Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

атаксия фотоатаксия фотоАтаксия – это недуг, являющий собой сбой в преемственности двигательных операций разных мускул на фоне отсутствия слабости мускулатуры. Проще говоря, атаксия – это часто наблюдаемая дисфункция моторики, нервно-мышечный дефект, нередко имеющий генетический характер. Помимо того, она может зарождаться вследствие серьезных перебоев с витамином В12, ведущим к церебральному инсульту. Двигательные акты при рассматриваемой хвори становятся искаженными, неуклюжими, нарушается их согласованность и порядок, наблюдается дисбаланс равновесия при двигательных операциях и в стоячей позиции. В конечностях сила может быть сохранена либо незначительно понижена.

Содержание:

Атаксия причины

Рассогласованность координации двигательных операций проявляется в ухудшении точного и плавного исполнения движений. Порождается описываемое состояние патологическими процессами, приводящими к дегенерации мозжечка либо разрушению афферентных путей.

Атаксия мозжечка может быть порождена токсическими интоксикациями, вызванными употреблением некоторых фармакопейных препаратов, спиртосодержащих жидкостей или наркотиков, инфекционными процессами и состояниями после перенесения инфекций (например, ВИЧ), воспалительными явлениями (рассеянный склероз), дефицитом витаминов, эндокринными сбоями (гипотериоз), опухолевыми и нейродегенеративными процессами, структуральными патологиями (например, артериовенозные мальформации).

Сенситивная атаксия порождается деструкцией:

— задних участков белого вещества, являющегося компонентом мозга (восходящие пути мозга), чаще вызванным травмой;

— периферических нервных структур, спровоцированной дегенерацией аксонов (аксонопатия), сегментарной демиелинизацией, вторичным дегенеративным процессом (распад нервных окончаний);

— задних корешков вследствие компрессии либо травмы;

медиальной петли (анатомический компонент среднего мозга), являющейся элементом проводящего пути, транспортирующим импульсы в участки теменного сегмента и мозжечок, которые позволяют определить позицию туловища либо его элементов в пространстве;

— таламуса, играющего значимую роль в регуляции рефлексов.

Нередко данную форму описываемого заболевания порождают деструкции теменного сегмента с контралатерального края.

Сенситивная атаксия нередко может быть спровоцирована ниже приведенными недугами: спинной сухоткой, фуникулярным миелозом, проявляющимся распадом канатиков мозга (боковых и задних), наступающим вследствие продолжительного дефицита В12, некоторыми разновидностями полиневропатий, сосудистыми патологиями, опухолевыми процессами.

Данная форма атаксии также обнаруживается при заболевании Фридрейха, представляющего собой редчайшую форму недуга, этиологическим фактором которого является наследственность.

Вестибулярная атаксия порождается дегенеративными процессами, сказывающимися на корковом центре, вестибулярном нерве, ядрах, лабиринте мозга. Анализируемая разновидность нарушения наблюдается при недугах уха, синдроме Меньера (увеличение содержания эндолимфы во внутреннем ухе), стволовом энцефалите, опухолевых процессах.

Спиноцеребеллярная атаксия причисляется к недугам наследственного генеза. Зарождается она при разрушении структурных элементов нервной системы. Рассматриваемые разрушения характеризуются эскалацией, то есть по прошествии времени они усугубляются. Наиболее часто можно встретить атаксию Фридрейха.

Нередко при описываемой форме нарушения наблюдается атрофия мозжечка, вследствие чего наступает Пьера-Мари мозжечковая атаксия, передающаяся по доминантному механизму наследования. Проще говоря, нарушение наступает вследствие передачи от родителя аномального гена. Можно выделить ряд факторов экзогенного характера, считающихся так называемыми катализаторами, провоцирующими дебют недуга и ухудшающими его протекание. К таким триггерам следует отнести различные инфекционные процессы (тиф, бруцеллез, пиелонефрит, дизентерия, бактериальная пневмония), травмы, беременность, интоксикации.

Лобная форма описываемой патологии появляется по причине разрушения коры лобного сегмента или затылочно-височной зоны. Часто возникает вследствие перенесения инсультов, при травмах, опухолевых процессов, проистекающих в мозге, абсцессах, рассеянном склерозе, полинейропатии.

Лечение атаксии

Дабы определиться с терапевтическим курсом, необходимо вначале разобрать, что такое атаксия у человека. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью. Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.

Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии. Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.

Что такое атаксия у человека —  следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.

Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.

Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора. Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.

Перед выбором стратегии лечения врачу необходимо установить форму рассматриваемого недуга, поскольку каждая разновидность обуславливает специфичность терапии и подразумевает различные коррекционные методы, так как этиологический фактор у разных разновидностей атаксии неодинаковый. Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет. Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.

Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами. При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.

При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).

Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации. Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.

Прогноз атаксий, имеющих наследственный генезис, малоблагоприятный, поскольку отмечается прогрессирование нервных расстройств и психических дисфункций. Снижается трудоспособность. Симптоматическая терапия способна предотвратить повторные инфекционные недуги и интоксикационные процессы, что позволит больным дожить до пожилого возраста.

Ещё статьи по этой теме:

  • ПолинейропатияПолинейропатия

    Полинейропатия

  • Болезнь ПаркинсонаБолезнь Паркинсона

    Болезнь Паркинсона

  • ВСДВСД
  • Потеря сознанияПотеря сознания

    Потеря сознания

  • АгнозияАгнозия
  • ТреморТремор

Наследственная мозжечковая атаксия пьера мари

Наследственная мозжечковая атаксия — хроническое прогрессирующее заболевание, основным про­явлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патоло­гический ген обладает высокой пенетрантностью, пропуски поколений редки.

Основной патологоанатомический признак болезни — гипопла­зия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Наряду с этим, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.

Клиническая картина.

Основной признак болезни — атаксия, которая носит такой же характер, как приатаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Выражены статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез.

Могут наблюдаться стреляющая боль в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Значительно снижена сила в мышцах конечностей, отмечается спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы.

Часто развиваются гла­зодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недоста­точность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зритель­ных нервов, симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как прави­ло, не выявляются.

Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — измене­ния психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрес­сивных состояниях.

При компьютерной томографии выявляется атро­фия мозжечка и ствола головного мозга.

Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как в разных семьях, так и внутри одной семьи.

Во многих семьях встречаются рудиментар­ные формы болезни, иногда экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атак­сией и атаксией Фридрейха.

Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семь­ях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение забо­левания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредные факторы небла­гоприятно влияют на проявление и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличитель­ными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии.

Кроме того, при мозжечковой атаксии начало болезни более позднее, редко встречаются костные деформации и рас­стройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и зна­чительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные наруше­ния.

Немалые трудности могут возникнуть и при отграничении моз­жечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигатель­ных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин дисков зрительных нервов. 

Лечение симптоматическое.

  • Применяют специальную систему лечебной гимнастики, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность сердечной патологии, при наличии которой назначают соответствующую терапию.
  • Показаны общеукрепляющие средства (витамины),
  • Препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение кото­рыми следует периодически повторять.

Источник:

Наследственная мозжечковая атаксия или болезнь Пьера Мари

АСТРАХАНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Заведующий кафедрой: проф. БЕЛОПАСОВ  В. В.

Руководитель группы: ассист. КОСТИНА  Н. С

Подготовил: студент 407 гр.

      С.

Астрахань 2001 г

Мозжечковая атаксия (ATAXIA HEREDITARIA CEREBELLARIS) Пьера Мари (выделена в качестве самостоятельного заболевания в 1893г.) – наследственное, медленно прогрессирующее дегенеративное хроническое заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей, основным проявлением которого является мозжечковая атаксия.

Встречается в нескольких поколениях одной семьи, т. е. передаётся по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген обладает высокой пенетрантностью и пропуски поколений редки. Начинается заболевание в 20-45 лет (в редких случаях раньше).

Читайте также:  Болит кожа головы при прикосновении к волосам на макушке: причины

П а т о м о р ф о л о г и я. Выявляется выраженная гипоплазия клеток коры и ядер мозжечка, дегенерация спиноцеребеллярных путей и боковых канатиков спинного мозга. Таким же образом поражается ствол мозга, особенно нижние оливы и воролиев мост.

К л и н и к а. Главный признак болезни – атаксия в результате нарушения функции мозжечка и его связей.

Резко выражены мозжечковые нарушения (невыполнение координационных и точечных проб, нарушение походки, дисметрия, адиадохокинез, интенционное дрожание, скандированная речь, нистагм) и не менее чем у 50% больных отмечаются более или менее выраженные психические изменения: снижение интеллекта (вплоть до глубокой деменции) ослабление памяти, депрессия.

Наряду с этим характерны умеренные или выраженные признаки пирамидной недостаточности – отмечается оживление сухожильных и периостальных рефлексов, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, патологические рефлексы.

Иногда наблюдается деформация стоп.

Выявляются глазодвигательные и зрительные нарушения – птоз, косоглазие, нистагм, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции, атрофия зрительных нервов, сужение полей зрения и снижение остроты зрения.

Иногда находят симптом Аргайлла, Робертсона. Неустойчивость в позе Ромберга. Промахивание при выполнении пяточно-коленной пробы. Положительная пронаторная проба. Асинергия Бабинского. Тест сгибания колена – образованный угол  45°. При проведении пробы Шильдера –гиперметрия. При проведении пробы Вартенберга – гиперметрия. Нарушения глубокой чувствительности нет.

