуямы
  • Болезнь мышцы-глаза-мозг

Другие типы

  • Синдром Нормана-Робертса
  • Лиссэнцефалия, которая вызывается мутациями в гене TUBA1A
  • Лиссэнцефалия, которая вызывается мутациями в гене ARX
  • Микролиссэнцефалия (лиссэнцефалия и микроцефалия)

В некоторых случаях применяется схема классификации лиссэнцефалий, которая основана на тяжести пороков:

  • 1 класс: полная агирия (самый тяжелый класс, полное отсутствие извилин).
  • 2 класс: диффузная агирия с несколькими складками на лобных или затылочных полюсах.
  • 3 класс: смесь агирии и пахигирии.
  • 4 класс: диффузная пахигирия или смешанная пахигирия с нормальными или с немного сглаженными извилинами.
  • 5 класс: смешанная пахигирия (передняя) и подкорковые гетеротопии.
  • 6 класс: только подкорковые гетеротопии.

1 и 4 класс встречаются очень редко. Второй класс у детей с синдромом Миллера-Дикера. Наиболее распространенным является третий класс, который, как правило, состоит из лобно-височной пахигирии и задней агирии.

Лиссэнцефалия. Эпидемиология

Распространенность классической (тип I) лиссэнцефалии составляет 11,7 на миллион живорожденных, но распространенность фенотипов в отдельности неизвестна.

Лиссэнцефалия. Причины

Причин развития лиссэнцефалий достаточно много, но у около 60% лиц с лиссэнцефалией отмечаются мутации в гене LIS1. У 1-4% пациентов с классической лиссэнцефалией мутации отмечаются в гене TUBA1A. Около 30% лиссэнцефалий с гипоплазией мозжечка являются результатом мутаций в гене TUBA1A. Другие причины включают в себя вирусные инфекции матки или плода в первом триместре или недостаточное кровоснабжение головного мозга плода на ранних сроках беременности.

Лиссэнцефалия. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления лиссэнцефалии могут включать в себя трудности с глотанием / кормлением, мышечную спастичность, судороги, низкий мышечный тонус и умственную отсталость. Люди с агирией, как правило, имеют более серьезные отклонения.

Лиссэнцефалия. Диагностика

Диагноз лиссэнцефалии, как правило, ставится вскоре после рождения или немного позже, по результатам проведения УЗИ, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

До рождения врачи достаточно часто и регулярно проводят УЗИ плода и еще во время беременности они могут обнаружить некоторые знаки, которые будут указывать на проблемы в развитии головного мозга. При подозрении на лиссэнцефалию, УЗИ, как правило, будет дополняться другими диагностическими методами, такими как анализ генов-кандидатов на наличие мутаций и ЯМР-томография. Двадцатая неделя беременности — это самый ранний срок, когда можно обнаружить первые признаки аномального развития поверхности головного мозга. До этого времени поверхность головного мозга плода обычно гладкая.

Лиссэнцефалия. Лечение

Лечение лиссэнцефалии только симптоматическое и зависит от тяжести и расположения пороков головного мозга. Поддерживающий уход может быть необходим. Судороги могут контролироваться с помощью лекарств, а для лиц с гидроцефалией может потребоваться шунтирование.

Лиссэнцефалия. Прогноз

Прогноз для детей с лиссэнцефалией зависит от тяжести пороков развития головного мозга. Некоторые из них могут иметь под-нормальное развитие и интеллект. Многие дети с более тяжелыми формами лиссэнцефалии доживают до возраста 10 лет, но и несмотря на это, на протяжении всей жизни их развитие будет оставаться в пределах 3-5 месячного уровня. Основные причины смерти, как правило, связаны с аспирацией продуктов питания или жидкостей, с заболеваниями дыхательных путей или с тяжелыми приступами.

Симптомы

Существует широкий спектр симптомов, которые могут возникать у людей с диагнозом.

У некоторых детей мало симптомов, а у других может быть много. Тяжесть симптомов также может широко варьироваться. Возможные симптомы лиссенцефалии включают:

  • Неспособность расти: это состояние, часто наблюдаемое у новорожденных, когда рост не происходит, как ожидалось. Это может иметь много причин.
  • Интеллектуальные нарушения: Интеллект может варьироваться от почти нормального до глубоких нарушений.
  • Припадки: это происходит примерно у 80 процентов детей.
  • Трудность глотания и еды.
  • Трудность управления мышцами (атаксия).
  • Первоначальный сниженный мышечный тонус (гипотония), сопровождаемый жесткостью или спастикой рук и ног.
  • Необычный внешний вид лица с небольшой челюстью, высоким лбом и углублением висков. Также можно отметить аномалии ушей и перевернутые носовые отверстия.
  • Аномалии пальцев рук и ног, в том числе полидактилы.
  • Задержки развития, которые могут варьироваться от легкой до тяжелой.
  • Меньше обычного размер головы (микроцефалия).

