Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение гипокортицизма

Дисфункция надпочечников – это состояние, при котором уменьшается продуцирование гормонов в коре органа. Оно бывает хроническим и острым. Надпочечниковая недостаточность долго не диагностируется. Ее лечение затруднено, а сама патология может приводить к осложнениям.

Классификация болезни

В международной классификации болезней код недуга по МКБ 10 – Е27. Корковый слой органа продуцирует различные гормональные вещества, мужские и женские половые гормоны. При первичной патологии надпочечниковой недостаточности в организме развивается дефицит кортизола и альдостерона.

Если патология возникает при расстройстве функций гипоталамуса и гипофиза, диагностируют вторичную стадию патологии – более выраженную надпочечниковую недостаточность. Патология сопровождается различными клиническими симптомами.

Для определения стадии недуга важно выполнить анализы на уровень гормонов. Необходимо также пройти полное обследование организма и проверить кровь. При третичной патологией надпочечниковой недостаточности гипоталамус продуцирует малое количество вещества кортиколиберин.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность может возникнуть и тогда, когда блокируются рецепторы, и нет их чувствительности к альдостерону и кортизолу. Наиболее тяжело протекает первичная недостаточность, надпочечники при данной патологии не продуцируют нужные вещества.

Причины патологии

Вызвать уменьшение синтеза гормональных веществ может гипоплазия надпочечников. Возникает недуг от поражения определенных центров в организме, которые регулируют функции эндокринной системы.

Аутоимунная надпочечниковая патология развивается при различных ответах иммунитета и его нарушениях. Иммунитет человека воспринимает различные реакции как чужеродные. Развиваются многие аутоиммунные патологии и поражения здоровых тканей. Подобные нарушения требуют тщательной диагностики и лечения.

Причинами появления заболевания являются:

• аутоиммунные нарушения;
• врожденная аномалия коры;
• патология гипоталамуса;
• туберкулез;
• кровоизлияние, спровоцированное инфекцией;
• синдром смита-опица;
• накопление в тканях органа белковых соединений.

Вторичный гипокортицизм вызывают различные инфекции, возникающие при травмах кровоизлияния, опухоли. Нарушения появляются из-за деструкции органа и иногда связаны с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов.

Нехватка АКТГ и гипофизарных веществ наблюдается при врожденном уменьшении массы тела. Гипофиз может поразиться собственными антителами, что также неизбежно приводит к нарушению работы надпочечников.

У детей возможна врожденная надпочечниковая патология коры, ее недостаточность проявляется по-разному. Среди симптомов наблюдаются пигментация кожи, слабость и тремор конечностей, плохая работа сердца и сосудов. Возможно развитие криза.

Симптомы

Синдром надпочечниковой недостаточности характеризуется дисбалансом гормонов. Дефицит альдостерона вызывает сильное обезвоживание в человеческом организме. ХНН прогрессирует, из тканей постепенно уходит вода вместе с натрием. В структурах накапливается калий. Это вызывает нарушения пищеварения, сбои в работе сердца.

При очень сильной концентрации калия возможна остановка сердца. При надпочечниковой недостаточности учитывается пропедевтика внутренних болезней. Это необходимо, чтобы болезнь можно было лечить наравне с сопутствующими хроническими недугами. Ведь очень часто именно вторичные инфекции вызывают осложнения и дисфункцию внутренних органов, оказывают влияние на работу мозга и структур организма.

При дефиците кортизола вещество гликоген начинает продуцироваться в меньшем количестве. Следствие – АКТГ и меланин синтезируются гипофизом сильнее. Гиперпигментация кожи при надпочечниковой недостаточности – характерный симптом. Из-за повышенного меланина темнеет кожный покров. Характерные коричневые обширные пятна на коже – основной симптом патологии. У мужчин симптомы надпочечниковой недостаточности выражаются в расстройстве половых функций.

Хронический гипокортицизм вызывает пятна Витилиго, повышенную пигментацию. Темнеет лицо, шеи, ладони. Далее начинают темнеть места, скрытые одеждой. Кожа больного человека словно покрыта бронзой. Подобное явление спровоцировало другое название недуга – «бронзовая болезнь». Симптомы вторичного гипокортицизма проявляются в пигментации кожи и понижении иммунитета.

Также к симптомам патологии относятся:

• снижение веса;
• апатичные состояния;
• чрезмерная раздражительность;
• мышечная слабость;
• ухудшение аппетита;
• расстройства пищеварения;
• блуждающая боль в животе.