Заболевания во всех случаях начинается с нарушения походки. Пьер Мари считал, что чаще этим заболеванием страдают женщины, однако последующие наблюдения этого не подтвердили.

Часто встречаются жалобы на дисфагию (в следствии дискоординация мышц глотки и пареза надгортанника) – больные отмечают попёрхивание жидкой пищей, твёрдой или и той и другой.

Больные жалуются на возникновение кашля во время еды, особенно при попытках проглотить большой пищевой ком.

У них создаётся впечатление, что пища «попадает не в то горло», жалобы на то, что пища попадает в нос появляются реже и в поздних стадиях заболевания.

Мгновенные или кратковременные головокружения системного характера в виде нерезкого ощущения вращения «внутри головы», на которые не оказывает влияние поза.

Развиваются спустя 5-6 лет после появления первых признаков болезни и беспокоят чаще по мере развития заболевания. 1-2 раза в год могут развиваться меньероподобные кризы, длительностью до 1 суток.

Сопровождаются тошнотой, обычно без шума в ушах и изменения слуха.

Иногда ощущение колебания предметов при прямом взоре, вследствие чего больные вынуждены смотреть только вниз. Появляется примерно через 10 лет после начала заболевания.

При отоневрологическом исследовании спонтанный нистагм. Единичный, мелкий, преобладающий на одной стороне или двухсторонний горизонтальный нистагм при крайнем отведении глазных яблок в стороны. Иногда вертикальный нистагм при взгляде вверх. У ряда больных при фиксации взора возникают колебательные движения глазных яблок. Нистагм может быть как ритмичным так, хотя и реже, неритмичным.

Для уточнения природы нистагма (является ли он вестибулярным) используют очки +20 дптр, снимающие фиксацию взора.

Колебательные движения, а также неритмичный нистагм исчезают, что даёт основание предположить их невестибулярный генез, а вероятно это мозжечковая дисметрия экстраокулярных мышц.

В то же время ритмичный вестибулярный нистагм  в этих условиях становится более выраженным. При перемене положения тела он усиливается, что свидетельствует о его стволовой локализации.

Характерен стволовой надъядерный вестибулярный синдром. Ядерная или супрануклеарная вестибулярная патология. Значительно выражены парезы конечностей центрального характера (особенно нижних).

Источник:

Что такое атаксия?

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка – области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

  • вялость
  • отсутствие координации между органами, мышцами, конечностями, суставами
  • ослабленная способность контролировать расстояние, мощность, скорость движения рук, ног, глаз
  • трудно точно оценить, сколько времени прошло
  • невозможность выполнения быстрых, чередующихся движениймозжечок

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция – чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.

Узнать больше  Синдром абстиненции – симптомы, как их преодолеть

Симптомы телеангиэктазийной:

  • Маленькие вены, появляющиеся вокруг угла глаз, щек, ушей
  • Задержки в физическом и сексуальном развитии

Симптомы атаксии Фридриха:

  • боковая кривизна позвоночника или сколиоз
  • ослабленная сердечная мышца
  • диабет

Идиопатическая атаксия

Не имеет определенной причины. Идиопатическая, спорадическая атаксия диагностируется врачами, когда они не могут найти медицинскую причину симптомов

Бывает унаследованный или приобретенной:

Наследуемая

Вызвана генетическим дефектом, унаследованным от матери, отца, или от того и другого.

Неисправный ген, передается через поколения, вызывает атаксию мозжечка. В некоторых случаях тяжесть ухудшается от одного поколения к другому, возраст начала становится моложе.

Вероятность наследования от родителя зависит от типа. Для того, чтобы человек развил атаксию Фридрейха, дефектный ген должен переноситься как матерью, так и отцом (рецессивное наследование).

С другой стороны, вестибулярная(мозжечковая) требует только одного родителя для переноса дефектного гена (доминантное наследование), у каждого из их потомков будет 50-процентный риск развития этого состояния.

Даже без семейной истории некоторые люди развивают синдром.

Симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от тяжести и типа атаксии. Если причина травма или другое заболевание, симптомы появляются в любом возрасте, иногда улучшаются, исчезают.

Первоначальные признаки:

  • Плохая координация конечностей.
  • Дизартрия – невнятная, медленная речь, которую трудно произвести. Трудности с контролем объема, ритма, высоты тона.
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Рвота
  • Шатающаяся походка, неустойчивость
  • Проблемы с ходьбой по прямой линии
  • Когнитивные трудности
  • Медлительность или жесткость при движении
  • Аномальные движения
  • Значительные изменения в поведении.

