Миеломная болезнь: симптомы множественной миеломы

Множественная миелома

Китайские ученые презентовали клеточную терапию злокачественной опухоли множественной миеломы на конференции американского общества по клинической онкологии в Чикаго, сообщает агентство CNS.

Данные, полученные китайскими учеными компании Legend Biotech на начальном этапе клинических испытаний, показали, что терапия CAR (химерного антигенного рецептора), способная активировать T-клетки, сможет стать эффективным и безопасным способом лечения множественное миеломы.

Начальная стадия клинических испытаний воздействия терапии в госпитале Сианя показала, что 33 из 35 пациентов с рецидивом болезни после принятия экспериментальных Т-клеток CAR через два месяца вступали в состояние ремиссии. Первые 35 пациентов клинического испытания получили по три сплит-дозы на 20%, 30% и 50%, и признаки эффективности проводимого лечения появлялись уже через 10 дней после начала инъекций. После 4 месяцев наблюдений за 19 испытуемыми на тестах было обнаружено отсутствие белков миеломы. Ни у одного из пациентов не наступило состояние рецидива.

По словам Майкла С. Сабеля, члена американского сообщества хирургов, этот метод терапии является революцией в науке, который поможет расширить  возможности иммунотерапии для пациентов.

Множественная миелома или болезнь Рустицкого-Калера — это рак плазматических клеток костного мозга. При стандартной химиотерапии полные ремиссии возможны только у 50 % первичных больных, медиана выживаемости — 4-5 лет, однако только 5 % пациентов трансплантируются. В год диагностируется 86000 пациентов с миеломой, количество больных растет со старением мирового населения. Обычно заболевание диагностируется после 60 лет, и встречается чаще у мужчин, чем у женщин.

Содержание:

Множественная миелома

Лечение миеломы

Множественная миелома – это заболевание крови, обычно возникающее в костном мозге и тесно связанное с лимфомой и лейкемией. Эффективного лечения миеломы на сегодня не существует, терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания.

При миеломе определенный вид белых клеток крови, называемых плазмой крови, начинает аномально размножаться в костном мозге. Клетки плазмы несут ответственность за производство антител, которые помогают организму бороться с инфекциями. При миеломе такие клетки выделяют в кости и кровь вредный белок, называемый иммуноглобулин, который постепенно накапливается во всем организме. Внутри костного мозга клетки миеломы выделяют химические вещества в плазму, что приводит к ослаблению и переломам костей. По мере развития миеломы крови патогенные клетки распространяются на другие части тела.

Причины развития миеломы

Причины миеломы не известны, но к основным факторам риска относятся:

  • возраст старше 65 лет
  • мужской пол
  • афроамериканская раса
  • наличие родственника с данным заболеванием

А также, миелома может развиться у людей, страдающих такими заболеваниями как моноклональная гаммапатия неопределенной значимости и одиночная плазмоцитома.

Симптомы множественной миеломы

На первых этапах миелома может никак не проявляться, но по мере развития заболевания плазменные клетки накапливаются в костях и вызывают следующие симптомы:

  • боли в костях из-за литической болезни
  • слабость и усталость, вызванная анемией
  • потеря веса
  • гиперакальцемия, вызывающая чрезмерную жажду, запоры, путаницу сознания
  • проблемы с почками
  • инфекции, вызванные иммуноглобулинами

Плазменные клетки могут накапливаться под кожей в виде видимых пурпурных комков, такие новообразования называются плазмоцитомами.

Диагностика миеломы

Обычно диагностика множественной миеломы, прогноз которой зависит от многих факторов, происходит случайно по результатам аномальных анализов крови, выполненных по другим причинам. Врач может заподозрить данное заболевание из-за следующих результатов лабораторного тестирования крови:

  • высокий уровень кальция в крови (гиперкальцемия)
  • анемия
  • повышенный уровень креатинина, свидетельствующий о повышении функции почек
  • высокий уровень белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина
  • белок в моче

Если врач Центра Лечения Рака Крови предполагает наличие миеломы на оснвании лабораторных анализов крови и мочи, то назначаются снимки костного аппарата. Очаги миеломы имеют очень характерную картину и поддаются выявлению даже на простом рентген снимке. Наиболее важными тестами являются следующие анализы:

  • Электрофорез сыворотки белка (SPEP) и иммуноэлектрофоретический анализ белков сыворотки крови (IFE)
  • Электрофорез белка мочи (UPEP) и иммуноэлектрофорез (UFE)

97% людей с миеломой имеют аномальные результаты данных тестов. В таком случае врач может рекомендовать биопсию костного мозга, позволяющую подтвердить диагноз и назначить адекватное лечение миеломы.

