Миелофиброз: формы, причины, симптомы и лечение

Миелофиброз – это тяжелое заболевание костного мозга, характеризующееся нарушением кроветворения. Результатом является обширное рубцевание костного мозга, что ведет к развитию тяжелых форм анемии, утомляемости и зачастую к увеличению селезенки и печени.

Миелофиброз – это редкая разновидность хронического лейкоза – злокачественного новообразования, поражающего кроветворные ткани организма. Миелофиброз относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными нарушениями.

Состояние многих больных миелофиброзом постоянно ухудшается, и в конечном итоге возможно развитие более тяжелой формы лейкоза. Но все же больной миелофиброзом может жить, не испытывая симптомов, в течение многих лет. Существует ряд методов лечения миелофиброза, которое заключается в ослаблении симптомов.

Симптомы

Как правило, заболевание развивается медленно. На самых ранних стадиях у многих больных заболевание протекает бессимптомно. Однако по мере прогрессирования нарушения процесса кроветворения возможно появление следующих клинических проявлений и симптомов:

• Усталость, слабость или затруднение дыхания, как правило, обусловленные анемией.
• Боль или чувство полноты в левом подреберье в связи с увеличением селезенки
• Бледная кожа
• Частое появление синяков
• Склонность к кровотечениям
• Чрезмерная потливость во время сна (ночной пот)
• Повышение температуры
• Частые инфекции
• Боль в костях

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении непроходящих тревожных симптомов следует обратиться к врачу.

Осложнения

Возможные осложнения миелофиброза перечислены ниже:

Повышенное давление крови, поступающей в печень Обычно кровь из селезенки попадает в печень через большой кровеносный сосуд, который называется воротной веной. Увеличение кровотока, обусловленное увеличением селезенки, может привести к повышению кровяного давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это в свою очередь может привести к току лишней крови по более мелким венам в желудке и пищеводе, что может привести к их разрыву и кровотечению.Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боли в животе и в спине.Новообразования в других органах. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к скоплению формирующихся клеток крови (опухолям) в других органах. Эти опухоли могут стать причиной таких проблем, как желудочно-кишечные кровотечения, кашель или откашливание мокроты с кровью, сдавливание позвоночника или судороги.Кровотечения. По мере прогрессирования болезни, количество тромбоцитов, как правило, снижается ниже нормы (тромбоцитопения), а также нарушается функция тромбоцитов. Из-за недостаточного количества тромбоцитов может возникнуть склонность к кровотечениям (проблема, которую следует обсудить с врачом при рассмотрении возможности хирургической операции любого характера).Боль в костях и суставах. Миелофиброз может привести к затвердению костного мозга и воспалению соединительной ткани, окружающей кости. Это может вызвать боль в костях и суставах.Подагра. При миелофиброзе увеличивается выработка организмом мочевой кислоты, побочного продукта распада пуринов – вещества, содержащегося в организме и во многих продуктах питания. Игольчатые кристаллы избыточной мочевой кислоты могут отлагаться в суставах, вызывая боль и воспаление (подагра).Острая лейкемия. У некоторых больных миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелобластный лейкоз, разновидность быстро прогрессирующего злокачественного новообразования костного мозга.

Что такое миелофиброз?

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани. Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени. Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки. Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

• Лейкемия;
• Лимфома;
• Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
• Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
• Туберкулез;
• Идиопатическая легочная гипертензия;
• Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
• Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
• Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

• Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
• Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

• Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
• Периодически возникающие ночные поты и озноб;
• Резкая и беспричинная потеря веса;
• Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
• Носовые, маточные кровотечения;
• Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
• Легко возникающие гематомы (синяки);
• Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
• Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
• Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Диагностика

Объем необходимых исследований определяется для каждого конкретного случая и может включать множество дополнительных пунктов, однако чаще всего для диагностики потребуются:

• Развернутый общий анализ крови с исследованием мазка;
• Биопсия красного костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
• Биохимический анализ (определяется прямой и непрямой билирубин, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевина, креатинин и другие показатели);
• Миелограмма;
• Генетические исследования биоптата красного костного мозга для выявления мутаций;
• Определение HLA-генотипа (типирование);
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при показаниях — других пораженных областей тела;
• Коагулограмма, определение иных показателей свертывающей системы крови (АЧТВ, МНО);
• Анализ на вирусные гепатиты В, С.