Если атаксия прогрессирует, появляются другие симптомы:

  • затруднение глотания, приводящее к удушью или кашлю
  • выражения лица становятся менее очевидными
  • тремор, дрожь в частях тела
  • нистагм, непроизвольное, быстрое, ритмичное, повторяющееся движение глаз, которое может быть вертикальным, горизонтальным, круговым
  • холодные ноги, из-за отсутствия мышечной активности
  • проблемы с балансом
  • трудности ходьбы, иногда может понадобиться кресло-коляска
  • проблемы зрения, слуха
  • депрессия, из-за тяжести симптомовпоходка атаксическая

Атаксия может быть вызвана широким спектром факторов. Вестибулярная, мозжечковая и сенсорная атаксия имеют перекрывающиеся причины, они либо сосуществуют, либо возникают изолированно.

Вестибулярная атаксия обычно вызвана воспалением внутреннего уха.

Другой распространенной причиной является вестибулярный нерв, который травмирован, недостаток кровоснабжения, некоторые лекарства, которые влияют на внутреннее ухо. Иногда появляется от повреждения восьмого черепного нерва во внутреннем ухе.

  • Дефицит, отсутствие витамина В12 является одной из общих, потенциальных причин. Он вызывает мозжечковую и сенсорную атаксии, другие неврологические отклонения.
  • Очаговые поражения.

Инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, любое очаговое поражение центральной нервной системы вызывает вестибулярную атаксию, если поражение появляется в вестибулярной системе, вестибулярных областях коры головного мозга.

  • Аллергия на глютен
  • Воздействие экзогенных токсичных химических веществ, Метаболическая атаксия.

Экзогенные вещества, такие как этанол, отпускаемые по рецепту лекарства, и другие рекреационные препараты, вызывают вестибулярную и другие типы атаксий. Эти экзогенные вещества оказывают депрессантное действие на функцию центральной нервной системы. Высокие уровни лития, ртути, токсичные химические вещества провоцируют появление атаксий и других неврологических расстройств.

  • Травмы головы. Повреждение лобных долей приводит к нарушению усиления, называемого апраксией походки. Пациент имеет тенденцию скользить ногой по полу, а не поднимать ее.
  • Инфекционное заболевание

Инфекция вызывает воспаление в мозжечке, которое препятствует нормальной работе. Чаще провоцируется вирусными инфекциями, такими как ветряная оспа, но может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как болезнь Лайма. Это приводит к острой или внезапной атаке синдрома, который поражает детей больше, чем взрослых.  Может быть виден на стадии заживления и длится пару дней или несколько недель. Обычно проходит со временем, после того, как инфекция ушла.

  • Злоупотребление алкоголем или наркотиками
  • Инсульт. Мозговые клетки умирают, когда подача крови к мозгу сильно снижается или прерывается, лишая мозговые ткани питательных веществ и кислорода.
  • Аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, целиакия, саркоидоз
  • Церебральный паралич, другие неврологические состояния
  • Гидроцефалия. Слишком большое количество жидкости в головном мозге вызывает синдром.
  • Проблемы во время беременности. Мальформация мозжечка, в то время, когда ребенок находится в матке.
  • Реакции на некоторые виды рака. Злокачественные опухоли приводят к вестибулярным или другим типам атаксии.
  • Операции на мозге

Узнать больше  Вестибулярно атактический синдром: помощь и профилактика

 Диагностика

Вестибулярная атаксия диагностируется точно так же, как и другие типы атаксии. Это может быть довольно сложной задачей, поскольку в большинстве случаев связано с целым рядом тестов.

Когда у пациента есть подозрение на атаксию, врач обычно направляет к неврологу, врачу, который специализируется на диагностике, лечении, профилактике заболеваний и состояний нервной системы.

Врач обычно проверяет историю болезни, чтобы проверить случайные факторы, такие как травма головного мозга, опухоли, злоупотребление наркотиками, алкоголем, также историю болезни семьи, чтобы проверить генетическое происхождения синдрома.

Пациенты с вестибулярной атаксией более склонны к головокружению, обычно проявляют нистагм, который пропорционален их головокружению. Когда врач пытается попросить ходить по прямой линии, у них есть склонность поворачиваться в одну сторону

Варианты исследований:

  • МРТ или компьютерная томография,чтобы узнать, есть ли какие-либо повреждения мозга
  • генетические тесты,для оценки унаследованной болезни
  • Анализы крови,поскольку некоторые виды влияют на состав крови
  • Анализ мочи,чтобы проверить системные аномалии, связанные с некоторыми формами атаксии. При болезни Вильсона, 24-часовой сбор мочи покажет, что в системе присутствует необычное количество меди.

Для достижения окончательного диагноза требуется время, потому что симптомы вариативны.