Диагностика

Диагноз лиссенцефалии часто не производится до тех пор, пока ребенку не исполнится несколько месяцев, и многие дети с заболеванием выглядят здоровыми во время родов. Родители обычно отмечают, что их ребенок не развивается по обычной норме в возрасте от 2 до 6 месяцев.

Первым симптомом может быть начало приступов, в том числе тяжелый тип, называемый «инфантильные спазмы». Трудно получить контроль над судорогами.

Если подозрение на лиссенцефалию на основании симптомов ребенка, для изучения мозга и подтверждения диагноза могут использоваться ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ-сканирование).

Невозможно напрямую обратить вспять эффект лиссенцефалии или вылечить болезнь, но многое можно сделать для обеспечения наилучшего качества жизни для ребенка. Цель лечения — помочь каждому ребенку с лиссанцефалией достичь своего или ее потенциального уровня развития.

Методы лечения, которые могут быть полезными, включают:

  • Физическая терапия для улучшения диапазона движения и помощи при мышечных контрактурах.
  • Трудотерапия.
  • Контроль судорог с противосудорожными препаратами.
  • Профилактическое медицинское обслуживание, включая тщательный уход за респираторными заболеваниями (поскольку респираторные осложнения являются общей причиной смерти).
  • Помощь в кормлении. Детям, которые испытывают трудности с глотанием, может потребоваться подающая трубка.
  • Если у ребенка развивается гидроцефалия, может потребоваться размещение шунта.

Прогноз зависит от степени развития мальформации. Некоторые дети могут иметь почти нормальное развитие и интеллект, хотя это, как правило, исключение.

К сожалению, средняя продолжительность жизни детей с тяжелой лиссанцефалией составляет всего около 10 лет. Причиной смерти обычно является аспирация (вдыхание) пищи или жидкостей, респираторных заболеваний или тяжелых приступов (статус эпилептика). Некоторые дети выживут, но не продемонстрируют значительного развития, и дети могут оставаться на уровне, обычном для 3-5-месячного возраста.

Из-за этого диапазона результатов важно искать мнение специалистов по лиссанцефалии и поддержку со стороны семейных групп в связи с этими специалистами.

Исследования

Недавние исследования выявили гены, ответственные за лиссанцефалию. Знания, полученные в результате этих исследований, служат основой для разработки методов лечения и профилактических мер для расстройств миграции нейронов.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз лиссанцефалия, или если врач вашего ребенка рассматривает диагноз, вы, вероятно, боитесь. Что это значит сегодня? Что это будет означать через неделю? Что это означает 5 лет или 25 лет в будущем?

Проведя некоторое время, узнав о расстройстве вашего ребенка (будь то диагноз или просто считающийся), вы не можете облегчить все ваши тревоги. При любой форме заболевания у нас самих или у наших детей важно быть активным участником ухода.

Очень полезно связаться с другими родителями, у которых есть такие дети. Независимо от того, насколько любящими или полезными будут ваши друзья и родственники, есть что-то особенное в разговоре с другими, столкнувшимися с подобными проблемами. Сети поддержки для родителей также дают возможность узнать, что говорят последние исследования.

Как родитель, важно заботиться о себе. Ваши эмоции, вероятно, будут мешать, и этого можно ожидать. Вы можете почувствовать боль, когда видите других родителей со здоровыми детьми, и задаетесь вопросом, почему жизнь может быть настолько несправедливой. Обратитесь к тем, кто может дать вам безусловную поддержку и позволить вам поделиться тем, что вы действительно чувствуете в это время.

Виды

Лиссэнцефалия головного мозга может затрагивать как оба полушария, так и только некоторые участки. В зависимости от тяжести следует выделять агирию, когда извилин нет вовсе, и пахигрию, при которой имеется всего пара извилин небольшой глубины.

Всего принято выделять пять типов болезни. И связаны они будут с мутацией того или иного гена.

К первой группе будет относиться разновидность с мутацией гена LIS1, с мутацией гена DCX, синдром Миллера-Дикера, а также тип, который развивается по неустановленном причинам, которые вполне могут и не иметь генетического характера.

Ко второй группе будет относится Х-сцепленное наследование с отсутствием мозолистого тела.

Третья группа проявляется врождённым недоразвитием мозжечка. Сюда же относится синдром Норман-Робертса.