Решающую роль в постановке диагноза играют исследования биоптата красного костного мозга, также именно они позволяют врачам определить стадию прогрессирования болезни и дать прогноз по ее течению. HLA-типирование показано пациентам, имеющим необходимость в пересадке красного костного мозга, оно позволяет подобрать донора, близкого по этому показателю. Наиболее часто донором может быть родственник первой линии (брат или сестра, реже один из родителей или ребенок пациента).

В случаях, когда никакие симптомы не беспокоят больного, что бывает при незначительных изменениях в составе крови, рекомендуется выжидательная тактика. Врачи продолжают наблюдение за течением заболевания, в случаях, когда миелофиброз является следствием другой болезни, проводится ее лечение для нормализации показателей крови.

При появлении симптомов болезни у пациентов с благоприятными данными общего анализа крови и биопсии красного костного мозга назначается симптоматическая терапия, направленная на снижение интоксикации, стимулирование кроветворения.

Для пациентов с повышенным риском перехода болезни в неблагоприятную форму проводится поиск донора красного косного мозга при отсутствии противопоказаний к трансплантации. Пересадка донорского материала является наиболее радикальным и действенным методом лечения миелофиброза.

В случаях, когда имеются значительные противопоказания к трансплантации, а также на ранних стадиях болезни может проводиться лекарственная терапия следующими препаратами:

• Низкие дозы цитостатиков (гидроксикарбамид, меркаптурин, бусульфан и другие);
• Альфа-интерферон подкожно;
• Эритропоэтин;
• Кортикостероиды (преднизолон, талидомид, леналидомид);
• Анаболические стероиды;
• Руксолитиниб.

При появлении выраженных сдвигов в анализе крови может быть показано переливание донорских компонентов — эритроцитарной и тромбоцитарной массы. В случаях выраженных разрывов селезенки проводится ее оперативное удаление.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови. В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный. Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

• Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
• Регулярная (раз в год) флюорография;
• Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой состояние, характеризующееся понижением количества тромбоцитов (красных клеток крови) до 140 000/мкл и ниже и сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Тромбоциты участвуют в процессе купирования локальных воспалительных явлений, а также играют основную роль в остановке кровотечений. При уменьшении количества таких клеток в крови возникает большое количество точечных кровоизлияний в организме .

Основной причиной патологического процесса считается метаплазия мегакариоцитарной ветви в отделе костного мозга, продуцирующем тромбоциты. Метаплазия обусловлена несколькими патологическими состояниями:

• Метастатические новообразования в костном мозге,
• Онкология кроветворной системы (лейкоз, лимфома, миелома),
• Миелофиброз,
• Саркоидоз.

При раковых опухолях причины снижения тромбоцитов следующие:

• Угнетение функции костного мозга токсическими веществами,
• Увеличение селезенки,
• Железодефицитная анемия тяжелой формы,
• Выталкивание аномальными клетками мегакариоцитарного отростка,
• При иммунной тромбоцитопении продуцируются аутоантитела, уничтожающие тромбоциты.

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от первопричин уменьшения количества красных кровяных клеток, тромбоцитопения имеет следующие неспецифичные симптомы:

• Кровоточивость десен,
• Частые внутрикожные кровоизлияния,
• Кровотечения из носа,
• Кровоизлияния в органах ЖКТ,
• Внутренние кровотечения.

Перечисленные признаки также появляются при других болезнях, например заболевании сосудов, вызванном авитаминозом, тромбоцитопатии, обусловленной продуцированием дегенеративных тромбоцитов и т.д.

При появлении признаков патологического процесса необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и постановки диагноза.

Диагностика тромбоцитопении

Как правило, патологические изменения, обусловленные тромбоцитопенией, характеризуются яркой симптоматикой, поэтому для опытных врачей диагностика не представляет сложности. После физического осмотра и опроса пациента врач назначает ряд диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

К дополнительным исследованиям относятся следующие процедуры:

• Пункция костного мозга,
• Анализ крови – позволяет определить количество составляющих элементов крови,
• Иммунологическое исследование.