Хотя атаксия обычно не излечима, многое можно сделать, чтобы облегчить симптомы, улучшить качество жизни пациента.  Некоторых люди восстанавливаются спонтанно, другие испытывают дополнительные осложнения.

Адаптивные устройства, такие как трость или трость, ходунки, инвалидные коляски или костыли, используются для оказания помощи пациентам в координации и балансировании, чтобы помочь достичь максимальной независимости.

Симптомы, такие как тремор, скованность, спастичность, нарушения сна, мышечная слабость, депрессия (грусть, гнев) устраняются при помощи целенаправленной физической терапии, логопедии, медикаментов, психологического консультирования.

  • Профессиональная терапия: помогает человеку лучше справляться с работой дома, помогает сделать кухню более практичной.
  • Речевая терапия: помогает при проблемах глотания, кашле, удушье, речи. Логопед также помогает пациенту научиться пользоваться средствами речи, если речь становится очень сложной.
  • Ортопедическая помощь: для лечения искривления позвоночника.
  • Физическая терапия, физиотерапевт: для сохранения силы, улучшения мобильности.
  • Психологическое консультирование: занятия нужны, чтобы справиться с депрессией, которая возникает, когда симптомы влияют на физическую мобильность и координацию.
  • Диета, добавки, питание: Одной из причин атаксии является отсутствие витамина Е или В12. Пациенты с низким уровнем этих витаминов должны принимать добавки и иметь специальную диету. Некоторые могут быть чувствительны к глютену, поэтому назначается диета без глютена.
  • Лекарства, медикаменты: Лекарственные средства не обязательно потребуются для лечения вестибулярной атаксии, но нужны для снятия симптомов, таких как головокружение. Лечение telangiectasia производится инъекциями гамма-глобулина для усиления иммунной системы. Существуют также препараты для устранения мышечных спазмов и неконтролируемых движений глаз.

Нет никакого лечения атаксии, долгосрочный прогноз зависит от типа.

Люди с наследственной атаксией, могут иметь более короткую жизнь, чем те, у кого ее нет. Тяжелые случаи зачастую смертельны в детстве или в зрелом возрасте, но многие люди достигают возраста 50-60 лет.

Если атаксия является результатом несчастного случая, операции или болезни, состояние может стабилизироваться или со временем ухудшиться.

Типы и симптомы заболевания

Существует 5 разновидностей атаксии: локомоторная, корковая, лабиринтная, сенсорная, эпизодическая и интрапсихическая. Каждая из них — это эпизодическая атаксия, характеризующаяся острыми эпизодами обострений.

Мозжечковая или локомоторная атаксия

К развитию данного типа патологии приводит болезнь мозжечка. Во время ходьбы пациент широко расставляет ноги и сильно наклоняется вперед и назад. Легкая форма диагностируется лишь при условии, что пациент будет идти строго по прямой линии приставными шагами. С закрытыми глазами нарушения координации не проявляются сильнее. Если заболевание затрагивает срединную часть мозжечка, то пациент ощущается проблемы с равновесием и процессом ходьбы. При повреждении полушарий мозга движения пациента становятся неточными, и может выявляться тремор.

К основным причинам мозжечковой атаксии относятся: абсцесс в мозжечке, инсульт, вирусная форма энцефалита, отравление медикаментами.

К причинам формирования хронической формы мозжечковой атаксии относятся: дегенерация мозжечка из-за развития онкологии яичников, легких, молочных желез, новообразование в области задней части черепной ямки, гипотиреоз, опущение миндалин в мозжечке, алкогольное отравление мозжечка, плохая наследственность. Наследственная форма патологии может протекать по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Корковая атаксия

Она проявляется нарушением походки человека — походка словно приобретает пошатывающийся характер. При сильном повреждении коры головного мозга может сформироваться паралич, и пациент утрачивает возможность ходить и даже стоять. Кроме того, развиваются и другие проявления поражения коры головного мозга, такие как изменения психического состояния, галлюцинации обонятельного характера, слуховые галлюцинации, ухудшение памяти на происходящие события и нарушение работы зрительных органов.

Атаксия лабиринтная или вестибулярная

Развивается в случае патологии вестибулярного нерва или вестибулярного аппарата во внутреннем ухе.

К проявлениям вестибулярного типа атаксии относятся: тошнота с рвотой, нистагм, головокружения и ухудшение слуха. При повороте глаз или при перемене позы симптоматика вестибулярного типа атаксии проявляется сильнее, при этом координация верхних конечностей никак не страдает.

Сенсорная атаксия

Сенсорная атаксияК её развитию приводит заболевание волокон, в которых заложена информация о позах человека, положении тела, в особенности в горизонтальной плоскости.