Четвёртая группа – это микролиссэнцефалия.

Пятая группа – сразу несколько синдромов, среди которых самыми частыми можно назвать синдром Уокера-Варбурга (HARD(E)-синдром) и синдром Фукуямы.

Причины

Так как причина болезни установлена, а это нарушение миграции нейронов ещё в первые месяцы формирования плода, то причин для этого можно назвать несколько.

В первую очередь – мутация двух генов, которые расположены в разных хромосомах. Также причиной может стать частичное нарушение в строении одного из генов в 17 хромосоме. Тогда заболевание будет наследоваться аутосомно-рецессивно.

Если данная патология происходит у мальчиков, тогда развивается полное отсутствие извилин обоих полушарий. У девочек же диагностируется двойная кора. В этом случае тип мутации – Х-сцепленный рецессивный.

Кроме генетических причин, в качестве провоцирующего фактора следует назвать вирусную инфекцию организма женщины или плода, а также плохое кровоснабжение матки на первых месяцах беременности.

Симптомы

Лиссэнцефалия у детей может иметь самые разные симптомы. Всё зависит от степени поражения мозга. При классическом типе заболевания проявления будут следующими:

  1. Отставание в росте, физическом, психическом и эмоциональном развитии.
  2. Небольшой размер головы.
  3. Судороги, которые могут быть как с первых дней жизни, так и с полутора лет.
  4. Симптомокомплекс, который называется «вялый ребёнок».

Порой заподозрить, что с малышом что-то не так, получается далеко не сразу после появления на свет, и многим деткам диагноз ставится уже после года.

Синдром лиссэнцефалии Миллера-Дикера проявляется несколько иначе. Это изменения формы лица, увеличенное расстояние между парными органами, медленный рост, а также патологии со стороны сердца, почек, желудка и кишечника.

При синдроме Нормана-Робертса заметны увеличенное расстояния между глазами, небольшой размер головы, покатый лоб, приступы эпилепсии, умственная отсталость. При МРТ – исследовании выявляются самые разные изменения в мозжечке и стволе головного мозга.

При синдроме Уокера-Варбурга в первую очередь страдают глаза. У ребёнка отмечается отслойка сетчатки, катаракта, аномалии развития мышц и скелета. Также имеется гидроцефалия и задержка умственного развития.

Диагностика

Лиссэнцефалия — довольно редкая патология. Однако диагностика этого состояния разработана хорошо. Первое УЗИ для оценки состояния мозга проводится в 22 – 23 недели. Именно в это время можно заметить первые нарушения в формировании головного мозга плода.

После рождения идеальным методом станет проведение МРТ. Но делается оно только под общим наркозом, так как для лучшего эффекта во время процедуры ребёнок не должен двигаться.

Генетический анализ позволяет определить тип наследования и вариант имеющегося синдрома.

Лечение

Лиссэнцефалия у детей – неизлечимое заболевание. Терапия проводится только симптоматическая. До скольки живут малыши с таким диагнозом? Большинство погибает ещё в первый год. Лишь в редких случаях малыш доживает до 3 лет. Причина смерти – острая сосудистая недостаточность или остановка дыхания. Также эти дети не умеют глотать и практически с самого рождения находятся на аппарате ИВЛ.

Прогноз для заболевания всегда неблагоприятный. Продолжительность жизни будет зависеть от тяжести имеющихся симптомов, а также от ухода за пациентом. Практически все дети с рождения являются глубокими инвалидами.

Отчего образуется

Причиной возникновения заболевания лиссэнцефалия является нарушение движения нейронов из нервной трубки плода по причине мутации следующих генов:

  • RELN из седьмой хромосомы.
  • АRX из Х хромосомы.
  • Утрата целой группы генов в семнадцатой хромосоме.
  • XLIS у мальчиков (мутация данного гена у зародышей женского пола является причиной, наоборот, двойной коры).

Также лиссэнцефалия может быть вызвана другими причинами нарушения миграции нейронов на ранних сроках развития плода:

  • Сильная гипоксия плода на ранних сроках.
  • Перенесённая в первом триместре вирусная инфекция, например, герпес.
  • Негативное воздействие токсическими веществами, среди которых присутствует алкоголь, или жёстким излучением.

Диагностика

  • Лиссэнцефалия довольно легко диагностируется во время планового УЗИ начиная со второго триместра.
  • При неполном сглаживании уровень паталогичности определяется на компьютерной томографии, где выявляется уровень сглаживания, вертикальные щели между бороздами, прямая граница с белым веществом, а также другие аномалии мозга.
  • Магнитно-резонансная томография выявляет тип заболевания.
  • ЭЭГ уже после рождения (если во время беременности не проводилось УЗИ) показывает характерный ритм мозга для данного отклонения.
  • На ранних сроках после зачатия выявить недуг поможет генетический анализ.