Лечение миеломы

Комплексная терапия множественной миеломы помогает облегчить симптомы. Начальное лечение миеломы представляет собой индукционную терапию, предполагающую использование различных препаратов. Некоторым людям может быть проведена трансплантация аутологичных стволовых клеток, взятых у пациента после индукционной терапии.

Химиотерапия считается менее эффективным методом лечения миеломы, чем трансплантация стволовых клеток, но, тем не менее данный вид лечения часто применяется в тех случаях, когда трансплантация противопоказана пациенту из-за высокого риска развития осложнений.

Для лечения множественной миеломы врачи обычно используют комбинацию лекарственных препаратов, которые могут включать:

  • Адриамицин(доксорубицин),
  • Алкеран(мельфалан),
  • Cytoxan(циклофосфамид),
  • Онковин(винкристин),
  • Pomalyst(помалидомид),
  • Revlimid(леналидомид),
  • Thalomid(талидомид),
  • Velcade(бортезомиб).

Кортикостероиды (преднидозол и дексаметазон) обычно назначаются с химиотерапией для уменьшения побочных эффектов. Гормон интерферон используется в качестве препарата, способствующего сохранению состояния ремиссии миеломы после химиотерапии.

Радиотерапия также часто используется врачами при лечении миеломы и предполагает направление пучка энергии на кости или другие части тела, поврежденные миеломой. Высокоэнергетические лучи разрушают патогенные клетки, чувствительные к радиации, в результате чего ослабленная кость стабилизируется, а боль уменьшается.

Множественная миелома может вызвать ряд осложнений, которые требуют дополнительного лечения. К таким осложнениям относятся:

  • Боли в спине. Назначаются обезболивающие препараты или ношение задней скобы, позволяющей облегчить боль.
  • Проблемы с почками в некоторых случаях требуют диализа.
  • Инфекции предполагают назначение антибактериальной терапии.
  • Потеря костной массы. Для лечения данной патологии назначаются такие лекарства как бисфосфонат, памидронат (Aredia) или золедроновая кислота (Zometa), действующие вещества которых связываются с поверхностью костей и помогают предотвратить потерю костной массы.
  • Анемия при миеломе предполагает назначение инъекций препаратов гормонов, стимулирующих выработку красных кровяных телец.

Исследования относительно поиска эффективных методов лечения миеломы крови, включая клинические испытания с целью выявления более эффективных химиотерапевтических препаратов, продолжаются.

Прогноз

Миелома может иметь разные прогнозы в зависимости от тяжести заболевания и скорости его течения. Некоторые люди с миеломой могут жить в течение многих лет с минимальными симптомами, у других болезнь прогрессирует очень быстро и приводит к летальному исходу за короткое время.

Для прогнозирования выживаемости пациента со множественной миеломой разработаны тесты, предполагающие проверку содержания в крови двух веществ: альбумина и бета-2-микроглобулина. Высокий уровень содержания альбумина и низкий уровень содержания бета-2-микроглобулина в крови указывает на высокие шансы пациента на длительную выживаемость.

Определение типа и степени агрессивности миеломы позволяет врачам разработать оптимальный план лечения, однако даже самая точная система прогнозирования не позволяет точно определить, как долго человек будет жить.

[contact-form-7 404 "Not Found"]

Как проходит диагностика миеломной болезни в Топ Ихилов:

Для прохождения диагностики надо провести в Израиле 3-4 дня.

Обследование стоит 5226 долл.

  • 1-й день. Пациент поступает на прием к врачу-диагносту д-ру И.Молчанов. Доктор осматривает его, составляет историю болезни на иврите и выдает направления на исследования. Если дома пациент выполнил биопсию костного мозга, образцы тканей передаются на ревизию. Ее результаты будут готовы через 6-10 дней.

  • 2-й день. С утра пациент сдает анализы крови и анализ мочи, в котором определяется белок Бенс-Джонса, что может сигнализировать о повреждении почек. После этого проводят ПЭТ-КТ. Во время исследований перевод выполняет медицинский координатор, который постоянно сопровождает пациента.