Сенсорная форма атаксии может быть спровоцирована влиянием на организм следующих факторов: патологии спинного мозга, которые повреждают волокна, восходящие к головному мозгу — это опухолевые образования различного происхождения, рассеянная форма склероза, болезни сосудистой системы, авитаминозы, как правило, недостаток в организме витамина В12.

Это важно! К симптомам сенсорной атаксии относятся следующие: нарушение координации при ходьбе в полной темноте, ухудшение рефлексов в сухожилиях, плохое равновесия с закрытыми глазами, нарушение вибрационной чувствительности, выявляемое при осмотре.

Человек с сенсорной формой атаксии благодаря зрению контролирует собственные шаги, но вместо твердого покрытия чувствует вату под ногами. Во время ходьбы пациент высоко поднимает ноги и с большой силой опускает их на землю.

Атаксия интрапсихическая

Данный тип атаксии представляет собой несогласованность мышления с эмоциями человека и чаще всего рассматривается в качестве проявления шизофрении.

Как проводится диагностика атаксии

Диагностика заболевания основывается на выявлении его формы и установлении в семье человека, пораженного атаксией.

При проведении лабораторного обследования выявляется неправильный обмен аминокислот — их концентрация слишком низкая, а также уменьшается их выделение вместе с мочой.

МРТ головного мозга свидетельствует об атрофических процессах в головном и спинном мозге, в верхней части отделов черепа. Благодаря электромиографии диагностируется повреждение сенсорных волокон в периферических нервах.

Это важно! При проведении дифференциации атаксии с другими патологиями требуется обращать внимание на возможности изменения клинических проявлений атаксии. В медицинской практике известны случаи рудиментарных типов атаксии и развития её переходных типов, когда клинические признаки походят на симптоматику рассеянного склероза и т.п.

С целью выявления наследственной атаксии понадобится реализация косвенного или прямого исследования анализов ДНК. Посредством молекулярно-генетических способов выявляется атаксия, а затем реализуется ДНК тест для установления возможности наследования патологического гена детьми от родителей.

Иногда требуется проведение комплексного обследования анализов ДНК, для этого требуется биоматериал, взятый у всех членов семьи.

Организация лечебного процесса

Лечение заболевания организует невролог и оно в основном симптоматическое и включает в себя:

  • Общеукрепляющее лечение — потребление витаминов группы В и других средств.
  • Комплекс физических упражнений лечебной физкультуры, помогающих укрепить мышцы и нормализовать координацию движений.

Помимо описанного лечения для терапии атаксии требуется проведение коррекции иммунодефицита. Так, необходимо проведение курса приема иммуноглобулина. Лучевая терапия  в этой ситуации противопоказана, а также нужно предотвращать чрезмерное облечение рентгеном и длительное нахождение под открытыми солнечными лучами.

Это важно! Важную роль в лечебном процессе могут играть медикаменты, восстанавливающие работу митохондрий, а именно рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е.

Как проводится профилактика

При заболевании наследственной формой атаксии следует отказаться от рождения детей. Помимо этого нужно отказаться от возможности заключения родственных браков.

Прогнозы описанных заболеваний редко остаются благоприятными. Происходит медленное развитие нарушений нервно-психической системы организма. Чаще это негативно влияет на работоспособность больного.

Но при правильной организации симптоматической терапии и предупреждении инфекционных поражений организма, отравлений, травм человек может прожить ещё долгие годы.

Оцените статью:

(Пока нет голосов)

 Loading ...

Записи по теме:

  • гимнастика при атаксии: её польза и возможные упражнения
  • Как развивается и прогрессирует вестибулярная атаксия?
  • Заболевание атаксия телеангиэктазия: основные проявления, патогенез и тактика лечения
  • Что такое сенситивная атаксия и почему она поражает организм человека?
  • Как проявляет себя спиноцеребеллярная атаксия?
  • Чем опасна атаксия у детей, её признаки и лечебные мероприятия

Виды атаксии

Атаксия классифицируется в зависимости от того, какая часть мозга поражена. Так, различают следующие виды нарушений:

  • сенситивное нарушение;
  • мозжечковое;
  • вестибулярное;
  • корковое.

При сенситивной форме, нарушение происходит на уровне проводников глубокомышечной чувствительности. Поражение мозжечка называется мозжечковой атаксией. Вестибулярная атаксия развивается вследствие нарушений вестибулярного аппарата пациента. Корковая или лобная атаксия возникает вследствие поражения соответствующей части мозга.

Симптомы атаксии зависят от того, какая часть мозга повреждена.

Симптомы сенситивной атаксии

Эта форма заболевания развивается из-за поражения рецепторов, отвечающих за чувствительность мышц. Причиной нарушения становятся патологические процессы центральной нервной системы.

Причинами патологии могут выступать:

  • полинейропатия;
  • поражения задних нервов;
  • поражения спинного мозга;
  • поражение коры головного мозга.