Типы патологии

Лиссэнцефалия насчитывает четыре типа проявлений порока:

  • Первый тип – гладкая кора, маленький объём белого вещества, гипоплазия (уменьшение) ствола мозга, разделение белой полосой коры, а также ленточной геротопии – образование двойной коры, когда серое вещество расположено под белым полностью или частично. Мозг выглядит как мозг плода на двадцать третей неделе беременности.
  • Второй тип отличается утолщением коры с её гладким строением, при этом также присутствует гипоплазия (недоразвитость тканей), размытая граница между серым и белым мозговым веществом, структурное изменение мозолистого тела, а также энцефалоцеле – черепно-мозговая грыжа, достигающая порой огромных размеров, которые могут превысить размер самой головы ребёнка.
  • Третий тип характеризуется небольшой складчатостью, гипоплазией, недостаточным количеством белого вещества.
  • У четвёртого типа (микролисцефалия) останавливается миелинизация нервных клеток (миелиновая оболочка – электроизоляция нейронов, которая позволяет им проводить сигнал), крайне маленький общий объём мозга, но при этом может наблюдаться некоторое количество нормальных борозд.

Классификация по степени тяжести выделяет следующие типы лиссэнцефалии:

  • Тотальная или полная агирия – идеально гладкий мозг.
  • Диффузная агирия с малым количеством складок на лобной области и затылке.
  • Пахигирия – небольшое количество плоских широких извилин.
  • Диффузная пахигирия – пахигирия усложнённая простым рисунком складок.
  • Полимикрогирия – большое количество недоразвитых мелких извилин.
  • Гетеротопия – двойная кора, когда неправильно расположены серое и белое нейронное вещество.
  • Гетеротопия под корой – недоразвитие структур мозга.
  • Одновременное проявление агирии и пахигирии.
  • Развитие пахигирии впереди с одновременной гетеротопией затылка.
  • Микролиссэнцефалия – недоразвития как мозга, так и черепа.

Всего лиссэнцефалия насчитывает около 20 таких разновидностей, отличающихся количеством и расположением неправильных складок.

Как проявляется патология

В норме новообразовавшиеся нейроны двигаются дальше, чем расположены уже имеющиеся, прикрепляются, а после приобретают узкую специализацию. При нарушениях миграции они движутся куда попало или не вырабатываются в должно количестве, из-за этого борозды не формируются или формируются неправильно.

Проявления симптоматики зависят от типа порока, но чаще всего наблюдаются следующие черты:

  • Маленький размер головы (если нет грыжи) и искажение её формы.
  • Искажение лица.
  • Нарушение рефлексов.
  • Широко поставленные парные органы.
  • Сильное отставание в развитии по всем пунктам.
  • Сбои в работе внутренних органов.
  • Эпилепсия.
  • Плохое зрение и слух.
  • Вялость.
  • Покатый лоб.
  • Усиление рефлексов и повышенный мышечный тонус с одновременной слабостью самих мышц.
  • Разъехавшиеся глаза.

Единственно возможное лечение такой сильной патологии, как лиссэнцефалопатия – это поддержание основных жизненно важных функций ребёнка, а также симптоматическая помощь в виде противосудорожных препаратов от эпилепсии и миорелаксантов, уменьшающих тонус скелетных мышечных волокон.

Прогноз ребятишек с таким пороком центральной нервной системы крайне не утешителен. В лучшем случае они доживают до трёх-пяти лет, если им оказывается правильная терапия, поддерживающая жизнедеятельность организма.

Не каждая лиссэнцефалопаия означает отсутствие рассудка, в слабой форме в маленьком возрасте она вызывает только небольшое умственное отставание.

Смерть от этого недуга наступает не по причине отказа головного мозга, а из-за многочисленных нарушений работы внутренних органов из-за его неправильного функционирования: остановка дыхания, парез кишечника (парез – полупаралич мышц, их крайняя слабость), сбои в сердцебиении и т.п.

Единственное, что можно сделать для больного ребёнка с таким диагнозом – постараться скрасить его первые, а одновременно — последние месяцы жизни, а также постараться облегчить ему существование при помощи симптоматической терапии или реанимационных процедур, которые рано или поздно перестанут помогать.