Лечение тромбоцитопении у детей

У детей с тромбоцитопенией прогноз благоприятный – выздоровление наступает самостоятельно в течение полугода. Поэтому если угроза тяжелого внутреннего кровоизлияния отсутствует, рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка.

При геморрагическом синдроме, высыпаниях на слизистых оболочках или лице, кровотечениях или стремительном уменьшении количества красных клеток крови назначается терапия стероидными препаратами, например, преднизолоном. Положительный терапевтический эффект обычно заметен в первые дни лечения; спустя 7-10 дней высыпания полностью исчезают.

Лечение тромбоцитопении у взрослых

Самостоятельное выздоровление взрослых с тромбоцитопенией отмечается очень редко. При количестве тромбоцитов, превышающем 50 000/мкл, лечение обычно не проводится. При более низких показателях (30 000 – 50 000/мкл) и высокой вероятности кровотечений, обусловленных, например, язвой желудка и 12-типерстной кишки, а также высокой гипертензией, назначается медикаментозная терапия.

При объеме красных клеток менее 30 000/мкл требуется незамедлительное лечение. В случае уменьшении тромбоцитов до 20 000/мкл и ниже необходима госпитализация пациента.

Лечение включает назначение преднизолона в течение месяца. Критерии успешности терапии следующие:

• Полное выздоровление – количество красных клеток крови после окончания курса лечения составляет около 150 000/мкл,
• Частичное выздоровление – количество красных клеток увеличивается до 50 000/мкл,
• Отсутствие эффекта – признаки патологии сохраняются, при этом количество красных клеток крови увеличивается не более чем на 15 000/мкл.

При отсутствии желаемых результатов терапии назначается иммунотерапевтическое лечение, предполагающее введение в организм иммуноглобулинов и высоких доз стероидных препаратов, действие которых направлено на угнетение выработки антител. При отсутствии терапевтического эффекта в течение полугода проводится спленэктомия, в результате чего количество кровяных клеток поднимается до нормального уровня.

Терапия вторичной тромбоцитопении направлена на устранение первичной болезни и устранение возможных осложнений. При критическом уменьшении уровня тромбоцитов проводится переливание крови и назначается преднизолон.

Что такое лейкоз у человека?

Лейкоз крови (лейкемия, белокровие, рак крови) - это группа злокачественных заболеваний клеток крови.

Причины лейкоза

Первичное возникновение лейкоза крови происходит в костном мозге, где вырабатываются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Этот процесс является результатом мутации одной из клеток костного мозга, которая не способна выполнять свои непосредственные функции и превращается в раковую клетку.

Виды лейкоза

Различают несколько видов лейкоза крови. По характеру течения лейкемию выделяют острую и хроническую форму заболевания. Повреждение того или иного вида клеток позволяет различать миелобластную, лимфобластную и др. формы лейкоза.

Существуют определенные факторы риска, которые способствуют возникновению лейкоза крови: наследственность, курение, канцерогенные химические вещества, радиационное облучение.

Симптомы лейкоза

Общими симптомами лейкоза являются повышенная температура тела, головные боли, выраженная склонность к возникновению кровоизлияний и синяков. У больного наблюдается потеря аппетита, что приводит к потере веса, повышенная восприимчивость к инфекциям, ощущения слабости, опухание лимфоузлов, увеличение печени и селезенки, болезненные ощущения в костях и суставах. Также лейкоз может сопровождаться стоматитом, некротической ангиной.

Хроническая форма лейкоза сопровождается быстрой утомляемостью больного, ощущением слабости, отсутствием желания есть и работать. Поздние стадии заболевания часто характеризуются склонностью к тромбозам.

Диагностика лейкоза

Необходимым условием диагностики лейкоза крови является проведение общего анализа и биологического исследования крови. Для более точного диагноза проводят исследование костного мозга, образец которого берут из подвздошной кости или грудины.

Дополнительными методами диагностики лейкоза являются: иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое и цитогенетическое исследование, изучение спинномозговой жидкости, дифференциальная диагностика.

Лечение лейкоза

Лечение острой формы лейкоза заключается в применении противоопухолевых препаратов в сочетании с глюкокортикоидными гормонами.