Заболевание развивается на фоне оперативного вмешательства в головной мозг при необходимости удаления опухолей. Также поражение спинного мозга может быть спровоцировано вирусными и инфекционными заболеваниями в запущенной стадии. Наиболее распространенная причина сенситивной атаксии – это инсульт.

Симптомами сенситивного синдрома является:

  • ослабление мышечного тонуса;
  • потеря веса;
  • нарушение сгибательной функции всех суставов;
  • нарушение моторики;
  • рефлекторные нарушения;
  • изменения походки.

Прогрессирование заболевания приводит к невозможности самостоятельного передвижения и инвалидности.

Лечение сенситивной формы болезни

Лечение во многом зависит от причины нарушения. Основу лечения составляет терапия патологии, которая привела к нарушению моторики. Так, при вирусных и инфекционных заболеваниях обязательно назначаются антибиотики и противовирусные препараты.

Лечение основано на использовании следующих препаратов:

  • витамины группы В;
  • инъекции рибофлавина и иммуноглобулина;
  • ноотропные препараты;
  • антихолинэстеразные препараты.

Ноотропные препараты эффективны при сосудистых заболеваниях, которые стали причиной развития атаксии. Лекарства этой группы применяются для улучшения мозгового кровообращения и укрепления нервной системы. Препараты способствуют стимуляции мозговой активности.

Антихолинэстеразные препараты показаны для лечения в том случае, если патология сопровождается невритами и дистрофией мышц. Лекарства этой группы помогают улучшить проведение импульсов в нервные окончания. Наряду с медикаментозной терапией показано лечение физкультурой и физиотерапевтические методы. Гимнастика способствует улучшению моторики, но только при условии регулярного выполнения.

Мозжечковая и корковая форма нарушения

Эта форма нарушения развивается из-за повреждения мозжечка. Патологию вызывают следующие причины:

  • интоксикация организма тяжелыми металлами и токсическими веществами;
  • ишемия мозга;
  • энцефалит;
  • опухоли;
  • вирусные заболевания.

Кроме того, существует генетически обусловленная форма мозжечковой атаксии, которая встречается у детей.

Поражение мозжечка и нарушение моторики бывает двух видов – это динамическая атаксия и статико-локомоторное нарушение. Статическая атаксия (локомоторная атаксия) характеризуется нарушением равновесия, когда пациент стоит, в то время как при динамической форме происходит нарушение равновесия во время ходьбы.

При мозжечковой атаксии симптомы следующие:

  • проблемы с равновесием;
  • падения;
  • нарушения походки;
  • нарушения речи;
  • снижение тонуса мышц.

Проблемы с равновесием выражаются выраженным перекосом на пораженную сторону, при этом возможны внезапные падения при ходьбе. Нарушения походки выражаются стремлением ходить, широко расставив ноги. Походка шаркающая, раскачивающаяся, туловище напряжено. Ходьба по прямой сильно затруднена.

Возможны нарушения речи, которые проявляются медлительностью и неуверенностью. Часто пациенты делают ударения на каждом слоге.

При поражении коры головного мозга, развивается корковая атаксия. Характерными симптомами этой патологии является изменение походки пациента. Походка больных неустойчивая, с тенденцией отклонения назад. Возможны нарушения, вызывающие временный паралич, когда пациент не может самостоятельно ходить либо стоять. Заболевание также может сопровождаться галлюцинациями, изменением мышления и другими симптомами поражения коры головного мозга.

Лечение мозжечковой атаксии

При мозжечковой атаксии лечение носит симптоматический характер и подбирается индивидуально для каждого пациента.

Начало терапии начинается с симптоматического лечения заболевания, послужившего толчком к развитию атаксии. При необходимости, проводится детоксикация организма. Далее применяются препараты для улучшения мозгового кровообращения, седативные средства для снятия гипертонуса мышц и укрепления нервной системы, ноотропные препараты.

Лечение включает прием витаминов группы В и минеральных комплексов, которые укрепляют нервную систему и улучшают прохождение импульсов по нервным волокнам. Для улучшения моторной функции показан курс ЛФК.

Если атаксия спровоцирована сосудистыми заболеваниями или действием инфекции, прогноз, как правило, благоприятный. Наиболее неблагоприятный прогноз относится к мозжечковой атаксии, которая развивается на фоне злокачественных опухолей мозга.

Причины и симптомы вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия развивается вследствие поражения вестибулярного аппарата, что может быть обусловлено инфекционными заболеваниями среднего уха. Причинами заболевания являются травмы уха, злокачественные опухоли, острые гнойные воспаления, хронический отит.

Вестибулярная атаксия характеризуется следующими симптомами:

  • неуверенная походка;
  • головокружение при повороте головы;
  • вегетативные нарушения;
  • панические атаки.