Защититься от подобного горя можно только пройдя заранее генетически тесты и осуществив ЭКО, если есть генетические сбои, а также крайне серьёзно относясь к периоду беременности и подготовки к ней, во время которых необходимо держать организм матери в чистоте во всех смыслах слова, а также обеспечить нормальное поступление необходимых веществ. Помимо этого, нужно обязательно проводить плановую диагностику для раннего выявления возможных рисков с последующим их предотвращением: отслоение плаценты, гипоксия и т.п.

На что обратить внимание:

Исключительное значение для составления списка дифференциальных диагнозов, плана диагностики, а иногда и постановки предварительного диагноза имеет история возникновения и развития заболевания (=анамнез), а также пол (околородовая гипокальциемия, очевидно, характерна для самок), порода (есть генетическая предрасположенность, например, к гидроцефалии у карликовых пород – чи-хуа, шпицев, той-терьеров и т.д.), возраст!

– время начала заболевания, появления первых симптомов (даже если они первоначально не вызывали беспокойства). Это связано с тем, что есть заболевания, характерные для определенных возрастных групп. Так первые проявления гидроцефалии будут скорее в юном возрасте (хотя могут резко проявиться и в среднем возрасте после провокации лёгкой травмой, например); диагноз эпилепсия более характерен для животных с первыми приступами в возрасте от 6 месяцев до 5 лет; новообразования головного мозга вероятнее у пожилых животных, чем у юных.

– характер проявления симптомов, изменения со временем (прогрессируют / без изменений / стали менее выраженными).

– явные провоцирующие факторы, предшествующие появлению «приступов» (травма, физическая нагрузка, стресс, игра, голодание, роды, болезнь…);

– общее состояние животного до и после «приступа», в целом: ясность сознания и адекватность (в сознании ли было животное во время приступа, как быстро пришло в себя потом, насколько адекватно в последнее время), аппетит, упитанность, сопутствующие заболевания.

– эпилепсия не обязательно должна проявляться слюнотечением («пеной у рта»), непроизвольным дефекацией и мочеиспусканием. Это информация о реакциях со стороны автономной нервной системы важна, но не даёт права делать окончательные выводы и ставить диагноз.

Что НАДО делать:

– обращаться к врачу и срочно! Быть готовым к обширной диагностике (некоторые болезни диагностируются по обычному анализу крови, другие только по МРТ/КТ).

– исключительно важное значение имеет ВИДЕОЗАПИСЬ ПРИСТУПА (можно с телефона). Разумеется, в стрессовой ситуации первое желание – успокоить питомца, но часто просмотр такой записи врачом позволяет сразу исключить отдельные диагнозы и сэкономить время и деньги на диагностике, что в итоге оборачивается гораздо более значимой помощью животному!

– исключить самотравмирование животным (падение с высоты, удары головой об пол, застревание конечностей в прутьях вольера, захлёбывание рвотными массами) во время приступов. Если они повторяются неоднократно или теоретически могут повториться, иметь дома разрешенные ветеринаром средства для купирования (например, глюкоза для животных, склонных к гипогликемии, в т.ч. и при передозировке инсулина при лечении сахарного диабета), научиться их правильно и своевременно применять.

– даже если приступ был краткосрочным и однократным, пройти диагностику, предупредить всех членов семьи о возможности повтора, получить инструкции от врача по поведению в подобной ситуации, исключить по возможности провокации.

– врач попросит вспомнить о наличии ауры, продромальной фазы (т.е. были ли какие-то изменения в состоянии животного перед приступом – беспокойство, агрессия, желание спрятаться..), длительности приступа и постиктальной фазы (т.е. «времени прихождения в себя»).

– также значение могут иметь сведения о здоровье родителей питомца (особенно, если заболевание проявилось в раннем возрасте), и однопометников. Если есть возможность, наладьте с ними связь.

Что НЕ НАДО делать:

– применять самостоятельно (или по назначению форумчан/знакомых) препараты для облегчения состояния животного. Не зная причины, можно сильно навредить!

– не надо ничего вливать в рот, разжимать в челюсти, тормошить животное (можно просто поддерживать голову, туловищу, ласково гладить). В идеале проводить видеосъемку!

– игнорировать оперативную и полную диагностику, потому что «животное уже как ни в чем не бывало». Например, синкопальное состояние, когда животное краткосрочно теряет сознание, а потом почти мгновенно возвращается к нормальному активному состоянию, говорит о тяжелых сбоях в работе дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

– самостоятельно отменять препараты для лечения судорожного синдрома («мол, зачем их продолжать давать еще месяцами, если приступы были уже очень давно и всего пару раз»). Как правило, резкая отмена таких препаратов приводит к резкому ухудшению ситуации (многократным тяжелым приступам).