При хронической форме недуга характерно постоянное желание соленой пищи. Это связано с тем, что в крови снижается уровень глюкозных соединений и нарушается состав желудочного сока. Также по утрам возможен тремор конечностей и сильная слабость. Беременность при надпочечниковой недостаточности требует постоянного врачебного контроля.

Течение надпочечниковой недостаточности сопровождается снижением умственной деятельности. Развивается артериальная гипертензия. Необходимо просканировать работу сосудов головного мозга и исключить развитие опухоли. Болезнь может быть инфекционного характера. Поэтому важно обратить внимание на симптомы вторичной инфекции. Вследствие деструкции органических тканей возможно проявление головокружений и головных болей, скачки АД, нарушение зрения.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых развивается адиссонический криз. Критическое состояние характеризуется резким побледнением слизистых и кожи, рвотой, слабостью. Возникает болезненность живота, кончики пальцев синеют. Стул может быть частым и жидким. При хронической надпочечниковой недостаточности отмечается общая слабость, при кризе возможны судороги и кома.

Диагностика

В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются такие методы:

• УЗИ органа.
• МРТ головного мозга.
• Лабораторные анализы крови.

Выявление уровня кортизола и АКТГ в крови помогает узнать особенности патологии. Также необходимо выявить уровень ОКС и КС в моче больного человека. При патологии данные метаболиты кортизола снижены. Снижение уровня альдостерона, кортизола и дисбаланс веществ указывает на развитие патологии.

Диагностические анализы при надпочечниковой недостаточности и остальная диагностика определяют, насколько изменен обмен веществ и понижен иммунитет. При болезни нарушается обмен липидов, белков, углеводов. Также важно знать уровень кальция, белка, калия в кровотоке. Для этого сдаются биохимические анализы крови.

В лечении надпочечниковой недостаточности основу составляет введение искусственных гормональных веществ и коррекция гормонов в организме. Врач подбирает пациенту определённые глюкокортикоиды — в зависимости от активности.

Назначаются:

• кортизон;
• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон;
• флудрокортизон.

Препараты вводятся дважды в сутки. Дозировку назначает лечащий врач. При диагностировании легкой стадии недуга обычно рекомендуется введение только Кортизона. Принимают ли при надпочечниковой недостаточности Эплеренон? Решение принимает только врач. Все назначения лекарственных средств учитывают состояние пациента.

Препарат Флудрокортизон назначается при сильном снижении натрия в кровотоке и повышенной концентрации калия. При появлении отеков ног при надпочечниковой недостаточности дозировку препарата снижают.

Экстренная неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых включает:

1. Внутривенное введение глюкозы и хлорида натрия.
2. Введение синтетических (Преднизолона, Кортизона) глюкокортикоидов струйно и капельно.
3. Введение препаратов при понижении АД (Мезатон. Дофамин).
4. Назначение дополнительных препаратов для стабилизации состояния.

После стабилизации криза пациента переводят в лечении надпочечниковой недостаточности на терапию препаратами в таблетированной форме. В процессе терапии пациент находится под постоянным врачебным контролем. Периодически определяют количество гормонов в крови и электролиты в кровотоке.

В лечении важна диета, надпочечниковая недостаточность требует исключения из рациона жирных и жареных продуктов.

Осложнения

При выраженной недостаточности надпочечников и ее дальнейшем развитии возможны осложнения:

• Нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы.
• Нарушения пищеварения.
• Появление спастических болей в брюшине.
• Нервно-психические расстройства.

Возникают тахикардия, холод в конечностях, гипотония. У новорожденного при патологии пропадает аппетит, появляются понос и рвота. Наблюдаются сонливость и слабость. Развитие аддисонического криза может вызвать летальный исход.

Прогноз и профилактика

Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет. При ухудшении состояния дозировка гормонов увеличивается. Однако в группу риска попадают пациенты, длительно принимающие кортикостероиды.

У женщин симптомы надпочечниковой недостаточности могут выражаться в нарушении менструального цикла. Важно своевременное лечение женских патологий при надпочечниковой недостаточности у женщин.

Поэтому важно регулярно посещать гинеколога и эндокринолога, медики дадут взрослому человеку, у которого есть надпочечниковая недостаточность, клинические рекомендации.

Как выявить надпочечниковую недостаточность? Своевременно проходить профилактические осмотры врачей и периодически проверять гормональный уровень. В профилактике недуга важное значение имеет своевременное лечение инфекций и хронических заболеваний.