При лечении хронической формы лейкоза применяют препараты, которые подавляют развитие злокачественных клеток (антиметаболиты). Неотъемлемой частью лечения является лучевая и радиотерапия.

Профилактика лейкоза

Предупредить появление лейкоза помогут регулярные профилактические осмотры у специалистов, а также профилактические лабораторные анализы.

Еще интересное с сайта

• Острый лейкоз — что это такое, симптомы, причины, лечение
• Полицитемия — что это, симптомы и лечение
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечение
• Миелофиброз — что это, симптомы, лечение
• Коагулопатия — что это такое, симптомы, лечение
• Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечение

Первичный и вторичный миелофиброз

Миелофиброз может быть первичным или вторичным. Если заболевание развивается само по себе (de novo), то есть, отсутствует причинный фактор, то оно называется первичным миелофиброзом. Если причина установлена, например, разрастание соединительной ткани в костном мозге происходит на фоне какой-либо другой болезни, то это — вторичный миелофиброз.

Это рак или нет?

Хотя миелофиброз имеет много общего с раком крови, тем не менее врачи его называют «миелопролиферативной неоплазией». С целью упрощения понимания слова «неоплазия», его можно обозначить как «опухоль или новый рост». Известно, что опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Безусловно, миелофиброз нельзя рассматривать как доброкачественный процесс, однако ему и не присущи некоторые характеристики, которые, как считают многие, должны быть обязательными, если подразумевается рак.

Важно понять, что миелофиброз — это неуклонно прогрессирующий процесс, и в настоящее время нет лекарственной терапии, позволяющей полностью избавить пациента от заболевания. Миелофиброз отличается чрезвычайно вариабельным течением — легкие формы заболевания на протяжении долгого времени никак себя не проявляют, качество жизни практически не страдает, в свою очередь, тяжелые формы быстро прогрессируют, довольно часто переходят в острый лейкоз, что значительно сокращает продолжительность жизни.

Помимо первичного и вторичного, существуют и другие варианты классификации миелофиброза. Они учитывают определенные клинические данные, полученные при первичной диагностике, которые позволяют сгруппировать случаи этого заболевания в отдельные категории риска. Это помогает врачам прогнозировать дальнейшее течение миелофиброза, определиться с оптимальным вариантом лечения.

Заболеваемость и распространенность

Ежегодно на 100.000 населения регистрируется один случай миелофиброза; распространенность 6,36 на 100 тыс. населения. Заболеваемость одинаково распределена среди мужчин и женщин. Встречаются во всех возрастных категориях, он чаще диагностируется у людей старше 60 лет.

Не совсем понятна причина чрезмерного образования соединительной ткани при миелофиброзе, хотя определены клетки костного мозга и гены, участвующие в этом процессе. С патологией связывают несколько генетических и хромосомных аномалий, в том числе так называемую «миссенс-мутацию JAK2 V617F». Это точечная мутация, в результате которой измененный кодон начинает кодировать другую аминокислоту. Присутствие данной мутации не означает, что у ее носителя обязательно возникнет первичный миелофиброз.

Причина появления таких мутаций неизвестна — не удаётся при первичном миелофиброзе установить специфическое воздействие или фактор риска, приводящие к возникновению заболевания.

Помимо рака крови, вторичный миелофиброз часто встречается при незлокачественных заболеваниях костного мозга (миелопролиферативных неоплазиях) — полицитемии вера и эссенциальной тромбоцитемии. А также вторичный миелофиброз может возникнуть при химическом воздействии (цитостатики, бензол), в результате воздействия ионизирующего облучения, инфекции (туберкулез) или при нарушении кровоснабжения костного мозга.

Симптомы

На момент постановки диагноза у многих пациентов нет признаков заболевания, довольно часто миелофиброз начинают подозревать при выявлении снижения количества форменных элементов крови. К основным симптомам заболевания относят:

• Быстро наступающая усталость.

• Необъяснимая потеря веса.

• Ночной профузный пот.

• Необъяснимый подъем температуры.

• Одышка при физической активности.

• Дискомфорт в левом подреберье (из-за увеличенной селезенки).

Порой единственным симптомом, указывающим на миелофиброз, может быть постоянная усталость, не зависящая от времени потраченного на отдых. Вовлечение тромбоцитарного ростка в процесс может сопровождаться кровотечением и проблемами, связанными с образованием сгустков крови в сосудах.