  • 3-й день. Пациента принимает онкогеметолог – проф. Э.Напарстек или доктор О.Гур. Врач-специалист сообщает пациенту окончательный диагноз и назначает план лечения рака в Израиле

    . Лечиться по программе, составленной нашими специалистами, можно и в Израиле, и дома.

Обратиться в клинику Топ Ихилов

Как попасть на диагностику миеломной болезни в Топ Ихилов:

1) Позвоните в клинику Топ Ихилов по российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён врачу — консультанту в Израиль).

2) Или заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2-х часов.

В чем отличия лечения миеломной болезни в Израиле от лечения в странах СНГ?

  1. Использование таргетной терапии.

    Такое лечение в Израиле отличается высокой эффективностью, т.к. позволяет прицельно воздействовать на злокачественные клетки.

  2. Создание необходимых условий для больных, перенесших пересадку стволовых клеток.

    В израильских клиниках создаются все условия для пациентов, перенесших трансплантацию: они находится в специально оборудованных отдельных палатах, где имеется система вентиляции и очистки воздуха, задерживающая частицы пыли и микроорганизмы.

главный корпус клиники Ихилов

Как проходит лечение миеломной болезни в Израиле?

Химиотерапия

Химиопрепараты назначаются пациентам в виде капельниц или таблеток. Применяются препараты химиотерапии Cyclophosphamide (Cytoxan), Vincristine, Doxorubicin (Adriamycin) и Liposomal doxorubicin (Doxil) и др. Сейчас в Израиле проходят испытания новые препараты от множественной миеломы, которые повышают выживаемость при этом заболевании на 10 и более лет.

Целевая терапия

Целевая (лечение таргетной терапией в Израиле) терапия – это лечение препаратами, которые воздействуют на опухолевые клетки на молекулярном уровне. В Израиле для тергетной терапии миеломной болезни применяется препарат Bortezomib (Velcade).

Трансплантация стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток позволяет использовать более высокие дозы химиопрепаратов, которые уничтожают не только клетки опухоли, но и здоровые клетки костного мозга. В Израиле выполняются как аутологическая пересадка, когда пациенту трансплантируют его собственные клетки, так и трансплантация стволовых клеток донора. Здоровые стволовые клетки вводят в крупную вену пациента. Через некоторое время из них образуются нормальные клетки крови.

Как попасть на лечение меломы:

1) Позвоните в Топ Ихилов по российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён русскоязычному врачу — консультанту в Израиль).

2) Или заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2-х часов.

Что такое миеломная болезнь?

Миеломная болезнь поражает плазматические клетки крови. Функция этих клеток – производство антител, которые отвечают за правильную работу иммунной системы. Обычно заболевание диагностируется у людей старше 50 лет. Факторами риска считаются также ожирение и воздействие вредных факторов окружающей среды, таких как ионизирующее излучение и некоторые химические вещества.

Отзыв пациентки о диагностики и лечении в Топ Ихилов

14 Отзывов

Загрузка...

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с миеломной болезнью быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

  1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
  2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
  3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
  4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

Болит спина? Сохраните ссылку

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

  • усталость;
  • слабость;
  • бледные покровы кожи;
  • затрудненное дыхание;
  • головные боли.

Многие больные миеломой сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

  • болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
  • состояние слабости и бледность кожных покровов;
  • участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

  1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
  2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
  3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
  4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
  5. Высокой кровоточивости.
  6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
  7. Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры миеломы не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

  • регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
  • обязательно соблюдать диету;
  • отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
  • обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
  • ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
  • не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы, которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

Множественная миелома

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии, которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

  • частые кровотечения;
  • нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
  • снижение иммунитета;
  • болезненность миокарда;
  • повышение белка в моче;
  • нестабильность температурного режима;
  • синдром недостаточности работы почек;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженные симптомы остеопороза;
  • переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

  • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
  • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
  • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
  • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
  • цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

  • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
  • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
  • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
  • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
  • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

  • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
  • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
  • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
  • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается. Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет. Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

  • инсульт или инфаркт миокарда;
  • злокачественная опухоль;
  • заражение крови;
  • почечная недостаточность.

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.