Важно избегать травм внутренних органов и стресса. Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет и знать, как проявляются признаки надпочечниковой недостаточности. Они могут возникать периодически во время стрессов, поэтому любые нервные потрясения лучше исключить из жизни.

Лечить вторичный гипокортицизм можно эффективно. Субклиническая картина недостаточности надпочечниковой может быть устранена, если гипоталамус вырабатывает нужные вещества.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

• Глюкокортикоиды: коризол.
• Минералокортикоиды: альдостерон.
• Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
• Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о нормах прогестерона у женщин).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

• альдостерона;
• кортизола.

За что они отвечают?

Кортизол	Альдостерон
Название гормона и его метаболитов	Глюкокортикостероиды	Минералокортикоиды
Влияние на углеводный обмен	Повышают уровень глюкозы в крови путем ускорения образования глюкозы из белков в печени, одновременно со снижением утилизации ее в мышечной ткани	Не влияют
Влияние на обмен электролитов	Влияют только на кальций, ускоряя его выделение в кровь и уменьшение всасывания костями	Поддерживают баланс натрия, калия, хлора и бикарбонатов: увеличивают возврат натрия и хлора в кровь из первичной мочи (в почках); увеличивают выведение почками калия и ионов бикарбоната.
Обмен белков	Увеличивают распад белков до аминокислот, уменьшают скорость образования протеина из аминокислот	Не влияют
Обмен липидов	Усиливают отложение жира под кожей туловища и лица. Одновременно происходит расщепление жира на конечностях	Не влияют
Влияние на иммунитет	Будучи противовоспалительными веществами, в больших объемах подавляют иммунитет. Из-за этого синтетические глюкокортикоиды используют для лечения аутоиммунных болезней, для профилактики отторжения пересаженного органа	Не влияют
Побочные эффекты	При повышении выше необходимого уровня подавляют синтез новых элементов кожи, в результате чего она истончается. Уменьшают также мышечную массу, подавляя в них выработку новых белков	В большом количестве, из-за задержки натрия, который притягивает воду в сосуды, повышает артериальное давление

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

• первичной

  , когда имеется поражение самих надпочечников;

• вторичной

  . Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;

• третичной

  , когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

• (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;

• хронической

  – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

• аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
• врожденное недоразвитие коры органа;
• синдром Алгроува;
• туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. как передается туберкулез);
• амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
• адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
• метастазы опухолей в ткань надпочечников;
• кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, скарлатине, тяжелой дифтерии;
• тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
• опухоли самих надпочечников;
• некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
• у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
• синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
• синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

• инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
• возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
• спровоцированным опухолью;
• связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
• врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
• поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

Симптомы

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о симптомах обезвоживания), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться остановка сердца.

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, грипп или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – пятна витилиго.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

• раздражительность;
• апатия;
• выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности;
• депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

• снижение аппетита;
• тошнота;
• боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»;
• анорексия;
• рвота без головной боли или предыдущей тошноты;
• запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

• менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
• тромбозе надпочечниковой вены;
• инфекциях: листериозе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, дифтерии;
• удалении части надпочечника;
• резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

• резкая бледность;
• слабость – до состояния прострации;
• ощущение сердцебиения;
• рвота;
• нелокализованная боль в животе;
• частый жидкий стул;
• уменьшение количества мочи;
• кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
• могут быть судороги;
• если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

• УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
• МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

• уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
• 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
• АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
• определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
• скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается общий анализ крови, в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

Препарат	Сколько действует (часов)	Сренесуточная дозировка (в миллиграммах на квадратный метр площади тела)	Глюкокорти-коидная активность	Минерало- кортикоидная активность	Подавление синтеза АКТГ
Гидрокортизон	8-12	10-12	1	1	Умеренно
Кортизон	8-12	12-15	0,8	1	Умеренно
Преднизолон	18-36	2-3	4	0,5	Средне
Дексаметазон	36-54	0,3-0,4	30	0,05	Сильно
Флудрокортизон	18-36	0,05-0,2 мг/сут	15	150	Не подавляет

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

• снижение натрия в крови;
• повышение концентрации калия;
• рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

1. внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
2. замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно ;
3. при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
4. лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

• аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с сахарным диабетом, недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
• кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
• врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
• адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
• врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
• семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
• синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
• синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
• редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

• коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
• сонливость;
• беспричинная рвота;
• любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.