Больные передвигаются медленно и осторожно, постоянно испытывая чувство вращения окружающих предметов. Любое резкое движение может вызвать перекос тела пациента в сторону пораженного уха. Походка шаткая, шаркающая. Поворот головы сопровождается сильным головокружением и дезориентацией. На этом фоне развиваются проблемы со сном, возможны внезапные панические атаки.

Вестибулярная атаксия сопровождается вегетативными нарушениями —  тахикардией, тошнотой, бледностью кожи лица.

Этот синдром не вызывает нарушения движений конечностей, однако может сопровождаться снижением слуха.

Вестибулярная атаксия лечится симптоматически, терапия основана на лечении первопричины – поражения вестибулярного аппарата или воспалительных процессов среднего уха.

Синдром Пьера-Мари

Синдром моторного нарушения может носить генетически обусловленный характер. В этом случае заболевание вызывают генетические мутации.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари характеризуется дегенерацией мозжечка, однако первые симптомы заметны в возрасте после 20 лет. Такая мозжечковая атаксия у детей не проявляется. Эта болезнь передается по наследству. Ген, вызывающий дегенеративные процессы в мозжечке, передается ребенку в случае, если хоть один родитель имеет этот синдром.

Для появления первых симптомов патологии необходимо действие какого-либо фактора, в роли которого выступают инфекционные заболевания, беременность, интоксикация организма. Симптомы патологии:

  • мозжечковая атаксия;
  • нарушения зрения;
  • парез лицевого нерва;
  • депрессивный невроз;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • нарушения памяти.

Заболевание постоянно прогрессирует, симптомы усугубляются и это приводит к инвалидности.

Синдром Луи-Бар

Еще одна форма наследственной патологии – это атаксия Луи-Бар. Синдром Луи-Бар проявляется у детей в раннем возрасте и также известен как атаксия телеангиэктазия. Клинические симптомы появляются в возрасте от нескольких месяцев до трех лет, однако становятся заметны, когда ребенок начинает учиться ходить.

Для синдрома характерны следующие признаки:

  • проблемы с равновесием;
  • тремор во время движения;
  • невнятная речь;
  • косоглазие;
  • отсутствие сухожильных рефлексов;
  • снижение мышечного тонуса.

Из-за раннего проявления симптомов дети часто не могут ходить, настолько сильно выражено мозжечковое поражение при синдроме Луи-Бар.

С прогрессирование болезни появляются симптомы телеангиэктазии, которые выражаются образованием сосудистых звездочек по всем телу. В раннем возрасте расширение мелких сосудов локализовано преимущественно на глазных яблоках. Помимо расширенных сосудов, у больных часто наблюдается гиперпигментация кожи, а также белые пятна, веснушки и ранняя седина.

Синдром Луи-Бар вызывает иммунные нарушения, которые приводят к частым инфекционным заболеваниям дыхательных путей. На фоне сниженного иммунитета, любая инфекция может убить человека с этим синдромом.

У больных часто развиваются онкологические заболевания, терапия которых осложнена общим состоянием здоровья пациента.

Патология не лечится, больные редко доживают до 20 лет. Причиной того, что пациенты гибнут в раннем возрасте, являются осложнения синдрома, провоцирующие легочные инфекции и злокачественные новообразования.

Наследственные заболевания, такие как атаксия Пьера-Мари, не имеют специфического лечения. Терапия в этом случае включает прием витаминов, лекарств для стимуляции мозгового кровообращения и мануальную терапию для улучшения мышечного тонуса.

Прогрессирующая патология может стать причиной внезапных падений, что приводит к травмам, из-за чего пациенты могут даже погибать.  Поздняя мозжечковая атаксия (туловищная атаксия) приводит к инвалидности. Лечение нужно начинать при появлении первых симптомов.

Прогноз во многом зависит от причины нарушения. Если заболевание было спровоцировано воспалительными процессами и инфекциями, лечение позволяет добиться устойчивой ремиссии. Успешность излечения во многом зависит от самого пациента, так как наряду с медикаментозной терапией применяются методы ЛФК и массажа. При регулярном выполнении упражнений моторная функция восстанавливается, однако для этого требуется длительный курс гимнастики.

Наследственные заболевания не лечатся. При болезни Пьера-Мари возможно отсрочить наступление полной недееспособности пациента медикаментозными средствами и гимнастикой, в то время как дети, больные синдром Луи-Бар часто не доживают до совершеннолетия из-за нарушений иммунитета и онкологических заболеваний.

При появлении первых симптомов необходимо пройти тщательное обследование у невролога. Только после анализа результатов диагностики можно судить о степени поражения мозга и дальнейшем прогнозе.