Чувство дискомфорта в брюшной полости или тяжести могут быть связаны с образованием экстрамедуллярных (вне костного мозга) очагов гемопоэза (процесса появления и созревание лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов):

• Обычно производство клеток крови переносится в костный мозг сразу же после рождения. Внутриутробно основными местами продукции клеток крови являются селезенка, печень и лимфатические узлы — эти участки вне костного мозга гемопоэза называют экстрамедуллярными.

• Обычно у взрослых единственным местом образования форменных элементов крови является костный мозг. При некоторых лейкозах и заболеваниях крови производство клеток возвращается к вышеописанному «внутриутробному» варианту. При миелофиброзе часто всего селезенка и печень становятся основными источниками клеток крови.

Обычно осложнения миелофиброза возникают при выраженной интрамедуллярной (костный мозг) и экстрамедуллярной недостаточности кроветворения. У 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз.

Диагностика

Постановка диагноза миелофиброза невозможна без выполнения определенного набора медицинских исследований:

• Развернутого клинического анализа крови.

• Биохимии крови.

• Методов рентгенологического исследования.

• Магнитно-резонансной томографии.

• Исследования костного мозга.

• Генетических тестов.

Генетические тесты позволяют выявить определенный генные мутации (таких как JAK2, CALR или MPL), которые очень часто встречаются при миелофиброзе.

На данный момент не существует метода лекарственной терапии, который позволил бы полностью избавиться от болезни. Облегчить проявления заболевания, сократить размеры увеличенной селезенки и повысить количество клеток крови — основные задачи, которые ставятся при лечении миелофиброза, такой подход позволяет снизить риск возникновения осложнений.

Лечение миелофиброза предусматривает использование нескольких утвержденных лекарственных средств, но многие новые препараты проходят апробацию в клинических исследованиях. Какой вариант лекарственной терапии будет применяться в конкретном случае во многом зависит от возраста и общего состояния пациента, наличия той или иной симптоматики, а также ряда факторов, которые определяют дальнейшее поведение заболевания.

Для пациентов с низким риском и при отсутствии симптоматики приемлем вариант динамического наблюдения. При высоком риске часто рассматривается вариант пересадки стволовых донорских клеток. Однако небольшое количество пациентов являются кандидатами на проведение этой процедуры. В большинстве случаев используется традиционная лекарственная терапия миелофиброза или пациентам предлагается участвовать в клинических исследованиях.

В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило использование руксолитиниба (Jakafi) при лечении миелофиброза среднего и высокого риска, включая первичный миелофиброз, пост-полицитемический и пост-тромбоцитемический миелофиброз.

Другие методы лечения, которые позволяют контролировать симптомы болезни, включают химиотерапию, удаление селезенки (спленэктомию) и низкодозная лучевую терапию на селезенку. Переливание крови используют, чтобы облегчить симптоматику анемии, а пациентам, у которых есть трансфузионно-зависимая анемия, назначают препараты, стимулирующие костный мозг лекарства, такие как эритропоэтин, андрогены (например, даназол), а также иммуномодуляторы (например, леналидомид).

Средняя продолжительность жизни составляет 5 лет мес, но может широко варьировать; много пациентов после подтверждения диагноза живут с миелофиброзом намного дольше, у других выживаемость не превышает 3 года. Около 60 процентов пациентов с первичным (идиопатическим) миелофиброзом живут 5 лет. Тем не менее существует значительная группа пациентов, у которых она превышает 10 лет.

К благоприятным прогностическим факторам относят: содержание гемоглобина в крови превышающее 10 г/дл, количество тромбоцитов более 100 тысяч Ед/мкл. Размер селезенки и пол, как показали исследования, не оказывают какого-либо существенного влияния на выживаемость.

На данный момент выживаемость при первичном миелофиброзом в большей степени предопределяется клинической картиной, которая наблюдается в самом начале заболевания, и в меньшей степени зависит от применения того или иного вида терапии; однако, это может изменяться по мере появления новых терапевтических подходов.

Читайте:  Подозревается тестикулярный рак (рак яичка) — какое обследование назначит врач